ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निर्धारण कैसे करें। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई, लिबमैन-सैक्स रोग)

ल्यूपस का निदान करना कठिन हो सकता है। डॉक्टरों को लक्षण इकट्ठा करने और इस जटिल बीमारी का सटीक निदान करने में महीनों या साल भी लग सकते हैं। रोगी में बीमारी की लंबी अवधि या थोड़े समय में इस भाग में उल्लिखित लक्षण विकसित हो सकते हैं। एसएलई का निदानयह पूरी तरह से व्यक्तिगत है और एक लक्षण की उपस्थिति से इस बीमारी को सत्यापित करना असंभव है। ल्यूपस के सही निदान के लिए डॉक्टर की ओर से ज्ञान और जागरूकता और रोगी की ओर से अच्छे संचार की आवश्यकता होती है। डॉक्टर को पूरा, सटीक बताएं चिकित्सा का इतिहास(उदाहरण के लिए, आपको कौन सी स्वास्थ्य समस्याएं थीं और कितने समय से, बीमारी की शुरुआत किस कारण से हुई) निदान प्रक्रिया के लिए आवश्यक है। यह जानकारी, साथ में वस्तुनिष्ठ परीक्षाऔर प्रयोगशाला परीक्षण के परिणाम, डॉक्टर को अन्य बीमारियों पर विचार करने में मदद करते हैं जो एसएलई के समान हो सकती हैं या वास्तव में इसकी पुष्टि कर सकती हैं। निदान करने में समय लग सकता है, और रोग का सत्यापन तुरंत नहीं किया जा सकता है, लेकिन केवल तभी जब नए लक्षण दिखाई देते हैं।

ऐसा कोई एक परीक्षण नहीं है जो यह निर्धारित कर सके कि किसी व्यक्ति में एसएलई है या नहीं, लेकिन कई प्रयोगशाला परीक्षण डॉक्टर को निदान करने में मदद कर सकते हैं। परीक्षणों का उपयोग किया जाता है जो विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाते हैं जो अक्सर ल्यूपस रोगियों में मौजूद होते हैं। उदाहरण के लिए, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी परीक्षण आम तौर पर उन ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाने के लिए किया जाता है जो किसी व्यक्ति की अपनी कोशिकाओं के नाभिक, या "कमांड सेंटर" के घटकों का विरोध करते हैं। कई मरीज़ों का परीक्षण एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज़ के लिए सकारात्मक होता है; हालाँकि, कुछ दवाएँ, संक्रमण और अन्य बीमारियाँ भी सकारात्मक परिणाम दे सकती हैं। एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी परीक्षण डॉक्टर को निदान करने के लिए बस एक और सुराग प्रदान करता है। इसके लिए रक्त परीक्षण भी होते हैं व्यक्तिगत प्रकारऑटोएंटीबॉडीज़, जो ल्यूपस वाले लोगों के लिए अधिक विशिष्ट हैं, हालांकि ल्यूपस वाले सभी लोग उनके लिए सकारात्मक परीक्षण नहीं करते हैं। इन एंटीबॉडी में एंटी-डीएनए, एंटी-एसएम, आरएनपी, आरओ (एसएसए), ला (एसएसबी) शामिल हैं। ल्यूपस निदान की पुष्टि के लिए एक डॉक्टर इन परीक्षणों का उपयोग कर सकता है।

अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी डायग्नोस्टिक मानदंड, 1982 संशोधन के अनुसार, निम्नलिखित में से 11 हैं:

एसएलई के ग्यारह नैदानिक ​​लक्षण

• चीकबोन क्षेत्र में लाल ("तितली" के आकार में, "नेकलाइन" क्षेत्र में छाती की त्वचा पर, हाथों के पीछे)
• डिस्कोइड (पपड़ीदार, डिस्क के आकार का अल्सर, ज्यादातर चेहरे, खोपड़ी या छाती की त्वचा पर)
• (थोड़े समय में सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता (30 मिनट से अधिक नहीं)
• मुँह के छाले (गले में खराश, श्लेष्मा झिल्ली) मुंहया नाक)
• गठिया (दर्द, सूजन, जोड़ों में)
• सेरोसाइटिस (फेफड़ों, हृदय, पेरिटोनियम के आसपास की सीरस झिल्ली, जिससे शरीर की स्थिति बदलने पर दर्द होता है और अक्सर सांस लेने में कठिनाई होती है)_
• गुर्दे की भागीदारी
• केंद्रीय क्षति से जुड़ी समस्याएं तंत्रिका तंत्र(मनोविकृति और दौरे दवा से जुड़े नहीं हैं)
• रुधिर संबंधी समस्याएं (रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी)
• प्रतिरक्षा संबंधी विकार (जो द्वितीयक संक्रमण के जोखिम को बढ़ाते हैं)
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (ऑटोएंटीबॉडीज जो शरीर की अपनी कोशिकाओं के नाभिक के खिलाफ कार्य करती हैं जब इन कोशिका भागों को गलती से विदेशी (एंटीजन) माना जाता है)

ये नैदानिक ​​मानदंड डॉक्टरों को एसएलई को अन्य बीमारियों से अलग करने में मदद करने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं। संयोजी ऊतक, और उपरोक्त में से 4 संकेत निदान करने के लिए पर्याप्त हैं। वहीं, केवल एक संकेत की उपस्थिति बीमारी को बाहर नहीं करती है। नैदानिक ​​मानदंडों में शामिल संकेतों के अलावा, एसएलई के रोगियों में भी हो सकता है अतिरिक्त लक्षणरोग। इसमे शामिल है पोषी विकार(वजन में कमी, गंजापन या पूर्ण गंजापन के धब्बे दिखाई देने तक तीव्र), एक अकारण प्रकृति का बुखार। कभी-कभी रोग का पहला लक्षण रंग में असामान्य परिवर्तन हो सकता है त्वचा(नीली, सफेद) उंगलियां या उंगली का हिस्सा, नाक, कानठंड या भावनात्मक तनाव में. त्वचा के रंग में इस बदलाव को रेनॉड सिंड्रोम कहा जाता है। अन्य सामान्य लक्षणबीमारियाँ हो सकती हैं - मांसपेशियों में संकुचन, या पेट में असुविधा, मतली, उल्टी और कभी-कभी दस्त के साथ।

एसएलई के लगभग 15% रोगियों में स्जोग्रेन सिंड्रोम या तथाकथित "सिक्का सिंड्रोम" भी होता है। यह एक दीर्घकालिक स्थिति है जिसमें सूखी आंखें और शुष्क मुंह होता है। महिलाओं को जननांग अंगों (योनि) की श्लेष्मा झिल्ली में सूखापन का अनुभव भी हो सकता है।

कभी-कभी एसएलई से पीड़ित लोग अवसाद या ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता का अनुभव करते हैं। निम्नलिखित कारणों से तेजी से मूड में बदलाव या असामान्य व्यवहार हो सकता है:

ये घटनाएं केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ऑटोइम्यून सूजन से जुड़ी हो सकती हैं

ये अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं सामान्य प्रतिक्रियाअपनी भलाई बदलने के लिए

स्थिति इससे जुड़ी हो सकती है अवांछित प्रभावदवाएँ, विशेषकर जब जोड़ी गई हों नई दवाया नये बिगड़ते लक्षण प्रकट होते हैं। हम दोहराते हैं कि एसएलई के लक्षण लंबी अवधि में दिखाई दे सकते हैं। हालाँकि कई एसएलई रोगियों में आम तौर पर कई लक्षण होते हैं, अधिकांश में आमतौर पर कई स्वास्थ्य समस्याएं होती हैं जो समय के साथ बदतर होती जाती हैं। हालाँकि, एसएलई वाले अधिकांश मरीज़ उपचार के दौरान अच्छा महसूस करते हैं, अंग क्षति के किसी भी लक्षण के बिना।

ऐसी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र स्थितियों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाले एसएलई के इलाज के लिए प्राथमिक दवाओं के अलावा अन्य दवाओं को शामिल करने की आवश्यकता हो सकती है। इसीलिए कभी-कभी एक रुमेटोलॉजिस्ट को अन्य विशिष्टताओं के डॉक्टरों, विशेष रूप से मनोचिकित्सक, न्यूरोलॉजिस्ट, आदि की मदद की आवश्यकता होती है।

कुछ परीक्षणों का उपयोग कम बार किया जाता है लेकिन यदि रोगी के लक्षण अस्पष्ट रहते हैं तो वे उपयोगी हो सकते हैं। यदि त्वचा या गुर्दे प्रभावित हों तो डॉक्टर उनकी बायोप्सी का आदेश दे सकते हैं। आमतौर पर, निदान करते समय, सिफलिस के लिए एक परीक्षण निर्धारित किया जाता है - वासरमैन प्रतिक्रिया, क्योंकि रक्त में कुछ ल्यूपस एंटीबॉडी सिफलिस के लिए गलत-सकारात्मक प्रतिक्रिया का कारण बन सकते हैं। सकारात्मक विश्लेषणइसका मतलब यह नहीं है कि रोगी को सिफलिस है। इसके अलावा, ये सभी परीक्षण केवल डॉक्टर को स्टेजिंग के लिए सुराग और जानकारी देने में मदद करते हैं सही निदान. किसी व्यक्ति को ल्यूपस है या नहीं यह सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए डॉक्टर को पूरी तस्वीर की तुलना करनी चाहिए: चिकित्सा इतिहास, नैदानिक ​​​​लक्षण और परीक्षण डेटा।

निदान के समय से रोग की प्रगति की निगरानी के लिए अन्य प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग किया जाता है। सामान्य विश्लेषणरक्त, मूत्र परीक्षण, जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) बहुमूल्य जानकारी प्रदान कर सकता है। ईएसआर शरीर में सूजन का सूचक है। वह निदान करती है कि लाल रक्त कोशिकाएं कितनी जल्दी गैर-जमावट वाले रक्त वाली नली के नीचे तक गिरती हैं। तथापि ईएसआर में वृद्धिक्या नहीं है महत्वपूर्ण सूचकएसएलई के लिए, और अन्य संकेतकों के साथ संयोजन में एसएलई में कुछ जटिलताओं को रोकने में मदद मिलती है। यह मुख्य रूप से शामिल होने से संबंधित है द्वितीयक संक्रमण, जो न केवल रोगी की स्थिति को जटिल बनाता है, बल्कि एसएलई के उपचार में भी समस्याएँ पैदा करता है। एक अन्य परीक्षण रक्त में पूरक नामक प्रोटीन के समूह के स्तर को दर्शाता है। अक्सर ल्यूपस के मरीज़ कम स्तरपूरक, विशेष रूप से रोग की तीव्रता के दौरान।

एसएलई के लिए नैदानिक ​​नियम

• बीमारी के लक्षणों की उपस्थिति (बीमारी का इतिहास), किसी भी बीमारी वाले रिश्तेदारों की उपस्थिति के बारे में पूछताछ करना
• पूर्ण चिकित्सा परीक्षण (सिर से पैर तक)

प्रयोगशाला परीक्षण:

• सभी रक्त कोशिकाओं की गिनती के साथ सामान्य नैदानिक ​​रक्त परीक्षण: ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स
• सामान्य मूत्र विश्लेषण
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण
• कुल पूरक और कुछ पूरक घटकों का अध्ययन, जो अक्सर निम्न और उच्च एसएलई गतिविधि में पाए जाते हैं
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी परीक्षण - अधिकांश रोगियों में सकारात्मक टाइटर्स, लेकिन सकारात्मकता अन्य कारणों से हो सकती है
• अन्य स्वप्रतिपिंडों के लिए परीक्षण (एंटी-डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए, एंटी-रिबुन्यूक्लियोप्रोटीन (आरएनपी), एंटी-आरओ, एंटी-ला) - इनमें से एक या अधिक परीक्षण एसएलई में सकारात्मक हैं
• वासरमैन प्रतिक्रिया अध्ययन सिफलिस के लिए एक रक्त परीक्षण है, जो एसएलई रोगियों के मामले में एक गलत सकारात्मक है, और सिफलिस रोग का संकेतक नहीं है।
• त्वचा और/या गुर्दे की बायोप्सी

यह रोग शिथिलता के साथ होता है प्रतिरक्षा तंत्रजिसके परिणामस्वरूप मांसपेशियों, अन्य ऊतकों और अंगों में सूजन आ जाती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस छूटने और तीव्र होने की अवधि के साथ होता है, और रोग के विकास की भविष्यवाणी करना मुश्किल है; जैसे-जैसे रोग बढ़ता है और नए लक्षण प्रकट होते हैं, रोग के कारण एक या अधिक अंगों की विफलता हो जाती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस क्या है?

यह ऑटोइम्यून पैथोलॉजी, जो गुर्दे, रक्त वाहिकाओं, संयोजी ऊतकों और अन्य अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करता है। यदि, सामान्य परिस्थितियों में, मानव शरीर बाहर से प्रवेश करने वाले विदेशी जीवों पर हमला करने में सक्षम एंटीबॉडी का उत्पादन करता है, तो किसी बीमारी की उपस्थिति में, शरीर का उत्पादन होता है बड़ी संख्याशरीर की कोशिकाओं और उनके घटकों के प्रति एंटीबॉडी। नतीजतन, एक प्रतिरक्षा जटिल सूजन प्रक्रिया बनती है, जिसके विकास से शरीर के विभिन्न तत्वों की शिथिलता होती है। सिस्टमिक ल्यूपस आंतरिक और को प्रभावित करता है बाह्य अंग, शामिल:

• फेफड़े;
• गुर्दे;
• त्वचा;
• दिल;
• जोड़;
• तंत्रिका तंत्र।

कारण

प्रणालीगत ल्यूपस का एटियलजि अभी भी अस्पष्ट है। डॉक्टरों का सुझाव है कि बीमारी का कारण वायरस (आरएनए आदि) हैं। इसके अलावा, पैथोलॉजी के विकास के लिए एक जोखिम कारक इसकी वंशानुगत प्रवृत्ति है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में ल्यूपस एरिथेमेटोसस से लगभग 10 गुना अधिक पीड़ित होती हैं, जो उनकी विशेषताओं से समझाया गया है हार्मोनल प्रणाली(रक्त में एस्ट्रोजेन की उच्च सांद्रता होती है)। पुरुषों में यह रोग कम होने का कारण एण्ड्रोजन (पुरुष सेक्स हार्मोन) का सुरक्षात्मक प्रभाव है। निम्नलिखित से एसएलई का खतरा बढ़ सकता है:

• जीवाणु संक्रमण;
• दवाएँ लेना;
• विषाणुजनित संक्रमण।

विकास तंत्र

सामान्य रूप से कार्य करने वाली प्रतिरक्षा प्रणाली किसी भी संक्रमण के एंटीजन से लड़ने के लिए पदार्थों का उत्पादन करती है। पर प्रणालीगत ल्यूपसएंटीबॉडी जानबूझकर शरीर की अपनी कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं, जबकि वे संयोजी ऊतक को पूरी तरह से अस्त-व्यस्त कर देते हैं। आमतौर पर, मरीज़ों में फ़ाइब्रॉइड परिवर्तन दिखाई देते हैं, लेकिन अन्य कोशिकाएं म्यूकॉइड सूजन के प्रति संवेदनशील होती हैं। त्वचा की प्रभावित संरचनात्मक इकाइयों में, कोर नष्ट हो जाता है।

त्वचा कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाने के अलावा, रक्त वाहिकाओं की दीवारों में प्लाज्मा और लिम्फोइड कण, हिस्टियोसाइट्स और न्यूट्रोफिल जमा होने लगते हैं। प्रतिरक्षा कोशिकाएं नष्ट हुए केंद्रक के चारों ओर बस जाती हैं, जिसे "रोसेट" घटना कहा जाता है। एंटीजन और एंटीबॉडी के आक्रामक परिसरों के प्रभाव में, लाइसोसोम एंजाइम जारी होते हैं, जो सूजन को उत्तेजित करते हैं और संयोजी ऊतक को नुकसान पहुंचाते हैं। विनाश उत्पादों से एंटीबॉडी (ऑटोएंटीबॉडी) वाले नए एंटीजन बनते हैं। नतीजतन जीर्ण सूजनऊतक का स्केलेरोसिस होता है।

रोग के रूप

पैथोलॉजी के लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, दैहिक बीमारीयह है एक निश्चित वर्गीकरण. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के नैदानिक ​​प्रकारों में शामिल हैं:

1. तीव्र रूप. इस स्तर पर, रोग तेजी से बढ़ता है, और रोगी की सामान्य स्थिति खराब हो जाती है, जबकि वह लगातार थकान, उच्च तापमान (40 डिग्री तक), दर्द, बुखार और मांसपेशियों में दर्द की शिकायत करता है। रोग के लक्षण तेजी से विकसित होते हैं, और एक महीने के भीतर यह सभी मानव ऊतकों और अंगों को प्रभावित करता है। पर पूर्वानुमान तीव्र रूपएसएलई आरामदायक नहीं है: अक्सर ऐसे निदान वाले रोगी की जीवन प्रत्याशा 2 वर्ष से अधिक नहीं होती है।
2. अर्धतीव्र रूप. रोग की शुरुआत से लक्षण प्रकट होने तक एक वर्ष से अधिक समय लग सकता है। इस प्रकार की बीमारी की विशेषता तीव्रता और छूटने की अवधियों में बार-बार परिवर्तन होना है। पूर्वानुमान अनुकूल है, और रोगी की स्थिति डॉक्टर द्वारा चुने गए उपचार पर निर्भर करती है।
3. दीर्घकालिक। रोग सुस्त है, लक्षण हल्के हैं, आंतरिक अंग व्यावहारिक रूप से क्षतिग्रस्त नहीं हैं, इसलिए शरीर सामान्य रूप से कार्य करता है। निम्न पर ध्यान दिए बगैर हल्का कोर्सपैथोलॉजी, इस स्तर पर इसे ठीक करना लगभग असंभव है। एकमात्र चीज जो की जा सकती है वह है एसएलई की तीव्रता के दौरान दवाओं की मदद से किसी व्यक्ति की स्थिति को कम करना।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस से संबंधित त्वचा रोगों के बीच अंतर करना आवश्यक है, लेकिन जो प्रणालीगत नहीं हैं और सामान्यीकृत घाव नहीं हैं। ऐसी विकृति में शामिल हैं:

• डिस्कॉइड ल्यूपस (चेहरे, सिर या शरीर के अन्य हिस्सों पर लाल चकत्ते जो त्वचा से थोड़ा ऊपर उठे होते हैं);
• दवा-प्रेरित ल्यूपस(संयुक्त सूजन, दाने, गर्मी, दवाएँ लेने से जुड़ा सीने में दर्द; उनके उन्मूलन के बाद, लक्षण गायब हो जाते हैं);
• नवजात ल्यूपस (शायद ही कभी व्यक्त किया जाता है, नवजात शिशुओं को प्रभावित करता है जब माताओं को प्रतिरक्षा प्रणाली के रोग होते हैं; रोग यकृत असामान्यताओं, त्वचा पर चकत्ते और हृदय विकृति के साथ होता है)।

ल्यूपस कैसे प्रकट होता है?

एसएलई में प्रकट होने वाले मुख्य लक्षणों में शामिल हैं अत्यधिक थकान, त्वचा के लाल चकत्ते, जोड़ों का दर्द। जैसे-जैसे विकृति बढ़ती है, हृदय, तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, फेफड़े और रक्त वाहिकाओं के कामकाज में समस्याएं प्रासंगिक हो जाती हैं। नैदानिक ​​तस्वीरप्रत्येक विशिष्ट मामले में रोग व्यक्तिगत होता है, क्योंकि यह इस पर निर्भर करता है कि कौन से अंग प्रभावित हैं और उन्हें किस हद तक क्षति हुई है।

त्वचा पर

लगभग एक चौथाई रोगियों में रोग की शुरुआत में ऊतक क्षति दिखाई देती है; एसएलई वाले 60-70% रोगियों में, त्वचा सिंड्रोम बाद में ध्यान देने योग्य होता है, और बाकी में यह बिल्कुल भी नहीं होता है। एक नियम के रूप में, घाव का स्थानीयकरण शरीर के सूर्य के संपर्क में आने वाले क्षेत्रों की विशेषता है - चेहरा (तितली के आकार का क्षेत्र: नाक, गाल), कंधे, गर्दन। घाव एरिथेमेटोसस के समान होते हैं, जिसमें वे लाल, पपड़ीदार पट्टिका के रूप में दिखाई देते हैं। दाने के किनारों पर फैली हुई केशिकाएं और रंगद्रव्य की अधिकता/कमी वाले क्षेत्र होते हैं।

चेहरे और शरीर के सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने वाले अन्य क्षेत्रों के अलावा, सिस्टमिक ल्यूपस खोपड़ी को प्रभावित करता है। आम तौर पर, यह अभिव्यक्तिअस्थायी क्षेत्र में स्थानीयकृत, सिर के एक सीमित क्षेत्र (स्थानीय खालित्य) में बाल झड़ने के साथ। 30-60% रोगियों में, एसएलई ध्यान देने योग्य है संवेदनशीलता में वृद्धिसूर्य के प्रकाश के प्रति (फोटोसेंसिटाइजेशन)।

गुर्दे में

बहुत बार, ल्यूपस एरिथेमेटोसस गुर्दे को प्रभावित करता है: लगभग आधे रोगियों में, गुर्दे के तंत्र को नुकसान होता है। एक सामान्य लक्षणयह मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति के कारण होता है और रोग की शुरुआत में लाल रक्त कोशिकाओं का आमतौर पर पता नहीं चलता है। एसएलई ने किडनी को प्रभावित किया है इसके मुख्य लक्षण ये हैं:

• झिल्लीदार नेफ्रैटिस;
• प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।

जोड़ों में

रूमेटाइड गठियाअक्सर ल्यूपस का निदान किया जाता है: 10 में से 9 मामलों में यह गैर-विकृत और गैर-क्षरणकारी होता है। अधिकतर यह रोग घुटने के जोड़ों, उंगलियों और कलाइयों को प्रभावित करता है। इसके अलावा, एसएलई के रोगियों में कभी-कभी ऑस्टियोपोरोसिस (कम हड्डी घनत्व) विकसित हो जाता है। मरीज़ अक्सर मांसपेशियों में दर्द और की शिकायत करते हैं मांसपेशियों में कमजोरी. प्रतिरक्षा सूजन का इलाज हार्मोनल दवाओं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) से किया जाता है।

श्लेष्मा झिल्ली पर

यह रोग मौखिक गुहा और नासोफरीनक्स के श्लेष्म झिल्ली पर अल्सर के रूप में प्रकट होता है जो कारण नहीं बनता है दर्दनाक संवेदनाएँ. 4 में से 1 मामले में श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान दर्ज किया गया है। यह इनके लिए विशिष्ट है:

• रंजकता में कमी, होठों की लाल सीमा (चीलाइटिस);
• मौखिक गुहा/नाक गुहा के अल्सरेशन, पिनपॉइंट रक्तस्राव।

जहाजों पर

ल्यूपस एरिथेमेटोसस हृदय की सभी संरचनाओं को प्रभावित कर सकता है, जिसमें एंडोकार्डियम, पेरीकार्डियम और मायोकार्डियम, कोरोनरी वाहिकाएं और वाल्व शामिल हैं। हालाँकि, अंग की बाहरी परत को नुकसान अधिक बार होता है। एसएलई से उत्पन्न होने वाले रोग:

• पेरिकार्डिटिस (सूजन)। सीरस झिल्लीहृदय की मांसपेशी, छाती क्षेत्र में हल्के दर्द से प्रकट);
• मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन, लय गड़बड़ी, चालन के साथ तंत्रिका प्रभाव, तीव्र/पुरानी अंग विफलता);
• हृदय वाल्व की शिथिलता;
• हानि कोरोनरी वाहिकाएँ(एसएलई के रोगियों में कम उम्र में विकसित हो सकता है);
• हराना अंदररक्त वाहिकाएं (उसी समय एथेरोस्क्लेरोसिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है);
• हानि लसीका वाहिकाओं(चरम अंगों और आंतरिक अंगों के घनास्त्रता द्वारा प्रकट, पैनिक्युलिटिस - दर्दनाक चमड़े के नीचे के नोड्स, लिवेडो रेटिकुलरिस - नीले धब्बे, एक ग्रिड पैटर्न बनाना)।

तंत्रिका तंत्र पर

डॉक्टरों का सुझाव है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विफलता मस्तिष्क की रक्त वाहिकाओं को नुकसान और न्यूरॉन्स में एंटीबॉडी के गठन के कारण होती है - कोशिकाएं जो अंग के पोषण और सुरक्षा के लिए जिम्मेदार होती हैं, साथ ही प्रतिरक्षा कोशिकाएं(लिम्फोसाइट्स। मुख्य संकेत जो बताते हैं कि बीमारी आ गई है तंत्रिका संरचनाएँमस्तिष्क है:

• मनोविकृति, व्यामोह, मतिभ्रम;
• माइग्रेन सिर के दर्द;
• पार्किंसंस रोग, कोरिया;
• अवसाद, चिड़चिड़ापन;
• मस्तिष्क का आघात;
• पोलिन्यूरिटिस, मोनोन्यूराइटिस, एसेप्टिक मेनिनजाइटिस;
• एन्सेफैलोपैथी;
• न्यूरोपैथी, मायलोपैथी, आदि।

लक्षण

प्रणालीगत बीमारी में लक्षणों की एक विस्तृत सूची होती है, और इसमें छूट की अवधि और जटिलताओं की विशेषता होती है। पैथोलॉजी की शुरुआत तत्काल या क्रमिक हो सकती है। ल्यूपस के लक्षण रोग के रूप पर निर्भर करते हैं, और चूंकि यह विकृति विज्ञान की बहुअंग श्रेणी से संबंधित है, इसलिए नैदानिक ​​लक्षण भिन्न हो सकते हैं। एसएलई के हल्के रूप केवल त्वचा या जोड़ों को नुकसान तक ही सीमित हैं; अधिक गंभीर प्रकार की बीमारी अन्य अभिव्यक्तियों के साथ होती है। रोग के विशिष्ट लक्षणों में शामिल हैं:

• सूजी हुई आँखें, निचले अंगों के जोड़;
• मांसल/ जोड़ों का दर्द;
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स;
• हाइपरिमिया;
• बढ़ी हुई थकान, कमजोरी;
• चेहरे पर लाल, एलर्जी जैसे चकत्ते;
• अकारण बुखार;
• तनाव, ठंड के संपर्क के बाद उंगलियों, हाथों, पैरों का नीला पड़ना;
• गंजापन;
• साँस लेते समय दर्द (फेफड़ों की परत को नुकसान का संकेत);
• सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता.

पहला संकेत

शुरुआती लक्षणों में तापमान शामिल है, जो 38,039 डिग्री के बीच उतार-चढ़ाव करता है और कई महीनों तक बना रह सकता है। इसके बाद, रोगी में एसएलई के अन्य लक्षण विकसित होते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• छोटे/बड़े जोड़ों का आर्थ्रोसिस (अपने आप दूर हो सकता है, और फिर अधिक तीव्रता के साथ फिर से प्रकट हो सकता है);
• चेहरे पर तितली के आकार के दाने, कंधों और छाती पर भी दाने दिखाई देते हैं;
• ग्रीवा और एक्सिलरी लिम्फ नोड्स की सूजन;
• शरीर को गंभीर क्षति होने पर, आंतरिक अंग - गुर्दे, यकृत, हृदय - प्रभावित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप उनकी कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है।

बच्चों में

कम उम्र में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस कई लक्षणों के साथ प्रकट होता है, जो धीरे-धीरे प्रभावित करता है विभिन्न अंगबच्चा। वहीं, डॉक्टर यह अनुमान नहीं लगा सकते कि आगे कौन सा सिस्टम फेल हो जाएगा। प्राथमिक लक्षणविकृति सदृश हो सकती है सामान्य एलर्जीया जिल्द की सूजन; रोग का यह रोगजनन निदान में कठिनाइयों का कारण बनता है। बच्चों में एसएलई के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• डिस्ट्रोफी;
• त्वचा का पतला होना, प्रकाश संवेदनशीलता;
• बुखार के साथ विपुल पसीना, ठंड लगना;
• एलर्जी संबंधी चकत्ते;
• जिल्द की सूजन, एक नियम के रूप में, सबसे पहले गालों, नाक के पुल पर स्थानीयकृत होती है (मस्सेदार चकत्ते, छाले, सूजन, आदि जैसा दिखता है);
• जोड़ों का दर्द;
• नाज़ुक नाखून;
• उंगलियों, हथेलियों पर परिगलन;
• खालित्य, पूर्ण गंजापन तक;
• आक्षेप;
• मानसिक विकार (घबराहट, मनोदशा, आदि);
• स्टामाटाइटिस जिसका इलाज नहीं किया जा सकता।

निदान

निदान करने के लिए, डॉक्टर अमेरिकी रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा विकसित एक प्रणाली का उपयोग करते हैं। यह पुष्टि करने के लिए कि किसी मरीज को ल्यूपस एरिथेमेटोसस है, मरीज में 11 सूचीबद्ध लक्षणों में से कम से कम 4 लक्षण होने चाहिए:

• तितली के पंखों के आकार में चेहरे पर एरिथेमा;
• प्रकाश संवेदनशीलता (चेहरे पर रंजकता जो सूरज की रोशनी या यूवी विकिरण के संपर्क में आने पर खराब हो जाती है);
• त्वचा पर डिस्कोइड दाने (असममित लाल सजीले टुकड़े जो छीलते और टूटते हैं, हाइपरकेराटोसिस के क्षेत्रों में दांतेदार किनारे होते हैं);
• गठिया के लक्षण;
• मुंह और नाक की श्लेष्मा झिल्ली पर अल्सर का गठन;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कामकाज में गड़बड़ी - मनोविकृति, चिड़चिड़ापन, बिना किसी कारण के नखरे, तंत्रिका संबंधी विकृति, आदि;
• सीरस सूजन;
• बार-बार पायलोनेफ्राइटिस, मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति, विकास वृक्कीय विफलता;
• असत्य सकारात्मक प्रतिक्रियावासरमैन विश्लेषण, रक्त में एंटीजन और एंटीबॉडी के टाइटर्स का पता लगाना;
• रक्त में प्लेटलेट्स और लिम्फोसाइटों की कमी, इसकी संरचना में परिवर्तन;
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी स्तर में अकारण वृद्धि।

विशेषज्ञ अंतिम निदान तभी करता है जब सूची में से चार या अधिक लक्षण मौजूद हों। जब निर्णय संदेह में होता है, तो रोगी को अत्यधिक केंद्रित, विस्तृत जांच के लिए भेजा जाता है। एसएलई का निदान करते समय, डॉक्टर इतिहास एकत्र करने और आनुवंशिक कारकों का अध्ययन करने में प्रमुख भूमिका निभाता है। डॉक्टर को यह पता लगाना चाहिए कि मरीज को इस दौरान कौन सी बीमारियाँ थीं पिछले सालजीवन और उनके साथ कैसा व्यवहार किया गया।

इलाज

एसएलई एक बीमारी है जीर्ण प्रकार, जिसमें यह असंभव है पूर्ण इलाजबीमार। थेरेपी का लक्ष्य गतिविधि को कम करना है पैथोलॉजिकल प्रक्रिया, प्रभावित प्रणाली/अंगों की कार्यक्षमता की बहाली और संरक्षण, रोगियों के लिए लंबी जीवन प्रत्याशा प्राप्त करने और उनके जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए तीव्रता की रोकथाम। ल्यूपस के उपचार में दवाओं का अनिवार्य उपयोग शामिल होता है, जो शरीर की विशेषताओं और रोग की अवस्था के आधार पर डॉक्टर द्वारा प्रत्येक रोगी को व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती हैं।

मरीजों को ऐसे मामलों में अस्पताल में भर्ती किया जाता है जहां उनमें रोग की निम्नलिखित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ में से एक या अधिक होती हैं:

• स्ट्रोक, दिल का दौरा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति, निमोनिया का संदेह;
• लंबे समय तक तापमान में 38 डिग्री से ऊपर की वृद्धि (बुखार को ज्वरनाशक दवाओं की मदद से समाप्त नहीं किया जा सकता);
• चेतना का अवसाद;
• रक्त में ल्यूकोसाइट्स में तेज कमी;
• रोग के लक्षणों का तेजी से बढ़ना।

यदि आवश्यकता पड़ती है, तो रोगी को हृदय रोग विशेषज्ञ, नेफ्रोलॉजिस्ट या पल्मोनोलॉजिस्ट जैसे विशेषज्ञों के पास भेजा जाता है। एसएलई के लिए मानक उपचार में शामिल हैं:

• हार्मोनल थेरेपी (ग्लूकोकॉर्टीकॉइड दवाएं निर्धारित हैं, उदाहरण के लिए, प्रेडनिसोलोन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि);
• विरोधी भड़काऊ दवाएं (आमतौर पर ampoules में डिक्लोफेनाक);
• ज्वरनाशक (पेरासिटामोल या इबुप्रोफेन पर आधारित)।

त्वचा की जलन और छिलने से राहत पाने के लिए डॉक्टर क्रीम और मलहम लगाने की सलाह देते हैं हार्मोनल दवाएं. ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के दौरान रोगी की रोग प्रतिरोधक क्षमता को बनाए रखने पर विशेष ध्यान दिया जाता है। छूट के दौरान, रोगी को जटिल विटामिन, इम्यूनोस्टिमुलेंट और फिजियोथेरेप्यूटिक जोड़तोड़ निर्धारित किए जाते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करने वाली दवाएं, जैसे कि एज़ैथियोप्रिन, केवल बीमारी के ख़त्म होने के दौरान ही ली जाती हैं, अन्यथा रोगी की स्थिति तेजी से खराब हो सकती है।

तीव्र ल्यूपस

अस्पताल में इलाज जल्द से जल्द शुरू होना चाहिए. चिकित्सीय पाठ्यक्रम लंबा और निरंतर (बिना रुकावट के) होना चाहिए। पैथोलॉजी के सक्रिय चरण के दौरान, रोगी को बड़ी खुराक में ग्लूकोकार्टोइकोड्स दिया जाता है, जो 60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन से शुरू होता है और 3 महीने में 35 मिलीग्राम तक बढ़ जाता है। धीरे-धीरे दवा की मात्रा कम करें, गोलियों पर स्विच करें। बाद में, दवा की एक रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम) व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है।

उल्लंघन को रोकने के लिए खनिज चयापचय, साथ ही साथ हार्मोनल थेरेपीपोटेशियम की तैयारी (पैनांगिन, पोटेशियम एसीटेट समाधान, आदि) लिखिए। खत्म करने के बाद अत्यधिक चरणबीमारी को अंजाम दिया जाता है जटिल उपचारकम या रखरखाव खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स। इसके अलावा, रोगी एमिनोक्विनोलिन दवाएं (डेलागिन या प्लाक्वेनिल की 1 गोली) लेता है।

दीर्घकालिक

जितनी जल्दी उपचार शुरू किया जाता है, रोगी के शरीर में अपरिवर्तनीय परिणामों से बचने की संभावना उतनी ही अधिक होती है। चिकित्सा क्रोनिक पैथोलॉजीआवश्यक रूप से सूजन-रोधी दवाएं, प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को दबाने वाली दवाएं (इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स) और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेना शामिल है हार्मोनल दवाएं. हालाँकि, केवल आधे मरीज़ों को ही इलाज में सफलता मिल पाती है। सकारात्मक गतिशीलता के अभाव में, स्टेम सेल थेरेपी की जाती है। एक नियम के रूप में, इसके बाद कोई स्वप्रतिरक्षी आक्रामकता नहीं होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस खतरनाक क्यों है?

इस निदान वाले कुछ रोगियों में गंभीर जटिलताएँ विकसित होती हैं - हृदय, गुर्दे, फेफड़े और अन्य अंगों और प्रणालियों की कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है। अधिकांश खतरनाक रूपयह रोग प्रणालीगत है, जो गर्भावस्था के दौरान नाल को भी नुकसान पहुंचाता है, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण का विकास रुक जाता है या मृत्यु हो जाती है। ऑटोएंटीबॉडीज़ प्लेसेंटा को पार कर सकती हैं और नवजात शिशु में नवजात (जन्मजात) रोग का कारण बन सकती हैं। उसी समय, बच्चे में एक त्वचा सिंड्रोम विकसित हो जाता है जो 2-3 महीनों के बाद दूर हो जाता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ लोग कितने समय तक जीवित रहते हैं?

करने के लिए धन्यवाद आधुनिक औषधियाँरोग का निदान होने के बाद मरीज़ 20 वर्ष से अधिक जीवित रह सकते हैं। पैथोलॉजी के विकास की प्रक्रिया अलग-अलग गति से होती है: कुछ लोगों में, लक्षणों की तीव्रता धीरे-धीरे बढ़ती है, दूसरों में वे तेजी से बढ़ते हैं। अधिकांश रोगी अपनी सामान्य जीवनशैली जीते रहते हैं, लेकिन बीमारी के गंभीर मामलों में, गंभीर जोड़ों के दर्द, उच्च थकान और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र विकारों के कारण काम करने की क्षमता खो जाती है। एसएलई में जीवन की अवधि और गुणवत्ता कई अंग विफलता के लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करती है।

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सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस कई लक्षणों वाली एक पुरानी बीमारी है, जो लगातार ऑटोइम्यून सूजन पर आधारित है। 15 से 45 वर्ष की आयु की युवा लड़कियाँ और महिलाएँ सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। ल्यूपस की व्यापकता: प्रति 100,000 जनसंख्या पर 50 लोग। इस तथ्य के बावजूद कि यह बीमारी काफी दुर्लभ है, इसके लक्षणों को जानना बेहद जरूरी है। इस लेख में हम ल्यूपस के उपचार के बारे में भी बात करेंगे, जो आमतौर पर डॉक्टरों द्वारा निर्धारित किया जाता है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

शरीर पर पराबैंगनी विकिरण का अत्यधिक प्रभाव रोग प्रक्रिया के विकास में योगदान देता है।

1. पराबैंगनी विकिरण के अत्यधिक संपर्क (विशेष रूप से "चॉकलेट" टैन और टैन जो सनबर्न का कारण बनते हैं)।
2. तनावपूर्ण स्थितियां।
3. हाइपोथर्मिया के एपिसोड.
4. शारीरिक और मानसिक अधिभार.
5. तीव्र और जीर्ण वायरल संक्रमण (वायरस) हर्पीज सिंप्लेक्स, एपस्टीन-बार वायरस, साइटोमेगालोवायरस)।
6. आनुवंशिक प्रवृतियां। यदि आपके परिवार में किसी रिश्तेदार को ल्यूपस है या है, तो बाकी सभी लोगों के बीमार होने का खतरा काफी बढ़ जाता है।
7. पूरक घटक C2 की कमी। पूरक शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के "प्रतिभागियों" में से एक है।
8. रक्त में HLA All, DR2, DR3, B35, B7 एंटीजन की उपस्थिति।

कई अध्ययनों से पता चलता है कि ल्यूपस का कोई एक विशिष्ट कारण नहीं है। इसलिए, रोग को बहुक्रियात्मक माना जाता है, अर्थात इसकी घटना कई कारणों के एक साथ या क्रमिक प्रभाव के कारण होती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का वर्गीकरण

रोग के विकास के अनुसार:

• अत्यधिक शुरुआत। पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि में, ल्यूपस के लक्षण अचानक प्रकट होते हैं।
• उपनैदानिक ​​शुरुआत. लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं और किसी अन्य गठिया रोग की नकल कर सकते हैं।

रोग का कोर्स:

• मसालेदार। आमतौर पर, मरीज़ कुछ घंटों के भीतर बता सकते हैं कि उनके पहले लक्षण कब प्रकट हुए: तापमान बढ़ गया, चेहरे की त्वचा की विशिष्ट लालिमा ("तितली") दिखाई दी, और जोड़ों में दर्द। उचित उपचार के बिना, तंत्रिका तंत्र और गुर्दे 6 महीने के भीतर प्रभावित होते हैं।
• सूक्ष्म। ल्यूपस का सबसे आम कोर्स। रोग विशिष्ट रूप से शुरू नहीं होता है, सामान्य स्थिति बिगड़ने लगती है, और त्वचा पर चकत्ते दिखाई दे सकते हैं। रोग चक्रीय रूप से होता है, प्रत्येक पुनरावृत्ति की प्रक्रिया में नए अंग शामिल होते हैं।
• दीर्घकालिक। ल्यूपस लंबे समय तक केवल उन्हीं लक्षणों और सिंड्रोमों की पुनरावृत्ति के रूप में प्रकट होता है जिनके साथ यह शुरू हुआ था (पॉलीआर्थराइटिस, त्वचा सिंड्रोम), इस प्रक्रिया में अन्य अंगों और प्रणालियों को शामिल किए बिना। क्रोनिक कोर्सरोग का पूर्वानुमान सबसे अनुकूल है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

संयुक्त क्षति

यह 90% रोगियों में देखा जाता है। यह जोड़ों में बढ़ते दर्द और बारी-बारी से जोड़ों की सूजन के रूप में प्रकट होता है। एक ही जोड़ में लगातार चोट लगना और सूजन होना बहुत दुर्लभ है। मुख्य रूप से इंटरफैन्जियल, मेटाकार्पोफैन्जियल और प्रभावित होते हैं कलाई के जोड़, कम अक्सर टखने के जोड़. बड़े जोड़ (उदाहरण के लिए, घुटने और कोहनी) बहुत कम प्रभावित होते हैं। गठिया आमतौर पर किससे जुड़ा होता है? गंभीर दर्दमांसपेशियों और उनकी सूजन में.

त्वचा सिंड्रोम

ल्यूपस "बटरफ्लाई" का सबसे आम प्रकार गाल की हड्डी और नाक के पिछले हिस्से में त्वचा का लाल होना है।

त्वचा की क्षति के लिए कई विकल्प हैं:

1. वास्कुलिटिक (संवहनी) तितली। यह चेहरे की त्वचा की अस्थिर फैली हुई लालिमा की विशेषता है, जिसमें केंद्र में एक नीला मलिनकिरण होता है, जो ठंड, हवा, उत्तेजना और पराबैंगनी विकिरण से तेज होता है। लाली का फॉसी या तो चपटा हो सकता है या त्वचा की सतह से ऊपर उठा हुआ हो सकता है। उपचार के बाद कोई निशान नहीं रहता।
2. प्रकाश संवेदनशीलता के कारण त्वचा पर अनेक चकत्ते। वे सूर्य के प्रकाश के प्रभाव में शरीर के खुले क्षेत्रों (गर्दन, चेहरा, डायकोलेट, हाथ, पैर) पर दिखाई देते हैं। दाने बिना किसी निशान के चले जाते हैं।
3. सबस्यूट ल्यूपस एरिथेमेटोसस। सूरज के संपर्क में आने के बाद लालिमा (एरिथेमा) के क्षेत्र दिखाई देते हैं। एरीथेमास त्वचा की सतह से ऊपर उठे हुए होते हैं, अंगूठी के आकार के, अर्धचंद्राकार और लगभग हमेशा छिले हुए हो सकते हैं। दाग वाली जगह पर रंगहीन त्वचा का एक टुकड़ा रह सकता है।
4. डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस। सबसे पहले, रोगियों में छोटी लाल पट्टिकाएँ विकसित होती हैं, जो धीरे-धीरे एक बड़े घाव में विलीन हो जाती हैं। ऐसे स्थानों में त्वचा पतली होती है, और घाव के केंद्र में अत्यधिक केराटिनाइजेशन नोट किया जाता है। ऐसी पट्टिकाएं चेहरे और अंगों की एक्सटेंसर सतहों पर दिखाई देती हैं। ठीक होने के बाद घाव वाली जगह पर निशान रह जाते हैं।

त्वचा की अभिव्यक्तियों में बालों का झड़ना (पूरी तरह से), नाखूनों में बदलाव और अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस शामिल हो सकते हैं।

सीरस झिल्लियों को नुकसान

ऐसा घाव नैदानिक ​​मानदंडों में से एक है, क्योंकि यह 90% रोगियों में होता है। इसमे शामिल है:

1. फुफ्फुसावरण।
2. पेरिटोनिटिस (पेरिटोनियम की सूजन)।

हृदय प्रणाली को नुकसान

1. ल्यूपस.
2. पेरीकार्डिटिस।
3. लिबमैन-सैक्स अन्तर्हृद्शोथ।
4. हराना हृदय धमनियांएवं विकास।
5. वाहिकाशोथ।

रेनॉड सिंड्रोम

रेनॉड सिंड्रोम छोटी वाहिकाओं की ऐंठन से प्रकट होता है, जो ल्यूपस के रोगियों में उंगलियों के परिगलन, गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप और रेटिना क्षति का कारण बन सकता है।

फेफड़ों को नुकसान

1. फुफ्फुसावरण।
2. तीव्र ल्यूपस न्यूमोनाइटिस.
3. नेक्रोसिस के कई फॉसी के गठन के साथ फेफड़ों के संयोजी ऊतक को नुकसान।
4. फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप।
5. फुफ्फुसीय अंतःशल्यता।
6. ब्रोंकाइटिस और.

गुर्दे खराब

1. मूत्र सिंड्रोम.
2. नेफ़्रोटिक सिंड्रोम।
3. नेफ्रिटिक सिन्ड्रोम.

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान

1. एस्थेनो-वेजिटेटिव सिंड्रोम, जो कमजोरी, थकान, अवसाद, चिड़चिड़ापन और नींद की गड़बड़ी के रूप में प्रकट होता है।
2. पुनरावृत्ति की अवधि के दौरान, मरीज़ संवेदनशीलता में कमी, पेरेस्टेसिया ("पिंस और सुई") की शिकायत करते हैं। जांच करने पर, कण्डरा सजगता में कमी देखी गई है।
3. गंभीर रूप से बीमार रोगियों में, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस विकसित हो सकता है।
4. भावनात्मक अस्थिरता (कमजोरी)।
5. याददाश्त में कमी, बौद्धिक क्षमताओं में गिरावट।
6. मनोविकृति, दौरे।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान करने के लिए, यह पुष्टि करना आवश्यक है कि रोगी के पास सूची से कम से कम चार मानदंड हैं।

1. चेहरे पर दाने. चपटी या उभरी हुई एरिथेमा गालों और चीकबोन्स तक स्थानीयकृत होती है।
2. डिस्कोइड चकत्ते. एरीथेमेटस धब्बे, बीच में छिलने और हाइपरकेराटोसिस के साथ, निशान छोड़ जाते हैं।
3. प्रकाश संवेदनशीलता. त्वचा पर चकत्ते पराबैंगनी विकिरण की अत्यधिक प्रतिक्रिया के रूप में प्रकट होते हैं।
4. मुँह में छाले.
5. वात रोग। दो या अधिक परिधीय छोटे जोड़ों को नुकसान, उनमें दर्द और सूजन।
6. सेरोसाइटिस। फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस, पेरिटोनिटिस या उनके संयोजन।
7. गुर्दे खराब। में परिवर्तन (प्रोटीन, रक्त के निशान की उपस्थिति), रक्तचाप में वृद्धि।
8. मस्तिष्क संबंधी विकार। आक्षेप, मनोविकृति, दौरे, भावनात्मक गड़बड़ी।
9. रुधिर संबंधी परिवर्तन. लगातार कम से कम 2 नैदानिक ​​रक्त परीक्षणों में निम्नलिखित संकेतकों में से एक दिखना चाहिए: ल्यूकोपेनिया (श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी), लिम्फोपेनिया (लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट्स की संख्या में कमी)।
10. प्रतिरक्षा संबंधी विकार. सकारात्मक एलई परीक्षण (डीएनए में एंटीबॉडी की उच्च मात्रा), झूठी सकारात्मक प्रतिक्रिया, मध्यम या उच्च स्तरगठिया का कारक।
11. एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (एएनए) की उपस्थिति। एंजाइम इम्यूनोएसे द्वारा पता लगाया गया।

विभेदक निदान के लिए क्या विचार किया जाना चाहिए?

लक्षणों की विस्तृत विविधता के कारण, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में कई लक्षण होते हैं सामान्य अभिव्यक्तियाँअन्य रुमेटोलॉजिकल रोगों के साथ। ल्यूपस का निदान करने से पहले, इसे बाहर करना आवश्यक है:

1. अन्य फैलने वाली बीमारियाँसंयोजी ऊतक (स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस)।
2. पॉलीआर्थराइटिस।
3. गठिया (तीव्र आमवाती बुखार)।
4. स्टिल सिंड्रोम.
5. गुर्दे के घाव ल्यूपस प्रकृति के नहीं होते हैं।
6. ऑटोइम्यून साइटोपेनियास (रक्त में ल्यूकोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी)।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

उपचार का मुख्य लक्ष्य शरीर की ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को दबाना है, जो सभी लक्षणों का आधार है।

मरीजों को विभिन्न प्रकार की दवाएं दी जाती हैं।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स

ल्यूपस के लिए हार्मोन पसंद की दवाएं हैं। वे वही हैं जो सूजन से राहत देते हैं और प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को उपचार आहार में शामिल करने से पहले, मरीज़ निदान के बाद अधिकतम 5 वर्ष तक जीवित रहते थे। अब जीवन प्रत्याशा बहुत लंबी है और काफी हद तक निर्धारित उपचार की समयबद्धता और पर्याप्तता पर निर्भर करती है, साथ ही रोगी कितनी सावधानी से सभी निर्देशों का पालन करता है।

हार्मोनल उपचार की प्रभावशीलता का मुख्य संकेतक दवाओं की छोटी खुराक के साथ रखरखाव उपचार के साथ दीर्घकालिक छूट, प्रक्रिया की गतिविधि में कमी और स्थिति का स्थिर स्थिरीकरण है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों के लिए पसंद की दवा प्रेडनिसोलोन है। इसे औसतन 50 मिलीग्राम/दिन तक की खुराक निर्धारित की जाती है, जिसे धीरे-धीरे घटाकर 15 मिलीग्राम/दिन किया जाता है।

दुर्भाग्य से, हार्मोनल उपचार अप्रभावी होने के कई कारण हैं: गोलियाँ लेने में अनियमितता, गलत तरीके से चयनित खुराक, उपचार की देर से शुरुआत, बहुत गंभीर स्थितिबीमार।

रोगी, विशेष रूप से किशोर और युवा महिलाएं, संभावित दुष्प्रभावों के कारण हार्मोन लेने में अनिच्छुक हो सकते हैं, मुख्य रूप से संभावित वजन बढ़ने की चिंता करते हैं। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मामले में, वास्तव में कोई विकल्प नहीं है: इसे लें या न लें। जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, हार्मोन उपचार के बिना, जीवन प्रत्याशा बहुत कम है, और इस जीवन की गुणवत्ता बहुत खराब है। हार्मोन से डरो मत. कई मरीज़, विशेष रूप से रुमेटोलॉजिकल रोगों वाले लोग, दशकों तक हार्मोन लेते हैं। और उनमें से सभी के दुष्प्रभाव नहीं होते हैं।

हार्मोन लेने से अन्य संभावित दुष्प्रभाव:

1. स्टेरॉयड क्षरण और.
2. बढ़ा हुआ खतरासंक्रमण।
3. रक्तचाप में वृद्धि.
4. रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि.

ये सभी जटिलताएँ भी बहुत कम विकसित होती हैं। साइड इफेक्ट के न्यूनतम जोखिम के साथ हार्मोन के साथ प्रभावी उपचार के लिए मुख्य शर्त सही खुराक है, नियमित सेवनगोलियाँ (अन्यथा वापसी सिंड्रोम संभव है) और आत्म-नियंत्रण।

साइटोस्टैटिक्स

ये दवाएं तब संयोजन में निर्धारित की जाती हैं जब अकेले हार्मोन पर्याप्त प्रभावी नहीं होते हैं या बिल्कुल भी काम नहीं करते हैं। साइटोस्टैटिक्स का उद्देश्य प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाना भी है। इन दवाओं के उपयोग के लिए संकेत हैं:

1. तेजी से बढ़ते पाठ्यक्रम के साथ ल्यूपस की उच्च गतिविधि।
2. रोग प्रक्रिया में गुर्दे की भागीदारी (नेफ्रोटिक और नेफ्रिटिक सिंड्रोम)।
3. पृथक हार्मोन थेरेपी की कम प्रभावशीलता।
4. खराब सहनशीलता या साइड इफेक्ट के अचानक विकास के कारण प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करने की आवश्यकता है।
5. हार्मोन की रखरखाव खुराक को कम करने की आवश्यकता (यदि यह 15 मिलीग्राम/दिन से अधिक है)।
6. हार्मोन थेरेपी पर निर्भरता का गठन।

अक्सर, ल्यूपस के रोगियों को एज़ैथियोप्रिन (इम्यूरान) और साइक्लोफॉस्फेमाइड निर्धारित किया जाता है।

साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार की प्रभावशीलता के लिए मानदंड:

• लक्षणों की तीव्रता कम करना;
• हार्मोन पर निर्भरता का गायब होना;
• रोग गतिविधि में कमी;
• लगातार छूट.

नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई

जोड़ों के लक्षणों से राहत पाने के लिए निर्धारित। अधिकतर मरीज़ डिक्लोफेनाक और इंडोमेथेसिन गोलियाँ लेते हैं। एनएसएआईडी के साथ उपचारयह तब तक रहता है जब तक शरीर का तापमान सामान्य नहीं हो जाता और जोड़ों का दर्द गायब नहीं हो जाता।

अतिरिक्त उपचार

प्लास्मफेरेसिस। प्रक्रिया के दौरान, सूजन को भड़काने वाले चयापचय उत्पादों और प्रतिरक्षा परिसरों को रोगी के रक्त से हटा दिया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की रोकथाम

रोकथाम का लक्ष्य पुनरावृत्ति के विकास को रोकना और रोगी को लंबे समय तक स्थिर छूट की स्थिति में बनाए रखना है। ल्यूपस की रोकथाम एक एकीकृत दृष्टिकोण पर आधारित है:

1. रुमेटोलॉजिस्ट से नियमित चिकित्सीय जांच और परामर्श।
2. दवाओं को निर्धारित खुराक और निर्दिष्ट अंतराल पर सख्ती से लें।
3. काम और आराम व्यवस्था का अनुपालन।
4. पर्याप्त नींद लें, दिन में कम से कम 8 घंटे।
5. सीमित नमक वाला आहार और पर्याप्त गुणवत्तागिलहरी।
6. त्वचा के घावों के लिए हार्मोन युक्त मलहम (उदाहरण के लिए, एडवांटन) का उपयोग।
7. सनस्क्रीन (क्रीम) का उपयोग।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के साथ कैसे जियें?

सिर्फ इसलिए कि आपको ल्यूपस का पता चला है इसका मतलब यह नहीं है कि आपका जीवन समाप्त हो गया है।

बीमारी पर काबू पाने की कोशिश करें, शायद अंदर नहीं अक्षरशः. हाँ, आप संभवतः कुछ मायनों में सीमित होंगे। लेकिन अधिक गंभीर बीमारियों से पीड़ित लाखों लोग उज्ज्वल, छापों से भरा जीवन जीते हैं! तो आप भी कर सकते हैं.

मुझे क्या करना चाहिए?

1. स्वयं को सुनो। यदि आप थके हुए हैं तो लेट जाएं और आराम करें। आपको अपने दैनिक कार्यक्रम को पुनर्व्यवस्थित करने की आवश्यकता हो सकती है। लेकिन दिन में कई बार झपकी लेना बेहतर है बजाय इसके कि आप थकावट की हद तक काम करें और दोबारा बीमारी का खतरा बढ़ जाए।
2. रोग कब गंभीर हो सकता है इसके सभी लक्षण जानें। आमतौर पर यह गंभीर तनाव है, लंबे समय तक रहिएसूरज के संपर्क में आना, और यहां तक ​​कि कुछ खाद्य पदार्थ खाना भी। यदि संभव हो, तो उत्तेजक कारकों से बचें, और जीवन तुरंत थोड़ा और मज़ेदार हो जाएगा।
3. अपने आप को मध्यम शारीरिक गतिविधि दें। पिलेट्स या योग करना सबसे अच्छा है।
4. धूम्रपान छोड़ें और इससे बचने का प्रयास करें अनिवारक धूम्रपान. धूम्रपान से आपके स्वास्थ्य में बिल्कुल भी सुधार नहीं होता है। और यदि आपको याद है कि धूम्रपान करने वालों को अक्सर सर्दी, ब्रोंकाइटिस और निमोनिया हो जाता है, तो उनके गुर्दे और हृदय पर दबाव पड़ता है... आपको सिगरेट के कारण अपने जीवन के कई वर्ष जोखिम में नहीं डालने चाहिए।
5. अपने निदान को स्वीकार करें, बीमारी के बारे में सब कुछ जानें, जो कुछ भी आपको समझ में न आए, अपने डॉक्टर से पूछें और आराम से सांस लें। ल्यूपस आज मौत की सजा नहीं है।
6. यदि आवश्यक हो, तो अपने परिवार और दोस्तों से आपका समर्थन करने के लिए कहने में संकोच न करें।

आप क्या खा सकते हैं और क्या नहीं खाना चाहिए?

वास्तव में, आपको जीने के लिए खाने की ज़रूरत है, न कि इसके विपरीत। ऐसे खाद्य पदार्थ खाना भी सबसे अच्छा है जो आपको ल्यूपस से प्रभावी ढंग से लड़ने में मदद करेंगे और आपके दिल, मस्तिष्क और गुर्दे की रक्षा करेंगे।

क्या सीमित करें और क्या त्यागें

1. वसा. तले हुए व्यंजन, फास्ट फूड, व्यंजन बड़ी राशिमलाईदार, सब्जी या जैतून का तेल. ये सभी हृदय प्रणाली से जटिलताओं के विकास के जोखिम को तेजी से बढ़ाते हैं। हर कोई जानता है कि वसायुक्त भोजन रक्त वाहिकाओं में कोलेस्ट्रॉल जमा होने का कारण बनता है। हानिकारक से बचें वसायुक्त खाद्य पदार्थऔर खुद को हार्ट अटैक से बचाएं.
2. कैफीन. कॉफी, चाय और कुछ पेय पदार्थों में बड़ी मात्रा में कैफीन होता है, जो गैस्ट्रिक म्यूकोसा को परेशान करता है, आपको सोने से रोकता है, जिससे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर भार पड़ता है। यदि आप एक कप कॉफ़ी पीना बंद कर देंगे तो आप बहुत बेहतर महसूस करेंगे। साथ ही, कटाव विकसित होने का खतरा काफी कम हो जाएगा।
3. नमक। नमक हर हाल में सीमित होना चाहिए। लेकिन यह विशेष रूप से आवश्यक है ताकि गुर्दे पर अधिक भार न पड़े, जो पहले से ही ल्यूपस से प्रभावित हो सकता है, और रक्तचाप में वृद्धि न हो।
4. शराब। अपने आप में हानिकारक है, और आमतौर पर ल्यूपस के रोगियों को दी जाने वाली दवाओं के साथ संयोजन में, यह आम तौर पर एक विस्फोटक मिश्रण होता है। शराब छोड़ दें और आपको तुरंत फर्क महसूस होगा।

आप क्या खा सकते हैं और क्या खाना चाहिए

1. फल और सब्जियां। विटामिन, खनिज और फाइबर का उत्कृष्ट स्रोत। मौसमी सब्जियाँ और फल खाने की कोशिश करें, ये विशेष रूप से स्वास्थ्यवर्धक होते हैं और काफी सस्ते भी होते हैं।
2. उत्पादों और पूरकों के साथ उच्च सामग्रीकैल्शियम और विटामिन डी। वे रोकने में मदद करेंगे, जो ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स लेने के दौरान विकसित हो सकते हैं। वसा रहित या कम वसा वाला भोजन करें डेयरी उत्पादों, पनीर और दूध। वैसे, यदि आप पानी के बजाय दूध के साथ गोलियां लेते हैं, तो वे पेट की परत को कम परेशान करेंगी।
3. साबुत अनाज अनाज और पके हुए माल। इन खाद्य पदार्थों में बहुत सारा फाइबर और विटामिन बी होता है।
4. प्रोटीन. शरीर को बीमारी से प्रभावी ढंग से लड़ने के लिए प्रोटीन आवश्यक है। मांस और मुर्गे की दुबली, आहार संबंधी किस्मों को खाना बेहतर है: वील, टर्की, खरगोश। यही बात मछली पर भी लागू होती है: कॉड, पोलक, लीन हेरिंग, गुलाबी सैल्मन, ट्यूना, स्क्विड। इसके अलावा, समुद्री भोजन में बहुत सारा ओमेगा-3 असंतृप्त होता है वसायुक्त अम्ल. वे के लिए महत्वपूर्ण हैं सामान्य ऑपरेशनमस्तिष्क और हृदय.
5. पानी। प्रतिदिन कम से कम 8 गिलास साफ, स्थिर पानी पीने का प्रयास करें। इससे आपकी सामान्य स्थिति में सुधार होगा, जठरांत्र संबंधी मार्ग की कार्यप्रणाली में सुधार होगा और भूख को नियंत्रित करने में मदद मिलेगी।

तो, हमारे समय में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस मौत की सजा नहीं है। यदि आपको इसका निदान हो गया है तो निराशा में पड़ने की कोई आवश्यकता नहीं है; बल्कि, "अपने आप को एक साथ खींचना" आवश्यक है, उपस्थित चिकित्सक की सभी सिफारिशों का पालन करें, स्वस्थ छविजीवन, और फिर रोगी की गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा में उल्लेखनीय वृद्धि होगी।

मुझे किस डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए?

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विविधता को देखते हुए, कभी-कभी किसी बीमार व्यक्ति के लिए यह पता लगाना काफी मुश्किल होता है कि बीमारी की शुरुआत में किस डॉक्टर को दिखाना है। आपके स्वास्थ्य में किसी भी बदलाव के लिए, किसी चिकित्सक से परामर्श लेने की सलाह दी जाती है। परीक्षणों के बाद, वह निदान का सुझाव देने और रोगी को रुमेटोलॉजिस्ट के पास भेजने में सक्षम होगा। इसके अतिरिक्त, त्वचा विशेषज्ञ, नेफ्रोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट या इम्यूनोलॉजिस्ट से परामर्श की आवश्यकता हो सकती है। चूँकि सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस अक्सर इससे जुड़ा होता है जीर्ण संक्रमण, किसी संक्रामक रोग विशेषज्ञ से जांच कराना उपयोगी होगा। एक पोषण विशेषज्ञ उपचार में सहायता प्रदान करेगा।

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निदान

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इलाज

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ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

रोग के निदान के लिए सामान्य सिद्धांत

प्रणालीगत का निदान ल्यूपस एरिथेमेटोससविशेष विकसित के आधार पर प्रदर्शित किया जाता है नैदानिक ​​मानदंड, अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजी या घरेलू वैज्ञानिक नासोनोवा द्वारा प्रस्तावित। अगला, नैदानिक ​​मानदंडों के आधार पर निदान करने के बाद, अतिरिक्त परीक्षाएं- प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षण जो निदान की शुद्धता की पुष्टि करते हैं और रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री का आकलन करने और प्रभावित अंगों की पहचान करने की अनुमति देते हैं।

वर्तमान में, सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला नैदानिक ​​मानदंड अमेरिकन रुमेटोलॉजी एसोसिएशन है, न कि नैसोनोवा। लेकिन हम नैदानिक ​​मानदंडों की दोनों योजनाएं प्रस्तुत करेंगे, क्योंकि कई मामलों में घरेलू डॉक्टर ल्यूपस का निदान करने के लिए नैसोनोवा के मानदंडों का उपयोग करते हैं।

अमेरिकन रुमेटोलॉजी एसोसिएशन डायग्नोस्टिक क्राइटेरियानिम्नलिखित:

• चेहरे पर चीकबोन्स के क्षेत्र में दाने (चकत्ते के लाल तत्व होते हैं जो चपटे होते हैं या त्वचा की सतह से थोड़ा ऊपर उठे होते हैं, नासोलैबियल सिलवटों तक फैलते हैं);
• डिस्कोइड चकत्ते (त्वचा की सतह के ऊपर उभरी हुई सजीले टुकड़े, छिद्रों में "काले बिंदु" के साथ, छीलने और एट्रोफिक निशान);
• प्रकाश संवेदनशीलता (सूरज के संपर्क में आने के बाद त्वचा पर चकत्ते का दिखना);
• मौखिक म्यूकोसा पर अल्सर (मुंह या नासोफरीनक्स के श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत दर्द रहित अल्सरेटिव दोष);
• गठिया (दो या दो से अधिक छोटे जोड़ों को प्रभावित करना, जिसमें दर्द, सूजन और जलन होती है);
• पॉलीसेरोसाइटिस (फुफ्फुशोथ, पेरिकार्डिटिस या वर्तमान या अतीत में गैर-संक्रामक पेरिटोनिटिस);
• गुर्दे की क्षति (प्रति दिन 0.5 ग्राम से अधिक की मात्रा में मूत्र में प्रोटीन की निरंतर उपस्थिति, साथ ही मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं और कास्ट (एरिथ्रोसाइट, हीमोग्लोबिन, दानेदार, मिश्रित) की निरंतर उपस्थिति);
• तंत्रिका संबंधी विकार: दौरे या मनोविकृति (भ्रम, मतिभ्रम) जो दवाओं, यूरीमिया, कीटोएसिडोसिस या इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन के कारण नहीं होते हैं;
• रुधिर संबंधी विकार ( हीमोलिटिक अरक्तता, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 1 * 10 9 से कम होने पर ल्यूकोपेनिया, रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या 1.5 * 10 9 से कम होने पर लिम्फोपेनिया, 100 * 10 9 से कम प्लेटलेट्स की संख्या होने पर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया);
• प्रतिरक्षा संबंधी विकार (बढ़े हुए टिटर में डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के लिए एंटीबॉडी, एसएम एंटीजन के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति, एक सकारात्मक एलई परीक्षण, छह महीने के लिए सिफलिस के लिए एक गलत-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया, एक एंटी-ल्यूपस कौयगुलांट की उपस्थिति);
• रक्त में ANA (एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी) का बढ़ा हुआ अनुमापांक।

यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त लक्षणों में से कोई भी चार लक्षण हैं, तो निश्चित रूप से उसे सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। इस मामले में, निदान को सटीक और पुष्टिकृत माना जाता है। यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त लक्षणों में से केवल तीन हैं, तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल संभावित माना जाता है, और इसकी पुष्टि के लिए प्रयोगशाला परीक्षण डेटा और वाद्य परीक्षाओं की आवश्यकता होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए नैसोनोवा का मानदंडप्रमुख और छोटे निदान मानदंड शामिल हैं, जो नीचे दी गई तालिका में सूचीबद्ध हैं:

बड़े निदान मानदंड	मामूली निदान मानदंड
"चेहरे पर तितली"	शरीर का तापमान 37.5 डिग्री सेल्सियस से ऊपर, 7 दिनों से अधिक समय तक बना रहना
वात रोग	प्रति व्यक्ति 5 या अधिक किलोग्राम का अनुचित वजन कम होना लघु अवधिऔर ऊतक पोषण संबंधी विकार
ल्यूपस न्यूमोनाइटिस	उंगलियों पर केशिकाशोथ
रक्त में एलई कोशिकाएं (5 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स से कम - एकल, 5 - 10 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स - मध्यम संख्या, और 10 से अधिक प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स - बड़ी संख्या)	त्वचा पर चकत्ते जैसे पित्ती या चकत्ते
उच्च क्रेडिट में एएनएफ	पॉलीसेरोसाइटिस (फुफ्फुसशोथ और कार्डिटिस)
वर्लहॉफ सिंड्रोम	लिम्फैडेनोपैथी (बढ़े हुए लिम्फ नलिकाएं और नोड्स)
कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया	हेपेटोसप्लेनोमेगाली (यकृत और प्लीहा का बढ़ना)
ल्यूपस जेड	मायोकार्डिटिस
बायोप्सी के दौरान विभिन्न अंगों से लिए गए ऊतक के टुकड़ों में हेमेटोक्सिलिन निकाय	सीएनएस क्षति
हटाए गए प्लीहा ("बल्बस स्केलेरोसिस"), त्वचा के नमूनों (वास्कुलिटिस, बेसमेंट झिल्ली पर इम्युनोग्लोबुलिन की इम्यूनोफ्लोरेसेंस) और गुर्दे (ग्लोमेरुलर केशिका फाइब्रिनोइड, हाइलिन थ्रोम्बी, "वायर लूप्स") में एक विशिष्ट पैथोमोर्फोलॉजिकल तस्वीर	पोलिन्यूरिटिस
	पॉलीमायोसिटिस और पॉलीमायल्जिया (सूजन और मांसपेशियों में दर्द)
	पॉलीआर्थ्राल्जिया (जोड़ों का दर्द)
	रेनॉड सिंड्रोम
	ईएसआर का त्वरण 200 मिमी/घंटा से अधिक
	रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 4*10 9 /l से कम हो जाना
	एनीमिया (हीमोग्लोबिन का स्तर 100 मिलीग्राम/एमएल से नीचे)
	प्लेटलेट काउंट में 100*10 9/ली से नीचे कमी आना
	ग्लोब्युलिन प्रोटीन की मात्रा में 22% से अधिक की वृद्धि
	कम क्रेडिट में ANF
	निःशुल्क एलई निकाय
	सिफलिस की अनुपस्थिति की पुष्टि में सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान तब सटीक और पुष्ट माना जाता है जब किन्हीं तीन प्रमुख नैदानिक ​​मानदंडों को संयोजित किया जाता है, और उनमें से एक या तो "बटरफ्लाई" या एलई कोशिकाएं होनी चाहिए। बड़ी मात्रा, और अन्य दो उपरोक्त में से कोई एक हैं। यदि किसी व्यक्ति में केवल मामूली नैदानिक ​​लक्षण हैं या वे गठिया के साथ संयुक्त हैं, तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल संभावित माना जाता है। इस मामले में, इसकी पुष्टि के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों और अतिरिक्त वाद्य परीक्षाओं के डेटा की आवश्यकता होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान में नैसोनोवा और अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजी के उपरोक्त मानदंड मुख्य हैं। इसका मतलब यह है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान उनके आधार पर ही किया जाता है। और कोई भी प्रयोगशाला परीक्षण और वाद्य परीक्षा विधियां केवल अतिरिक्त हैं, जो किसी को प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री, प्रभावित अंगों की संख्या और मानव शरीर की सामान्य स्थिति का आकलन करने की अनुमति देती हैं। केवल प्रयोगशाला परीक्षणों पर आधारित और वाद्य विधियाँजांच से ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान नहीं हो पाता है।

वर्तमान में, ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी, एमआरआई और अंगों के एक्स-रे का उपयोग ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए सहायक निदान विधियों के रूप में किया जा सकता है। छाती, अल्ट्रासाउंड, आदि। ये सभी विधियां विभिन्न अंगों में क्षति की डिग्री और प्रकृति का आकलन करना संभव बनाती हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए रक्त (परीक्षण)।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में प्रक्रिया की तीव्रता का आकलन करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों में निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ) - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रक्त में 1:1000 से अधिक उच्च अनुमापांक में पाए जाते हैं;
• डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए (एंटी-डीएसडीएनए-एटी) के एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ 90-98% रोगियों के रक्त में पाए जाते हैं, लेकिन आम तौर पर अनुपस्थित होते हैं;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में हिस्टोन प्रोटीन के प्रतिरक्षी रक्त में पाए जाते हैं, लेकिन सामान्यतः अनुपस्थित होते हैं;
• एसएम एंटीजन के एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रक्त में पाए जाते हैं, लेकिन आम तौर पर अनुपस्थित होते हैं;
• यदि लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रकाश संवेदनशीलता, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस या स्जोग्रेन सिंड्रोम है तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस में आरओ/एसएस-ए के एंटीबॉडी रक्त में पाए जाते हैं;
• ला/एसएस-बी के प्रति एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रक्त में आरओ/एसएस-ए के प्रति एंटीबॉडी के समान परिस्थितियों में पाए जाते हैं;
• पूरक स्तर - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, रक्त में पूरक प्रोटीन का स्तर कम हो जाता है;
• एलई कोशिकाओं की उपस्थिति - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ वे 80 - 90% रोगियों के रक्त में पाए जाते हैं, लेकिन आम तौर पर अनुपस्थित होते हैं;
• फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी ( ल्यूपस थक्कारोधी, कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी, सिफलिस की पुष्टि की अनुपस्थिति में सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया);
• जमावट कारकों VIII, IX और XII के प्रति एंटीबॉडी (सामान्यतः अनुपस्थित);
• ईएसआर में 20 मिमी/घंटा से अधिक की वृद्धि;
• ल्यूकोपेनिया (रक्त में ल्यूकोसाइट्स के स्तर में 4 * 10 9 / एल से कम कमी);
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में 100 * 10 9 / एल से कम कमी);
• लिम्फोपेनिया (रक्त में लिम्फोसाइटों के स्तर में 1.5 * 10 9 / एल से कम कमी);
• सेरोमुकोइड, सियालिक एसिड, फ़ाइब्रिन, हैप्टोग्लोबिन, परिसंचारी सी-रिएक्टिव प्रोटीन की रक्त सांद्रता में वृद्धि प्रतिरक्षा परिसरोंऔर इम्युनोग्लोबुलिन।

इस मामले में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए विशिष्ट परीक्षण ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी, एसएम कारक के लिए एंटीबॉडी, हिस्टोन प्रोटीन के लिए एंटीबॉडी, एलए / एसएस-बी के लिए एंटीबॉडी, आरओ / एसएस-ए, एलई कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए परीक्षण हैं। , डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए और एंटीन्यूक्लियर कारकों के प्रति एंटीबॉडी।

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प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

चिकित्सा के सामान्य सिद्धांत

चूँकि ल्यूपस के सटीक कारण अज्ञात हैं, ऐसे कोई उपचार नहीं हैं जो इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक कर सकें। परिणामस्वरूप, केवल रोगजन्य चिकित्साजिसका उद्देश्य दमन करना है सूजन प्रक्रिया, पुनरावृत्ति को रोकना और स्थिर छूट प्राप्त करना। दूसरे शब्दों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार रोग की प्रगति को जितना संभव हो उतना धीमा करना, छूट की अवधि को बढ़ाना और व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में मुख्य दवाएं ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन हैं(प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, आदि), जिनका उपयोग लगातार किया जाता है, लेकिन रोग प्रक्रिया की गतिविधि और व्यक्ति की सामान्य स्थिति की गंभीरता के आधार पर, उनकी खुराक बदल दी जाती है। ल्यूपस के उपचार में मुख्य ग्लुकोकोर्तिकोइद प्रेडनिसोलोन है। यह वह दवा है जो पसंद की दवा है, और इसके लिए विभिन्न के लिए सटीक खुराक की गणना की जाती है नैदानिक ​​विकल्पऔर रोग की रोग प्रक्रिया की गतिविधि। अन्य सभी ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की खुराक की गणना प्रेडनिसोलोन की खुराक के आधार पर की जाती है। नीचे दी गई सूची 5 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के बराबर अन्य ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की खुराक दिखाती है:

• बीटामेथासोन - 0.60 मिलीग्राम;
• हाइड्रोकार्टिसोन - 20 मिलीग्राम;
• डेक्सामेथासोन - 0.75 मिलीग्राम;
• डिफ्लैज़ाकोर्ट - 6 मिलीग्राम;
• कोर्टिसोन - 25 मिलीग्राम;
• मिथाइलप्रेडनिसोलोन - 4 मिलीग्राम;
• पैरामेथासोन - 2 मिलीग्राम;
• प्रेडनिसोन - 5 मिलीग्राम;
• ट्रायमिसिनोलोन - 4 मिलीग्राम;
• फ्लुरप्रेडनिसोलोन - 1.5 मिलीग्राम।

रोग प्रक्रिया की गतिविधि और व्यक्ति की सामान्य स्थिति के आधार पर खुराक को बदलते हुए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स लगातार लिया जाता है। उत्तेजना की अवधि के दौरान, हार्मोन को 4-8 सप्ताह के लिए चिकित्सीय खुराक में लिया जाता है, जिसके बाद, छूट प्राप्त होने पर, उन्हें कम रखरखाव खुराक पर लिया जाना जारी रहता है। एक रखरखाव खुराक में, प्रेडनिसोलोन को छूट की अवधि के दौरान जीवन भर लिया जाता है, और उत्तेजना के दौरान खुराक को चिकित्सीय तक बढ़ाया जाता है।

इसलिए, गतिविधि की पहली डिग्री परपैथोलॉजिकल प्रक्रिया प्रेडनिसोलोन का उपयोग किया जाता है उपचारात्मक खुराकप्रति दिन शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 0.3 - 0.5 मिलीग्राम, गतिविधि की दूसरी डिग्री पर- 0.7 - 1.0 मिलीग्राम प्रति 1 किलो वजन प्रति दिन, और तीसरी डिग्री पर– 1 – 1.5 मिलीग्राम प्रति 1 किलो शरीर वजन प्रति दिन। संकेतित खुराक में, प्रेडनिसोलोन का उपयोग 4 से 8 सप्ताह तक किया जाता है, और फिर दवा की खुराक कम कर दी जाती है, लेकिन इसका उपयोग कभी भी पूरी तरह से रद्द नहीं किया जाता है। खुराक को पहले प्रति सप्ताह 5 मिलीग्राम, फिर प्रति सप्ताह 2.5 मिलीग्राम और कुछ समय बाद हर 2 से 4 सप्ताह में 2.5 मिलीग्राम कम किया जाता है। कुल मिलाकर, खुराक कम कर दी जाती है ताकि प्रेडनिसोलोन शुरू करने के 6-9 महीने बाद, इसकी रखरखाव खुराक 12.5-15 मिलीग्राम प्रति दिन हो जाए।

ल्यूपस संकट के दौरानकई अंगों को शामिल करते हुए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स को 3 से 5 दिनों के लिए अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, जिसके बाद वे गोलियों में दवाएं लेना शुरू कर देते हैं।

चूंकि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स ल्यूपस के इलाज का मुख्य साधन हैं, इसलिए उन्हें निर्धारित और उपयोग किया जाता है अनिवार्य, और अन्य सभी दवाओं का अतिरिक्त उपयोग किया जाता है, उनका चयन नैदानिक ​​लक्षणों और प्रभावित अंग की गंभीरता के आधार पर किया जाता है।

इस प्रकार, ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उच्च स्तर की गतिविधि के साथ, ल्यूपस संकट के साथ, गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के साथ, बार-बार होने वाली पुनरावृत्ति और छूट की अस्थिरता के साथ, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के अलावा, साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है (साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोस्पोरिन, मेथोट्रेक्सेट, आदि)।

गंभीर और व्यापक त्वचा घावों के लिएएज़ैथियोप्रिन का उपयोग 2 महीनों के लिए प्रति दिन शरीर के वजन के 2 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम की खुराक पर किया जाता है, जिसके बाद खुराक को रखरखाव खुराक तक कम कर दिया जाता है: 0.5 - 1 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम शरीर के वजन प्रति दिन। एज़ैथियोप्रिन को कई वर्षों तक रखरखाव खुराक में लिया जाता है।

गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस और पैन्टीटोपेनिया के लिए(रक्त में प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में कमी) शरीर के वजन के प्रति 1 किलोग्राम 3 - 5 मिलीग्राम की खुराक पर साइक्लोस्पोरिन का उपयोग करें।

प्रोलिफ़ेरेटिव और झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ गंभीर हारसीएनएससाइक्लोफॉस्फ़ामाइड का उपयोग किया जाता है, जिसे छह महीने के लिए महीने में एक बार शरीर की सतह पर 0.5 - 1 ग्राम प्रति एम2 की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। फिर, दो साल तक, दवा एक ही खुराक में दी जाती रहती है, लेकिन हर तीन महीने में एक बार। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड ल्यूपस नेफ्रैटिस से पीड़ित रोगियों के अस्तित्व को सुनिश्चित करता है और उन नैदानिक ​​लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद करता है जो ग्लूकोकार्टोइकोड्स (सीएनएस क्षति, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, प्रणालीगत वास्कुलिटिस) से प्रभावित नहीं होते हैं।

यदि ल्यूपस एरिथेमेटोसस ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी का जवाब नहीं देता है, तो इसके स्थान पर मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन या साइक्लोस्पोरिन का उपयोग किया जाता है।

क्षति के साथ रोग प्रक्रिया की कम गतिविधि के साथत्वचा और जोड़ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में अमीनोक्विनोलिन दवाओं (क्लोरोक्वीन, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, प्लाक्वेनिल, डेलागिल) का उपयोग किया जाता है। पहले 3 से 4 महीनों में, दवाओं का उपयोग प्रति दिन 400 मिलीग्राम और फिर 200 मिलीग्राम प्रति दिन किया जाता है।

ल्यूपस नेफ्रैटिस और रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड निकायों की उपस्थिति के साथ(कार्डियोलिपिन, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के लिए एंटीबॉडी) एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों (एस्पिरिन, क्यूरेंटिल, आदि) के समूह की दवाओं का उपयोग किया जाता है। मुख्य रूप से प्रयोग किया जाता है एसिटाइलसैलीसिलिक अम्लछोटी खुराक में - लंबे समय तक प्रति दिन 75 मिलीग्राम।

गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (एनएसएआईडी) के समूह की दवाएं, जैसे कि इबुप्रोफेन, निमेसुलाइड, डिक्लोफेनाक, आदि का उपयोग गठिया, बर्साइटिस, मायलगिया, मायोसिटिस, मध्यम सेरोसाइटिस और बुखार में दर्द से राहत और सूजन से राहत देने के लिए दवाओं के रूप में किया जाता है। .

दवाओं के अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए, प्लास्मफेरेसिस, हेमोसोर्प्शन और क्रायोप्लाज्मासोर्प्शन के तरीकों का उपयोग किया जाता है, जो रक्त से एंटीबॉडी और सूजन उत्पादों को निकालना संभव बनाता है, जिससे रोगियों की स्थिति में काफी सुधार होता है, गतिविधि की डिग्री कम हो जाती है। रोग प्रक्रिया और विकृति विज्ञान की प्रगति की दर कम हो जाती है। हालाँकि, ये विधियाँ केवल सहायक हैं, और इसलिए इनका उपयोग केवल दवाएँ लेने के साथ संयोजन में किया जा सकता है, न कि उनके स्थान पर।

ल्यूपस की त्वचा की अभिव्यक्तियों का इलाज करने के लिए, बाहरी रूप से यूवीए और यूवीबी फिल्टर वाले सनस्क्रीन और सामयिक स्टेरॉयड (फ्लोरसीनोलोन, बीटामेथासोन, प्रेडनिसोलोन, मोमेटासोन, क्लोबेटासोल, आदि) वाले मलहम का उपयोग करना आवश्यक है।

वर्तमान में, इन विधियों के अलावा, ल्यूपस के उपचार में ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ब्लॉकर्स (इन्फ्लिक्सिमैब, एडालिमुमैब, एटानेरसेप्ट) के समूह की दवाओं का उपयोग किया जाता है। हालाँकि, इन दवाओं का उपयोग विशेष रूप से परीक्षण, प्रायोगिक उपचार के रूप में किया जाता है, क्योंकि आज स्वास्थ्य मंत्रालय द्वारा इनकी अनुशंसा नहीं की जाती है। लेकिन प्राप्त परिणाम हमें ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ब्लॉकर्स को आशाजनक दवाओं के रूप में मानने की अनुमति देते हैं, क्योंकि उनके उपयोग की प्रभावशीलता ग्लूकोकार्टोइकोड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की तुलना में अधिक है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए सीधे इस्तेमाल की जाने वाली वर्णित दवाओं के अलावा, इस बीमारी में विटामिन, पोटेशियम यौगिकों, मूत्रवर्धक और उच्चरक्तचापरोधी दवाओं, ट्रैंक्विलाइज़र, एंटीअल्सर और अन्य दवाओं के उपयोग की भी आवश्यकता होती है जो विभिन्न अंगों में नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता को कम करते हैं। सामान्य चयापचय को बहाल करने के रूप में। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए, आप किसी व्यक्ति की समग्र भलाई में सुधार करने वाली किसी भी दवा का अतिरिक्त उपयोग कर सकते हैं और करना भी चाहिए।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए दवाएं

वर्तमान में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग किया जाता है:

• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन, बीटामेथासोन, डेक्सामेथासोन, हाइड्रोकार्टिसोन, कॉर्टिसोन, डिफ्लैजाकोर्ट, पैरामेथासोन, ट्रायमिसिनोलोन, फ्लुरप्रेडनिसोलोन);
• साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, साइक्लोस्पोरिन);
• मलेरिया-रोधी दवाएं - एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव (क्लोरोक्वीन, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, प्लाक्वेनिल, डेलागिल, आदि);
• टीएनएफ अल्फा ब्लॉकर्स (इन्फ्लिक्सिमैब, एडालिमुमैब, एटानेरसेप्ट);
• गैर-स्टेरायडल सूजनरोधी दवाएं (डिक्लोफेनाक, निमेसुलाइड,

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- एक पुरानी प्रणालीगत बीमारी, त्वचा पर सबसे अधिक स्पष्ट अभिव्यक्तियों के साथ; ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एटियलजि अज्ञात है, लेकिन इसका रोगजनन एक विकार से जुड़ा हुआ है स्वप्रतिरक्षी प्रक्रियाएंजिसके परिणामस्वरूप शरीर की स्वस्थ कोशिकाओं में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। मध्यम आयु वर्ग की महिलाएं इस बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस की घटना अधिक नहीं है - प्रति हजार लोगों पर 2-3 मामले। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार और निदान एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा संयुक्त रूप से किया जाता है। एसएलई का निदान विशिष्ट आधार पर किया जाता है चिकत्सीय संकेत, प्रयोगशाला परीक्षण के परिणाम।

सामान्य जानकारी

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- एक पुरानी प्रणालीगत बीमारी, त्वचा पर सबसे अधिक स्पष्ट अभिव्यक्तियों के साथ; ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एटियलजि अज्ञात है, लेकिन इसका रोगजनन ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के उल्लंघन से जुड़ा है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर की स्वस्थ कोशिकाओं में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। मध्यम आयु वर्ग की महिलाएं इस बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस की घटना अधिक नहीं है - प्रति हजार लोगों पर 2-3 मामले।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का विकास और संदिग्ध कारण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का सटीक एटियलजि स्थापित नहीं किया गया है, लेकिन अधिकांश रोगियों में एपस्टीन-बार वायरस के प्रति एंटीबॉडी हैं, जो रोग की संभावित वायरल प्रकृति की पुष्टि करते हैं। शरीर की वे विशेषताएं जिनके परिणामस्वरूप ऑटोएंटीबॉडी का उत्पादन होता है, लगभग सभी रोगियों में भी देखी जाती हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस की हार्मोनल प्रकृति की पुष्टि नहीं की गई है हार्मोनल विकाररोग की स्थिति को बदतर बना देते हैं, हालाँकि वे इसकी घटना को भड़का नहीं सकते हैं। निदान ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली महिलाओं को इसे लेने की अनुशंसा नहीं की जाती है गर्भनिरोधक गोली. आनुवंशिक प्रवृत्ति वाले लोगों और एक जैसे जुड़वा बच्चों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस की घटना अन्य समूहों की तुलना में अधिक होती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का रोगजनन इम्युनोरेग्यूलेशन के उल्लंघन पर आधारित है, जब कोशिका के प्रोटीन घटक, मुख्य रूप से डीएनए, ऑटोएंटीजन के रूप में कार्य करते हैं और, आसंजन के परिणामस्वरूप, यहां तक ​​​​कि वे कोशिकाएं जो शुरू में प्रतिरक्षा परिसरों से मुक्त थीं, लक्ष्य बन जाती हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की नैदानिक ​​तस्वीर

ल्यूपस एरिथेमेटोसस संयोजी ऊतक, त्वचा और उपकला को प्रभावित करता है। एक महत्वपूर्ण निदान संकेत बड़े जोड़ों को सममित क्षति है, और यदि संयुक्त विकृति होती है, तो यह स्नायुबंधन और टेंडन की भागीदारी के कारण होता है, न कि क्षरणकारी प्रकृति के घावों के कारण। मायालगिया, फुफ्फुसावरण, न्यूमोनिटिस मनाया जाता है।

लेकिन अधिकतर स्पष्ट लक्षणल्यूपस एरिथेमेटोसस त्वचा पर नोट किया जाता है और इन अभिव्यक्तियों के आधार पर सबसे पहले निदान किया जाता है।

पर शुरुआती अवस्थाल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग की विशेषता समय-समय पर छूट के साथ एक निरंतर पाठ्यक्रम है, लेकिन लगभग हमेशा यह प्रणालीगत हो जाता है। अधिक बार, तितली प्रकार का एरिथेमेटस डर्मेटाइटिस चेहरे पर देखा जाता है - गालों, चीकबोन्स पर और हमेशा नाक के पिछले हिस्से पर एरिथेमा। सौर विकिरण के प्रति अतिसंवेदनशीलता प्रकट होती है - फोटोडर्माटोज़ आमतौर पर आकार में गोल और प्रकृति में एकाधिक होते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, फोटोडर्माटोज़ की एक विशेषता हाइपरमिक कोरोला की उपस्थिति, केंद्र में शोष का एक क्षेत्र और प्रभावित क्षेत्र का अपचयन है। एरिथेमा की सतह को ढकने वाले पिट्रियासिस स्केल त्वचा से मजबूती से जुड़े होते हैं और उन्हें अलग करने का प्रयास बहुत दर्दनाक होता है। प्रभावित त्वचा के शोष के चरण में, एक चिकनी, नाजुक अलबास्टर-सफेद सतह का निर्माण देखा जाता है, जो धीरे-धीरे एरिथेमेटस क्षेत्रों को बदल देता है, बीच से शुरू होकर परिधि तक जाता है।

ल्यूपस के कुछ रोगियों में, घाव खोपड़ी तक फैल जाते हैं, जिससे पूर्ण या आंशिक खालित्य हो जाता है। यदि घाव होठों की लाल सीमा और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करते हैं, तो घाव नीले-लाल घने प्लाक होते हैं, कभी-कभी शीर्ष पर पिट्रियासिस जैसे तराजू होते हैं, उनकी रूपरेखा में स्पष्ट सीमाएं होती हैं, प्लाक में अल्सर होने का खतरा होता है और भोजन करते समय दर्द होना।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का मौसमी कोर्स होता है, और शरद ऋतु-गर्मी की अवधि में सौर विकिरण के अधिक तीव्र संपर्क के कारण त्वचा की स्थिति तेजी से खराब हो जाती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सबएक्यूट कोर्स में, पूरे शरीर में सोरायसिस जैसे घाव देखे जाते हैं, टेलैंगिएक्टेसिया स्पष्ट होता है, और निचले छोरों की त्वचा पर लाइवडियो रेटिकुलरिस (एक पेड़ जैसा पैटर्न) दिखाई देता है। सामान्यीकृत या एलोपेशिया एरियाटा, पित्ती और त्वचा में खुजलीप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले सभी रोगियों में देखा गया।

सभी अंगों में जहां संयोजी ऊतक होता है, समय के साथ वे शुरू हो जाते हैं पैथोलॉजिकल परिवर्तन. ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, हृदय, गुर्दे की श्रोणि, जठरांत्र संबंधी मार्ग और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की सभी झिल्लियां प्रभावित होती हैं।

यदि, त्वचा की अभिव्यक्तियों के अलावा, रोगी समय-समय पर सिरदर्द, जोड़ों के दर्द से पीड़ित होते हैं जो चोटों से संबंधित नहीं होते हैं और मौसम की स्थितिहृदय और गुर्दे की कार्यप्रणाली में गड़बड़ी है तो सर्वेक्षण के आधार पर हम और गहराई से अनुमान लगा सकते हैं प्रणालीगत विकारऔर ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए रोगी का मूल्यांकन करें। उत्साहपूर्ण स्थिति से लेकर आक्रामकता की स्थिति तक मूड में तेज बदलाव भी ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बुजुर्ग रोगियों में, त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, गुर्दे और आर्थ्रालजिक सिंड्रोम कम स्पष्ट होते हैं, लेकिन स्जोग्रेन सिंड्रोम अधिक बार देखा जाता है - यह संयोजी ऊतक का एक ऑटोइम्यून घाव है, जो हाइपोसेरिटेशन द्वारा प्रकट होता है। लार ग्रंथियां, आंखों में सूखापन और दर्द, फोटोफोबिया।

बीमार माताओं से पैदा हुए ल्यूपस एरिथेमेटोसस के नवजात रूप वाले बच्चों में बचपन से ही एरिथेमेटस दाने और एनीमिया होता है, इसलिए उन्हें होना चाहिए क्रमानुसार रोग का निदानएटोपिक जिल्द की सूजन के साथ।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

यदि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का संदेह होता है, तो रोगी को रुमेटोलॉजिस्ट और त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श के लिए भेजा जाता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान प्रत्येक रोगसूचक समूह में अभिव्यक्तियों की उपस्थिति से किया जाता है। त्वचा से निदान के लिए मानदंड: तितली एरिथेमा, फोटोडर्माटाइटिस, डिस्कोइड दाने; जोड़ों से: सममित संयुक्त क्षति, गठिया, विरूपण के कारण कलाई पर "मोती कंगन" सिंड्रोम लिगामेंटस उपकरण; आंतरिक अंगों से: विभिन्न स्थानीयकरणमूत्र विश्लेषण में सेरोसाइटिस, लगातार प्रोटीनुरिया और सिलिंड्रुरिया; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से: आक्षेप, कोरिया, मनोविकृति और मनोदशा में बदलाव; हेमेटोपोएटिक फ़ंक्शन के संदर्भ में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और लिम्फोपेनिया द्वारा प्रकट होता है।

वासरमैन की प्रतिक्रिया दूसरों की तरह झूठी सकारात्मक हो सकती है सीरोलॉजिकल अध्ययन, जो कभी-कभी अपर्याप्त उपचार के नुस्खे की ओर ले जाता है। यदि निमोनिया विकसित होता है, तो फुफ्फुस का संदेह होने पर फेफड़ों का एक्स-रे किया जाता है;

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मरीजों को सीधी धूप से बचना चाहिए, पूरे शरीर को ढकने वाले कपड़े पहनने चाहिए और खुले क्षेत्रों में उच्च यूवी फिल्टर वाली क्रीम लगानी चाहिए। कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम उपयोग के बाद से त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर लगाए जाते हैं गैर-हार्मोनल दवाएंकोई प्रभाव नहीं पड़ता. उपचार रुक-रुक कर किया जाना चाहिए ताकि हार्मोन संबंधी जिल्द की सूजन विकसित न हो।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सरल रूपों को समाप्त करने के लिए दर्दमांसपेशियों और जोड़ों में, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं निर्धारित की जाती हैं, लेकिन एस्पिरिन को सावधानी से लिया जाना चाहिए, क्योंकि यह रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया को धीमा कर देती है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स लेना अनिवार्य है, और दवाओं की खुराक का चयन इस तरह किया जाता है कि साइड इफेक्ट को कम करते हुए आंतरिक अंगों को क्षति से बचाया जा सके।

विधि, जब रोगी से स्टेम कोशिकाएं ली जाती हैं, और फिर इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की जाती है, जिसके बाद प्रतिरक्षा प्रणाली को बहाल करने के लिए स्टेम कोशिकाओं को फिर से पेश किया जाता है, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गंभीर और निराशाजनक रूपों में भी प्रभावी है। इस थेरेपी से, ज्यादातर मामलों में ऑटोइम्यून आक्रामकता रुक जाती है, और ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगी की स्थिति में सुधार होता है।

एक स्वस्थ जीवन शैली, शराब और धूम्रपान छोड़ना, पर्याप्त शारीरिक गतिविधि, संतुलित आहारऔर मनोवैज्ञानिक आराम ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों को उनकी स्थिति को नियंत्रित करने और विकलांगता को रोकने की अनुमति देता है।