Kliniczne rodzaje krwawień. Naczynioruchowy

Katedra Chorób Wewnętrznych nr 1

Hematologia

Podręczniki dla studentów V roku

Skaza krwotoczna. Hemofilia. Plamica małopłytkowa. Krwotoczne zapalenie naczyń. Teleangiektazja krwotoczna.

Podstawowy kwestie edukacyjne:

1. Definicja, przyczyny rozwoju, klasyfikacja skazy krwotocznej.

2. Objawy ogólne, patogeneza, rodzaje krwawień.

3. Metody badania układu hemostatycznego.

4. Etiologia, patogeneza, obraz kliniczny i przebieg hemofilii.

5. Rokowanie, leczenie i zapobieganie hemofilii.

6. Etiologia, patogeneza, klinika, kryteria diagnostyczne plamica małopłytkowa.

7. Diagnostyka różnicowa plamicy małopłytkowej z objawową małopłytkowością. Zasady leczenia plamicy małopłytkowej.

8. Cechy kliniczne, przebieg kliniczny, kryteria diagnostyczne krwotocznego zapalenia naczyń.

9. Zasady leczenia krwotocznego zapalenia naczyń.

10. Patogeneza, obraz kliniczny, kryteria diagnostyczne, leczenie teleangiektazji krwotocznych.

Skaza krwotoczna

Skaza krwotoczna to zespół, którego głównym objawy kliniczne które charakteryzują się wzmożonym krwawieniem, tendencją do powtarzających się krwawień i krwotoków, samoistnymi lub po niewielkich urazach.

Można wyróżnić trzy główne szlaki patogenezy skaza krwotoczna(patrz schemat)

Pierwszym sposobem jest naruszenie połączenia płytkowego hemostazy - zmniejszenie liczby płytek krwi ( małopłytkowość) lub ich naruszenie stan funkcjonalny (trombocytopatia). Najczęściej w praktyka kliniczna występuje plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa). Drugi sposób to naruszenie patogenezy osocza z powodu niedoboru czynników krzepnięcia lub układu antykoagulacyjnego - koagulopatie. Typowym przedstawicielem tej grupy jest hemofilia. Trzeci sposób to naruszenia ściana naczyń - wazopatia; krwotoczne zapalenie naczyń.

Hemostaza naczyniowo-płytkowa jest jednym z systemów realizujących hemostazę w organizmie, tj. zapewnia zachowanie płynnego składu krwi, zapobiega krwawieniu lub zatrzymuje je, zachowując integralność strukturalną ścian naczynia krwionośne i ich szybką zakrzepicę w przypadku uszkodzenia.

Grają ściany naczyń krwionośnych ważna rola w utrzymaniu prawidłowej hemostazy. Śródbłonek naczyniowy syntetyzuje i wydziela silny inhibitor agregacji płytek krwi - prostacyklinę; wiąże na swojej powierzchni szereg naturalnych antykoagulantów i wytwarza aktywatory fibrynolizy. Zatrzymanie krwawienia zapewnia produkcja przez komórki śródbłonka czynników mających na celu utworzenie skrzepu krwi – czynnika von Willebranda, kolagenu. Czynnik płytkowy jest ściśle powiązany z czynnikiem naczyniowym. Płytki krwi wpływają na procesy hemostazy w czterech kierunkach. Po pierwsze, pełnią funkcję angiotroficzną i wspierają prawidłową strukturę i funkcję komórek śródbłonka mikronaczyniowego. Wraz ze spadkiem liczby płytek krwi i zaburzeniami ich funkcji gwałtownie wzrasta przepuszczalność ściany naczynia dla czerwonych krwinek. Po drugie, przy najmniejszym uszkodzeniu ściany naczynia płytki krwi przyklejają się do uszkodzonego obszaru (adhezja) i przyczyniają się do organizacji agregatów płytek krwi, w procesie tym aktywnie uczestniczy tromboksan, metabolit kwas arachidonowy, syntetyzowany w płytkach krwi. Po trzecie, płytki krwi wspomagają skurcz naczyń, który naturalnie rozwija się, gdy zostaną uszkodzone. Po czwarte, płytki krwi bezpośrednio aktywują układ krzepnięcia krwi, wytwarzając szereg czynników, a także wpływają na układ fibrynolizy.

Międzynarodowe nazewnictwo osoczowych czynników krzepnięcia (wg Z.S. Barkagana)

Istnieją dwa różne mechanizmy aktywacja krzepnięcia krwi. Jeden z nich określa się jako mechanizm zewnętrzny, ponieważ jest on uruchamiany przez przedostanie się czynnika tkankowego (czynnika III) z tkanek lub leukocytów krwi. Podczas interakcji z czynnikiem VII szybko aktywuje się czynnik X, który przekształca protrombinę (II) w trombinę (IIa), a trombina z kolei przekształca fibrynogen (I) w fibrynę (Is). Druga droga aktywacji nazywana jest wewnętrzną i rozpoczyna się od aktywacji czynnika XII. Dzieje się tak z powodu różne powody- kontakt krwi z uszkodzoną ścianą naczynia, ze zmienioną błony komórkowe, pod wpływem adrenaliny lub proteaz. Dalej proces jest w toku Zgodnie z kaskadą, jak widać na rysunku, na końcu protrombina przekształca się w trombinę, która z kolei przekształca fibrynogen w fibrynę i tworzy się skrzep krwi.

Układ hemostazy ma charakter samoregulujący, aktywacja układu krzepnięcia natychmiastowo aktywuje układ antykoagulacyjny i układ fibrynolizy.

Wszystkie czynniki układu antykoagulacyjnego - antykoagulanty - można podzielić na dwie grupy: 1) antykoagulanty fizjologiczne, powstające niezależnie od krzepnięcia krwi i fibrynolizy; 2) powstający w procesie proteolizy, wtórny.

Grupa I obejmuje antytrombinę III, heparynę, alfa-1-antytrypsynę, alfa-2-makroglobulinę i kilka innych. Najbardziej uniwersalnym z nich jest antytrombina. Do drugiej grupy zalicza się antytrombinę I, produkty degradacji fibrynogenu.

Aktywacja krzepnięcia krwi nieuchronnie powoduje nasilenie mechanizmów przeciwzakrzepowych. Dokładne mechanizmy aktywacji czynników przeciwzakrzepowych nie są w pełni poznane.

Liza fibryny w organizmie odbywa się poprzez układ fibrynolityczny lub plazminowy. Jego głównym składnikiem jest fibrynolizyna lub plazmina, która występuje w osoczu w postaci proenzymu plazminogenu. Ponadto istnieje system nieenzymatycznej fibrynolizy.

Kliniczne rodzaje krwawień.

U źródła objawy kliniczne skaza krwotoczna leży zespół krwotoczny. Starannie zebrany wywiad i obiektywne badania pozwalają nam określić rodzaj krwawienia, które ma bardzo ważne Dla diagnostyka różnicowa skaza krwotoczna. Jest ich pięć typy kliniczne krwawienie.

Dla krwiak typ typowy następujące znaki:

Masywne, głębokie, intensywne i bolesne krwotoki duże stawy, mięśnie pod rozcięgnami i powięziami do tkanki podskórnej i zaotrzewnowej;

Obfite samoistne krwawienia pourazowe lub pooperacyjne, w tym z narządów wewnętrznych (żołądkowo-jelitowych, nerkowych), które często nie występują bezpośrednio po operacji lub urazie, ale kilka godzin później.

Wybroczyny (posiniaczone) typ charakteryzuje się:

Powierzchowne krwotoki na skórze, nie są napięte, bezbolesne, nie uciskają i nie niszczą otaczających tkanek;

Siniaki (siniaki) na skórze, które są większe niż wybroczyny, ale też nie są napięte i bezbolesne; Wybroczyny i siniaki pojawiają się samoistnie lub przy najmniejszym urazie.

Guma, nos i krwawienie z macicy.

Dla mieszany, siniak-krwiak typ, charakterystyka:

Wybroczynowe wysypki i siniaki występujące przed krwiakami;

Krwiaki w tkance zaotrzewnowej i podskórnej są zwykle nieliczne, ale duże rozmiary, praktycznie nie ma krwotoków w stawach i ich deformacji.

Plamica naczyniowa typ charakteryzuje się:

Krwotoczne wysypki skórne, najczęściej symetryczne; elementy wysypki są ograniczone, lekko uniesione nad skórę, ich pojawienie się często poprzedzają pęcherze lub pęcherzyki, które następnie nasiąkają krwią; elementy krwotoczne mogą się łączyć, naskórek nad nimi staje się martwiczy z utworzeniem skorupy; po ustąpieniu wysypki pozostają plamy pigmentacyjne skóry;

Krwawienie z narządów wewnętrznych - przewodu pokarmowego, nerek.

Naczynioruchowy typ charakteryzuje się:

I powtarzające się krwawienie z jednej lub dwóch, rzadziej uporczywych, większej liczby lokalizacji (na przykład nosa, płuc);

Brak samoistnych i pourazowych wylewów krwi do skóry, Tkanka podskórna.

Typ krwiaka

Dla typ krwiaka krwawienie charakteryzuje się masywnymi, głębokimi, intensywnymi i bardzo bolesnymi krwotokami w dużych stawach, mięśniach, tkance podskórnej i zaotrzewnowej, błony surowicze. Możliwa kompresja pnie nerwowe, naczynia krwionośne z upośledzoną drożnością. Ten rodzaj krwawienia obserwuje się w przypadku koagulopatii, na przykład hemofilii, przedawkowania leków przeciwzakrzepowych itp.

Typ z wybroczynami (mikrokrążenie).

Krwawienie typu wybroczynowego (mikrokrążącego). spowodowane ilościowym lub jakościowym defektem płytek krwi. Cechy tego typu są małe, wielkości od czubka do główki szpilki, krwotoki skórne, którym towarzyszą minimalne siniaki lub jakby samoistnie, zwane wybroczynami. Wraz z nimi mogą pojawić się siniaki i duże siniaki - wybroczyny, powstałe na skutek nasiąknięcia krwią skóry i błon śluzowych. Łatwo pojawiają się w miejscach, gdzie gumki, paski itp. wywierają nacisk na skórę. Powstawanie w inny czas wybroczyny i wybroczyny, przechodząc etapy naturalnego rozwoju i zmieniając kolor z fioletowo-niebieskiego na niebieski, niebiesko-zielony, zielono-żółty itp., tworzą u pacjenta tzw. „skórę lamparta”. Są bezbolesne, niestresujące i nie uciskają otaczających tkanek. Liczne powierzchowne wybroczyny i wybroczyny nie znikają pod wpływem ucisku. Powierzchownym skaleczeniu i zadrapaniom towarzyszy długotrwałe krwawienie.

Wraz z objawy skórne Defekt płytek krwi charakteryzuje się krwotokami na błonach śluzowych. Krwawienie z nosa i dziąseł jest bardzo częste, może także wystąpić krwawienie z nerek i macicy. Bardzo niebezpieczne interwencje chirurgiczne na narządach jamy ustnej i nosogardzieli. Ekstrakcja zębów i usunięcie migdałków często powoduje masywne krwawienie, zagrażający życiu chory. Nie ma krwiaków.

Typ mieszany (krwiak mikrokrążeniowy).

Na mieszany (krwiak mikrokrążeniowy) rodzaj krwawienia Występują oznaki krwiaka i wybroczyn. Nie jest to jednak tylko połączenie tych dwóch typów, ale przewaga krwawień mikrokrążeniowych. Krwiaki w stawach są rzadkie, zlokalizowane w tkance podskórnej lub zaotrzewnowej i mogą imitować obraz ostrego brzucha, niedrożność jelit lub zapalenie wyrostka robaczkowego. Ten typ krwawienia najczęściej obserwuje się w ostrych i podostrych odmianach rozsianego zespołu wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC), zwanego także koagulopatią zakrzepowo-krwotoczną lub konsumpcyjną.

Typ plamicowo-naczyniowy

Pojawiają się uszkodzenia śródbłonka naczyniowego o charakterze zapalnym lub immunologicznym krwawienia o charakterze plamicowo-naczyniowym. Wybroczyny i wysypki krwotoczne lokalizują się zwykle na skórze kończyn dolnych, podbrzuszu i tułowia. Wysypka jest symetryczna, jaskrawoczerwona. Charakteryzuje się łatwym do wywołania lub samoistnym krwawieniem z błon śluzowych różne lokalizacje. O zmiany naczyniowe jako powód zespół krwotoczny możemy mówić tylko przy braku patologii ze strony płytek krwi i tworzenia fibryny. Ten rodzaj krwawienia jest bardzo typowy dla krwotocznego zapalenia naczyń (choroba Schönleina-Henocha), guzkowego zapalenia tętnic, zapalenia naczyń z choroba zakaźna i działanie narkotyków.

Typ angiomatyczny

Krwawienie typu angiomatycznego spowodowane krwawieniem z miejsc, w których występują teleangiektazje lub naczyniaki. Z reguły w przypadku tego typu zespołu krwotocznego obserwuje się bardzo uporczywe krwawienie - z nosa, rzadziej z macicy, płuc i przewodu pokarmowego. Nie występują krwotoki samoistne ani pourazowe.

O obecności teleangiektazy świadczy brak oddzielne obszary naczynia, błona elastyczna i włókna mięśniowe, tj. ściana naczynia składa się wyłącznie ze śródbłonka. Ponadto powstają tętniaki tętniczo-żylne. Uszkodzona struktura nie pozwala na kurczenie się naczyń w przypadku uszkodzenia, co warunkuje krwawienie. Naczynioruchowy typ krwawienia jest charakterystyczny dla dziedzicznej teleangiektazji krwotocznej ( Choroba Rendu-- Osler) i mikroangiomatozy.

Laboratorium i metody instrumentalne badania pozwalają ostatecznie zweryfikować rozpoznanie skazy krwotocznej. W szerokim zakresie zajęć praktycznych zestaw laboratoryjny testy diagnostyczne obejmuje oznaczenie liczby płytek krwi (norma 180 000 - 320 000 w 1 μl krwi), czasu protrombinowego według Quicka (norma 12 - 18 s), czasu częściowo aktywowanej tromboplastyny ​​w osoczu lub czasu cefaliny-kaolinu (norma 35 - 50 s), a także jako czas krwawienia według Duquesa (norma 2 – 4 minuty).

Wydłużenie czasu krwawienia z normalne wskaźniki czas protrombiny i częściowo aktywowanej tromboplastyny ​​wskazuje na patologię połączenia płytkowego. Liczba płytek krwi pozwala oddzielić trombocytopatię od trombocytopenii. Wydłużenie czasu częściowo aktywowanej tromboplastyny ​​sugeruje najczęstszą hemofilię.

Oznaczenia ilościowe nasilenia defektów prokoagulacyjnych i zaburzeń funkcji płytek krwi (adhezji, agregacji, reakcji uwalniania, retrakcji) przeprowadzane są w wyspecjalizowanych laboratoriach.

Test mankietu Konczałowskiego-Rumpel-Leede (norma to do 10 wybroczyn) i test miseczkowy według A.I. Nestsrova (norma to pojawienie się wybroczyn przy ciśnieniu 197±7 mm Hg) mogą wykryć i ocenić uszkodzenie śródbłonka mikronaczyniowego.

Wprowadzenie 1.
2.
Tendencja do krwawienia
Przyczyny krwawienia:
Traumatyzacja
Zaburzenia układu hemostazy: dziedziczne (hemofilia,
trombocytopatie) i nabyte (trombocytopenie immunologiczne,
układowe zapalenie mikrozakrzepów i naczyń, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, zaburzenia syntezy
czynniki kompleksu protrombiny z powodu patologii
wątroby, przedawkowanie antykoagulantów itp.

Klasyfikacja

Typ krwiaka
Wybroczynowy siniak
Mieszany siniak-krwiak
Plamica naczyniowa
Mikroangiopatia

Krwawienie typu krwiaka

Charakteryzuje się rozległością
napięta, bardzo bolesna
krwotoki do tkanki podskórnej
włókno, mięśnie, stawy, pod
okostna i obfite
krwawienie z skaleczeń i
inne urazy nerek, nosa i
żołądkowo-jelitowy
krwawienie.
Szczególnie charakterystyczne jest uszkodzenie układu mięśniowo-szkieletowego -
deformacja stawu, ograniczenie
ruchliwość w nich, zanik mięśni
kończyn, kulawizny itp. Ten typ
krwawienie charakteryzuje się głównie
na hemofilię A i B.

Krwawienie typu wybroczynowo-siniakowego

Charakteryzuje się wyglądem kropek
krwotoki podskórne i „siniaki” w trakcie
drobne siniaki, punkty nacisku i
tarcie odzieży, w miejscach wstrzyknięcia, z
pomiar ciśnienia krwi. Te krwotoki
powierzchowne, bezbolesne, nie
napięty; można również zaobserwować
spontaniczne krwawienia z nosa.
Uszczypnięcie, opaska uciskowa,
bańki, iniekcja i wydłużony czas
krwawienie włośniczkowe (test Duke’a i
itp.), natomiast czas krzepnięcia krwi, jak
zazwyczaj się nie wydłuża (w przeciwieństwie do
rodzaj krwiaka).
Charakterystyka trombocytopenii,
jakościowe wady płytek krwi, płuc
formy choroby von Willebranda, hipowitaminoza
C, hormonalna dysfunkcja płytek krwi
(disowarialna) geneza. Wskutek
wtórna patologia płytek krwi i ich
Niedobór obserwuje się także w
ostra białaczka, niedokrwistość aplastyczna,
mocznica.

Krwawienie typu mieszanego siniakowo-krwiakowego

obserwuje się w przypadku niedoboru czynników
kompleks protrombiny (czynniki II,
VII, X i Y), przedawkowanie leków przeciwzakrzepowych
działanie pośrednie lub zatrucie się nimi
(prowadzący znak laboratorium -
spadek wskaźnika protrombiny),
przedawkowanie heparyny lub narkotyków
działanie fibrynolityczne
(streptokinaza itp.), choroby
zespół von Willebranda i DIC (z tymi
formularze, wszystkie wskaźniki są naruszone
hemokoagulacja).
Dla tego typu krwawienia
charakterystyczny wygląd początkowy
siniaki, a następnie krwiaki (zwykle w
tkanka podskórna i zaotrzewnowa,
często z niedowładem jelitowym).

Krwawienie typu naczyniowego, purpurowego

charakteryzuje się wyglądem
symetryczne krwotoki
podłoże zapalne(średnica
do 0,5-1 cm) na kończynach dolnych,
rzadziej - na górze i w okolicy
dolna część tułowia (pośladki).
Jednocześnie może tak być
pokrzywka, bóle stawów, intensywny ból V
żołądek z krwawieniem jelitowym -
melena (postać brzuszna),
objawy kłębuszkowego zapalenia nerek
(czerwone krwinki, białko i wałeczki
mocz, obrzęk twarzy). Ten typ
krwawienie jest typowe
krwotoczne zapalenie naczyń (choroba
Sheinlein – Henoch) i niektórzy
inne ogólnoustrojowe zapalenie naczyń
pochodzenia immunologicznego lub wirusowego.

Krwawienie typu mikroangiopatycznego

charakterystyczne dla choroby Rendu-Oslera i innych
rodzaje teleangiektazji. Jednocześnie często
wykryto typ rodzinny (dziedziczny).
w zdecydowanej większości krwawienie
U pacjentów choroba rozpoczyna się w wieku 610 lat i ma charakter powtarzający się, czasem bardzo uporczywy
krwawienia z nosa (często przez długi czas od
to samo nozdrze); możliwe krwawe wymioty
(zabarwienie ziarna kawy) w konsekwencji
połykanie krwi i ze względu na częste
powstawanie naczyniaków i przetok tętniczo-żylnych
Błona śluzowa żołądka. Te same naczyniaki
może tworzyć się w płucach, nerkach, mózgu i
inne narządy.


naczyniaki i przetoki tętniczo-żylne w błonie śluzowej
wyściółka żołądka. Te same naczyniaki mogą
tworzą się w płucach, nerkach, mózgu i innych
narządy
Wykrywanie na skórze, wargach i błonach śluzowych
muszle guzkowe lub pajęczaki małe
naczyniaki pozwalają na rozpoznanie. Ale możliwe
i wtórna angiomatoza spowodowana zaburzeniami endokrynologicznymi
zaburzenia związane z marskością wątroby i innymi
choroby.

Rozważa się każde krwawienie stan patologiczny, który charakteryzuje się uwalnianiem krwi ze światła naczynia z powodu różne czynniki. Może wpaść narządy wewnętrzne lub jamy ciała, objawiające się pojawieniem się krwotocznej wysypki na skórze, błonach śluzowych, której towarzyszą krwotoki w tkance podskórnej, mięśniach, stawach. Ten proces wymaga opieka w nagłych wypadkach lekarzy, do czego może to prowadzić fatalny wynik. Leczenie prowadzą traumatolodzy, chirurdzy i hematolodzy. Aby lekarz mógł poprawnie określić taktyka terapeutyczna, musi znać rodzaje krwawień.

Stan jest sprowokowany urazy takie jak siniaki i złamania. Inną przyczyną krwawienia jest naruszenie układu hemostatycznego organizmu, w wyniku czego pogarsza się krzepnięcie krwi, obserwuje się patologię płytek krwi i niewypłacalność, a także może to mieć wpływ na mikronaczynia. Istnieją dziedziczne zaburzenia wrodzone praca hemostazy. Do najczęstszych należą: hemofilia, choroba von Willebranda i trombocytopatie.

Często występują nabyte formy krwawienia bliskie połączenie Z procesy autoimmunologiczne, w którym odnotowuje się ciężką trombocytopenię. Układowe zapalenie mikrozakrzepowo-naczyniowe, zwane chorobą Schonleina-Henocha, zespołem rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (zespół DIC), jest również klasyfikowane jako patologia nabyta.

Inne procesy mogą również powodować krwawienie.

1. Patologie wątroby prowadzące do zmniejszonej produkcji kompleksu protrombiny czynników krzepnięcia.
2. Przedawkowanie pośrednich antykoagulantów. Należą do nich leki takie jak warfaryna czy dikumaryna.
3. Choroba krwotoczna noworodków.

Podczas opracowywania diagnostyki i działalność terapeutyczna Lekarz musi wziąć pod uwagę czas trwania choroby, wywiad rodzinny i rodzaj krwawienia. Ważne jest, aby to wiedzieć klasyfikacja medyczna wyróżnia 5 typów tego schorzenia. Nie należy również zapominać o genetycznych cechach przenoszenia patologii, na przykład hemofilia dotyka wyłącznie mężczyzn, ale gen odpowiedzialny za jej obecność może występować u kobiet. Choroba von Willebranda dziedziczy się autosomalnie, dlatego występuje u obu płci.

Klasyfikacja

Rodzaje krwawień są klasyfikowane na podstawie mechanizmy patogenetyczne. Wyróżniać się:

• krwiak;
• mikrokrążenie z wybroczynami;
• mieszany krwiak mikrokrążenia;
• naczynioruchowy;
• plamica naczyniowa.

Typ krwiaka

Krwawienie typu krwiaka jest łatwe do określenia, gdyż obejmuje rozległe, czasem bolesne i intensywne krwotoki, które zlokalizowane są w tkance podskórnej i zaotrzewnowej. Krew może przedostać się do mięśni, stawów i pod okostną. Obserwuje się także obfite krwawienia z miejsc naruszenia integralności skóry lub błon śluzowych – krwawienia z nosa, po ekstrakcji zęba, różnego rodzaju urazy Uszkodzenia narządu ruchu mogą objawiać się bólem, obrzękiem, zaczerwienieniem stawów i ograniczeniem ruchomości.

Ten rodzaj krwawienia jest typowy dla osób, które mają zmniejszoną krzepliwość krwi, na przykład hemofilię w hemofilii. Choroba objawia się rozległymi krwotokami po urazach, pojawieniem się krwiaków najczęściej w okolicy podskórnej i zaotrzewnowej. Wszyscy pracownicy służby zdrowia muszą o tym wiedzieć. W przypadku rozległej utraty krwi może rozwinąć się zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC), który wymaga natychmiastowej interwencji.

Typ mikrokrążenia z wybroczynami

Ten rodzaj krwawienia występuje, gdy drobne krwotoki w skórę, błony śluzowe. Charakteryzuje się występowaniem bezbolesnych punktowych wybroczyn. Typ z wybroczynami wziął swoją nazwę właśnie dlatego przejawy zewnętrzne. Czasami nazywa się to również krwawieniem siniakowym.

Objawy skórne powstają w wyniku siniaków, tarcia odzieży, po zastrzykach lub pomiarach ciśnienie krwi. Do diagnozy wykorzystuje się próbki, które pokazują zwiększona kruchość naczynia włosowate - szczypta, opaska uciskowa. Testy laboratoryjne wykazują wydłużenie czasu krwawienia włośniczkowego. W tym przypadku czas krzepnięcia krwi nie ulega zmianie.

Krwawienie wybroczynowe występuje w przypadku choroby von Willebranda, defektu płytek krwi o charakterze endokrynnym lub innym charakterze lub niedoboru witaminy C. Patologia wtórna płytek krwi charakteryzuje się również wysypką wybroczynową. Ta patologia występuje, gdy choroby onkologiczne krew lub anemia.

Krwawienie typu naczyniowego, purpurowego

Cechą krwawienia z zapaleniem naczyń jest symetria krwotoków, podczas gdy podstawy wysypki są objęte stanem zapalnym. Ich średnica sięga jednego centymetra, najczęściej uderzają dolne kończyny. Jednocześnie występują następujące objawy:

• ból stawu;
• reakcje alergiczne;
• ostry ból brzucha z krwawieniem z jelit, który objawia się meleną;
• ta postać choroby wywołuje objawy kłębuszkowego zapalenia nerek – laboratoryjne i zewnętrzne.

Najczęstszym typem plamicy naczyniowej jest krwotoczne zapalenie naczyń, zwane chorobą Henocha-Schönleina.

Mieszany typ krwiaka mikrokrążenia

Typ mieszany nie występuje w powyższych chorobach. Prawie wszystkie rodzaje krwawień są klasyfikowane jako „ich” patologie. Pojawienie się typu mieszanego wynika z niedoboru kompleksu protrombiny i czynników krzepnięcia krwi. Występuje również przy nadmiernym użytkowaniu wysokie dawki pośrednie antykoagulanty. Głównym markerem laboratoryjnym jest wyraźny spadek wskaźnika protrombiny w koagulogramie. Występuje także choroba von Willebranda i zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego typ mieszany krwawienie.

Wraz z nim pojawiają się najpierw małe siniaki, stopniowo zwiększające się, najczęstszym miejscem ich lokalizacji jest tkanka zaotrzewnowa, z niedowładem jelitowym.

Typ angiomatyczny

W chorobie Oslera często występuje krwawienie typu angiomatycznego. Nie jest to forma nabyta, gdyż występuje rodzinnie. Manifestacja następuje po 10 latach i charakteryzuje się długotrwałym krwawieniem z nosa, wymiotami z krwią i powstawaniem małych naczyniaków. Cechą patologii jest powstawanie przetok tętniczo-żylnych w błonie śluzowej żołądka. Wykrycie naczyniaków znacznie ułatwia postawienie diagnozy. Możliwe jest rozwinięcie się wtórnej angiomatozy, która charakteryzuje się patologie endokrynologiczne, marskość wątroby. Oni też cierpią czynnik naczyniowy krzepnięcie krwi.

Przyczyny krwawienia

Istnieją dwie główne grupy czynników wyzwalających rozwój krwawienia.

1. Mechaniczne, gdy integralność statku jest zagrożona w wyniku uszkodzenia mechanicznego;
2. Patologiczne, w których obserwuje się procesy patologiczne, którym towarzyszy stan zapalny, nowotwory, wady ściany naczyń z powodu niedoboru składniki odżywcze, zatrucia, infekcje.

Objawy i oznaki zespołu krwotocznego

Krwawienie często charakteryzuje się pojawieniem się zespołu skórnego, gdy na skórze i błonach śluzowych pacjenta pojawiają się krwiaki lub wybroczyny. Elementy te mogą zostać wywołane przez drobne uderzenia dotykowe.

Inni mniej oczywisty objaw, krwawi. Wywodzi się z nosa, dziąseł, przełyku i innych narządów, ale nie zawsze można ją zauważyć, ponieważ może być wewnętrzna. Kiedy krew dostanie się do stawów lub mięśni, odnotowuje się silny ból, ograniczoną ruchomość i obrzęk. Może wystąpić wtórna infekcja.

Jeśli przyczyną krwotoku jest choroba, taka jak marskość wątroby, pacjent powinien skarżyć się na zażółcenie skóra, silne osłabienie, wymioty z domieszką krwi, w stolcu znajdują się także smugi krwi. Jeśli marskość wątroby jest powikłana krwawieniem, niezwykle trudno jest uratować pacjenta.

Mechanizmy hipokoagulacji

Główne mechanizmy obejmują:

• zmniejszenie ilości prokoagulantów we krwi z powodu ich niewystarczającego tworzenia lub zakłócenia procesu aktywacji;
• zwiększone stężenie antykoagulantów;
• zwiększona aktywność mechanizmów fibrynolitycznych.

Diagnostyka różnicowa zespołu krwotocznego

Biorąc pod uwagę duża ilość patologie, które mogą wywołać rozwój zespołu krwotocznego, konieczne jest przeprowadzenie prawidłowej diagnostyki różnicowej.

Krwotoczne zapalenie naczyń charakteryzuje się uszkodzeniem ścian naczyń krwionośnych. Tworzą się na nich małe skrzepy płytek krwi. Ważne jest, aby to zrozumieć czynnik etiologiczny choroba jest spowodowana infekcją lub Reakcja alergiczna. Początek jest zawsze ostry, charakteryzuje się hipertermią do 40°C, pacjent skarży się na dreszcze, bóle mięśni lub stawów.

Po wspólne cechy pojawiają się małe plamki, które stają się krwawe. Ich lokalizacja to kończyny dolne, z czasem wysypka rozprzestrzenia się na górną połowę ciała. Ważne jest, aby wziąć pod uwagę symetrię wysypek. Proces patologiczny może wpływać na duże stawy, narządy trawienne, parodiowanie ostry żołądek, a także nerki.

Plamica małopłytkowa może być wrodzona lub nabyta. Czasami występuje u noworodków. Pojawiają się krwawe wysypki inna lokalizacja, ale nie charakteryzują się one żadnym porządkiem ani symetrią, a wysypka może pojawiać się w kilku falach.

Hemofilia jest procesem dziedzicznym, który objawia się absolutnie w dowolnym momencie. Jej głównym objawem jest rozwój krwawienia, które po pewnym czasie pojawia się na tle urazów, zwykle trwa do 8 godzin. Często dochodzi do krwotoków w stawach, co prowadzi do niepełnosprawności.

Leczenie

Zespół krwotoczny oznacza natychmiastowe wsparcie pracownicy medyczni. Na różne choroby potrzebujesz własnego zestawu działań.

W przypadku choroby von Willebranda pacjentom podaje się lek o składzie podobnym do hormonu antydiuretycznego. Wykonuje się także transfuzje krwi, konieczne jest użycie krioprecypitatu i osocza. W celu poprawy krzepliwości krwi podaje się etamsylan, dicynon i kwas aminokapronowy.

Aby skorygować stan chorego na hemofilię, konieczne jest dożylne podanie brakujących czynników krzepnięcia, których niedobór powoduje wystąpienie choroby. Tutaj można również zastosować krioprecypitat i różne miejscowe procedury hemostatyczne. Pacjentom zaleca się picie kwasu aminokapronowego i kroplówkę desmopresyny do nosa.

Plamica małopłytkowa sugeruje ciężki przebieg odpoczynek w łóżku dla pacjenta. Z leki konieczne jest użycie ATP, tlenku magnezu, kwasu aminokapronowego, etamsylanu, witaminy K, dicynonu. Leczenie miejscowe zawiera gąbka hemostatyczna. Czasami konieczna jest splenektomia, podanie hormonów i cytostatyków.

W przypadku krwotocznego zapalenia naczyń lekarze przepisują kwas askorbinowy, terapia odczulająca, środki hormonalne, czasami heparyna. Wysoka wydajność pokazuje dzwonki, środki przeciwbakteryjne. Czasami uciekają się do plazmaferezy.

Znacząco ułatwić wyszukiwanie diagnostyczne rodzaj i nasilenie krwawienia stwierdzone podczas badania. Przydatne jest rozróżnienie następujących kwestii pięć rodzajów krwawień(Barkagan Z.S., 1975, 1980):

1) krwionośny z bolesnymi, intensywnymi krwotokami jak w miękkie tkaniny oraz w stawach wyraźna patologia układu mięśniowo-szkieletowego - typowa dla hemofilii A i B;

Hemofilia A - skaza krwotoczna spowodowana dziedzicznym niedoborem lub dziedziczną nieprawidłowością molekularną prokoagulacyjnej części czynnika VIII.

2) wybroczyny (posiniaczone) - charakterystyczne dla trombocytopenii, trombocytopatii i niektórych zaburzeń krzepnięcia krwi (wyjątkowo rzadko) - hipo- i dysfibrynogenemia, dziedziczny niedobór czynników X i II, czasami VII;

3) mieszany siniak-krwiak - charakteryzuje się połączeniem krwawienia w postaci wybroczyn i indywidualnego wyglądu duże krwiaki(zaotrzewnowe, w ścianie jelita itp.) przy braku uszkodzeń stawów i kości (innych niż krwiaki) lub przy pojedynczych krwotokach w stawach: siniaki mogą być rozległe i bolesne.Ten rodzaj krwawienia obserwuje się przy ciężki niedobór czynników kompleksu protrombiny i czynnika XIII, choroba von Willebranda, rozsiany zespół krzepnięcia wewnątrznaczyniowego, przedawkowanie leków przeciwzakrzepowych i trombolitycznych, gdy we krwi pojawiają się inhibitory immunologiczne czynników VIII lub IX;

4) zapalenie naczyń - typ fioletowy charakteryzuje się krwotokami w postaci wysypki lub rumienia (na podłożu zapalnym), ewentualnie z dodatkiem zapalenia nerek i krwawienie jelitowe; obserwowane w zakaźnym i immunologicznym zapaleniu naczyń, łatwo przekształca się w Zespół DIC(rozróżnienie jest bardzo trudne);

5) typ angiomatyczny obserwowany w teleangiektazjach, naczyniakach, zastawkach tętniczo-żylnych, charakteryzujący się przetrwałym, ściśle zlokalizowanym i związanym z miejscowym patologia naczyniowa krwotoki.

Rozpoznając krwotoki i krwotoki zakrzepowe, należy wziąć pod uwagę, że niektóre rodzaje patologii są powszechne, inne rzadkie, a inne niezwykle rzadkie. Z zaburzenia dziedziczne hemostaza, najczęstsze trombocytopatie (łącznie), hemofilia A, choroba von Willebranda, hemofilia B oraz od formy naczyniowe- teleangiektazje. Te formy patologii stanowią ponad 99% wszystkich genetycznie uwarunkowanych form krwawień. W postaciach nabytych dominują wtórne (objawowe) małopłytkowość, trombocytopatie, rozsiany zespół krzepnięcia wewnątrznaczyniowego, niedobór i hamowanie czynników kompleksu protrombiny (patologia wątroby, żółtaczka obturacyjna, przedawkować pośrednie antykoagulanty) i krwotoczne zapalenie naczyń. Wszystkie inne formy są rzadkie lub bardzo rzadkie.

Jest rzeczą oczywistą, że poszukiwania diagnostyczne powinny mieć na celu przede wszystkim identyfikację form często występujących.

Należy również wziąć pod uwagę, że w ostatnie lata zaburzenia hemostazy pochodzenia lekowego, związane ze stosowaniem leków zakłócających agregację płytek krwi i krzepnięcie krwi (antykoagulanty), a także imitacyjnych i formy psychogenne- Zespół Munchausena, krwawienie nerwowe.

Podobnie wśród trombofilii dominują formy związane z patologią naczyniową, hiperagregacją płytek krwi, pierwotnym lub wtórnym niedoborem antytrombiny III oraz zaburzeniami fibrynolizy. Co więcej, ta patologia nie zawsze charakteryzuje się nadkrzepliwością. Przeciwnie, wiele trombofilii (z powodu dysfibrynogenemii, niedoboru czynnika XII, prekallekriiny, inhibitora C1-esterazy, zakrzepicy z odbicia z powodu leczenia przeciwzakrzepowego i trombolitycznego itp.) występuje na tle hipokoagulacji. Do tej podgrupy zalicza się także trombofilie z czerwienicą i objawową erytrocytozą. Dlatego w żadnym wypadku nie należy, jak to miało miejsce do niedawna, utożsamiać nadkrzepliwość ze stanem zakrzepowym (przedzakrzepowym). Do tego należy dodać, że przy już istniejącym masywnym wykrzepianiu wewnątrznaczyniowym (utajonym lub wyraźnym klinicznie) często dochodzi do wtórnej hipokoagulacji i hipoagregacji płytek krwi w wyniku zużycia czynników krzepnięcia krwi i najpełniejszej puli płytek krwi. Dlatego największy wartość diagnostyczna przy określaniu zagrożenia zakrzepowego nie chodzi o wykrycie nadkrzepliwości, ale o rejestrację świadków i markerów trombinemii i plazminemii.