नवजात शिशुओं में अधिवृक्क ग्रंथि रोग। बच्चों में तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता: लक्षण, आपातकालीन देखभाल

महँगा देखभाल करने वाले माता-पिता! आज हमारे पास एक लेख है. और मरीना तलनिना, एक माँ और प्रशिक्षण से एक चिकित्सक, आपको इस बारे में एक गंभीर बातचीत के लिए आमंत्रित करती है बच्चों का स्वास्थ्य, अर्थात् अधिवृक्क ग्रंथियों के बारे में, वे शरीर में क्या भूमिका निभाते हैं और उनके स्वास्थ्य की निगरानी कैसे करें।

अधिवृक्क थकान और शिशु स्वास्थ्य

प्रिय पाठकों, इस लेख में हम अपने बच्चों के स्वास्थ्य के बारे में बातचीत जारी रखेंगे। यह अभी करना बहुत महत्वपूर्ण है, जब बहुत जल्द बच्चे किंडरगार्टन या स्कूलों में जाएंगे। और हम सभी जानते हैं कि एक बच्चे का संपूर्ण शरीर विज्ञान इनमें से एक है सबसे महत्वपूर्ण कारकउनकी मानसिक भलाई, मनोवैज्ञानिक स्थिरता और अच्छा शैक्षणिक प्रदर्शन।

आज मैं आपसे अधिवृक्क ग्रंथियों के बारे में बात करना चाहूँगा। यह त्रिभुज के आकार का एक ऐसा छोटा अंग है, जो युग्मित होता है और गुर्दे के ठीक ऊपर स्थित होता है।

इस शरीर पर गंभीर प्रभाव पड़ता है पूरा जीवनबच्चा। और हमारे समय में, अधिवृक्क ग्रंथियों की तथाकथित "थकान" (कमजोरी) वाले बच्चों की संख्या में वृद्धि हुई है, और उनके पास है बड़ी राशि"अस्पष्टीकृत" स्वास्थ्य समस्याएं। उनके पूरे शरीर और व्यवहार में स्पष्ट असंतुलन है, और डॉक्टर बस अपना पल्ला झाड़ लेते हैं।

दुर्भाग्य से, हमारे देश में आधुनिक डॉक्टर अधिवृक्क रोग को नहीं पहचानते हैं, इसलिए वे पीड़ित बच्चे और उसकी माँ को कुछ भी सलाह नहीं दे सकते हैं। हालाँकि, उत्कृष्ट एंडोक्रिनोलॉजिस्ट ने संचालन किया दीर्घकालिक अध्ययन, अधिवृक्क ग्रंथियों की समस्याओं वाले रोगियों के एक समूह का अवलोकन करना। डॉक्टरों ने पाया है कि मान्यता प्राप्त है आधिकारिक दवा"अधिवृक्क अपर्याप्तता" नामक बीमारी इस अंग की "थकान" की लंबी अवधि से पहले होती है। लेकिन चूंकि कोई भी ऐसी थकान के लक्षणों पर ध्यान नहीं देता है, इसलिए एक भयानक बीमारी को रोकना संभव नहीं है, जिसका अंत मृत्यु भी हो सकता है।

मैं आपको जटिल चीजों से बोर नहीं करूंगा। चिकित्सीय दृष्टि से, लेकिन मैं बस यह समझाने की कोशिश करूंगा कि स्वास्थ्य और क्यों सही कामअधिवृक्क ग्रंथियों का शारीरिक और पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है मानसिक स्वास्थ्यसमग्र रूप से बच्चा. तथ्य यह है कि अधिवृक्क ग्रंथियों की ऊपरी (कॉर्टिकल) परत में मानव शरीर के लिए बहुत महत्वपूर्ण हार्मोन उत्पन्न होते हैं:

• कोर्टिसोल:
• एड्रेनालाईन;
• डीएचईए;
• एल्डोस्टेरोन;
• टेस्टोस्टेरोन।

ये हार्मोन:

• शरीर में तरल पदार्थ की मात्रा को नियंत्रित करें।
• रक्त शर्करा के स्तर को प्रभावित करें;
• रक्त में कैल्शियम की रिहाई में तेजी लाना;
• शरीर में प्रोटीन चयापचय की प्रक्रिया को प्रभावित करें;
• त्वचा के नीचे वसा के जमाव को प्रभावित करना;
• प्रतिरक्षा को प्रभावित करें;
• कार्डियोवास्कुलर सिस्टम (हृदय प्रणाली) के कामकाज को प्रभावित करें;
• त्वचा की स्थिति को प्रभावित करें और मांसपेशियोंव्यक्ति;
• यौन क्रियाओं को प्रभावित करना;
• सहायता जल-नमक संतुलनजीव में;
• ऊर्जा संरक्षण में मदद करें.

जैसा कि आप देख सकते हैं, अधिवृक्क प्रांतस्था की कोई भी विकृति बच्चे के चयापचय (चयापचय) को बहुत गंभीरता से प्रभावित करती है, और इसलिए, सामान्य रूप से उसके स्वास्थ्य को प्रभावित करती है, क्योंकि यह प्रभावित करती है महत्वपूर्ण प्रक्रियाएँजीव के महत्वपूर्ण कार्य, उसके पूर्ण अस्तित्व को सुनिश्चित करना। आइये इसके बारे में अधिक विस्तार से बात करते हैं।

संकेत कि आपके बच्चे की अधिवृक्क ग्रंथियां ठीक से काम नहीं कर रही हैं:

1. शारीरिक:

• सूर्य के प्रकाश के प्रति आँखों की विशेष संवेदनशीलता। अक्सर ऐसे बच्चे बिना चल नहीं पाते धूप का चश्मा. हालाँकि, यदि संभव हो तो आपको आंखों की सुरक्षा के बिना धूप में समय बिताना चाहिए। यह, वास्तव में, अधिवृक्क ग्रंथियों को मजबूत करने में भी मदद करता है;
• कैंडिडिआसिस - अपने बच्चे को अपनी जीभ बाहर निकालने के लिए कहें। यदि यह सफेद लेप से ढका हुआ है, तो बच्चे का शरीर "थ्रश" से प्रभावित है। फंगल संक्रमण से बहुत कुछ हो सकता है अप्रिय परिणाम, नरम शब्दों में कहना। हालाँकि, यह विषय अपने स्वयं के लेख का हकदार है, जहाँ हम कैंडिडा के बारे में अधिक विस्तार से बात करेंगे;
• अकारण लगातार सिरदर्द;
• नींद संबंधी विकार - शाम को सोने और सुबह जागने में समस्या। शिशु रात में भी बार-बार जाग सकता है;
• बढ़ी हुई उत्तेजना;
• अत्यधिक कायरता - किसी तेज़ अप्रत्याशित ध्वनि पर बहुत अधिक कांपना;
• बिस्तर से बाहर निकलते समय चक्कर आना;
• सामान्य सुस्ती, बेहोश होने की प्रवृत्ति;
• एलर्जी प्रतिक्रियाओं की प्रवृत्ति;
• दिन में तंद्रा;
• कम रक्तचाप;
• ऑटोइम्यून बीमारियाँ (जब किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली अपने ही शरीर के विरुद्ध काम करना शुरू कर देती है);
• शरीर में द्रव प्रतिधारण;
• बिना किसी कारण के उल्टी होना;
• पीले होंठ;
• धँसे हुए गाल;
• हमेशा पुतलियाँ फैली रहती हैं (प्रतिक्रिया करते समय भी)। तेज प्रकाशवे थोड़े समय के लिए संकीर्ण हो जाते हैं, जिसके बाद वे फिर से फैल जाते हैं);
• उंगलियों पर कई ऊर्ध्वाधर रेखाओं की उपस्थिति;
• घुटनों और जोड़ों में बिना किसी खराबी के अजीब सा दर्द;
• मांसपेशियों में कमजोरी। आपने देखा होगा कि शिशुओं का शरीर एक-दूसरे से भिन्न होता है। कुछ बच्चों की त्वचा सख्त और लचीली होती है, जबकि अन्य की त्वचा ढीली और ढीली होती है। जब आप स्पर्श करते हैं, तो आप महसूस कर सकते हैं कि मांसपेशियों के बजाय सिर्फ "जेली" है, भले ही बच्चा खेल खेलता हो। मांसपेशियों में कमज़ोरी वाले बच्चों को स्वतंत्र रूप से झूला झूलना सीखने में बहुत लंबा समय लगता है। उन्हें स्कूटर भी पसंद नहीं है. इसका कारण यह है कि इस सभी जोरदार गतिविधि के लिए कुछ मांसपेशी समूहों के लंबे समय तक तनाव की आवश्यकता होती है। यह मेरे बेटे के साथ तब हुआ जब वह सिर्फ एक बच्चा था। कई बहुआयामी खेल अनुभागों को जोड़ने के बाद भी स्थिति में सुधार नहीं हुआ। मांसपेशियाँ मजबूत नहीं होना चाहती थीं। और साथ ही अधिवृक्क प्रांतस्था को मजबूत करने के लिए केवल लक्षित प्रयास शारीरिक गतिविधिसभी मांसपेशी समूहों पर वांछित परिणाम मिले।

1. मनोवैज्ञानिक:

• चिड़चिड़ापन और मनोदशा;
• उदास और अवसादग्रस्त अवस्था;
• अश्रुपूर्णता;
• बढ़ी हुई भेद्यता और संवेदनशीलता;
• कुछ लोगों या घटनाओं के बारे में मजबूत, दीर्घकालिक भावनाएँ।

अधिवृक्क थकान के कारण:

• वंशानुगत कारक;
• गर्भावस्था के दौरान माँ में अधिवृक्क कमजोरी;
• अंतर्गर्भाशयी विकास की विकृति;
• विषाक्त घावों (खाद्य पदार्थों, दवाओं, पानी और हवा, विशेष रूप से पारा और अन्य भारी धातुओं से विषाक्त पदार्थों) के कारण अनुचित यकृत समारोह;
• स्टोर से खरीदे गए मांस उत्पादों में निहित हार्मोन के शरीर में उपस्थिति;
• तनाव;
• नींद की कमी;
• संक्रमण;
• प्यार की कमी;
• अत्यधिक शारीरिक गतिविधि;
• चीनी का अत्यधिक सेवन, आटा उत्पाद, विभिन्न मिठाइयाँ, अधिक पका हुआ भोजन, ट्रांस वसा (मार्जरीन और नकली मक्खन);
• विटामिन समूह बी, सी, ए, ई की कमी;
• डिस्बैक्टीरियोसिस बच्चे की आंतों में अस्वस्थ माइक्रोफ्लोरा की प्रबलता है।

जैसा कि आप देख सकते हैं, हमारा पूरा जीवन अब अधिवृक्क ग्रंथियों की समस्याओं के लिए अनुकूल है। यहां तक ​​कि एक वयस्क शरीर भी हमेशा तनाव का सामना नहीं कर पाता है आधुनिक दुनिया, हम बच्चे के शरीर के बारे में क्या कह सकते हैं। यही कारण है कि अब हम इस लेख में वर्णित लक्षणों वाले बहुत से बच्चों को देख सकते हैं। ऐसे बच्चों के साथ हमारे लिए, माता-पिता के लिए, स्कूलों में शिक्षकों के लिए यह कठिन है, उनके लिए यह स्वयं के लिए कठिन है। हालाँकि, हमारा काम समय रहते समस्या को समझना और अपने बच्चों को उनके शरीर को व्यवस्थित करने में मदद करना है, जिससे उन्हें एक स्वस्थ, पूर्ण भविष्य और बाद में एक सफल जीवन प्रदान किया जा सके। आख़िरकार, समस्या दूर नहीं होगी। यह एक बीमारी है, न कि "ऐसा चरित्र", जैसा कि कई लोग कहते और सोचते हैं, जब इस तथ्य का सामना करना पड़ता है कि वे अपने बच्चे का सामना नहीं कर सकते हैं, और बस यह नहीं जानते कि उसे पालने के लिए क्या करना चाहिए।

इसे कैसे रोकें?

तो, सबसे पहले समस्या को ठीक करने के लिए हमें क्या करना चाहिए? प्रारंभिक अवस्थाऔर अधिक से बचें गंभीर परिणाम? बेशक, इसमें समय और कुछ प्रयास लगेगा, लेकिन यह इसके लायक होगा। बच्चे को निम्नलिखित शर्तें प्रदान करना आवश्यक है:

• उचित आराम - 22:30 से अधिक देर तक न सोएं और कम से कम 8 घंटे की नींद लें;
• उचित पोषण - अपने आहार से उन खाद्य पदार्थों को पूरी तरह से बाहर कर दें जिनसे आपको एलर्जी है, साथ ही सफेद चीनी, कम आटा और मिठाई खाएं;

• सभी बी विटामिनों का नियमित सेवन (उनमें से कुछ व्यक्तिगत रूप से काम नहीं करते हैं), पर्याप्त मात्रा में विटामिन सी, ए, ई;
• मैग्नीशियम का नियमित सेवन - यह सूक्ष्म तत्व सेलुलर ऊर्जा पैदा करता है और थके हुए अधिवृक्क ग्रंथियों वाले बच्चों की लगातार तनावग्रस्त मांसपेशियों को आराम देता है;
• आंतों के डिस्बिओसिस को खत्म करने के लिए अच्छे प्रोबायोटिक्स का नियमित सेवन;

बच्चे के शरीर में परिचय पर्याप्त गुणवत्तासूक्ष्म तत्व बहुत महत्वपूर्ण हैं, क्योंकि बिगड़ा हुआ चयापचय वाले बच्चों में कुल कमी का अनुभव होता है। यह सुनिश्चित करने और यह जानने के लिए कि क्या और कितना इंजेक्शन लगाना है, आपको अपने बच्चे के बालों का विश्लेषण कराना होगा। बाल परीक्षण बहुत जानकारीपूर्ण है और आपको अपने कार्यों में आश्वस्त होने की अनुमति देगा।

• मैंगनीज का नियमित सेवन (अनानास और दलिया विशेष रूप से इसमें समृद्ध हैं);
• क्रोमियम का नियमित सेवन (रक्त शर्करा को नियंत्रित करता है; थके हुए अधिवृक्क ग्रंथियों वाले कई बच्चों में शर्करा के स्तर की समस्या होती है);
• बच्चे की उम्र और वजन के आधार पर बड़ी मात्रा में पानी का दैनिक सेवन;

निःसंदेह, खराब चयापचय वाले बच्चों के लिए ढेर सारा पानी पीना बहुत उपयोगी है। लेकिन पहले आपको यह जानना होगा कि शरीर में सोडियम की मात्रा कोशिका द्वारा इसे अवशोषित करने के लिए पर्याप्त है या नहीं। आख़िरकार, यह प्रक्रिया सीधे तौर पर सोडियम की मात्रा पर निर्भर करती है। यदि बालों के परीक्षण से पता चलता है कि यह पर्याप्त नहीं है, तो पानी रक्त में मौजूद सोडियम को और भी अधिक पतला कर देगा, और आपको बुरा महसूस हो सकता है।

• एक ही समय में शरीर में सोडियम और पानी की मात्रा को बहाल करने के लिए नियमित रूप से आधा चम्मच नमक के साथ नमकीन पानी (1 गिलास) पीना, या पानी के साथ कुछ नमकीन पीना;
• सोडियम-पोटेशियम संतुलन बनाए रखना;
• मुलेठी की जड़ (लिकोरिस) का नियमित सेवन - चाय या कैप्सूल के रूप में। समय के साथ, जैसे-जैसे अधिवृक्क ग्रंथियां मजबूत होती जाती हैं, मुलेठी के सेवन की खुराक कम होनी चाहिए;
• तरल रूप में अमीनो एसिड का नियमित सेवन;
• एंजाइमों की सहायता से भोजन पचाने की प्रक्रिया को उचित स्तर पर बनाए रखना। जब हमने बच्चों के बारे में बात की अपर्याप्त भूख, तब लेख में अपर्याप्तता का उल्लेख किया गया था पाचक एंजाइम. तो ये भी एक परिणाम है गंदा कार्यअधिवृक्क ग्रंथियां ऐसे बच्चों में अक्सर अम्लता भी कम होती है;
• आवश्यक का नियमित सेवन वसायुक्त अम्ल. ये बच्चों के स्वास्थ्य के लिए जरूरी हैं. हमारा शरीर इन्हें अपने आप पैदा नहीं कर सकता और कई बच्चों को मछली पसंद नहीं होती। इसके अलावा, हर जगह अब आप उच्च गुणवत्ता वाली मछली नहीं पा सकते हैं, जो हमारे देश के मध्य क्षेत्र में विशेष रूप से दुर्लभ हो गई है;
• उपयोग प्राकृतिक मांस, अंडे और डेयरी उत्पाद। इन उत्पादों को सुपरमार्केट में न खरीदना बेहतर है, लेकिन, यदि संभव हो, तो उन्हें उन मालिकों से लें जिन पर आप भरोसा करते हैं। नियमित दूध को नारियल के दूध से बदलना उपयोगी होगा, क्योंकि यह चयापचय को बहुत अच्छी तरह से सामान्य करता है;
• अलसी अनाज खाना;
• नियमित समुद्री नमक के बजाय अपरिष्कृत समुद्री नमक खाना। इसका स्वाद बहुत अच्छा है. यह नमक स्वास्थ्य खाद्य विभागों के सुपरमार्केट में खरीदा जा सकता है।

हालाँकि, आपको अपने बच्चे पर करीब से नज़र रखनी चाहिए। इसके विपरीत, कुछ बच्चों में, कोर्टिसोल उत्पादन की लय अक्सर बाधित होती है: यह या तो बढ़ जाती है या फिर कम हो जाती है। ऐसे में इसे उठाने की जरूरत नहीं है.

ऊंचे कोर्टिसोल के लक्षण:

• बच्चे के शरीर पर संवहनी पैटर्न (पारभासी वाहिकाएँ, क्योंकि कोर्टिसोल संवहनी स्वर को प्रभावित करता है);
• पेट में नासूर;
• आत्मकेंद्रित;
• उच्च रक्तचाप;
• दिल की बीमारी;
• हड्डी की नाजुकता;
• दिन के दौरान सुस्ती;
• बार-बार सर्दी लगना;
• अनिद्रा।

यदि आपके बच्चे की यह स्थिति है, तो आपको अपने डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए और अपने कार्यों को समझने के लिए आवश्यक शोध करना चाहिए। इस स्थिति को ठीक करने का मुख्य उपाय है अपनाना उच्च खुराकविटामिन सी, जो अधिवृक्क ग्रंथियों के लिए बहुत आवश्यक है। डॉक्टर आपको इस अद्भुत विटामिन की मात्रा और रूप के बारे में निर्णय लेने में मदद करेंगे।

"अधिवृक्क ग्रंथियों को बहाल करने में कितना समय लगता है?" - आप पूछना। यह उनकी "थकान" की डिग्री पर निर्भर करता है:

• मामूली थकान लगभग 6 से 9 महीनों में ठीक हो जाती है;
• औसत - 12 - 18 महीने;
• गंभीर थकान को 24 महीनों के भीतर ठीक किया जा सकता है।

जैसा कि आप देख सकते हैं, यह आपका इंतजार कर रहा है श्रमसाध्य कार्य. अपने बच्चे के स्वास्थ्य को बहाल करने के लिए धैर्य रखना, एक योजना बनाना और उद्देश्यपूर्ण ढंग से कार्रवाई करना उचित है। आख़िरकार, हमारे बच्चों का सुखी, स्वस्थ और पूर्ण भविष्य, माता-पिता, आप और मुझ पर निर्भर करता है।

मरीना तलनिना,

बच्चों के स्वास्थ्य की देखभाल के बारे में अधिक लेख।

आपको और आपके बच्चों को स्वास्थ्य!

गर्मजोशी के साथ,

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता हो सकती है आनुवंशिक कारणऔर, यद्यपि आवश्यक नहीं है, शैशवावस्था में ही प्रकट होता है। इसे, उदाहरण के लिए, अधिवृक्क प्रांतस्था को ऑटोइम्यून क्षति के साथ भी प्राप्त किया जा सकता है। हालाँकि, करने की प्रवृत्ति ऑटोइम्यून पैथोलॉजीअक्सर आनुवंशिक प्रकृति भी होती है, और इसलिए ऐसा अंतर बहुत सापेक्ष होता है।

जन्मजात अधिवृक्क अपर्याप्तता.

स्टेरॉइडोजेनेसिस के जन्मजात दोष। शैशवावस्था में अधिवृक्क अपर्याप्तता का सबसे आम कारण नमक की कमी के साथ अधिवृक्क प्रांतस्था का जन्मजात हाइपरप्लासिया है। 21-हाइड्रॉक्सीलेज़ की कमी वाले लगभग 75% बच्चे, लिपोइड एड्रेनल हाइपरप्लासिया वाले लगभग सभी बच्चे और 3एच-हाइड्रॉक्सीस्टेरॉइड डिहाइड्रोजनेज की कमी वाले अधिकांश बच्चे जन्म के बाद नमक की कमी के लक्षण दिखाते हैं, क्योंकि इन मामलों में न केवल कोर्टिसोल, बल्कि एल्डोस्टेरोन का संश्लेषण भी होता है। क्षीण।

जन्मजात अधिवृक्क हाइपोप्लेसिया।

ऐसे मामलों में अधिवृक्क अपर्याप्तता आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद तीव्र लक्षणों के रूप में प्रकट होती है, लेकिन कभी-कभी वे बचपन के अंत तक या यहां तक ​​​​कि बचपन में भी प्रकट नहीं होते हैं। परिपक्व उम्र. हाइपोप्लास्टिक एड्रेनल कॉर्टेक्स की हिस्टोलॉजिकल जांच से इसकी अव्यवस्था और साइटोमेगाली का पता चलता है। यह विकृति मुख्य रूप से लड़कों में होती है और DAX1 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होती है, जो Xp21 गुणसूत्र पर स्थित है और परमाणु हार्मोनल रिसेप्टर्स के संश्लेषण में शामिल है। सेकेंडरी हाइपोगोनाडिज्म के कारण इस दोष वाले लड़कों में नहीं होता है यौन विकास. द्वितीयक हाइपोगोनाडिज्म उसी DAX1 जीन के उत्परिवर्तन पर आधारित है। क्रिप्टोर्चिडिज़म, जो अक्सर ऐसे लड़कों में देखा जाता है, संभवतः है प्रारंभिक संकेतद्वितीयक अल्पजननग्रंथिता.

जन्मजात अधिवृक्क हाइपोप्लेसिया भी सिंड्रोम का प्रकटन हो सकता है जीन अनुक्रम, के साथ संयुक्त मांसपेशीय दुर्विकासडचेन, ग्लिसराइनेज की कमी और/या मानसिक मंदता।

एड्रेनोलुकोडिस्ट्रोफी।

इस विकृति के साथ, अधिवृक्क अपर्याप्तता सीएनएस न्यूरॉन्स के विघटन के साथ होती है। बिगड़ा हुआ पेरोक्सीसोमल ऑक्सीकरण के कारण, बहुत लंबी श्रृंखला वाले फैटी एसिड ऊतकों और जैविक तरल पदार्थों में जमा हो जाते हैं।

सबसे आम रूप एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी (एक्स-एएलडी) का एक्स-लिंक्ड रूप है, जिसमें अलग-अलग पैठ होती है। यह रोग प्रायः अपक्षयी रूप में प्रकट होता है मस्तिष्क संबंधी विकारबच्चों में या किशोरावस्थादृष्टि, श्रवण, वाणी और चाल की हानि के साथ गंभीर मनोभ्रंश की ओर बढ़ना। कुछ वर्षों के बाद मृत्यु हो जाती है। एक्स-एएलडी का एक हल्का रूप, एड्रेनोमायेलोन्यूरोपैथी, देर से किशोरावस्था या प्रारंभिक वयस्कता में शुरू होता है। अधिवृक्क अपर्याप्तता अक्सर शुरुआत से बहुत पहले विकसित होती है तंत्रिका संबंधी लक्षणऔर यह रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकती है। यह रोग गुणसूत्र Xq28 पर स्थित ABCD1 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। जीन एक ट्रांसमेम्ब्रेन ट्रांसपोर्टर को एनकोड करता है जो पेरोक्सीसोम में बहुत लंबी श्रृंखला वाले फैटी एसिड के परिवहन में शामिल होता है।

X-ALD के रोगियों में इस जीन के 400 से अधिक उत्परिवर्तन पाए गए हैं। एक ही परिवार के सदस्यों में आमतौर पर एक ही उत्परिवर्तन होता है, हालांकि रोग अलग-अलग तरीके से बढ़ सकता है। यह संभवतः संशोधक जीन की क्रिया या कुछ अन्य कारकों के कारण है। तंत्रिका संबंधी विकारों की डिग्री और अधिवृक्क अपर्याप्तता की गंभीरता एक दूसरे से मेल नहीं खाती है। इस बीमारी का प्रसवपूर्व निदान अब डीएनए परीक्षण या रिश्तेदारों में बहुत लंबी श्रृंखला वाले फैटी एसिड के स्तर का निर्धारण करके संभव है। जो महिलाएं दोषपूर्ण जीन की विषमयुग्मजी वाहक हैं, उनमें रोग के लक्षण अपेक्षाकृत देर से प्रकट होते हैं। अधिवृक्क अपर्याप्तता दुर्लभ है। उपचार के लिए उपयोग करें:

ग्लिसरॉल ट्राइओलेट या ग्लिसरॉल ट्राइरुकेट (लोरेंज़ो का तेल);

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण;

लवस्टैटिन;

फेनोफाइब्रेट;

पित्रैक उपचार।

हालाँकि, इन सभी उपकरणों और विधियों की प्रभावशीलता अभी भी अज्ञात है।

नवजात एएलडी एक दुर्लभ ऑटोसोमल रिसेसिव विकार है। यह तंत्रिका संबंधी विकारों और अधिवृक्क प्रांतस्था की शिथिलता की विशेषता है। अधिकांश मरीज गंभीर हैं मानसिक मंदता, और वे 5 वर्ष की आयु से पहले मर जाते हैं। यह रोग एक प्रकार का ज़ेल्वेगर सिंड्रोम (सेरेब्रोहेपेटोरेनल सिंड्रोम) है, जिसमें पेरोक्सीसोम के गठन को नियंत्रित करने वाले कुछ जीनों के उत्परिवर्तन के कारण, बाद वाले पूरी तरह से अनुपस्थित होते हैं।

पारिवारिक ग्लुकोकोर्तिकोइद की कमी।

पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता का यह रूप पृथक ग्लुकोकोर्तिकोइद की कमी, ऊंचे एसीटीएच स्तर और सामान्य एल्डोस्टेरोन स्राव की विशेषता है। अधिवृक्क अपर्याप्तता के अधिकांश अन्य रूपों में नमक की हानि देखी जाती है इस मामले मेंअनुपस्थित। कम उम्र में, रोगियों में हाइपोग्लाइसीमिया और दौरे विकसित होते हैं, और त्वचा की रंजकता में वृद्धि देखी जाती है। यह ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर लड़कों और लड़कियों में समान आवृत्ति के साथ होता है। अधिवृक्क प्रांतस्था क्षीण हो गई है, लेकिन इसका ज़ोना ग्लोमेरुलोसा अपेक्षाकृत संरक्षित है। कुछ (लगभग 40%), लेकिन सभी रोगियों में नहीं, ACTH रिसेप्टर को एन्कोड करने वाले जीन में विभिन्न उत्परिवर्तन होते हैं।

ACTH का प्रतिरोध ऑलग्रोव सिंड्रोम (थ्री ए सिंड्रोम) में भी देखा जाता है, जिसमें इस तरह के प्रतिरोध को गैस्ट्रिक कार्डिया और अलैक्रिमिया के अचलासिया के साथ जोड़ा जाता है। यह रोग अक्सर स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की शिथिलता, मानसिक मंदता, बहरापन और मोटर न्यूरोपैथी का कारण बनता है। ऑलग्रोव सिंड्रोम भी ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है; जीन को क्रोमोसोम 12ql3 पर मैप किया जाता है।

कोलेस्ट्रॉल संश्लेषण और चयापचय के विकार।

इस समूह के रोगों में एपीओबी युक्त लिपोप्रोटीन की कमी के साथ एबेटालिपोप्रोटीनेमिया और बिगड़ा हुआ एलडीएल रिसेप्टर्स के साथ पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया शामिल है। इस विकृति वाले रोगियों में, अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य में कमी पाई गई। स्मिथ-लेमली-ओपिट्ज़ सिंड्रोम में अधिवृक्क अपर्याप्तता पाई गई है, जो चेहरे की विसंगतियों, माइक्रोसेफली, अंगों की असामान्यताएं और विकासात्मक देरी के साथ एक ऑटोसोमल रिसेसिव विकार है। इस सिंड्रोम में, गुणसूत्र पर स्थित Ilql2-ql3 जीन के उत्परिवर्तन की पहचान की गई है, जो D7 स्टेरोल रिडक्टेस को एन्कोड करता है। नतीजतन, कोलेस्ट्रॉल संश्लेषण का अंतिम चरण बाधित हो जाता है और इसका स्तर कम हो जाता है, 7-डीहाइड्रोकोलेस्ट्रोल की सामग्री तेजी से बढ़ जाती है और अधिवृक्क अपर्याप्तता विकसित होती है। वोल्मन रोग एक दुर्लभ ऑटोसोमल रिसेसिव पैथोलॉजी है, जो लाइसोसोमल एसिड लाइपेज को एन्कोड करने वाले जीन में उत्परिवर्तन पर आधारित है। इससे अधिकांश अंगों के लाइसोसोम में कोलेस्टेरिल एस्टर का संचय होता है और अंततः, उनके कार्य में व्यवधान होता है। जीवन के 1-2 महीने के बच्चों में, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, स्टीटोरिया, पेट में सूजन और विकासात्मक देरी देखी जाती है। अधिवृक्क अपर्याप्तता और द्विपक्षीय अधिवृक्क कैल्सीफिकेशन का पता लगाया जाता है। मरीज़ आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष में मर जाते हैं। जीन एन्कोडिंग लाइसोसोमल एसिड लाइपेज गुणसूत्र 10q23.2-23.3 पर स्थित है, और वोल्मन रोग में इसके उत्परिवर्तन ज्ञात हैं।

ट्रांसकोर्टिन की कमी और कोर्टिसोल के प्रति आकर्षण में कमी।

इस विकृति के साथ, प्लाज्मा कोर्टिसोल स्तर कम हो जाता है, लेकिन मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल सामग्री और प्लाज्मा ACTH स्तर सामान्य होते हैं। ट्रांसकोर्टिन की कमी वाले वयस्कों को अक्सर हाइपोटेंशन और बढ़ी हुई थकान का अनुभव होता है।

अधिग्रहीत अधिवृक्क अपर्याप्तता

ऑटोइम्यून एडिसन रोग.

अधिग्रहीत प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता अक्सर ग्रंथियों के ऑटोइम्यून विनाश से जुड़ी होती है। अधिवृक्क ग्रंथियां कभी-कभी आकार में इतनी कम हो जाती हैं कि वे शव परीक्षण के दौरान दिखाई नहीं देती हैं, और सूक्ष्म वर्गों पर केवल उनके ऊतक के अवशेष का पता लगाया जा सकता है। मज्जा, एक नियम के रूप में, संरक्षित है, और कॉर्टेक्स के स्थान पर, लिम्फोसाइट्स प्रचुर मात्रा में मौजूद हैं। में उन्नत मामलेसभी कॉर्टिकल हार्मोन का स्राव गायब हो जाता है, लेकिन प्रारम्भिक चरणकेवल कोर्टिसोल की कमी संभव है। अधिकांश रोगियों के प्लाज्मा में कॉर्टिकल कोशिकाओं के साइटोप्लाज्मिक एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी होते हैं; ऑटोएंटीजन अक्सर 21-हाइड्रॉक्सीलेज़ (CYP21) होता है।

एडिसन की बीमारी अक्सर दो ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम का एक घटक है। ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम प्रकार I की पहली अभिव्यक्ति आमतौर पर होती है क्रोनिक कैंडिडिआसिसत्वचा और श्लेष्मा झिल्ली. फिर हाइपोपैराथायरायडिज्म विकसित होता है और अंत में, प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता, जो विशिष्ट मामलेप्रारंभिक किशोरावस्था में प्रकट होता है। अन्य आम तौर पर जुड़े ऑटोइम्यून विकारों में गोनैडल कमी, खालित्य, विटिलिगो, केराटोपैथी, दंत तामचीनी हाइपोप्लासिया, नाखून डिस्ट्रोफी, आंतों की खराबी और पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस शामिल हैं। हाइपोथायरायडिज्म और मधुमेहटाइप I 10% से कम रोगियों में होता है। इस सिंड्रोम के कुछ घटक 40 वर्ष की आयु के बाद भी प्रकट हो सकते हैं। रोगियों में अधिवृक्क ऊतक और स्टेरॉयड-उत्पादक कोशिकाओं में एंटीबॉडी की उपस्थिति इंगित करती है उच्च संभावनाएडिसन रोग या (महिलाओं में) डिम्बग्रंथि विफलता का विकास। ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम प्रकार I में अधिवृक्क अपर्याप्तता काफी तेज़ी से विकसित हो सकती है। रोगियों और उनके भाइयों या बहनों की अप्रत्याशित मृत्यु के मामलों का वर्णन किया गया है, जो रोगियों की सावधानीपूर्वक निगरानी और यहां तक ​​​​कि उनके स्पष्ट रूप से स्वस्थ निकटतम रिश्तेदारों की विस्तृत जांच की आवश्यकता पर जोर देता है।

स्टेरॉइडोजेनेसिस एंजाइमों के लिए स्वप्रतिपिंडों में, CYP21, CYP17 HCYPHAI के प्रति एंटीबॉडी पाए जाते हैं। सिंड्रोम एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है, और दोष की पहचान क्रोमोसोम 21q22.3 पर स्थित जीन में की जाती है, जिसे ऑटोइम्यून रेगुलेटर 1 (एआईआरई1) कहा जाता है। यह जीन एक प्रतिलेखन कारक को एनकोड करता है जो कार्य करता है महत्वपूर्ण भूमिकाप्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के नियमन में. ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम प्रकार I वाले रोगियों में, लगभग 40 विभिन्न उत्परिवर्तन AIRE1 जीन, जिनमें से दो (R257X और तीन बेस जोड़ी डिवीजन) सबसे अधिक बार होते हैं। G228W मिसेन्स उत्परिवर्तन वाले एक परिवार में, यह बीमारी ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिली थी।

ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप II एक ऑटोइम्यून घाव के साथ पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता का एक संयोजन है थाइरॉयड ग्रंथि(श्मिट सिंड्रोम) या टाइप I डायबिटीज मेलिटस (बढ़ई सिंड्रोम)। ये विकार कभी-कभी जननांगों की अपर्याप्तता, विटिलिगो, खालित्य के साथ-साथ क्रोनिक भी होते हैं। एट्रोफिक जठरशोथएडिसन-बियरमर रोग के साथ या उसके बिना। ऐसे रोगियों में, HLA-D3 और HLA-D4 (जोखिम मार्कर) बढ़ी हुई आवृत्ति के साथ पाए जाते हैं। एमएचसी वर्ग I जीन एमआईसीए और एमआईसीबी भी ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम प्रकार II से जुड़े हुए हैं। यह सिंड्रोम मुख्य रूप से मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं की विशेषता है और पीढ़ी-दर-पीढ़ी प्रसारित हो सकता है। मरीजों में एड्रेनल एंटीजन CYP21, CYP17 और CYP11A1 के प्रति एंटीबॉडी भी होती हैं।

संक्रमण.

पहले, अधिवृक्क ग्रंथियों का विनाश अक्सर तपेदिक से जुड़ा होता था, लेकिन आजकल यह बहुत कम आम है। अत्यन्त साधारण संक्रामक कारणअधिवृक्क अपर्याप्तता - मेनिंगोकोसेमिया। हाइपोएड्रेनल संकट जो फुलमिनेंट मेनिंगोकोकल सेप्सिस के साथ विकसित होता है उसे वॉटरहाउस-फ्राइडेरिचसेन सिंड्रोम कहा जाता है। एड्स के मरीजों को हो सकता है विभिन्न विकारएचपीए अक्ष, लेकिन प्रत्यक्ष अधिवृक्क अपर्याप्तता शायद ही कभी विकसित होती है। तथापि दवाइयाँ, एड्स के लिए उपयोग किया जाता है, अधिवृक्क समारोह को प्रभावित कर सकता है।

दवाइयाँ।

एंटिफंगल दवा केटोकोनैजोल स्टेरॉइडोजेनिक एंजाइमों की गतिविधि को रोककर अधिवृक्क अपर्याप्तता का कारण बनती है। रिफैम्पिसिन और आक्षेपरोधी(फेनोटोइन और फेनोबार्बिटल) यकृत में स्टेरॉयड चयापचय एंजाइमों के संश्लेषण को प्रेरित करके कॉर्टिकोस्टेरॉइड रिप्लेसमेंट थेरेपी की प्रभावशीलता को कम करते हैं। मिटोटेन, अधिवृक्क कैंसर और कुशिंग सिंड्रोम के लिए प्रयोग किया जाता है विषैला प्रभावअधिवृक्क प्रांतस्था पर, और कोर्टिसोल के परिधीय चयापचय को भी प्रभावित करता है। माइटोटेन प्राप्त करने वाले रोगियों की एक बड़ी संख्या में अधिवृक्क अपर्याप्तता के लक्षण दिखाई देते हैं।

अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव.

नवजात शिशुओं में, यह कठिन प्रसव का परिणाम हो सकता है (विशेषकर यदि भ्रूण झुका हुआ है), लेकिन इसका कारण स्थापित करना हमेशा संभव नहीं होता है। ऐसे मामले 3:100,000 जीवित जन्मों की आवृत्ति के साथ होते हैं। कभी-कभी रक्तस्राव इतना गंभीर होता है कि रक्तस्राव या तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता से मृत्यु हो जाती है। अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव के साथ, पेट में एक द्रव्यमान फूल जाता है, अस्पष्टीकृत पीलिया या अंडकोशीय रक्तगुल्म विकसित हो जाता है। अक्सर, लक्षण अधिवृक्क कैल्सीफिकेशन के बाद ही प्रकट होते हैं। प्रसवपूर्व अवधि में अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव के मामलों का वर्णन किया गया है। प्रसवोत्तर जीवन में रक्तस्राव का सबसे आम कारण एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग है। बच्चों में, यह ऐसी दवाओं के साथ आकस्मिक विषाक्तता का परिणाम हो सकता है।

अधिवृक्क ग्रंथियां अंतःस्रावी तंत्र से संबंधित हैं और शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं को नियंत्रित करती हैं। ये अंग यौवन और नमक और पानी के संतुलन को बनाए रखने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। वे सक्रिय अवस्था में वानस्पतिक कार्यों को भी बनाए रखते हैं और जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं में भाग लेते हैं। में मुख्य भूमिकाओं में से एक निभाएँ सही गठनअंतर्गर्भाशयी भ्रूण और स्वस्थ विकासबच्चा।

बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथियों की शारीरिक और शारीरिक विशेषताएं और कार्य

अधिवृक्क ग्रंथियों में एक बाहरी प्रांतस्था और एक आंतरिक मज्जा होती है। अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्य जैविक रूप से प्रक्रिया करना है सक्रिय पदार्थ(स्टेरॉयड)। कोलेस्ट्रॉल के साथ उनका संश्लेषण हार्मोन उत्पन्न करता है जो शरीर में चयापचय को नियंत्रित करता है। इसमें कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स शामिल हैं - पदार्थ जो हृदय की गतिविधि को नियंत्रित करते हैं। अधिवृक्क ग्रंथियां जटिल हार्मोनल पदार्थों को संश्लेषित करने में सक्षम हैं जिनका प्रकृति में कोई एनालॉग नहीं है।

जन्म के बाद पहले 10 दिनों के दौरान, शिशुओं में अधिवृक्क अपर्याप्तता विकसित होने का खतरा होता है।

जन्म के पहले दिन से लेकर 10 दिन तक बच्चे में अधिवृक्क अपर्याप्तता विकसित होने का खतरा रहता है। इस अवधि के बाद, अधिवृक्क ग्रंथियां सामान्य रूप से कार्य करना और विकसित करना जारी रखती हैं। बचपन के विकास के दौरान, ये छोटे अंग द्रव्यमान में परिवर्तन के कई चरणों से गुजरते हैं को PERCENTAGEरचना में सक्रिय पदार्थ. अंतिम गठनअधिवृक्क ग्रंथियों की शारीरिक और शारीरिक विशेषताएं 20 वर्ष की आयु के आसपास समाप्त हो जाती हैं।

विकृति विज्ञान और रोग

जन्मजात एजेनेसिस, संलयन

अधिवृक्क ग्रंथियों की एजेनेसिस (विकास की कमी) लगभग कभी नहीं होती है, यदि ऐसा होता है, तो परिणाम घातक होता है; कम अक्सर, एक अंग खराब रूप से विकसित होता है और यह जीवन के दौरान विशेष रूप से प्रकट नहीं होता है, क्योंकि इसका कार्य दूसरे द्वारा ले लिया जाता है। कुछ मामलों में, अधिवृक्क ग्रंथियों का संलयन (संलयन) महाधमनी के सामने या पीछे होता है। कभी-कभी अधिवृक्क ग्रंथियां आस-पास के अंगों - यकृत और गुर्दे के साथ मिलकर बढ़ती हैं। बुराइयों के लिए उदर भित्तिकभी-कभी ये फेफड़ों में विलीन हो जाते हैं। कभी-कभी अधिवृक्क ग्रंथियों का असामान्य स्थान हो सकता है, न कि उनके सामान्य स्थान पर।

एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी एक वंशानुगत बीमारी है जो प्रभावित करती है तंत्रिका तंत्रऔर अधिवृक्क ग्रंथियाँ।

जैसा वंशानुगत रोगएड्रेनोलुकोडिस्ट्रोफी भी पृथक है। नतीजतन तंत्रिका कोशिकाएंमस्तिष्क झिल्ली स्तर पर क्षतिग्रस्त हो जाता है। शरीर फैटी एसिड की लंबी श्रृंखला को तोड़ने में असमर्थ है। परिणामस्वरूप, तंत्रिका तंत्र और अधिवृक्क ग्रंथियां प्रभावित होती हैं। पुरुष अधिक बार बीमार पड़ते हैं अलग-अलग उम्र में, और वाहक महिलाएं हैं। 4 वर्ष की आयु के बच्चों में यह रोग तेजी से विकसित होता है। यदि प्रारंभिक चरण में ऐसी अधिवृक्क अपर्याप्तता का पता नहीं लगाया जाता है, तो 5-10 वर्षों के भीतर मृत्यु होने की संभावना है।

नकसीर

अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव अपर्याप्त संवहनी घनत्व वाले समय से पहले के शिशुओं में, जन्म की चोटों के कारण, साथ ही संक्रमण और सेप्सिस के दौरान होता है। रक्तस्राव और आंशिक ऊतक परिगलन से सिस्ट या कैल्सीफिक जमा का निर्माण होता है। यदि रक्तस्राव व्यापक और द्विपक्षीय है, तो यह आमतौर पर मृत्यु में समाप्त होता है। यह तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता विकसित होने के कारण है।

अधिवृक्क हार्मोन की कमी होने पर अधिवृक्क अपर्याप्तता विकसित होती है।

यदि अधिवृक्क ग्रंथियां हार्मोन का उत्पादन तेजी से कम कर देती हैं या उनका संश्लेषण बंद हो जाता है, तो तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता होती है। सोडियम और क्लोराइड आयन नष्ट हो जाते हैं, आंतें उन्हें पूरी तरह अवशोषित नहीं कर पाती हैं। शरीर में तरल पदार्थ की कमी हो जाती है, रक्त गाढ़ा हो जाता है, खराब परिसंचरण सदमे में समाप्त हो जाता है, और गुर्दे की फ़िल्टर करने की क्षमता कम हो जाती है। जब लगातार कमी के साथ हार्मोन का उत्पादन होता है, तो अधिवृक्क ग्रंथियों का क्रोनिक हाइपोफंक्शन बनता है, इसे 3 प्रकारों में विभाजित किया जाता है:

जन्मजात अधिवृक्कीय अधिवृद्धि

अधिवृक्क समारोह के जन्मजात विकार कई को जन्म देते हैं नैदानिक ​​चित्र. अधिवृक्क प्रांतस्था के काम में कमी के परिणामस्वरूप, प्रोटीन अवरुद्ध हो जाता है और हाइपरप्लासिया होता है (कोशिकाओं की आंतरिक संख्या में वृद्धि), साथ ही अंग की मात्रा में वृद्धि होती है। सबसे मजबूत (पूर्ण) प्रोटीन नाकाबंदी 4 में से 3 मामलों में होती है और जन्म के तुरंत बाद होती है। अधिवृक्क अपर्याप्तता होती है, और एण्ड्रोजन (स्टेरॉयड हार्मोन के प्रकार) अधिक मात्रा में होते हैं। इससे लड़कियों का यौन विकास पुरुष प्रकार के अनुसार होता है, जबकि लड़कों का विकास बहुत तेजी से होता है और कम उम्र से ही उनमें यौन विशेषताएं स्पष्ट हो जाती हैं। अन्य रूप हैं हल्की अभिव्यक्तिऔर बच्चों में अधिवृक्क अपर्याप्तता का कारण न बनें। प्रोटीन आंशिक रूप से अवरुद्ध है. परिणामस्वरूप, लड़कियों को बांझपन के रूप में छिपे हुए परिवर्तनों का अनुभव होता है। बहुत मामूली विकार जीवन भर प्रकट नहीं हो सकते हैं।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

यह रोग हार्मोन एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक उत्पादन की विशेषता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म अधिवृक्क ग्रंथियों की एक बीमारी है जिसके कारण बहुत अधिक एल्डोस्टेरोन का उत्पादन होता है। यह पदार्थ सोडियम को बरकरार रखता है और गुर्दे द्वारा पोटेशियम के उत्सर्जन के लिए जिम्मेदार है। रेनिन रक्तचाप को नियंत्रित करता है रक्त वाहिकाएं, जिससे वे संकीर्ण हो गए। यह एंजाइम सोडियम और पोटेशियम के आदान-प्रदान को भी नियंत्रित करता है। अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन उत्पादन रेनिन की क्रिया को कम कर देता है, जिससे वृद्धि होती है रक्तचाप, मैग्नीशियम और पोटेशियम की कमी। इस क्षेत्र में अनुसंधान अमेरिकी वैज्ञानिक जेरोम कॉन द्वारा किया गया था और इस विकृति को "कॉन सिंड्रोम" या "प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म" कहा जाता है।

पोटैशियम की कमी से होता है बढ़ी हुई थकानमांसपेशियां, दिल का दौरा, सिरदर्द और दौरे। कैल्शियम का स्तर भी कम हो जाता है, जिससे हाथ-पैर सुन्न हो जाते हैं, ऐंठन होती है और घुटन महसूस होती है। पोटेशियम और कैल्शियम की खुराक लेने की सलाह नहीं दी जाती है, क्योंकि रक्त में इनकी पर्याप्त मात्रा होती है, अस्वस्थ अधिवृक्क ग्रंथियां उन्हें अच्छी तरह से अवशोषित नहीं होने देती हैं। ट्यूमर बाहरी (कॉर्टिकल) परत और आंतरिक (मस्तिष्क) परत में बढ़ते हैं। उन्हें शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है और सहायक उपचार निर्धारित किया जाता है। यहां तक ​​कि सौम्य ट्यूमर में भी वृद्धि से मधुमेह मेलेटस, गुर्दे की शिथिलता और प्रजनन प्रणाली संबंधी विकार हो सकते हैं। मेटास्टेसिस के साथ ट्यूमर की प्रगति के परिणामस्वरूप, द्वितीयक नियोप्लाज्म उत्पन्न होते हैं घातक ट्यूमरबच्चों में अधिवृक्क ग्रंथियाँ। ऐसा माना जाता है कि यह आनुवंशिकता के कारण होता है; अन्य कारकों का प्रभाव अभी तक निर्धारित नहीं किया गया है। इस बीमारी का मुख्य प्रतिशत 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होता है। एक तिहाई मामले एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होते हैं। और केवल एक छोटे प्रतिशत का निदान 10 वर्ष की आयु से पहले किया जाता है।

बच्चों में अधिवृक्क अपर्याप्तता एक ऐसी बीमारी है जो तब होती है जब अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एक निश्चित मात्रा में हार्मोन का अपर्याप्त स्राव होता है। रोग की कोई विशिष्ट अभिव्यक्ति नहीं होती है और इसे या तो प्राप्त किया जा सकता है या प्राप्त किया जा सकता है जन्मजात रूप. सभी अंगों की तरह अधिवृक्क ग्रंथियां भी इसके अधीन हैं प्रतिकूल कारक, उनका सामान्य ऑपरेशनअच्छे रक्त संचार पर निर्भर करता है।

हाइलाइट करने के लिए हार्मोनल स्रावऔर इसका रक्तप्रवाह में प्रवेश जिम्मेदार है हार्मोनल ग्रंथियाँ. हमारा शरीर कई प्रक्रियाओं से गुजरता है जो हमारे शरीर में उचित परिसंचरण और हार्मोन की आवश्यक मात्रा के कारण होती हैं। चयापचय प्रक्रिया में हार्मोन की भागीदारी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। हमारे शरीर का ठीक से काम न करना हार्मोन के बढ़ने या घटने से जुड़ा होता है।

बीमारी का खतरा बच्चे के जीवन के पहले महीनों में होता है; बाद में अधिवृक्क ग्रंथियों का काम सामान्य हो जाता है, और वे सामान्य रूप से कार्य करना जारी रखते हैं। विकास में बच्चे का शरीर, इन अंगों में कई कार्यात्मक परिवर्तन देखे जाते हैं। 20 वर्ष की आयु में पूर्ण गठन होता है।

बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथियों की शारीरिक और शारीरिक विशेषताएं और कार्य

छोटे आकार के अंगों की संरचना में दो अलग-अलग परतों की उपस्थिति ध्यान देने योग्य है। प्रत्येक परत विशिष्ट कार्य करती है। वे हैं:

• बाहरी प्रांतस्था;
• मज्जा.

बाहरी परत को कॉर्टेक्स कहा जाता है, और आंतरिक परत को मेडुला कहा जाता है। मज्जा की संरचना में तंत्रिका और ग्रंथि कोशिकाएं भी शामिल होती हैं स्नायु तंत्र. कॉर्टेक्स के विपरीत, मज्जा एक द्वितीयक भूमिका निभाता है। मस्तिष्क के पदार्थ को निकालने से बच्चे के जीवन को कोई खतरा नहीं होता है।

कॉर्टेक्स का कार्य स्टेरॉयड को संसाधित करना है और हार्मोन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है, जिसका मुख्य कार्य पूरे शरीर में पदार्थों की प्रक्रिया को विनियमित करना है। नवजात शिशु में एक अधिवृक्क ग्रंथि का द्रव्यमान सात ग्राम के बराबर और आकार थोड़ा सा होता है छोटे आकार कागुर्दे यह दो अधिवृक्क प्रांतस्था को अलग करने की प्रथा है। बदले में, कॉर्टेक्स के दो क्षेत्र होते हैं:

• भ्रूण;
• निश्चित.

प्राथमिक गठन के दौरान, अधिवृक्क ग्रंथियां कई कार्यात्मक परिवर्तनों से गुजरती हैं। बच्चे के जीवन के पहले महीने में, उनका द्रव्यमान आधे से कम हो जाता है; कॉर्टिकल ज़ोन में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं। लगभग एक वर्ष की उम्र में, मुख्य भूमिकानिश्चित क्षेत्र को सौंपा गया है, जो बच्चे के शरीर में बुनियादी कार्य करता है।

इस अवधि के दौरान, ग्लोमेरुलर, फासीक्यूलर और रेटिक्यूलर ज़ोन की उपस्थिति नोट की जाती है। 11 से 14 वर्ष की आयु के बीच बच्चे में कॉर्टिकल भाग का निर्माण होता है। मज्जा का आकार बढ़ जाता है। इसकी वृद्धि का अंत 10-12 वर्ष की अवधि में होता है। 20 वर्ष की आयु तक अंग बड़ा हो जाता है। इस अवधि तक उनके कार्य की तुलना एक वयस्क की अधिवृक्क ग्रंथियों के कार्य से की जा सकती है।

बच्चों में रोग के लक्षणों में शामिल हैं:

• मांसपेशियों में कमजोरी;
• थकान;
• कार्डियोपलमस।

कमज़ोरी का प्रकट होना, भूख न लगना, घबराहट की अधिकता कई बीमारियों के कारण हैं और निदान की आवश्यकता है, लेकिन कई माता-पिता आश्चर्य करते हैं कि क्या बच्चा पीड़ित है। इस मामले में, डॉक्टर हार्मोन की मात्रा निर्धारित करने के लिए परीक्षण कराने की सलाह देते हैं। विश्लेषण के परिणाम विश्वसनीय रूप से अस्तित्व की पुष्टि करेंगे एक निश्चित संख्याबच्चे के रक्त में हार्मोन. उनके परिणामों के आधार पर आप उचित निष्कर्ष निकालने में सक्षम होंगे।

विकृति विज्ञान और रोग

न्यूरोब्लास्टोमा एक प्रकार का घातक ट्यूमर है। यह गंभीर बीमारी किडनी के ऊतकों को नुकसान पहुंचाती है। इस प्रकार का उद्भव कर्कट रोगबहुत खतरनाक है और इससे मेटास्टेस का विकास हो सकता है, जो बदले में लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है, आंतरिक अंग, कोशिकाएं त्वचा. एक नियम के रूप में, ट्यूमर कम उम्र में प्रकट नहीं होता है, इसे बाल रोग विशेषज्ञ के साथ नियुक्ति के दौरान या उसके दौरान गलती से खोजा जा सकता है अल्ट्रासाउंड जांच.

बच्चों में दाएं और बाएं अधिवृक्क ग्रंथियों के न्यूरोब्लास्टोमा की उपस्थिति तेजी से वृद्धि और विकास की विशेषता है। बच्चों में एड्रेनल न्यूरोब्लास्टोमा की आवश्यकता होती है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. विकास के प्रारंभिक चरण में न्यूरोब्लास्टोमा का पता लगाना एक युवा रोगी के सफल पुनर्प्राप्ति की कुंजी है।

सिम्पैथोब्लास्टोमा से अधिवृक्क ग्रंथियों और तंत्रिका तंत्र को नुकसान होता है। इस प्रकार का कैंसर भ्रूण में तंत्रिका तंत्र के अंगों के निर्माण के दौरान, भ्रूण काल ​​में भी विकसित हो सकता है।

पर जन्मजात प्रांतस्थाअधिवृक्क ग्रंथियों में परिवर्तन होते हैं हार्मोनल स्तर. उदाहरण के लिए, लड़कों को बढ़े हुए लिंग, अंडकोश क्षेत्र में त्वचा का काला पड़ना और आवाज की हानि का अनुभव होता है। लड़कियों में विकास पुरुष प्रकार के अनुसार होता है। भगशेफ का बढ़ना, मासिक धर्म की अनुपस्थिति, लेबिया का संलयन। ये संकेत बच्चे के शरीर में कार्यात्मक विकारों का संकेत देते हैं।

अधिकांश मामलों में अधिवृक्क प्रांतस्था का ऑटोइम्यून विनाश देखा जाता है और यह प्राथमिक क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के कारणों में से एक है। कॉर्टेक्स के ऑटोइम्यून विनाश की अभिव्यक्ति बच्चे के रक्त में एंटीबॉडी की उपस्थिति के कारण होती है।

जन्मजात एजेनेसिस (संलयन)

नवजात शिशुओं में जन्मजात एजेनेसिस के मामले दुर्लभ हैं। हालाँकि, यदि किसी बच्चे में जन्मजात एजेनेसिस का निदान किया जाता है, तो परिणाम गंभीर हो सकते हैं, यहाँ तक कि मृत्यु भी हो सकती है। जन्मजात एजेनेसिसयह एक ऐसी बीमारी है जिसमें किसी एक अंग का विकास नहीं होता है, ऐसी स्थिति में शरीर के सभी कार्य दूसरे अंग द्वारा किए जाते हैं। शायद यकृत, गुर्दे, जो के साथ दो अंगों का संलयन नकारात्मक तरीके सेपूरे शरीर की कार्यप्रणाली को प्रभावित करता है।

एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी का जन्मजात रूप होता है, रोग विरासत में मिलता है। रोग के परिणामस्वरूप, अधिवृक्क ग्रंथियां और तंत्रिका तंत्र प्रभावित होते हैं। रोग का विकास प्रगतिशील है। अगर 4 साल की उम्र में बच्चे में ऐसी बीमारी का पता नहीं चले तो पांच या छह साल की उम्र तक मौत संभव है। समय पर अपीलकिसी विशेषज्ञ को दिखाने से आपके बच्चों को बीमारी से बचने में मदद मिलेगी।

नकसीर

अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव का कारण बच्चे के शरीर में संक्रमण की उपस्थिति हो सकता है। अधिक बार, नवजात शिशुओं में अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव अपर्याप्त रूप से गठित संवहनी घनत्व में व्यक्त किया जाता है। नियोप्लाज्म (सिस्ट, ट्यूमर) की उपस्थिति नोट की गई। संक्रमण और तनावपूर्ण स्थितियों की उपस्थिति से रक्तस्राव हो सकता है। पर जन्मजात बीमारियाँनवजात शिशुओं में अधिवृक्क ग्रंथियां, अक्सर घातक।

बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव एक गंभीर प्रकार की बीमारी है। रक्तस्राव का कारण हो सकता है:

1. जन्म चोटें;
2. संक्रमण;
3. पूति.

रक्तस्राव होता है:

1. केंद्रीय पात्र;
2. दिखावटीपन;
3. दिल के दौरे के रूप में व्यक्त किया गया।

बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव के सबसे गंभीर परिणाम हो सकते हैं। सबसे गंभीर विकृति अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव है, जो नवजात शिशुओं में अक्सर मृत्यु का कारण बनती है।

एड्रीनल अपर्याप्तता

बच्चे के रक्त में हार्मोन की कमी अधिवृक्क अपर्याप्तता का कारण बनती है। हार्मोन का अपर्याप्त स्राव बच्चों में तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता का कारण है। हार्मोन उत्पादन में कमी के कारण किडनी खराब हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप क्रोनिक हाइपोफंक्शन होता है। नैदानिक ​​लक्षणपुरानी अपर्याप्तता अधिवृक्क ग्रंथियों के विनाश से जुड़ी है, यानी उनकी अनुचित कार्यप्रणाली।

जन्मजात अधिवृक्कीय अधिवृद्धि

जन्मजात कॉर्टिकल विकार से बच्चों में अधिवृक्क संबंधी समस्याएं होती हैं। यदि यह ठीक से काम नहीं करता है, अर्थात् उत्पादित प्रोटीन में कमी के परिणामस्वरूप, हाइपरप्लासिया होता है। परिणामस्वरूप, बच्चा अधिवृक्क अपर्याप्तता से पीड़ित होता है। देखा हार्मोनल असंतुलन, जो समग्र रूप से शरीर के अनुचित कामकाज की ओर ले जाता है। अधिवृक्क प्रांतस्था की उपार्जित शिथिलता भी होती है। जन्मजात हाइपोप्लेसिया के लक्षण होते हैं। एक बाल रोग विशेषज्ञ बच्चे के शरीर में विकारों का तुरंत निदान करने में सक्षम होता है। लड़कियाँ पुरुष प्रकार के अनुसार विकसित होती हैं, जबकि लड़के पहले परिपक्व होते हैं।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

कारण इस बीमारी काएल्डोस्टेरोन नामक हार्मोन का उत्पादन होता है। शरीर में हार्मोन का उत्पादन बड़ी मात्रा में होता है। एल्डोस्टेरोन का कार्य गुर्दे द्वारा पोटेशियम को बाहर निकालना है। पर अत्यधिक आवंटनहार्मोन, एंजाइम रेनिन, जो संवहनी तंत्र और रक्तचाप के संतुलित कामकाज के लिए जिम्मेदार है, बाधित हो जाता है। हार्मोनल असंतुलन के संकेत से रात में हृदय रोग, सिरदर्द और ऐंठन की उपस्थिति होती है। उच्च रक्तचाप एक हार्मोनल विकार का संकेत हो सकता है।

अर्बुद

अधिवृक्क ग्रंथियां अक्सर सौम्य ट्यूमर से प्रभावित होती हैं। घाव की आवृत्ति अर्बुदघातक से भी अधिक. ट्यूमर अधिवृक्क प्रांतस्था को प्रभावित करता है और बढ़ने लगता है। किसी भी नियोप्लाज्म की तरह, इसमें सर्जिकल हस्तक्षेप और उसके बाद की आवश्यकता होती है उपचारात्मक चिकित्सा. बच्चों में कई नियोप्लाज्म में बीमारी के लक्षण नहीं होते हैं।

बच्चों में एड्रेनल न्यूरोब्लास्टोमा एक प्रकार का घातक ट्यूमर है। प्रारंभिक चरण में ट्यूमर का पता लगाना महत्वपूर्ण है सफल इलाज. नवजात शिशुओं में हेमटॉमस के मामले सामने आए हैं। नवजात शिशु में हेमेटोमा का परिणाम हो सकता है जन्म आघात, और खरीदा गया। आप स्पर्श द्वारा हेमेटोमा का निर्धारण कर सकते हैं; अल्ट्रासाउंड परीक्षा से गुजरना अतिश्योक्तिपूर्ण नहीं होगा।

अधिवृक्क सिस्ट

अधिवृक्क सिस्ट दुर्लभ हैं बचपन. रोग विकास के प्रारंभिक चरण में स्वयं प्रकट नहीं होता है। हालाँकि, बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथियों का यह रोग बढ़ सकता है। जो बच्चे में सिस्ट की मात्रा में वृद्धि के रूप में परिलक्षित होता है। आप अल्ट्रासाउंड जांच का उपयोग करके शिशु में सिस्ट की पहचान कर सकते हैं।

ऐसे विचलन खतरनाक क्यों हैं?

अधिवृक्क ग्रंथियाँ जीवन की प्रक्रिया में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। वे दिए गए हैं मुख्य समारोह- शरीर का पूर्ण शारीरिक विकास। यदि ये अंग ठीक से काम नहीं करते हैं, तो तंत्रिका तंत्र प्रभावित होता है। हृदय प्रणाली. शरीर में चयापचय उनके उचित कामकाज से निर्धारित होता है; किशोरों में यह सेक्स हार्मोन के उत्पादन में व्यक्त होता है। पर हार्मोनल विकारसंभावित उपस्थिति विभिन्न प्रकाररोग।

चिकित्सा पद्धति में सिंड्रोम शब्द मौजूद है अत्यंत थकावट. अधिवृक्क ग्रंथियां तंत्रिका तंत्र के लिए जिम्मेदार होती हैं, इसलिए तनावपूर्ण स्थितियां उनके पूर्ण कामकाज पर नकारात्मक प्रभाव डालती हैं। तंत्रिका तंत्र विकार अधिवृक्क थकान का कारण बन सकता है।

निदान

लगाने के लिए सही निदान, आपको किसी विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए और प्रयोगशाला परीक्षण कराना चाहिए। सबसे पहले, जांच कराएं और नियोप्लाज्म (ट्यूमर, सिस्ट) की उपस्थिति की जांच के लिए अल्ट्रासाउंड जांच कराएं। बच्चों में एड्रेनल न्यूरोब्लास्टोमा जैसे घातक ट्यूमर की उपस्थिति के साथ-साथ अन्य घातक ट्यूमर की उपस्थिति को भी रोकें। अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा उत्पादित हार्मोन कोर्टिसोल के स्तर को निर्धारित करने के लिए रक्त परीक्षण करें। अधिवृक्क प्रांतस्था का हाइपरफंक्शन तब होता है जब रक्त प्लाज्मा में कोर्टिसोल का स्तर कम हो जाता है।

कोर्टिसोल प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट के चयापचय को प्रभावित करता है। लगभग दस प्रतिशत कोर्टिसोल रक्त प्लाज्मा में अनबाउंड अवस्था में पाया जाता है। कोर्टिसोल अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा निर्मित होता है और हृदय और तंत्रिका तंत्र के स्थिर कामकाज को सुनिश्चित करने का कार्य करता है। ऐसी स्थिति जिसमें रक्त प्लाज्मा में कोर्टिसोल का स्तर स्थापित मानदंड से कम होता है, अधिवृक्क ग्रंथियों और तंत्रिका तंत्र के अनुचित कामकाज की ओर जाता है। वयस्कों में कोर्टिसोल का सामान्य स्तर 10 मिलीग्राम प्रति डेसीलीटर है। यह संभव है कि रक्त में कोर्टिसोल का स्तर बढ़ या घट सकता है, इसलिए दिन में दो बार परीक्षण कराना चाहिए।

इलाज

वर्तमान में बच्चों में अधिवृक्क अपर्याप्तता है वास्तविक समस्या. रोग की गंभीरता के आधार पर उपचार निर्धारित किया जाता है सामान्य हालतमरीज़। क्षतिग्रस्त को पुनर्स्थापित करने के लिए हार्मोनल संतुलन, दवा उपचार का उपयोग करके लिखिए हार्मोन थेरेपी. इस मामले में, मेड्रोल, ग्लूकोकॉर्टीकॉइड और कॉर्टेफ़ जैसी दवाओं का उपयोग किया जाता है।

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का निदान करते समय, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ उपचार किया जाता है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स चयापचय प्रक्रिया में शामिल होते हैं। इसलिए, शरीर में सही चयापचय और इसकी संतुलित कार्यप्रणाली ग्लूकोकार्टोइकोड्स की वृद्धि से प्रभावित होती है। प्रतिस्थापन चिकित्सा के प्रयोजन के लिए, हाइड्रोकार्टिसोन निर्धारित है। रिप्लेसमेंट थेरेपीग्लूकोकार्टोइकोड्स को सावधानी के साथ प्रशासित किया जाना चाहिए।

खुराक में तीव्र वृद्धि हो सकती है दुष्प्रभाव. ग्लूको दवाओं के साथ थेरेपी में ग्लूकोकॉर्टीकॉइड दवाओं का उपयोग शामिल है, जिनमें से एक प्रेडनिसोलोन है। दवा में सूजनरोधी प्रभाव होता है और प्रतिरक्षा में सुधार होता है। प्रेडनिसोलोन को अंतःशिरा (ड्रिप) द्वारा प्रशासित किया जाता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स से उपचार से राहत मिलती है सूजन प्रक्रियाहालाँकि, यह रोग के कारण को समाप्त नहीं करता है। सामान्य मानसिक और के लिए शारीरिक विकासनवजात शिशुओं को मिनरलोकॉर्टिकोइड्स निर्धारित किए जाते हैं। भोजन में शामिल करने की अनुशंसा की जाती है टेबल नमक. उपचार के दौरान पोषण संपूर्ण और संतुलित, विटामिन से भरपूर होना चाहिए।

यदि दवा उपचार का वांछित प्रभाव नहीं होता है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लिया जाना चाहिए।

बीमारी से बचाव कैसे करें

एक बच्चे में अधिवृक्क ग्रंथियों की रोकथाम है बडा महत्व, क्योंकि यह आपको बीमारी को रोकने और बचने की अनुमति देता है गंभीर परिणाम. सबसे पहले, तनावपूर्ण स्थितियों की घटना को कम करना आवश्यक है, जिसके घटित होने से तंत्रिका तंत्र पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। बच्चे का सामान्य सख्त होना, अच्छा पोषकशिशु और विटामिन लेने से रोग की घटना कम हो जाएगी। अपने स्वास्थ्य और अपने बच्चों के स्वास्थ्य पर अधिक समय व्यतीत करें। स्वस्थ और खुश रहें!

अधिवृक्क अपर्याप्तता शरीर की एक स्थिति है जो अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा हार्मोन के संश्लेषण में कमी के परिणामस्वरूप होती है।

अधिवृक्क ग्रंथियों में विनाशकारी परिवर्तनों से संबद्ध। हाइपोकॉर्टिसिज्म बच्चे के जीवन के लिए खतरनाक है।

आइए विचार करें कि किन लक्षणों से बीमारी को पहचाना जा सकता है और इसके इलाज के लिए किन तरीकों का इस्तेमाल किया जाता है।

वर्गीकरण

तीव्र विकृति अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा हार्मोन संश्लेषण की तीव्र कमी या समाप्ति के परिणामस्वरूप होती है। क्रोनिक पैथोलॉजी कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन (एड्रेनल कॉर्टेक्स के हार्मोन) की कमी के साथ विकसित होती है, और जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है।

क्रोनिक पैथोलॉजी को इसमें विभाजित किया गया है:

• प्राथमिक (तब होता है जब अधिवृक्क ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाता है);
• माध्यमिक (पैथोलॉजिकल प्रक्रिया पिट्यूटरी ग्रंथि के पूर्वकाल लोब को प्रभावित करती है, ACTH का उत्पादन बाधित होता है);
• तृतीयक (हाइपोथैलेमस को क्षति के परिणामस्वरूप विकसित होता है पैथोलॉजिकल प्रक्रिया, विशेषता अपर्याप्त उत्पादनकॉर्टिकोट्रोपिन रिलीजिंग हार्मोन)।

95% मामलों में, एडिसन रोग (प्राथमिक क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता) देखा जाता है।

कारण

3 वर्ष की आयु तक, बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथियां शारीरिक अपरिपक्वता की विशेषता होती हैं।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता के कारण निम्न हो सकते हैं:

प्राथमिक विफलता का कारण पहले माना गया था तपेदिक घावअधिवृक्क ग्रंथियां अब ज्यादातर मामले वंशानुगत बीमारियों के कारण होते हैं।बच्चों में बढ़ता है पैथोलॉजी का खतरा:

• जब इनमें से एक वंशानुगत रोगअधिवृक्क अपर्याप्तता द्वारा विशेषता, इस पलइसके लक्षणों के बिना.
• यदि परिवार में कोई रोगी अधिवृक्क अपर्याप्तता या किसी वंशानुगत बीमारी से पीड़ित है।
• किसी भी ऑटोइम्यून पैथोलॉजी के मामले में अंत: स्रावी प्रणाली(विशेषकर ग्रेव्स रोग, हाइपोपैराथायरायडिज्म)।
• सत्रों के बाद विकिरण चिकित्सा, शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानहाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि के क्षेत्र में।
• जन्मजात हाइपोपिटिटारिज़्म के साथ।

रोगजनन

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता के साथ मिनरलोकॉर्टिकोइड्स और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के उत्पादन में कमी होती है।

परिणामस्वरूप, सोडियम आयनों, क्लोराइड्स की हानि और आंत में उनके अवशोषण में गिरावट के कारण निर्जलीकरण देखा जाता है।

निर्जलीकरण से परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी और सदमे का विकास होता है।

कोशिकाओं, अंतरकोशिकीय द्रव और रक्त सीरम में पोटेशियम सांद्रता में वृद्धि के कारण, मायोकार्डियम की संकुचन करने की क्षमता क्षीण हो जाती है।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स की अनुपस्थिति से हाइपोग्लाइसीमिया होता है और मांसपेशियों और यकृत में ग्लाइकोजन की एकाग्रता में कमी आती है। गुर्दे की पुनर्अवशोषण और निस्पंदन क्षमता कम हो जाती है।

फुलमिनेंट मेनिंगोकोकल सेप्सिस में, बैक्टीरियल शॉक तीव्र वैसोस्पास्म, रक्तस्राव और अधिवृक्क ग्रंथियों के मज्जा और प्रांतस्था के परिगलन का कारण बनता है।

लक्षण

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता की अभिव्यक्तियाँ

एडिसोनियन संकट के साथ आने वाले पहले संकेत हैं:

• मांसपेशियों की टोन का कमजोर होना;
• रक्तचाप में कमी;
• सांस की तकलीफ की उपस्थिति;
• तेज पल्स;
• शरीर का तापमान कम हो गया;
• दैनिक मूत्र की मात्रा में कमी;
• त्वचा का नीला रंग;
• त्वचा रक्तस्राव ( विभिन्न आकार, आकार)।

पाचन तंत्र से अभिव्यक्तियाँ - मतली के बाद उल्टी, दस्त, पेट दर्द। अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव या ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की वापसी के कारण होने वाला संकट लक्षणों के अचानक विकास और उनकी तेजी से वृद्धि के साथ होता है। यदि रक्त में पोटेशियम सांद्रता में भारी कमी हो, तो कार्डियक अरेस्ट हो सकता है।

क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता में विघटन के साथ जुड़े तीव्र हाइपोकोर्टिसोलिज़्म में, लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं:

• भूख खराब हो जाती है;
• कमजोरी बढ़ती है;
• गतिविधि कम हो जाती है;
• उल्टी, पेट दर्द होता है;
• हृदय संबंधी विफलता की अभिव्यक्तियाँ तीव्र हो जाती हैं और कोमा विकसित हो जाता है।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता एक खतरनाक बीमारी है जिसकी आवश्यकता होती है तत्काल उपचार. इस लिंक पर आप इस बीमारी, इसके लक्षण, कारण और इलाज के तरीकों के बारे में विस्तृत जानकारी पढ़ सकते हैं।

पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता की अभिव्यक्तियाँ

लक्षण उत्पन्न जन्म दोषनवजात शिशु में अधिवृक्क ग्रंथियां हो सकती हैं:

• सामान्य स्तर से अधिक शारीरिक वजन कम होना;
• बार-बार उल्टी आना;
• हल्का वजन बढ़ना;
• पेशाब में वृद्धि;
• ऊतक टोन में कमी;
• त्वचा का काला पड़ना.

तीव्र संकट का परिणाम अपच संबंधी विकार या कोई रोग हो सकता है। बड़े बच्चों में, रोगविज्ञान का विकास धीरे-धीरे होता है, माता-पिता के लिए यह कहना मुश्किल होता है कि रोग कब उत्पन्न हुआ। लक्षण पैदा हुए कम स्तरकोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन और कार्बोहाइड्रेट और खनिज चयापचय में परिणामी परिवर्तन।

शाम को बच्चा कम सक्रिय हो जाता है, लेकिन सुबह सोने के बाद स्थिति ठीक हो जाती है। तनाव ऐसे बदलावों का कारण बन सकता है विभिन्न रोग. अक्सर पेट में दर्द, भूख न लगना, प्यास, उल्टी या मतली, अपच या कब्ज होता है। उल्टी और अपच के परिणामस्वरूप, सोडियम की हानि बढ़ जाती है और तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता विकसित होने का खतरा होता है।

ग्लुकोकोर्तिकोइद सांद्रता और परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी से रक्तचाप में कमी आती है। जब नाड़ी धीमी हो जाती है अचानक आया बदलावशरीर की स्थिति के कारण चक्कर आना और बेहोशी हो जाती है।

ग्लाइकोकोर्टिकोइड्स की कमी के साथ, हाइपोग्लाइसीमिया के हमले सुबह और खाने के कुछ घंटों बाद विकसित होते हैं।उनके साथ पीलापन भी है, तीव्र अनुभूतिभूख लगना, शरीर में कंपन होना, अधिक पसीना आना। हाइपोग्लाइसीमिया का कारण बनता है कार्यात्मक विकार(नींद की समस्या, भय की भावना, अनुपस्थित-दिमाग, उदासीनता, भूलने की बीमारी)।

लगभग सभी मामलों में, त्वचा पर रंजकता मौजूद होती है। यह लक्षण सबसे पहले प्रकट होने वाले लक्षणों में से एक हो सकता है। लड़कों में निपल्स, मौजूदा निशान और जननांगों पर रंजकता विशेष रूप से ध्यान देने योग्य होती है।

एक टैन जो लंबे समय तक गायब नहीं होता है वह इस विकृति का पहला लक्षण हो सकता है।

निदान

निदान करते समय, उनका मार्गदर्शन किया जाता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँऔर डेटा प्रयोगशाला निदान (कम स्तररक्त शर्करा, हार्मोन की एकाग्रता में कमी, क्षीणता इलेक्ट्रोलाइट संरचनाखून)।

ग्लूकोकार्टिकोइड की कमी के साथ है एकाग्रता में कमीसोडियम, मिनरलोकॉर्टिकॉइड - पोटेशियम के स्तर में वृद्धि।

एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल (या दोनों) का निम्न स्तर तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता का संकेत देता है। अल्ट्रासाउंड अधिवृक्क ग्रंथियों के अविकसित होने या उनमें रक्तस्राव को दर्शाता है। ईसीजी हाइपरकेलेमिया के लक्षण दिखाता है।

इलाज

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता का इलाज गहन देखभाल इकाई में किया जाता है। नशा ख़त्म करने और बनाए रखने के लिए दवाएँ लिखिए इलेक्ट्रोलाइट संतुलन, हाइपोग्लाइसीमिया का सुधार, हार्मोनल एजेंट. यदि आवश्यक हो, तो रोगियों को एंटीशॉक थेरेपी निर्धारित की जाती है। उपचार के दौरान प्रयोगशाला निगरानी की लगातार आवश्यकता होती है।

पर क्रोनिक पैथोलॉजीमरीजों को इसे जीवनभर लेना पड़ता है हार्मोनल दवाएं.

रिप्लेसमेंट थेरेपी में हाइड्रोकार्टिसोन लेना शामिल है।

जैसे ही बच्चे का विकास रुकता है, लंबे समय तक चलने वाले प्रभाव वाली हार्मोनल दवाएं (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन) निर्धारित की जाती हैं।

फ्लूड्रोकार्टिसोन का उपयोग मिनरलोकॉर्टिकोइड्स को प्रतिस्थापित करने के लिए किया जाता है।

ऑटोइम्यून अधिवृक्क अपर्याप्तता के लिए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स निर्धारित किए जाते हैं, जैसे-जैसे विकृति बढ़ती है, फ्लूड्रोकार्टिसोन का उपयोग किया जाता है।

क्षतिपूर्ति चरण में रोग प्रक्रिया वाले मरीज़ गुजरते हैं चल उपचार. यदि उनकी स्थिति स्थिर है, तो वार्षिक परीक्षा आवश्यक है।

जब निदान किया जाता है, तो रोगी को अक्सर हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित की जाती है। बीमारी के इलाज के तरीकों और इसके होने के कारणों के बारे में हमारी वेबसाइट पर और पढ़ें।

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