Niedobory odporności u dorosłych. Wtórne niedobory odporności u dzieci

Stany niedoborów odporności (IDS) to stany charakteryzujące się spadkiem aktywności lub niezdolnością organizmu do skutecznego przeprowadzania reakcji odporności komórkowej i/lub humoralnej.

Ze względu na pochodzenie wszystkie IDS dzielą się na:

1) fizjologiczne;

2) pierwotne (dziedziczne, wrodzone);

3) wtórne (nabyte).

Na podstawie przeważającego uszkodzenia komórek układu immunokompetentnego wyróżnia się 4 grupy IDS:

1) z pierwotnym uszkodzeniem odporność komórkowa(„Zależne od T”, „komórkowe”);

2) z dominującym uszkodzeniem odporności humoralnej („zależna od B”, „humoralna”);

3) z uszkodzeniem układu fagocytozy („A-zależny”);

4) połączone, z uszkodzeniem odporności komórkowej i humoralnej.

Fizjologiczna (przemijająca) hipogammaglobulinemia noworodków

Do czasu urodzenia zdrowe dzieci krew zawiera matczyne IgG i Nie duża liczba własne IgG, IgM, IgA. Immunoglobuliny otrzymane od matki zawierają przeciwciała przeciwko wszystkim rodzajom drobnoustrojów, z którymi matka miała kontakt, dzięki czemu dziecko jest przed nimi zabezpieczone w pierwszych miesiącach życia. Poziom immunoglobulin matczynych stopniowo maleje. Maksymalny ich niedobór obserwuje się 2–3 miesiące po urodzeniu. Następnie poziom własnych immunoglobulin dziecka we krwi zaczyna stopniowo rosnąć i osiąga ilość IgM normalny poziom u osoby dorosłej pod koniec 1. (chłopcy) lub 2. (dziewczynki) roku życia, IgG – po 6 – 8 latach, IgA – po 9 – 12 latach i IgE – dopiero po 10 – 15 latach.

Podstawowy identyfikator

Pierwotne IDS to genetycznie zdeterminowana cecha organizmu, która realizuje jedno lub drugie ogniwo odpowiedzi immunologicznej. Są one spowodowane blokadą genetyczną na różnych poziomach transformacji komórek macierzystych w limfocyty T i B lub na kolejnych etapach ich różnicowania. Objawy IDS zależą od poziomu wady.

IDS z dominującym upośledzeniem odporności komórkowej

Zespół DiGeorge’a– występuje przy hipo- i aplazji grasicy. Synteza przeciwciał humoralnych nie jest zaburzona, ale występuje defekt w różnicowaniu komórek macierzystych do limfocytów T. Charakterystyka częste infekcje dróg oddechowych i moczowych, uporczywe zaburzenia trawienia.

Dysgenezja limfocytowa(zespół Nezelofa) - ilościowe i jakościowe uszkodzenie układu T w wyniku zaniku grasicy i węzłów chłonnych. Charakteryzuje się ogniskami ropno-zapalnymi narządy wewnętrzne i w skórze. Dzieci często umierają w pierwszych miesiącach życia z powodu sepsy.

IDS z dominującym uszkodzeniem systemu B

Choroba Brutona– występuje, gdy dochodzi do zaburzenia dojrzewania prekursorów komórek B do limfocytów B. Chorują tylko chłopcy. Zawartość γ-globulin w surowicy krwi jest mniejsza niż 1%. Odporność na oportunistyczne bakterie i grzyby jest znacznie zmniejszona. Występują często choroby zapalne błony śluzowe, skóra i narządach miąższowych, przy czym odporność na wirusy nie jest osłabiona. Stymulacja antygenowa nie prowadzi do zwiększonej syntezy przeciwciał. Zawartość limfocytów w krew obwodowa odpowiada normie, ale w narządach limfatycznych nie wykrywa się komórek plazmatycznych.


Selektywne objawy niedoboru odporności

Możliwe jest rozwinięcie IDS z selektywnym upośledzeniem syntezy IgG, IgA lub IgM. Ich powstawanie może polegać zarówno na blokowaniu rozwoju poszczególnych subpopulacji limfocytów B, jak i na wzroście aktywności supresorowych limfocytów T (co zdarza się częściej).

U pacjentów z selektywny niedobór odporności występują nawracające infekcje błon śluzowych górnych dróg oddechowych i przewód pokarmowy. Niedobór wydzielniczej IgA w błonach śluzowych przewodu pokarmowego objawia się nawracającymi objawami opryszczkowe zapalenie jamy ustnej, przewlekłe zapalenie błony śluzowej żołądka, infekcje jelitowe.

IDS z uszkodzeniem układu fagocytozy– patrz wykład „Patologia fagocytozy”.

Połączone IDS charakteryzują się upośledzonym różnicowaniem komórek macierzystych, blokadą dojrzewania limfocytów T i B oraz ich niedoborem.

Zespół dysgenezji siatkowej charakteryzuje się zmniejszeniem liczby komórek macierzystych w szpiku kostnym. Typowa jest wewnątrzmaciczna śmierć płodu lub śmierć dziecka wkrótce po urodzeniu. Szwajcarski typ niedoboru odporności charakteryzuje się uszkodzeniem układu T i B, a w konsekwencji brakiem komórkowych i humoralnych reakcji obrony immunologicznej. Polega ona na defektu na poziomie enzymu deaminazy adenozyny, który prowadzi do zakłócenia metabolizmu adenozyny, blokady syntezy hipoksantyny, gromadzenia ATP w tkankach i w efekcie blokady dojrzewania limfocytów T.

Pojawia się w 2 – 3 miesiącu życia i charakteryzuje się przebieg złośliwy. We krwi obwodowej obserwuje się limfopenię, zmniejszenie wszystkich klas immunoglobulin i brak reakcji nadwrażliwości typu opóźnionego. Dzieci rzadko żyją dłużej niż 2 lata.

Zespół Louisa-Bara spowodowane wadą dojrzewania, zmniejszoną funkcją limfocytów T, zmniejszeniem ich liczby we krwi (zwłaszcza komórek pomocniczych T) oraz niedoborem immunoglobulin (zwłaszcza IgA, IgE, rzadziej IgG). Obserwuje się ataksję, teleangiektazje twardówki i skóry, uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego oraz przewlekłe procesy zapalne górnych dróg oddechowych i płuc, a także nowotwory złośliwe.

Zespół Wiskotta-Aldricha charakteryzuje się niedoborem obwodowych limfocytów T, naruszeniem ich struktury i fizyczne i chemiczne właściwości błony, zmniejszenie odporności komórkowej przy braku zmian struktura morfologiczna grasica. Produkcja IgM jest często zmniejszona. Charakterystyczny jest spadek wytwarzania przeciwciał przeciwko antygenom polisacharydowym, jednak pacjenci ci normalnie reagują na antygeny białkowe. Dzieci często cierpią na infekcje wirusowe i bakteryjne.

Zasady leczenia pierwotnego IDS

Leczenie zależy od rodzaju pierwotnego niedoboru odporności i obejmuje leczenie celowane Terapia zastępcza(przeszczep tkanek immunokompetentnych, przeszczep grasicy embrionalnej, szpik kostny, podanie gotowych immunoglobulin – γ-globulin, stężonych przeciwciał, bezpośrednia transfuzja krwi od zaszczepionych dawców, podanie hormonów grasicy).

Odpowiedni czynne szczepienie przeciwko częstym infekcjom stosując zabite szczepionki podaje się sulfonamidy.

Drugi IDS

Wtórne IDS rozwijają się pod wpływem różnych wpływów egzogennych na prawidłowo funkcjonujący układ odpornościowy.

Lista głównych chorób, którym towarzyszą wtórne niedobory odporności, zaproponowana przez ekspertów WHO.

1. Choroby zakaźne:

a) choroby pierwotniakowe i robakowate - malaria, toksoplazmoza, leiszmanioza, schistosomatoza itp.;

b) zakażenia bakteryjne – trąd, gruźlica, kiła, zakażenia pneumokokowe, meningokokowe;

c) infekcje wirusowe – odra, różyczka, grypa, zapalenie przyusznic, ospa wietrzna, ostry i przewlekłe zapalenie wątroby itd.;

G) infekcje grzybowe– kandydoza, kokcydiomikoza itp.

2. Zaburzenia odżywiania - wyczerpanie, wyniszczenie, zaburzenia wchłanianie jelitowe itd.

3. Zatrucie egzogenne i endogenne – nerkowe i niewydolność wątroby, w przypadku zatrucia herbicydami itp.

4. Guzy tkanki limfatycznej (białaczka limfatyczna, grasiczak, limfogranulomatoza), nowotwory złośliwe o dowolnej lokalizacji.

5. Choroby metaboliczne ( cukrzyca itd.).

6. Utrata białka podczas choroby jelit, z zespołem nerczycowym, chorobą oparzeniową itp.

7. Wpływ różnych rodzajów promieniowania, zwłaszcza promieniowania jonizującego.

8. Silne, długotrwałe stresory.

9. Akcja leki(leki immunosupresyjne, kortykosteroidy, antybiotyki, sulfonamidy, salicylany itp.).

10. Blokada kompleksy immunologiczne i przeciwciał limfocytowych w niektórych chorobach alergicznych i autoimmunologicznych.

Wtórne IDS można podzielić na 2 główne formy:

1) systemowy, rozwijający się w rezultacie szkody systemowe immunogeneza (z promieniowaniem, zmianami toksycznymi, zakaźnymi, stresowymi);

2) lokalne, charakteryzujące się regionalnym uszkodzeniem komórek immunokompetentnych ( lokalne naruszenia aparat odpornościowy błony śluzowej, skóry i innych tkanek, powstały w wyniku miejscowych zaburzeń zapalnych, zanikowych i niedotlenionych).

Zasady leczenia wtórnych IDS

1. Terapia zastępcza – zastosowanie różnych leki odpornościowe(preparaty γ-globulinowe, surowice antytoksyczne, przeciwgrypowe, surowice przeciw gronkowcom itp.).

2. Korekta łącza efektorowego. Obejmuje wpływ na układ odpornościowy leki farmakologiczne, korygujące jego działanie (dekaris, diucefon, imuran, cyklofosfamid itp.), hormony i mediatory układu odpornościowego (preparaty grasicy - tymozyna, tymalina, T-aktywina, interferony leukocytowe).

3. Usunięcie czynników hamujących, które wiążą przeciwciała i blokują działanie immunokorekcji (hemosorpcja, plazmafereza, hemodializa, limffereza itp.).

Uderzający przykład wtórnym IDS jest zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS) lub zakażenie wirusem HIV

Etiologia AIDS. Czynnikiem sprawczym AIDS jest retrowirus i jest określany jako HIV (ludzki wirus niedoboru odporności) lub LAV (wirus limfoadenopatii). Choroby w Europie, Ameryce, Australii i Afryce Środkowej są wywoływane przez wirusa HIV-1, a choroby w Afryce Zachodniej są wywoływane przez wirusa HIV-2.

Wirus przedostaje się do organizmu wraz z krwią, komórkami podczas przeszczepów narządów i tkanek, transfuzji krwi, wraz z plemnikami i śliną przez uszkodzone błony śluzowe lub skórę.

Przeciwciała przeciwko wirusowi HIV pojawiają się 6–8 tygodni po zakażeniu.

Patogeneza AIDS. Czynnik sprawczy AIDS atakuje komórki posiadające receptor T4, z którym glikoproteiny otoczki wirusa mają duże powinowactwo (pomocnicy T, makrofagi, komórki neuroglejowe, neurony). Następnie otoczka wirusa zostaje uwolniona i wirusowy RNA opuszcza strukturę rdzeniową. Pod wpływem odwrotnej transkryptazy wirusowy RNA staje się matrycą do syntezy dwuniciowego DNA, które przedostaje się do jądra. Następnie specyficzny dla wirusa DNA jest integrowany z chromosomami komórki gospodarza, a wirus przechodzi z każdym kolejnym pokoleniem komórkowym podział komórek. Masowa śmierć komórek pomocniczych T następuje również w wyniku interakcji białka wirusowego na powierzchni zakażonych komórek. Jedna zainfekowana komórka może połączyć się nawet z 500 niezainfekowanymi, dlatego rozwija się limfopenia. Ponadto zdolność komórek pomocniczych T do wytwarzania interleukiny-2 jest tłumiona. Zmniejsza się liczba i aktywność funkcjonalna komórek NK. Liczba limfocytów B z reguły pozostaje w granicach normy, a ich aktywność funkcjonalna często maleje. Liczba makrofagów zwykle się nie zmienia, ale dochodzi do naruszenia chemotaksji i wewnątrzkomórkowego trawienia obcych czynników.

Komórki umierają również na skutek działania samego układu odpornościowego (produkcja przeciwciał neutralizujących przeciwko białkom HIV, produkcja autoprzeciwciał przeciwko komórkom pomocniczym T). Wszystko to osłabia obronę immunologiczną jako całość i pozbawia organizm zdolności przeciwstawiania się wszelkim infekcjom.

Warianty kliniczne AIDS

1. Typ płucny. Charakteryzuje się rozwojem zapalenia płuc spowodowanego współistniejącą infekcją, najczęściej pneumocystią.

2. Z dominującym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego, takim jak zapalenie mózgu lub zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.

3. Typ żołądkowo-jelitowy. Charakteryzuje się objawami uszkodzenia przewodu pokarmowego, przede wszystkim biegunką (u 90–95% chorych).

4. Gorączkowy typ. Charakteryzuje się występowaniem długotrwała gorączka, niezwiązane z innymi chorobami, któremu towarzyszy znaczny spadek masy ciała, osłabienie.

We wszystkich postaciach AIDS występuje zwiększona tendencja do tworzenia nowotworów.

Leczenie AIDS. Nie ma skutecznych metod leczenia AIDS. Środki terapeutyczne na AIDS:

1) blokada replikacji wirusa HIV (stłumienie replikacji jego kwasu nukleinowego poprzez hamowanie rewerazy; zahamowanie procesów translacji i „składania” wirusa);

2) tłumienie i zapobieganie infekcjom i wzrostowi nowotworów;

3) przywrócenie kompetencji immunologicznych organizmu (podawanie preparatów grasicy, tkanki szpiku kostnego, interleukiny-2).

Niedobór odporności to stan charakteryzujący się zmniejszeniem funkcji układu odpornościowego i odporności organizmu na różne infekcje.

Z punktu widzenia etiologii (przyczyn rozwoju choroby) rozróżniamy pierwotne i wtórne niedobory odporności.

  1. Pierwotne niedobory odporności to grupa chorób charakteryzująca się pogorszeniem funkcji układu odpornościowego, występująca na tle różnych zaburzeń genetycznych. Pierwotne niedobory odporności występują dość rzadko, około 1-2 przypadków na 500 000 osób. W przypadku pierwotnych niedoborów odporności mogą zostać zakłócone poszczególne elementy odporności: składnik komórkowy, odpowiedź humoralna, fagocyty i układ dopełniacza. Na przykład niedobory odporności z upośledzoną odpornością komórkową obejmują choroby takie jak agamaglobulinemia, zespół DiGiorgio, zespół Wiskotta-Aldricha i choroba Brutona. W przebiegu przewlekłej ziarniniakowatości, zespołu Chediaka-Higashiego, obserwuje się upośledzoną funkcję mikro i makrofagów. Niedobory odporności związane z naruszeniem układu dopełniacza opierają się na niedoborze syntezy jednego z czynników tego układu. Pierwotne niedobory odporności występują przez całe życie. Pacjenci z pierwotnym niedoborem odporności z reguły umierają z powodu różnych powikłań zakaźnych.
  2. Wtórne niedobory odporności są znacznie częstsze niż pierwotne. Zazwyczaj wtórne niedobory odporności rozwijają się na tle narażenia na niekorzystne czynniki w organizmie. środowisko lub różne infekcje. Podobnie jak w przypadku pierwotnych niedoborów odporności, w przypadku wtórnych niedoborów odporności mogą zostać zakłócone zarówno poszczególne elementy układu odpornościowego, jak i cały układ jako całość. Większość wtórnych niedoborów odporności (z wyjątkiem tych spowodowanych zakażeniem wirusem HIV) jest odwracalna i dobrze reaguje na leczenie. Poniżej rozważymy bardziej szczegółowo znaczenie różnych niekorzystnych czynników w rozwoju wtórnych niedoborów odporności, a także zasady ich diagnozowania i leczenia.

Przyczyny rozwoju wtórnych niedoborów odporności
Czynniki mogące powodować wtórne niedobory odporności są bardzo zróżnicowane. Wtórny niedobór odporności może być spowodowane obydwoma czynnikami otoczenie zewnętrzne i czynniki wewnętrzne organizmu.

Ogólnie rzecz biorąc, wszystkie niekorzystne czynniki środowiskowe, które mogą zaburzyć metabolizm organizmu, mogą powodować rozwój wtórnych niedoborów odporności. Do najczęstszych czynników środowiskowych powodujących niedobory odporności zalicza się zanieczyszczenie środowiska, promieniowanie jonizujące i mikrofalowe, zatrucia, długotrwałe użytkowanie niektóre leki, chroniczny stres i zmęczenie. Wspólną cechą opisanych powyżej czynników jest złożoność negatywny wpływ na wszystkie układy organizmu, w tym na układ odpornościowy. Ponadto czynniki takie jak promieniowanie jonizujące mają selektywne działanie hamujące na układ odpornościowy, związane z hamowaniem układu krwiotwórczego. Osoby żyjące lub pracujące w zanieczyszczonym środowisku są bardziej narażone na różne choroby zakaźne i częściej cierpią choroby onkologiczne. Jest oczywiste, że taki wzrost zachorowalności w tej kategorii osób wiąże się ze zmniejszeniem aktywności układu odpornościowego.

Czynniki wewnętrzne, które mogą powodować wtórne niedobory odporności, obejmują:

Diagnostyka niedoborów odporności
Pierwotny niedobór odporności pojawia się zwykle bezpośrednio po urodzeniu dziecka lub jakiś czas po nim. Aby dokładnie ustalić rodzaj patologii, należy przeprowadzić szereg złożonych badań immunologicznych i testy genetyczne– pomaga to w ustaleniu miejsca naruszenia obrona immunologiczna(powiązanie komórkowe lub humoralne), a także określić rodzaj mutacji, która spowodowała chorobę.

Wtórne niedobory odporności mogą rozwinąć się w każdym okresie życia. Niedobory odporności można podejrzewać w przypadku często nawracających infekcji, przejścia choroby zakaźnej do postać przewlekła, nieskuteczność leczenia konwencjonalnego, niewielki, ale długotrwały wzrost temperatury ciała. W postawieniu dokładnej diagnozy niedoborów odporności pomagają różnorodne analizy i badania: ogólna morfologia krwi, oznaczenie frakcji białek we krwi, specyficzne badania immunologiczne.

Leczenie niedoborów odporności
Leczenie pierwotnych niedoborów odporności jest zadaniem złożonym. Aby przepisać kompleksowe leczenie, konieczne jest ustalenie dokładnej diagnozy z identyfikacją upośledzonego ogniwa obrony immunologicznej. W przypadku braku immunoglobulin stosuje się dożywotnią terapię zastępczą surowicami zawierającymi przeciwciała lub osoczem zwykłego dawcy. Stosuje się również terapię immunostymulującą za pomocą leków takich jak Bronchomunal, Ribomunil, Taktivin.

Jeśli wystąpią powikłania infekcyjne, przepisuje się leczenie antybiotykami, lekami przeciwwirusowymi lub przeciwgrzybiczymi.

W przypadku wtórnych niedoborów odporności zaburzenia układu odpornościowego są mniej wyraźne niż w przypadku pierwotnych. Z reguły wtórne niedobory odporności mają charakter przejściowy. Pod tym względem leczenie wtórnych niedoborów odporności jest znacznie prostsze i skuteczniejsze w porównaniu z leczeniem pierwotnych zaburzeń układu odpornościowego.

Zazwyczaj leczenie wtórnych niedoborów odporności rozpoczyna się od zidentyfikowania i wyeliminowania przyczyny ich wystąpienia (patrz wyżej). Na przykład leczenie niedoborów odporności na tle przewlekłych infekcji rozpoczyna się od oczyszczenia ognisk przewlekłego stanu zapalnego.

Niedobór odporności na tle niedoboru witamin i minerałów zaczyna być leczony za pomocą kompleksów witamin i minerałów oraz różnych dodatki do żywności(suplementy diety) zawierające te pierwiastki. Zdolności regeneracyjne układu odpornościowego są ogromne, więc wyeliminowanie przyczyny niedoboru odporności zwykle prowadzi do przywrócenia układu odpornościowego.

Aby przyspieszyć powrót do zdrowia i specyficznie pobudzić układ odpornościowy, przeprowadza się leczenie lekami immunostymulującymi. W tej chwili znanych jest wiele różnych leków immunostymulujących różne mechanizmy działania. Preparaty Ribomunil, Christine i Biostim zawierają antygeny różnych bakterii, a wprowadzone do organizmu stymulują produkcję przeciwciał i różnicowanie aktywnych klonów limfocytów. Timalin, Taktivin - zawierają substancje biologicznie czynne ekstrahowane z grasicy zwierząt. Cordyceps jest najskuteczniejszym immunomodulatorem, normalizującym układ odpornościowy jako całość. Leki te wykazują selektywne działanie stymulujące na subpopulację limfocytów T. Nukleinian sodu stymuluje syntezę kwasy nukleinowe(DNA i RNA), podział i różnicowanie komórek. Różne rodzaje interferonów zwiększają ogólną odporność organizmu i są z powodzeniem stosowane w leczeniu różnych chorób wirusowych.

zasługiwać specjalna uwaga substancje immunomodulujące pochodzenie roślinne: Immunologiczny, ekstrakt z jeżówki górskiej, a zwłaszcza Cordyceps.

Bibliografia:

  • Khaitov R.M., Wtórne niedobory odporności: obraz kliniczny, diagnoza, leczenie, 1999
  • Kirzon SS Immunologia kliniczna i alergologia, M.: Medycyna, 1990
  • Współczesne problemy alergologii, immunologii i immunofarmakologii, M., 2002
Tematy w kolejności alfabetycznej:

ABVGJZIKLMNOPRSTUFHTSCHSHEY

Niedobory odporności i zasady ich leczenia

WTÓRNE NIEDObory ODPORNOŚCI

Wtórne niedobory odporności występują u zwierząt m.in okres poporodowy pod wpływem licznych leków immunosupresyjnych. Choroby immunosupresyjne często charakteryzują się naruszeniem genezy i funkcji immunocytów oraz nieswoistymi czynnikami ochronnymi. Zależność pomiędzy stanem układu odpornościowego a czynnikiem chorobotwórczym jest bardzo złożona. Wtórne niedobory odporności mogą być skutkiem niedożywienia zwierząt, infekcji i infestacji, niekorzystne warunki zawartość, narażenie na substancje chemiczne i cytotoksyczne, czynniki fizyczne, choroby metaboliczne i wiele innych przyczyn.

Infekcje bakteryjne i wirusowe mogą być zarówno konsekwencją, jak i przyczyną wtórnych niedoborów odporności.

W przypadku ostrych chorób zakaźnych (np. Wirusowe zapalenie wątroby, paratyfus, dżuma, paragrypa itp.) zarówno u ludzi, jak i zwierząt, stany niedoborów odporności mają wspólne wzorce: u zdecydowanej większości pacjentów układ odpornościowy T cierpi przede wszystkim ze spadkiem reprodukcji aktywnego T-aktywnego pomocnika komórek, upośledzenie różnicowania populacji, zmniejszenie nadwrażliwości typu opóźnionego.

W mniejszym stopniu wpływa to na układ odpornościowy B.

Stwierdzono, że w przypadku połączenia dwóch lub więcej chorób zakaźnych niedobór odporności jest poważniejszy niż w przypadku pojedynczej infekcji. Wraz z rozwojem niedoboru odporności na tle istniejącego wrodzonego lub nabytego niedoboru odporności, wskaźniki odporności i niespecyficznych czynników ochronnych zmniejszają się do minimum, a choroba staje się ciężka i często śmiertelna.

Szczególne zainteresowanie badaczy infekcji wirusowych zwierząt gospodarskich wykazują stan odporności organizmu i wtórne niedobory odporności.

W ten sposób ustalono fakt nacisku na komórkowe ogniwo odpornościowe w przypadku paragrypy, zarazy mrozowej, anemii zakaźnej koni, nosówki psów i choroby Mareka u ptaków. W chorobie Aujeszky'ego migracja makrofagów jest zahamowana, nadwrażliwość typu opóźnionego jest osłabiona i zaburzony jest układ odpornościowy T.

Afrykański pomór świń charakteryzuje się zwiększoną transformacją blastyczną, hamowaniem migracji leukocytów i zwiększoną cytolizą zależną od przeciwciał; Na wirusowe zapalenie żołądka i jelit przeciwciała są tłumione u cieląt; w przypadku zakaźnego zapalenia żołądka i jelit świń proliferacja leukocytów jest hamowana.

Stwierdzono, że wiele wirusów wywołujących choroby zakaźne wykazuje tropizm w stosunku do komórek limfoidalnych, przede wszystkim makrofagów, co zapewnia ich rozmnażanie i rozprzestrzenianie się. Interakcja wirusów z tkanką limfatyczną odgrywa kluczową rolę w patogenezie chorób wirusowych o patologii ogólnoustrojowej.

Zatem rozwój różnego rodzaju infekcji wirusowych lub nawet proces poszczepienny w organizmie zwierzęcia może znacząco zmienić jego stan odporności i określić niedobór odporności wywołany wirusem.

Niedobór odporności w przypadku inwazji robaków i pierwotniaków badano w modelach eksperymentalnych i na zwierzętach różne rodzaje z chorobami występującymi samoistnie.

U zakażonych zwierząt doszło do zahamowania wytwarzania przeciwciał i zahamowania odporności komórkowej, co oceniano na podstawie odrzucenia alloprzeszczepów skóry, odpowiedzi na czynniki uwrażliwiające skórę i mitogeny komórek T.

Komórki te są zdolne do tłumienia odpowiedzi normalnych komórek śledziony na mitogeny zarówno komórek T, jak i B. Funkcje makrofagów u zwierząt z malarią doświadczalną są znacznie upośledzone. Nie są w stanie w pełni zaprezentować antygenów.

Produkty wydalnicze i wydzielnicze przywry wątrobowej działają cytotoksycznie na limfocyty. Surowica krwi zwierząt zakażonych nicieniem Trichinella spiralis jest zdolna do aglutynacji, a następnie zabijania komórek węzłów chłonnych. Tryptofol, syntetyzowany przez Tripanosoma gambiense, może hamować wytwarzanie przeciwciał u zwierząt doświadczalnych.

Eksperymenty wykazały, że wprowadzenie leki sterydowe sprzyja intensywniejszej infekcji robakami pasożytniczymi. Zdarzały się nawet przypadki śmierci po zakażeniu zwierząt Strongyloides stercoralis, które otrzymały kortyzon.

W przypadku naturalnie występującej i sztucznie wywołanej inwazji Fasciola hepatica u bydła, z hastylozjozą i węglitozą żołądkowo-jelitową owiec oraz włośnicą, stwierdzono zahamowanie odpowiedzi immunologicznej limfocytów T.

Inwazja owiec Strongyloides papiloides prowadzi do zmniejszenia masy ciała i narządów komórkowych i limfatycznych oraz ostrej aktywacji supresorów T.

Tolerancja ta determinuje przewlekły przebieg wielu chorób inwazyjnych.

Poprzedni75767778798081828384858687888990Następny

ZOBACZ WIĘCEJ:

Indukowana forma numeru VIN powstaje w wyniku narażenia na określone czynniki sprawcze: promieniowanie rentgenowskie, terapię cytostatyczną, stosowanie glikokortykosteroidów, urazy i interwencje chirurgiczne.

Do tej grupy zaliczają się także zaburzenia immunologiczne, które rozwijają się wtórnie do choroby podstawowej (cukrzyca, choroby wątroby, nerek, nowotwory złośliwe).

Objawy kliniczne sugerujące obecność VIN:

Przewlekłe, często nawracające zapalenie oskrzeli z przebytym zapaleniem płuc w połączeniu z chorobami narządów laryngologicznych (ropne zapalenie zatok, zapalenie ucha, zapalenie węzłów chłonnych);

Często nawracające zapalenie płuc, odoskrzelowe zapalenie płuc;

rozstrzenie oskrzeli;

Bakteryjne zmiany skórne i Tkanka podskórna(ropne zapalenie skóry, czyraczność, ropnie, ropowica, ziarniniaki septyczne, nawracające zapalenie przyzębia u dorosłych);

Aftowe zapalenie jamy ustnej w połączeniu ze zwiększoną częstością ostrych infekcji wirusowych dróg oddechowych;

Nawracające zakażenie herpeswirusem o różnych lokalizacjach;

Gastroenteropatia z przewlekłą biegunką nieznana etiologia, dysbakterioza;

Limfadenopatia, powtarzające się zapalenie węzłów chłonnych;

Długotrwała niska gorączka, gorączka o nieznanej etiologii;

Uogólnione infekcje (posocznica, ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych).

| Ochrona danych osobowych |

Nie znalazłeś tego, czego szukałeś? Skorzystaj z wyszukiwania:

Niedobory odporności, pojęcie, klasyfikacja. Pierwotne i wtórne niedobory odporności.

Niedobory odporności– są to trwałe zmiany w stanie odporności spowodowane defektami w jednym lub większej liczbie mechanizmów odpowiedzi immunologicznej.

Istnieją opcje: Wrodzone (pierwotne); Nabyte (wtórne).

Pierwotne niedobory odporności to genetycznie uwarunkowana niezdolność organizmu do realizacji jakiejkolwiek części odpowiedzi immunologicznej.

Wrodzony IDS, ponieważ pojawiają się wkrótce po urodzeniu, mają wyraźny charakter dziedziczny i dziedziczą się w sposób autosomalny recesywny.

Podstawowy identyfikator:

Pierwotne specyficzne niedobory odporności - defekty wpływają na specyficzne czynniki odporności (tworzenie przeciwciał i formy komórkowe);

Pierwotne nieswoiste niedobory odporności - wpływają na defekty czynniki niespecyficzne ochrona (fagocytoza, układ dopełniacza itp.)

Pierwotne specyficzne niedobory odporności:

— W połączeniu z uszkodzeniem składników komórkowych i humoralnych;

— Z dominującym defektem reakcji immunologicznych zależnych od T.

— Z naruszeniem produkcji AT.

Niedobory fagocytozy: przewlekła choroba ziarniniakowa (CGD) lub choroba paradoksalna.

Przyczyna: Niedobór czynników zabójczych (niezdolność do wytwarzania H2O2); Niedobory chemotaksji (zespół „leniwych leukocytów”).

Pierwotne nieswoiste niedobory odporności:

Uzupełnij braki systemu:

— niedobór C1 to zespół podobny do tocznia rumieniowatego układowego (SLE) z kłębuszkowym zapaleniem nerek;

— Niedobór C2 i C4 – SLE;

— niedobór C3 – zakażenia ropne, SLE z kłębuszkowym zapaleniem nerek;

Pierwotne nieswoiste niedobory odporności

— Uzupełnij braki systemu:

— Niedobór C5, C6, C7, C8 – zakażenia wywołane przez Neisseria spp.

— Niedobór czynnika D – zakażenia wywołane przez Neisseria spp.

— Niedobór czynnika P – zakażenia wywołane przez Neisseria spp.

— Niedobór czynnika H — zakażenia ropne, SLE z kłębuszkowym zapaleniem nerek.

Skutki i konsekwencje pierwotnego IDS, leczenie.

Podstawowy identyfikator:

Defekty w fagocytozie i układzie dopełniacza występują również u dorosłych.

Rozpoznanie stawia się na podstawie tego, że u dziecka we wczesnym okresie występują często nawracające lub uporczywe zapalenie płuc, zapalenie ucha środkowego lub inne infekcje, opóźnienia w rozwoju, biegunka, egzema itp.

Aby potwierdzić diagnozę, przeprowadza się ocenę stanu odporności.

Konsekwencje pierwotnego IDS:

Choroby nowotworowe obserwuje się 100-200 razy częściej;

Zwiększona częstość występowania chorób autoimmunologicznych, takich jak SLE, reumatoidalne zapalenie stawów, niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna itp.

Podstawowe IDS: leczenie

Terapia antybiotykowa;

Aktywna immunizacja przeciwko określonym infekcjom zabitymi szczepionkami;

Podawanie zamrożonych lub napromieniowanych krwinek czerwonych zawierających deaminazy adenozynowe i fosforylazy nukleozydów purynowych.

Wstęp duże dawki witamina B12 (z brakiem transkobalaminy II);

Podawanie gammaglobulin, osocza, surowic hiperimmunologicznych;

Przeszczepianie immunokompetentnych komórek, tkanek i narządów.

Wtórne (nabyte) niedobory odporności, koncepcja, czynniki etiologiczne.

Stany wtórnego niedoboru odporności to zaburzenia układu odpornościowego, które rozwijają się pod wpływem różne czynniki(niektóre infekcje, leki immunosupresyjne (hamujące układ odpornościowy), itp.) u osób w każdym wieku i płci.

Wtórne niedobory odporności:

— Choroby pierwotniakowe i robakowate (malaria, trypanosomatoza, leiszmanioza, schistosomatoza, włośnica itp.)

— Infekcje bakteryjne(trąd, gruźlica, kiła, pneumokoki, meningokoki itp.)

infekcje);

- Infekcje wirusowe:

1) Ostre (odra, różyczka, grypa, świnka, ospa wietrzna, ostre wirusowe zapalenie wątroby); 2)_Trwałe (zakażenie odrą z podostrym stwardniającym zapaleniem mózgu, przewlekłe zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B, opryszczka);

3) Wrodzone (cytomegalowirus, różyczka);

4) Infekcje wirusowe układu odpornościowego (ludzki wirus niedoboru odporności, zakażenie wirusem cytomegalii, wirus Epsteina_Barra)

Wtórne niedobory odporności: (etiologia)

— zaburzenia odżywiania (głód), niezbilansowana dieta itp.;

— Przewlekłe choroby somatyczne;

— jatrogenne niedobory odporności;

— Immunotoksyczne działanie leków, czynniki środowiskowe i zawodowe; — — IDS po stresie;

— Konsekwencje oparzeń;

— Następstwa urazów, interwencje chirurgiczne;

— Choroby narządów wydalniczych;

— Choroba umysłowa(stany depresyjne).

Wady odporności w zakażeniach bakteryjnych.

Infekcje bakteryjne:

— Ciężki niedobór odporności (trąd);

— znaczny spadek liczby limfocytów T (gruźlica, pneumo- i meningokoki, krztusiec, szkarlatyna, breceloza itp.);

— Supresja limfocytów T z ostrą nadaktywnością limfocytów B i tworzeniem się zakaźno-alergiczny choroby z wyraźnym składnikiem autoimmunologicznym (paciorkowce i gronkowce)

Zaburzenia odporności w infekcjach wirusowych

Infekcje wirusowe:

— Ostra supresja limfocytów T (odra, różyczka, grypa, świnka, ostre zapalenie wątroby)

— Supresja limfocytów T łączy się ze znacznymi zaburzeniami fagocytozy przez neutrofile (odra, grypa)

Wirus ludzkiego niedoboru odporności, morfologia, budowa, cechy reprodukcyjne, struktura antygenowa.

Wirion HIV: struktura:

Kształt kulisty, d 120 nm Wirus złożony. Składa się z: rdzenia nuklekapsydu (cor). Zewnętrzna powłoka to superkapsyd.

Rdzeń: Ma kształt stożkowy. Zawiera genom RNA reprezentowany przez dwie identyczne cząsteczki RNA Enzymy - odwrotną transkryptazę, RNazę, integrazę i proteazę

Kapsyd zbudowany jest zgodnie z symetrią sześcienną z białka. RNA jest stabilizowane przez dwa białka - Superkapsyd powstaje z błony komórkowe, uzupełniony wirusowymi glikopreinami: transbłonowymi i niekowalencyjnie z nią związanymi, wystającymi w postaci kolców.

Białko matrycowe.

Tworzenie wszystkich białek wirionu kodowane jest przez 3 geny: gag, pol, env.

Gen gag (antygen specyficzny dla grupy) koduje antygeny specyficzne dla grupy rdzenia i macierzy.

Gen pol (polimerazy) koduje odwrotną transkryptazę, proteazę i integrazę.

Gen env (otoczka) koduje tworzenie otoczki glikoproteinowej. Istnieją także geny funkcjonalne tat, rev, nef, vif, vpr, vpx, vpu, które regulują cykl życiowy wirusa.

Genom HIV-2 różni się od genomu HIV-1 strukturą env i zastąpieniem genu vpu genem vpx.

Penetracja przez endocytozę receptorową.

Odwrotna transkryptaza syntetyzuje komplementarną nić DNA na matrycy RNA.

Zakończona zostaje druga nić DNA (polimeraza DNA zależna od DNA).

DNA przybiera kształt zamkniętego pierścienia.

Tworzenie prowirusa polega na włączeniu wirusowego DNA do chromosomu komórki docelowej.

Reprodukcja (cykl życia) wirusa HIV

Na matrycy DNA syntetyzowane są dwa transkrypty: mRNA do translacji na białka wirusowe i kompletne transkrypty w miarę włączania cząsteczek genomowych do nowych cząstek wirusa.

Montaż Viriona kończy się pączkowaniem przez regiony błona plazmatyczna z wbudowanymi białkami superkapsydowymi.

Struktura antygenowa: w ludzkim wirusie niedoboru odporności głównymi antygenami są antygeny specyficzne dla grupy i gatunku [białka rdzeniowe (gag-) p24; antygeny specyficzne dla typu [białka otoczki (env-) gp41 i gp120].

Ze względu na ich budowę wyróżnia się dwa typy i ponad 10 serotypów ludzkiego wirusa niedoboru odporności. Ludzki wirus niedoboru odporności charakteryzuje się dużą zmiennością antygenową, a w wyniku niewydolności odwrotnej transkryptazy można wyizolować z organizmu pacjenta wirusy odmienne serologicznie.

Epidemiologia zakażenia wirusem HIV, patogeneza i obraz kliniczny: klasyfikacja objawów klinicznych, kategorie kliniczne. Choroby wskaźnikowe.

Cechy epidemii HIV w Rosji

Zakażenie spowodowane pozajelitowym zażywaniem narkotyków – 62%; Młody wiek pacjentów: ponad 80% osób zakażonych wirusem HIV to osoby w wieku 15-30 lat; Feminizacja epidemii.

Cechy patogenezy zakażenia wirusem HIV:

— Wymagany warunek– trwałość patogenu przez całe życie.

— Integracja wirusa HIV jest stale połączona z jego replikacją.

Zakażenie wirusem HIV nie ma fazy utajonej

Okres objawów klinicznych.

W zależności od kryteriów manifestacji chorób wskaźnikowych i liczby limfocytów T CD4+ wyróżnia się 3 kategorie (wg rejestru CDCP): A – bezobjawowe lub z uogólnioną limfadenopatią; B – objawowe; C – AIDS. Cyfry arabskie 1 (>500), 2 (200-500) i 3(< 200).

W sumie istnieje 9 kategorii klinicznych uszeregowanych według etapów: A1, A2, A3, B1, B2, B3, C1, C2, C3.

Jeżeli choroby wskaźnikowe AIDS pierwszej kategorii umożliwiają zdiagnozowanie AIDS bez potwierdzenia laboratoryjnego, to przy identyfikacji chorób drugiej kategorii można jedynie założyć AIDS, ale ostateczną diagnozę można potwierdzić badaniami laboratoryjnymi.

Diagnostyka laboratoryjna zakażenia wirusem HIV i AIDS. Profilaktyka i leczenie zakażeń wirusem HIV i AIDS.

Diagnostyka:

— Wykrywanie przeciwciał przeciwko HIV za pomocą testów ELISA, RIA, immunoblottingu (angielski blot – spot).

— Wykrywanie wirusowych Ags – ELISA, RIA.

— Wykrywanie komórek wykazujących ekspresję białek HIV – mikroskopowa lub laserowa cytometria przepływowa, metoda histochemiczna, mikroskopia elektronowa.

— Wykrywanie antywirusowego DNA lub RNA wirusa HIV w komórkach ludzkich – MG i PCR.

— Wykrywanie dojrzałych wirionów – mikroskopia elektronowa, metoda histochemiczna, fluorescencja, zdolność do tworzenia syncytium we wrażliwych komórkach MOLT-4, CEM-SS, VB, C8166 itp.

Wybór metody:

— Należy wziąć pod uwagę, kiedy doszło do zakażenia

— Możliwe podtypy genetyczne wirusa w zależności od źródła zakażenia (afrykański, północnoamerykański, azjatycki)

— dostępność odpowiednich systemów testowych;

Ocena wyników:

— Wniosek o występowaniu zakażenia wirusem HIV wyciąga się wyłącznie na podstawie całości danych laboratoryjnych.

Leczenie zakażenia wirusem HIV:

Obecnie nie ma szczepionki, która mogłaby zapobiec zakażeniu wirusem HIV, ani leku, który mógłby zniszczyć wirusa HIV w organizmie.

Obecnie opracowano leki, które pozwalają na zachowanie zdrowia osób zakażonych wirusem HIV przez pewien czas i opóźniają końcowy etap choroby.

Leczenie AIDS:

W leczeniu AIDS wprowadzono nowość – inhibitor odwrotnej transkryptazy, będący lekiem przeciwretrowirusowym, zmniejszającym częstość występowania infekcji oportunistycznych i znacząco wydłużającym życie chorych.

Zapobieganie zakażeniu wirusem HIV:

Obecnie trwają intensywne poszukiwania skutecznej szczepionki przeciwko wirusowi HIV.

Jednakże szybka zmienność wirusa utrudnia opracowanie szczepionki zapewniającej specyficzną profilaktykę.

Jedyną rzeczą skuteczny środek zapobieganie rozprzestrzenianiu się zakażenia wirusem HIV polega dziś na edukacji społeczeństwa (zarówno młodzieży, jak i osób starszych). populacja dorosłych) na temat problemu.

Jednym z głównych aspektów profilaktyki HIV jest promowanie zdrowego stylu życia. Podstawą zdrowego stylu życia jest codzienna aktywność fizyczna, zbilansowane odżywianie, hartowanie organizmu, dobry wypoczynek, zapobieganie złe nawyki i stresujące warunki.

Drugim obszarem pracy profilaktycznej jest informowanie młodych ludzi o głównej zasadzie skuteczna profilaktyka Zakażenie wirusem HIV, które polega na przerwaniu dróg przenoszenia wirusa, tj.

brak sytuacji w zachowaniach związanych z ryzykiem zakażenia wirusem HIV.

40. Reakcje i choroby autoimmunologiczne, koncepcje.

Reakcje autoimmunologiczne:

- Obserwowane w patologii i zwykle w zdrowe osoby

- Zwykle występują one w sposób ciągły

— Ich działanie sprowadza się do eliminacji umierających, starzejących się, chorych komórek

- Są pierwszym składnikiem odpowiedzi immunologicznej na różne Ag

- Reakcje te są przydatne i nie przekształcają się w chorobę.

Choroby autoimmunologiczne (choroby autoagresywne, autoalergia):

Są to choroby, w patogenezie których główną rolę odgrywa autouczulenie.

Rozwojowo normalne procesy autoimmunologiczne zapobiega tolerancja immunologiczna, która jest związana z eliminacją autoreaktywnych klonów limfocytów B i T.

Choroby autoimmunologiczne, mechanizmy chorób autoimmunologicznych.

Mechanizmy występowania chorób autoimmunologicznych.

— Przedostanie się do środowiska wewnętrznego antygenów z fizjologicznie izolowanych tkanek, na które nie ma tolerancji immunologicznej

— Kiedy mikroorganizmy posiadające antygeny reagujące krzyżowo (CRA) – paciorkowce, pojawiają się niektóre warianty coli

— W przypadku naruszenia mechanizmów zapewniających rozwój i utrzymanie tolerancji (zaburzenia regulacji cytokin)

Niebezpieczną i trudną w leczeniu chorobą są wtórne niedobory odporności. Nie jest to konsekwencja predyspozycji genetycznych i charakteryzuje się ogólnym osłabieniem organizmu i układu odpornościowego. Wtórne niedobory odporności są definiowane przez immunologię jako nabyte zaburzenie patologiczne w pracy siły ochronne nasze ciało.

Co oznacza wtórny niedobór odporności?

Jeśli bardziej szczegółowo rozważymy wtórne niedobory odporności, czym są u dorosłych, możemy podać definicję sformułowaną przez sekcję medycyny ogólnej, która bada właściwości ochronne organizmu i jego odporność na skutki czynniki zewnętrzne– immunologia. Zatem wtórny (nabyty) niedobór odporności to nieprawidłowe działanie układu odpornościowego, które nie jest w żaden sposób związane z genetyką. Stanom takim towarzyszą różne choroby zapalne i zakaźne, które są bardzo trudne w leczeniu.

Wtórne niedobory odporności – klasyfikacja

Istnieje kilka rodzajów klasyfikacji takich stanów:

  • według szybkości rozwoju;
  • według rozpowszechnienia;
  • według poziomu podziału;
  • w zależności od ciężkości stanu.

Klasyfikacja wtórnego IDS według tempa progresji:

  • ostry (spowodowany ostrymi chorobami zakaźnymi, różnymi toksycznościami, urazami);
  • przewlekły (pojawia się na tle chorób autoimmunologicznych, infekcji wirusowych, nowotworów itp.).

Według poziomu podziału:

  • wtórny niedobór odporności na poziomie fagocytarnym;
  • wada układu dopełniacza;
  • wtórny niedobór odporności limfocytów T;
  • naruszenie odporności humoralnej;
  • łączny.

Podkreślają także:

  • samoistny IDS – podobny do pierwotnego niedoboru odporności, ponieważ nie ma oczywistej przyczyny;
  • zespół wtórnego niedoboru odporności, którego przyczyna jest jasna.

Formy wtórnych niedoborów odporności

Oprócz rozpatrywanych klasyfikacji wyróżnia się także wtórne nabyte niedobory odporności, samoistne i indukowane. Często można spotkać AIDS jako jedną z form tego schorzenia, jednak współczesna immunologia coraz częściej wspomina o tym zespole w wyniku nabytego IDS, którego czynnikiem sprawczym jest HIV (ludzki wirus niedoboru odporności). AIDS, wraz z postaciami samoistnymi i indukowanymi, łączy się w jedno pojęcie - wtórny nabyty niedobór odporności.

Spontaniczna postać wtórnego niedoboru odporności

Brak specyficznej, oczywistej etiologii charakteryzuje spontaniczny niedobór odporności. To czyni go podobnym do gatunki pierwotne, a częściej jest to spowodowane narażeniem na oportunistyczną mikroflorę. U dorosłych przewlekły stan zapalny, który jest trudny do leczenia, definiuje się jako objawy kliniczne wtórny IDS. Najczęściej infekcje obserwuje się w następujących narządach i układach:

  • oczy;
  • skóra;
  • narządy układu oddechowego:
  • narządy żołądkowo-jelitowe;
  • układ moczowo-płciowy.

Indukowany wtórny niedobór odporności

Indukowany niedobór odporności jest uleczalny i często występuje kompleksowa terapia możliwe jest całkowite przywrócenie funkcjonowania mechanizmów obronnych organizmu. Najczęstsze przyczyny wtórnego niedoboru odporności to:

  • interwencje chirurgiczne;
  • poważne obrażenia;
  • patologie spowodowane cukrzycą, chorobami wątroby i nerek;
  • częste zdjęcia rentgenowskie.

Przyczyny wtórnych niedoborów odporności

Przyczyn powodujących zespół wtórnych niedoborów odporności jest wiele, a o wielu z nich przeciętny czytelnik nawet nie wie, gdyż większość ludzi kojarzy pojęcie IDS z czymś globalnym i nieodwracalnym, choć tak naprawdę takie stany są odwracalne, jeśli nie mówimy o osobie zakażonej wirusem niedoboru odporności. Ale nawet jeśli mówimy o HIV, wiele osób dożywa sędziwego wieku z tym wirusem.

Przyczynami pojawienia się takich warunków mogą być:

  • infekcja bakteryjna (gruźlica, pneumokoki, gronkowce, meningokoki i tak dalej);
  • robaki i inwazje pierwotniaków (glisty, toksoplazmoza, włośnica, malaria);
  • edukacja onkologiczna.
  • problemy autoimmunologiczne.
  • infekcje wirusowe (ospa, zapalenie wątroby, odra, różyczka, opryszczka, cytomegalia i tak dalej);
  • zatrucie (tyreotoksykoza, zatrucie);
  • poważne obrażenia psychiczne i fizyczne, zwiększona aktywność fizyczna;
  • krwawienie, zapalenie nerek, oparzenia;
  • wpływy chemiczne (leki, sterydy, chemioterapia);
  • czynniki naturalne (starość lub dzieciństwo, okres ciąży);
  • brak ważnych mikro i makroelementów oraz witamin spowodowany złym odżywianiem.

Wtórny niedobór odporności – objawy

Objawy, które często wskazują na obecność problemów, mogą być sygnałem do natychmiastowego zbadania układu odpornościowego. Objawy wtórnego niedoboru odporności:

Pytanie, jak leczyć wtórne niedobory odporności, wymaga szczegółowego rozważenia, ponieważ od terapii zależy nie tylko odporność, ale także często życie. Na częste choroby na tle niskiej odporności należy pilnie skonsultować się ze specjalistą i poddać się badaniu. Jeśli zdiagnozowano wtórny niedobór odporności, nie należy opóźniać rozpoczęcia leczenia.

Leczenie wtórnego ISD jest zalecane w zależności od łącza, w którym wykryto awarię. Podczas terapii podejmowane są najpierw działania mające na celu wyeliminowanie przyczyn choroby. Z reguły są to właściwe środki rekreacyjne po przeniesione operacje, urazy, oparzenia itp. Jeśli organizm zostanie zainfekowany, obecność bakterii, wirusów, grzybów zostanie wyeliminowana za pomocą leków.

  1. W przypadku infekcji wywołanych przez bakterie chorobotwórcze przepisywane są antybiotyki (Abactal, Amoxiclav, Vancomycin, Gentamycin, Oxacillin).
  2. Jeśli wykryto grzyby chorobotwórcze, przepisz środki przeciwgrzybicze(Ecodax, Candide, Diflucan, Fungoterbin).
  3. Leki przeciw robakom są przepisywane w obecności robaków (Helmintox, Zentel, Nemozol, Pirantel).
  4. Leki przeciwwirusowe i przeciwretrowirusowe są przepisywane na ludzki wirus niedoboru odporności (Amiksin, Arbidol, Abakawir, Fosfazyd).
  5. Zastrzyki immunoglobulin dożylnie stosuje się, gdy produkcja własnych immunoglobulin w organizmie jest zmniejszona (normalna immunoglobulina ludzka, hiperimmunoglobulina).
  6. Immunokorektory są przepisywane różne infekcje ostre i przewlekłe (Corditsex, Roncoleukin, Yuvet itp.).

Wtórny niedobór odporności - przyczyny i leczenie groźnej choroby - Magazyn i strona poświęcona odchudzaniu

I my też to mamy


Opis:

Stany niedoboru odporności (IDS) to stany charakteryzujące się spadkiem aktywności lub niezdolnością organizmu do skutecznego przeprowadzania reakcji odporności komórkowej i/lub humoralnej.


Przyczyny stanów niedoborów odporności:

Ze względu na pochodzenie wszystkie IDS dzielą się na:

Fizjologiczny;

Pierwotny (dziedziczny, wrodzony). Są skutkiem defektu genetycznego powodującego zaburzenie procesów proliferacji, różnicowania i funkcjonowania komórek układu odpornościowego;

Wtórne (nabyte w okresie poporodowym). Rozwijają się pod wpływem różnych czynników fizycznych lub biologicznych.

Na podstawie przeważającego uszkodzenia komórek układu immunokompetentnego wyróżnia się 4 grupy IDS:

Z dominującym uszkodzeniem odporności komórkowej (zależnej od T, komórkowej);

Z dominującym uszkodzeniem odporności humoralnej (zależnej od B, humoralnej);

Z uszkodzeniem układu fagocytozy (zależnego od A);

W połączeniu z uszkodzeniem odporności komórkowej i humoralnej


Objawy stanów niedoborów odporności:

IDS fizjologiczne.

Fizjologiczne IDS obejmują niedobory odporności (ID) u noworodków, kobiet w ciąży i osób starszych.

1. Niedobory odporności noworodków. Do chwili urodzenia zdrowe dzieci mają we krwi matczyne IgG oraz niewielką ilość własnych IgG, IgM i IgA. Immunoglobuliny otrzymane od matki zawierają przeciwciała przeciwko wszystkim rodzajom drobnoustrojów, z którymi matka miała kontakt, dzięki czemu dziecko jest przed nimi chronione w pierwszych miesiącach życia. Poziom immunoglobulin matczynych stopniowo maleje, a ich maksymalny niedobór obserwuje się 2-3 miesiące po urodzeniu. Następnie poziom własnych immunoglobulin dziecka we krwi zaczyna stopniowo wzrastać, a ilość IgM osiąga normalny poziom u osoby dorosłej pod koniec 1. roku życia u chłopców i 2. roku życia u dziewcząt; IgG1 i IgG4 w wieku 6-8 lat; IgG3 - w wieku 10 lat i IgG2 - w wieku 12 lat. Stężenie IgE osiąga normalny poziom u dorosłych dopiero 10-15 lat po urodzeniu. Wydzielnicza IgA nie występuje u noworodków i pojawia się 3 miesiące po urodzeniu. Optymalne stężenie Wydzielnicza IgA ustala się w wieku 2-4 lat. Poziomy IgA w osoczu osiągają ten poziom u dorosłych w wieku 10-12 lat. ID u noworodków wynika z faktu, że wysoka zawartość limfocytów we krwi obwodowej noworodków łączy się z ich niską aktywnością. Noworodki mają również niską aktywność fagocytarną i zdolność opsonizacyjną krwi. Poziom dopełniacza u noworodków jest obniżony i osiąga poziom osoby dorosłej w 3-6 miesiącu życia.

2. Niedobory odporności u kobiet w ciąży. Stan odporności kobiet w ciąży charakteryzuje się zmniejszeniem liczby limfocytów T i B. Jednocześnie następuje wzrost aktywności dopełniacza C3, co tłumaczy się wpływem steroidów łożyskowych na jego syntezę w wątrobie.

3. Niedobory odporności osób starszych. Niedobór odporności podczas starzenia objawia się spadkiem aktywności jej składników humoralnych i komórkowych. Wraz z wiekiem zmniejsza się całkowita liczba limfocytów we krwi obwodowej. Aktywność funkcjonalna limfocytów T i B zmniejsza się wraz z wiekiem, a intensywność tworzenia przeciwciał w odpowiedzi na stymulację antygenową maleje. W starszym wieku wytwarzane są głównie przeciwciała klasy IgM, produkcja IgA i IgG jest znacznie zmniejszona, synteza IgE jest tłumiona, a zatem słabnie przebieg atopowych reakcji alergicznych. Wraz z wiekiem zmniejsza się aktywność fagocytarna makrofagów i neutrofili, zmniejsza się aktywność dopełniacza, lizozymu i działanie bakteriobójcze surowicy krwi.

Podstawowy identyfikator.

Pierwotny IDS to genetycznie uwarunkowana niezdolność organizmu do wdrożenia tego lub innego ogniwa odpowiedzi immunologicznej. Endogenne, najczęściej uwarunkowane genetycznie, defekty jednego ze składników układu odpornościowego prowadzą do zakłócenia systemu obronnego organizmu i klinicznie identyfikowane są jako jedna z postaci pierwotnego IDS. Od w normalne funkcjonowanie Układ odpornościowy i odpowiedź immunologiczna obejmują wiele typów komórek i setki cząsteczek; pierwotny niedobór odporności opiera się na wielu typach defektów. Grupa naukowa WHO w 1997 roku zidentyfikowała ponad 70 zidentyfikowanych defektów genetycznych na różnych poziomach transformacji komórek macierzystych w limfocyty T i B lub kolejnych etapach ich różnicowania, leżących u podstaw pierwotnego IDS.

Ostatnio, w związku z odkryciem defektów molekularnych, które stanowią podstawę wielu niedoborów odporności i znacznej zmienności obraz kliniczny i ciężkości ich przebiegu, możliwości późnego ujawnienia się, także u dorosłych, staje się jasne, że pierwotny IDS nie jest schorzeniem tak rzadkim, jak wcześniej sądzono. Częstość występowania znacznej części pierwotnego IDS wynosi 1/25 000 - 1/50 000, chociaż warianty wrodzonych wad odporności, takie jak selektywny niedobór IgA, występują z częstością 1/500 - 1/700 osób. Według wielu autorów niewydolność układu B limfocytów i odporności humoralnej obserwuje się u 50–75% całkowitej liczby pacjentów z IDS; w 20% przypadków występuje łączny niedobór odporności komórkowej i humoralnej; u 10% - izolowany niedobór odporności komórkowej, u 18% - niewydolność fagocytozy, a u 2% - niedobór układu dopełniacza.

IDS z dominującym naruszeniem komórkowego składnika odporności.

Patologia komórkowego składnika odporności objawia się na różnych etapach dojrzewania limfocytów T - od komórki macierzystej po rozwój ich wyspecjalizowanych subpopulacji.

Wady głównie komórkowego składnika odporności charakteryzują się częstymi infekcjami dróg oddechowych i dróg moczowych, uporczywymi zaburzeniami trawienia, przewlekłymi uogólnionymi i błonami śluzowymi jamy ustnej, przewód pokarmowy. Zmiany drożdżakowe można wykryć już w pierwszych miesiącach życia w postaci, reaktywny rozrost tkanka migdałkowa migdałków, węzłów chłonnych, obserwuje się wysoką intensywność, rozwija się patologia oskrzelowo-płucna i czyrak, a zawartość wydzielniczej IgA wzrasta w ślinie. Należy zaznaczyć, że limfocyty T CD8 sprawują nadzór immunologiczny nad środowiskiem wewnętrznym, zapewniając w szczególności eliminację komórek, które uległy transformacji onkogennej. W przypadku niewydolności układu limfocytów T pojawia się sytuacja onkogenna.

IDS z dominującym uszkodzeniem systemu B

Humoralne niedobory odporności należą do najczęstszych postaci pierwotnego IDS.

IDS z uszkodzeniem układu fagocytozy

Zgodnie z mechanizmem rozwoju niewydolność fagocytarną dzieli się na trzy główne formy:

Leukopeniczny - rozwija się w wyniku zahamowania procesów proliferacji i dojrzewania monocytów (promieniowanie jonizujące, szereg toksyn, cytostatyki itp.) Lub w wyniku dziedzicznej blokady podziału i różnicowania, na przykład łodygi mieloidalnej komórka.

Dysfunkcjonalny - charakteryzuje się zaburzeniami różnych etapów procesów fagocytozy i prezentacji antygenu (ruchliwość fagocytów, ich właściwości adhezyjne, wchłanianie przedmiotu fagocytozy, jego przetwarzanie i prezentacja antygenu limfocytom).

Rozregulowany - rozwija się w wyniku zakłócenia biologicznej regulacji różnych etapów reakcji fagocytarnej substancje czynne(neuroprzekaźniki, hormony, prostaglandyny, aminy biogenne, peptydy itp.).

Połączone IDS.

Charakteryzują się upośledzeniem różnicowania komórek macierzystych, blokadą dojrzewania limfocytów T i B oraz ich niedoborem. Połączone formy niedoborów odporności są częstsze niż selektywne. Z reguły są one związane z naruszeniem centralnych narządów układu odpornościowego. W połączonym IDS wiodącą rolę odgrywa defekt limfocytów T.

1. Zespół dysgenezji siatkowej – charakteryzuje się zmniejszeniem liczby komórek macierzystych w szpiku kostnym. Typowa jest wewnątrzmaciczna śmierć płodu lub śmierć dziecka wkrótce po urodzeniu.

2. „Szwajcarski” typ niedoboru odporności - charakteryzuje się uszkodzeniem układów T i B, a w konsekwencji naruszeniem komórkowych i humoralnych reakcji obrony immunologicznej. W postaci autosomalnej recesywnej u co najmniej 40% pacjentów występuje niedobór deaminazy adenozyny, co prowadzi do upośledzenia metabolizmu adenozyny, blokady syntezy hipoksantyny i wynikającej z niej blokady dojrzewania limfocytów T. Niektóre dzieci nie mają antygenów MHC klasy 1 lub klasy 2 na błonach limfocytów T. Zawartość komórek B może być normalna lub wyższa, ale komórki te nie są w stanie wydzielać immunoglobulin w wystarczających ilościach.

Choroba objawia się już w pierwszych miesiącach życia i często ma przebieg złośliwy. Występuje opóźnienie przyrostu masy ciała, już w pierwszych dniach życia u niektórych dzieci pojawiają się na skórze odropodobne wysypki, które mogą wynikać z reakcji niezgodności z limfocytami matki dostającymi się do krwiobiegu dziecka przez łożysko. Rozwijają się objawy kandydozy skóry, ostre, przewlekłe i nawracające. Dzieci są na to bardzo podatne infekcje wirusowe. We krwi wykrywa się znaczną limfopenię, szczególnie niska jest zawartość limfocytów T. Zawartość immunoglobulin wszystkich klas jest zauważalnie zmniejszona. Wyjątek stanowią niemowlęta, u których IgG uzyskano od matki. Zmiany patognomoniczne w grasicy, hipoplazja migdałków i węzłów chłonnych. Nie ma możliwości wystąpienia reakcji nadwrażliwości typu opóźnionego. Dzieci rzadko żyją dłużej niż 2 lata.

Niedobory odporności – zespół różne warunki organizm, w którym zaburzone jest funkcjonowanie układu odpornościowego człowieka. W tym stanie choroby zakaźne występują częściej niż zwykle, są bardzo trudne i trwają długo. Ze względu na pochodzenie niedobór odporności jest dziedziczny (pierwotny) i nabyty (wtórny). W przypadku różnych typów niedoborów odporności infekcje wpływają na górną i dolną część Drogi oddechowe, skórę i inne narządy. Nasilenie, rodzaj i charakter choroby zależą od rodzaju niedoboru odporności. W przypadku niedoboru odporności osoba może się rozwinąć patologie autoimmunologiczne i reakcje alergiczne.

Pierwotny niedobór odporności

Pierwotny niedobór odporności jest chorobą układu odpornościowego o charakterze dziedzicznym. Choroba ta przenoszona jest z rodziców na dzieci i utrzymuje się przez całe życie człowieka. Jest wiele różne formy pierwotny niedobór odporności. Według statystyk medycznych schorzenie to występuje u jednego noworodka na dziesięć tysięcy. Niektóre ze znanych postaci pierwotnych niedoborów odporności pojawiają się natychmiast po urodzeniu dziecka, podczas gdy inne formy choroby mogą nie objawiać się wcale przez wiele lat. W około 85% przypadków chorobę rozpoznaje się w młodym wieku (do dwudziestu lat). Pierwotny niedobór odporności w 70% przypadków rozpoznaje się u chłopców, ponieważ większość zespołów chorobowych jest bezpośrednio związana z chromosomem X.

Defekty genetyczne w pierwotnych niedoborach odporności u ludzi dzieli się na kilka grup. W przypadku humoralnego niedoboru odporności w organizmie człowieka synteza immunoglobulin zostaje zakłócona, komórkowy niedobór odporności charakteryzuje się niewystarczającą liczbą limfocytów we krwi.

Wady fagocytozy objawiają się wadliwym wychwytywaniem bakterii przez leukocyty. Jeśli system jest uszkodzony, białka organizmu nie są w stanie zniszczyć obcych komórek.

Wśród pierwotnych niedoborów odporności osobno wyróżnia się złożony niedobór odporności. Złożony niedobór odporności jest związany z defektami genetycznymi, które prowadzą do dysfunkcji limfocytów B i T. W przypadku tej choroby wytwarzanie przeciwciał zostaje zakłócone i funkcja odporności komórkowej zostaje zmniejszona.

Wtórny niedobór odporności

Wtórny niedobór odporności to obecność nabytych chorób układu odpornościowego w organizmie człowieka. Z powodu osłabionej odporności organizm ludzki bardzo często atakowany jest przez różne choroby zakaźne. AIDS jest najwięcej słynny przykład wtórny niedobór odporności. Choroba ta może rozwinąć się pod wpływem promieniowania, leków i różnych chorób przewlekłych.

Stan ten może również rozwinąć się przy niedoborze białkowo-kalorycznym, a także przy braku witamin i mikroelementów w organizmie. Szczególnie niekorzystny wpływ na układ odpornościowy mają niedobory cynku, selenu i witaminy A. Osoby z przewlekłymi zaburzeniami metabolicznymi często cierpią na wtórne niedobory odporności. W przypadku tej choroby bardzo ważne jest wczesne wykrycie infekcji bakteryjnych i rozpoczęcie niezbędnego leczenia.

Objawy niedoboru odporności

Obecnie praktykuje się różne rodzaje leczenia niedoborów odporności, ale niektóre z nich znajdują się wciąż w fazie eksperymentalnego rozwoju. Leczenie niedoborów odporności nie jest kompletne bez ogólnych zasad pomocy – szczepień, kontroli infekcji i terapii zastępczej.

Niedobór odporności u ludzi charakteryzuje się występowaniem ciężkich infekcji bakteryjnych o charakterze nawracającym. Infekcje bakteryjne prowadzą do rozwoju zapalenia oskrzeli, zapalenia zatok i zapalenia ucha środkowego. U pacjentów z tą chorobą często rozwija się pleśniawka, zapalenie przyzębia, brodawki i brodawki na ciele, występuje łysienie i egzema. Na ten stan Często diagnozuje się różne zaburzenia hematologiczne. W w niektórych przypadkach mogą wystąpić zakłócenia układ trawienny, zapalenie naczyń, drgawki, zapalenie mózgu, zapalenie stawów. Według niektórych informacji niedobór odporności zwiększa ryzyko zachorowania na raka żołądka.

Leczenie niedoborów odporności

Obecnie immunokorekcję przeprowadza się na kilka sposobów - przeszczep szpiku kostnego, stosowanie immunoglobulin, immunomodulatorów. Zazwyczaj leczenie niedoborów odporności przeprowadza się poprzez podskórne lub dożylne podawanie immunoglobulin.

Przy każdym typie niedoborów odporności bardzo ważne jest unikanie infekcji i przestrzeganie zasad zdrowego trybu życia. Dla pacjentów cierpiących na tę chorobę bardzo ważne jest również szybkie rozpoznanie infekcji bakteryjnych i grzybiczych oraz podjęcie działań w celu ich leczenia. W niektórych stanach organizmu konieczne jest regularne wykonywanie terapia zapobiegawcza antybiotyki. Na infekcje klatka piersiowa Wskazane jest stosowanie metod fizjoterapii, a także regularne wykonywanie specjalnych ćwiczeń fizycznych.

Film z YouTube na temat artykułu: