प्रसूति अभ्यास में पारिवारिक हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया सिंड्रोम। अन्य ट्राइग्लिसराइड्स ट्राइग्लिसराइड्स को कम करने में मदद करते हैं

हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया वाले लोगों में गंभीर विकृति विकसित होने का खतरा काफी बढ़ जाता है, जिसका किसी भी उम्र में कोई भी सामना नहीं करना चाहता। लेकिन वास्तविकता यह है कि अधिक से अधिक लोग डॉक्टर से यह शब्द सुन रहे हैं। हर कोई नहीं जानता कि बीमारी की विशेषता क्या है, इसका पता कैसे लगाया जाए और समय रहते इसकी रोकथाम कैसे की जाए। ज्यादातर मामलों में, नुस्खा सरल है: आपको अपने शरीर पर करीब से नज़र डालने, एक स्वस्थ जीवन शैली अपनाने और अपने रक्त में ट्राइग्लिसराइड एकाग्रता के स्तर को निर्धारित करने के लिए नियमित रूप से परीक्षण कराने की आवश्यकता है। यह लेख हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया का वर्णन करता है। यह क्या है? इस पर बाद में और अधिक जानकारी।

रोग का विवरण

किसी व्यक्ति के रक्त में ट्राइग्लिसराइड्स की उच्च सांद्रता को हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया कहा जाता है और यह लगभग बीस लोगों में से एक में होता है, खासकर वृद्ध लोगों में।

ट्राइग्लिसराइड्स हमारे शरीर में मौजूद कई प्रकार के वसा में से एक है, जो चमड़े के नीचे की परत के ऊर्जा भंडार के कामकाज के लिए जिम्मेदार है। इनमें से अधिकांश वसा वसा की परत में जमा होती हैं, लेकिन उनमें से कुछ रक्तप्रवाह में भी मौजूद होती हैं और मांसपेशियों और पूरे शरीर को आवश्यक ऊर्जा प्रदान करती हैं। ट्राइग्लिसराइड्स का स्तर अस्थिर होता है और खाने के बाद स्वाभाविक रूप से बढ़ जाता है, जब शरीर सक्रिय रूप से उस ऊर्जा को परिवर्तित करता है जिसकी वर्तमान में आवश्यकता नहीं है वसा भंडार. जब सेवन की गई वसा को भोजन के बीच ऊर्जा में परिवर्तित होने का समय नहीं मिलता है, तो ट्राइग्लिसराइड्स का स्तर उल्लेखनीय रूप से बढ़ जाता है और लंबे समय तक इसके संपर्क में रहने से उच्च मूल्यस्वास्थ्य को गंभीर नुकसान हो सकता है.

ट्राइग्लिसराइड्स की उच्च या निम्न सांद्रता के लिए रक्त परीक्षण बीमारियों की रोकथाम में एक महत्वपूर्ण बिंदु है, क्योंकि यह हमें अंदर होने वाली खतरनाक प्रक्रियाओं की पहचान करने की अनुमति देता है। प्रारम्भिक चरणउनका विकास.

क्या हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया खतरनाक है? यह क्या है - एक बीमारी या आदर्श का एक प्रकार?

सामान्य ट्राइग्लिसराइड स्तर

यह तब इष्टतम होता है जब रक्त ट्राइग्लिसराइड्स 150 mg/dL (1.7 mmol/L) से अधिक न हो। 300 मिलीग्राम/डेसीलीटर तक वसा का स्तर ऊंचा माना जाता है और संकेत देता है संभावित उल्लंघनआहार को व्यवस्थित करने में और क्या रोगी का वजन अधिक है। 300 मिलीग्राम/डीएल से अधिक रक्त में ट्राइग्लिसराइड्स की सांद्रता गंभीर और खतरनाक प्रक्रियाओं को इंगित करती है जो मानव शरीर में पहले ही शुरू हो चुकी हैं, जिन्हें तुरंत रोका जाना चाहिए।

रक्त में क्या होता है?

हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया के साथ, रक्त में बहुत कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन के रूप में ट्राइग्लिसराइड्स की एकाग्रता बढ़ जाती है।

वे धमनियों और वाहिकाओं की दीवारों पर बसना शुरू कर देते हैं, उन्हें वसा भंडार में जमा करते हैं, धीरे-धीरे धमनियों को संकीर्ण करते हैं और इस तरह कैंसर और अन्य बीमारियों के विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

लंबे समय तक रहिए बड़ी मात्राट्राइग्लिसराइड्स में संचार प्रणालीअधिक गंभीर और गंभीर परिणामों की ओर ले जाता है: दिल का दौरा या स्ट्रोक। यह प्रक्रिया अपरिवर्तनीय हो जाती है, क्योंकि वसा वाहिका की लोच और आंतरिक मात्रा को कम करना जारी रखती है, जिससे ऊतकों और अंगों में रक्त का प्रवाह धीमा और पूरी तरह से बंद हो जाता है।

कब जांच कराना जरूरी है?

यदि किसी व्यक्ति को हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया का निदान किया जाता है, तो यह क्या है और यह कैसे प्रकट होता है? इस पर बाद में और अधिक जानकारी।

की जाँच करें उच्च सामग्रीरक्त में वसा कब आवश्यक है सामान्य विश्लेषणरक्त में मानक से कोई विचलन दर्ज किया गया। अतिरिक्त शोधट्राइग्लिसराइड्स की सांद्रता के लिए कुल कोलेस्ट्रॉल के परीक्षण के साथ या लिपिड प्रोफाइल के भाग के रूप में अलग-अलग और एक साथ निर्धारित किया जाता है। उत्तरार्द्ध को बीस वर्ष से अधिक उम्र के सभी वयस्कों के लिए हर पांच साल में लेने की सिफारिश की जाती है।

मधुमेह रोगियों के लिए अपने ट्राइग्लिसराइड स्तर की जांच करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि शर्करा के स्तर में उतार-चढ़ाव ट्राइग्लिसराइड के स्तर को काफी बढ़ा देता है। अन्य पुरानी बीमारियों वाले लोगों को भी खतरा है। यदि किसी परिवार में कम से कम एक रिश्तेदार हो छोटी उम्र मेंबढ़ा हुआ कोलेस्ट्रॉल या हृदय संबंधी बीमारियाँ देखी गईं, तो दो से दस साल की उम्र के बीच पहला परीक्षण कराने की सलाह दी जाती है। इसके अलावा, यदि आपको कोई संदेह है या आप शरीर के कार्यों में अकारण परिवर्तन देखते हैं, तो आपको जल्द से जल्द किसी विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए।

अध्ययन के परिणाम पर प्रभाव

तो, यह पहले से ही ज्ञात है कि रक्त में हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया के साथ, रक्त में वसा की सांद्रता बढ़ जाती है।

रक्त परीक्षण का परिणाम कई चीजों से प्रभावित होता है, इसलिए आपको परीक्षण के लिए पहले से तैयारी करने की आवश्यकता है। खाने या शराब पीने के कई घंटों बाद भी ट्राइग्लिसराइड्स काफी ऊंचा (सामान्य से 5-10 गुना अधिक) रहता है, इसलिए परीक्षण के समय अंतिम भोजन के बाद कम से कम 9-10 घंटे बीत चुके होंगे। अक्सर खाली पेट और समय पर रक्त लेने के संकेतक अलग समयदिन अलग-अलग हो सकते हैं, और कुछ लोगों में ट्राइग्लिसराइड का स्तर एक महीने के भीतर 40% तक बदल सकता है। इसलिए, एक एकल जांच हमेशा ट्राइग्लिसराइड्स की डिग्री की वास्तविक तस्वीर को प्रतिबिंबित नहीं करती है; तदनुसार, रक्त को अतिरिक्त रूप से दोबारा लेना बेहतर होता है।

अंतर्जात और बहिर्जात प्रकार की बीमारी

तारीख तक अक्सर पूछा गया सवाल: अंतर्जात हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया - यह क्या है? बहिर्जात प्रकार की बीमारी से क्या अंतर है?

ट्राइग्लिसराइड्स जो बाहर से, अर्थात् भोजन के साथ, मानव शरीर में प्रवेश करते हैं, बहिर्जात कहलाते हैं। अंतर्जात ट्राइग्लिसराइड्स तब कहलाते हैं जब वे चयापचय के परिणामस्वरूप बनते हैं, यानी शरीर में पुनर्संश्लेषण होता है।

अंतर्जात हाइपरट्राइग्लिसराइडेमिया तब माना जाता है जब आंतरिक कारणों से रक्त में एकाग्रता में उल्लेखनीय वृद्धि होती है।

एक्सोजेनस हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें ट्राइग्लिसराइड्स का स्तर बढ़ जाता है उचित पोषण.

रोग के लक्षण

यह रोग दृश्य संवेदनाओं या लक्षणों के बिना होता है, इसलिए स्वयं ऐसा निदान करना बेहद कठिन है। संबंधित बीमारियों में ध्यान देने योग्य धुंधली दृष्टि, दाहिनी ओर भारीपन, बढ़े हुए जिगर, चिड़चिड़ापन और थकान, लगातार सिरदर्द और पेट दर्द शामिल हो सकते हैं। ज़ैंथोमास, जो वसा का अंतःकोशिकीय संचय है, अक्सर रोगी के चेहरे और त्वचा पर दिखाई देता है। लेकिन ये लक्षण पूरी तरह से अलग-अलग बीमारियों की अभिव्यक्ति भी हो सकते हैं।

लक्षित उपचार के बिना हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया या डॉक्टर की सिफारिशों का जानबूझकर अनुपालन न करना कभी-कभी अन्य बीमारियों से जटिल हो जाता है: मोटापा, उच्च रक्तचाप, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना, मधुमेह मेलेटस, सिरोसिस और हेपेटाइटिस, एथेरोस्क्लेरोसिस।

जटिलताओं में सबसे खतरनाक अग्नाशयशोथ है जिसमें गंभीर हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया होता है - अग्न्याशय की सूजन। इसका तीव्र रूप अचानक और के साथ होता है काटने का दर्दउदर क्षेत्र में, पूरा नुकसानभूख में कमी, मतली, उल्टी, चक्कर आना और तेज बुखार। अग्नाशयशोथ अक्सर अग्न्याशय परिगलन की ओर ले जाता है, पाचन एंजाइमों द्वारा स्व-पाचन के परिणामस्वरूप अग्न्याशय के एक भाग या पूरे की मृत्यु हो जाती है।

स्थिति को बिगड़ने, जटिलताओं और बिगड़ने से रोकने के लिए सहवर्ती रोग, आपको नियमित रूप से क्लिनिक का दौरा करना चाहिए, आवश्यक परीक्षण कराना चाहिए और किसी भी उभरती स्थिति पर सावधानीपूर्वक निगरानी रखनी चाहिए दर्दनाक संवेदनाएँऔर बीमारियाँ।

हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया: कारण

रक्त में ट्राइग्लिसराइड्स का इष्टतम स्तर सीधे उम्र पर निर्भर करता है और सामान्य सीमा हर पांच साल में बढ़ती है, महिलाओं का स्तर शुरू में पुरुषों की तुलना में थोड़ा अधिक होता है। कई कारक उच्च प्लाज्मा ट्राइग्लिसराइड स्तर में योगदान करते हैं:

• आयु (मुख्यतः 45 वर्ष से अधिक आयु के पुरुष और 55 वर्ष से अधिक आयु की महिलाएँ)।
• उच्च रक्तचाप.
• क्रोनिक और की उपस्थिति विकट समस्याएँस्वास्थ्य के साथ (विशेषकर मधुमेह मेलेटस, अपर्याप्त रूप से सक्रिय)। थाइरॉयड ग्रंथि, गुर्दे की बीमारियाँ)।
• अत्यधिक शराब का सेवन.
• आहार में वसायुक्त भोजन की प्रधानता, अधिक भोजन करना।
• निष्क्रिय जीवनशैली.
• धूम्रपान.
• गर्भावस्था की तीसरी तिमाही.
• कुछ दवाएँ लेना (जन्म नियंत्रण गोलियाँ, एस्ट्रोजन, स्टेरॉयड, मूत्रवर्धक और कई अन्य)।
• बड़ी संख्या में तनावपूर्ण स्थितियाँ।
• वंशागति।

जब ट्राइग्लिसराइड्स कम हों

हमने हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया जैसी बीमारी को देखा। लक्षणों का वर्णन किया गया है। यदि रक्त में ट्राइग्लिसराइड्स कम हो तो क्या करें?

50 मिलीग्राम से कम ट्राइग्लिसराइड स्तर को भी मानक से विचलन माना जाता है, लेकिन इसके विपरीत इतने गंभीर परिणाम नहीं होते हैं बहुत ज़्यादा गाड़ापन. ट्राइग्लिसराइड्स का कम स्तर असंतृप्त, असंतुलित और अपर्याप्त आहार, अत्यधिक तीव्र शारीरिक गतिविधि और अनुपचारित बीमारियों और संक्रमणों की उपस्थिति का संकेत देता है। विटामिन सी के लगातार सेवन से यह संकेतक कम हो जाता है। ट्राइग्लिसराइड के स्तर को जल्दी और सफलतापूर्वक बढ़ाने के लिए, आपको अस्थायी रूप से एस्कॉर्बिक एसिड लेना बंद कर देना चाहिए, अच्छा आहार लेना चाहिए, शारीरिक गतिविधि कम करनी चाहिए और पता लगाने के लिए डॉक्टर के पास जाना चाहिए। संभावित संक्रमण, अव्यक्त रूप में घटित होना।

हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया: उपचार

दवा के साथ या उसके बिना भी मरीज का इलाज संभव है। दवाओं का उपयोग तब निर्धारित किया जाता है गंभीर रूपरोग और एक दवा की न्यूनतम खुराक से शुरू होता है। इन दवाओं में फाइब्रेट्स, निकोटिनिक एसिड, प्रिस्क्रिप्शन शामिल हैं मछली की चर्बीकॉड लिवर और स्टैटिन से, जो शरीर के अन्य पदार्थों या अंगों के माध्यम से ट्राइग्लिसराइड्स की एकाग्रता में वृद्धि को रोकते हैं और उनके स्तर को कम करते हैं। यदि कोई सकारात्मक प्रभाव नहीं है, तो खुराक बढ़ा दी जाती है या निर्धारित की जाती है जटिल उपचार. अपने डॉक्टर की सहमति के बिना दवाएँ लेना खतरनाक है, क्योंकि अज्ञानता और पूर्वाग्रह से विभिन्न प्रकार की जटिलताएँ या अपरिवर्तनीय दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

गैर-दवा उपचार में उपायों का एक सेट शामिल होता है जिसमें आहार, सहवर्ती रोगों के लिए उपचार जो रक्त में ट्राइग्लिसराइड्स के स्तर को बढ़ाते हैं, सख्ती से परिभाषित शारीरिक गतिविधि और वजन बढ़ने और घटने की निरंतर निगरानी शामिल है। वसा के खिलाफ लड़ाई की सारी जिम्मेदारी पूरी तरह से रोगी पर ही आती है।

सही आहार

हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया के लिए आहार प्रति दिन लगभग 1,400 कैलोरी प्रदान करता है और रोगी को प्रति माह 2-3 किलोग्राम तक वजन कम करने की अनुमति देता है। इस मामले में, आपको बार-बार खाने की ज़रूरत है, लेकिन छोटे हिस्से में, मुख्य रूप से दिन के पहले भाग में, सोने से पहले या रात में खाने को छोड़कर। किसी भी परिस्थिति में आपको अपने आप में कोई कमी नहीं करनी चाहिए और सख्त मेनू से विचलित नहीं होना चाहिए।

ब्रेड और पास्ता उत्पादों का सेवन जितना संभव हो उतना कम किया जाना चाहिए, और मुख्य ध्यान साबुत आटे, चोकर, समृद्ध से बने उत्पादों पर दिया जाना चाहिए फाइबर आहारऔर बहुत धीरे-धीरे अवशोषित होते हैं, जिसके कारण ट्राइग्लिसराइड्स की सांद्रता कम हो जाती है।

डेसर्ट, केक, आइसक्रीम, कारमेल, जैम, शहद, जूस और सोडा सहित किसी भी मिठाई को अपने आहार से तुरंत और अपरिवर्तनीय रूप से समाप्त करना बेहतर है। उच्च सामग्रीसहारा। यहां तक ​​कि फ्रुक्टोज से भरपूर फल, विशेष रूप से उष्णकटिबंधीय वाले, को बेहतर समय तक छिपाया जाना चाहिए, वनस्पति फाइबर को प्राथमिकता दी जानी चाहिए, जो फलियां में पर्याप्त मात्रा में निहित है।

पशु मूल की संतृप्त वसा के बजाय, मक्खन, सॉसेज, सॉसेज, ब्रिस्केट, लार्ड, पोर्क, असंतृप्त, अधिक पौष्टिक और स्वस्थ वसा मेज पर मौजूद होनी चाहिए। इस बीमारी के लिए आवश्यक ओमेगा-3 फैटी एसिड से भरपूर मछली का सेवन सप्ताह में कम से कम 4 बार करना चाहिए, इसके प्रकारों की विविधता से इनकार किए बिना। ट्यूना, सैल्मन, मैकेरल, एंकोवी और सार्डिन का विशेष रूप से स्वागत है।

वसायुक्त सॉस, मेयोनेज़ या के एक एनालॉग के साथ उपचार के दौरान वनस्पति तेलहो जाएगा जैतून का तेलपहला कोल्ड प्रेस्ड, जिसमें बड़ी मात्रा होती है उपयोगी तत्वकैंसर के विकास के जोखिम को कम करने के लिए।

पानी आहार में लगभग पहला स्थान रखता है, क्योंकि इसे भोजन के दौरान और पूरे दिन असीमित मात्रा में पीने की अनुमति है। आपको बिना मीठे फलों के मिश्रण पर कम ध्यान देना चाहिए, और किसी भी मात्रा में शराब वर्जित है, क्योंकि एक गिलास वाइन भी शरीर में वसा के स्तर को काफी बढ़ा सकती है, खासकर मादक पेय पदार्थों के प्रति संवेदनशील लोगों में। कम मात्रा में और कम कैलोरी वाले मिठास के उपयोग के साथ चाय और कॉफी की अनुमति है। धूम्रपान या अन्य नशीली दवाओं का बिना शर्त बंद करना भी आवश्यक है। हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया के लिए यह सब आवश्यक है। यह क्या है इसका वर्णन ऊपर किया गया है।

ट्राइग्लिसराइड्स: वजन कम करने का एक कारण

पुरानी बीमारियों की अनुपस्थिति में, शरीर में ट्राइग्लिसराइड्स की उच्च सांद्रता अतिरिक्त वजन की उपस्थिति का सुझाव देती है, जो सामान्य से बहुत अधिक है। अतिरिक्त पाउंड का कारण निहित है असंतुलित आहार, तथाकथित जंक फूड और शारीरिक गतिविधि की कमी। मूल वजन पर लौटने से वसा के कामकाज का सामान्यीकरण हो जाएगा: वे पूरी तरह से ऊर्जा में संसाधित हो जाएंगे, जो चमड़े के नीचे के भंडार में एक साथ कमी और रक्त में ट्राइग्लिसराइड्स की एकाग्रता को प्रभावित करेगा।

मुख्य रूप से गैर-कैलोरी और प्रत्येक भोजन के लिए आदर्श रूप से चयनित मेनू प्राप्त ट्राइग्लिसराइड्स की मात्रा को काफी हद तक सीमित कर देगा क्योंकि 90% वसा हमारे द्वारा उपभोग किए जाने वाले भोजन के साथ शरीर में पहुंचा दी जाती है और केवल 10% का उत्पादन होता है। आंतरिक अंग. इससे शरीर द्वारा उत्पादित ट्राइग्लिसराइड्स में भी कमी आएगी। यह भी याद रखने योग्य है कि कुछ खाद्य पदार्थ यकृत द्वारा उनके उत्पादन को उत्तेजित करते हैं अधिकदूसरों की तुलना में, इसलिए यह महत्वपूर्ण है कि पोषण विशेषज्ञ और गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट के निर्देशों और सिफारिशों की उपेक्षा न करें। खासकर अगर हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया के साथ अग्नाशयशोथ हो।

पदावनति का परिणाम

केवल एक साथ ली गई सभी सिफारिशों का लगातार पालन करने से बीमारी को जल्दी और जटिलताओं के बिना हराने में मदद मिलेगी। आहार, मध्यम शारीरिक गतिविधि और लगभग 4-6 सप्ताह तक स्वस्थ जीवनशैली से रक्त में ट्राइग्लिसराइड के स्तर में पचास प्रतिशत की उल्लेखनीय कमी आती है। तब हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया दूर हो जाएगा।

निदान और उपचार समय पर होना चाहिए।

हालाँकि, स्व-दवा खतरनाक है, क्योंकि इस बीमारी के कोई स्पष्ट लक्षण नहीं हैं, और ट्राइग्लिसराइड का स्तर केवल विशेष प्रयोगशाला स्थितियों में ही निर्धारित किया जा सकता है। इसके अलावा, इसके प्रभाव में हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया हो सकता है गंभीर रोग. डॉक्टर कार्यक्रम के व्यक्तिगत चयन में भी मदद करेंगे। चिकित्सीय क्रियाएंऔर दैनिक आहार की योजना बनाना। यदि रक्त में इन वसा की सांद्रता महत्वपूर्ण या बहुत अधिक है, तो डॉक्टर से परामर्श की आवश्यकता है, क्योंकि यह संभव है कि दवा और अस्पताल में निगरानी की आवश्यकता होगी।

हमने हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया जैसी बीमारी की विस्तार से जांच की है। यह क्या है (लक्षण, उपचार लेख में वर्णित हैं) अब स्पष्ट है, और तदनुसार, बीमारी की घटना को रोकना बहुत आसान होगा।

यह सामान्य ऑटोसोमल प्रमुख असामान्यता प्लाज्मा वीएलडीएल स्तर में वृद्धि के साथ होती है, जिससे हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया होता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ।हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया आमतौर पर यौवन से पहले या यौवन के बाद प्रकट नहीं होता है। तरुणाई. उपवास प्लाज्मा ट्राइग्लिसराइड का स्तर तब 2000-5000 मिलीग्राम/लीटर (लिपोप्रोटीनेमिया प्रकार 4) तक बढ़ जाता है। आमतौर पर, एक त्रय की पहचान की जाती है: मोटापा, हाइपरग्लेसेमिया और हाइपरइंसुलिनमिया। उच्च रक्तचाप और हाइपरयुरिसीमिया अक्सर जुड़े होते हैं।

एथेरोस्क्लेरोसिस की घटनाएं बढ़ रही हैं। एक अध्ययन के परिणामों के अनुसार, मायोकार्डियल रोधगलन वाले सभी लोगों में से 6% लोग पारिवारिक हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया से पीड़ित हैं। हालाँकि, यह साबित नहीं हुआ है कि हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया एथेरोस्क्लेरोसिस को बढ़ावा देता है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, यह रोग अक्सर मधुमेह, मोटापा और उच्च रक्तचाप के साथ होता है। इनमें से प्रत्येक विकृति स्वयं एथेरोस्क्लेरोसिस के विकास में योगदान कर सकती है। ज़ैंथोमास पारिवारिक हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया के लिए विशिष्ट नहीं हैं।

हल्के या मध्यम हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया विभिन्न उत्तेजक कारकों के प्रभाव में तेजी से बढ़ सकता है। इनमें अनियंत्रित मधुमेह, शराब का दुरुपयोग, एस्ट्रोजेन युक्त गर्भनिरोधक गोलियां लेना और हाइपोथायरायडिज्म शामिल हैं। प्रत्येक मामले में, प्लाज्मा ट्राइग्लिसराइड का स्तर 10 ग्राम/लीटर से अधिक हो सकता है। उत्तेजना की अवधि के दौरान, रोगियों में मिश्रित हाइपरलिपिडेमिया विकसित होता है, अर्थात। वीएलडीएल और काइलोमाइक्रोन दोनों की सांद्रता बढ़ जाती है (लिपोप्रोटीनीमिया, प्रकार 5)। उच्च स्तरकाइलोमाइक्रोन विस्फोटित ज़ैंथोमास के गठन और अग्नाशयशोथ के विकास का पूर्वाभास देता है। प्रभावशाली कारकों का प्रभाव समाप्त होने के बाद, काइलोमाइक्रोन जैसे कण प्लाज्मा से गायब हो जाते हैं और ट्राइग्लिसराइड सांद्रता अपने मूल स्तर पर लौट आती है।

कुछ परिवारों के कुछ रोगियों में, ज्ञात जटिल कारकों की अनुपस्थिति में भी मिश्रित हाइपरलिपिडेमिया का एक गंभीर रूप विकसित होता है। इन मामलों में, वे तथाकथित पारिवारिक हाइपरलिपिडिमिया प्रकार 5 की बात करते हैं। एक ही परिवार के अन्य सदस्यों में हाइपरकाइलोमाइक्रोनिमिया (प्रकार 4) के बिना मध्यम हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया के साथ बीमारी का केवल हल्का रूप हो सकता है।

रोगजनन. पारिवारिक हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया एक ऑटोसोमल प्रमुख लक्षण के रूप में विरासत में मिला है, जिसका अर्थ है कि यह एकल जीन उत्परिवर्तन है। हालाँकि, उत्परिवर्ती जीन की प्रकृति और वह तंत्र जिसके द्वारा यह हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया का कारण बनता है, स्पष्ट नहीं किया गया है। यह संभावना है कि यह बीमारी आनुवंशिक रूप से विषम है, यानी, विभिन्न परिवारों में हाइपरट्राइग्लिसराइडेमिया फेनोटाइप अलग-अलग उत्परिवर्तन के कारण हो सकता है।

कुछ रोगियों में, मुख्य दोष वीएलडीएल ट्राइग्लिसराइड्स का बिगड़ा हुआ अपचय प्रतीत होता है। जब मोटापे या मधुमेह के कारण वीएलडीएल का उत्पादन तेज हो जाता है, तो उनके अपचय में कोई आनुपातिक वृद्धि नहीं होती है और हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया विकसित होता है। अपचय विकार का कारण स्पष्ट नहीं है। हेपरिन के प्रशासन के बाद, प्लाज्मा में लिपोप्रोटीन लाइपेस की गतिविधि सामान्य रूप से बढ़ जाती है, और लिपोप्रोटीन की संरचना में गड़बड़ी का पता नहीं लगाया जा सकता है।

इस सिंड्रोम में मधुमेह और मोटापे की बढ़ती घटनाओं को संयोग माना जाता है और इस तथ्य के कारण कि दोनों स्थितियां आमतौर पर वीएलडीएल उत्पादन में वृद्धि के साथ होती हैं और इसलिए हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया में वृद्धि होती है। पारिवारिक परीक्षाओं के दौरान, रोगी के रिश्तेदारों की पहचान की जाती है जो हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया के बिना मधुमेह और मधुमेह के बिना ट्राइग्लिसराइडिमिया से पीड़ित हैं, जो इन रोगों की स्वतंत्र विरासत को इंगित करता है। मधुमेह और हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के लिए जीन की एक साथ विरासत के साथ, उत्तरार्द्ध अधिक स्पष्ट हो जाता है, और रोगियों में डॉक्टरों का ध्यान आकर्षित करने की अधिक संभावना होती है। इसी तरह, पारिवारिक ट्राइग्लिसराइडिमिया और सामान्य शरीर के वजन वाले रोगियों में, प्लाज्मा ट्राइग्लिसराइड का स्तर मोटापे के साथ संयुक्त होने पर कुछ हद तक बढ़ जाता है, इसलिए उनके डॉक्टर का ध्यान आकर्षित करने की संभावना कम होती है। मोटापे के साथ, हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया बढ़ जाता है और इसके पता चलने की संभावना बढ़ जाती है।

निदान.सामान्य कोलेस्ट्रॉल के स्तर की उपस्थिति में प्लाज्मा ट्राइग्लिसराइड के स्तर में मध्यम वृद्धि के साथ पारिवारिक हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया की संभावना पर विचार किया जाना चाहिए। अधिकांश रोगियों में, प्लाज्मा साफ़ या थोड़ा धुंधला दिखाई देता है। रात भर रेफ्रिजरेटर में खड़े रहने के बाद, काइलोमाइक्रोन आमतौर पर शीर्ष परत नहीं बनाते हैं। प्लाज्मा वैद्युतकणसंचलन से प्री-बी-फ्रैक्शन (लिपोप्रोटीनेमिया, टाइप 4) में वृद्धि का पता चलता है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, कुछ रोगियों में काइलोमाइक्रोन और वीएलडीएल की बढ़ती संख्या के कारण गंभीर हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया हो सकता है। इन मामलों में, जब प्लाज्मा को रात भर रेफ्रिजरेटर में संग्रहित किया जाता है, तो ट्यूब की क्लाउडी (वीएलडीएल) सामग्री (लिपोप्रोटीनेमिया, टाइप 5) के ऊपर एक मलाईदार बाहरी परत (काइलोमाइक्रोन) बन जाती है।

बढ़े हुए वीएलडीएल स्तरों के प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में, इसकी परवाह किए बिना सहवर्ती वृद्धिकाइलोमाइक्रोन स्तर, यह तय करना काफी मुश्किल है कि क्या कोई मरीज पारिवारिक हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया से पीड़ित है या क्या उसका हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया किसी अन्य आनुवंशिक या अधिग्रहित दोष, जैसे हाइपरलिपिडेमिया के कारण है। मिश्रित प्रकारया छिटपुट हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया।

पारिवारिक हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया के विशिष्ट मामलों में, प्रथम-डिग्री रिश्तेदारों में से आधे में हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया होता है, लेकिन पृथक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया नहीं होता है। इस मामले में बच्चों में प्लाज्मा लिपिड स्तर का निर्धारण बेकार है, क्योंकि रोग, एक नियम के रूप में, युवावस्था तक प्रकट नहीं होता है।

इलाज।किसी भी जटिल स्थिति के प्रभाव को कम करने का प्रयास किया जाना चाहिए। मोटापे के मामले में, खाए गए भोजन की कैलोरी सामग्री को सीमित करें। संतृप्त वसा की मात्रा को कम करना भी आवश्यक है। शराब और मौखिक गर्भ निरोधकों से बचना चाहिए। मधुमेह मेलेटस के लिए उचित गहन उपचार की आवश्यकता होती है। थायरॉयड ग्रंथि के कार्य को निर्धारित करना आवश्यक है और, यदि हाइपोथायरायडिज्म का पता चला है, तो उचित उपचार करें। यदि ये सभी विधियां अप्रभावी हैं, तो आप निकोटिनिक एसिड या जेमफाइब्रोज़िल लिख सकते हैं, जो कुछ रोगियों को मदद करते हैं। इन दवाओं की कार्रवाई का तंत्र पर्याप्त रूप से स्पष्ट नहीं है। गंभीर हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया वाले रोगियों में, ऐसा आहार जिसमें मछली का तेल शामिल होता है, अक्सर बहुत प्रभावी होता है।

विवरण:

हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया है बढ़ी हुई सामग्रीखाली पेट प्लाज्मा में ट्राइग्लिसराइड्स (टीजी)। किसी दी गई आबादी के लिए उम्र और लिंग के आधार पर 95वां प्रतिशतक, टीजी स्तरों के लिए सामान्य सीमा के रूप में उपयोग किया जाता है। हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया लिपोप्रोटीन के मात्रात्मक या गुणात्मक विकारों के साथ हो सकता है, जिसका स्तर और अनुपात भी महत्वपूर्ण रूप से बदल सकता है। विभिन्न परिस्थितियों में टीजी संकेतक प्रभावित हो सकते हैं महत्वपूर्ण उतार-चढ़ाव: मध्यम हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया के साथ पर्याप्त चयापचय तनाव गंभीर हो सकता है। एकाग्रता में वृद्धिरक्त प्लाज्मा में टीजी एक स्वतंत्र कारक के रूप में और अन्य संबंधित जोखिम कारकों, जैसे (एमएस), (डीएम), प्रो-इंफ्लेमेटरी और प्री-थ्रोम्बोटिक बायोमार्कर के स्तर में वृद्धि के साथ हृदय रोगों (सीवीडी) के विकास के जोखिम को बढ़ाता है। जब टीजी स्तर बढ़ता है (विशेषकर > 10 mmol/l), तो तीव्र बीमारी (एपी) विकसित होने का भी खतरा होता है।

लक्षण:

एपोलिपोप्रोटीन (एपीओ) सी-द्वितीय सहकारक का उपयोग करके लिपोप्रोटीन लाइपेस प्रणाली द्वारा हाइड्रोलिसिस द्वारा ऊतकों (यकृत को छोड़कर) में काइलोमाइक्रोन से टीजी को हटा दिया जाता है। वंशानुगत काइलोमाइक्रोनिमिया (हाइपरलिपोप्रोटीनीमिया प्रकार I) और प्राथमिक मिश्रित (प्रकार V) की विशेषता है पैथोलॉजिकल उपस्थितिभोजन प्रतिबंध के 12-14 घंटों के बाद काइलोमाइक्रोन। विशेषता नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँवंशानुगत काइलोमाइक्रोनिमिया और प्राथमिक मिश्रित हाइपरलिपिडिमिया के साथ, ज़ैंथोमास, रेटिनल लिपिमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लक्षण जैसे चिड़चिड़ापन, आवर्तीता की उपस्थिति देखी जाती है। पेट के ऊपरी हिस्से में दर्दएपी विकसित होने का खतरा बढ़ गया है। लिपेमिक प्लाज्मा के नमूनों में, रात भर ठंडा होने के बाद, एक मोटी परत बन जाती है जो सतह पर तैरती है। वंशानुगत काइलोमाइक्रोनिमिया और मिश्रित हाइपरलिपिडेमिया दोनों के साथ, उपवास रक्त प्लाज्मा में टीजी स्तर 10 mmol/l से ऊपर निर्धारित किया जाता है।
वंशानुगत काइलोमाइक्रोनिमिया के लिए नैदानिक ​​लक्षणबचपन में प्रकट होता है और लिपोप्रोटीन लाइपेज की कमी, एपो-सीआईआई गतिविधि में कमी, साथ ही समयुग्मजी के साथ होता है जीन उत्परिवर्तन. दुर्लभ जीन उत्परिवर्तन के साथ प्राथमिक मिश्रित हाइपरलिपिडिमिया में, लक्षण वंशानुगत काइलोमाइक्रोनिमिया की तुलना में कम गंभीर कार्यात्मक घाटे और काफी बढ़े हुए कुल कोलेस्ट्रॉल (टीसी) के साथ वयस्कता में दिखाई देते हैं। जनसंख्या में वंशानुगत काइलोमाइक्रोनिमिया का प्रसार प्राथमिक मिश्रित हाइपरलिपिडिमिया (क्रमशः 10 मिलियन में 1 और 10 हजार में 1) की तुलना में कम है। पारिवारिक काइलोमाइक्रोनिमिया में, जैव रासायनिक विश्लेषण के दौरान, बाद में लिए गए प्लाज्मा में लिपोप्रोटीन लाइपेस की गतिविधि अंतःशिरा प्रशासनहेपरिन, लेकिन यह परीक्षण सभी प्रयोगशालाओं में नहीं किया जाता है।
वंशानुगत हाइपरट्रिग्लिसराइडिमिया (हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया टाइप IV) पूरी तरह से वीएलडीएल के स्तर में वृद्धि से निर्धारित होता है, जिसमें काइलोमाइक्रोन की तुलना में बहुत कम टीजी होता है। जनसंख्या में इस विकार की व्यापकता लगभग 5-10% है। एक नियम के रूप में, प्लाज्मा टीजी (3-10 mmol/l) में अक्सर मध्यम वृद्धि होती है कम स्तरएचडीएल. वंशानुगत हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया सीवीडी, मोटापा, इंसुलिन प्रतिरोध, मधुमेह, उच्च रक्तचाप आदि के विकास के बढ़ते जोखिम से सीधे जुड़ा हुआ है।
एक अलग समूह के लिए वंशानुगत रोगचर पैठ के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत के साथ संयुक्त हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया (प्रकार IIb)। जनसंख्या में इन रोगों का प्रचलन है
2-5%. मुख्य बानगीरोगों के इस समूह में एचडीएल के स्तर में कमी के साथ वीएलडीएल और कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन (एलडीएल) के अंश में वृद्धि होती है। ये परिवर्तन किसमें से कम से कम एक प्रथम-डिग्री रिश्तेदार से विरासत से जुड़े हैं समान उल्लंघन वसा प्रालेख. यह माना जाता है कि विकार अनियमित रूप से हेटेरोज़ीगोट के माध्यम से प्रसारित होते हैं, लिपोप्रोटीन लाइपेस की गतिविधि को बदलते हैं, या APOC3 जीन में उत्परिवर्तन के माध्यम से, लेकिन संयुक्त वंशानुगत हाइपरलिपोप्रोटीनमिया के अंतर्निहित आणविक आधार का पता लगाना आमतौर पर असंभव है। यूएसएफ1 जीन को हाल ही में एक संभावित ट्रिगरिंग कारक के रूप में पहचाना गया है, लेकिन एपीओए5 और एपीओसी3 सहित अन्य जीन कभी-कभी इन विकारों के विकास में भूमिका निभा सकते हैं।
वंशानुगत (प्रकार III हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया) भी है, जिसका जनसंख्या प्रसार प्रति 20 हजार जनसंख्या पर लगभग 1-2 मामले है। रोग का मुख्य लक्षण ट्राइग्लिसराइड युक्त लिपोप्रोटीन अवशेषों के स्तर में वृद्धि है जिन्हें लिपोप्रोटीन कहा जाता है। मध्यम घनत्व(एलपीएसपी) या β-वीएलडीएल, जो रक्त प्लाज्मा में कुल कोलेस्ट्रॉल और टीजी के स्तर में एक समान वृद्धि का कारण बनता है। इस विकार वाले व्यक्ति अक्सर दोषपूर्ण एपीओई ई2 आइसोफॉर्म के लिए समयुग्मजी होते हैं, जिसमें आर्जिनिन को सिस्टीन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जो इसे अवशेष 158 पर ई3 आइसोफॉर्म से अलग करता है। हालांकि, फेनोटाइपिक अभिव्यक्ति के लिए आमतौर पर मोटापा, टाइप 2 मधुमेह जैसे सहवर्ती कारकों की आवश्यकता होती है। , या हाइपोथायरायडिज्म।
बिगड़ा हुआ वीएलडीएल चयापचय के कारण प्लाज्मा एलडीएल का स्तर कम हो जाता है। जबकि वीएलडीएल कोलेस्ट्रॉल (सी) के स्तर में वृद्धि निर्धारित की जाती है नैदानिक ​​परीक्षण TG और E2/E2 समयुग्मजों का अनुपात है। इन बीमारियों के मरीजों में अक्सर सीवीडी विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। विकारों की एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति हाथ-पैर की एक्सटेंसर उलनार सतहों और पामर फोल्ड के क्षेत्र में सपाट सतह पर गांठ या चकत्ते हैं।

माध्यमिक हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया।
से जुड़ी कुछ शर्तें चयापचयी विकार, अक्सर (लेकिन हमेशा नहीं) ऊंचे टीजी स्तर से जुड़े होते हैं। इसका मतलब यह हो सकता है कि माध्यमिक हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया वाले व्यक्तियों में मामूली वंशानुगत चयापचय संबंधी दोष हो सकते हैं। मोटापा हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया से जुड़ा सबसे आम चयापचय तनाव है। खराब नियंत्रित टाइप 2 मधुमेह और अत्यधिक शराब के सेवन के साथ भी ऐसा ही संबंध पाया गया।

मोटापा, चयापचयी लक्षण, मधुमेह।
जिन लोगों में आंत के वसा ऊतक में वृद्धि हुई है, उनमें टीजी का स्तर ऊंचा है कम स्तरएच डी एल कोलेस्ट्रॉल। कमर की परिधि > 90 सेमी और प्लाज्मा टीजी स्तर ≥ 2 mmol/l वाले लगभग 80% पुरुषों में गैर-पारंपरिक सीवीडी मार्करों के चयापचय त्रय की विशेषता होती है: हाइपरइंसुलिनमिया, एपो-बी और एलडीएल का बढ़ा हुआ स्तर। यह त्रिदोष सीवीडी विकसित होने के जोखिम को 20 गुना तक बढ़ा सकता है।
टाइप 2 मधुमेह में, इंसुलिन के प्रभाव में ग्लूकोज को अवशोषित करने की ऊतकों की क्षमता ख़राब हो जाती है और इस प्रक्रिया को बदलने के लिए कोई पर्याप्त तंत्र नहीं होते हैं। इसके अलावा, टाइप 2 मधुमेह के बिना लेकिन इंसुलिन प्रतिरोध वाले व्यक्तियों में, हाइपरिन्सुलिनमिया मेट्स नामक कई चयापचय विकारों से जुड़ा होता है। यह सिंड्रोम अक्सर केंद्रीय मोटापे वाले रोगियों में देखा जाता है और टाइप 2 मधुमेह के विकास के लिए एक गंभीर जोखिम कारक है। इसकी विशेषता ग्लूकोज सहनशीलता, डिस्लिपिडेमिया (टीजी > 1.7 एमएमओएल/एल और कम एचडीएल कोलेस्ट्रॉल) और उच्च रक्तचाप की उपस्थिति है।
एमएस और डीएम में, हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया काइलोमाइक्रोनिमिया के साथ/बिना रक्त प्लाज्मा में वीएलडीएल के स्तर में वृद्धि से प्रकट होता है; लिपोप्रोटीन लाइपेज की गतिविधि में कमी और कोलेस्ट्रॉल परिवहन के लिए जिम्मेदार प्रोटीन की गतिविधि में वृद्धि; मुक्त फैटी एसिड की रिहाई और चयापचय में वृद्धि। चिकित्सकीय रूप से, ये मरीज़ अक्सर फैटी लीवर रोग से पीड़ित होते हैं।
एमएस की कई परिभाषाएँ हैं जो कई जोखिम कारकों को एक अवधारणा में जोड़ती हैं। यह यह पता लगाने के लिए किया गया था कि क्या अकेले प्रत्येक कारक की तुलना में कारकों के संयोजन से हृदय संबंधी घटनाओं का जोखिम अधिक है। यह पाया गया कि मोटापा, टाइप 2 मधुमेह और एमएस में, वजन और ग्लाइसेमिक नियंत्रण से हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया में कमी आती है।

शराब।
पर अधिक खपतमादक पेय पदार्थों में, हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया काइलोमाइक्रोनिमिया के साथ/बिना वीएलडीएल में वृद्धि से जुड़ा है। कुछ मामलों में, लिपोलाइटिक गतिविधि में अनुकूली वृद्धि के परिणामस्वरूप प्लाज्मा टीजी सामान्य सीमा के भीतर रह सकता है। हालाँकि, शराब भी लिपोलिसिस को ख़राब कर सकती है, खासकर जब रोगी में कार्यात्मक लिपोप्रोटीन लाइपेज की कमी होती है, जिससे टीजी में उल्लेखनीय वृद्धि होती है।

गुर्दे के रोग.
नेफ्रोटिक सिंड्रोम में, एलडीएल कोलेस्ट्रॉल अंश में वृद्धि डिस्लिपोप्रोटीनीमिया की मुख्य अभिव्यक्ति है, जो अक्सर वीएलडीएल सहित एपो-बी में वृद्धि के साथ होती है। टीजी को बढ़ाने का मुख्य तंत्र यकृत के कार्य में वृद्धि है, जो गुर्दे में प्रोटीन की कमी की भरपाई के लिए एल्ब्यूमिन संश्लेषण को भी बढ़ाता है। वीएलडीएल स्तर में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जो यूरेमिक मेटाबोलाइट्स के विषाक्त प्रभाव के परिणामस्वरूप लिपोलिसिस में कमी को दर्शाता है।

गर्भावस्था.
गर्भावस्था की तीसरी तिमाही के दौरान, प्लाज्मा टीजी अक्सर अपने प्रारंभिक स्तर से तीन गुना तक बढ़ जाता है। एक नियम के रूप में, ऐसे परिवर्तन शारीरिक होते हैं, चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होते हैं और सामान्य लिपोप्रोटीन लाइपेस गतिविधि के साथ बिना किसी निशान के गायब हो जाते हैं। गर्भावस्था के दौरान काइलोमाइक्रोनिमिया आम तौर पर बहुत दुर्लभ होता है, और इसकी घटना एपी के विकास के जोखिम का संकेत दे सकती है, जो मां और भ्रूण दोनों के लिए घातक हो सकता है।

रक्त में ट्राइग्लिसराइड्स की सांद्रता में वृद्धि इंसानों के लिए खतरनाक है। विकार जितना अधिक स्पष्ट होगा, एथेरोस्क्लेरोसिस और संबंधित जटिलताओं का खतरा उतना ही अधिक होगा।

हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया (HTG) ट्राइग्लिसराइड्स की सांद्रता में वृद्धि है। अणुओं में फैटी एसिड की 3 श्रृंखलाओं की उपस्थिति के कारण अंश को इसका नाम मिला। शरीर की कुछ प्रणालियों की विकृति का समय पर निर्धारण करने के लिए इस सूचक की निगरानी आवश्यक है।

3-श्रृंखला फैटी एसिड मानव शरीर में सभी लिपिड का लगभग 96% बनाते हैं। 1.7 mmol/l से कम का मान सामान्य माना जाता है, लेकिन इसमें सीमा रेखा वृद्धि (2.3 mmol/l तक) भी होती है। हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया की उपस्थिति को रक्त परीक्षण में बहुत कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन के स्तर का निर्धारण करके देखा जा सकता है। यह एक एथेरोजेनिक कारक है, अर्थात, ऐसा कोलेस्ट्रॉल रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर जमा हो जाता है, धीरे-धीरे उनके लुमेन को संकीर्ण करता है, जो प्रारंभिक दिल के दौरे, स्ट्रोक, उच्च रक्तचाप और एथेरोस्क्लेरोसिस की अन्य अभिव्यक्तियों से भरा होता है।

संकेतक में लंबे समय तक वृद्धि निम्नलिखित स्थितियों के विकास का एक कारक है:

• एथेरोस्क्लेरोसिस;
• अग्नाशयशोथ

तीव्र अग्नाशयशोथ गंभीर हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया वाले व्यक्तियों में होता है। इसे प्रक्रिया की जटिलता के रूप में माना जाता है; विकृति तब उत्पन्न होती है दीर्घकालिक कार्रवाईहानिकारक कारक. अग्नाशयशोथ में अग्न्याशय के ऊतकों की मृत्यु और इसके विनाश से बचने के लिए आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता होती है।

इन स्वतंत्र बीमारियों के अलावा, मोटापा, मधुमेह और मेटाबॉलिक सिंड्रोम जैसे विकार विकसित होने का भी खतरा होता है।

सामान्य ट्राइग्लिसराइड का स्तर उम्र और लिंग पर निर्भर करता है। यह बहुत महत्वपूर्ण है कि परीक्षण खाली पेट किया जाना चाहिए। एचटीजी के कई कारण हैं, और घटना के तंत्र को समझने से हमें पैथोलॉजी के जोखिम को कम करने की अनुमति मिलती है।

कारण

हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया के वर्गीकरण में कई रूप शामिल हैं, और उनमें से प्रत्येक के अपने कारण हैं। गठन के तंत्र के अनुसार, सभी उत्तेजक कारकों को अंतर्जात (आंतरिक) और बहिर्जात (बाहरी) में विभाजित किया जा सकता है।

चयापचय संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप बढ़ा हुआ लिपिड स्तर पहला समूह है, और यदि घटना भोजन सेवन से जुड़ी है, तो यह कारकों की दूसरी श्रेणी है।

फैटी एसिड की सांद्रता में वृद्धि निम्नलिखित कारणों से होती है:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• भोजन विकार;
• मधुमेह मेलेटस और अन्य अंतःस्रावी विकार;
• जिगर के रोग;
• कुछ दवाओं के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा।

मादक पेय पदार्थों की लत, धूम्रपान, दूसरी तिमाही के बाद गर्भावस्था और शारीरिक गतिविधि की कमी से एचटीजी के शुरुआती विकास का जोखिम अधिक होता है।

आनुवंशिक कारक पारिवारिक हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया की विशेषता है। विकृति विज्ञान के इस रूप के साथ, हेपेटिक ट्राइग्लिसराइड्स का अत्यधिक गठन होता है, जो विरासत में मिला है। यह स्थिति प्रारंभिक संवहनी एथेरोस्क्लेरोसिस के लगभग 15% मामलों में होती है।

पाचन अंग भोजन को उसके सरलतम यौगिकों में तोड़ देते हैं। हालाँकि, ट्राइग्लिसराइड्स का निर्माण यकृत में होता है - यह है अंतर्जात मार्गउन्हें प्राप्त करना.

यह स्थापित किया गया है कि हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया के लगभग 90% मामले खराब आहार से जुड़े होते हैं, और केवल शेष 10% आंतरिक कारणों से होते हैं।

हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया का वर्गीकरण

रोग को कई रूपों में विभाजित किया गया है:

• प्राथमिक;
• माध्यमिक.

प्राथमिक प्रक्रिया को लिपिड अंश में वृद्धि की अंतर्जात प्रकृति की विशेषता है, लेकिन अक्सर यकृत द्वारा उनका बढ़ा हुआ उत्पादन वंशानुगत कारकों से जुड़ा होता है। इस प्रकार का विचलन लगभग 95% मामलों में होता है।

अंतर्जात तंत्र का कार्यान्वयन निम्नानुसार होता है: लाइपेस की गतिविधि, जिसे लक्ष्य कोशिकाओं तक लिपोप्रोटीन को तोड़ने और परिवहन करने के लिए डिज़ाइन किया गया है, कम हो जाती है, या यह एंजाइम अपर्याप्त मात्रा में संश्लेषित होता है।

ट्राइग्लिसराइड्स में प्राथमिक वृद्धि हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया टाइप 1 (वंशानुगत) या मिश्रित लिपिडेमिया टाइप 5 के रूप में प्रकट होती है।

प्राथमिक हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया टाइप 1 की एक विशिष्ट विशेषता बचपन में विकारों की शुरुआत और कई जीन उत्परिवर्तन के साथ उनका संयोजन है। टाइप 5 विकारों के साथ, विकृति विज्ञान के लक्षण वयस्कता में दिखाई देते हैं और अंश में वृद्धि से प्रकट होते हैं कुल कोलेस्ट्रॉल.

विकार का एक द्वितीयक रूप तब घटित होता है जब ट्राइग्लिसराइड्स की सांद्रता अंतर्जात या बहिर्जात कारकों के कारण नहीं, बल्कि अन्य बीमारियों के परिणामस्वरूप बढ़ती है। अध्ययन से पता चला कि किसी भी मामले में पैथोलॉजी की आनुवंशिक प्रोग्रामिंग नहीं थी।

इलाज

हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया का उपचार उस कारण पर निर्भर करता है जिसके कारण यह हुआ। थेरेपी कई मुख्य तरीकों का उपयोग करके की जा सकती है:

• औषधीय;
• गैर-औषधीय.

चूँकि ट्राइग्लिसराइड सांद्रता 10 mmol/L से अधिक होने पर अग्नाशयशोथ विकसित होने की संभावना होती है, इसलिए अग्न्याशय की जांच कराना आवश्यक है। रोग की नैदानिक ​​तस्वीर व्यक्त नहीं की जा सकती है आरंभिक चरण. अग्नाशयशोथ में स्राव को कम करने वाली दवाओं के उपयोग की आवश्यकता होती है। यह दृष्टिकोण एंजाइमों की कार्रवाई के तहत अग्न्याशय के आत्म-विनाश को रोक देगा।

चिकित्सा निर्धारित करने का सिद्धांत इस प्रकार है: यदि किसी रोगी में आनुवंशिक प्रवृत्ति है, तो उचित पोषण का पालन करना और शारीरिक गतिविधि बढ़ाना आवश्यक है।

यदि रोग संबंधी स्थिति उन्नत रूप में नहीं है, तो आहार और गतिविधि उपचार के महत्वपूर्ण और बहुत प्रभावी हिस्से हैं। हालाँकि, मौजूदा ट्राइग्लिसराइड स्तर को कम करने के उपाय भी आवश्यक हैं। इस प्रयोजन के लिए, फाइब्रेट्स या स्टैटिन के समूह की दवाओं का उपयोग किया जाता है, जो रक्त प्लाज्मा में ट्राइग्लिसराइड्स के प्रवेश को रोकते हैं। समान प्रभाव पड़ता है एक निकोटिनिक एसिड.

बढ़े हुए ट्राइग्लिसराइड्स वाले आहार में आहार में संतृप्त फैटी एसिड को सीमित करना और पॉलीअनसेचुरेटेड ओमेगा -3 और ओमेगा -6 की खपत को बढ़ाना शामिल है। शारीरिक गतिविधिआपको वसा के चयापचय को तेज करने और उनके सक्रिय जलने को सुनिश्चित करने की अनुमति देता है। इन दो घटकों के बिना, चिकित्सा अप्रभावी होगी।

जब गैर-दवा पद्धतियां काम नहीं करतीं तो दवाएं अंतिम उपाय के रूप में निर्धारित की जाती हैं। दवा की खुराक न्यूनतम है और अपर्याप्त प्रभावशीलता की स्थिति में ही बढ़ाई जाती है।

अक्सर थेरेपी का उद्देश्य वजन कम करना होता है, डॉक्टर आहार पर मोटे तौर पर सुझाव देते हैं। यदि अग्नाशयशोथ विकसित हो जाता है, तो एक विशेष आहार निर्धारित किया जाता है, और रोगी को अक्सर अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है।

हाइपरलिपिडेमिया है महत्वपूर्ण कारकहृदय रोग विकसित होने का जोखिम, मुख्य रूप से एथेरोस्क्लेरोसिस के विकास पर कोलेस्ट्रॉल के महत्वपूर्ण प्रभाव के कारण। इसके अलावा, कुछ हाइपरलिपिडिमिया विकास को प्रभावित करते हैं एक्यूट पैंक्रियाटिटीज.

वर्गीकरण

लिपिड विकारों का वर्गीकरण, प्लाज्मा लिपोप्रोटीन के प्रोफाइल में परिवर्तन के आधार पर, जब उन्हें इलेक्ट्रोफोरेसिस या अल्ट्रासेंट्रीफ्यूजेशन द्वारा अलग किया जाता है, 1965 में डोनाल्ड फ्रेडरिकसन द्वारा विकसित किया गया था। फ्रेडरिकसन वर्गीकरण को विश्व स्वास्थ्य संगठन द्वारा हाइपरलिपिडेमिया के लिए अंतरराष्ट्रीय मानक नामकरण के रूप में अपनाया गया है। हालाँकि, यह एचडीएल के स्तर को ध्यान में नहीं रखता है, जो एथेरोस्क्लेरोसिस के जोखिम को कम करने वाला एक महत्वपूर्ण कारक है, साथ ही जीन की भूमिका भी है जो इसका कारण बनता है। लिपिड विकार. यह प्रणालीसबसे सामान्य वर्गीकरण बना हुआ है।

हाइपरलिपोप्रोटीनीमिया प्रकार I

एक दुर्लभ प्रकार का हाइपरलिपिडिमिया जो एलपीएल की कमी या एलपीएल एक्टिवेटर प्रोटीन, एपीओसी2 में दोष के कारण विकसित होता है। काइलोमाइक्रोन के बढ़े हुए स्तर में प्रकट होता है, लिपोप्रोटीन का एक वर्ग जो आंतों से यकृत तक लिपिड पहुंचाता है। सामान्य जनसंख्या में घटना की आवृत्ति 0.1% है।

हाइपरलिपोप्रोटीनीमिया प्रकार II

सबसे आम हाइपरलिपिडेमिया। एलडीएल कोलेस्ट्रॉल में वृद्धि की विशेषता। उच्च ट्राइग्लिसराइड्स की अनुपस्थिति या उपस्थिति के आधार पर इसे IIa और IIb प्रकारों में विभाजित किया गया है।

IIa टाइप करें

यह हाइपरलिपिडिमिया छिटपुट (खराब आहार के परिणामस्वरूप), पॉलीजेनिक या वंशानुगत हो सकता है। वंशानुगत हाइपरलिपोप्रोटीनमिया प्रकार IIa एलडीएल रिसेप्टर जीन (जनसंख्या का 0.2%) या एपीओबी जीन (जनसंख्या का 0.2%) में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप विकसित होता है। परिवार या वंशानुगत रूपज़ैंथोमास और हृदय रोगों के प्रारंभिक विकास द्वारा प्रकट।

IIb टाइप करें

हाइपरलिपिडिमिया का यह उपप्रकार वीएलडीएल के हिस्से के रूप में रक्त में ट्राइग्लिसराइड्स की बढ़ी हुई सांद्रता के साथ होता है। वीएलडीएल का उच्च स्तर वीएलडीएल के मुख्य घटक - ट्राइग्लिसराइड्स, साथ ही एसिटाइल-कोएंजाइम ए और एपीओबी-100 के बढ़ते गठन के कारण होता है। इस विकार का एक और दुर्लभ कारण एलडीएल की धीमी निकासी (हटाना) हो सकता है। जनसंख्या में इस प्रकार की घटना की आवृत्ति 10% है। इस उपप्रकार में वंशानुगत संयुक्त हाइपरलिपोप्रोटीनीमिया और माध्यमिक संयुक्त हाइपरलिपोप्रोटीनीमिया (आमतौर पर चयापचय सिंड्रोम में) भी शामिल हैं।

इस हाइपरलिपिडिमिया के उपचार में चिकित्सा के एक प्रमुख घटक के रूप में आहार परिवर्तन शामिल है। हृदय रोग के जोखिम को कम करने के लिए कई रोगियों को स्टैटिन की आवश्यकता होती है। ट्राइग्लिसराइड्स के गंभीर स्तर में वृद्धि के मामलों में, फ़ाइब्रेट्स अक्सर निर्धारित किए जाते हैं। स्टैटिन और फाइब्रेट्स का संयोजन अत्यधिक प्रभावी है, लेकिन इसके दुष्प्रभाव भी हैं जैसे कि मायोपैथी का खतरा, और इसे निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण के तहत रखा जाना चाहिए। अन्य दवाएं (निकोटिनिक एसिड, आदि) और वनस्पति वसा (ω 3 फैटी एसिड) का भी उपयोग किया जाता है।

हाइपरलिपोप्रोटीनीमिया प्रकार III

हाइपरलिपिडिमिया का यह रूप काइलोमाइक्रोन और डीआईएलआई में वृद्धि से प्रकट होता है, इसलिए इसे डिस-बीटा-लिपोप्रोटीनेनिया भी कहा जाता है। अधिकांश सामान्य कारण- एपीओई आइसोफोर्मों में से एक के लिए समरूपता - ई2/ई2, जो एलडीएल रिसेप्टर के लिए बिगड़ा बंधन की विशेषता है। सामान्य जनसंख्या में घटना 0.02% है।

हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया प्रकार IV

हाइपरलिपिडिमिया का यह उपप्रकार उच्च ट्राइग्लिसराइड सांद्रता की विशेषता है और इसलिए इसे हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया भी कहा जाता है। सामान्य जनसंख्या में घटना की आवृत्ति 1% है।

हाइपरलिपोप्रोटीनीमिया प्रकार वी

इस प्रकार का हाइपरलिपिडिमिया कई मायनों में टाइप I के समान है, लेकिन यह न केवल उच्च काइलोमाइक्रोन द्वारा, बल्कि वीएलडीएल द्वारा भी प्रकट होता है।

अन्य रूप

अन्य दुर्लभ रूप डिसलिपिडेमिया, स्वीकृत वर्गीकरण में शामिल नहीं:

लिपिड चयापचय विकारों को प्रमुख जैव रासायनिक फेनोटाइप के अनुसार समूहीकृत किया जा सकता है: हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, कोलेस्ट्रॉल और ट्राइग्लिसराइड्स में संयुक्त वृद्धि, हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया, हाइपोलिपिडेमिया, माध्यमिक डिस्लिपिडेमिया।

पारिवारिक संयुक्त हाइपरलिपिडेमिया

हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया से जुड़ा हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया अक्सर कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन (एलडीएल) और बहुत कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन (वीएलडीएल) में संयुक्त वृद्धि से जुड़ा होता है। जनसंख्या में व्यापकता 1:50 - 1:300 है। कोरोनरी हृदय रोग (सीएचडी) वाले रोगियों में घटना की आवृत्ति -%। एक ही परिवार में मिलें विभिन्न प्रकार केहाइपरलिपिडेमिया. अक्सर उच्च घनत्व वाले लिपोप्रोटीन कोलेस्ट्रॉल (एचडीएल-सी) में कमी के साथ। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है।

यह अवधारणा कई प्रकार के आनुवंशिक विकारों को जोड़ती है। सबसे आम बीमारी हेपेटिक ट्राइग्लिसराइड्स (टीजी) के अत्यधिक संश्लेषण से जुड़ी है। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है, समय से पहले इस्केमिक हृदय रोग वाले 15% रोगियों में होता है, और अक्सर चयापचय सिंड्रोम (मोटापा, बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहिष्णुता, हाइपरयुरिसीमिया) के घटकों के साथ होता है।

लिपोप्रोटीन लाइपेज और एपोलिपोप्रोटीन सी II की कमी से जुड़े पारिवारिक हाइपरट्राइग्लिसराइडेमिया का एक अधिक गंभीर रूप, वंशानुक्रम का एक ऑटोसोमल रिसेसिव मोड है और काफी दुर्लभ है (1: 10,000 से कम)। टीजी स्तर 10.0 mmol/l तक बढ़ जाता है, और बार-बार होने वाले अग्नाशयशोथ का खतरा बढ़ जाता है।

वंशानुगत हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया (HHC)

एनएचएचएस की एटियलजि और वर्गीकरण

रिसेप्टर व्यवधान 19वें ऑटोसोमल क्रोमोसोम या "एपीओ बी-3500 उत्परिवर्तन" की छोटी भुजा पर एलडीएल लोकस में एक उत्परिवर्तित जीन की उपस्थिति से निर्धारित होता है - स्थिति 3500 पर एपीओ बी-100 की संरचना का उल्लंघन: Arg3500→Gln (गुणसूत्र 2); एपीओ सी उत्परिवर्तन (गुणसूत्र 19) वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल प्रमुख मोड के साथ। एलडीएल रिसेप्टर लोकस में उत्परिवर्तन की उपस्थिति सामान्य आबादी के 0.1% व्यक्तियों और समय से पहले कोरोनरी हृदय रोग (सीएचडी) वाले 1% रोगियों में होती है। इसके अलावा, विषमयुग्मजी रूपों की आबादी में व्यापकता, जब एक बच्चा माता-पिता में से किसी एक से उत्परिवर्ती जीन प्राप्त करता है, (1:500) समयुग्मजी रूपों (1:106) की तुलना में बहुत अधिक है। समयुग्मक पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया दुर्लभ है।

दो असंबद्ध विषमयुग्मजी के विवाह की संभावना 1 में 1 है, और एक समयुग्मजी बच्चा होने की संभावना 4 में 1 है, इसलिए इसकी सैद्धांतिक आवृत्ति भी दस लाख में 1 है। सजातीय विवाह से हेटेरोज्यगोट्स के बीच विवाह की संभावना काफी बढ़ जाती है। इन उत्परिवर्तनों के लगभग 700 प्रकार ज्ञात हैं। एपो बी और एपो ई उत्परिवर्तन कम बार देखे जाते हैं। पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया की औसत घटना 1:500 है।

एनएचएचएस का रोगजनन

हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के चयापचय आधार को समझना जैसे ज्ञान पर निर्भर करता है आनुवंशिक उत्परिवर्तनएलडीएल रिसेप्टर. आनुवंशिक दोष की प्रकृति के आधार पर, रोग को रिसेप्टर-नकारात्मक, रिसेप्टर-दोषपूर्ण, या रिसेप्टर-आंतरिक रूपों में वर्गीकृत किया जाता है। .

मुख्य विकार एलडीएल रिसेप्टर्स के माध्यम से यकृत और अन्य ऊतकों द्वारा एलडीएल का बिगड़ा हुआ अपचय है, जो एपीओ बी से बंधता है। एलडीएल रिसेप्टर्स की विकृति में, यह वृद्धि का कारण बनता है एलडीएल स्तररक्त में और इस प्रकार के लिपोप्रोटीन के परिसंचरण समय में वृद्धि, जो अंततः एलडीएल के परिवर्तित, संशोधित रूपों के गठन की ओर ले जाती है, जो अत्यधिक एथेरोजेनिक होते हैं। एनएचसी के समयुग्मजी रूप विषमयुग्मजी रूपों से भिन्न होते हैं पूर्ण अनुपस्थितिकोशिकाओं की सतह पर एलडीएल रिसेप्टर्स और इस तरह से रक्तप्रवाह से एलडीएल को हटाना, और इन परिवर्तनों के परिणामस्वरूप परिधीय रक्तप्रवाह में लंबे समय तक परिसंचरण (कोशिकाओं द्वारा एलडीएल का ग्रहण गैर-रिसेप्टर तरीके से होता है), जबकि विषमयुग्मजी रूपों में रिसेप्टर्स की संख्या लगभग आधी हो गई है।

एपीओ बी-3500 उत्परिवर्तन की उपस्थिति में, एपीओ बी-100 प्रोटीन रिसेप्टर से बंधता नहीं है। यह उत्परिवर्तन सामान्य आबादी में 600 में से लगभग 1 की आवृत्ति पर होता है, हालांकि यह आमतौर पर विशेष रूप से गंभीर हाइपरलिपिडिमिया का कारण नहीं बनता है। नैदानिक ​​​​पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया वाले लगभग 4% व्यक्तियों में एपोलिपोप्रोटीन बी में दोष हो सकता है। इससे समान विकारों का विकास होता है और रक्त में कुल कोलेस्ट्रॉल (टीसी) और एलडीएल कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि होती है, जो अंततः एथेरोस्क्लोरोटिक परिवर्तनों के सक्रियण में योगदान देता है। कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के. हिस्टोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ यह प्रोसेसमहाधमनी और बड़ी धमनियों में ये होंगे: वाहिका दीवार की लिपिड संतृप्ति, वासा वैसोरम लिपोइडोसिस, इंटिमा और मीडिया में फोम कोशिकाओं और कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल की बहुतायत। आगे बढ़ने पर, ये विकार एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े के निर्माण और वृद्धि का कारण बनते हैं। एथेरोस्क्लेरोसिस तब विकसित होता है जब रक्त में कोलेस्ट्रॉल का स्तर रक्तप्रवाह से कोलेस्ट्रॉल को हटाने की शरीर की क्षमता से अधिक हो जाता है, जिससे वाहिका की दीवार में वसा जमा हो जाती है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ रोग संबंधी विकारों के स्तर और व्यापकता के अनुरूप हैं।

अधिकांश ज्वलंत उदाहरणएथेरोस्क्लेरोसिस की सबसे प्रारंभिक घटना समयुग्मजी एनएचएचएस वाले बच्चों में इसका विकास है।

नैदानिक ​​उदाहरण

बाएं पटेला के क्षेत्र में पट्टिका संरचनाएं, आकार में अंडाकार, बेज रंग, 0.3-0.6 सेमी, पहली बार 8 साल की उम्र में दिखाई दीं। एक जैव रासायनिक अध्ययन से हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया का पता चला: कुल कोलेस्ट्रॉल 12.3 mmol/l, 11.4 mmol/l, 14.0 mmol/l; β - लिपोप्रोटीन 111 आईयू, 110 आईयू (55 आईयू तक एन)। 1 वर्ष के बाद, बाईं ओर मेटाकार्पोफैन्जियल जोड़ों के टेंडन और दोनों तरफ एच्लीस के क्षेत्र में टेंडन ज़ैंथोमास दिखाई दिया। टीसी - 10.1 mmol/l, β-लिपोप्रोटीन 130 IU। 2000 में जांच के दौरान: कुल कोलेस्ट्रॉल 12.0 mmol/l; β - लिपोप्रोटीन 87.3 आईयू, 70 आईयू; ए-लिपोप्रोटीन 0.6 mmol/l; टीजी 1.31 mmol/l; एथेरोजेनिक इंडेक्स 16.9 यूनिट।

पारिवारिक इतिहास: नाना - ज़ैंथोमास, इस्केमिक हृदय रोग, उच्च कोलेस्ट्रॉल (मृत्यु), दादी स्वस्थ हैं; माँ को ज़ैंथोमास, उच्च कोलेस्ट्रॉल, वैरिकाज़ नसें, मोटापा, ब्रेन ट्यूमर था (30 वर्ष की आयु में मृत्यु हो गई), माँ के 3 भाई और 1 बहन थे, सभी स्वस्थ थे; पिता को इस्केमिक हृदय रोग, उच्च कोलेस्ट्रॉल है, पुरानी शराबबंदी, यकृत सिरोसिस (मृत्यु); पिता की ओर से रिश्तेदारों में कोई लिपिड चयापचय संबंधी विकार नहीं देखा गया; लड़की का बड़ा भाई स्वस्थ है।

पारिवारिक इतिहास के अनुसार, यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि माता और नाना को वंशानुगत विषमयुग्मजी हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया था, पिता के रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि, संभवतः द्वितीयक या पॉलीजेनिक प्रकृति की।

स्थापित करने के बाद नैदानिक ​​निदानएचएमजी-सीओए रिडक्टेस इनहिबिटर (प्रवास्टैटिन) के समूह की एक दवा के साथ थेरेपी लगातार 5 मिलीग्राम प्रति दिन की खुराक पर निर्धारित की गई थी। समय-समय पर लिपोट्रोपिक और हेपेटोट्रोपिक दवाओं का कोर्स। बच्चों के क्षेत्रीय अस्पताल में नियमित रक्त लिपिड निगरानी और जांच की जाती है। स्टैटिन थेरेपी अच्छी तरह से सहन की जाती है और रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर को 8.0 - 9.1 mmol/l पर बनाए रखने की अनुमति देती है।

क्लिनिक और प्रयोगशाला परिवर्तनसमयुग्मजी और विषमयुग्मजी रूपों वाले रोगियों में गंभीरता में भिन्नता होती है।

एनएचएचएस वाले रोगियों की त्वचा पर, लिपिड चयापचय विकारों के पैथोग्नोमैटिक लक्षण देखे जाते हैं: ज़ैंथोमास और ज़ैंथेलमास (त्वचा की मोटाई में कोलेस्ट्रॉल एस्टर का जमाव)। ज़ैंथोमास (ज़ैन्थोमेटस सजीले टुकड़े) को कई प्रकारों में विभाजित किया गया है: कण्डरा, विस्फोटित, कंदयुक्त।

टेंडन ज़ैंथोमास - टेंडन के क्षेत्र में मोटा होना (अकिलिस, मेटाकार्पोफैन्जियल जोड़ों के टेंडन, हथेलियों और पैरों के विस्तारक - पहले दो प्रकार के स्थानीयकरण सबसे आम हैं), लचीले होने पर बेहतर दिखाई देते हैं, कभी-कभी इसके संकेतों के साथ सूजन और जलन। ज़ैंथोमास को ढकने वाली त्वचा सामान्य रंग की होती है। कोलेस्ट्रॉल का जमाव टेंडन में गहराई से होता है और अधिकांश सूजन फाइब्रोसिस का प्रतिनिधित्व करती है, जिसके परिणामस्वरूप ज़ैंथोमास को छूने पर कठोर महसूस होता है।

मोटाई और सूजन के महत्वपूर्ण आकार और ट्यूबरकल के समान होने के कारण एच्लीस टेंडन ज़ैंथोमास स्पष्ट रूप से दिखाई दे सकता है। लेकिन वे छोटे हो सकते हैं, फिर वे केवल कण्डरा के स्पर्श से ही निर्धारित होते हैं। हाथ के पृष्ठ भाग पर ज़ैंथोमास भी आम तौर पर उभार या गांठों जैसा दिखता है, और चूंकि वे अक्सर हाथ के जोड़ों को ओवरलैप करते हैं (विशेषकर जब हाथ को मुट्ठी में बांधते हैं), तो वे घनत्व में हड्डी के समान हो सकते हैं - डॉक्टर अक्सर उन्हें याद कर सकते हैं। हाथों की जांच उंगलियों को फैलाकर करनी चाहिए। निदान के लिए, ज़ैंथोमा की जोड़ों से पीछे की ओर और अगल-बगल से आगे बढ़ने की क्षमता का उपयोग किया जाता है।

प्रस्फुटित ज़ैंथोमास - ज़ैंथोमास छोटे आकार का(आमतौर पर बाजरे के दाने से बड़े नहीं), आमतौर पर धड़, घुटनों, कोहनी, नितंबों, हथेलियों और यहां तक ​​कि मौखिक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली की त्वचा पर समूहों में स्थित होते हैं।

ट्यूबरस ज़ेंथोमास आकार में ट्यूबनुमा होते हैं, अधिमानतः कोहनी पर स्थित होते हैं।

ज़ैंथेलस्मा आंखों की निचली और ऊपरी पलकों के नीचे स्थित पीले रंग की गांठें होती हैं।

कॉर्निया की परिधि के साथ लिपेमिक आर्क (कॉर्नियल आर्कस)

टेंडन ज़ैंथोमास सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​लक्षणों में से एक है, क्योंकि वे अन्य बीमारियों में बहुत कम पाए जाते हैं। ये लिपिड युक्त फोम कोशिकाओं की स्थानीयकृत घुसपैठ हैं जो हिस्टोलॉजिकल रूप से एथेरोमा से मिलती जुलती हैं।

लिपेमिक आर्च और ज़ैंथेलस्मा पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के लिए उतने विशिष्ट नहीं हैं, लेकिन इस बीमारी में उनकी उपस्थिति आमतौर पर हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के अधिक सामान्य पॉलीजेनिक प्रकार की तुलना में जीवन में पहले देखी जाती है। और स्पष्ट कण्डरा ज़ैंथोमास के साथ वंशानुगत हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के विषमयुग्मजी रूप वाले कई रोगियों में, लिपेमिक मेहराब केवल पर ही नोट किए जाते हैं देर के चरणरोग और ज़ैंथेलस्मा कभी विकसित नहीं होते। इसलिए, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया वाले सभी रोगियों को टेंडन ज़ैंथोमास की उपस्थिति के लिए जांच की जानी चाहिए, भले ही आर्कस कॉर्नियल या ज़ैंथेल्मा की उपस्थिति कुछ भी हो। चूंकि यह परीक्षा पद्धति एनएचएचएस के लिए एक तरह की स्क्रीनिंग हो सकती है।

रोग के समयुग्मक रूपों की विशेषता ज़ैंथेल्मा और के संयोजन और प्रारंभिक उपस्थिति से होती है विभिन्न प्रकार केज़ैंथोमा. चपटी नारंगी-पीली ज़ैंथोमेटस पट्टियाँ नितंबों पर, इंटरडिजिटल क्षेत्र में, हथेलियों और घुटनों के सामने दिखाई देती हैं। विषमयुग्मजी एनएचएचएस में, दस वर्ष की आयु के बाद पृथक कण्डरा ज़ैंथोमास अधिक आम हैं।

एनएचएचएस का निदान

कुल कोलेस्ट्रॉल, एलडीएल कोलेस्ट्रॉल और कम अक्सर टीजी के स्तर में वृद्धि होती है। फ्रेडरिकसन डी. और डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अनुसार, एनएचएचएस वाले बच्चों में देखी गई हाइपरलिपिडिमिया कक्षा II ए (अधिक बार देखी गई) और II बी कक्षा (तालिका 1) के अनुरूप होगी। दोनों प्रकार के एचएलपी में एक स्पष्ट एथेरोजेनिक अभिविन्यास होता है।

एनएचएचएस में होने वाले हाइपरलिपिडेमिया के लक्षण।

हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया

विवरण:

हाइपरट्राइग्लिसराइडेमिया उपवास वाले रक्त प्लाज्मा में ट्राइग्लिसराइड्स (टीजी) का बढ़ा हुआ स्तर है। किसी दी गई आबादी के लिए उम्र और लिंग के आधार पर 95वां प्रतिशतक, टीजी स्तरों के लिए सामान्य सीमा के रूप में उपयोग किया जाता है। हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया लिपोप्रोटीन के मात्रात्मक या गुणात्मक विकारों के साथ हो सकता है, जिसका स्तर और अनुपात भी महत्वपूर्ण रूप से बदल सकता है। विभिन्न स्थितियों में टीजी का स्तर महत्वपूर्ण उतार-चढ़ाव के अधीन हो सकता है: मध्यम हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया के साथ पर्याप्त चयापचय तनाव गंभीर में बदल सकता है। रक्त प्लाज्मा में उच्च टीजी सांद्रता एक स्वतंत्र कारक के रूप में और अन्य संबंधित जोखिम कारकों, जैसे मोटापा, मेटाबोलिक सिंड्रोम (एमएस), मधुमेह मेलेटस (डीएम), प्रिनफ्लेमेटरी के बढ़े हुए स्तर और के संयोजन में हृदय रोगों (सीवीडी) के विकास के जोखिम को बढ़ाती है। प्रीथ्रोम्बोटिक बायोमार्कर। जब टीजी का स्तर बढ़ता है (विशेषकर > 10 mmol/l), तो तीव्र अग्नाशयशोथ (एपी) विकसित होने का भी खतरा होता है।

हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया के लक्षण:

एपोलिपोप्रोटीन (एपीओ) सी-द्वितीय सहकारक का उपयोग करके लिपोप्रोटीन लाइपेस प्रणाली द्वारा हाइड्रोलिसिस द्वारा ऊतकों (यकृत को छोड़कर) में काइलोमाइक्रोन से टीजी को हटा दिया जाता है। वंशानुगत काइलोमाइक्रोनमिया (हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया प्रकार I) और प्राथमिक मिश्रित हाइपरलिपिडेमिया (प्रकार V) की विशेषता प्रति घंटा भोजन प्रतिबंध के बाद काइलोमाइक्रोन की पैथोलॉजिकल उपस्थिति है। वंशानुगत काइलोमाइक्रोनिमिया और प्राथमिक मिश्रित हाइपरलिपिडिमिया में देखी गई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की एक विशेषता ज़ैंथोमास, रेटिनल लिपिमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लक्षण जैसे चिड़चिड़ापन, बार-बार होने वाले अधिजठर दर्द के साथ एपी विकसित होने का खतरा है। लिपेमिक प्लाज्मा के नमूनों में, रात भर ठंडा होने के बाद, एक मोटी परत बन जाती है जो सतह पर तैरती है। वंशानुगत काइलोमाइक्रोनिमिया और मिश्रित हाइपरलिपिडेमिया दोनों के साथ, उपवास रक्त प्लाज्मा में टीजी स्तर 10 mmol/l से ऊपर निर्धारित किया जाता है।

वंशानुगत काइलोमाइक्रोनिमिया के साथ, नैदानिक ​​​​लक्षण बचपन में दिखाई देते हैं और लिपोप्रोटीन लाइपेस की कमी, एपो-सीआईआई गतिविधि में कमी और समयुग्मक जीन उत्परिवर्तन के साथ होते हैं। दुर्लभ जीन उत्परिवर्तन के साथ प्राथमिक मिश्रित हाइपरलिपिडिमिया में, लक्षण वंशानुगत काइलोमाइक्रोनिमिया की तुलना में कम गंभीर कार्यात्मक घाटे और काफी बढ़े हुए कुल कोलेस्ट्रॉल (टीसी) के साथ वयस्कता में दिखाई देते हैं। जनसंख्या में वंशानुगत काइलोमाइक्रोनिमिया का प्रसार प्राथमिक मिश्रित हाइपरलिपिडिमिया (क्रमशः 10 मिलियन में 1 और 10 हजार में 1) की तुलना में कम है। पारिवारिक काइलोमाइक्रोनिमिया के साथ, जैव रासायनिक विश्लेषण के दौरान, हेपरिन के अंतःशिरा प्रशासन के बाद लिए गए प्लाज्मा में लिपोप्रोटीन लाइपेस की गतिविधि कम हो जाती है, लेकिन यह परीक्षण सभी प्रयोगशालाओं में नहीं किया जाता है।

वंशानुगत हाइपरट्रिग्लिसराइडिमिया (हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया टाइप IV) पूरी तरह से वीएलडीएल के स्तर में वृद्धि से निर्धारित होता है, जिसमें काइलोमाइक्रोन की तुलना में बहुत कम टीजी होता है। जनसंख्या में इस विकार की व्यापकता लगभग 5-10% है। एक नियम के रूप में, प्लाज्मा टीजी (3-10 mmol/l) में मध्यम वृद्धि होती है, अक्सर कम एचडीएल स्तर के साथ। वंशानुगत हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया सीवीडी, मोटापा, इंसुलिन प्रतिरोध, मधुमेह, के विकास के बढ़ते जोखिम से सीधे जुड़ा हुआ है। धमनी का उच्च रक्तचाप(एएच) और हाइपरयुरिसीमिया।

वंशानुगत रोगों के एक अलग समूह में परिवर्तनशील पैठ के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत के साथ संयुक्त हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया (प्रकार IIb) शामिल है। जनसंख्या में इन रोगों का प्रचलन है

2-5%. रोगों के इस समूह की मुख्य विशिष्ट विशेषता एचडीएल के स्तर में कमी के साथ वीएलडीएल और कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन (एलडीएल) के अंश में वृद्धि है। ये परिवर्तन कम से कम एक प्रथम-डिग्री रिश्तेदार से विरासत से जुड़े हैं जिनके समान लिपिड प्रोफ़ाइल असामान्यताएं थीं। यह माना जाता है कि विकार अनियमित रूप से हेटेरोज़ीगोट के माध्यम से प्रसारित होते हैं, लिपोप्रोटीन लाइपेस की गतिविधि को बदलते हैं, या APOC3 जीन में उत्परिवर्तन के माध्यम से, लेकिन संयुक्त वंशानुगत हाइपरलिपोप्रोटीनमिया के अंतर्निहित आणविक आधार का पता लगाना आमतौर पर असंभव है। यूएसएफ1 जीन को हाल ही में एक संभावित ट्रिगरिंग कारक के रूप में पहचाना गया है, लेकिन एपीओए5 और एपीओसी3 सहित अन्य जीन कभी-कभी इन विकारों के विकास में भूमिका निभा सकते हैं।

वंशानुगत डिस्बेटालिपोप्रोटीनीमिया (प्रकार III हाइपरलिपोप्रोटीनीमिया) भी है, जिसका जनसंख्या प्रसार प्रति 20 हजार जनसंख्या पर लगभग 1-2 मामले है। रोग की मुख्य विशेषता ट्राइग्लिसराइड-समृद्ध लिपोप्रोटीन अवशेषों के स्तर में वृद्धि है, जिन्हें इंटरमीडिएट-डेंसिटी लिपोप्रोटीन (एमडीएल) या β-वीएलडीएल के रूप में जाना जाता है, जिससे रक्त प्लाज्मा में कुल कोलेस्ट्रॉल और टीजी के स्तर में समान वृद्धि होती है। . इस विकार वाले व्यक्ति अक्सर दोषपूर्ण एपीओई ई2 आइसोफॉर्म के लिए समयुग्मजी होते हैं, जिसमें आर्जिनिन को सिस्टीन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जो इसे अवशेष 158 पर ई3 आइसोफॉर्म से अलग करता है। हालांकि, फेनोटाइपिक अभिव्यक्ति के लिए आमतौर पर मोटापा, टाइप 2 मधुमेह जैसे सहवर्ती कारकों की आवश्यकता होती है। , या हाइपोथायरायडिज्म।

बिगड़ा हुआ वीएलडीएल चयापचय के कारण प्लाज्मा एलडीएल का स्तर कम हो जाता है। वीएलडीएल कोलेस्ट्रॉल (सी) के स्तर में वृद्धि निर्धारित की जाती है, और नैदानिक ​​​​परीक्षण टीजी और ई2/ई2 होमोज़ाइट्स का अनुपात होता है। इन बीमारियों के मरीजों में अक्सर सीवीडी विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। विकारों की एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति हाथ-पैर की एक्सटेंसर उलनार सतहों पर गांठदार ज़ैंथोमा या चकत्ते और पामर फोल्ड के क्षेत्र में सपाट सतह पर होती है।

कुछ चयापचय स्थितियाँ अक्सर (लेकिन हमेशा नहीं) ऊंचे टीजी स्तर से जुड़ी होती हैं। इसका मतलब यह हो सकता है कि माध्यमिक हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया वाले व्यक्तियों में मामूली वंशानुगत चयापचय संबंधी दोष हो सकते हैं। मोटापा हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया से जुड़ा सबसे आम चयापचय तनाव है। खराब नियंत्रित टाइप 2 मधुमेह और अत्यधिक शराब के सेवन के साथ भी ऐसा ही संबंध पाया गया।

जिन लोगों में आंत के वसा ऊतकों में वृद्धि हुई है उनमें टीजी का स्तर बढ़ गया है और एचडीएल कोलेस्ट्रॉल का स्तर कम हो गया है। कमर की परिधि > 90 सेमी और प्लाज्मा टीजी स्तर ≥ 2 mmol/l वाले लगभग 80% पुरुषों में गैर-पारंपरिक सीवीडी मार्करों के चयापचय त्रय की विशेषता होती है: हाइपरइंसुलिनमिया, एपो-बी और एलडीएल का बढ़ा हुआ स्तर। यह त्रिदोष सीवीडी विकसित होने के जोखिम को 20 गुना तक बढ़ा सकता है।

टाइप 2 मधुमेह में, इंसुलिन के प्रभाव में ग्लूकोज को अवशोषित करने की ऊतकों की क्षमता ख़राब हो जाती है और इस प्रक्रिया को बदलने के लिए कोई पर्याप्त तंत्र नहीं होते हैं। इसके अलावा, टाइप 2 मधुमेह के बिना लेकिन इंसुलिन प्रतिरोध वाले व्यक्तियों में, हाइपरिन्सुलिनमिया मेट्स नामक कई चयापचय विकारों से जुड़ा होता है। यह सिंड्रोम अक्सर केंद्रीय मोटापे वाले रोगियों में देखा जाता है और टाइप 2 मधुमेह के विकास के लिए एक गंभीर जोखिम कारक है। इसकी विशेषता ग्लूकोज सहनशीलता, डिस्लिपिडेमिया (टीजी > 1.7 एमएमओएल/एल और कम एचडीएल कोलेस्ट्रॉल) और उच्च रक्तचाप की उपस्थिति है।

एमएस और डीएम में, हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया काइलोमाइक्रोनिमिया के साथ/बिना रक्त प्लाज्मा में वीएलडीएल के स्तर में वृद्धि से प्रकट होता है; लिपोप्रोटीन लाइपेज की गतिविधि में कमी और कोलेस्ट्रॉल परिवहन के लिए जिम्मेदार प्रोटीन की गतिविधि में वृद्धि; मुक्त फैटी एसिड की रिहाई और चयापचय में वृद्धि। चिकित्सकीय रूप से, ये मरीज़ अक्सर फैटी लीवर रोग से पीड़ित होते हैं।

एमएस की कई परिभाषाएँ हैं जो कई जोखिम कारकों को एक अवधारणा में जोड़ती हैं। यह यह पता लगाने के लिए किया गया था कि क्या अकेले प्रत्येक कारक की तुलना में कारकों के संयोजन से हृदय संबंधी घटनाओं का जोखिम अधिक है। यह पाया गया कि मोटापा, टाइप 2 मधुमेह और एमएस में, वजन और ग्लाइसेमिक नियंत्रण से हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया में कमी आती है।

अत्यधिक शराब के सेवन से, हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया काइलोमाइक्रोनिमिया के साथ या उसके बिना वीएलडीएल में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है। कुछ मामलों में, लिपोलाइटिक गतिविधि में अनुकूली वृद्धि के परिणामस्वरूप प्लाज्मा टीजी सामान्य सीमा के भीतर रह सकता है। हालाँकि, शराब भी लिपोलिसिस को ख़राब कर सकती है, खासकर जब रोगी में कार्यात्मक लिपोप्रोटीन लाइपेज की कमी होती है, जिससे टीजी में उल्लेखनीय वृद्धि होती है।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम में, एलडीएल कोलेस्ट्रॉल अंश में वृद्धि डिस्लिपोप्रोटीनीमिया की मुख्य अभिव्यक्ति है, जो अक्सर वीएलडीएल सहित एपो-बी में वृद्धि के साथ होती है। टीजी को बढ़ाने का मुख्य तंत्र यकृत के कार्य में वृद्धि है, जो गुर्दे में प्रोटीन की कमी की भरपाई के लिए एल्ब्यूमिन संश्लेषण को भी बढ़ाता है। यूरेमिया बढ़े हुए वीएलडीएल स्तरों से जुड़ा है, जो यूरेमिक मेटाबोलाइट्स के विषाक्त प्रभाव के परिणामस्वरूप लिपोलिसिस में कमी को दर्शाता है।

गर्भावस्था की तीसरी तिमाही के दौरान, प्लाज्मा टीजी अक्सर अपने प्रारंभिक स्तर से तीन गुना तक बढ़ जाता है। एक नियम के रूप में, ऐसे परिवर्तन शारीरिक होते हैं, चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होते हैं और सामान्य लिपोप्रोटीन लाइपेस गतिविधि के साथ बिना किसी निशान के गायब हो जाते हैं। गर्भावस्था के दौरान काइलोमाइक्रोनिमिया आम तौर पर बहुत दुर्लभ होता है, और इसकी घटना एपी के विकास के जोखिम का संकेत दे सकती है, जो मां और भ्रूण दोनों के लिए घातक हो सकता है।

ये विकार लगभग एक तिहाई निवासियों में हो सकते हैं उत्तरी अमेरिका, जो मोटापा, इंसुलिन प्रतिरोध और चयापचय सिंड्रोम की घटनाओं में वृद्धि को दर्शाता है। हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया वाले एक तिहाई रोगियों में गैर-अल्कोहल स्टीटोहेपेटाइटिस हो सकता है। अलावा, विषैला प्रभावविभिन्न लिपिड अंश, ऑक्सीडेटिव तनाव, साइटोकिन्स और प्रो-इंफ्लेमेटरी मध्यस्थ फैटी लीवर से गैर-अल्कोहल स्टीटोहेपेटाइटिस तक रोग की प्रगति में योगदान करते हैं। गैर-अल्कोहलिक लिवर स्टीटोसिस से जुड़े विकारों में डिस्लिपिडेमिया की मुख्य अभिव्यक्तियाँ टीजी स्तर में वृद्धि और एचडीएल कोलेस्ट्रॉल के स्तर में कमी हैं। छोटे अध्ययनों से पता चला है कि फाइब्रेट्स की तुलना में स्टैटिन इन विकारों के इलाज में अधिक प्रभावी हैं।

हाइपोथायरायडिज्म आमतौर पर एलडीएल स्तर में वृद्धि के साथ होता है, और टीजी स्तर भी बढ़ सकता है। पैराप्रोटीनीमिया (मैक्रोग्लोबुलिनमिया, मायलोमा, लिंफोमा आदि के साथ हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया)। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया) और ऑटोइम्यून विकार (जैसे, सिस्टमिक ल्यूपस, एरिथेमेटोसस) भी हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया का कारण बन सकते हैं, सबसे अधिक संभावना लिपोलिसिस को प्रभावित करके।

बड़ी संख्या में दवाएं रक्त प्लाज्मा में टीजी की सांद्रता को बढ़ा सकती हैं। ऐसे मामलों में, हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया को ठीक करने की संभावना पर विचार करना आवश्यक है। यदि खुराक को कम करना, दवा के प्रशासन के मार्ग को बदलना या इसे किसी अन्य वर्ग के साथ बदलना संभव नहीं है, तो यदि उल्लंघन का पता चलता है, तो या तो आहार या दवाओं को निर्धारित करना आवश्यक है जो टीजी स्तर को कम करते हैं।

एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी, विशेष रूप से प्रोटीज़ इनहिबिटर से उपचारित मरीजों में अक्सर लिपोडिस्ट्रोफी, डिस्लिपिडेमिया और इंसुलिन प्रतिरोध होता है। उनमें से 80% में हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया विकसित होता है और 50% में हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया विकसित होता है। जब ये विकार सक्रिय एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी प्राप्त करने वाले व्यक्तियों में संयुक्त हो जाते हैं, तो रिश्तेदार सीवीडी जोखिम 26% की वृद्धि। रिटोनाविर और लोपिनाविर अक्सर डिस्लिपिडेमिया का कारण बनते हैं, रिवर्स ट्रांसक्रिपटेस इनहिबिटर (स्टैवुडिन, नेविरापीन और एफेविरेंज़) कम होते हैं। अक्सर टीजी का स्तर सामान्य हो जाता है जब एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी का कोई विकल्प नहीं होने पर दवाओं को अस्थायी रूप से बंद किया जा सकता है या दूसरों द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, एक अध्ययन में, प्रोटीज अवरोधक को नेविरापीन या एफेविरेंज़ में बदलने से टीजी स्तर लगभग 25% कम हो गया, जबकि प्रवास्टैटिन या बेज़ाफाइब्रेट को चिकित्सा में जोड़ने से यह लगभग 40% कम हो गया।

टीजी स्तर > 1.7 mmol/l के साथ एमएस

सकारात्मक ऊर्जा संतुलन के साथ उच्च कैलोरी, उच्च वसा, उच्च कार्बोहाइड्रेट आहार

अपर्याप्त शारीरिक गतिविधि

गर्भावस्था: शारीरिक वृद्धितीसरी तिमाही के दौरान टीजी का स्तर

ऑटोइम्यून विकार (पैराप्रोटीनेमिया, सिस्टमिक ल्यूपस, एरिथेमेटोसिस)

निम्नलिखित समूहों में से कोई भी दवा:

उच्चरक्तचापरोधी (गैर-चयनात्मक β-ब्लॉकर्स, थियाज़ाइड्स)

रेजिन पित्त अम्ल

एचआईवी संक्रमण के लिए उपयोग की जाने वाली एंटीरेट्रोवाइरल दवाएं

साइकोट्रोपिक दवाएं (फेनोथियाज़िन, दूसरी पीढ़ी के एंटीसाइकोटिक्स)

हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया के कारण:

रक्त प्लाज्मा में प्रवेश करने वाले टीजी के मुख्य स्रोतों को अंतर्जात (यकृत से) और बहिर्जात (आहार वसा) में विभाजित किया जा सकता है। पहले मामले में, टीजी बहुत कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन (वीएलडीएल) वाले कणों के हिस्से के रूप में आते हैं, दूसरे में - काइलोमाइक्रोन के हिस्से के रूप में। जब लिपोप्रोटीन लाइपेस के प्रभाव में लिपोप्रोटीन और काइलोमाइक्रोन केशिकाओं से वसा या मांसपेशी ऊतक में प्रवेश करते हैं, तो वे मुक्त फैटी एसिड में हाइड्रोलाइज्ड हो जाते हैं। भोजन के बाद, रक्त प्लाज्मा में प्रसारित होने वाला 90% से अधिक टीजी आता है जठरांत्र पथ(जीआईटी) काइलोमाइक्रोन की संरचना में, जबकि सीमित भोजन सेवन के दौरान, अंतर्जात ट्राइग्लिसराइड्स यकृत द्वारा स्रावित होते हैं और वीएलडीएल की संरचना में प्रबल होते हैं। इस प्रकार, प्लाज्मा में टीजी के स्तर में वृद्धि जठरांत्र संबंधी मार्ग या यकृत में उनके बढ़ते गठन के परिणामस्वरूप या वसा के परिधीय अपचय की प्रक्रियाओं में कमी के परिणामस्वरूप होती है (मुख्य रूप से लिपोप्रोटीन लाइपेस गतिविधि में कमी के परिणामस्वरूप) ).

हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया का उपचार:

हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया वाले मरीज़ अक्सर मोटापे, एमएस, उच्च रक्तचाप या मधुमेह से पीड़ित होते हैं। सीवीडी के विकास के लिए सभी स्थितियाँ जोखिम कारक हैं। इसलिए, उपचार में वजन घटाना, आहार में संशोधन और व्यायाम शामिल होना चाहिए। आहार में सुधार का उद्देश्य वजन कम करना, भोजन की कुल कैलोरी सामग्री, वसा और शुद्ध कार्बोहाइड्रेट का सेवन (अर्थात उच्च खाद्य पदार्थ) होना चाहिए। ग्लिसमिक सूचकांक). मादक पेय पदार्थों का सेवन सीमित होना चाहिए। गंभीर हाइपरकाइलोमाइक्रोनिमिया के मामलों में, संतृप्त, असंतृप्त और संयुक्त वसा को सीमित करने के साथ कुल भोजन में वसा का सेवन 10-15% (लगभग ग्राम/दिन) तक कम करने की सिफारिश की जाती है। किसी पोषण विशेषज्ञ से परामर्श की अनुशंसा की जाती है। मध्यम हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया के मामलों में, संतृप्त और संयुक्त वसा का सेवन सीमित करें और बढ़ाएँ एरोबिक व्यायामटीजी स्तर में कमी हो सकती है। कैनेडियन नेशनल के अनुसार शैक्षिक कार्यक्रमकोलेस्ट्रॉल, कार्बोहाइड्रेट का सेवन दैनिक राशन 55-60%, प्रोटीन - 15-20% होना चाहिए, जबकि संतृप्त वसा सहित वसा की खपत क्रमशः 30 और 7% से अधिक नहीं होनी चाहिए। लगभग 25% रोगियों में परहेज़ और वजन घटाने के परिणामस्वरूप टीजी का स्तर सामान्य हो जाता है।

ओमेगा-3 फैटी एसिड (ईकोसैपेंटेनोइक एसिड और डोकोसाहेक्सैनोइक एसिड) भूमध्यसागरीय आहार के घटक हैं, जिसमें बड़ी मात्रा में समुद्री भोजन शामिल है। दैनिक उपभोगकुल कैलोरी प्रतिबंध और संतृप्त वसा के सेवन के साथ 4 ग्राम ओमेगा-3 फैटी एसिड, टीजी स्तर को 20% तक कम कर सकता है। हालाँकि, यदि अन्य सिफारिशों का पालन नहीं किया जाता है, तो अकेले ओमेगा-3 फैटी एसिड का उपयोग अप्रभावी है।

हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया का औषधि उपचार आहार में संशोधन के साथ एक ही दवा से शुरू होना चाहिए। गंभीर हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया और क्रिएटिनिन, क्रिएटिन काइनेज और ट्रांसएमिनेस के नियंत्रण में मोनोथेरेपी और आहार के प्रतिरोध के लिए दो या दो से अधिक दवाओं का प्रिस्क्रिप्शन किया जाता है।

उनमें से 80% में हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया विकसित होता है और 50% में हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया विकसित होता है। माध्यमिक हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया। यह सामान्य ऑटोसोमल प्रमुख असामान्यता प्लाज्मा वीएलडीएल स्तर में वृद्धि के साथ होती है, जिससे हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया होता है।

इस लेख में हम बात करेंगे कि हाइपरलिपिडेमिया क्या है, इस घटना के लक्षणों का वर्णन करेंगे और समझेंगे कि इस बीमारी का इलाज कैसे किया जाता है। हाइपरलिपिडेमिया एथेरोस्क्लेरोसिस और हृदय रोगों के विकास के लिए एक प्रमुख और साथ ही परिवर्तनीय जोखिम कारक है। हाइपरलिपिडिमिया विकारों का एक समूह है जो रक्त कोलेस्ट्रॉल के बढ़े हुए स्तर, विशेष रूप से इसके एलडीएल अंश और/या ट्राइग्लिसराइड्स की विशेषता है।

इसलिए, उपचार का लक्ष्य रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर और उस जोखिम समूह से निर्धारित होता है जिसमें रोगी स्थित है। हाइपरलिपिडेमिया का उपचार कोलेस्ट्रॉल और ट्राइग्लिसराइड्स के स्तर, निकट भविष्य में मायोकार्डियल रोधगलन के विकास के जोखिम की डिग्री और पर निर्भर करता है। सामान्य हालतरोगी का स्वास्थ्य. वंशानुगत हाइपरट्रिग्लिसराइडिमिया (हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया टाइप IV) पूरी तरह से वीएलडीएल के स्तर में वृद्धि से निर्धारित होता है, जिसमें काइलोमाइक्रोन की तुलना में बहुत कम टीजी होता है।

हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया और अग्न्याशय

मोटापा हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया से जुड़ा सबसे आम चयापचय तनाव है। शराब। अत्यधिक शराब के सेवन से, हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया काइलोमाइक्रोनिमिया के साथ या उसके बिना वीएलडीएल में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है।

बड़ी संख्या में दवाएं रक्त प्लाज्मा में टीजी की सांद्रता को बढ़ा सकती हैं। ऐसे मामलों में, हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया को ठीक करने की संभावना पर विचार करना आवश्यक है। एपी और सीपी दोनों रोगियों में जीटीजी। प्राप्त परिणाम इसकी पुष्टि करते हैं कि एपी और सीपी वाले रोगियों में औसत स्तररक्त सीरम में टीजी सांद्रता एनसीईपी मानकों (2001) से अधिक है।

हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया आमतौर पर यौवन से पहले या यौवन के बाद प्रकट नहीं होता है। उपवास प्लाज्मा ट्राइग्लिसराइड का स्तर तब 2000-5000 मिलीग्राम/लीटर (लिपोप्रोटीनेमिया प्रकार 4) तक बढ़ जाता है। आमतौर पर, एक त्रय की पहचान की जाती है: मोटापा, हाइपरग्लेसेमिया और हाइपरइंसुलिनमिया। एक अध्ययन के परिणामों के अनुसार, मायोकार्डियल रोधगलन वाले सभी लोगों में से 6% लोग पारिवारिक हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया से पीड़ित हैं।

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, यह रोग अक्सर मधुमेह, मोटापा और उच्च रक्तचाप के साथ होता है। हल्के या मध्यम हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया विभिन्न उत्तेजक कारकों के प्रभाव में तेजी से बढ़ सकता है।

यह संभावना है कि यह बीमारी आनुवंशिक रूप से विषम है, यानी, विभिन्न परिवारों में हाइपरट्राइग्लिसराइडेमिया फेनोटाइप अलग-अलग उत्परिवर्तन के कारण हो सकता है। निदान. सामान्य कोलेस्ट्रॉल के स्तर की उपस्थिति में प्लाज्मा ट्राइग्लिसराइड के स्तर में मध्यम वृद्धि के साथ पारिवारिक हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया की संभावना पर विचार किया जाना चाहिए। पारिवारिक हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया के विशिष्ट मामलों में, प्रथम-डिग्री रिश्तेदारों में से आधे में हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया होता है, लेकिन पृथक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया नहीं होता है।

जब इन पदार्थों का स्तर सामान्य सीमा के भीतर होता है, तो लिपिड कई महत्वपूर्ण कार्य करते हैं, लेकिन यदि इनकी मात्रा अधिक हो, तो गंभीर स्वास्थ्य समस्याएं पैदा हो सकती हैं। बढ़े हुए लिपिड स्तर से एथेरोस्क्लेरोसिस का विकास होता है, यानी धमनी की दीवारें सख्त हो जाती हैं। आम तौर पर, धमनियां अंदर से चिकनी होती हैं, और कोई भी चीज़ उनके लुमेन को अवरुद्ध नहीं करती है, लेकिन उम्र के साथ, वाहिकाओं की दीवारों पर प्लाक बनने लगते हैं। ये प्लाक रक्त में घूमने वाले लिपिड द्वारा बनते हैं। धमनी में जितनी अधिक सजीले टुकड़े होंगे, उसका लुमेन उतना ही छोटा होगा और उसकी कार्यप्रणाली उतनी ही ख़राब होगी।

हाइपरलिपिडिमिया: लक्षण और उपचार

एथेरोस्क्लेरोसिस से हृदय रोग, दिल के दौरे और स्ट्रोक विकसित होने का खतरा काफी बढ़ जाता है। सौभाग्य से, हर कोई अपने रक्त में लिपिड स्तर को कम कर सकता है और इस प्रकार एथेरोस्क्लेरोसिस और इसकी सभी जटिलताओं के विकास के जोखिम को कम कर सकता है।

ऐसा माना जाता है कि हाइपरलिपिडिमिया माता-पिता से विरासत में मिलता है, लेकिन इसका विकास निम्नलिखित कारकों से प्रभावित होता है: कुछ बीमारियाँऔर दवाएँ, खराब पोषणऔर शराब.

दिल के दौरे और स्ट्रोक के उच्च जोखिम वाले रोगियों को न्यूनतम कोलेस्ट्रॉल स्तर प्राप्त करने के उद्देश्य से आक्रामक उपचार निर्धारित किया जाता है। रक्त परीक्षण आपको कोलेस्ट्रॉल के स्तर और उसके सभी अंशों को देखने की अनुमति देता है। रक्त परीक्षण कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन (एलडीएल, "खराब कोलेस्ट्रॉल"), उच्च घनत्व वाले लिपोप्रोटीन (एचडीएल) के स्तर को दर्शाता है। अच्छा कोलेस्ट्रॉल"), कुल कोलेस्ट्रॉल और ट्राइग्लिसराइड्स। लक्ष्य कुल कोलेस्ट्रॉल और एलडीएल कोलेस्ट्रॉल को कम करना है। यदि आपकी जीवनशैली में सुधार से मदद नहीं मिलती है, तो डॉक्टर विशेष दवाएं लिखेंगे।

यह पाया गया कि मोटापा, टाइप 2 मधुमेह और एमएस में, वजन और ग्लाइसेमिक नियंत्रण से हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया में कमी आती है। समीक्षा का उद्देश्य. एचटीजी से जुड़े तीव्र अग्नाशयशोथ (एपी) के रोगजनन में हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया (एचटीजी) की भूमिका और इस बीमारी के इलाज के आधुनिक तरीकों पर मुख्य डेटा का विश्लेषण करना। हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया आमतौर पर किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है, लेकिन ट्राइग्लिसराइड का स्तर 1000 मिलीग्राम/डीएल तक पहुंचने के बाद, लक्षण दिखाई देने लगते हैं: त्वचा ज़ैंथोमास और अग्नाशयशोथ।

हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया

हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया (हाइपरलिपिडेमिया, हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया, डिस्लिपिडेमिया) एक रोग संबंधी स्थिति है जिसमें रक्त कोलेस्ट्रॉल के स्तर में असामान्य वृद्धि होती है। हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया एथेरोस्क्लेरोसिस और कार्डियोवास्कुलर पैथोलॉजी के विकास के लिए मुख्य जोखिम कारकों में से एक है। इस मामले में, रोगी के रक्त में कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन की सांद्रता में वृद्धि के अनुपात में जोखिम बढ़ जाता है।

कोलेस्ट्रॉल एक कार्बनिक यौगिक पाया जाता है कोशिका की झिल्लियाँआह सभी जीवित जीव, परमाणु मुक्त जीवों को छोड़कर। कोलेस्ट्रॉल पानी में अघुलनशील है, लेकिन कार्बनिक विलायक और वसा में घुलनशील है। लगभग 80% कोलेस्ट्रॉल मानव शरीर द्वारा ही निर्मित होता है, बाकी भोजन के साथ शरीर में प्रवेश करता है। यह यौगिक अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा स्टेरॉयड हार्मोन के उत्पादन, विटामिन डी के संश्लेषण के लिए आवश्यक है, और कोशिका झिल्ली की ताकत भी सुनिश्चित करता है और उनकी पारगम्यता को नियंत्रित करता है।

एथेरोजेनिक, यानी, लिपिड चयापचय संबंधी विकार जो कोलेस्ट्रॉल के निर्माण को बढ़ावा देते हैं, उनमें कुल कोलेस्ट्रॉल, ट्राइग्लिसराइड्स, कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन के रक्त स्तर में वृद्धि और उच्च घनत्व वाले लिपोप्रोटीन के स्तर में कमी शामिल है।

कारण

प्राथमिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के विकास का मुख्य कारण आनुवंशिक प्रवृत्ति है। पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया एक आनुवंशिक रूप से विषम ऑटोसोमल प्रमुख विकृति है जो वंशानुक्रम से जुड़ी है उत्परिवर्ती जीन, कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन रिसेप्टर को एन्कोडिंग करना। आज तक, कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन रिसेप्टर उत्परिवर्तन के चार वर्गों की पहचान की गई है, जिसके परिणामस्वरूप कोशिका में कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन के संश्लेषण, परिवहन, बंधन और क्लस्टरिंग में गड़बड़ी होती है।

हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया का द्वितीयक रूप कई दवाओं के उपयोग के कारण हाइपोथायरायडिज्म, मधुमेह मेलेटस, प्रतिरोधी यकृत रोग, हृदय और संवहनी रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। दवाइयाँ(इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, मूत्रवर्धक, बीटा ब्लॉकर्स, आदि)।

जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• पुरुष लिंग;
• 45 वर्ष से अधिक आयु;
• आहार में पशु वसा की अत्यधिक मात्रा;
• अधिक वजन;
• शारीरिक गतिविधि की कमी;
• तनाव के संपर्क में आना.

हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के रूप

हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया गया है।

विश्व स्वास्थ्य संगठन के वर्गीकरण के अनुसार, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• टाइप I (वंशानुगत हाइपरकाइलोमाइक्रोनिमिया, प्राथमिक हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया) - घटना 0.1%, लिपोप्रोटीन लाइपेस की कमी या इस एंजाइम के एक्टिवेटर प्रोटीन में दोष के साथ होती है, जो काइलोमाइक्रोन के स्तर में वृद्धि से प्रकट होती है, जो आंत से यकृत तक लिपिड पहुंचाती है;
• प्रकार IIa (वंशानुगत हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, पॉलीजेनिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया) - घटना की आवृत्ति 0.2% है, खराब पोषण की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकती है, और पॉलीजेनिक या वंशानुगत भी हो सकती है, जो ज़ैंथोमास द्वारा प्रकट होती है और हृदय विकृति की प्रारंभिक शुरुआत होती है;
• टाइप IIb (संयुक्त हाइपरलिपिडिमिया) - घटना 10%, ट्राइग्लिसराइड्स, एसिटाइल-सीओए और एपोलिपोप्रोटीन बी के अत्यधिक उत्पादन या कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन की धीमी निकासी के कारण होती है; बहुत कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन की संरचना में ट्राइग्लिसराइड्स की रक्त सामग्री में वृद्धि के साथ;
• प्रकार III (वंशानुगत डिस-बीटा-लिपोप्रोटीनेमिया) - घटना की आवृत्ति 0.02% है, एपोलिपोप्रोटीन ई के आइसोफॉर्म में से एक के लिए समरूपता के साथ विकसित हो सकता है, जो मध्यवर्ती घनत्व वाले लिपोप्रोटीन और काइलोमाइक्रोन के स्तर में वृद्धि से प्रकट होता है;
• टाइप IV (अंतर्जात हाइपरलिपिमिया) - घटना की आवृत्ति लगभग 1% है, जो ट्राइग्लिसराइड सांद्रता में वृद्धि से प्रकट होती है;
• टाइप वी (वंशानुगत हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया) - बहुत कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन और काइलोमाइक्रोन के बढ़े हुए स्तर से प्रकट होता है।

हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के दुर्लभ रूप जो इस वर्गीकरण में शामिल नहीं हैं उनमें हाइपो-अल्फा लिपोप्रोटीनेमिया और हाइपो-बीटा लिपोप्रोटीनेमिया शामिल हैं, जिनकी घटना 0.01–0.1% है।

पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया समयुग्मजी या विषमयुग्मजी हो सकता है।

हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया का पता लगाने की मुख्य विधि है जैव रासायनिक विश्लेषणखून।

लक्षण

हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया है प्रयोगशाला मूल्य, जो के दौरान निर्धारित किया जाता है जैव रासायनिक अनुसंधानखून।

हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया वाले मरीजों में अक्सर ज़ैंथोमास विकसित होता है - परिवर्तित कोशिकाओं से त्वचा के रसौली, जो अंदर लिपिड समावेशन वाले कॉम्पैक्ट नोड्यूल होते हैं। ज़ैंथोमास हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के सभी रूपों के साथ होता है, जो लिपिड चयापचय विकारों की अभिव्यक्तियों में से एक है। उनका विकास किसी भी व्यक्तिपरक संवेदनाओं के साथ नहीं होता है, इसके अलावा, वे सहज प्रतिगमन से ग्रस्त होते हैं।

ज़ैंथोमास को कई प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• प्रस्फुटित - छोटे दाने पीला रंग, मुख्य रूप से जांघों और नितंबों पर स्थानीयकृत;
• ट्यूबरस - बड़े प्लाक या ट्यूमर की तरह दिखते हैं, जो एक नियम के रूप में, नितंबों, घुटनों, कोहनी, उंगलियों के पीछे, चेहरे और खोपड़ी में स्थित होते हैं। नई वृद्धि में बैंगनी या भूरे रंग का टिंट, लाल या सियानोटिक बॉर्डर हो सकता है;
• टेंडिनस - मुख्य रूप से उंगलियों और एच्लीस टेंडन के एक्सटेंसर टेंडन के क्षेत्र में स्थानीयकृत;
• चपटा - अक्सर त्वचा की परतों में पाया जाता है, विशेषकर हथेलियों पर;
• ज़ैंथेलस्मा पलकों के चपटे ज़ैंथोमास हैं, जो त्वचा के ऊपर उभरी हुई पीली पट्टिकाएँ हैं। यह अक्सर महिलाओं में पाया जाता है, उनमें सहज समाधान की संभावना नहीं होती है।

हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया की एक अन्य अभिव्यक्ति आंख के कॉर्निया (कॉर्निया के लिपोइड आर्च) की परिधि पर कोलेस्ट्रॉल जमा होना है, जो सफेद या भूरे-सफेद रिम जैसा दिखता है। कॉर्निया का लिपोइड चाप धूम्रपान करने वालों में अधिक बार देखा जाता है और लगभग अपरिवर्तनीय है। इसकी उपस्थिति इंगित करती है बढ़ा हुआ खतराकोरोनरी हृदय रोग का विकास।

पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के समयुग्मजी रूप के साथ, रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि देखी जाती है, जो बचपन में पहले से ही कॉर्निया के ज़ैंथोमा और लिपोइड आर्क के गठन से प्रकट होती है। यौवन के दौरान, ऐसे रोगियों में अक्सर कोरोनरी हृदय रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विकास के साथ महाधमनी मुंह के एथेरोमेटस घावों और हृदय की कोरोनरी धमनियों के स्टेनोसिस का विकास होता है। इस मामले में, तीव्र कोरोनरी अपर्याप्तता से इंकार नहीं किया जा सकता है, जो मृत्यु का कारण बन सकता है।

पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया का विषमयुग्मजी रूप आमतौर पर पता नहीं चल पाता है लंबे समय तक, स्वयं को प्रकट कर रहा है हृदय संबंधी विफलतापहले से ही वयस्कता में. इसके अलावा, महिलाओं में पैथोलॉजी के पहले लक्षण पुरुषों की तुलना में औसतन 10 साल पहले विकसित होते हैं।

रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि एथेरोस्क्लेरोसिस के विकास को भड़काती है, जो बदले में स्वयं प्रकट होती है संवहनी रोगविज्ञान(मुख्य रूप से निचले छोरों की रक्त वाहिकाओं के एथेरोस्क्लोरोटिक घाव, लेकिन मस्तिष्क, कोरोनरी वाहिकाओं आदि को नुकसान भी संभव है)।

निदान

हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया का पता लगाने की मुख्य विधि जैव रासायनिक रक्त परीक्षण है। उसी समय, लिपिड प्रोफाइल के अलावा, कुल प्रोटीन, ग्लूकोज, यूरिक एसिड, क्रिएटिनिन आदि की सामग्री निर्धारित की जाती है। सहवर्ती विकृति की पहचान करने के लिए, एक सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण, प्रतिरक्षाविज्ञानी निदान निर्धारित किया जाता है, और हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के संभावित कारण की पहचान करने के लिए आनुवंशिक विश्लेषण किया जाता है। हाइपोथायरायडिज्म को बाहर करने के लिए, रक्त में थायराइड हार्मोन (थायराइड-उत्तेजक हार्मोन, थायरोक्सिन) के स्तर का अध्ययन किया जाता है।

एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा के दौरान, कोलेस्ट्रॉल जमाव (ज़ैंथोमास, ज़ैंथेलमास, कॉर्निया के लिपोइड आर्क, आदि) पर ध्यान दिया जाता है। हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया वाले रोगियों में रक्तचाप अक्सर बढ़ जाता है।

संवहनी परिवर्तनों का निदान करने के लिए, वे इसका सहारा लेते हैं वाद्य निदान- एंजियोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी, डॉप्लरोग्राफी, आदि।

रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि एथेरोस्क्लेरोसिस के विकास को भड़काती है, जो बदले में, संवहनी विकृति में प्रकट होती है।

हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया का उपचार

हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के लिए ड्रग थेरेपी में स्टैटिन, पित्त एसिड अनुक्रमक, फाइब्रेट्स, आंत में कोलेस्ट्रॉल अवशोषण के अवरोधक और फैटी एसिड निर्धारित करना शामिल है। यदि सहवर्ती धमनी उच्च रक्तचाप का पता लगाया जाता है, तो रक्तचाप को सामान्य करने वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है।

लिपिड चयापचय के सुधार के दौरान, ज़ैंथोमास आमतौर पर प्रतिगमन से गुजरता है। अगर ऐसा नहीं होता तो उन्हें हटा दिया जाता है शल्य चिकित्सा विधि, या क्रायोडेस्ट्रक्शन, लेजर या विद्युत जमावट के तरीकों से।

पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया वाले समयुग्मजी रोगियों में, दवा चिकित्सा आमतौर पर अप्रभावी होती है। ऐसी स्थिति में, वे प्रक्रियाओं के बीच दो सप्ताह के अंतराल के साथ प्लास्मफेरेसिस का सहारा लेते हैं। में गंभीर मामलेंलिवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता.

सामान्यीकरण का एक महत्वपूर्ण घटक वसा के चयापचयशरीर के अतिरिक्त वजन का सुधार और जीवनशैली में सुधार है: अच्छा आराम, पर्याप्त शारीरिक गतिविधि, धूम्रपान बंद करना, और आहार।

हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के लिए आहार

हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के लिए आहार के बुनियादी सिद्धांत:

• आहार में वसा की मात्रा कम करना;
• उच्च कोलेस्ट्रॉल वाले खाद्य पदार्थों में कमी या पूर्ण उन्मूलन;
• संतृप्त फैटी एसिड को सीमित करना;
• पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड का अनुपात बढ़ाना;
• बड़ी मात्रा में पौधे के फाइबर और जटिल कार्बोहाइड्रेट का सेवन;
• पशु वसा को वनस्पति वसा से बदलना;
• प्रतिदिन टेबल नमक का सेवन 3-4 ग्राम तक सीमित रखें।

आहार में सफेद पोल्ट्री मांस, वील, बीफ, भेड़ का बच्चा और मछली को शामिल करने की सिफारिश की जाती है। दुबला मांस चुनें (टेंडरलॉइन और फ़िलेट को प्राथमिकता दी जाती है) और त्वचा और वसा हटा दें। इसके अलावा, आहार में शामिल होना चाहिए डेयरी उत्पादों, साबुत आटे की रोटी, अनाज, सब्जियाँ और फल। अंडे खाये जा सकते हैं, लेकिन इनकी मात्रा प्रति सप्ताह चार तक सीमित है।

आहार से बाहर रखा गया वसायुक्त किस्मेंमांस, सॉसेज, ऑफल (मस्तिष्क, यकृत, गुर्दे), पनीर, मक्खन, कॉफी।

भोजन सौम्य तरीकों का उपयोग करके तैयार किया जाता है जो तैयार व्यंजनों में वसा की मात्रा को कम करते हैं: उबालना, स्टू करना, पकाना, भाप में पकाना। यदि कोई मतभेद नहीं हैं (उदाहरण के लिए, आंतों के रोग), तो आपको आहार में सामग्री बढ़ानी चाहिए ताज़ी सब्जियां, फल और जामुन।

वसा चयापचय को सामान्य करने का एक महत्वपूर्ण घटक शरीर के अतिरिक्त वजन को ठीक करना और जीवनशैली में सुधार करना है।

रोकथाम

वसा और अन्य प्रकार के चयापचय संबंधी विकारों के विकास को रोकने के लिए, यह अनुशंसा की जाती है:

• संतुलित आहार;
• शरीर का सामान्य वजन बनाए रखना;
• बुरी आदतों की अस्वीकृति;
• पर्याप्त शारीरिक गतिविधि;
• मानसिक तनाव से बचना.

परिणाम और जटिलताएँ

हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया एथेरोस्क्लेरोसिस के विकास का कारण बन सकता है। बदले में, यह रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाता है, जिसकी विभिन्न अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं।

निचले छोरों में सामान्य रक्त परिसंचरण का विघटन गठन में योगदान देता है ट्रॉफिक अल्सर, जो गंभीर मामलों में ऊतक परिगलन और अंग विच्छेदन की आवश्यकता का कारण बन सकता है।

हार की स्थिति में मन्या धमनियोंमस्तिष्क परिसंचरण ख़राब हो जाता है, जो अनुमस्तिष्क कार्यों के विकार, स्मृति हानि से प्रकट होता है, और स्ट्रोक का कारण बन सकता है।

जब एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े महाधमनी की दीवार पर जमा हो जाते हैं, तो यह पतली हो जाती है और अपनी लोच खो देती है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्त के निरंतर प्रवाह से महाधमनी की दीवार में खिंचाव होता है, जिसके परिणामस्वरूप विस्तार (एन्यूरिज्म) के टूटने का उच्च जोखिम होता है, जिसके बाद बड़े पैमाने पर आंतरिक रक्तस्राव और संभावित मृत्यु का विकास होता है।