बच्चों में कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण। कुशिंग रोग और सिंड्रोम

कुशिंगोइड सिंड्रोम - यह क्या है? इंसानों के लिए कितनी खतरनाक है ये स्थिति? रोग और इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम का मतलब कुछ ऐसे लक्षण हैं जो अधिवृक्क कोशिकाओं द्वारा कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के अत्यधिक उत्पादन की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं। के कारण यह स्थिति उत्पन्न हो सकती है कई कारण, जो इसके कई प्रकारों में विभाजन की ओर ले जाता है। कुशिंग रोग हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी कॉम्प्लेक्स की शिथिलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। यह विकृति भड़काती है अत्यधिक उत्पादनएड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन और बाद में अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा कोर्टिसोल। इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम या हाइपरकोर्टिसोलिज्म (कुशिंगोइड) विकारों के एक जटिल समूह की विशेषता है जो किसी कारण से उत्पन्न होते हैं, लेकिन हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी पैथोलॉजी के परिणामस्वरूप नहीं।

कुशिंग सिंड्रोम या बीमारी की विशेषता अधिवृक्क ग्रंथियों की लगातार शिथिलता है, जो बहुत अधिक कोर्टिसोल का स्राव करती है। यह प्रोसेसपिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा नियंत्रित. ऐसा करने के लिए, यह उत्पादन करता है, जो कॉर्टिकोस्टेरोन और कॉर्टिकोस्टेरोन दोनों के उत्पादन को सक्रिय करता है। बदले में, यह स्टैटिन और लिबरिन का उत्पादन करके पिट्यूटरी ग्रंथि के काम को नियंत्रित करता है। ऐसी प्रणाली के किसी एक लिंक की गतिविधि में व्यवधान अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा हार्मोन के हाइपरसेक्रिशन को उत्तेजित करता है, जो इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम या बीमारी को भड़काता है।

कोर्टिसोल का बढ़ा हुआ उत्पादन, जो इस स्थिति में देखा जाता है, मानव शरीर में प्रोटीन संरचनाओं पर कैटोबोलिक प्रभाव को भड़काता है। हड्डियों, मांसपेशियों सहित अधिकांश ऊतकों और संरचनाओं में नकारात्मक परिवर्तन देखे जाते हैं। आंतरिक अंग, त्वचा। जैसे ही कुशिंग सिंड्रोम विकसित होता है, पूरे शरीर में एट्रोफिक और डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं होती हैं। कार्बोहाइड्रेट और वसा चयापचय बाधित होता है, और इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी देखी जाती है।

हाल के अध्ययनों के अनुसार, महिलाओं में यह समस्या 10 गुना अधिक आम है। मध्यम आयुइसका विकास 25-40 वर्ष है। बच्चों में इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम की उपस्थिति भी कभी-कभी सामने आती है। यह काफी दुर्लभ है रोग संबंधी स्थिति, जिसका निदान प्रति वर्ष प्रति 100 हजार - 1 मिलियन जनसंख्या पर एक व्यक्ति में होता है।

कुशिंग रोग और कुशिंग सिंड्रोम, जिनके लक्षण समान हैं, आमतौर पर दो अलग-अलग समस्याएं कहलाती हैं जिनके उपचार के लिए अलग-अलग तरीकों की आवश्यकता होती है। पहली विकृति को न्यूरोएंडोक्राइन के रूप में जाना जाता है, और दूसरी को - सबसे अधिक बार के रूप में ट्यूमर प्रक्रिया, विकसित हो रहा है विभिन्न अंग(अधिवृक्क ग्रंथियां, ब्रांकाई, थाइमस, अग्न्याशय, यकृत)। इसके अलावा, बाद के मामले में, गठन सौम्य या घातक हो सकता है। कुशिंग सिंड्रोम की विशेषता यह है कि ट्यूमर ग्लूकोकार्टोइकोड्स स्रावित करता है।

सिंड्रोम के विकास के कारण

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम कुछ कारणों से प्रकट होता है:

• बहिर्जात (दवा-प्रेरित) हाइपरकोर्टिसोलिज़्म सिंड्रोम पृथक है। यह ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन युक्त दवाओं के दीर्घकालिक उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। ऐसे समूह को दवाएंप्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन और अन्य शामिल हैं, जिनका उपयोग उपचार में किया जाता है दमा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया और अन्य रोग या सिंड्रोम। में इस मामले मेंअंतर्निहित स्वास्थ्य समस्या के उपचार में सकारात्मक परिणाम प्राप्त करने के लिए दवा की खुराक में अधिकतम कमी का संकेत दिया गया है;
• इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के सभी मामलों में से 1-2% में, एक बीमार व्यक्ति की स्थिति का निदान करने से एक ट्यूमर की पहचान करना संभव हो जाता है जो कॉर्टिकोट्रोपिक हार्मोन स्रावित करता है, जो विभिन्न अंगों - फेफड़े, गोनाड, यकृत और अन्य में विकसित हो सकता है। ये बीमारी हो सकती है चिकित्सा साहित्य ACTH-एक्टोपिक सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है;

• कुशिंग रोग का पता लगाने के सभी मामलों में से 14-18% में (रोगियों की तस्वीरें बीमारी की प्रकृति को अच्छी तरह से दर्शाती हैं) वे अधिवृक्क प्रांतस्था पर ट्यूमर के गठन की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाली विकृति के बारे में बात करते हैं। वे एडेनोमा, एडेनोमैटोसिस, एडेनोकार्सिनोमा का रूप ले सकते हैं;
• इटेन्को-कुशिंग रोग जैसी समस्या का पारिवारिक रूप। एक नियम के रूप में, यह रोग संबंधी स्थिति विरासत में नहीं मिलती है। कभी-कभी ऐसे मामले होते हैं, जहां माता-पिता से बच्चे में प्रसारित मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया सिंड्रोम की उपस्थिति में, विभिन्न ट्यूमर की उपस्थिति की संभावना काफी बढ़ जाती है (बच्चों और वयस्कों में इटेनको-कुशिंग रोग के कारण होने वाले ट्यूमर सहित);
• सभी रोगियों में से 80% इटेन्को-कुशिंग रोग नामक सिंड्रोम के एक रूप से पीड़ित हैं। यह इसकी उपस्थिति के कारण होता है, जो बड़ी मात्रा में ACTH उत्पन्न करता है। यह एक सौम्य ग्रंथि संबंधी ट्यूमर है, जिसका आकार 2 सेमी से अधिक नहीं होता है। इटेन्को-कुशिंग रोग के लिए, एक विशिष्ट उत्तेजक कारक सिर की चोट है। पिछले संक्रमणमस्तिष्क पर असर पड़ रहा है. प्रसव के बाद महिलाओं में भी यह समस्या विकसित हो सकती है।

इस सिंड्रोम के विकास के लक्षण

सिंड्रोम और इटेनको-कुशिंग रोग दोनों, जिनके लक्षण शरीर की गतिविधि में प्रणालीगत गड़बड़ी हैं, निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता हैं:

• . कुशिंग रोग, जैसा कि हाल के अध्ययनों से पुष्टि हुई है, 90% मामलों में अत्यधिक वसा संचय के साथ होता है। देखा पैथोलॉजिकल प्रकारमोटापा। वसा पूरे शरीर में असमान रूप से जमा हो सकती है। आमतौर पर पेट, चेहरे, गर्दन, छाती, पीठ पर इसकी अधिकता होती है। वहीं, हाथों के पिछले हिस्से पर त्वचा और वसा की परत बहुत पतली होती है। भले ही मरीज को गंभीर मोटापा न हो, उसके फिगर में मोटापा तो है विशिष्ट उपस्थितिअगर हो तो यह सिंड्रोम;
• चंद्रमा के आकार का चेहरा, जो एक स्पष्ट बैंगनी-लाल रंग प्राप्त करता है (कभी-कभी एक सियानोटिक टिंट होता है);

• शोष मांसपेशी ऊतक. इस सिंड्रोम के विकास के साथ यह प्रक्रिया विशेष रूप से कंधों और निचले छोरों (नितंबों, जांघों) पर स्पष्ट होती है। इस विकार की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ यह हैं कि बीमार व्यक्ति बैठने और खड़े होने में असमर्थ है। पूर्वकाल पेट की दीवार की मांसपेशियों का शोष भी होता है। इस घटना को "मेंढक पेट" कहा जाता है। मांसपेशी शोष चालू पेट की दीवारहर्नियल प्रोट्रूशियंस के विकास को उत्तेजित करता है;
• नकारात्मक परिवर्तन होते हैं जो त्वचा को प्रभावित करते हैं। एपिडर्मिस पतला, शुष्क, परतदार और स्पष्ट रूप से दिखाई देने वाला हो जाता है संवहनी पैटर्न, वहाँ है अलग-अलग क्षेत्रपसीने की ग्रंथियों की अत्यधिक गतिविधि के साथ। इस सिंड्रोम वाले रोगी में स्ट्राइ होती है, जो त्वचा में कोलेजन के टूटने और बढ़ते मोटापे के कारण बनती है। खिंचाव के निशान महत्वपूर्ण आकार (कई सेंटीमीटर चौड़े) तक पहुंच सकते हैं और बैंगनी रंग के हो सकते हैं। भी चालू त्वचाचकत्ते (मुँहासे), रक्तस्राव ( मकड़ी नसें), हाइपरपिग्मेंटेशन मौजूद है;

• ऑस्टियोपोरोसिस, जो इस सिंड्रोम वाले 90% रोगियों में एक गंभीर जटिलता के रूप में होता है, सबसे अधिक बार काठ को प्रभावित करता है और वक्षीय क्षेत्ररीढ़ की हड्डी। यह रोग संबंधी स्थिति कशेरुक निकायों में कमी और संपीड़न फ्रैक्चर के साथ होती है। एक्स-रे पर आप इस सिंड्रोम की विशेषता वाली घटना देख सकते हैं। इसे "ग्लास कशेरुक" कहा जाता है क्योंकि उनमें से कुछ पूरी तरह से पारभासी हो सकते हैं। फ्रैक्चर के साथ पैथोलॉजी महत्वपूर्ण हो जाती है दर्दजड़ों के दबने के कारण मेरुदंड. मांसपेशी शोष के साथ संयोजन में यह घटनास्कोलियोसिस और काइफोस्कोलियोसिस की ओर ले जाता है। बच्चों में कुशिंग सिंड्रोम महत्वपूर्ण विकास मंदता को भड़काता है, क्योंकि ग्लूकोकार्टोइकोड्स की बड़ी मात्रा के कारण, एपिफिसियल उपास्थि का विकास बाधित होता है। बीमार बच्चा कार्बोहाइड्रेट और पॉलीसिथेमिया के प्रति कम सहनशीलता से पीड़ित है;
• कार्डियोमायोपैथी देखी गई है। के कारण इसका विकास होता है नकारात्मक प्रभावमायोकार्डियम पर हार्मोन, इलेक्ट्रोलाइट बदलाव की उपस्थिति। कार्डियोमायोपैथी हृदय ताल की गड़बड़ी और हृदय विफलता से प्रकट होती है। यह स्थिति रोगियों के लिए बहुत ही खतरनाक है और अक्सर मृत्यु का कारण बनती है;

• इस सिंड्रोम की विशिष्ट विशेषता की ओर से गड़बड़ी की उपस्थिति है तंत्रिका तंत्र. रोगी को मनोदशा में बदलाव का अनुभव होता है - एक अवसादग्रस्तता और सुस्त स्थिति को उत्साह और मनोविकृति से बदल दिया जाता है;
• स्टेरॉयड मधुमेह मेलिटस विकसित होता है। यह जटिलताइस सिंड्रोम वाले सभी रोगियों में से 10-20% में देखा गया। मधुमेह मेलिटस अग्न्याशय के विघटन के बिना विकसित होता है;
• प्रजनन प्रणाली विकारों का विकास। महिलाओं में, अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा उत्पादित एण्ड्रोजन की अधिकता के कारण, यह विकसित होता है, साथ ही प्रचुर मात्रा में पुरुष-प्रकार के बालों का विकास होता है। लगातार भी देखा जाता है.

इस सिंड्रोम की जटिलताएँ

कुशिंग सिंड्रोम के लिए, जिसका उपचार होना चाहिए अनिवार्य, निम्नलिखित जटिलताएँ देखी जाती हैं:

• एक दीर्घकालिक प्रक्रिया जो उचित चिकित्सा हस्तक्षेप के बिना आगे बढ़ती है, अक्सर रोगियों की मृत्यु का कारण बनती है। यह हृदय संबंधी शिथिलता, स्ट्रोक, सेप्सिस, पायलोनेफ्राइटिस, क्रोनिक रीनल फेल्योर और ऑस्टियोपोरोसिस के विकास के कारण रीढ़ की हड्डी को महत्वपूर्ण क्षति की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है;
• अधिवृक्क या अधिवृक्क संकट. बिगड़ा हुआ चेतना, उल्टी, रक्तचाप में वृद्धि, हाइपोग्लाइसीमिया, पेट दर्द और अन्य रोग संबंधी स्थितियों से प्रकट;
• प्रतिरोध में कमी के कारण विभिन्न संक्रमणइस सिंड्रोम वाले मरीज़ अक्सर अनुभव करते हैं शुद्ध प्रक्रियाएं, कवकीय संक्रमण, फुरुनकुलोसिस, कफ;
• ऑस्टियोपोरोसिस की पृष्ठभूमि और मूत्र में कैल्शियम और फॉस्फेट के उत्सर्जन के खिलाफ, यूरोलिथियासिस विकसित होता है।

इस सिंड्रोम की उपस्थिति में गर्भावस्था और प्रसव

इसकी गंभीरता के कारण इस सिंड्रोम वाले रोगियों में गर्भावस्था शायद ही कभी होती है। इसका विकास केवल कोर्टिसोल-उत्पादक अधिवृक्क ट्यूमर से ही संभव है।

इसके बावजूद ऐसी गर्भावस्था का परिणाम प्रतिकूल होता है। बहुधा यह बाधित होता है जल्दीया साथ दिया समय से पहले जन्म. भ्रूण के विकास में देरी होती है और प्रसवकालीन मृत्यु संभव है। निराशाजनक संकेतक मातृ विकृति विज्ञान की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चे में लगातार अधिवृक्क अपर्याप्तता के विकास के कारण होते हैं।

किसी भी मामले में, गर्भावस्था है नकारात्मक कारकहाइपरकोर्टिसोलिज़्म की उपस्थिति में। यह महिलाओं में जीवन-घातक जटिलताओं के विकास को बढ़ाता है। सफल गर्भावस्था की स्थिति में, यह महत्वपूर्ण है निरंतर निगरानीडॉक्टर, रोगी की स्थिति में सुधार के लिए रोगसूचक उपचार करते हैं। इस मामले में दवा उपचार निर्धारित नहीं है।

इस सिंड्रोम का निदान

यदि इटेन्को-कुशिंग रोग के विकास का संदेह है, तो निदान का उपयोग करके किया जाता है विस्तृत श्रृंखलाविभिन्न प्रकार के शोध:

• एक स्क्रीनिंग टेस्ट किया जाता है. इसमें दैनिक मूत्र की मात्रा के आधार पर कोर्टिसोल का उत्सर्जन शामिल है। हार्मोन स्तर में कम से कम 3-4 गुना वृद्धि इस सिंड्रोम की उपस्थिति को इंगित करती है;
• इस विकृति की अंतर्जात प्रकृति की पुष्टि या खंडन करने के लिए, वे एक छोटे डेक्सामेथासोन परीक्षण का सहारा लेते हैं। स्वागत के बाद यह दवापर स्वस्थ व्यक्तिरक्त में कोर्टिसोल की सांद्रता 2 गुना कम हो जाती है। इस सिंड्रोम के विकास के साथ, ऐसा प्रभाव नहीं देखा जाता है;

• यदि छोटे डेक्सामेथासोन परीक्षण से सकारात्मक परिणाम आता है, तो वे बड़े परीक्षण का सहारा लेते हैं। यह आपको एक विशिष्ट रोग संबंधी स्थिति निर्धारित करने की अनुमति देता है - इटेनको-कुशिंग रोग या सिंड्रोम। ये अध्ययनअपेक्षाकृत परिचय में पिछले वाले से भिन्न है बड़ी खुराकदवाई। इटेन्को-कुशिंग रोग के साथ कोर्टिसोल के स्तर में 50% की कमी होगी, और सिंड्रोम के साथ हार्मोन की एकाग्रता में कोई बदलाव नहीं होगा;
• रक्त और मूत्र परीक्षण का संकेत दिया गया है। हीमोग्लोबिन, लाल रक्त कोशिकाओं और कोलेस्ट्रॉल का उच्च स्तर निर्धारित किया जाता है। मूत्र में 11-ओएक्स की उच्च सांद्रता और 17-केएस की कम सांद्रता का निदान किया जाता है;
• समस्या के स्रोत की पहचान करने के लिए, अधिवृक्क ग्रंथियों का एमआरआई या सीटी स्कैन किया जाता है। ट्यूमर या अन्य नकारात्मक प्रक्रियाओं का स्थान निर्धारित करने से किसी विशिष्ट रोगी का प्रभावी उपचार संभव हो सकेगा;
• डॉक्टरों की सिफारिश - इटेन्को-कुशिंग रोग का इलाज करते समय, अत्यधिक विशिष्ट विशेषज्ञों से परामर्श आवश्यक है, इसके बाद रेडियोग्राफी, रीढ़ की हड्डी के सीटी स्कैन का उपयोग करके कुछ स्थितियों का निदान किया जाता है। छाती, जैव रासायनिक विश्लेषणखून।

इस सिंड्रोम का इलाज

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के इलाज के तरीके पूरी तरह से उस कारण पर निर्भर करते हैं जिसके कारण शरीर में इस नकारात्मक प्रक्रिया का विकास हुआ। किसी भी उपाय को लागू करने से पहले व्यक्ति की स्वास्थ्य स्थिति का व्यापक अध्ययन अनिवार्य है।

पिट्यूटरी ट्यूमर का सर्जिकल उपचार

इटेन्को-कुशिंग रोग के उपचार में, जिसके कारण होता है शल्य चिकित्सा. चयनात्मक ट्रांसस्फेनोइडल एडिनोमेक्टोमी की जाती है, जो एकमात्र है प्रभावी तरीकासमस्या से छुटकारा पाने के लिए. इस तरह के न्यूरोसर्जिकल ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है यदि पता लगाए गए ट्यूमर की स्पष्ट सीमाएं हैं, जिसकी पुष्टि प्रारंभिक परीक्षा से होती है। उपचार की यह पद्धति अच्छे परिणाम दिखाती है।

उपयोग के बाद शल्य चिकित्सा संबंधी हस्तक्षेपहाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली के कामकाज को पूरी तरह से बहाल करना संभव है। 70-80% रोगियों को छूट का अनुभव होता है। केवल कुछ ही रोगियों में यह संभव है फिर से बाहर निकलनाट्यूमर.

औषध उपचार

शल्य चिकित्सा उपचार इस बीमारी काके साथ जोड़ा जाना चाहिए विकिरण चिकित्सा. यदि सर्जरी के लिए मतभेद हैं, तो निश्चित का उपयोग करके उपचार करें दवाएं. ऐसा तब होता है जब गंभीर होते हैं सहवर्ती रोग, मानव जीवन के लिए खतरनाक स्थितियों में। उपयोग की जाने वाली दवाएं पिट्यूटरी ग्रंथि पर कार्य करती हैं और एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन को दबा देती हैं, जो इस बीमारी के विकास का कारण बनता है।

ऐसे उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगसूचक उपचार अनिवार्य है। ऐसी दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो रक्त शर्करा के स्तर को कम करने में मदद करती हैं रक्तचाप. कुशिंग रोग या सिंड्रोम में अभिव्यक्तियों को कम करने और ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए अवसादरोधी दवाओं, दवाओं का उपयोग भी शामिल है। दवाओं की सूची रोग के लक्षणों और निदान परिणामों के आधार पर डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है।

अन्य अंगों में स्थित ट्यूमर का उपचार

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम की उपस्थिति में, समस्या के स्थानीयकरण की पहचान करने के बाद ही उपचार किया जाता है। ट्यूमर का स्थान निर्धारित करने के बाद उसे हटा दिया जाता है। अभाव में सकारात्म असरइस तकनीक के लिए एड्रेनालेक्टोमी की आवश्यकता होती है। यह एकतरफ़ा हो सकता है, लेकिन विशेष रूप से गंभीर मामलेंऔर द्विपक्षीय. इस तरह के जोड़-तोड़ से पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता का विकास होता है, जिसके लिए आजीवन हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की आवश्यकता होती है।

पूर्वानुमान

बिना उचित उपचारशरीर में लगातार नकारात्मक परिवर्तनों के कारण इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम से 40-50% रोगियों की मृत्यु हो जाती है। इसलिए इस बीमारी को नजरअंदाज नहीं किया जा सकता। उपचार अनुभवी विशेषज्ञों की देखरेख में किया जाना चाहिए, जिसमें एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट शामिल होना चाहिए।

इस बीमारी के विकास को भड़काने वाली घातक प्रक्रियाओं की उपस्थिति में, पूर्वानुमान निराशाजनक है। ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी के बाद, अपेक्षाकृत केवल 20-25% रोगियों में ही इसका खतरा होता है सकारात्मक परिणामउपचार के बाद (औसत जीवित रहने का समय 2 वर्ष है)। किसी भी स्थानीयकरण के सौम्य गठन की उपस्थिति में, उनके हटाने के बाद, लगभग सभी रोगियों में वसूली होती है।

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⚕️मेलिखोवा ओल्गा अलेक्जेंड्रोवना - एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, 2 साल का अनुभव।

अंग रोगों की रोकथाम, निदान और उपचार से संबंधित है अंत: स्रावी प्रणाली: थायरॉयड ग्रंथि, अग्न्याशय, अधिवृक्क ग्रंथियां, पिट्यूटरी ग्रंथि, गोनाड, पैराथाइरॉइड ग्रंथियाँ, थाइमस ग्रंथि, आदि।

बच्चों में कुशिंग सिंड्रोम का कारण रक्त में कोर्टिसोल और अन्य ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उच्च स्तर है।

बच्चों में कुशिंग सिंड्रोम या तो आईट्रोजेनिक हो सकता है या अंतर्जात कोर्टिसोल के बढ़े हुए स्राव के कारण हो सकता है, चाहे अधिवृक्क ग्रंथियों या अन्य ऊतकों के ट्यूमर या पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा एसीटीएच के हाइपरसेक्रिशन के परिणामस्वरूप हो।

एटियलजि

अधिकांश मामलों में बच्चों में कुशिंग सिंड्रोम बहिर्जात ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के दीर्घकालिक प्रशासन के परिणामस्वरूप विकसित होता है, खासकर बड़ी खुराक, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों के उपचार में उपयोग किया जाता है। निदान आमतौर पर सीधा होता है, लेकिन ऐसे उपचार की जटिलताओं- हाइपरग्लेसेमिया, उच्च रक्तचाप, वजन बढ़ना, विकास मंदता और ऑस्टियोपोरोसिस- को प्रबंधित करना आसान नहीं है।

बच्चों में अंतर्जात कुशिंग सिंड्रोम अक्सर अधिवृक्क प्रांतस्था के एक कामकाजी ट्यूमर के कारण होता है। ऐसे ट्यूमर आमतौर पर घातक होते हैं, हालांकि सौम्य एडेनोमा भी होते हैं। कोर्टिसोल के अत्यधिक स्राव के लक्षण अक्सर अन्य हार्मोन - एण्ड्रोजन, एस्ट्रोजेन और एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक स्राव के संकेतों के साथ होते हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

बीमारी के लक्षण पहले से ही स्पष्ट रूप से दिखाई देने लगते हैं शिशुओं. इस उम्र में, बीमारी आमतौर पर उन मामलों की तुलना में अधिक गंभीर होती है जहां इसके पहले लक्षण बाद में दिखाई देते हैं। ध्यान आकर्षित करता है गोल चेहरामोटे और लाल गालों (चंद्रमा जैसा चेहरा) और सामान्य मोटापे के साथ। अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर के साथ, मर्दानाकरण के लक्षण अक्सर देखे जाते हैं: चेहरे और धड़ की हाइपरट्रिकोसिस, जघन बाल विकास, मुँहासा, आवाज का कम होना; लड़कियों में - भगशेफ का बढ़ना। बढ़ी हुई पौरुषता के साथ त्वरित विकास भी हो सकता है, लेकिन यह आमतौर पर धीमा होता है और तीसरे प्रतिशत तक नहीं पहुंचता है इस उम्र का. अक्सर विकसित होता है धमनी उच्च रक्तचाप, कभी-कभी हृदय विफलता का कारण बनता है। मरीज़ संक्रमण के प्रति संवेदनशील होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप घातक सेप्सिस हो सकता है।

अधिक में देर से उम्ररोग की पहली अभिव्यक्तियाँ धीमी होती हैं मोटापा विकसित होनाऔर स्टंटिंग. वसा का जमाव विशेष रूप से चेहरे, धड़ पर ध्यान देने योग्य होता है और हाथ-पैर पतले रहते हैं। बैंगनी रंग के स्ट्रेच मार्क्स अक्सर जांघों और पेट पर दिखाई देते हैं। यौन विकास सामान्य से देर से शुरू होता है; अन्य मामलों में, लड़कियों में मासिक धर्म के बाद एमेनोरिया विकसित हो जाता है। शिकायतों में गंभीर सामान्य कमजोरी, ताकत और भावनात्मक अस्थिरता शामिल हैं। एक नियम के रूप में, ऑस्टियोपोरोसिस मनाया जाता है, जिससे पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर हो सकता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

आम तौर पर, रक्त में कोर्टिसोल सुबह 8 बजे अधिकतम होता है, और आधी रात तक यह 2 गुना से अधिक कम हो जाता है। कोर्टिसोल की सर्कैडियन लय केवल बचपन में ही अनुपस्थित होती है। बच्चों में कुशिंग सिंड्रोम के साथ, यह लय गायब हो जाती है, रात और सुबह में हार्मोन का स्तर लगभग समान होता है। बाह्य रोगी सेटिंग में, रक्त के नमूने प्राप्त करना कठिन होता है अलग-अलग समयदिन, लेकिन लार के नमूनों में कोर्टिसोल का स्तर निर्धारित किया जा सकता है, जिसे घर पर आसानी से लिया जा सकता है सही समय. उच्च स्तरमोटे बच्चों में रात की लार में हार्मोन आगे की जांच की आवश्यकता को इंगित करता है।

मूत्र में कोर्टिसोल का उत्सर्जन बढ़ जाता है। 24-घंटे के मूत्र के नमूनों में निर्धारण सबसे अच्छा किया जाता है, और परिणाम क्रिएटिनिन के प्रति 1 ग्राम कोर्टिसोल (एमसीजी में) की मात्रा के रूप में व्यक्त किए जाते हैं। यह अनुपात शरीर के आकार और मूत्र संग्रह की पूर्णता पर निर्भर नहीं करता है।

डेक्सामेथासोन के साथ एक छोटा परीक्षण किया जाता है, जिसमें रात 11 बजे इस दवा की 25-30 एमसीजी (अधिकतम 2 ग्राम) लेने की सलाह दी जाती है। आम तौर पर, लेकिन कुशिंग सिंड्रोम के साथ नहीं, अगली सुबह 8 बजे प्लाज्मा कोर्टिसोल 5 एमसीजी% से नीचे होता है।

एक बार बच्चों में कुशिंग सिंड्रोम का निदान हो जाने के बाद, यह निर्धारित करना आवश्यक है कि क्या यह पिट्यूटरी एडेनोमा, एसीटीएच के एक्टोपिक ट्यूमर स्राव, या कोर्टिसोल के ट्यूमर स्राव के कारण होता है। बाद के मामले में ACTH की सांद्रता तेजी से कम हो जाती है, ACTH के एक्टोपिक स्राव के साथ यह बहुत अधिक होता है, और ACTH-स्रावित पिट्यूटरी एडेनोमा वाले बच्चों में यह सामान्य है। ACTH-आश्रित कुशिंग सिंड्रोम में, ACTH और कोर्टिसोल की एक साथ प्रतिक्रिया अंतःशिरा प्रशासनसीआरएच बढ़ा हुआ है, लेकिन अधिवृक्क ट्यूमर में अनुपस्थित है। डेक्सामेथासोन का दो-चरणीय परीक्षण किया जाता है, जिसमें इसे कई दिनों के लिए 120 एमसीजी/किग्रा/दिन (4 खुराक) की खुराक निर्धारित की जाती है। पिट्यूटरी रोग वाले बच्चों में, डेक्सामेथासोन की उच्च (लेकिन कम नहीं) खुराक रक्त कोर्टिसोल को कम करती है, और रोग के एसीटीएच-स्वतंत्र रूपों में, डेक्सामेथासोन, एक नियम के रूप में, अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा कोर्टिसोल के स्राव को नहीं दबाती है।

सीटी की मदद से, 1.5 सेमी से अधिक व्यास वाले अधिवृक्क ग्रंथि के लगभग किसी भी ट्यूमर का पता लगाना संभव है, एमआरआई का उपयोग करके पिट्यूटरी एडेनोमा का पता लगाया जाता है, लेकिन अक्सर वे बहुत छोटे होते हैं और इस तरह से पता नहीं लगाया जाता है। गैडोलीनियम कंट्रास्ट के उपयोग से एमआरआई की संवेदनशीलता बढ़ जाती है।

क्रमानुसार रोग का निदान

मोटे बच्चों में कुशिंग सिंड्रोम का संदेह होना चाहिए, खासकर अगर उनमें खिंचाव के निशान या धमनी उच्च रक्तचाप हो। साधारण मोटापे के साथ, बच्चे आमतौर पर लंबे होते हैं, जबकि बच्चों में कुशिंग सिंड्रोम की विशेषता या तो छोटा कद या धीमी वृद्धि दर है। साधारण मोटापे में कोर्टिसोल का उत्सर्जन अक्सर बढ़ जाता है, लेकिन इन मामलों में लार के रात्रि भाग में कोर्टिसोल का स्तर सामान्य होता है, और डेक्सामेथासोन की कम खुराक लेने से भी हार्मोन का स्राव कम हो जाता है।

कुशिंग सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में कोर्टिसोल और एसीटीएच का ऊंचा स्तर ग्लूकोकार्टोइकोड्स के सामान्यीकृत प्रतिरोध के साथ देखा जाता है। ऐसे रोगियों में, लक्षण पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकते हैं, लेकिन कभी-कभी धमनी उच्च रक्तचाप, हाइपोकैलिमिया, समय से पहले झूठ बोलते हैं यौन विकास. ये अभिव्यक्तियाँ मिनरलोकॉर्टिकोइड्स और एड्रेनल एण्ड्रोजन के बढ़ते स्राव के कारण होती हैं बढ़ा हुआ स्तर ACTH. ग्लूकोकार्टिकॉइड प्रतिरोध में ग्लूकोकार्टिकॉइड रिसेप्टर को एन्कोड करने वाले जीन में उत्परिवर्तन शामिल होता है। पिट्यूटरी एडेनोमा का एक मामला जैव रासायनिक संकेतकुशिंग रोग, लेकिन इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना। इस रोगी में, कोर्टिसोन का कोर्टिसोल में रूपांतरण ख़राब हो गया था; परिणामस्वरूप, कोर्टिसोल रक्त से तेजी से गायब हो गया, जिससे रोगी को अतिरिक्त हार्मोन से बचाया गया।

बच्चों में कुशिंग सिंड्रोम का उपचार

बच्चों में कुशिंग रोग के लिए, पसंद की विधि पिट्यूटरी ग्रंथि पर ट्रांसस्फेनोइडल माइक्रोसर्जरी है। ऐसे उपचार की प्रभावशीलता (10 वर्ष से कम की अनुवर्ती अवधि के साथ) 60-80% है। ज्यादातर मामलों में, तत्काल पश्चात की अवधि में रक्त और मूत्र में कोर्टिसोल की सांद्रता में कमी से व्यक्ति को दीर्घकालिक छूट पर भरोसा करने की अनुमति मिलती है। पुनरावृत्ति के मामले में, पिट्यूटरी ग्रंथि की बार-बार सर्जरी या विकिरण किया जाता है।

वयस्कता में कुशिंग रोग का इलाज करने के लिए, साइप्रोहेप्टाडाइन का उपयोग किया जाता है, एक केंद्रीय सेरोटोनिन प्रतिपक्षी जो ACTH स्राव को रोकता है; दवा बंद करने से आमतौर पर बीमारी दोबारा शुरू हो जाती है। बच्चों में साइप्रोहेप्टाडाइन का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है। सर्जरी से पहले, रक्त में कोर्टिसोल के स्तर को सामान्य करने और पेरिऑपरेटिव अवधि में जटिलताओं और मृत्यु दर को कम करने के लिए स्टेरॉइडोजेनेसिस इनहिबिटर (मेट्रापोन, केटोकोनाज़ोल, एमिनोग्लुटेथिमाइड) दिए जाते हैं।

यदि उपचार विफल हो जाता है या ट्यूमर मेटास्टेस द्वारा एक्टोपिक एसीटीएच स्राव होता है, तो अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाने की आवश्यकता हो सकती है, जिसके लिए अक्सर लैप्रोस्कोपिक दृष्टिकोण का उपयोग किया जाता है। एड्रेनालेक्टॉमी से पिट्यूटरी एडेनोमा द्वारा एसीटीएच का स्राव बढ़ सकता है, जो शरीर के गंभीर हाइपरपिग्मेंटेशन द्वारा प्रकट होता है। इसे नेल्सन सिंड्रोम कहा जाता है।

अधिवृक्क प्रांतस्था के सौम्य एडेनोमा के लिए, एकतरफा एड्रेनालेक्टोमी का संकेत दिया गया है। द्विपक्षीय एडेनोमा भी होते हैं; इन मामलों में, पसंद की विधि सबटोटल एड्रेनालेक्टोमी है। एड्रेनालेक्टोमी से गुजरने वाले मरीजों को सर्जरी से पहले और बाद में कॉर्टिकोस्टेरॉइड रिप्लेसमेंट थेरेपी की आवश्यकता होती है।

लेख तैयार और संपादित किया गया था: सर्जन द्वारा

रक्त सीरम में कोर्टिसोल के बढ़े हुए स्तर की विशेषता। अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा कोर्टिसोल का अत्यधिक स्राव या ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं की अधिक मात्रा कुशिंग सिंड्रोम का कारण बनती है। नमस्ते, ब्लॉग के प्रिय पाठकों "हार्मोन सामान्य हैं!" अगर आप अभी तक मुझे नहीं जानते तो चलिए जान लेते हैं. मेरा नाम डिलियारा लेबेडेवा है, मैं एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट हूं। मैं उस ब्लॉग आलेख का लेखक हूं जिस पर आप वर्तमान में हैं। यदि आप मेरे बारे में अधिक जानना चाहते हैं, तो कृपया "लेखक के बारे में" पृष्ठ पर जाएँ, जहाँ मैं अपने बारे में बात करता हूँ और अपने सभी डिप्लोमा दिखाता हूँ। खैर, अब, एक संक्षिप्त विषयांतर के बाद, मैं आपको अधिवृक्क ग्रंथियों की इस गंभीर बीमारी के बारे में बताना शुरू करूंगा।

शरीर में अत्यधिक कोर्टिसोल को हाइपरकोर्टिसोलिज्म कहा जाता है। ऊंचा कोर्टिसोल स्तर न केवल अधिवृक्क ग्रंथियों की विकृति के कारण हो सकता है, यह पिट्यूटरी ग्रंथि और हाइपोथैलेमस की विकृति से भी जुड़ा हुआ है। इस मामले में हम बात कर रहे हैंसिंड्रोम के बारे में नहीं, बल्कि इटेन्को कुशिंग रोग के बारे में। हाइपरकोटिसिज्म के कारणों में, इटेन्को का कुशिंग रोग एक प्रमुख भूमिका निभाता है, जो लगभग 70% है।

बाकी का कारण इटेन्को के कुशिंग सिंड्रोम और एक्टोपिक एसीटीएच स्राव है। इस आलेख में हम बात करेंगेअधिवृक्क ग्रंथियों की विकृति से जुड़े इटेन्को कुशिंग सिंड्रोम के बारे में। अपने अगले लेख में मैं इटेन्को कुशिंग रोग के बारे में बात करूंगा।

इटेन्को कुशिंग सिंड्रोम और इसके कारण

इटेन्को कुशिंग सिंड्रोम में रक्त में कोर्टिसोल में वृद्धि हो सकती है:

1. 10% मामलों में अधिवृक्क प्रांतस्था का सौम्य एडेनोमा।
2. 8% मामलों में अधिवृक्क प्रांतस्था का घातक कार्सिनोमा।
3. 1% मामलों में अधिवृक्क प्रांतस्था का गांठदार (गांठदार) हाइपरप्लासिया।
4. ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं की अधिक मात्रा, जिसकी आवृत्ति अज्ञात है।

ट्यूमर आमतौर पर अकेले होते हैं और एक ही स्थान पर उत्पन्न होते हैं - वे विभिन्न आकार के हो सकते हैं - छोटे से लेकर विशाल तक। लेकिन लक्षणों की गंभीरता ट्यूमर के आकार पर नहीं, बल्कि उसकी हार्मोनल गतिविधि पर निर्भर करती है। सौम्य और घातक ट्यूमर समान आवृत्ति के साथ होते हैं। महिलाएं पुरुषों की तुलना में 4-5 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं, मुख्यतः 20 से 40 वर्ष की आयु के बीच। गांठदार अधिवृक्क हाइपरप्लासिया अक्सर बचपन और किशोरावस्था में होता है।

कुशिंग सिंड्रोम में बढ़े हुए कोर्टिसोल के लक्षण

मोटापा (अधिक वजन)

कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण के रूप में मोटापा 90% मामलों में होता है। इस रोग में इसका उच्चारण कभी नहीं होता। मोटापे की अपनी एक आदत होती है विशिष्ट विशेषताएं. सामान्य के विपरीत (अधिक खाने के परिणामस्वरूप), वसा असमान रूप से जमा होती है। इसकी विशेषता यह है कि पेट, छाती, गर्दन और चेहरे पर वसा का जमाव बढ़ जाता है जिससे चेहरा "चंद्रमा के आकार" का हो जाता है। चेहरे की त्वचा बैंगनी-लाल रंग की होती है, जिसे तथाकथित "मैट्रोनिज्म" कहा जाता है, जब गाल चमकदार लाल होते हैं।

पीठ पर, उस क्षेत्र में जहां यह गर्दन तक संक्रमण करता है, वसा जमाव में वृद्धि का पता चलता है, इसे "रजोनिवृत्ति कूबड़" भी कहा जाता है; इसके विपरीत, बाहों और पैरों पर, वसा ऊतकगायब हो जाते हैं और वे पतले हो जाते हैं। परिणामस्वरूप, रोगी का रूप "भैंस जैसा" हो जाता है। इस विशिष्ट मोटापे को कुशिंगोइड प्रकार का मोटापा कहा जाता है।

पेशी शोष

चूंकि कोर्टिसोल का मांसपेशियों पर विनाशकारी प्रभाव पड़ता है, इसलिए बढ़े हुए स्तर के साथ मांसपेशी शोष होता है। इसलिए, हाथ और पैरों का पतला होना न केवल वसायुक्त ऊतक के नुकसान के कारण होता है, बल्कि मांसपेशियों के नुकसान के कारण भी होता है।

स्नायु शोष विशेष रूप से स्पष्ट होता है कंधे की करधनी. पेट की मांसपेशियों के शोष के साथ, यह "मेंढक" जैसा दिखने लगता है। इन मांसपेशियों की कमजोरी के कारण, पेट की सफेद रेखा के हर्निया अक्सर दिखाई देते हैं। मांसपेशी शोष के परिणामस्वरूप निचले अंगइन मांसपेशियों में स्पष्ट कमजोरी है। इन मरीजों को बैठने और फिर उठने में बहुत दिक्कत होती है।

त्वचा परिवर्तन

त्वचा में भी बदलाव होते हैं चारित्रिक लक्षणइटेन्को कुशिंग सिंड्रोम। त्वचा संगमरमर जैसी दिखती है, इतनी पारदर्शी कि नीचे का संवहनी पैटर्न दिखाई देता है। त्वचा शुष्क, परतदार होती है और चयनात्मक पसीना आता है।

नतीजतन स्पीड डायल अधिक वज़न, साथ ही कोलेजन (त्वचा का आधार, "घर बनाने में मजबूती") के टूटने से त्वचा में खिंचाव के निशान दिखाई देते हैं - स्ट्रेच मार्क्स। ये खिंचाव के निशान विशेष रूप से इटेन्को कुशिंग सिंड्रोम के लिए एक विशिष्ट उपस्थिति रखते हैं। खिंचाव के निशान चमकीले बैंगनी-लाल रंग के होते हैं, यहां तक ​​कि बैंगनी भी, और इतने चौड़े होते हैं कि वे चौड़ाई में कई सेंटीमीटर तक पहुंच सकते हैं। लेख पढ़ें, शायद आपको भी कुछ ऐसा ही मिलेगा।

इटेन्को कुशिंग सिंड्रोम में, धारियाँ पेट की त्वचा पर स्थित होती हैं, भीतरी सतहकूल्हे, स्तन और कंधे। इसके अलावा, मरीज़ लगातार मुँहासे-प्रकार के चकत्ते, साथ ही कई छोटे चमड़े के नीचे रक्तस्राव की शिकायत करते हैं।

ऑस्टियोपोरोसिस

रक्त में कोर्टिसोल का बढ़ा हुआ स्तर हड्डियों को बहुत प्रभावित करता है। कुशिंग सिंड्रोम के सभी लक्षणों में ऑस्टियोपोरोसिस सबसे आम है। लगभग 90% रोगियों में ऑस्टियोपोरोसिस विकसित होता है। यह सर्वाधिक है विकट जटिलताइटेन्को कुशिंग सिंड्रोम के साथ। छाती और में स्पष्ट परिवर्तन देखे जाते हैं काठ का क्षेत्ररीढ़ की हड्डी। इस जटिलता से कशेरुक निकायों की ऊंचाई में कमी हो सकती है, साथ ही कशेरुकाओं के संपीड़न फ्रैक्चर भी हो सकते हैं।

इस लेख में मैं इस विकृति विज्ञान के बारे में बात करता हूं। कंकाल तंत्र, मैं अत्यधिक अनुशंसा करता हूं कि आप इसे पढ़ें।

रीढ़ की हड्डी के एक्स-रे से पता चलता है विशिष्ट लक्षण- "ग्लास कशेरुक"। मांसपेशी शोष और के संयुक्त प्रभाव संपीड़न फ्रैक्चरस्कोलियोसिस की ओर ले जाता है। यदि यह बीमारी बचपन में शुरू होती है, तो कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण बच्चे के विकास में बाधा होंगे, क्योंकि अतिरिक्त कोर्टिसोल हड्डियों में विकास क्षेत्रों के विकास को रोकता है।

हृदय क्षति

हृदय पर अतिरिक्त कोर्टिसोल का प्रभाव कई तरह से होता है।

• हृदय की मांसपेशियों पर कोर्टिसोल का सीधा विनाशकारी प्रभाव।
• कोर्टिसोल की अधिकता के कारण रक्त में पोटेशियम का स्तर कम होना।
• इटेन्को-कुशेंग सिंड्रोम में एक लक्षण के रूप में धमनी उच्च रक्तचाप।

हृदय क्षति के मुख्य लक्षण हैं विभिन्न विकारलय (आलिंद फिब्रिलेशन, एक्सट्रैसिस्टोल) और हृदय विफलता। ज्यादातर मामलों में, यह हृदय विफलता है तात्कालिक कारणकुशिंग सिंड्रोम वाले रोगियों की मृत्यु।

स्टेरॉयड मधुमेह मेलिटस

चूंकि हार्मोन कोर्टिसोल का काउंटर-इंसुलर प्रभाव (ग्लूकोज अवशोषण में गिरावट) होता है, इसकी बढ़ी हुई सामग्री स्टेरॉयड मधुमेह मेलेटस का कारण बन सकती है।

कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों वाले 10-20% रोगियों में स्टेरॉयड-प्रेरित मधुमेह होता है। अपनी अभिव्यक्तियों में, ऐसा मधुमेह सामान्य मधुमेह से अलग नहीं है। जब तक इसमें और अधिक न हो हल्का कोर्स. आहार और ग्लूकोज कम करने वाली दवाओं से रक्त शर्करा को आसानी से कम किया जा सकता है। इस मामले में इंसुलिन का उपयोग अत्यंत दुर्लभ है। यथाविधि, स्टेरॉयड मधुमेहयदि रक्त में कोर्टिसोल का स्तर कम हो जाता है, यानी जब इसका कारण बनने वाला कारण समाप्त हो जाता है, तो यह अपने आप दूर हो जाता है।

तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन

कुशिंग सिंड्रोम में तंत्रिका तंत्र क्षति के लक्षण बहुत अलग होते हैं। सुस्ती और अवसाद के लक्षण, साथ ही स्टेरॉयड मनोविकृति का विकास भी देखा जा सकता है।

और अभी मेरे पास बस इतना ही है। आप मेरे अगले लेखों में निदान और उपचार विधियों से परिचित हो सकते हैं।

गर्मजोशी और देखभाल के साथ, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट डिलियारा लेबेडेवा

और अब एक वीडियो "अतिरिक्त कोर्टिसोल मुँहासे की उपस्थिति को कैसे प्रभावित करता है!"

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म सिंड्रोम (आईसीडी कोड 10) लक्षणों का एक जटिल है जो अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन के बढ़े हुए संश्लेषण के प्रभाव में प्रकट होता है।

पैथोलॉजी किसी भी उम्र में, किसी भी लिंग में प्रकट हो सकती है।

सिंड्रोम इस बीमारी से अलग है कि दूसरे मामले में, हाइपरकोर्टिसोलिज्म माध्यमिक होता है, और पिट्यूटरी ग्रंथि की विकृति प्राथमिक होती है।

चिकित्सा में, हाइपरकोर्टिसोलिज़्म तीन प्रकार के होते हैं, जो विकृति विज्ञान के कारणों में अंतर पर आधारित होते हैं:

• बहिर्जात;
• अंतर्जात;
• छद्म सिंड्रोम.

चिकित्सा पद्धति में, किशोर हाइपरकोर्टिसोलिज़्म सिंड्रोम के मामले भी हैं। किशोर हाइपरकोर्टिसोलिज्म को भी एक अलग प्रकार के रूप में पहचाना जाता है और यह उम्र से संबंधित होता है हार्मोनल परिवर्तनएक किशोर के शरीर में.

एक्जोजिनियस

प्रभाव में बाहरी कारण, जैसे उपचार के लिए उपयोग दवाइयाँग्लूकोकार्टोइकोड्स युक्त, आईट्रोजेनिक या एक्सोजेनस हाइपरकोर्टिसोलिज़्म विकसित हो सकता है।

मूल रूप से, पैथोलॉजी को भड़काने वाली दवा को रोकने के बाद यह दूर हो जाता है।

अंतर्जात

अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के विकास में कारक हो सकते हैं निम्नलिखित कारण:

• (पिट्यूटरी माइक्रोएडेनोमा);
• ब्रोन्कियल ट्यूमर;
• वृषण ट्यूमर;
• डिम्बग्रंथि ट्यूमर;
• ट्यूमर या.

ब्रांकाई या गोनाड का उत्तेजक ट्यूमर अक्सर एक्टोपिक कॉर्टिकोट्रोपिनोमा होता है। यही कारण है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का स्राव बढ़ जाता है।

स्यूडो-कुशिंग सिंड्रोम

गलत हाइपरकोर्टिसोलिज्म निम्नलिखित कारणों से होता है:

• शराबखोरी;
• गर्भावस्था;
• मौखिक गर्भनिरोधक लेना;
• मोटापा;
• तनाव या लंबे समय तक अवसाद.

छद्म-सिंड्रोम का सबसे आम कारण है गंभीर विषाक्तताशराब के साथ शरीर. इस मामले में, कोई भी ट्यूमर अनुपस्थित है।

जोखिम

लक्षणात्मक रूप से, सिंड्रोम निम्नलिखित विशिष्ट लक्षणों के साथ प्रकट होता है:

1. मोटापा, चेहरे, गर्दन और पेट पर वसा के स्पष्ट जमाव के साथ। साथ ही अंग पतले हो जाते हैं। इस सिंड्रोम की विशेषता चंद्रमा के आकार का चेहरा है।
2. गालों की अस्वस्थ लालिमा जो दूर नहीं होती।
3. पेट पर नीले रंग के खिंचाव के निशान दिखाई देते हैं।
4. मुँहासे दिखाई दे सकते हैं।
5. ऑस्टियोपोरोसिस हो जाता है.
6. हृदय प्रणाली के विकार, उच्च रक्तचाप।

अवसाद या लंबे समय तक माइग्रेन जैसे विकार हाइपरकोर्टिसोलिज्म का कारण और इसके लक्षण दोनों हो सकते हैं। इसके अलावा, अंतःस्रावी तंत्र के ऐसे व्यवधान के साथ भूख अक्सर अत्यधिक हो जाती है।

कुशिंग सिंड्रोम से पीड़ित रोगी को उन जगहों पर रंजकता की उपस्थिति की विशेषता होती है जहां त्वचा अक्सर कपड़ों से रगड़ती है।

युवा

बच्चों में हाइपरकोर्टिसिज्म अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया के कारण होता है। इस बीमारी के लक्षण एक साल की शुरुआत में ही दिखाई दे सकते हैं।

वयस्कों में सिंड्रोम के लक्षणों के समान विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति में, बच्चों में निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ होती हैं:

• रोग के प्रति संवेदनशीलता;
• मानसिक क्षमताओं का खराब विकास;
• ख़राब शारीरिक विकास;
• हृदय दोष.

यदि रोग किशोरावस्था से पहले ही प्रकट हो जाए, तो समय से पहले तरुणाई. यदि रोग स्वयं प्रकट होता है किशोरावस्था- तो यौन विकास में देरी होगी।

यदि एक नवजात शिशु में विकृति विज्ञान के सभी लक्षण दिखाई देते हैं, तो यह बहुत संभव है कि उनमें यह रोग हो। एक वर्ष से कम उम्र के इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के 80% से अधिक मामलों में, इसका कारण अधिवृक्क प्रांतस्था का एक सौम्य ट्यूमर है।

महिलाओं में

हाइपरकोर्टिसोलिज्म सिंड्रोम विकसित होने की संभावना पुरुषों की तुलना में महिलाओं में 10 गुना अधिक होती है। मुख्य आयु वर्गबीमार लोग अधेड़ उम्र के हैं.
महिलाओं में यह निम्नलिखित लक्षणों के साथ प्रकट होता है:

1. होठों, छाती, बांहों और पैरों पर बालों का बढ़ना।
2. एमेनोरिया और एनोव्यूलेशन मनाया जाता है।
3. गर्भवती महिलाओं में हाइपरकोर्टिसोलिज़्म बच्चे में गर्भपात या हृदय दोष को भड़काता है।

पुरुषों की तुलना में महिलाओं में ऑस्टियोपोरोसिस के गंभीर रूप विकसित होने की संभावना अधिक होती है। वास्तव में, रोग की यह अभिव्यक्ति रजोनिवृत्ति की शुरुआत से पहले ही विकलांगता के गंभीर रूपों को जन्म दे सकती है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म सिंड्रोम के कारण महिलाओं और पुरुषों दोनों में कामेच्छा कम हो जाती है। बाद में यह नपुंसकता के रूप में भी प्रकट होता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के प्रकार

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम की टाइपोलॉजी में, दो प्रकार की विकृति को प्रतिष्ठित किया जाता है: प्राथमिक और माध्यमिक।

प्राथमिक हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का पता तब चलता है जब अधिवृक्क ग्रंथियां स्वयं बाधित हो जाती हैं, साथ ही कॉर्टेक्स के एक कार्यात्मक ट्यूमर की उपस्थिति भी होती है। ऐसे नियोप्लाज्म अन्य अंगों में भी हो सकते हैं, उदाहरण के लिए, गोनाड।

माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज़्म पिट्यूटरी ग्रंथि में परिवर्तन से जुड़ा होता है, जब हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली में नियोप्लाज्म एक हार्मोनल उछाल को भड़काते हैं।

सिंड्रोम कैसे हो सकता है?

पैथोलॉजी को छिपाया जा सकता है, हार्मोन संश्लेषण में मामूली वृद्धि के साथ, या स्पष्ट किया जा सकता है।
डॉक्टर रोग की अभिव्यक्ति के तीन रूपों में अंतर करते हैं:

1. सबक्लिनिकल हाइपरकोर्टिसोलिज्म, पर पाया गया प्राथमिक अवस्थाया ट्यूमर के छोटे रूपों में, यह रक्तचाप में वृद्धि और गोनाडों की शिथिलता से प्रकट होता है।
2. चिकित्सकजनितएक्सपोज़र के कारण होता है औषधीय उत्पादइलाज के लिए आमवाती रोग, खून। अंग प्रत्यारोपण के दौरान 75% मामलों में इसका पता चलता है।
3. कार्यात्मक या अंतर्जातहाइपरकोर्टिसोलिज्म का पता तब चलता है जब गंभीर विकृतिपिट्यूटरी ग्रंथि, मधुमेह मेलेटस के साथ। किशोर शुरुआत वाले मरीजों को विशेष निगरानी की आवश्यकता होती है।

65% तक मामले आईट्रोजेनिक हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के कारण होते हैं।

डिग्री

रोग की गंभीरता के अनुसार, तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं:

1. हल्के मोटापे के साथ हल्का, अच्छी हालत मेंहृदय प्रणाली।
2. ग्रंथियों के साथ समस्याओं के विकास के साथ मध्यम आंतरिक स्राव, आपके शरीर के वजन का 20% से अधिक वजन बढ़ना।
3. गंभीर जटिलताओं और गंभीर मोटापे के विकास के साथ गंभीर।

रोग के विकास की गति और इसकी जटिलताओं के आधार पर, हम भेद कर सकते हैं: एक प्रगतिशील रूप (पैथोलॉजी की विकास अवधि छह महीने से एक वर्ष है) और एक क्रमिक रूप (1.5 वर्ष या अधिक से)।

निदान

इस रोग के निदान के लिए निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लिए रक्त परीक्षण;
• हार्मोनल मूत्र परीक्षण;
• सिर, कंकाल की हड्डियों का एक्स-रे;
• मस्तिष्क का एमआरआई या सीटी स्कैन।

यदि सभी अध्ययन उपलब्ध हों तो निदान स्पष्ट रूप से किया जाता है। इसे मधुमेह मेलेटस और मोटापे से अलग किया जाना चाहिए।

इलाज

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के विभिन्न रूपों के लिए अलग-अलग चिकित्सा की आवश्यकता होती है:

1. आईट्रोजेनिक हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का इलाज हार्मोनल निकासी के साथ किया जाता है
2. जब अधिवृक्क हाइपरप्लासिया होता है, तो केटोकोनाज़ोल या मिटोटेन जैसी स्टेरॉयड दमनकारी दवाओं का उपयोग किया जाता है।
3. जब ट्यूमर होता है, तो सर्जरी और कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। चिकित्सा में, ग्रंथि कैंसर के इलाज के लिए विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

इसके अतिरिक्त उपयोग किया गया:

• मूत्रल;
• ग्लूकोज कम करने वाला;
• इम्युनोमोड्यूलेटर;
• शामक;
• विटामिन, कैल्शियम.

यदि किसी मरीज़ की अधिवृक्क ग्रंथियाँ हटा दी गई हैं, तो उसे जीवन भर कष्ट सहना पड़ेगा।

आधुनिक पद्धतिलैप्रोस्कोपी का उपयोग एड्रेनालेक्टोमी के मामलों में किया जाता है। यह मरीज़ के लिए सुरक्षित है और इसमें न्यूनतम पुनर्वास अवधि होती है।

जटिलताओं

उपचार के अभाव में या तेज़ धाराबीमारी, जीवन-घातक जटिलताएँ उत्पन्न हो सकती हैं:

• हृदय की कार्यप्रणाली में गड़बड़ी;
• मस्तिष्क रक्तस्राव;
• रक्त विषाक्तता;
• हेमोडायलिसिस की आवश्यकता के साथ पायलोनेफ्राइटिस के गंभीर रूप;
• हड्डी की चोटें, जिसमें कूल्हे का फ्रैक्चर या रीढ़ की हड्डी का फ्रैक्चर शामिल है।

स्वीकृति की आवश्यकता वाली शर्त त्वरित उपायसहायता प्रदान करने पर विचार किया गया है। यह की ओर ले जाता है गंभीर घावशरीर की प्रणालियाँ, साथ ही कोमा। के बदले में बेहोशीमौत का कारण बन सकता है.

उपचार का पूर्वानुमान

उत्तरजीविता और पुनर्प्राप्ति पर निर्भर करता है।
सबसे अधिक बार भविष्यवाणी की गई:

1. प्रतिशत घातक परिणामनिदान लेकिन अनुपचारित अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के सभी मामलों में से आधे तक इसका कारण होगा।
2. निदान करते समय मैलिग्नैंट ट्यूमरइससे उपचारित सभी रोगियों में से 1/4 तक जीवित रहते हैं। अन्यथा एक वर्ष के अंदर मृत्यु हो जाती है।
3. पर अर्बुदसभी रोगियों में से 3/4 तक ठीक होने की संभावना पहुँच जाती है।

रोग की सकारात्मक गतिशीलता वाले रोगियों की जीवन भर एक विशेषज्ञ द्वारा निगरानी की जानी चाहिए। गतिशील अवलोकन और स्वागत के दौरान आवश्यक औषधियाँऐसे लोग नेतृत्व करते हैं सामान्य छविअपनी गुणवत्ता खोए बिना जीवन।

लेख की सामग्री

मूल में इटेन्को-कुशिंग रोगइस प्रक्रिया में पिट्यूटरी ग्रंथि और अधिवृक्क प्रांतस्था की बाद की भागीदारी के साथ हाइपोथैलेमस का एक प्राथमिक घाव होता है। इस बीमारी का वर्णन पहली बार 1924 में रूसी न्यूरोलॉजिस्ट एन.एम. इत्सेंको द्वारा और 1932 में कनाडाई न्यूरोसर्जन कुशिंग द्वारा किया गया था।
बच्चों में, इटेन्को-कुशिंग रोग दुर्लभ है। यह अक्सर दोनों लिंगों को समान रूप से प्रभावित करता है। इस बीमारी के लक्षण अक्सर 8 से 10 साल की उम्र के बीच दिखाई देते हैं।

इटेन्को-कुशिंग रोग की एटियलजि

कुशिंग रोग के विशिष्ट कारण सिद्ध नहीं हुए हैं। ऐसा माना जाता है कि इसके विकास को कपाल या द्वारा सुगम बनाया जा सकता है मानसिक आघात, न्यूरोइन्फेक्शन (मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस), तीव्र संक्रमण और नशा, पिट्यूटरी ट्यूमर, आदि। साहित्य में संभावना का उल्लेख है जन्मजात रोग.

इटेन्को-कुशिंग रोग का रोगजनन

प्रभाव में कारक कारणकॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन का उत्पादन बढ़ाया जाता है, जो कॉर्टिकोट्रोपिन के स्राव को उत्तेजित करता है। रक्त में कॉर्टिकोट्रोपिन के स्तर में वृद्धि और इसके प्रति अधिवृक्क ग्रंथियों की उच्च संवेदनशीलता से उनके ज़ोना फासीकुलता और रेटिकुलरिस में हाइपरप्लासिया होता है और कोर्टिसोल और कॉर्टिकोस्टेरोन का उत्पादन बढ़ जाता है। कोर्टिसोल का अत्यधिक स्राव और शरीर में इसका संचय विकास का आधार है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँइटेन्को-कुशिंग रोग ( धमनी उच्च रक्तचाप, त्वचा पर खिंचाव के निशान (मोटापा, ऑस्टियोपोरोसिस, आदि)। अधिवृक्क ग्रंथियों के ज़ोना रेटिकुलरिस के कार्य को सुदृढ़ करना, बदले में, एंड्रोजेनिक स्टेरॉयड के बढ़े हुए उत्पादन को सुनिश्चित करता है, जिससे हाइपोप्लासिया और हानि होती है; गोनाडों के कार्य.

इटेन्को-कुशिंग रोग की पैथोमॉर्फोलॉजी

हाइपोथैलेमस के क्षेत्र में, अध: पतन मुख्य रूप से सुप्राऑप्टिक और पैरावेंट्रिकुलर नाभिक में पाया जाता है तंत्रिका कोशिकाएं, निस्सल पदार्थ, होमोपॉजिटिव पदार्थ, आरएनए में कमी। बेसोफिलिक कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया, बेसोफिलिक माइक्रोएडेनोमा और एडेनोमा का उल्लेख किया जाता है, कम अक्सर एडेनोकार्सिनोमा, एडेनोहिपोफिसिस के क्रोमोफोब एडेनोमा; हाइपरप्लासिया और अधिवृक्क प्रांतस्था की अतिवृद्धि की घटना; हाइपोथायरायडिज्म के लक्षण; गोनाडों का गंभीर शोष; जिगर में वसायुक्त घुसपैठ.

इटेन्को-कुशिंग रोग का वर्गीकरण

प्रकाश, मध्यम और हैं गंभीर रूपरोग, प्रगतिशील और सुस्त.

इटेन्को-कुशिंग रोग का क्लिनिक

रोग का मुख्य और प्रारंभिक लक्षण मोटापा है, जो तेजी से बढ़ता है, वसा मुख्य रूप से चेहरे, छाती, पेट, गर्दन, VII में जमा होती है। सरवाएकल हड्डी. गालों पर चमकदार लाल-लाल ब्लश के साथ चेहरा चंद्रमा के आकार का, सौहार्दपूर्ण रूप धारण कर लेता है। मोटापा मुख्य रूप से ग्लाइकोकोर्टिकोइड्स के बढ़े हुए स्राव का परिणाम है।
ग्लाइकोकोर्टिकोइड्स की अधिकता और प्रोटीन संश्लेषण में कमी के कारण अपचय में वृद्धि के कारण, त्वचा पतली हो जाती है, शुष्क हो जाती है और आसानी से कमजोर हो जाती है, और पायोडर्मा और मायकोसेस विकसित होते हैं। एट्रोफिक धारियां (स्ट्राइए) अक्सर पेट, स्तन ग्रंथियों, कंधों और जांघों की त्वचा पर दिखाई देती हैं, जिसके विकास में वे विकार को महत्व देते हैं तंत्रिका ट्राफिज्मकपड़े. कभी-कभी त्वचा पर पेटीचिया और एक्चिमोज़ देखे जाते हैं (दीवार को नुकसान)। छोटे जहाज), हाइपरपिग्मेंटेशन के क्षेत्र (मेलानोसाइट गतिविधि की कॉर्टिकोट्रोपिन उत्तेजना)। सिर पर बाल झड़ने लगते हैं और पेशी शोष. प्रोटीन के अपचय में वृद्धि और उपचय में कमी ऑस्टियोपोरोसिस के विकास का कारण बनती है। कठिन और कटि प्रदेश रीढ की हड्डी, ट्यूबलर हड्डियाँ, जो हड्डियों में दर्द के रूप में प्रकट होता है और बिना किसी स्पष्ट कारण के "पैथोलॉजिकल" फ्रैक्चर का कारण बन सकता है।
बहुत बार, इटेन्को-कुशिंग रोग के साथ, चोंड्रो- और ओस्टोजेनेसिस के तेज अवरोध के परिणामस्वरूप विकास मंदता देखी जाती है। विकास मंदता के साथ-साथ, कंकाल की हड्डियों के अस्थिभंग में भी देरी होती है।
इटेन्को-कुशिंग रोग से काफी पीड़ित हैं हृदय प्रणाली. रक्तचाप में वृद्धि (इसकी मिनरलोकॉर्टिकॉइड गतिविधि में वृद्धि के साथ कोर्टिसोल के अत्यधिक स्राव का परिणाम), हृदय के आकार में वृद्धि, मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल, टैचीकार्डिया, दबी हुई टोन और महाधमनी पर दूसरे टोन के उच्चारण के कारण होती है। . ईसीजी मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी और हाइपोकैलिमिया के कारण होने वाले बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण दिखाता है। कमी के कारण प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रियाशीलताशरीर में लंबे समय तक निमोनिया रहने की प्रवृत्ति विकसित हो जाती है।
यकृत और गुर्दे की संभावित शिथिलता। मूत्र की जांच करने पर प्रोटीन, लाल रक्त कोशिकाएं और कास्ट का पता लगाया जाता है। गंभीर मोटापे की स्थिति में पथरी बनने की स्थितियाँ निर्मित हो जाती हैं मूत्र पथ. बच्चों के यौन विकास में देरी होती है। यह लड़कों में लिंग और अंडकोष के छोटे आकार, अंडकोश के अविकसित होने से प्रकट होता है, लड़कियों में - गर्भाशय, अंडाशय, स्तन ग्रंथियों का शोष, उल्लंघन मासिक धर्म चक्ररजोरोध तक. कुछ मामलों में, तंत्रिका तंत्र के कार्य में परिवर्तन देखे जाते हैं: सुस्ती, थकान, सुस्ती, स्मृति हानि, गंभीर सुस्ती। ये मानसिक विकार कॉर्टिकल-सबकोर्टिकल कार्यों के उल्लंघन का संकेत देते हैं और उच्च सामग्रीकॉर्टिकोट्रोपिन, ग्लाइकोकॉर्टिकोइड्स और सेरोटोनिन।
रक्त की जांच करते समय - बढ़ी हुई सामग्रीलाल रक्त कोशिकाएं और हीमोग्लोबिन, कभी-कभी न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, ईोसिनोपेनिया, लिम्फोपेनिया, हाइपरफाइब्रिनोजेनमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, हाइपोकैलिमिया, हाइपरग्लोबुलिनमिया, हाइपरक्लोरेमिया, हाइपरनेट्रेमिया। रक्त की फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि कम हो जाती है। गतिविधि क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़भी कम हो गया. कार्बोहाइड्रेट, हाइपरग्लेसेमिया और ग्लाइकोसुरिया के प्रति सहनशीलता कम हो गई है, जो स्टेरॉयड-प्रेरित मधुमेह मेलेटस के विकास को इंगित करता है। रक्त में कॉर्टिकोट्रोपिन (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन) और 17-0CS में वृद्धि हो सकती है, और 17-OX, 17-CS और कोर्टिसोल के मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि देखी गई है।
निदानविशेषता के आधार पर नैदानिक ​​चित्र, विशिष्ट को ध्यान में रखना महत्वपूर्ण है उपस्थितिबीमार बच्चा। रोग के हल्के रूपों को पहचानने में, प्रयोगशाला अनुसंधान विधियां (मेटापाइरोन, डेक्सामेथासोन, आदि के साथ परीक्षण) महत्वपूर्ण हैं।

इटेन्को-कुशिंग रोग का विभेदक निदान

क्रमानुसार रोग का निदानकुशिंग सिंड्रोम के साथ किया गया। हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम, एडिपोसोजेनिटल डिस्ट्रोफी, संवैधानिक मोटापा।
कुशिंग सिंड्रोमअधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर या अन्य ट्यूमर के कारण होता है जो कॉर्टिकोट्रोपिन जैसे पदार्थों के अतिउत्पादन की विशेषता रखते हैं; कुशिंग सिंड्रोम का संभावित विकास दीर्घकालिक उपयोगग्लाइकोकोर्टिकोइड्स।
हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम यह वृद्ध लोगों में संक्रामक रोगों या खोपड़ी की चोट के बाद अधिक बार देखा जाता है।
मोटापाएक ही समय में वर्दी, विशेषता नहीं पैथोलॉजिकल रूपमोटापा। संवैधानिक मोटापामाता-पिता के इतिहास का अध्ययन करते समय आसानी से पहचाना जा सकता है। एडिपोसोजेनिटल डिस्ट्रोफी के साथ विभेदक निदान।

इटेन्को-कुशिंग रोग का पूर्वानुमान

सहज पुनर्प्राप्ति नहीं देखी जाती है। रीढ़ की हड्डी के ऑस्टियोपोरोसिस के कारण मरीज़ों को बिस्तर पर जाना पड़ता है, जो आगे चलकर मोटापे में योगदान देता है। प्रतिरक्षा रक्षा में कमी सेप्सिस, निमोनिया और अन्य बीमारियों के विकास को बढ़ावा देती है, जो अक्सर प्रतिकूल परिणाम देती हैं। खराब परिणाम के कारणों में हृदय और गुर्दे की विफलता, और मस्तिष्क रक्तस्राव शामिल हो सकते हैं।

इटेन्को-कुशिंग रोग का उपचार

कार्बोहाइड्रेट, वसा, सोडियम और तरल पदार्थों को प्रतिबंधित करने वाला आहार। अगर कोई इतिहास है स्पर्शसंचारी बिमारियों, जिसके बाद इटेन्को-कुशिंग रोग विकसित हुआ, सूजनरोधी चिकित्सा का एक कोर्स निर्धारित किया गया है। विधि लागू की गई दूरस्थ विकिरणहाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र (एक्स-रे और गामा थेरेपी)। एडेनोहाइपोफिसिस के क्षेत्र में रेडियोधर्मी येट्रियम-90 या गोल्ड-198 के प्रत्यारोपण का अभ्यास किया जाता है। गंभीर मामलों में, चमड़े के नीचे की परत में अधिवृक्क प्रांतस्था के वर्गों के ऑटोट्रांसप्लांटेशन के साथ संयोजन में एक द्विपक्षीय कुल एड्रेनालेक्टोमी की जाती है। पिट्यूटरी ट्यूमर के लिए शल्य चिकित्सा उपचार. कीमोथेरेपी दवाओं का उपयोग जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (क्लोरोइथेन, मेटोपाइरोन, एलिप्टेन, आदि) के संश्लेषण को अवरुद्ध करता है, आशाजनक है। इस मामले में, अधिवृक्क प्रांतस्था का विनाश हो जाता है और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का बढ़ना रुक जाता है। पर मांसपेशियों में कमजोरी, आक्षेप, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, स्पिरोनोलैक्टोन और इलेक्ट्रोलाइट्स निर्धारित हैं; ऑस्टियोपोरोसिस के लिए - अनाबोलिक हार्मोन. नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर, रोगसूचक उपचार का उपयोग किया जाता है।