Jaka analiza wskazuje na toczeń rumieniowaty. Diagnostyka tocznia rumieniowatego układowego (SLE)
Rozpoznanie tocznia rumieniowatego
Ogólne zasady diagnozowania choroby
Diagnoza systemowa toczeń rumieniowaty ustala się na podstawie specjalnie opracowanych kryteriów diagnostycznych zaproponowanych przez Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne lub krajowego naukowca Nasonovę. Następnie, po postawieniu diagnozy na podstawie kryteriów diagnostycznych, dodatkowe badania– badania laboratoryjne i instrumentalne, które potwierdzają prawidłowość postawionej diagnozy i pozwalają ocenić stopień aktywności procesu patologicznego oraz zidentyfikować zajęte narządy.Obecnie najczęściej używany kryteria diagnostyczne Stowarzyszenie Amerykańskie reumatolodzy, a nie Nasonova. Ale przedstawimy oba schematy kryteriów diagnostycznych, ponieważ w wielu przypadkach lekarze domowi stosują kryteria Nasonovej do diagnozowania tocznia.
Kryteria diagnostyczne Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego następujące:
- Wysypka w okolicy kości policzkowych na twarzy (wysypka ma czerwone elementy, płaskie lub lekko uniesione nad powierzchnię skóry, rozprzestrzeniające się do fałdów nosowo-wargowych);
- Wysypki krążkowe (wypukłe blaszki nad powierzchnią skóry z „czarnymi kropkami” w porach, łuszczące się i zanikowe blizny);
- Nadwrażliwość na światło (pojawienie się wysypek skórnych po ekspozycji na słońce);
- Wrzody na błonie śluzowej Jama ustna(bezbolesne ubytki wrzodziejące zlokalizowane na błonie śluzowej jamy ustnej lub nosogardzieli);
- Zapalenie stawów (dotykające dwa lub więcej małych stawów, charakteryzujące się bólem, obrzękiem i obrzękiem);
- Zapalenie błon surowiczych (zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia lub niezakaźne zapalenie otrzewnej występujące obecnie lub w przeszłości);
- Uszkodzenie nerek (stała obecność białka w moczu w ilości większej niż 0,5 g na dzień, a także stała obecność czerwonych krwinek i wałeczków (erytrocytów, hemoglobiny, ziarnistej, mieszanej) w moczu);
- Zaburzenia neurologiczne: drgawki lub psychozy (urojenia, halucynacje) niespowodowane używaniem leki mocznica, kwasica ketonowa lub zaburzenia równowagi elektrolitowej;
- Zaburzenia hematologiczne (niedokrwistość hemolityczna, leukopenia z liczbą leukocytów we krwi mniejszą niż 1*10 9, limfopenia z liczbą limfocytów we krwi mniejszą niż 1,5*10 9, małopłytkowość z liczbą płytek krwi mniejszą niż 100*10 9 );
- Zaburzenia immunologiczne (przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA w podwyższonym mianie, obecność przeciwciał przeciwko antygenowi Sm, dodatni wynik testu LE, fałszywie dodatnia reakcja Wassermana na kiłę utrzymująca się przez sześć miesięcy, obecność koagulantu przeciw toczniowi);
- Zwiększone miano ANA (przeciwciał przeciwjądrowych) we krwi.
Kryteria Nasonovej dla tocznia rumieniowatego obejmują główne i mniejsze kryteria diagnostyczne, które wymieniono w poniższej tabeli:
| Duże kryteria diagnostyczne | Drobne kryteria diagnostyczne |
| „Motyl na twarzy” | Temperatura ciała powyżej 37,5 o C utrzymująca się dłużej niż 7 dni |
| Artretyzm | Nieuzasadniona utrata masy ciała o 5 lub więcej kg na osobę krótkoterminowy i zaburzenia odżywiania tkanek |
| Toczniowe zapalenie płuc | Zapalenie naczyń włosowatych na palcach |
| Komórki LE we krwi (mniej niż 5 na 1000 leukocytów – pojedyncze, 5 – 10 na 1000 leukocytów – liczba umiarkowana i powyżej 10 na 1000 leukocytów – duża liczba) | Wysypki skórne, takie jak pokrzywka lub wysypka |
| ANF w wysokich kredytach | Zapalenie błon surowiczych (zapalenie opłucnej i serca) |
| Zespół Werlhoffa | Limfadenopatia (zwiększona przewody limfatyczne i węzły) |
| Niedokrwistość hemolityczna z dodatnim wynikiem testu Coombsa | Hepatosplenomegalia (powiększenie wątroby i śledziony) |
| Jadeit toczniowy | Zapalenie mięśnia sercowego |
| Ciała hematoksyliny w fragmentach tkanek różnych narządów pobranych podczas biopsji | Uszkodzenie OUN |
| Charakterystyczny obraz patomorfologiczny w usuniętej śledzionie („stwardnienie cebulowe”), w wycinkach skóry (zapalenie naczyń, immunofluorescencja immunoglobulin na błonie podstawnej) i nerkach (fibrynoid włośniczkowy kłębuszkowy, skrzepliny szkliste, „pętle z drutu”) | Zapalenie wielonerwowe |
| Zapalenie wielomięśniowe i polimialgia (zapalenie i ból mięśni) | |
| Ból wielostawowy (ból stawów) | |
| Zespół Raynauda | |
| Przyspieszenie ESR powyżej 200 mm/godz | |
| Spadek liczby leukocytów we krwi do mniej niż 4*10 9 /l | |
| Niedokrwistość (poziom hemoglobiny poniżej 100 mg/ml) | |
| Zmniejszenie liczby płytek krwi poniżej 100*10 9 /l | |
| Wzrost ilości białek globulinowych o ponad 22% | |
| ANF w niskich kredytach | |
| Bezpłatne korpusy LE | |
| Pozytywna reakcja Wassermana przy potwierdzonym braku kiły |
Rozpoznanie tocznia rumieniowatego uważa się za dokładne i potwierdzone, gdy połączy się dowolne trzy duże kryteria diagnostyczne, z których jedno musi obejmować albo komórki „motyla”, albo dużą liczbę komórek LE, a pozostałe dwa muszą spełniać którekolwiek z powyższych. Jeśli u danej osoby objawy diagnostyczne są niewielkie lub występują w połączeniu z zapaleniem stawów, wówczas rozpoznanie tocznia rumieniowatego uważa się za prawdopodobne. W takim przypadku wymagane są dane, aby to potwierdzić testy laboratoryjne oraz dodatkowe badania instrumentalne.
Powyższe kryteria Nasonowej i Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego są głównymi kryteriami w diagnostyce tocznia rumieniowatego. Oznacza to, że rozpoznanie tocznia rumieniowatego stawia się wyłącznie na ich podstawie. Oraz wszelkie badania laboratoryjne i metody instrumentalne badania są jedynie dodatkowe i pozwalają ocenić stopień aktywności procesu, liczbę zajętych narządów i ogólny stan organizmu człowieka. Rozpoznania tocznia rumieniowatego nie stawia się wyłącznie na podstawie badań laboratoryjnych i metod badań instrumentalnych.
Obecnie EKG, echokardiografia, MRI i prześwietlenia narządów mogą być stosowane jako instrumentalne metody diagnostyki tocznia rumieniowatego klatka piersiowa, USG itp. Wszystkie te metody pozwalają ocenić stopień i charakter uszkodzeń różnych narządów.
Krew (badanie) na toczeń rumieniowaty
Wśród badań laboratoryjnych pozwalających ocenić intensywność procesu w toczniu rumieniowatym stosuje się: - Czynniki przeciwjądrowe (ANF) – przy toczniu rumieniowatym stwierdza się we krwi w wysokich mianach nie wyższych niż 1:1000;
- Przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA (anty-dsDNA-AT) – przy toczniu rumieniowatym występują we krwi 90–98% pacjentów, ale zwykle są nieobecne;
- Przeciwciała przeciwko białkom histonowym – w toczniu rumieniowatym występują we krwi, ale zwykle są nieobecne;
- Przeciwciała przeciwko antygenowi Sm - w przypadku tocznia rumieniowatego znajdują się we krwi, ale zwykle są nieobecne;
- Przeciwciała przeciwko Ro/SS-A - w toczniu rumieniowatym wykrywa się we krwi, jeśli występuje limfopenia, trombocytopenia, nadwrażliwość na światło, zwłóknienie płuc lub zespół Sjögrena;
- Przeciwciała przeciwko La/SS-B – w toczniu rumieniowatym wykrywane są we krwi w takich samych warunkach jak przeciwciała przeciwko Ro/SS-A;
- Poziom dopełniacza – przy toczniu rumieniowatym zmniejsza się poziom białek dopełniacza we krwi;
- Obecność komórek LE - w przypadku tocznia rumieniowatego znajdują się one we krwi 80 - 90% pacjentów, ale zwykle są nieobecne;
- Przeciwciała przeciwko fosfolipidom ( antykoagulant toczniowy, przeciwciała przeciwko kardiolipinie, dodatni odczyn Wassermana przy potwierdzonym braku kiły);
- Przeciwciała przeciwko czynnikom krzepnięcia VIII, IX i XII (zwykle nieobecne);
- Zwiększona ESR o ponad 20 mm/godzinę;
- Leukopenia (zmniejszenie poziomu leukocytów we krwi poniżej 4 * 10 9 / l);
- Małopłytkowość (zmniejszenie poziomu płytek krwi we krwi poniżej 100 * 10 9 / l);
- Limfopenia (zmniejszenie poziomu limfocytów we krwi poniżej 1,5 * 10 9 / l);
- Zwiększone stężenie seromukoidów, kwasów sialowych, fibryny, haptoglobiny, Białko C-reaktywne krążące kompleksy immunologiczne i immunoglobuliny.
Diagnostyka tocznia rumieniowatego, badania. Jak odróżnić toczeń rumieniowaty od łuszczycy, egzemy, twardziny skóry, porostów i pokrzywki (zalecenia dermatologa) - wideo
Leczenie tocznia rumieniowatego układowego
Ogólne zasady terapii
Ponieważ dokładne przyczyny tocznia nie są znane, nie ma terapii, które mogłyby całkowicie wyleczyć tę chorobę. W rezultacie tylko terapii patogenetycznej, którego celem jest zahamowanie procesu zapalnego, zapobieganie nawrotom i osiągnięcie stabilnej remisji. Innymi słowy, leczenie tocznia rumieniowatego polega na jak największym spowolnieniu postępu choroby, wydłużeniu okresów remisji i poprawie jakości życia człowieka. Głównymi lekami stosowanymi w leczeniu tocznia rumieniowatego są hormony glikokortykosteroidowe(Prednizolon, deksametazon itp.), Które są stosowane stale, ale w zależności od aktywności procesu patologicznego i ciężkości ogólnego stanu pacjenta zmienia się ich dawkowanie. Głównym glukokortykoidem stosowanym w leczeniu tocznia jest prednizolon. To właśnie ten lek jest lekiem z wyboru i to właśnie dla niego dokładne dawki dla różnych opcje kliniczne i aktywność procesu patologicznego choroby. Dawki wszystkich innych glikokortykosteroidów oblicza się na podstawie dawek prednizolonu. Poniższa lista przedstawia dawki innych glukokortykoidów odpowiadające 5 mg prednizolonu:
- Betametazon – 0,60 mg;
- Hydrokortyzon – 20 mg;
- Deksametazon – 0,75 mg;
- Deflazakort – 6 mg;
- Kortyzon – 25 mg;
- Metyloprednizolon – 4 mg;
- Parametazon – 2 mg;
- Prednizon – 5 mg;
- Triamcynolon – 4 mg;
- Flurprednizolon – 1,5 mg.
Więc, na pierwszym stopniu aktywności proces patologiczny Prednizolon stosuje się w dawkach terapeutycznych 0,3 – 0,5 mg na 1 kg masy ciała na dobę, na drugim stopniu aktywności– 0,7 – 1,0 mg na 1 kg masy ciała dziennie, oraz na trzecim stopniu– 1 – 1,5 mg na 1 kg masy ciała dziennie. We wskazanych dawkach Prednizolon stosuje się przez 4 do 8 tygodni, po czym zmniejsza się dawkę leku, ale nigdy nie zaprzestaje się jego stosowania całkowicie. Dawkę zmniejsza się najpierw o 5 mg na tydzień, następnie o 2,5 mg na tydzień, a po pewnym czasie o 2,5 mg co 2–4 tygodnie. Łącznie dawkę zmniejsza się tak, że po 6–9 miesiącach od rozpoczęcia stosowania prednizolonu jego dawka podtrzymująca wynosi 12,5–15 mg na dobę.
Podczas kryzysu toczniowego obejmujących kilka narządów, glikokortykosteroidy podaje się dożylnie przez 3 do 5 dni, po czym przechodzą na przyjmowanie leków w tabletkach.
Ponieważ glukokortykoidy są głównym sposobem leczenia tocznia, są przepisywane i stosowane bez przerwy, a wszystkie inne leki są stosowane dodatkowo, wybierając je w zależności od ciężkości objawy kliniczne i z dotkniętego narządu.
Tak więc, przy dużej aktywności tocznia rumieniowatego, z przełomami toczniowymi, z ciężkim toczniowym zapaleniem nerek, z poważnym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego, z częstymi nawrotami i niestabilnością remisji, oprócz glikokortykosteroidów, stosuje się cytostatyczne leki immunosupresyjne (cyklofosfamid, Azatiopryna, Cyklosporyna, Metotreksat itp.).
W przypadku ciężkich i rozległych zmian skórnych Azatioprynę stosuje się w dawce 2 mg na 1 kg masy ciała dziennie przez 2 miesiące, po czym dawkę zmniejsza się do dawki podtrzymującej: 0,5 – 1 mg na 1 kg masy ciała dziennie. Azatioprynę stosuje się w dawce podtrzymującej przez kilka lat.
Na ciężkie toczniowe zapalenie nerek i pancytopenię(zmniejszenie całkowitej liczby płytek krwi, erytrocytów i leukocytów we krwi) należy stosować Cyklosporynę w dawce 3 – 5 mg na 1 kg masy ciała.
Z proliferacyjnym i błoniastym zapaleniem nerek tocznia, z ciężka porażka OUN Stosuje się cyklofosfamid, który podaje się dożylnie w dawce 0,5 – 1 g na m2 ciała raz w miesiącu przez sześć miesięcy. Następnie przez dwa lata lek nadal podaje się w tej samej dawce, ale raz na trzy miesiące. Cyklofosfamid zapewnia przeżycie pacjentom cierpiącym na toczniowe zapalenie nerek i pomaga kontrolować objawy kliniczne, na które glikokortykosteroidy nie mają wpływu (uszkodzenie OUN, krwotok płucny, zwłóknienie płuc, ogólnoustrojowe zapalenie naczyń).
Jeśli toczeń rumieniowaty nie reaguje na terapię glikokortykosteroidami, wówczas zamiast nich stosuje się Metotreksat, Azatioprynę lub Cyklosporynę.
Przy niskiej aktywności procesu patologicznego z uszkodzeniem skóra i stawy W leczeniu tocznia rumieniowatego stosuje się leki aminochinolinowe (Chlorochina, Hydroksychlorochina, Plaquenil, Delagil). Przez pierwsze 3-4 miesiące leki stosuje się w dawce 400 mg na dobę, a następnie w dawce 200 mg na dobę.
Z toczniowym zapaleniem nerek i obecnością ciał antyfosfolipidowych we krwi(przeciwciała przeciwko kardiolipinie, antykoagulantowi tocznia) stosuje się leki z grupy antykoagulantów i leków przeciwpłytkowych (Aspiryna, Curantil itp.). Kwas acetylosalicylowy stosuje się głównie w małych dawkach – 75 mg na dobę przez długi czas.
Leki z grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), takie jak Ibuprofen, Nimesulid, Diklofenak itp., stosowane są jako leki łagodzące ból i łagodzące stany zapalne w zapaleniu stawów, zapaleniu kaletki, bólach mięśni, zapaleniu mięśni, umiarkowanym zapaleniu błon surowiczych i gorączce .
Oprócz leki w leczeniu tocznia rumieniowatego stosuje się metody plazmaferezy, hemosorpcji i krioplazmasorpcji, które umożliwiają usunięcie z krwi przeciwciał i produktów zapalnych, co znacznie poprawia stan pacjentów, zmniejsza stopień aktywności procesu patologicznego i zmniejsza tempo postępu patologii. Metody te mają jednak jedynie charakter pomocniczy i dlatego można je stosować wyłącznie w połączeniu z przyjmowaniem leków, a nie zamiast nich.
Na leczenie objawy skórne toczeń należy stosować zewnętrznie filtry przeciwsłoneczne z filtrami UVA i UVB oraz maściami ze sterydami do stosowania miejscowego (Fluorcynolon, Betametazon, Prednizolon, Mometazon, Klobetasol itp.).
Obecnie, oprócz tych metod, w leczeniu tocznia stosuje się leki z grupy blokerów czynnika martwicy nowotworu (Infliksymab, Adalimumab, Etanercept). Jednak leki te są stosowane wyłącznie jako leczenie próbne, eksperymentalne, ponieważ obecnie nie są zalecane przez Ministerstwo Zdrowia. Jednak uzyskane wyniki pozwalają nam uznać blokery czynników martwicy nowotworu za obiecujące leki, ponieważ skuteczność ich stosowania jest wyższa niż glukokortykoidów i leków immunosupresyjnych.
Oprócz opisanych leków stosowanych bezpośrednio w leczeniu tocznia rumieniowatego, choroba ta wymaga stosowania witamin, związków potasu, leków moczopędnych i przeciwnadciśnieniowych, uspokajających, przeciwwrzodowych i innych leków, które zmniejszają nasilenie objawów klinicznych w różnych narządach, a także jako regenerujący normalna wymiana Substancje. W przypadku tocznia rumieniowatego można i należy dodatkowo stosować dowolne leki poprawiające ogólne samopoczucie.
Leki na toczeń rumieniowaty
Obecnie w leczeniu tocznia rumieniowatego stosuje się następujące grupy leków: - Glikokortykosteroidy (prednizolon, metyloprednizolon, betametazon, deksametazon, hydrokortyzon, kortyzon, deflazakort, parametazon, triamcynolon, flurprednizolon);
- Cytostatyczne leki immunosupresyjne (azatiopryna, metotreksat, cyklofosfamid, cyklosporyna);
- Leki przeciwmalaryczne - pochodne aminochinoliny (Chlorochina, Hydroksychlorochina, Plaquenil, Delagil itp.);
- blokery TNF alfa (Infliksymab, Adalimumab, Etanercept);
- Niesteroidowe leki przeciwzapalne (Diklofenak, Nimesulid,
Toczeń jest dość powszechną chorobą autoimmunologiczną: na przykład dotyka około półtora miliona osób w Stanach Zjednoczonych. Choroba ta atakuje różne narządy, takie jak mózg, skóra, nerki i stawy. Objawy tocznia można łatwo pomylić z objawami innych chorób, co utrudnia diagnozę. Warto znać objawy i diagnozę tocznia, aby nie był on dla ciebie zaskoczeniem. Powinieneś także zdawać sobie sprawę z przyczyn tocznia, aby uniknąć potencjalnych czynników ryzyka.
Uwaga: Informacje zawarte w tym artykule służą wyłącznie celom informacyjnym. Jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych objawów, należy skonsultować się z lekarzem.
Kroki
Objawy tocznia
- Sprawdź także, czy na twarzy, skórze głowy i szyi nie występują wysypki w kształcie krążka. Wysypka ma postać czerwonych, wypukłych plam i może być tak ciężka, że pozostawia blizny.
- Zwróć szczególną uwagę na wysypki, które pojawiają się lub nasilają pod wpływem światła słonecznego. Wrażliwość na naturalne lub sztuczne promieniowanie ultrafioletowe może powodować wysypkę na nasłonecznionych obszarach ciała i nasilać wysypkę motylkową na twarzy. Wysypka ta jest bardziej obfita i pojawia się szybciej niż w przypadku zwykłego oparzenia słonecznego.
-
Sprawdź, czy nie ma wrzodów w jamie ustnej i jamie nosowej. Jeśli często masz owrzodzenia na podniebieniu, w kącikach ust, dziąsłach lub nosie, jest to kolejna niepokojący znak. Zwróć szczególną uwagę na bezbolesne rany. Zazwyczaj w przypadku tocznia rany w jamie ustnej i nosie nie bolą.
- Nadwrażliwość na światło wrzodów, to znaczy ich zaostrzenie pod wpływem światła słonecznego, jest kolejną oznaką tocznia.
-
Poszukaj oznak zapalenia. Osoby chore na toczeń często doświadczają zapalenia stawów, płuc i tkanek wokół serca (worka osierdziowego). Zwykle odpowiedni naczynia krwionośne. Zapalenie można rozpoznać po obrzęku stóp, nóg, dłoni i oczu.
Zwróć uwagę na pracę nerek. Choć trudno jest ocenić stan nerek w warunkach domowych, nadal można to zrobić na podstawie pewnych objawów. Jeśli toczeń powoduje, że nerki nie są w stanie filtrować moczu, stopy mogą spuchnąć. Co więcej, rozwój niewydolność nerek mogą towarzyszyć nudności i osłabienie.
Przyjrzyj się bliżej możliwym problemom z mózgiem i układem nerwowym. Toczeń może wpływać na układ nerwowy. Niektóre objawy, takie jak lęk, bóle głowy i problemy ze wzrokiem, obserwuje się także w wielu innych chorobach. Jednak toczeń może również powodować bardzo poważne objawy, takie jak drgawki i zmiany osobowości.
- Chociaż toczniowi często towarzyszy ból głowy, ból ten jest bardzo trudny do wykrycia tę chorobę. Ból głowy jest częstym objawem i może być spowodowany przez większość z różnych powodów.
-
Sprawdź, czy częściej niż zwykle odczuwasz zmęczenie. Ekstremalne zmęczenie służy jako kolejny objaw tocznia. Chociaż uczucie zmęczenia może mieć różne przyczyny, często te przyczyny są związane z toczniem. Jeśli zmęczeniu towarzyszy gorączka, jest to kolejna oznaka tocznia.
Poszukaj innych niezwykłych znaków. Pod wpływem zimna palce u rąk i nóg mogą zmienić kolor (zmienić kolor na biały lub niebieski). Zjawisko to nazywane jest chorobą Raynauda i często towarzyszy toczniowi. Może również wystąpić suchość oczu i trudności w oddychaniu. Jeśli wszystkie te objawy wystąpią w tym samym czasie, możesz mieć toczeń.
Dowiedz się o testach wykorzystujących techniki obrazowania. Jeśli lekarz podejrzewa, że toczeń może wpływać na płuca lub serce, może zlecić badanie narządów wewnętrznych. Aby sprawdzić stan płuc, możesz zostać skierowany na standardowe prześwietlenie klatki piersiowej, a echokardiogram zapewni wgląd w stan zdrowia twojego serca.
- NA prześwietlenie Na ścianie klatki piersiowej czasami widoczne są zacienione obszary w płucach, co może wskazywać na gromadzenie się płynu lub stan zapalny.
- Stosowany w echokardiografii fale dźwiękowe do pomiaru bicia serca i wykrywania możliwe problemy z sercem.
-
Dowiedz się o biopsji. Jeśli lekarz podejrzewa, że toczeń spowodował uszkodzenie nerek, może zlecić biopsję nerki. Do analizy zostanie pobrana próbka tkanki nerkowej. Pozwoli to ocenić stan nerek, stopień i rodzaj uszkodzenia. Biopsja pomoże lekarzowi ustalić najlepsze praktyki leczenie tocznia.
Sprawdź, czy nie masz wysypki na skrzydłach motyla na twarzy.Średnio u 30 procent osób chorych na toczeń rozwija się charakterystyczna wysypka na twarzy, którą często opisuje się jako przypominającą ugryzienie motyla lub wilka. Wysypka obejmuje policzki i nos, a czasem sięga aż do oczu.
SLE, rumień na policzkach (motyl)
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest chorobą autoimmunologiczną choroba ogólnoustrojowa tkanka łączna i naczyń krwionośnych, charakteryzujący się powstawaniem wielu przeciwciał przeciwko własnym komórkom i ich składnikom oraz rozwojem zapalenia kompleksów immunologicznych z uszkodzeniem wielu narządów i układów.
Etiologia SLE
Przyjmuje się, że etiologiczną rolę odgrywają następujące czynniki:
Chroniczny Infekcja wirusowa (Zawierające RNA i powolne retrowirusy). Dowodem jest wykrycie we krwi pacjentów chorych na toczeń rumieniowaty układowy wielu przeciwciał przeciwko tym wirusom oraz wykrycie za pomocą mikroskopii elektronowej wtrętów wirusa w śródbłonku, limfocytach, biopsjach nerek i skóry.
Czynnik genetyczny. Stwierdzono wzrost częstości występowania tocznia rumieniowatego układowego w rodzinach chorych na tę chorobę. W toczniu rumieniowatym układowym częściej niż w populacji występują HLA A 1, B 8, DR 2, DR 3. Przyjmuje się, że ryzyko wystąpienia tocznia rumieniowatego układowego jest determinowane przez cztery niezależne geny segregujące.
Patogeneza SLE
Dotyczy chorób autoimmunologicznych. W warunkach niedoboru funkcji supresora T limfocytów obserwuje się produkcję duża ilość autoprzeciwciała: przeciwjądrowe, przeciwko DNA, mikrosomom, lizosomom, mitochondriom, elementy kształtowe krew itp. Przeciwciała do natywne DNA(nDNA), które łączą się z nDNA, tworząc kompleksy immunologiczne i aktywować dopełniacz. Osadzają się na błonach podstawnych różnych narządy wewnętrzne i skórę, powodują stany zapalne i uszkodzenia. Jednocześnie zwiększa się przepuszczalność lizosomów, uwalniane są mediatory stanu zapalnego i aktywowany jest układ kininowy.
Czynniki prowokujące: nietolerancja leków, szczepionek, surowic, nadwrażliwość na światło, napromienianie ultradźwiękami, ciąża, poród, aborcja.
Obraz kliniczny SLE
Chorują głównie kobiety, najczęściej w wieku 14-40 lat. Początkowe objawy: osłabienie, utrata masy ciała, podwyższona temperatura ciała.
Uszkodzenie skóry i błon śluzowych
Najczęstszym zespołem jest toczeń rumieniowaty układowy. Tylko 10-15% pacjentów nie ma zmiany skórne. Dubois (1976) wskazuje, że w tej chorobie występuje 28 rodzajów zmian skórnych. Najbardziej typowe są następujące:
izolowane lub zlewające się rumieniowe plamki różne kształty i rozmiary, obrzękowe, odgraniczone od zdrowa skóra. Najczęściej obserwowane na twarzy, szyi, klatce piersiowej, łokciach, kolanach, stawy skokowe. Szczególnie charakterystyczne i bardzo istotne diagnostycznie jest "motyl"(lokalizacja plam rumieniowych na nosie i policzkach). Często plamy rumieniowe są wyjątkowo jasne, czerwone (jak po oparzenie słoneczne), obrzęk;
Na przebieg przewlekły toczeń rumieniowaty układowy, zmiany rumieniowe charakteryzują się naciekiem, nadmiernym rogowaceniem, złuszczaniem i bliznowatym zanikiem skóry;
toczniowe zapalenie warg- wyraźne zaczerwienienie warg z szarawymi łuskami, strupami, nadżerkami, po których następuje rozwój ognisk atrofii na czerwonej krawędzi warg;
kapilary- w okolicy opuszków palców, dłoni, podeszew pojawiają się czerwone, obrzęknięte plamy z teleangiektazjami, zanikami skóry;
enanthema błony śluzowej jamy ustnej- obszary rumieniowe z krwotokami i nadżerkami;
pęcherzowa, guzkowa pokrzywka, wysypki krwotoczne, sinica siateczkowa z owrzodzeniami skóry;
zaburzenia troficzne- suchość skóry, wypadanie włosów, łamliwe, łamliwe paznokcie;
na błonie śluzowej jamy ustnej i nosa - zmiany nadżerkowe, wrzodziejące, białawe blaszki, plamy rumieniowe, możliwa perforacja przegrody nosowej;
z podostrym toczniem rumieniowatym skórnym wysypka w kształcie pierścienia z teleangiektazjami, depigmentacja w środku. Znajdują się na twarzy, szyi, klatce piersiowej i kończynach. Podobne zmiany skórne często obserwuje się u pacjentów z HLA DR 3 i B 8
Uszkodzenie układu mięśniowo-szkieletowego
Pokonać układ kostno-stawowy objawia się następującymi objawami:
ból w jednym lub większej liczbie stawów jest intensywny i długotrwały;
symetryczne zapalenie wielostawowe obejmujące część proksymalną stawy międzypaliczkowe dłonie, plamkowo-paliczkowy, nadgarstkowo-śródręczny, stawy kolanowe;
wyraźny sztywność poranna dotknięte stawy;
rozwój przykurczów zgięciowych palców z powodu zapalenia ścięgien, zapalenia ścięgien i pochwy;
powstawanie dłoni reumatoidalnej na skutek zmian w tkankach okołostawowych; nadżerki powierzchni stawowych są niecharakterystyczne (mogą wystąpić jedynie u 5% pacjentów);
możliwy rozwój martwica aseptyczna głowy kość udowa, kość ramienna i inne kości.
Większe trudności mogą pojawić się w diagnostyce różnicowej zespół stawowy z toczniem rumieniowatym układowym i uszkodzeniem stawów w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów.
Uszkodzenie mięśni objawia się bólami mięśni, silnym osłabieniem mięśni, a czasami rozwija się zapalenie wielomięśniowe, podobne do zapalenia skórno-mięśniowego.
Uszkodzenie płuc
Uszkodzenie płuc objawia się następującymi objawami:
suchy lub spocony zapalenie opłucnej z bólem w klatce piersiowej i silną dusznością z powodu gromadzenia się dużej ilości płynu; z reguły obserwuje się obustronne zapalenie opłucnej;
toczniowe zapalenie płuc(zapalenie naczyń płucnych) charakteryzuje się dusznością, suchym kaszlem, a czasami krwiopluciem; W badaniu RTG płuc stwierdza się dyskopatię w dolnych partiach płuc, czasami widoczne są cienie naciekowe. W przewlekłym przebiegu toczniowego zapalenia płuc obserwuje się uszkodzenie tkanki śródmiąższowej płuc wraz ze wzrostem wzorca płucnego;
zespół nadciśnienia płucnego;
możliwa choroba zakrzepowo-zatorowa tętnica płucna (TELA).
Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego
Możliwy rozwój zapalenie pankardialne, ale najczęściej obserwowane zapalenie osierdzia, zwykle suchy, ale czasami rozwija się silny wysięk osierdziowy. Występuje wysoki stopień aktywności rozsiane zapalenie mięśnia sercowego, powikłana niewydolnością krążenia.
Uszkodzenie wsierdzia (zapalenie wsierdzia Liebmana-Sachsa) obserwuje się w zapaleniu pancardium i prowadzi do uszkodzenia aparatu zastawkowego serca. Częściej występuje niedomykalność mitralna, rzadziej niedomykalność zastawki aortalnej. Wady serca wytwarzają odpowiednie dźwięki podczas osłuchiwania ( szmer skurczowy w okolicy wierzchołka serca przy niedomykalności mitralnej, szmer rozkurczowy nad aortą przy niedomykalności zastawki aortalnej). Złogi brodawek na zastawkach można wykryć za pomocą echokardioskopii.
Dotknięte są naczynia, głównie tętnice średniego i małego kalibru. Istnieją doniesienia o zaangażowaniu w proces patologiczny tętnica podobojczykowa, tętnice wieńcowe, co może prowadzić do rozwoju zawału mięśnia sercowego. Dość często obserwowane zakrzepowe zapalenie żyłżyły powierzchowne barku, przednia powierzchnia klatki piersiowej.
Uszkodzenie przewodu żołądkowo-jelitowego i wątroby
Pacjenci niepokoją się nudnościami, wymiotami i brakiem apetytu. Uszkodzenie przełyku objawia się jego poszerzeniem, zmiany erozyjne błona śluzowa. Owrzodzenia błony śluzowej żołądka i dwunastnica. Uszkodzenie naczyń krezki prowadzi do silnych bólów brzucha, głównie w okolicy pępka (kryzy brzuszne) i sztywności mięśni brzucha.
Uszkodzenie wątroby jest widoczne klinicznie toczniowe zapalenie wątroby(powiększenie wątroby, żółtaczka o różnym nasileniu, podwyższony poziom aminotransferaz we krwi).
Uszkodzenie nerek (toczniowe zapalenie nerek)
Według klasyfikacji WHO wyróżnia się następujące warianty morfologiczne toczniowego zapalenia nerek:
I — brak zmian w materiale biopsyjnym;
II - mezangialne zapalenie nerek;
III - ogniskowe proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek;
IV - rozsiane proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek;
V - błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek;
VI - stwardniające kłębuszkowe zapalenie nerek.
Toczniowe zapalenie nerek objawia się następująco formy kliniczne(M. M. Ivanova, 1994):
szybko postępujące toczniowe zapalenie nerek (ciężkie zespół nerczycowy, złośliwy nadciśnienie tętnicze, szybki rozwój niewydolność nerek);
nerczycowa postać kłębuszkowego zapalenia nerek (w przeciwieństwie do zapalenia nerek niezwiązanego z toczniem, białkomocz jest mniej wyraźny, częściej obserwuje się nadciśnienie tętnicze i krwiomocz, hipercholesterolemia jest mniej wyraźna);
aktywne toczniowe zapalenie nerek z ciężkim zespołem moczowym (białkomocz powyżej 0,5 g/dobę, mikrohematuria, leukocyturia);
zapalenie nerek z zespołem minimalnego układu moczowego – białkomocz poniżej 0,5 g/dobę, mikrohematuria – pojedyncze krwinki czerwone w polu widzenia, niewielka leukocyturia, ciśnienie tętnicze normalna.
Daje M. M. Ivanova (1994). następujące kryteria aktywność toczniowego zapalenia nerek:
Kryteria kliniczne i laboratoryjne
białkomocz 1 g/dzień; erytrocyturia 10 000 w 1 µl moczu; wały szkliste i ziarniste > 250 w 1 µl moczu; zwiększone stężenie kreatyniny w surowicy; zmniejszona filtracja kłębuszkowa.
Immunologiczny kryteria z immunomorfologią
Niski poziom CH 50 w połączeniu z wysokim mianem przeciwciał przeciwko DNA, gwałtowny spadek zawartość składników dopełniacza C 3, C 4; wysoki poziom CEC; złogi IgG i C3 na błonie podstawnej kłębuszków; złogi IgG i C3 w połączeniu skórno-naskórkowym.
Morfologiczne kryteria aktywności zapalenia nerek
Zmiany fibrynoidowe w pętlach; martwica włóknikowa; ciała hematoksylinowe; pół księżyc; skrzepliny szkliste; proliferacja komórek wewnątrzwłośniczkowych; naciek śródmiąższowy komórek plazmatycznych, limfocytowych; skrzepy krwi płytkowej; zapalenie tętnic, zapalenie tętnic.
Pokonać system nerwowy
Uszkodzenie układu nerwowego obserwuje się u prawie wszystkich pacjentów i jest spowodowane zapaleniem naczyń, zakrzepicą, zawałami serca i krwotokami. różne działy mózg. W ostatnich latach główną rolę w uszkodzeniu układu nerwowego przypisuje się przeciwciałom przeciwneuronalnym, które uszkadzają błony neuronów.
Uszkodzenie układu nerwowego może objawiać się następującymi objawami klinicznymi: bólami głowy, zaburzeniami psychicznymi, zespół konwulsyjny(typ epilepsja płata skroniowego), dysfunkcja nerwów czaszkowych, mononeuropatia, polineuropatia, udar naczyniowo-mózgowy (z powodu zakrzepicy, krwotoku). Rzadko obserwuje się zapalenie rdzenia kręgowego.
Warianty kliniczne przebiegu SLE
V. A. Nasonova (1972) identyfikuje warianty przebiegu tocznia rumieniowatego układowego (ostry, podostry, przewlekły) w zależności od początku choroby i dalszego postępu.
Na ostry przebieg początek choroby jest nagły, temperatura ciała jest wysoka, charakteryzuje się ostrym zapaleniem wielostawowym z ostrym bólem stawów, wyraźnymi zmianami skórnymi, ciężkim zapaleniem błon surowiczych, uszkodzeniem nerek, układu nerwowego, zaburzeniami troficznymi, utratą masy ciała, gwałtownym wzrostem OB, pancytopenia, duża liczba komórek LE we krwi, wysokie kredyty ANF. Czas trwania choroby wynosi 1-2 lata.
Przebieg podostry charakteryzuje się stopniowym rozwojem, zespołem stawowym, normalnym lub niska gorączka ciała, zmiany skórne. Aktywność procesu jest minimalna przez dłuższy czas, remisje są długie (do sześciu miesięcy). Jednak proces ten stopniowo się uogólnia i rozwijają się liczne uszkodzenia narządów i układów.
Przebieg przewlekły objawia się przez wiele lat jako mono- lub małosyndromiczny. Stan ogólny pozostaje zadowalający przez długi czas. We wczesnych stadiach obserwuje się zmiany skórne i zespół stawów. Proces ten postępuje powoli, a następnie wpływa na wiele narządów i układów.
Diagnoza SLE
Kryteria diagnostyczne tocznia rumieniowatego układowego według V. A. Nasonova (1972).
Duże kryteria diagnostyczne
„Motyl” na twarzy;
toczniowe zapalenie stawów;
toczniowe zapalenie płuc;
Komórki LE we krwi (normalnie - nieobecne; do 5 na 1000 leukocytów - pojedyncze, 5-10 na 1000 leukocytów - umiarkowana ilość, powyżej 10 - duża ilość);
ANF w dużym tytule;
autoimmunologiczny zespół Werlhoffa;
Niedokrwistość hemolityczna z dodatnim wynikiem testu Coombsa;
toczniowe zapalenie nerek;
ciała hematoksylinowe w materiale biopsyjnym: spuchnięte jądra martwych komórek z lizowaną chromatyną;
charakterystyczna patomorfologia w usuniętej śledzionie („stwardnienie cebulowe” - warstwowy, pierścieniowy wzrost włókien kolagenowych w postaci połączenia wokół sklerotycznych tętnic i tętniczek) lub w biopsjach skóry (zapalenie naczyń, immunofluorescencja immunoglobulin na błonie podstawnej w okolicy połączenia skórno-naskórkowego), (fibrynoid włośniczkowy kłębuszkowy, szkliste skrzepy krwi, zjawisko „pętli drucianych” - pogrubione błony podstawne naczyń włosowatych kłębuszków impregnowanych białkami osocza), błona maziowa, węzeł chłonny.
Drobne kryteria diagnostyczne
Gorączka powyżej 37,5°C utrzymująca się przez kilka dni;
niemotywowana utrata masy ciała (5 kg lub więcej na Krótki czas) i zaburzenie trofizmu;
zapalenie naczyń włosowatych na palcach;
nieswoisty zespół skórny (rumień wielopostaciowy, pokrzywka);
zapalenie błon surowiczych - zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia;
powiększenie węzłów chłonnych;
hepatosplenomegalia;
zapalenie mięśnia sercowego;
uszkodzenie centralnego układu nerwowego;
zapalenie wielonerwowe;
zapalenie wielomięśniowe, polimialgia;
ból wielostawowy;
zespół Raynauda;
wzrost ESR (ponad 20 mm/h);
leukopenia (poniżej 4 × 10 9 /l);
niedokrwistość (hemoglobina poniżej 100 g/l);
małopłytkowość (mniej niż 100 × 10 9 /l;
hipergammaglobulinemia (ponad 22%);
ANF w niskim mianie;
wolne korpusy LE;
stale pozytywna reakcja Wassermana;
zmieniony tromboelastogram.
Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego jest wiarygodne, gdy połączy się trzy główne objawy, z których jeden jest obowiązkowy - obecność „motyla”, duża liczba komórek LE lub wysokie miano ANF, ciał hematoksylinowych. Jeżeli występują jedynie drobne objawy lub gdy drobne objawy łączą się z toczniowym zapaleniem stawów, rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego uważa się za prawdopodobne.
Należy również wziąć pod uwagę kryteria diagnostyczne APA. Obecność 4 z 11 objawów pozwala na wiarygodne rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego.
Dane laboratoryjne
Ogólne badanie krwi: prawie wszyscy pacjenci mają znaczny wzrost ESR, ponad połowa ma leukopenię z przesunięciem liczby krwinek do promielocytów, mielocytów i młodych w połączeniu z limfopenią, dość często niedokrwistością hipochromiczną, w rzadkich przypadkach rozwija się niedokrwistość hemolityczna z dodatni wynik testu Coombsa, może wystąpić małopłytkowość. Wykrycie dużej liczby komórek LE jest patognomoniczne. Komórki LE to dojrzałe neutrofile, których cytoplazma jest prawie w całości wypełniona fagocytowanym jądrem martwego leukocytu, natomiast własne jądro jest wypchnięte na obwód (istotne diagnostycznie jest wykrycie co najmniej 5 komórek LE na 1000 leukocytów). Komórki LE powstają w obecności przeciwciał, które reagują z kompleksem DNA-histon i dopełniaczem.
Pojedyncze komórki tocznia występują także w innych chorobach. Można również wykryć swobodnie leżące, zniszczone jądra leukocytów (hematoksylina, ciałka tocznia), czasami otoczone leukocytami – zjawisko rozety!
Kryteria diagnostyczne tocznia rumieniowatego układowego, ACR (1982), uaktualnione przez ACR (1997)
| Kryterium | Oznaczający |
| Wysypka na kościach policzkowych i policzkach | Rumień utrwalony, płaski lub uniesiony nad skórą, nie wpływający na fałdy nosowo-wargowe |
| Wysypki krążkowe | Rumieniowe, wypukłe plamy z sąsiadującymi łuskami i czopami mieszkowymi, z czasem tworzące zanikowe blizny |
| Światłoczułość | Wysypki skórne wynikające z nietypowej reakcji na światło słoneczne – wymagany jest wywiad lekarski lub lekarz powinien monitorować nadwrażliwość na światło< |
| Owrzodzenia w jamie ustnej | Owrzodzenia jamy ustnej lub nosogardła, zwykle bolesne, powinny zostać zbadane przez lekarza |
| Artretyzm | Nienadżerkowe zapalenie stawów dwóch lub więcej stawów obwodowych z tkliwością, obrzękiem lub wysiękiem |
| Zapalenie błon surowiczych | Zapalenie opłucnej - ból opłucnej lub hałas tarcia opłucnej, słuchany przez lekarza lub istnieją dowody instrumentalne wysięk opłucnowy lub Zapalenie osierdzia – pocieranie osierdzia udokumentowane instrumentalnie lub osłuchowo przez lekarza |
| Zaburzenia nerek | Utrzymujący się białkomocz większy niż 0,5 g/dobę lub cylindruria (erytrocyty, ziarnista, mieszana) |
| Zaburzenia neurologiczne | Drgawki, drgawki – w przypadku nieprzyjmowania niektórych leków lub stwierdzonych zaburzeń metabolicznych (mocznica, kwasica ketonowa, brak równowagi elektrolitowej) lub psychoza (w tych samych warunkach) |
| Zaburzenia hematologiczne | Niedokrwistość hemolityczna z retikulocytozą lub leukopenią (< 4000 в 1 мкл в двух или более анализах) или лимфопения (< 1500 клеток в 1 мкл в двух или более анализах) или тромбоцитопения (< 100 000 w 1 µl) |
| Zaburzenia immunologiczne | Dodatni wynik testu LE lub podwyższone miano przeciwciał przeciwko natywnemu DNA lub przeciwciał przeciwko antygenowi Smitha (zawiera epitop rybonukleoproteiny U 1 i kilka innych rybonukleoprotein nasyconych urydyną). Pozytywny wynik na obecność przeciwciał antyfosfolipidowych, oparty na:
|
| Przeciwciała przeciwjądrowe | Podwyższone miano ANAT wykryte metodą immunofluorescencji przy braku leków mogących wywołać zespół toczniopodobny |
Notatka: krążkowe ogniska tocznia – skórna (nieuogólniona) postać tocznia, objawiająca się pojedynczymi ogniskami zmian skórnych na otwartych obszarach ciała – twarzy, szyi, uszy, usta. Toczeń rumieniowaty krążkowy charakteryzuje się trzema głównymi objawami: rumień, nadmierne rogowacenie (łuszczenie się skóry), atrofia.
Ogólna analiza moczu
Chemia krwi: hiperproteinemia i dysproteinemia, głównie spowodowane hipergammaglobulinemią. Frakcja γ-globuliny zawiera czynnik tocznia, który jest odpowiedzialny za powstawanie komórek LE, oraz inne czynniki przeciwjądrowe. Wyrażone znaki biochemiczne zapalenie: pojawia się zwiększona zawartość kwasów sialowych, fibryny, seromukoidu, haptoglobiny, białka C-reaktywnego.
Immunologiczne badania krwi: krioprecypityny, przeciwciała przeciwko DNA, czynnik przeciwjądrowy (ANF). Przeciwciała przeciwko DNA są oznaczane w drodze biernej reakcji hemaglutynacji, podczas której czerwone krwinki owiec są obciążone DNA, a także w drodze radioimmunologicznego wiązania znakowanego jodem nDNA i immunofluorescencji. U 30-40% pacjentów wykrywane są przeciwciała przeciwko antygenowi Smitha (rodzaj przeciwciał przeciwjądrowych). ANF to IgG skierowana przeciwko jąderom komórkowym pacjenta i oznaczana metodą immunofluorescencji. Jako materiał antygenowy pobiera się skrawki wątroby szczura, bogate w jądra, na które nakłada się surowicę pacjenta i antyglobuliny znakowane fluoresceiną. SLE najbardziej charakteryzuje się obwodową, krawędziową luminescencją, spowodowaną obecnością przeciwciał przeciwko DNA i wysokim mianem tej reakcji, przekraczającym 1:1000. Wskazane jest zbadanie dopełniacza CH 50 i jego składników, których spadek koreluje z aktywnością toczniowego zapalenia nerek. Często dochodzi do zmniejszenia liczby i czynności funkcjonalnej limfocytów T, w tym supresorów T, oraz nadczynności limfocytów B, hiper- i disimmunoglobulinemii (zwiększona zawartość IgG krwi, IgM). Za pomocą specjalnych metod wykrywa się przeciwciała przeciwko leukocytom (granulocytom, komórkom B, komórkom T) i płytkom krwi.
1. AKTUALNOŚĆ TEMATU
Częstość występowania SLE na świecie wynosi 4-250 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie. Najczęściej chorobę wykrywa się u kobiet w wieku rozrodczym (stosunek kobiet do mężczyzn wynosi 10:1); Szczyt zachorowań przypada na wiek 15-25 lat. Śmiertelność chorych na SLE jest trzykrotnie wyższa niż średnia w populacji. Biorąc pod uwagę powyższe, opanowanie umiejętności zawodowych w zakresie diagnostyki, diagnostyki różnicowej i leczenia chorych na SLE jest niezbędne dla wszystkich lekarzy pierwszego kontaktu i innych specjalności.
2. CEL LEKCJI
Opracuj program wyszukiwanie diagnostyczne i postępowanie z pacjentami z podejrzeniem SLE w oparciu o wiedzę objawy kliniczne, metody diagnostyczne i diagnostyka różnicowa, podstawowe zasady leczenia.
3. PYTANIA DO PRZYGOTOWANIA DO ZAJĘĆ
1. Definicja SLE.
2. Mechanizmy patogenetyczne rozwój SLE.
3. Klasyfikacja SLE.
4. Główne objawy kliniczne SLE.
5. Laboratoryjne i instrumentalne metody diagnostyki SLE.
6. Kryteria diagnostyczne dla SLE.
7. Diagnostyka różnicowa SLE.
8. Zasady leczenia SLE.
9. Prognoza.
4. TESTY POZIOMU PODSTAWOWEGO
1. Najbardziej charakterystyczny zmiany skórne dla SLE:
A. Motyl toczniowy. B. Fotodermit.
B. Wysypka grudkowo-płaska. G. Lichenifikacja.
D. Wysypki krążkowe.
2. Wybierz błędne stwierdzenia dotyczące twardej waluty:
A. Początek choroby przypada na wiek 60-70 lat.
B. Częściej (10-20 razy) u kobiet niż u mężczyzn.
B. Główne rodzaje leczenia to kortykosteroidy i terapia cytotoksyczna.
G. Etiologia wirusowa choroby. D. Wszystkie stwierdzenia są fałszywe.
3. Zaostrzenie SLE jest najczęściej wywoływane przez:
A. Błędy dietetyczne. B. Nasłonecznienie.
G. Recepcja Doustne środki antykoncepcyjne. D. Szczepienia.
4. Zespół stawowy w SLE charakteryzuje się:
A. Jednostronne uszkodzenie pierwszego stawu śródstopno-paliczkowego stopy.
B. Obecność trwałych i wyraźnych odkształceń.
B. Bóle stawów, które nie odpowiadają nasileniu obiektywnych objawów.
D. Symetryczne nieerozyjne zapalenie wielostawowe.
D. Uszkodzenia stawów kolanowych i biodrowych.
5. Warianty przebiegu SLE:
A. Stale powtarzające się. B. Ostre.
B. Postępowy. G. Podostry.
D. Przewlekłe.
6. Uszkodzenie nerek w SLE charakteryzuje się:
A. Mechanizm rozwoju kompleksów immunologicznych.
B. Rozwój przewlekłej niewydolności nerek jest jednym z czynników wspólne powodyśmierć pacjentów ze SLE.
B. Białkomocz. G. Kamica nerkowa.
D. Makrohematuria.
7. Główne przyczyny zgonów chorych na SLE:
A. Uszkodzenie nerek.
B. Infekcja współistniejąca.
B. Krwotok płucny.
D. Miażdżyca naczyń z rozwojem powikłań sercowo-naczyniowych (zawał mięśnia sercowego, udar).
D. Ostra niewydolność nerek.
8. Nietypowe zmiany analiza kliniczna krew od pacjentów z SLE:
A. Niedokrwistość hemolityczna.
B. Ciężka trombocytoza.
B. Eozynofilia. G. Leukopenia. D. Limfopenia.
9. W celu potwierdzenia rozpoznania SLE stosuje się następujące metody diagnostyczne:
A. Badanie rentgenowskie stawy. B. Immunologiczne badanie krwi.
B. Ogólne badanie krwi.
D. Badanie płynu stawowego. D. Ogólna analiza moczu.
10. Główne grupy leków stosowanych w leczeniu SLE:
A. Kortykosteroidy. B. Preparaty złota.
B. Leki aminochinolinowe. G. Sulfasalazyna.
D. Cytostatyki.
5. GŁÓWNE PYTANIA TEMATU
5.1. Definicja
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest układową chorobą autoimmunologiczną o nieznanym pochodzeniu, wynikającą z genetycznie uwarunkowanego defektu w immunoregulacji, w wyniku którego dochodzi do rozwoju nadmiernej produkcji szerokiego zakresu autoprzeciwciał nieswoistych dla narządów różne komponenty jąder komórkowych i intensywne tworzenie się kompleksów immunologicznych, co z kolei powoduje immunozapalne uszkodzenie tkanek i dysfunkcję narządów wewnętrznych.
5.2. Etiologia
Etiologia SLE jest nadal nieznana. Omówiono rolę różnych czynników zakaźnych, niektórych leków i innych czynników, ale nie znaleziono bezpośrednich przekonujących dowodów na bezpośrednią rolę któregokolwiek z czynników w rozwoju choroby.
5.3. Patogeneza
NA wczesna faza W przebiegu choroby dominuje poliklonalna aktywacja układu odpornościowego przez limfocyty B, a następnie aktywację limfocytów T. Podstawowym zaburzeniem immunologicznym leżącym u podstaw SLE są wrodzone lub indukowane defekty programowanej śmierci komórki (apoptoza). Mechanizmy warunkujące uszkodzenie narządów wewnętrznych związane są przede wszystkim z syntezą przeciwciał przeciwjądrowych. Ogólnoustrojowe zapalenie immunologiczne może być związane z uszkodzeniem śródbłonka i aktywacją leukocytów i dopełniacza. W rozwoju powikłań zakrzepowych szczególne znaczenie mają przeciwciała przeciwko fosfolipidom. Ponadto patogeneza SLE odgrywa ważną rolę zaburzenia hormonalne wiąże się z nadmiarem estrogenów i prolaktyny (stymulanty odpowiedzi immunologicznej) oraz brakiem androgenów (o właściwościach immunosupresyjnych).
5.4. Opcje przepływu
Cechą charakterystyczną SLE jest ogromna różnorodność objawów klinicznych i wariantów przebiegu choroby. Aby scharakteryzować opcje przepływu w Rosji, są tradycyjnie używane klasyfikacja V.A. Nasonowa (1972):
Ostry przebieg- szybki rozwój objawów wielonarządowych, w tym uszkodzenie nerek i wysoka aktywność immunologiczna.
Przebieg podostry - okresowe zaostrzenia, nie tak wyraźne jak w ostrym przebiegu, rozwój uszkodzenia nerek w pierwszym roku choroby.
X przepływ roniczny - V obraz kliniczny przez długi czas utrzymuje się jeden lub więcej objawów (tarczowate zmiany skórne, zapalenie wielostawowe, zaburzenia hematologiczne, objaw Raynauda, niewielki białkomocz, napady padaczkowe itp.). Przebieg przewlekły jest patognomoniczny dla połączenia SLE z zespołem antyfosfolipidowym (APS).
5.4.1. Opcje kliniczne i immunologiczne
SLE w starszym wieku (początek po 50 latach). Korzystniejszy przebieg choroby niż w momencie jej debiutu w w młodym wieku. W obrazie klinicznym dominują objawy konstytucyjne, uszkodzenia stawów (zwykle dużych), narządów oddechowych (zapalenie płuc z niedodmą, zwłóknienie płuc), zespół Sjogrena i neuropatia obwodowa. Na badania laboratoryjne Rzadziej niż u młodych osób wykrywane są przeciwciała przeciwko DNA, a przeciwciała przeciwko antygenowi Ro - częściej.
Noworodkowy SLE. Obserwowane u noworodków, których matki cierpią na SLE lub mają przeciwciała przeciwko antygenowi Ro lub innym rybonukleoproteinom (RNP) w surowicy krwi. Objawy kliniczne pojawiają się kilka tygodni lub miesięcy po urodzeniu; należą do nich: wysypka rumieniowa, całkowity blok serca i inne objawy SLE.
„Podostry toczeń rumieniowaty skórny. Rozsiane światłoczułe, łuszczące się grudkowo-grudkowe (wykwity przypominające łuszczycę) lub pierścieniowe policykliczne płytki. Często nie ma przeciwciał przeciwjądrowych (ANAT), ale przeciwciała przeciwko antygenowi Ro są wykrywane z dużą częstotliwością (70%).
5.5. Charakterystyka objawy kliniczne i syndromy, powikłania
Objawy kliniczne różnią się u poszczególnych pacjentów, natomiast aktywność choroby u tego samego pacjenta może zmieniać się w czasie.
5.5.1. Objawy konstytucyjne
Osłabienie, utrata masy ciała, gorączka, anoreksja są typowe i odzwierciedlają aktywność procesu patologicznego.
5.5.2. Zmiany skórne
Zmiany krążkowe z przekrwionymi brzegami, naciekiem, zanikiem bliznowatym i depigmentacją w centrum, zablokowaniem mieszków włosowych i teleangiektazjami.
Rumień twarzy, szyi, klatki piersiowej „dekoltu” w okolicy duże stawy. Typowy jest rumień nosa i policzków z utworzeniem sylwetki „motyla”.
Światłoczułość – zwiększenie wrażliwości skóry na działanie promieniowania słonecznego.
Podostry toczeń rumieniowaty skórny jest częstą wielopierścieniową zmianą pierścieniową na twarzy, klatce piersiowej, szyi i kończynach, której towarzyszą teleangiektazje i przebarwienia.
Łysienie (wypadanie włosów) - rozproszone lub ogniskowe.
Różne objawy zapalenia naczyń skórnych (plamica, pokrzywka, mikrozawały okołopaznokciowe lub podpaznokciowe).
Żywo siateczkowe (życie siatkowe).
5.5.3. Uszkodzenie błon śluzowych
Zapalenie warg i bezbolesne nadżerki na błonie śluzowej jamy ustnej stwierdza się u jednej trzeciej pacjentów.
5.5.4. Uszkodzenie stawów
Bóle stawów u prawie wszystkich pacjentów.
Zapalenie stawów to symetryczne (rzadziej asymetryczne) nieerozyjne zapalenie wielostawowe, najczęściej atakujące małe stawy dłoni, stawów nadgarstkowych i kolanowych.
Przewlekłe toczniowe zapalenie stawów z utrzymującymi się deformacjami i przykurczami przypominającymi uszkodzenie stawów w RZS („łabędzia szyja”, skrzywienie łokciowe).
Martwica aseptyczna (zwykle głowa kości udowej lub kości ramiennej).
5.5.5. Uszkodzenie mięśni
Bóle mięśni i/lub części proksymalnej słabe mięśnie, bardzo rzadko - zespół miastenii.
5.5.6. Uszkodzenie dróg oddechowych
Zapalenie opłucnej, suchość lub wysięk, najczęściej obustronne, u 20-40% pacjentów.
Toczniowe zapalenie płuc (wykrywane stosunkowo rzadko).
Nadciśnienie płucne, zwykle spowodowane nawracającą zatorowością płucną w APS (niezwykle rzadko).
5.5.7. Uszkodzenie serca
Suche zapalenie osierdzia występuje u około 20% pacjentów ze SLE; Wysięk osierdziowy jest rzadki.
Zapalenie mięśnia sercowego z zaburzeniami rytmu i przewodzenia zwykle rozpoznaje się, gdy wysoka aktywność choroby.
Uszkodzenie wsierdzia polegające na pogrubieniu płatków zastawki mitralnej (rzadziej aortalnej) zwykle przebiega bezobjawowo i jest wykrywane jedynie w badaniu echokardiograficznym.
Zapalenie naczyń wieńcowych (zapalenie wieńcowe), a nawet zawał mięśnia sercowego może wystąpić na tle wysokiej aktywności SLE.
5.5.8. Uszkodzenie nerek
Występuje u prawie co drugiego pacjenta. Obraz toczniowego zapalenia nerek jest niezwykle zróżnicowany: od utrzymującego się łagodnego białkomoczu i mikrohematurii po szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek i etap końcowy CRF. Przez klasyfikacja kliniczna TJ. Tarejewa (1995), Wyróżnia się następujące formy toczniowego zapalenia nerek:
Szybko postępujące toczniowe zapalenie nerek;
Zapalenie nerek z zespołem nerczycowym;
Zapalenie nerek z ciężkim zespołem moczowym;
Zapalenie nerek z minimalnym zespołem moczowym;
Subkliniczny białkomocz.
Według klasyfikacji WHO wyróżnia się następujące typy morfologiczne toczniowego zapalenia nerek:
Klasa I (bez zmian);
Klasa II (mesangialna);
Klasa III (ogniskowa proliferacja);
Klasa IV (rozproszona proliferacja);
Klasa V (błoniasta);
Klasa VI (przewlekła stwardnienie kłębuszków nerkowych).
5.5.9. Uszkodzenie układu nerwowego
Ból głowy, często przypominający migrenę, odporny na nie-narkotyczne, a nawet narkotyczne leki przeciwbólowe.
Napady drgawkowe (duże, małe, rodzaj padaczki płata skroniowego).
Uszkodzenie nerwów czaszkowych, zwłaszcza ocznych, z powstawaniem zaburzeń widzenia.
Udary, poprzeczne zapalenie rdzenia (rzadko), pląsawica.
Neuropatia obwodowa: symetryczne uszkodzenie włókien czuciowych lub ruchowych; sporadycznie - mnogie zapalenie mononerwowe, bardzo rzadko - zespół Guillain-Barré.
Ostra psychoza jest zarówno objawem samego SLE, jak i powikłaniem terapii dużymi dawkami kortykosteroidów.
Organiczny zespół mózgowy z labilnością emocjonalną, epizody depresyjne, zaburzenia intelektualno-mnestyczne.
5.5.10. Zespół hematologiczny
Limfadenopatia obwodowa.
Splenomegalia.
Pancytopenia.
Zespół krwotoczny.
5.5.11. Zespół Sjogrena
5.5.12. Zespół Raynauda
5.5.13. Zespół antyfosfolipidowy
5.6. Ciąża i poród
Kobiety chore na SLE są obarczone ryzykiem poronienia w pierwszym i drugim trymestrze ciąży, a także ryzykiem przedwczesny poród. Jednocześnie ryzyko zaostrzenia SLE wzrasta w czasie ciąży i okresu poporodowego.
5.7. Schemat wyszukiwania diagnostycznego
W przypadku podejrzenia SLE konieczne są następujące badania kliniczne:
Kliniczne badanie krwi z określeniem OB, liczby leukocytów (i formuła leukocytów), czerwone krwinki i płytki krwi;
Immunologiczne badanie krwi z oznaczeniem przeciwciał przeciwjądrowych;
Ogólna analiza moczu;
Rentgen klatki piersiowej;
Elektrokardiografia, echokardiografia.
5.7.1. Badania laboratoryjne
Kliniczne badanie krwi:
W SLE często obserwuje się wzrost ESR, ale nie koreluje on dobrze z aktywnością choroby. Formalnie niewyjaśniony wzrost ESR może być oznaką współistniejącej infekcji.
Leukopenia (zwykle limfopenia) jest powiązana ze stopniem aktywności choroby.
Niedokrwistość hipochromiczna może być związana z przewlekłym stanem zapalnym, ukryta krwawienie z żołądka, zażywanie niektórych leków. Często wykrywana jest łagodna do umiarkowanej niedokrwistość. Ciężką autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną z dodatnim testem Coombsa obserwuje się u mniej niż 10% pacjentów.
U chorych na APS zwykle rozwija się trombocytopenia, bardzo rzadko występuje małopłytkowość autoimmunologiczna, spowodowana syntezą autoprzeciwciał przeciwko płytkom krwi.
Ogólna analiza moczu. Białkomocz, krwiomocz, leukocyturia, których nasilenie zależy od klinicznego i morfologicznego wariantu toczniowego zapalenia nerek.
Badania biochemiczne. Zmiany parametry biochemiczne nie są specyficzne i zależą od dominującego uszkodzenia narządów wewnętrznych w różnych okresach choroby. Wzrost poziomu CRP nie jest typowy i najczęściej jest uwarunkowany współistniejącą infekcją.
5.7.2. Badania immunologiczne
Przeciwciała przeciwjądrowe (ANAT) to heterogenna populacja autoprzeciwciał, które reagują z różnymi składnikami Jądro komórkowe. Wysokie miano ANAT wykrywa się u 95% pacjentów ze SLE; brak ANAT ogólnie przemawia przeciwko rozpoznaniu SLE.
Przeciwciała przeciwjądrowe:
„Przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA są stosunkowo specyficzne dla SLE i wykrywane są u 50-90% pacjentów.
„Przeciwciała przeciwko histonom bardziej typowe dla tocznia polekowego.
„Przeciwciała przeciwko cząsteczkom zawierającym RNA (małe jądrowe rybonukleoproteiny):
- przeciwciała przeciwko Sm wysoce specyficzny dla SLE, ale wykrywany tylko u 10-30% pacjentów;
- przeciwciała przeciwko Ro/SS-A związany z limfopenią, małopłytkowością, fotodermitem, zwłóknieniem płuc, zespołem Sjogrena;
- przeciwciała przeciwko La/SS-B często wykrywane razem z przeciwciałami
„Przeciwciała przeciw fosfolipidom: fałszywie dodatnia reakcja Wassermanna, antykoagulant toczniowy i przeciwciała przeciwko kardiolipinie.
Inne nieprawidłowości laboratoryjne. U wielu pacjentów wykrywane są komórki LE (leukocyty, które fagocytują materiał jądrowy), krążące kompleksy immunologiczne i RF, ale znaczenie kliniczne tych wyników badań laboratoryjnych jest niewielkie. U chorych na toczniowe zapalenie nerek następuje zmniejszenie całkowitej aktywności hemolitycznej dopełniacza i jego poszczególnych składników (C3 i C4), co koreluje z aktywnością zapalenia nerek.
Rozpoznanie stawia się na podstawie objawów klinicznych choroby, danych z badań laboratoryjnych i kryteriów klasyfikacji choroby Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego. Obecność 1 objawu choroby lub 1 zidentyfikowanego zmiana laboratorium nie wystarczy, żeby zdiagnozować SLE.
5.7.3. Kryteria Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego w diagnostyce tocznia rumieniowatego układowego
Wysypka na kościach policzkowych to utrwalony rumień na wyrostkach policzkowych, który ma tendencję do rozprzestrzeniania się w okolicę nosowo-wargową.
Wysypka krążkowata - rumieniowe, wypukłe blaszki z przylegającymi łuskami i czopami mieszkowymi; Stare zmiany mogą mieć blizny zanikowe.
Światłoczułość - wysypka na skórze, wynikający z niezwykłej reakcji na światło słoneczne.
Owrzodzenia jamy ustnej to owrzodzenia jamy ustnej lub nosogardzieli, które zwykle są bezbolesne.
Zapalenie stawów to nienadżerkowe zapalenie stawów atakujące 2 lub więcej stawów obwodowych, charakteryzujące się tkliwością, obrzękiem i wysiękiem.
Zapalenie błon surowiczych:
Zapalenie opłucnej – ból opłucnej lub tarcie opłucnej lub obecność wysięku opłucnowego Lub
Zapalenie osierdzia – potwierdzone badaniem echokardiograficznym lub pocieraniem osierdzia lub obecnością wysięku osierdziowego.
Uszkodzenie nerek:
Utrzymujący się białkomocz >0,5 g na dzień Lub
- cylindruria (erytrocyty, hemoglobina, ziarniste kanaliki lub mieszane wały).
Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego:
Konwulsje Lub
Psychoza (w przypadku braku leków lub zaburzeń metabolicznych).
Zaburzenia hematologiczne:
Niedokrwistość hemolityczna z retikulocytozą Lub
Leukopenia<4000/мм 3 , зарегистрированная 2 и более раз Lub
- małopłytkowość<100000/мм 3 (в отсутствии приема препаратов).
Zaburzenia immunologiczne:
Przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA Lub
Przeciwciała przeciwko Sm Lub
Przeciwciała przeciwko fosfolipidom:
□ wzrost poziomu przeciwciał IgG lub IgM przeciwko kardiolipinie;
□ pozytywny wynik testu na antykoagulant toczniowy przy użyciu standardowych metod;
□ fałszywie dodatni wynik testu serologicznego na kiłę, dodatni od 6 miesięcy i potwierdzony metodą unieruchomienia Treponema pallidum i metodą absorpcji fluorescencyjnej.
Przeciwciała przeciwjądrowe - wzrost miana przeciwciał przeciwjądrowych (przy braku przyjmowania leków powodujących zespół toczniopodobny).
Rozpoznanie SLE ustala się, gdy spełnione są 4 lub więcej z 11 kryteriów wymienionych powyżej.
5.7.4. Diagnostyka różnicowa tocznia rumieniowatego układowego
Główne choroby, z którymi należy różnicować SLE:
Twardzina układowa;
zapalenie skórno-mięśniowe;
Guzkowe zapalenie okołotętnicze;
Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby z objawami ogólnoustrojowymi;
5.8. Zasady leczenia
5.8.1. Cele leczenia
Uzyskanie remisji klinicznej i laboratoryjnej choroby, zapobieganie uszkodzeniom ważnych narządów i układów, przede wszystkim nerek i centralnego układu nerwowego.
5.8.2. Leczenie niefarmakologiczne Ogólne zalecenia
Ogranicz nasłonecznienie tak bardzo, jak to możliwe.
Aktywnie lecz współistniejące infekcje.
W okresie zaostrzenia choroby oraz w trakcie leczenia lekami cytotoksycznymi konieczna jest skuteczna antykoncepcja. Nie należy stosować doustnych środków antykoncepcyjnych o dużej zawartości estrogenów; Leki te mogą powodować pogorszenie SLE.
Aby zapobiec osteoporozie, należy rzucić palenie, wprowadzić do diety produkty bogate w wapń i witaminę D oraz wykonywać ćwiczenia fizyczne.
W profilaktyce miażdżycy zaleca się: dietę niskotłuszczową i niskocholesterolową, zaprzestanie palenia tytoniu, kontrolę masy ciała oraz aktywność fizyczną.
5.8.3. Terapia lekowa
Najważniejsze leki w leczeniu SLE: kortykosteroidy, leki immunosupresyjne (cyklofosfamid, azatiopryna), hydroksychlorochina, NLPZ.
NLPZ w standardowych dawkach terapeutycznych stosuje się je przy uszkodzeniach układu mięśniowo-szkieletowego, gorączce i umiarkowanym zapaleniu błon surowiczych.
Hydroksychlorochina w przypadku uszkodzeń skóry, stawów i zaburzeń konstytucyjnych przepisuje się początkową dawkę 400 mg na dzień. Jego stosowanie pomaga zapobiegać zaostrzeniom SLE, obniżać poziom lipidów i zmniejszać ryzyko powikłań zakrzepowych.
Jeżeli NLPZ i hydroksychlorochina są niewystarczająco skuteczne, pacjentom z niską aktywnością choroby przepisuje się małe dawki kortykosteroidy(prednizolon mniej niż 10 mg na dzień). Pacjentom z umiarkowaną aktywnością choroby (zaostrzenie zapalenia stawów, zapalenie błon surowiczych itp.) Przepisuje się średnie dawki kortykosteroidów (20-40 mg na dzień). W leczeniu ciężkich uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego stosuje się ciężkie kłębuszkowe zapalenie nerek, trombocytopenię, niedokrwistość hemolityczną, duże dawki kortykosteroidów i leki immunosupresyjne. Bezwzględnym wskazaniem do stosowania dużych dawek kortykosteroidów (1 mg/kg na dobę i więcej) jest duża aktywność SLE, na tle którego (w przypadku braku leczenia) bardzo szybko rozwija się nieodwracalne uszkodzenie ważnych narządów. Czas przyjmowania dużych dawek kortykosteroidów wynosi od 4 do 12 tygodni, w zależności od stanu klinicznego.
bez efektu. Dawki kortykosteroidów zmniejsza się stopniowo, pod ścisłą kontrolą kliniczną i laboratoryjną; Pacjenci powinni przyjmować dawki podtrzymujące (5-10 mg na dobę) przez wiele lat.
Terapia pulsacyjna(1000 mg metyloprednizolonu dożylnie przez co najmniej 30 minut przez 3 dni z rzędu) jest wskazany u pacjentów z wysoce aktywnym SLE w celu uzyskania szybkiego efektu terapeutycznego.
Cyklofosfamid jest lekiem z wyboru w leczeniu proliferacyjnego i błoniastego toczniowego zapalenia nerek oraz ciężkich uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego. Stosowanie cyklofosfamidu często pomaga kontrolować objawy kliniczne oporne na monoterapię kortykosteroidami w dużych dawkach, w tym małopłytkowość, uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, krwotok płucny, śródmiąższowe zwłóknienie płuc, układowe zapalenie naczyń.
W leczeniu mniej nasilonych objawów, ale opornych na kortykosteroidy, lub jako element terapii podtrzymującej azatiopryna (100-200 mg/dzień), metotreksat (7,5-15 mg na tydzień), mykofenolan mofetylu (1-3 g/dzień) i cyklosporyna A (<5 мг/кг в сутки).
Azatiopryna stosowany w celu utrzymania remisji toczniowego zapalenia nerek wywołanego cyklofosfamidem, z opornymi na kortykosteroidy postaciami autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej i małopłytkowością, zmianami skórnymi i zapaleniem błon surowiczych. Ma podobny efekt mykofenolan mofetylu(wraz z mniejszą liczbą skutków ubocznych). Metotreksat Wskazane jest przepisywanie leku w przypadku toczniowego zapalenia stawów i zmian skórnych opornych na monoterapię kortykosteroidami. Cyklosporyna A(<5 мг/кг в сутки) рассматривают как препарат 2 ряда при нефротическом синдроме, связанном с мембранозным волчаночным нефритом, и тромбоцитопении.
Używać plazmafereza zwykle zalecany w przypadku pancytopenii, krioglobulinemii, zapalenia naczyń, uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego, zakrzepowej plamicy małopłytkowej. Metodę tę stosuje się w leczeniu najcięższych pacjentów z szybko narastającą dysfunkcją ważnych narządów w połączeniu z aktywną terapią cyklofosfamidem i glikokortykosteroidami.
Kompleksowa terapia objawów skórnych SLE powinna obejmować również stosowanie filtry przeciwsłoneczne(przeciwko UVA i
UV-B) i miejscowe kortykosteroidy(ale nie leki zawierające fluor), szczególnie na skórę twarzy, ze względu na ryzyko wystąpienia zaniku skóry.
5.9. Prognoza
Obecnie przeżywalność chorych na SLE znacznie wzrosła i sięga 80% po 10 latach od rozpoznania i 60% po 20 latach. Na początku choroby chorzy na SLE umierają na skutek ciężkiego uszkodzenia narządów wewnętrznych (przede wszystkim nerek i ośrodkowego układu nerwowego) oraz współistniejącej infekcji, a w późniejszych stadiach choroby – na skutek miażdżycowego uszkodzenia naczyń.
6. OPIEKA NAD PACJENTAMI
Zadania nadzoru:
Kształtowanie umiejętności przeprowadzania wywiadu i badania pacjentów ze SLE;
Kształcenie umiejętności stawiania wstępnej diagnozy na podstawie danych z ankiet i badań;
Kształcenie umiejętności sporządzania programu badań i leczenia na podstawie wstępnej diagnozy.
7. BADANIE KLINICZNE PACJENTA
Przegląd kliniczny przeprowadza nauczyciel lub uczniowie pod bezpośrednim nadzorem nauczyciela. Cele analizy klinicznej:
Demonstracja metod badania i przeprowadzania wywiadu z pacjentami ze SLE;
Kontrola umiejętności studentów w zakresie badania i przeprowadzania wywiadu z pacjentami ze SLE;
Demonstracja technik diagnostycznych na podstawie danych z ankiety, badania i badania pacjentów;
Demonstracja sposobu sporządzania planu badania i leczenia.
Podczas lekcji omawiane są najbardziej typowe przypadki SLE. Na koniec analizy formułowana jest ustrukturyzowana diagnoza wstępna lub ostateczna oraz sporządzany jest plan badania i leczenia pacjenta.
8. ZADANIA SYTUACYJNE
Wyzwanie kliniczne? 1
Pacjent Z., lat 28, został przyjęty na oddział reumatologii z powodu dolegliwości związanych z bólem głowy, utratą pamięci, roztargnieniem, płaczliwością, obniżonym samopoczuciem, zaburzeniami snu, zawrotami głowy, „chwiejnym” chodem, zwężeniem pola widzenia, wzmożonym wypadaniem włosów, bolesność jamy ustnej podczas przyjęcia kwaśnych pokarmów, powstawanie „wrzodów” w jamie ustnej, krwotoczne strupy na wargach, słona wydzielina z nosa, rozległe rumieniowe wysypki na tułowiu, twarzy i kończynach, którym towarzyszy łuszczenie się, płaczące wysypki rumieniowe owrzodzenia na palcach, „chłód” i zbielenie palców, przeziębienie, ból i obrzęk w okolicy drugiego stawu śródręczno-paliczkowego po prawej stronie, bóle mięśni kończyn, podwyższona temperatura ciała do 38,5-39°C z dreszczami, waga utrata (10 kg rocznie).
Historia choroby. Uważa się za chorego od 26. roku życia, kiedy to bez wyraźnej przyczyny najpierw pojawiło się zapalenie stawów w drugim stawie śródręczno-paliczkowym po prawej stronie, a następnie bóle w pozostałych stawach śródręczno-paliczkowych. Po 2 tygodniach rozwinęło się zapalenie stawów kolanowych i lewych stawów skokowych oraz niewielka gorączka. W badaniu stwierdzono: ESR – 43 mm/h, leukocyty – 3,8x10 9, przeciwciała przeciwko DNA – 100, miano ANAT – 1/640. Postawiono diagnozę tocznia rumieniowatego układowego i przepisano methipred* w dawce 16 mg/dobę. Stan zdrowia pacjenta poprawił się; czasami w stawach rąk pojawiały się „latające” bóle stawów, które ustępowały bez leczenia w ciągu 1-2 dni. Po roku pacjentka samodzielnie zaprzestała przyjmowania metypredu*, po czym jej stan zdrowia uległ pogorszeniu, wzrosła częstotliwość i nasilenie bólów stawów, zaczęły pojawiać się „latające” zapalenie stawów, temperatura ciała wzrosła do 37,5°C, zaczęły gwałtownie wypadać włosy. Towarzyszyły temu niewielkie bóle mięśni, rumieniowe wysypki na twarzy (kości policzkowe, broda) i utrata masy ciała. We krwi: Hb – 89 g/l, ESR – 65 mm/h. Niezależnie wznowiła przyjmowanie metipredu* w poprzedniej dawce. Latem po wakacjach na południowym wybrzeżu Krymu (aktywnie się opalałem) na twarzy, uszach, plecach, przedniej ścianie klatki piersiowej i ramionach pojawiły się rozległe rumieniowe wysypki z wyraźnym łuszczeniem; wyraźne zapalenie warg (z krwotocznymi strupami). Następnie pojawiła się gorączka gorączkowa, zwiększone wypadanie włosów, bóle stawów, bóle mięśni, wrzodziejące zapalenie jamy ustnej, obniżony nastrój, zaburzenia snu,
obrzęk stóp, dolnej jednej trzeciej nóg i okolic przyoczodołowych. W 2 miesiące schudłam 4 kg. Jesienią trafiła do szpitala na oddział reumatologii.
W badaniu stan jest umiarkowany. Konstytucja - normosteniczna, odżywianie - niskie, waga - 53 kg przy wzroście 172 cm Uogólnione rumieniowe wysypki z blaszkowatym złuszczaniem na twarzy, tułowiu, kończynach górnych i udach, na stopach - z owrzodzeniami płaczącymi i nadmiernym rogowaceniem. Skóra jest blada i sucha. Zmiany dystroficzne w paznokciach. Zapalenie warg z krwotocznymi strupami. Rozlane łysienie. Rozproszona enanthema na podniebieniu twardym. Wrzodziejące zapalenie jamy ustnej. Omacując lekko bolesne węzły chłonne podżuchwowe i szyjne o średnicy 0,5 cm, napięcie i siła mięśni wystarczająca, zaniki mięśni kończyn i tułowia. Ból przy palpacji i deformacjach spowodowanych zjawiskami wysiękowymi drugiego stawu śródręczno-paliczkowego po prawej i lewej stronie stawu nadgarstkowego. Stopień zgięcia w stawach śródręczno-paliczkowych rąk jest nieznacznie zmniejszony. W pozostałych stawach ruchy są w pełni zachowane, badanie palpacyjne jest bezbolesne i nie występuje zapalenie stawów. Lewa granica względnego otępienia serca jest przesunięta na zewnątrz o 0,5 cm, dźwięki serca są lekko stłumione, rytm jest prawidłowy. Tętno - 96 na minutę. Ciśnienie krwi - 135/85 mm Hg. Szmer skurczowy na koniuszku i w punkcie osłuchowym V. W płucach oddychanie jest pęcherzykowe, w dolnych partiach nieco osłabione, nie ma świszczącego oddechu. BH - 20 na minutę. Brzuch normalnego kształtu, miękki w dotyku, lekko bolesny w podżebrzu i lewej okolicy biodrowej. Wątroba jest perkusyjna i stetoakustyczna na krawędzi łuku żebrowego, wymiary według Kurlova: 10x8x7 cm, śledziona nie wyczuwalna, perkusja - 11x4 cm, stolec prawidłowy. Objaw effleurage jest negatywny po obu stronach. Diureza: nokturia (1 raz na noc). Pastotyka dolnej jednej trzeciej nóg, stóp i obszarów przyoczodołowych.
Kliniczne badanie krwi: Hb – 68 g/l; erytrocyty - 2,39x10 12 /l; hematokryt – 20,7%, leukocyty – 6,7x10 9 /l, komórki pasmowe – 10%, komórki segmentowane – 64%, limfocyty – 17%, monocyty – 6%, eozynofile – 3%; płytki krwi - 156x10 9 /l; ESR - 65 mm/h.
Biochemiczne badanie krwi: glukoza – 5,9 mmol/l, kreatynina – 202 µmol/l, mocznik – 14,4 mmol/l, ®-LP – 86 U, białko całkowite – 45 g/l, albumina – 36,75%, potas – 6,96 mmol/ l.
Immunologiczne badanie krwi: krioprecypityny - +1; antyDNA AT - 64 U (N - do 20 U); Miano ANAT - 1/320.
Test Coombsa jest dodatni: +4 - z antygenami zimnymi, +1 - z antygenami cieplnymi.
Ogólna analiza moczu: gęstość względna – 1006, białko – 2,7 g/l, erytrocyty – 20-30 w polu widzenia, leukocyty – 30-40 w polu widzenia, cylindry – 1-3 w polu widzenia (szkliste, ziarniste, woskowy).
Analiza moczu w celu wykrycia dziennego białkomoczu: 5,25 g/dzień.
1. Sformułuj diagnozę.
2. Na podstawie jakich kryteriów diagnostycznych postawiono diagnozę?
3. Jakie metody diagnostyczne są odpowiednie dla tego pacjenta i jakich wyników się spodziewasz?
4. Co w tym przypadku powoduje rozwój anemii?
5. Jaka jest taktyka leczenia tego pacjenta?
Wyzwanie kliniczne? 2
Pacjent F., lat 30, projektant, został przyjęty na oddział reumatologii z dolegliwościami w postaci epizodycznego wzrostu temperatury ciała do poziomu podgorączkowego, bólu stawów kolanowych, wysypki na policzkach, duszności przy niewielkim wysiłku fizycznym, kołatania serca „ dreszcze” i sinienie palców na zimno, silne ogólne osłabienie i zmęczenie, utrata masy ciała (o 6 kg w ciągu 4 miesięcy).
Historia choroby. Uważa się za chorego od 8 lat. W wieku 22 lat po raz pierwszy wystąpiły u niej bóle stawów barkowych, kolanowych i łokciowych oraz ból i obrzęk małych stawów dłoni. W badaniu stwierdzono zapalenie osierdzia (przy minimalnej objętości płynu w osierdziu) i śladowy białkomocz. Postawiono diagnozę: reumatoidalne zapalenie stawów. Zalecono terapię NLPZ; Kortykosteroidy podawano dostawowo. Przez kolejne lata nadal przyjmowała NLPZ i nie otrzymywała żadnej innej terapii. Czasami pojawiał się ból stawów. Po 2 latach wystąpił u niej pierwszy napad padaczkowy, w kolejnych latach napady nawracały, przebiegając według typu mała mal. Pacjent przyjmował klonazepam jako lek przeciwdrgawkowy. Stan pozostał zadawalający, aczkolwiek zaobserwowano sinienie i silne drętwienie palców na zimnie. Kiedyś cierpiał na zakrzepowe zapalenie żył głębokich prawej nogi; był leczony heparyną, stosując miejscowo troksevazynę*. Na 2 miesiące przed obecną hospitalizacją, po ekspozycji na słońce, na twarzy pojawił się rumień, któremu towarzyszył wzrost temperatury ciała do 37,5°C. Hospitalizowany w
oddział reumatologii w celu wyjaśnienia diagnozy i prawidłowego leczenia.
Po oględzinach stan jest zadowalający. Budowa hipersteniczna, zwiększone odżywianie. Wzrost - 176 cm Waga - 77 kg. Na policzkach pojawiają się rumieniowe wysypki z łuszczeniem i nadmiernym rogowaceniem. Livedo retcularis na skórze kończyn górnych i ud. Hipotermia i sinica palców. Zapalenie warg. Enanthema na błonie śluzowej podniebienia twardego. Omacując węzły chłonne podżuchwowe o średnicy 0,5 cm, napięcie i siła mięśni wystarczająca, nie stwierdza się zaników. Po badaniu stawy nie uległy zmianie; ich palpacja jest bezbolesna; ruchy w stawach są w pełni zachowane. Lewa granica względnego otępienia serca jest przesunięta na zewnątrz o 0,5 cm, dźwięki serca są lekko stłumione, rytm jest prawidłowy. Szmer skurczowy na wierzchołku serca i nad wyrostkiem mieczykowatym. Tętno - 100 na minutę. Ciśnienie krwi - 115/85 mm Hg. W płucach oddychanie pęcherzykowe, bez świszczącego oddechu. BH - 18 na minutę. Brzuch ma prawidłowy kształt, jest miękki i bezbolesny przy badaniu palpacyjnym. Wątroba nie wystaje spod krawędzi łuku żebrowego, wymiary według Kurłowa to 11x8x7 cm, śledziona nie jest wyczuwalna, opukiwanie ma wymiary 11x5 cm, funkcje fizjologiczne są w normie. Objaw pukania w odcinku lędźwiowym jest negatywny po obu stronach. Nie ma obrzęków obwodowych.
Kliniczne badanie krwi: Hb – 92 g/l; czerwone krwinki - 3,5x10 12 /i; leukocyty – 4,2x10 9 /i, prążek – 5%, segmentowany – 68%, limfocyty – 18%, monocyty – 5%, eozynofile – 4%; płytki krwi - 229x10 9 /i; ESR - 34 mm/h.
Biochemiczne badanie krwi: glukoza – 4,8 mmol/l, cholesterol – 4,6 mmol/l, kreatynina – 72 µmol/l, mocznik – 4,1 mmol/l, białko całkowite – 66 g/l, potas – 4,3 mmol/l ogółem żelazo w surowicy - 10 µmol/l.
Immunologiczne badanie krwi: krioprecypityny - +1; antyDNA AT - 54 U (N - do 20 U); Miano ANAT – 1/320, antykardiolipina AT (IgG) – 94 g/l (N – do 30 g/l).
Test Coombsa jest dodatni: +3 - z antygenami zimnymi, +4 - z antygenami cieplnymi.
Ogólna analiza moczu: gęstość względna – 1010, białko – 0,9 g/l, erytrocyty – 6-8 w polu widzenia, leukocyty – 3-4 w polu widzenia, wały szkliste – 3-5 w polu widzenia, odlewy granulowane - 2 -4 w zasięgu wzroku.
EchoCG: aorta nie jest zagęszczona ani poszerzona. Lewy przedsionek nie jest powiększony. Jama lewej komory nie jest poszerzona. Kurczliwość mięśnia sercowego lewej komory jest zadowalająca. PV - 55%. Nie zidentyfikowano żadnych obszarów dyskinez. IVS i LVSD nie są pogrubione. Zamyka się płatki zastawek mitralnej, aortalnej i trójdzielnej. Osierdzie jest pogrubione. Stwierdzono objawy niewydolności zastawki mitralnej (3. stopnia), aorty (0-1. stopnia), trójdzielnej (2. stopnia) i płucnej (1. stopnia).
1. Sformułuj diagnozę.
2. Jakie kryteria diagnostyczne pozwoliły na postawienie diagnozy? Co może być odpowiedzialne za długi odstęp od początku choroby do postawienia ostatecznej diagnozy?
3. Jaka może być przyczyna uszkodzenia zastawki serca u tej pacjentki? Jakie wyniki kliniczne i laboratoryjne mogą potwierdzać tę koncepcję?
4. Co może wyjaśnić rozwój napadów padaczkowych u pacjenta?
5. Jaka jest taktyka dalszego postępowania z pacjentem?
9. KOŃCOWE ZADANIA TESTOWE
Wybierz jedną lub więcej poprawnych odpowiedzi.
1. Które z poniższych objawów klinicznych należą do kryteriów diagnostycznych SLE?
A. Bóle stawów. B. Jadeit.
Zjawisko B. Raynauda. G. Zapalenie błon surowiczych.
D. Wysypka krążkowata.
2. Które z poniższych wyników badań laboratoryjnych stanowią kryteria diagnostyczne SLE?
A. Przyspieszenie ESR.
B. Leukopenia poniżej 4x10 9 /i.
B. Przeciwciała przeciwko DNA.
D. Małopłytkowość mniejsza niż 150x10 9 /i. D. Przeciwciała przeciwjądrowe.
3. Jakie objawy skórne są typowe dla chorych na SLE? A. Fotodermit.
B. Wysypka krążkowata.
B. Bielactwo nabyte. G. Łysienie. D. Rumień guzowaty.
4. Wybierz prawidłowe stwierdzenia dotyczące cech SLE rozpoczynającego się w starszym wieku:
A. W obrazie klinicznym choroby dominuje zespół stawowy.
B. Rzadki rozwój łysienia, limfadenopatii.
B. Złe rokowanie.
D. Prawie u wszystkich pacjentów wykrywane są przeciwciała przeciwko DNA. D. Wszystkie stwierdzenia są poprawne.
5. Co nie jest typowe dla zespołu stawowego u chorych na SLE?
A. Obecność nadżerek powierzchni stawowych. B. Bóle stawów.
B. Asymetryczne nieligo- i jednostawowe zapalenie stawów stopy. D. Uszkodzenia stawów kręgosłupa.
D. Rozwój w większości przypadków trwałych deformacji stawów.
6. Jakie rodzaje zmian na błonach śluzowych są najbardziej typowe dla SLE?
A. Ostro bolesne afty na błonie śluzowej jamy ustnej. B. Zapalenie języka.
B. Wrzodziejące zapalenie jamy ustnej. G. Heilit.
D. Kandydoza jamy ustnej.
7. Zwróć uwagę na najczęstsze typy zmian w ośrodkowym układzie nerwowym w SLE:
Ból głowy.
B. Napady padaczkowe.
B. Udar krwotoczny. G. Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.
D. Polineuropatia.
8. Morfologiczne typy uszkodzenia nerek w SLE obejmują wszystkie poniższe, z wyjątkiem:
A. Śródmiąższowe zapalenie nerek. B. Mezangialne zapalenie nerek.
B. Ogniskowe rozrostowe zapalenie nerek. D. Rozlane proliferacyjne zapalenie nerek. D. Ostra martwica kanalików
9. Wskaż główne warianty kliniczne i immunologiczne SLE: A. SLE w starszym wieku.
B. Przewlekły SLE.
B. Noworodkowy SLE.
D. Podostry toczeń rumieniowaty skórny.
D. Zespół antyfosfolipidowy.
10. Jakie zaburzenia immunologiczne nie są uwzględniane w kryteriach diagnostycznych SLE?
A. Przeciwciała przeciwjądrowe. B. Przeciwciała przeciwko DNA.
G. Krioglobuliny.
D. Przeciwciała przeciwko antygenowi Sm.
11. Wybierz prawidłowe stwierdzenia dotyczące uszkodzenia serca
A. Często wykrywa się zapalenie osierdzia.
B. Obserwuje się ciężkie wady serca prowadzące do niewydolności serca.
B. Uszkodzenie zastawek wiąże się z wykryciem przeciwciał antykardiolipinowych.
D. Obserwuje się wzrost śmiertelności z powodu zawału mięśnia sercowego. D. Typowe występowanie kardiomiopatii.
12. Który z poniższych czynników zwiększa ryzyko zakrzepicy wieńcowej w SLE?
A. Terapia kortykosteroidami.
B. Początek choroby w okresie dojrzewania.
B. Obecność przeciwciał antyfosfolipidowych. D. Terapia cytostatyczna.
D. Rozwój zespołu nerczycowego.
13. Najbardziej charakterystyczne zmiany patomorfologiczne w SLE:
A. Obecność ciał hematoksylinowych.
B. Zapalenie ziarniniakowe z obecnością olbrzymich komórek wielojądrowych.
B. Zjawisko „skórki cebuli”.
D. Ciężki naciek histiocytarny. D. Martwica włóknikowa.
14. Podaj najbardziej charakterystyczne zmiany w płucach w SLE:
A. Zapalenie opłucnej.
B. Zwłókniające zapalenie pęcherzyków płucnych.
B. Limfadenopatia wnękowa. G. Zapalenie płuc.
D. Pierwotne nadciśnienie płucne.
15. Na podstawie jakich objawów można rozpoznać zapalenie nerek z zespołem nerczycowym w SLE?
A. Hipoproteinemia. B. Makrohematuria.
B. Obrzęk kończyn dolnych.
D. Zmniejszenie filtracji kłębuszkowej do 20 ml/min. D. Białkomocz >3 g/dzień.
16. Jakie rodzaje terapii są zazwyczaj stosowane w leczeniu zmian skórnych i stawów w SLE?
A. Plazmafereza.
B. Kortykosteroidy w małych dawkach.
B. Cyklofosfamid.
D. Leki aminochinolinowe.
17. Wysokie dawki kortykosteroidów są wskazane w leczeniu następujących objawów klinicznych SLE:
A. Zapalenie nerek z zespołem nerczycowym. B. Toczniowe zapalenie stawów.
B. Poprzeczne zapalenie rdzenia. G. Zapalenie opłucnej.
D. Trombocytopenia (mniej niż 50x10 9 /i).
18. Główne wskazania do przepisywania leków cytotoksycznych w leczeniu SLE:
A. Jade.
B. Małopłytkowość oporna na leczenie kortykosteroidami.
B. Zapalenie błon surowiczych. G. Łysienie.
D. Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego.
19. Które z poniższych są działaniami niepożądanymi leczenia kortykosteroidami?
A. Osteoporoza.
B. Krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego.
B. Twarz w kształcie księżyca.
D. Nadciśnienie tętnicze. D. Łysienie.
20. Na czym polega terapia pulsacyjna?
A. Doustne podawanie dużych dawek kortykosteroidów (1 mg/kg dziennie).
B. Codzienne domięśniowe wstrzykiwanie kortykosteroidów. B. Dożylny bolus kortykosteroidów. D. Kroplówka dożylna dużych dawek kortykosteroidów.
D. Wszystkie stwierdzenia są fałszywe.
10. STANDARDY ODPOWIEDZI
10.1. Odpowiedzi na pytania testowe na poziomie początkowym
10.2. Odpowiedzi na problemy sytuacyjne
Wyzwanie kliniczne? 1
1. Rozpoznanie: podostry SLE, wysoka aktywność: toczniowe zapalenie nerek z zespołem nerczycowym, uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (zaburzenia intelektualno-mnestyczne i emocjonalne), nadwrażliwość na światło, zapalenie naczyń skóry, zapalenie warg, enanthema, wrzodziejące zapalenie jamy ustnej, zespół Raynauda, łysienie rozsiane, zespół stawowy, bóle mięśni , gorączka, utrata masy ciała, zaburzenia hematologiczne (niedokrwistość Coombsa) i immunologiczne, ANAT „+”.
2. Rozpoznanie ustalono na podstawie następujących kryteriów:
Zapalenie nerek (z białkomoczem powyżej 0,5 g/dobę);
Fotodermit;
Wrzody na błonie śluzowej jamy ustnej;
Zapalenie stawów 2 stawów obwodowych;
Zaburzenia hematologiczne (niedokrwistość hemolityczna);
Zaburzenia immunologiczne (wysokie miano przeciwciał przeciwko DNA, obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANAT)).
Zatem pacjent ma 7 z 11 kryteriów diagnostycznych dla SLE, a 4 są wystarczające do postawienia diagnozy.
3. U tego pacjenta należy wykonać biopsję nerki. Wyniki tego badania mogą ujawnić rozsiane proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek z półksiężycami i martwicą włóknikowatą. Oprócz tego pożądane jest wyjaśnienie charakteru patologii nerek poprzez wykonanie testu Rehberga (można założyć zmniejszenie współczynnika filtracji kłębuszkowej), analizę moczu według Nechiporenko (możliwe jest wykrycie ciężkiej erytrocyturii, leukocyturii i cylindurii) . Wskazane jest także wykonanie RTG klatki piersiowej (możliwe wykrycie wysięku w jamie opłucnej) oraz EchoCG (możliwość wykrycia wysiękowego zapalenia osierdzia).
4. Wystąpienie niedokrwistości u tej pacjentki wynika z wytwarzania przeciwciał przeciwko krwinkom czerwonym wraz z rozwojem autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, o czym świadczy dodatni wynik testu Coombsa.
5. Taktyką dalszego postępowania z pacjentem jest przepisywanie doustnie dużych dawek kortykosteroidów (co najmniej 1 mg/kg dziennie w przeliczeniu na prednizolon) wraz z dożylnym podawaniem dużych dawek kortykosteroidów (co najmniej 1000 mg metyloprednizolonu dziennie przez 3 dni z rzędu) w połączeniu z dużymi dawkami cyklofosfamidu (1000 mg). Wskazane jest leczenie antykoagulantami i lekami przeciwpłytkowymi, transfuzja jednogrupowego świeżo mrożonego osocza i albuminy.
Wyzwanie kliniczne? 2
1. Rozpoznanie: przewlekły SLE, umiarkowana aktywność: wysypki rumieniowe, zapalenie warg, enanthema, zespół Raynauda, bóle stawów, zlepiające się zapalenie osierdzia, toczniowe zapalenie nerek, zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym (nadsyndrom), zaburzenia hematologiczne (niedokrwistość Coombsa) i immunologiczne, ANAT”+ "
2. Rozpoznanie stawia się na podstawie:
Charakterystyczne zmiany skórne powstałe w wyniku ekspozycji na słońce (fotodermit);
Objawy zlepnego zapalenia osierdzia, zapalenia nerek (przy poziomie białkomoczu powyżej 0,5 g/dobę);
Uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego (episydrom);
Zaburzenia hematologiczne (autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna);
Zmiany immunologiczne typowe dla SLE (obecność wysokich mian przeciwciał przeciwko DNA, ANAT i przeciwciał antykardiolipinowych).
Rozpoznanie to potwierdza także historia zapalenia wielostawowego i wysięku osierdziowego. Zatem w klinice pacjent zarejestrował 8 kryteriów z 11 i anamnestyczne wskazanie obecności 9. kryterium (zapalenie stawów 2 lub więcej stawów), a 4 kryteria wystarczą do ustalenia diagnozy.
Długi czas, jaki upłynął od początku choroby do momentu rozpoznania, może wiązać się z przewlekłym, niemal monosyndromicznym przebiegiem SLE (w postaci izolowanego zespołu stawowego) na początku choroby, po którym następuje dodanie zespołu padaczkowego przy braku charakterystycznych objawów choroby. Typowy zestaw klinicznych i laboratoryjnych objawów SLE pojawił się dopiero 8 lat po wystąpieniu choroby.
3. Uszkodzenie zastawek serca u tej pacjentki może być związane z obecnością przeciwciał antykardiolipinowych i rozwojem wtórnego zespołu antyfosfolipidowego. Koncepcję tę potwierdzają dane anamnestyczne (zakrzepica żył głębokich nogi), a także wysokie miana przeciwciał antykardiolipinowych klasy IgG.
4. Rozwój napadów drgawkowych może być spowodowany zarówno autoimmunologicznym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego w ramach SLE, jak i zakrzepicą naczyń mózgowych (z powodu wtórnego zespołu antyfosfolipidowego).
5. Dalsze postępowanie z pacjentem polega na przepisywaniu dużych dawek kortykosteroidów (prednizolon – 1 mg/kg/dobę) w skojarzeniu z lekami aminochinolinowymi (plaquenil* – 400 mg/dobę). Jeżeli terapia skojarzona kortykosteroidami i lekami aminochinolinowymi jest nieskuteczna, zaleca się dodanie do terapii cyklofosfamidu. Konieczne jest stałe leczenie przeciwzakrzepowe (najlepiej warfaryną pod kontrolą wartości INR) i leczenie przeciwpłytkowe.
10.3. Odpowiedzi do końcowych zadań testowych
5. A, B, D, D.
Diagnostyka tocznia rumieniowatego układowego (SLE)
Dane laboratoryjne
Przesiewowym testem diagnostycznym w kierunku SLE jest test fluorescencyjny, który wykrywa przeciwciała przeciwjądrowe; Częstotliwość wykrywania tych przeciwciał (zwykle w wysokich mianach) w SLE przekracza 98%. Pozytywna reakcja na takie przeciwciała powinna być powodem do wykonania bardziej specyficznego testu - badania przeciwciał przeciwko DNA (oznacza się je za pomocą testu Farra lub przy użyciu nieco mniej czułej metody wykorzystującej krytidia). Wysokie miano przeciwciał przeciwko DNA występuje prawie wyłącznie w SLE.
W chorobach tkanki łącznej wartość diagnostyczną mają także różne inne przeciwciała przeciwjądrowe i antycytoplazmatyczne (na przykład Ro, La, Sm, RNP, Jo-1). Ponieważ Ro jest antygenem głównie cytoplazmatycznym, u pacjentów ze SLE czasami stwierdza się przeciwciała przeciwko niemu przy braku przeciwciał przeciwjądrowych.
Fałszywie dodatnie reakcje na kiłę mogą wystąpić u 5-10% pacjentów ze SLE. U tych pacjentów występuje tak zwany antykoagulant toczniowy, wykrywany na podstawie wydłużenia czasu częściowej tromboplastyny. Obie te wartości laboratoryjne odzwierciedlają obecność przeciwciał antyfosfolipidowych, takich jak przeciwciała przeciwko kardiolipinie. Obecność tych przeciwciał wiąże się z predyspozycją do zakrzepicy, samoistnych poronień i trombocytopenii.
W aktywnej fazie choroby poziom dopełniacza w surowicy zwykle się zmniejsza, a często jest szczególnie niski (choć nie musi tak być) u pacjentów z aktywnym zapaleniem nerek. Należy podkreślić, że poziom białka C-reaktywnego w SLE jest zaskakująco niski, nawet przy jednoczesnym znacznym wzroście ESR (ponad 100 mm/h). W aktywnej fazie choroby ESR prawie zawsze wzrasta. W tym przypadku z reguły następuje spadek liczby leukocytów we krwi, zwłaszcza limfocytów. Czasami rozwija się niedokrwistość hemolityczna.
Uszkodzenie nerek może wystąpić na każdym etapie choroby, nawet jeśli nie występują inne objawy SLE. Biopsja nerki zwykle nie jest konieczna do postawienia diagnozy, ale może być przydatna w ocenie przebiegu procesu patologicznego i wyborze terapii lekowej. We wczesnym stadium uszkodzenia nerek (potwierdzonym biopsją) powtarzane badanie moczu może nie wykazać patologii; mimo to monitorując pacjenta w okresie remisji klinicznej, należy je wykonywać regularnie w odstępach 4–6 miesięcy. Czerwone krwinki i ziarniste wały wskazują na aktywne zapalenie nerek.
Diagnoza
Rozpoznanie SLE jest oczywiste, gdy u pacjenta (zwłaszcza u młodej kobiety) wystąpi gorączka w połączeniu z rumieniową wysypką skórną, zapaleniem wielostawowym, objawami uszkodzenia nerek, okresowym bólem opłucnej, leukopenią i hiperglobulinemią oraz wykryte zostaną przeciwciała przeciwko DNA. We wczesnych stadiach odróżnienie SLE od innych chorób tkanki łącznej, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, może być trudne, jeśli u pacjenta występuje głównie uszkodzenie stawów. Do postawienia prawidłowej diagnozy może być konieczne dokładne badanie i długoterminowa obserwacja. Należy zauważyć, że początkowymi objawami SLE może być migrena, padaczka lub psychoza.
Należy zbadać pacjentów z krążkowymi zmianami skórnymi w celu odróżnienia tocznia krążkowego od SLE. Niektóre leki (np. hydralazyna, prokainamid i P-blokery) mogą powodować wytwarzanie przeciwciał przeciwjądrowych, a czasami rozwój zespołu toczniopodobnego. Jeśli leki te zostaną szybko odstawione, powstałe objawy znikną.
Zaproponowało to American College of Rheumatology (dawniej American Rheumatology Association). Klasyfikacja(ale nie diagnostyczne) kryteria dla SLE. Za wystarczające uznaje się obecność dowolnych czterech kryteriów z poniższej listy:
- wysypka w okolicy łuków jarzmowych;
- wysypka krążkowata;
- zwiększona światłoczułość skóry;
- owrzodzenia jamy ustnej;
- artretyzm;
- zapalenie błon surowiczych;
- uszkodzenie nerek;
- leukopenia (
- zaburzenia neurologiczne;
- obecność komórek LE lub przeciwciał przeciwko DNA lub przeciwciał przeciwko antygenowi Sm lub fałszywie dodatnia reakcja na kiłę;
- zwiększone miano przeciwciał przeciwjądrowych.
Na mieszana choroba tkanki łącznej Oprócz klinicznych objawów SLE występują również objawy postępującej twardziny układowej i zapalenia wielomięśniowego (lub zapalenia skórno-mięśniowego).
wyd. N. Alipow
„Diagnostyka tocznia rumieniowatego układowego (SLE)” – artykuł z działu