प्राथमिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म लक्षण. इटेन्को-कुशिंग रोग और सिंड्रोम: कारण, लक्षण और उपचार

कुशिंग सिंड्रोम (हाइपरकोर्टिसोलिज़्म) रोगी के शरीर पर अधिवृक्क हार्मोन, मुख्य रूप से कोर्टिसोल की अत्यधिक मात्रा का दीर्घकालिक और दीर्घकालिक प्रभाव है। सिंड्रोम दोनों के कारण हो सकता है आंतरिक रोग, और कुछ दवाएँ ले रहे हैं। आंकड़ों के मुताबिक, महिलाएं अतिसंवेदनशील होती हैं यह रोगपुरुषों की तुलना में बहुत अधिक (10 गुना अधिक), और मुख्य जोखिम समूह 25 से 40 वर्ष की आयु की महिलाएं हैं। हार्मोन के गंभीर असंतुलन के कारण रोगी को अनुभव होता है पैथोलॉजिकल परिवर्तनमें उपस्थितिऔर शरीर की जैव रासायनिक प्रक्रियाएं।

कोर्टिसोल, जो कुशिंग सिंड्रोम में अधिक मात्रा में उत्पन्न होता है, इस मामले मेंइसे सुरक्षित रूप से मृत्यु का हार्मोन कहा जा सकता है। बड़ी मात्रा में, कोर्टिसोल ग्लूकोज के उत्पादन को कम कर देता है, जो हमारे शरीर में अधिकांश कोशिकाओं के लिए बहुत आवश्यक है, इसलिए ग्लूकोज की कमी के कारण, कुछ कोशिका कार्य क्षीण हो जाते हैं या पूरी तरह से काम करना बंद कर देते हैं।

कुशिंग सिंड्रोम के विकास के कारण।

ऐसे कई कारण हैं जिनकी वजह से ऐसा होता है अतिशिक्षाअधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन. हाइपरकोर्टिसोलिज़्म तीन प्रकार के होते हैं: बहिर्जात, अंतर्जात और छद्म-कुशिंग सिंड्रोम। आइए उनमें से प्रत्येक को अलग से देखें और उन कारणों पर गौर करें जो अक्सर उनका कारण बनते हैं।

बहिर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज़्म।

कुशिंग सिंड्रोम के सबसे आम कारणों में से एक ओवरडोज़ या है दीर्घकालिक उपचारकिसी अन्य बीमारी के लिए स्टेरॉयड (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स)। अस्थमा के इलाज के लिए स्टेरॉयड का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है, रूमेटाइड गठियाया अंग प्रत्यारोपण के दौरान प्रतिरक्षादमन।

अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज़्म।

इस मामले में, बीमारी का कारण पहले से ही है आंतरिक उल्लंघनशरीर के कामकाज में. लगभग 70% मामलों में, सिंड्रोम के विकास का सबसे आम कारण इटेन्को-कुशिंग रोग है (कुशिंग सिंड्रोम से भ्रमित न हों)। इटेन्को-कुशिंग रोग में, उत्पादन में वृद्धिपिट्यूटरी ग्रंथि (एसीटीएच) से एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन, जो बदले में अधिवृक्क ग्रंथियों से कोर्टिसोल की रिहाई को उत्तेजित करता है। यह हार्मोन पिट्यूटरी माइक्रोएडेनोमा या एक्टोपिक कॉर्टिकोट्रोपिनोमा द्वारा निर्मित किया जा सकता है। एक्टोपिक घातक कॉर्टिकोट्रोपिनोमा ब्रांकाई, अंडकोष और अंडाशय में स्थित हो सकता है। इससे भी अधिक दुर्लभ रूप से, कुशिंग सिंड्रोम अधिवृक्क प्रांतस्था के प्राथमिक घाव के साथ होता है, उदाहरण के लिए, अधिवृक्क हाइपरप्लासिया या अधिवृक्क प्रांतस्था के घातक, सौम्य ट्यूमर।

स्यूडो-कुशिंग सिंड्रोम.

कभी-कभी सिंड्रोम के लक्षण पूरी तरह से अलग कारकों के कारण हो सकते हैं, लेकिन यह केवल एक अस्थायी घटना है और इसका मतलब यह नहीं है कि व्यक्ति को वास्तविक हाइपरकोर्टिसोलिज़्म है। सामान्य कारणछद्म-कुशिंग सिंड्रोम का विकास - मोटापा, जीर्ण शराब का नशा, गर्भावस्था, तनाव और अवसाद, और कभी-कभी भी, जिसमें एस्ट्रोजेन और प्रोजेस्टेरोन का मिश्रण होता है। रक्त में कोर्टिसोल के स्तर में वृद्धि भी हो सकती है शिशुओं, जब उनके शरीर में साथ-साथ स्तन का दूधशराब आती है.

कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण और लक्षण।

और 90% रोगियों में मोटापा होता है, चेहरे पर वसा जमा हो जाती है (चंद्रमा के आकार का, गालों पर लाली के साथ गोल चेहरा), पेट, छाती और गर्दन, और हाथ और पैर पतले दिखते हैं।

स्नायु शोष बहुत ध्यान देने योग्य है कंधे की करधनीऔर पैर. रोगी की संख्या में तेजी से कमी आती है। मोटापे के साथ-साथ यह लक्षण मरीजों के लिए कोई भी कार्य करते समय बड़ी मुश्किलें पैदा करता है शारीरिक गतिविधि. कभी-कभी होते हैं दर्दनाक संवेदनाएँबैठने और उठाने के दौरान.

बहुत बार, हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के साथ, रोगी की त्वचा पतली हो सकती है। त्वचा रूखी, रूखी और परतदार हो जाती है। रोगी के शरीर पर अक्सर घाव और कट होते हैं, और त्वचा की अखंडता के किसी भी उल्लंघन के मामले में, वे धीरे-धीरे ठीक हो जाते हैं।

कुशिंग सिंड्रोम वाली महिलाएं अक्सर विकसित होती हैं। बाल बढ़ने लगते हैं होंठ के ऊपर का हिस्सा, ठुड्डी और छाती। यह सब इस तथ्य के कारण होता है कि अधिवृक्क प्रांतस्था अधिक उत्पादन शुरू कर देती है पुरुष हार्मोन– एण्ड्रोजन. महिलाओं में अतिरोमता के अलावा अन्य विकार भी उत्पन्न होते हैं मासिक धर्म चक्र(), और पुरुषों में कामेच्छा उत्पन्न होती है और कम हो जाती है।

ऑस्टियोपोरोसिस सबसे आम लक्षण (90%) है जो हाइपरकोर्टिसोलिज्म के रोगियों में होता है। ऑस्टियोपोरोसिस सबसे पहले हड्डियों और जोड़ों में दर्द के रूप में प्रकट होता है, और फिर पसलियों और अंगों में सहज फ्रैक्चर हो सकता है। यदि रोग स्वयं प्रकट होता है बचपन, तो बच्चे का विकास विकास ध्यान देने योग्य हो जाता है।

कुशिंग सिंड्रोम के साथ, मिश्रित पाठ्यक्रम के साथ कार्डियोमायोपैथी अक्सर विकसित होती है। यह स्थिति पृष्ठभूमि में घटित होती है धमनी उच्च रक्तचाप, इलेक्ट्रोलाइट बदलाव या मायोकार्डियम पर स्टेरॉयड के कैटोबोलिक प्रभाव। ये विकार उच्च हृदय ताल गड़बड़ी के रूप में प्रकट होते हैं रक्तचाप, हृदय गति रुकना, जिससे अधिकांश मामलों में रोगी की मृत्यु हो जाती है।

अक्सर, लगभग 10-20% मामलों में, हाइपरकोर्टिसोलिज़्म वाले रोगियों में स्टेरॉयड-प्रेरित मधुमेह मेलेटस विकसित होता है, जिसे आसानी से दवाओं (मधुमेह कम करने वाली दवाओं) से नियंत्रित किया जा सकता है।

बाहर से तंत्रिका तंत्रसुस्ती, अवसाद, उत्साह जैसे लक्षण, विभिन्न विकारनींद और स्टेरॉयड मनोविकृति।

कुशिंग सिंड्रोम (हाइपरकोर्टिसोलिज्म) का उपचार।

कुशिंग सिंड्रोम के उपचार का उद्देश्य मुख्य रूप से हाइपरकोर्टिसोलिज्म के कारण को खत्म करना और शरीर में हार्मोनल स्तर को संतुलित करना है।

उपचार के तीन तरीके हैं: दवा, विकिरण चिकित्सा और सर्जरी।

मुख्य बात समय पर इलाज शुरू करना है, क्योंकि आंकड़ों के अनुसार, यदि आप बीमारी की शुरुआत से पहले पांच वर्षों में इलाज शुरू नहीं करते हैं, तो मौत 30-50% मामलों में होता है।

उपचार की औषधीय विधि.

पर दवाई से उपचाररोगी को ऐसी दवाएं दी जाती हैं जो अधिवृक्क प्रांतस्था में हार्मोन के उत्पादन को कम करती हैं। अक्सर दवाइयाँमें रोगी को निर्धारित किया गया जटिल चिकित्साया यदि अन्य उपचार विधियों ने मदद नहीं की है। हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का इलाज करने के लिए, आपका डॉक्टर माइटोटेन, मेट्रिपोन, ट्रिलोस्टेन या एमिनोग्लुटेथिमाइड लिख सकता है। मूल रूप से, ये दवाएं निर्धारित की जाती हैं यदि शल्य चिकित्साअप्रभावी साबित हुआ या इसे क्रियान्वित करना असंभव है।

विकिरण चिकित्सा।

यदि रोग पिट्यूटरी एडेनोमा के कारण होता है तो यह विधि विशेष रूप से प्रभावी होती है। विकिरण चिकित्सा, जब पिट्यूटरी ग्रंथि के संपर्क में आती है, तो इससे एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का उत्पादन कम हो जाता है। विकिरण चिकित्सा आमतौर पर चिकित्सा या शल्य चिकित्सा उपचार के साथ दी जाती है। अधिकतर, इसका उपयोग दवाओं के साथ संयोजन में किया जाता है यह विधि, क्योंकि यह कुशिंग सिंड्रोम के लिए दवा उपचार के प्रभाव को बढ़ाता है।

सर्जिकल हस्तक्षेप.

पिट्यूटरी कुशिंग सिंड्रोम के लिए, पिट्यूटरी ग्रंथि का ट्रांसस्फेनोइडल संशोधन और माइक्रोसर्जिकल तकनीकों का उपयोग करके एडेनोमा का छांटना अक्सर उपयोग किया जाता है। सुधार बहुत तेजी से आते हैं, और दक्षता भी यह विधि 70-80% है। यदि हाइपरकोर्टिसोलिज्म अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर के कारण होता है, तो इस ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी की जाती है। पृथक मामलों में, विशेष रूप से गंभीर रूप से बीमार लोगों में, दोनों अधिवृक्क ग्रंथियां हटा दी जाती हैं, यही कारण है कि रोगी को प्रतिस्थापन चिकित्सा के रूप में ग्लूकोकार्टोइकोड्स का आजीवन उपयोग निर्धारित किया जाता है।

या इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम एक ऐसी बीमारी है जो परिणामस्वरूप होती है दीर्घकालिक उपयोगग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन, या अधिक सटीक रूप से कोर्टिसोल। कोर्टिसोल एक अधिवृक्क हार्मोन है जो पिट्यूटरी ग्रंथि (मस्तिष्क का अगला भाग) द्वारा निर्मित होता है। यह हार्मोन शरीर के कामकाज में अपरिहार्य है। इसकी क्रिया का उद्देश्य रक्त में रक्तचाप और इंसुलिन को स्थिर करना, प्रतिरक्षा प्रणाली की सूजन प्रतिक्रिया को कम करना और नियंत्रित करना है चयापचय प्रक्रियाएं. लेकिन हार्मोन कोर्टिसोल का सबसे महत्वपूर्ण कार्य शरीर की प्रतिक्रिया को नियंत्रित करना है भावनात्मक उत्साह, या बल्कि तनाव। कुछ लोगों के लिए, वास्तव में व्यावसायिक विशेषताएँकोर्टिसोल का स्तर लगातार बढ़ा हुआ रहता है। ये आमतौर पर एथलीट होते हैं। लेकिन हमें उन महिलाओं के बारे में भी नहीं भूलना चाहिए जो गर्भवती हैं। गर्भावस्था की आखिरी तिमाही में इनका स्तर काफी बढ़ जाता है। नेतृत्व करने वालों में कोर्टिसोल भी बढ़ा हुआ होता है ग़लत छविजीवन - नशा करने वाले, धूम्रपान करने वाले, शराबी। लोगों को परेशानी हो रही है मानसिक विकार, हाइपरकोर्टिसोलिज्म के प्रति संवेदनशील हैं।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के कारण

शरीर में कोर्टिसोल में वृद्धि निम्न के बाद संभव है:

• ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन के साथ दीर्घकालिक उपचार, विशेष रूप से प्रेडनिसोलोन और डेक्सामेथासोन।
• ट्यूमर गठन और सूजन प्रक्रियाएँपिट्यूटरी ग्रंथि में होता है. यह कारणहाइपरकोर्टिसोलिज़्म का गठन अधिक विशिष्ट है महिलापुरुषों की तुलना में.
• फेफड़ों का कैंसर और.
• अधिवृक्क ग्रंथियों के सौम्य ट्यूमर एडेनोमा हैं।
• आनुवंशिकता.

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षण

पहला लक्षण जिसके द्वारा हाइपरकोर्टिसोलिज़्म या इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम का निदान किया जा सकता है अत्यधिक वजनशरीर, कुछ मामलों में दूसरी और तीसरी डिग्री का मोटापा। इसके अलावा, वसा जमा का स्थानीयकरण सामान्य मोटापे के लिए असामान्य है। अधिक वजनपेट, चेहरे और गर्दन पर केंद्रित। इस पृष्ठभूमि में, अंग अत्यधिक छोटे दिखते हैं। और यही नहीं सौंदर्य संबंधी समस्या, लेकिन वास्तविक भी। हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के साथ, रोगी ऑस्टियोपोरोसिस पैदा करता है। इसका मतलब है कि हड्डियाँ पतली होने लगती हैं, भंगुर और भुरभुरी होने लगती हैं। यहां तक ​​कि मामूली आघात भी फ्रैक्चर का कारण बन सकता है।

पृष्ठभूमि में बाहरी संकेतरोगी को लगता है लगातार थकानऔर मांसपेशियों में कमजोरी. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की कार्यप्रणाली भी बाधित होती है। व्यक्ति को लगातार क्रोध, चिंता और चिड़चिड़ापन का अनुभव होता है।

रोग के प्रारंभिक चरण में मनुष्यों में हाइपरकोर्टिसोलिज्म बढ़ जाता है रक्तचाप, रक्त शर्करा बढ़ जाती है और परिणामस्वरूप, पहले लक्षण दिखाई देने लगते हैं। रोगी को लगातार अनुभव होता रहता है अत्यधिक प्यासऔर बार-बार पेशाब आने की भी जरूरत होती है।

महिलाओं में, शरीर के सभी हिस्सों - गर्दन, छाती, पेट, जांघों, चेहरे पर बाल उगने लगते हैं। सम्बंधित लक्षणमासिक धर्म चक्र में गड़बड़ी हो जाती है या बिल्कुल बंद हो जाती है। पुरुषों और महिलाओं दोनों को यौन इच्छा में कमी का अनुभव होता है।

यदि आपको उपरोक्त लक्षणों में से कम से कम एक लक्षण का अनुभव होता है, तो आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए पूर्ण परीक्षाशरीर।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म का निदान

जब कोई मरीज संपर्क करता है चिकित्सा क्लिनिक, पहली चीज़ जिसका उसका निदान किया जाता है वह है शरीर में वसा की मात्रा। इसके बाद, त्वचा विशेषज्ञ चेहरे और शरीर की त्वचा की स्थिति का विश्लेषण करते हैं। बाद में, मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली का निदान आवश्यक है।

फिर आपको अमल करने की जरूरत है जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त में बढ़े हुए कोर्टिसोल के स्तर की जाँच करने के लिए रक्त। इस विश्लेषण को करने के लिए, रोगी को दैनिक मूत्र की मात्रा का विश्लेषण करने और डेक्सामेथासोन परीक्षण कराने की आवश्यकता होती है।

इसके अलावा, हाइपरकोर्टिसोलिज्म के संदिग्ध निदान वाले रोगी को दवा दी जाएगी वाद्य विश्लेषण- यह मस्तिष्क और अधिवृक्क ग्रंथियों की एक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग है।

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का उपचार

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के इलाज के लिए तीन तरीकों का उपयोग किया जाता है:

• दवाई;
• विकिरण चिकित्सा;
• सर्जिकल हस्तक्षेप.

औषध उपचार का उद्देश्य मुख्य रूप से ठीक होना है हार्मोनल स्तरशरीर में. ऐसा करने के लिए, रोगी को दवाएं दी जाती हैं जिनका उद्देश्य अधिवृक्क हार्मोन के संश्लेषण को कम करना है। ये दवाएं हो सकती हैं जैसे: माइटोटेन, मेट्रिपोन, ट्रिलोस्टेन।

यदि ऐसा करना असंभव हो तो औषधि उपचार किया जाता है शल्य चिकित्सा संबंधी हस्तक्षेपया सर्जरी के बाद शरीर को पुनर्स्थापित करने के साधन के रूप में।

यदि हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का कारण है तो विकिरण चिकित्सा निर्धारित की जाती है अर्बुदमस्तिष्क का अग्र भाग - पिट्यूटरी ग्रंथि। विकिरण चिकित्सा मस्तिष्क कोशिकाओं को प्रभावित करती है, जिससे एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का संश्लेषण कम हो जाता है। ज्यादातर मामलों में, विकिरण चिकित्सा को इसके साथ जोड़ा जाता है औषध उपचारऔर प्रत्यक्ष सर्जिकल हस्तक्षेप। लेकिन, फिर भी, उपचार के पहले चरण में दवाओं के साथ संयोजन में विकिरण चिकित्सा का उपयोग करना बेहतर है - माइटोटेन और मेट्रिपोन।

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप में पिट्यूटरी एडेनोमा का उपयोग करके हटाना शामिल है नवीनतम प्रौद्योगिकियाँमाइक्रोसर्जरी बेहतर स्वास्थ्य और सामान्य हालतइसके बाद पहले सप्ताह में शरीर पर ध्यान दिया जा सकता है शल्य चिकित्सा उपचार. यह ध्यान देने योग्य है कि 80% मामलों में पिट्यूटरी एडेनोमा को हटाने के बाद एक व्यक्ति पूरी तरह से ठीक हो जाता है और ठीक हो जाता है।

यदि किसी मरीज की दोनों अधिवृक्क ग्रंथियां हटा दी गई हैं, तो उसे प्रतिस्थापन चिकित्सा के रूप में जीवन भर ग्लूकोकार्टोइकोड्स लेने की सलाह दी जाती है।

यह याद रखना महत्वपूर्ण है समय पर इलाजठीक होने की संभावना बढ़ जाती है. बीमारी के बारे में बताने वाले शरीर के संकेतों को नजरअंदाज न करें। आख़िरकार, जैसा कि चिकित्सा आँकड़े कहते हैं, यदि आप हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की घटना के क्षण से पहले 2 वर्षों में इसका इलाज शुरू नहीं करते हैं, तो 50% मामलों में मृत्यु हो जाती है।

यह ज्ञात है कि अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा उत्पादित हार्मोन बहुत अच्छा प्रदर्शन करते हैं महत्वपूर्ण कार्यशरीर में. यदि अपर्याप्त है या अत्यधिक आवंटनकॉर्टिकल हार्मोन, विभिन्न रोग विकसित होते हैं। इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम लक्षणों का एक जटिल समूह है जो अधिवृक्क ग्रंथियों में कॉर्टिकल हार्मोन के अत्यधिक संश्लेषण से उत्पन्न होता है। इस बीमारी के कई प्रकार होते हैं और सभी में होते हैं समान लक्षण. कारण यह राज्यभीड़. यह एक ट्यूमर, एक विकार हो सकता है हार्मोनल विनियमनऔर शरीर में अन्य समस्याएं। सबक्लिनिकल हाइपरकोर्टिसोलिज़्म पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख हो सकता है।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम, या हाइपरकोर्टिसोलिज्म सिंड्रोम, इस तथ्य के कारण होता है कि हाइपोथैलेमस बहुत सारे कॉर्टिकोलिबरिन स्रावित करता है - पदार्थ जो एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) के उत्पादन को बढ़ाने के लिए पिट्यूटरी ग्रंथि को उत्तेजित करते हैं, और यह बदले में, हार्मोन के अत्यधिक संश्लेषण का कारण बनता है। अधिवृक्क प्रांतस्था का.

अधिवृक्क हाइपरफ़ंक्शन किस प्रकार के होते हैं?

प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज़्म हैं:

• प्राथमिक हाइपरफंक्शन के कारण मुख्य रूप से अधिवृक्क ट्यूमर हैं - कॉर्टिकोस्टेरोमा। वे मुख्य रूप से हार्मोनल रूप से सक्रिय होते हैं, यानी वे हार्मोन का उत्पादन करते हैं। बहुत सारे ग्लूकोकार्टिकोइड्स और कुछ एण्ड्रोजन और मिनरलोकॉर्टिकोइड्स रक्त में छोड़े जाते हैं। इसके अलावा, इस प्रकार के विकार का कारण अन्य अंगों में स्थित ट्यूमर हो सकते हैं जो ACTH जैसे यौगिकों को संश्लेषित करते हैं।
• हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली के कामकाज में गड़बड़ी के कारण माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज़्म होता है। संक्षिप्त विवरणइस स्थिति के विकास का तंत्र ऊपर पाया गया है। सेकेंडरी हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का एक अन्य कारण पिट्यूटरी एडेनोमा हो सकता है, जो ACTH के बढ़े हुए उत्पादन को उत्तेजित करता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त में कॉर्टिकल हार्मोन की एक बड़ी रिहाई होती है।

इसके पाठ्यक्रम के रूपों के अनुसार, अधिवृक्क हाइपरफंक्शन सिंड्रोम को 3 प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• उपनैदानिक ​​रूप तथाकथित निष्क्रिय अधिवृक्क ट्यूमर की उपस्थिति में होता है। 100 में से 10 रोगियों में कॉर्टिकोस्टेरोमा पाया जाता है, जो कम मात्रा में कोर्टिसोल स्रावित करता है, जिससे कोई समस्या नहीं होती है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ. लेकिन कुछ संकेतों के आधार पर हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि हाइपरकोर्टिसोलिज्म सिंड्रोम है। रोगी को रक्तचाप में वृद्धि, गड़बड़ी का अनुभव हो सकता है प्रजनन प्रणाली, मधुमेह मेलेटस।
• आईट्रोजेनिक हाइपरकोर्टिसोलिज़्म को दवा-प्रेरित या बहिर्जात भी कहा जाता है। यह उन रोगियों में होता है जो लंबे समय तकसिंथेटिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स से इलाज किया गया। यह क्या है और इसका उपयोग किन मामलों में किया जाता है? दीर्घकालिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लिए संकेत दिया गया है सूजन संबंधी बीमारियाँजैसे गठिया, विभिन्न रोगविज्ञानगुर्दे, रक्त रोग और पुराने रोगों संयोजी ऊतक. दवाओं का यह समूह उन लोगों को भी दिया जाता है जिनका अंग प्रत्यारोपण हुआ है। 70% मामलों में बहिर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्म होता है।
• कार्यात्मक हाइपरकोर्टिसोलिज़्म मोटापे, मधुमेह मेलेटस, यकृत रोग से पीड़ित लोगों में होता है। हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम, अवसाद। इस स्थिति का निदान यौवन-किशोर डिस्पिटुटेरिज्म, गर्भावस्था और शराब की लत में भी किया जाता है।

रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के मुख्य लक्षण:

• लगातार थकान
• अनिद्रा तक नींद में खलल
• प्रगतिशील कमजोरी
• कम हुई भूख
• पेट में दर्द महसूस होना
• शरीर के वजन में बदलाव
• समुद्री बीमारी और उल्टी
• दस्त के बाद कब्ज होना
• मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ना
• कंकाल और आंतरिक अंगों की मांसपेशियों की टोन में कमी
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का हाइपरपिग्मेंटेशन - मेलेनोसिस।
• अवसाद
• शुष्क त्वचा और अधिक पपड़ी निकलना
• चेहरे और शरीर पर बालों की मात्रा में वृद्धि
• रीढ़ की हड्डी का टेढ़ापन
• सहज हड्डी का फ्रैक्चर
• हड्डियों में ऑस्टियोपोरोटिक परिवर्तन
• शरीर में द्रव प्रतिधारण
• शोफ
• द्वारा उल्लंघन हृदय प्रणाली
• तंत्रिका संबंधी विकार.

रोगियों को कौन से उपचार उपाय निर्धारित हैं?

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है संकलित दृष्टिकोण. उपचार का मुख्य लक्ष्य सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को दूर करना और पुनर्स्थापित करना है शारीरिक लयहार्मोन का संश्लेषण. ऐसी दवाएं लिखें जो कोर्टिसोल और कॉर्टिकोट्रोपिन के अतिरिक्त संश्लेषण को दबा सकें। अधिवृक्क हाइपरप्लासिया या पिट्यूटरी एडेनोमा के मामले में, सर्जरी या विकिरण चिकित्सा का संकेत दिया जाता है।

केंद्रीय हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का पता चलने पर कॉर्टिकोट्रोपिन और कॉर्टिकोलिबेरिन उत्पादन के अवरोधकों के साथ दवा उपचार निर्धारित किया जाता है। मरीजों को आमतौर पर 4 सप्ताह के कोर्स के लिए पेरिटोल, एक सेरोटोनिन अवरोधक निर्धारित किया जाता है। यह हाइपोथैलेमस में कॉर्टिकोलिबेरिन के उत्पादन को कम करता है। इसके अलावा डोपामाइन एगोनिस्ट, जैसे कि एबर्जिन और ब्रोमरगॉन (पार्लोडेल), 6 से 10 महीने के कोर्स के लिए।

वे कॉर्टिकोट्रोपिन के स्राव को कम करते हैं। इसके अतिरिक्त, अधिवृक्क प्रांतस्था में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के गठन के अवरोधक निर्धारित हैं। ये दवाएं हैं मैमोमिट और मेटापिरोन। आपको यह नहीं सोचना चाहिए कि अधिवृक्क हाइपरफंक्शन जैसे विकार का इलाज जल्दी किया जा सकता है। सभी प्रक्रियाओं को सामान्य होने में समय लगेगा. उपचार में आमतौर पर 6 महीने या उससे अधिक समय लगता है।

रोगसूचक उपचार का उद्देश्य कार्बोहाइड्रेट, इलेक्ट्रोलाइट्स और प्रोटीन के चयापचय को समायोजित करना है। निर्धारित दवाएं जो रक्तचाप को कम करती हैं और हृदय और रक्त वाहिकाओं के कामकाज को सामान्य करती हैं। एक सामान्य जटिलताअधिवृक्क ग्रंथियों का हाइपरफंक्शन ऑस्टियोपोरोसिस है, इसलिए, इस सिंड्रोम के उपचार में, हड्डी के फ्रैक्चर की रोकथाम महत्वपूर्ण है। प्रोटीन चयापचय को सामान्य करने के लिए, डॉक्टर सलाह देते हैं उपचय स्टेरॉइड, उदाहरण के लिए, नेरोबोलिल और रेटाबोलिल। यदि कार्बोहाइड्रेट के प्रति सहनशीलता का उल्लंघन हो, तो पोषण में सुधार करके, साथ ही इंसुलिन या सल्फोनीलुरिया डेरिवेटिव निर्धारित करके मैं कार्बोहाइड्रेट चयापचय को नियंत्रित करता हूं। मधुमेह मेलिटस.

चूंकि अधिवृक्क हाइपरफंक्शन सिंड्रोम हाइपोक्सिया के साथ होता है, इसलिए रोगियों को बिगुआनाइड्स और सुधार नहीं लेना चाहिए इलेक्ट्रोलाइट चयापचयपोटेशियम की तैयारी के साथ किया गया। उच्च रक्तचाप के लिए, यह निर्धारित है उच्चरक्तचापरोधी चिकित्सा, और हृदय प्रणाली के विकारों के मामले में - कार्डियक ग्लाइकोसाइड और मूत्रवर्धक। ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए, ऐसी दवाएं लेने की सलाह दी जाती है जो आंतों में कैल्शियम के अवशोषण को तेज करती हैं: हड्डियों में कैल्शियम को ठीक करने के लिए विटामिन डी डेरिवेटिव निर्धारित किए जाते हैं। फ्रैक्चर और ऑस्टियोपोरोसिस की अन्य अप्रिय जटिलताओं को रोकने के लिए, चिकित्सा कम से कम 1 वर्ष तक की जानी चाहिए।

अधिवृक्क हार्मोन, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के रक्त स्तर में लंबे समय तक वृद्धि से हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का विकास होता है। यह सिंड्रोम सभी प्रकार के चयापचय, खराबी के विकारों की विशेषता है विभिन्न प्रणालियाँशरीर। हार्मोनल असंतुलन के कारण हैं वॉल्यूमेट्रिक संरचनाएँपिट्यूटरी ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियां और अन्य अंग, साथ ही लेना दवाइयाँग्लूकोकार्टोइकोड्स युक्त. रोग की अभिव्यक्तियों को खत्म करने के लिए, निर्धारित करें दवाएं, और ट्यूमर प्रभावित होता है विकिरण विधियों द्वाराया उन्हें हटा दें शल्य चिकित्सा.

अधिवृक्क हार्मोन और उनकी भूमिका

अधिवृक्क प्रांतस्था स्टेरॉयड हार्मोन - ग्लूकोकार्टोइकोड्स, मिनरलोकॉर्टिकोइड्स और एण्ड्रोजन का उत्पादन करती है। उनका उत्पादन पिट्यूटरी एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच, या कॉर्टिकोट्रोपिन) द्वारा नियंत्रित होता है। इसका स्राव कॉर्टिकोट्रोपिन रिलीजिंग हार्मोन और हाइपोथैलेमिक वैसोप्रेसिन द्वारा नियंत्रित होता है। सामान्य स्रोतकोलेस्ट्रॉल का उपयोग स्टेरॉयड के संश्लेषण के लिए किया जाता है।

सबसे सक्रिय ग्लुकोकोर्तिकोइद कोर्टिसोल है। सिद्धांत के अनुसार इसकी सांद्रता में वृद्धि से कॉर्टिकोट्रोपिन उत्पादन का दमन होता है प्रतिक्रिया. इस तरह हार्मोनल संतुलन बना रहता है। मिनरलोकॉर्टिकॉइड समूह के मुख्य सदस्य एल्डोस्टेरोन का उत्पादन कुछ हद तक ACTH पर निर्भर करता है। मुख्य नियामक तंत्रइसका उत्पादन रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली है, जो परिसंचारी रक्त की मात्रा में परिवर्तन पर प्रतिक्रिया करती है। एण्ड्रोजन में अधिकजननग्रंथियों में उत्पन्न होते हैं।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स सभी प्रकार के चयापचय को प्रभावित करते हैं। वे रक्त शर्करा में वृद्धि, प्रोटीन के टूटने और वसा ऊतक के पुनर्वितरण को बढ़ावा देते हैं। हार्मोन ने सूजनरोधी और तनावरोधी प्रभाव स्पष्ट किया है, शरीर में सोडियम बनाए रखता है और रक्तचाप बढ़ाता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षण

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षण

रक्त में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के स्तर में पैथोलॉजिकल वृद्धि हाइपरकोर्टिसोलिज्म सिंड्रोम की ओर ले जाती है। मरीज़ अपनी उपस्थिति में बदलाव और हृदय, प्रजनन, मस्कुलोस्केलेटल और तंत्रिका तंत्र में व्यवधान से जुड़ी शिकायतों की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं। रोग के लक्षण भी उत्पन्न होते हैं उच्च सांद्रताएल्डोस्टेरोन और अधिवृक्क एण्ड्रोजन।

बच्चों में, हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के परिणामस्वरूप, कोलेजन संश्लेषण बाधित हो जाता है और लक्षित अंगों की क्रिया के प्रति संवेदनशीलता कम हो जाती है वृद्धि हार्मोन. इन सभी परिवर्तनों के कारण विकास अवरुद्ध हो जाता है। वयस्कों के विपरीत, संरचना की बहाली संभव है हड्डी का ऊतकपैथोलॉजी ठीक होने के बाद।

हाइपरकोर्टिसिज्म की अभिव्यक्तियाँ तालिका में दिखाई गई हैं।

पैथोलॉजी का निदान

ग्लूकोकार्टोइकोड्स के संश्लेषण और स्राव का विनियमन - प्रत्यक्ष (+) और प्रतिक्रिया (-) कनेक्शन

ग्लूकोकार्टोइकोड्स के बढ़े हुए स्तर से जुड़े सिंड्रोम का संदेह रोगी की विशिष्ट उपस्थिति और उसकी शिकायतों से किया जा सकता है।

चूंकि हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की मुख्य अभिव्यक्तियाँ अतिरिक्त कोर्टिसोल से जुड़ी होती हैं, निदान करने के लिए दैनिक मूत्र या लार में इसके स्तर की जांच की जाती है। उसी समय, रक्त में कॉर्टिकोट्रोपिन की एकाग्रता निर्धारित की जाती है। पैथोलॉजी के रूप को स्पष्ट करने के लिए वे कार्य करते हैं कार्यात्मक परीक्षण- छोटे और बड़े डेक्सामेथासोन परीक्षण।

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के प्रकार और उनका उपचार

ग्लूकोकार्टोइकोड्स का अत्यधिक संश्लेषण कॉर्टिकोट्रोपिन और कॉर्टिकोलिबेरिन के प्रभाव में या उनके स्वतंत्र रूप से होता है। इस संबंध में, पैथोलॉजी के ACTH-निर्भर और ACTH-स्वतंत्र रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। पहले समूह में शामिल हैं:

• सेंट्रल हाइपरकोर्टिसोलिज्म.
• ACTH-एक्टोपिक सिंड्रोम।

कॉर्टिकोट्रोपिन से स्वतंत्र हाइपरकोर्टिसोलिज्म के प्रकार हैं:

• परिधीय.
• बहिर्जात।
• कार्यात्मक.

केंद्रीय रूप - इटेन्को-कुशिंग रोग

पैथोलॉजी का कारण पिट्यूटरी ग्रंथि का एक ट्यूमर है। माइक्रोएडेनोमा का आकार 1 सेंटीमीटर तक होता है। बड़ी संरचनाओं को मैक्रोएडेनोमास कहा जाता है। वे अधिक मात्रा में ACTH का उत्पादन करते हैं, जो ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उत्पादन को उत्तेजित करता है। हार्मोनों के बीच प्रतिक्रिया बाधित होती है। कॉर्टिकोट्रोपिन और कोर्टिसोल के स्तर में वृद्धि हुई है, अधिवृक्क ऊतक का प्रसार - हाइपरप्लासिया।

उपचार के लिए, प्रोटॉन बीम के साथ पिट्यूटरी ग्रंथि क्षेत्र के विकिरण का उपयोग किया जाता है। कभी-कभी प्रयोग किया जाता है संयुक्त विधियाँ- टेलीगैमाथेरेपी और एक अधिवृक्क ग्रंथि को हटाना। बड़े ट्यूमर का ऑपरेशन इंट्रानैसल ट्रांसस्फेनोइडल या ओपन एक्सेस का उपयोग करके किया जाता है। इसके अतिरिक्त, परिवर्तित अधिवृक्क ग्रंथियों का एकतरफा या द्विपक्षीय निष्कासन किया जाता है।

की तैयारी के दौरान दवाओं से शल्य चिकित्सा संबंधी हस्तक्षेपस्टेरॉइडोजेनेसिस अवरोधक लिखिए, जो अधिवृक्क हार्मोन के निर्माण को रोकते हैं। इनमें केटोकोनाज़ोल (निज़ोरल), एमिनोग्लुटेथिमाइड (मैमोमिट, ओरिमेटेन) शामिल हैं। वे ऐसी दवाओं का भी उपयोग करते हैं जो रक्तचाप को कम करती हैं और रक्त शर्करा के स्तर को सामान्य करती हैं।

ACTH-एक्टोपिक स्राव

इस मामले में घातक ट्यूमर विभिन्न अंगकॉर्टिकोट्रोपिन या कॉर्टिकोलिबेरिन की संरचना के समान पदार्थों की अधिक मात्रा का उत्पादन करते हैं। वे अधिवृक्क ग्रंथियों में ACTH रिसेप्टर्स के साथ बातचीत करते हैं और उनके हार्मोन के संश्लेषण और स्राव को बढ़ाते हैं।

हार्मोनल रूप से सक्रिय स्थान-कब्जा करने वाली संरचनाएं अक्सर ब्रांकाई, थाइमस, गर्भाशय, अग्न्याशय और अंडाशय में पाई जाती हैं। यह उनके लिए विशिष्ट है त्वरित विकासहाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षण. एक बार ट्यूमर का स्थान स्थापित हो जाने पर, इसे हटा दिया जाता है। यदि सर्जरी के लिए मतभेद हैं, तो स्टेरॉइडोजेनेसिस अवरोधक और सहवर्ती विकारों को ठीक करने वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है।

परिधीय हाइपरकोर्टिसोलिज्म

पैथोलॉजी का विकास अधिवृक्क प्रांतस्था के गठन के कारण होता है, जो अत्यधिक मात्रा में हार्मोन का उत्पादन करता है। वे प्रकृति में घातक या सौम्य हो सकते हैं। कॉर्टिकोस्टेरोमा और एडेनोकार्सिनोमा अधिक आम हैं; ऊतक हाइपरप्लासिया कम आम है। में प्रयोगशाला परीक्षणकोर्टिसोल सांद्रता में वृद्धि और कॉर्टिकोट्रोपिन के स्तर में कमी निर्धारित की जाती है। ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है। ऑपरेशन से पहले की तैयारीइटेन्को-कुशिंग रोग के लिए किए गए प्रदर्शन के समान।

बहिर्जात रूप

इस मामले में हार्मोनल असंतुलनयह ग्लूकोकार्टोइकोड्स युक्त दवाएँ लेने का परिणाम है, जो इसके लिए निर्धारित हैं विभिन्न रोग. उनके अधिक सेवन से ACTH संश्लेषण और अधिवृक्क ग्रंथियों के हार्मोन के उत्पादन में कमी आती है। जो लोग लंबे समय तक इन दवाओं का सेवन करते हैं बड़ी खुराक, हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के सभी लक्षण विकसित होते हैं। निदान परीक्षा के दौरान और स्थापित करते समय किया जा सकता है चारित्रिक परिवर्तनचयापचय में.

बहिर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्म को रोकने के लिए, वे न्यूनतम मात्रा में दवा लिखने का प्रयास करते हैं संभव खुराकग्लुकोकोर्टिकोइड्स। सिंड्रोम के साथ स्थितियों के विकास के साथ - मधुमेह मेलेटस, धमनी उच्च रक्तचाप, ऑस्टियोपोरोसिस, संक्रामक रोग, उनका उपचार करें।

कार्यात्मक हाइपरकोर्टिसोलिज्म

इस प्रकार की विकृति मधुमेह मेलेटस, यकृत रोग, हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम वाले कुछ रोगियों में होती है। पुरानी शराबबंदी. कॉर्टिकोट्रोपिन और कोर्टिसोल की सांद्रता में दैनिक उतार-चढ़ाव का उल्लंघन होता है। संभावित विकास विशिष्ट लक्षणअधिवृक्क प्रांतस्था और पिट्यूटरी ग्रंथि की संरचना में परिवर्तन के बिना हाइपरकोर्टिसोलिज्म। उपचार में जीवनशैली में सुधार, अंतर्निहित बीमारी और चयापचय संबंधी विकारों के लिए उपचार और बुरी आदतों को छोड़ना शामिल है।

इटेन्को-कुशिंग रोग- हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली की बीमारी।

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम- अधिवृक्क प्रांतस्था (एसी) की बीमारी या गैर-अधिवृक्क स्थानीयकरण के घातक ट्यूमर, एसीटीएच या कॉर्टिकोलिबेरिन (ब्रांकाई, थाइमस, अग्न्याशय, यकृत का कैंसर) का उत्पादन करते हैं, जिससे हाइपरकोर्टिसोलिज्म होता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म आईट्रोजेनिक और कार्यात्मक भी हो सकता है।

इटेन्को-कुशिंग रोग का वर्णन पहली बार 1924 में सोवियत न्यूरोलॉजिस्ट इटेन्को द्वारा और 1932 में अमेरिकी सर्जन कुशिंग द्वारा किया गया था।

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का वर्गीकरण (मारोवा एन.आई. एट अल., 1992)

अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज़्म।

1. हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी मूल का इटेंको-कुशिंग रोग, पिट्यूटरी ट्यूमर।

   इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम - सीआई ट्यूमर - कॉर्टिकोस्टेरोमा, कॉर्टिकोब्लास्टोमा;

   जुवेनाइल डिसप्लेसिया सीआई प्राथमिक अधिवृक्क मूल की एक बीमारी है।

एसीटीएच-एक्टोपिक सिंड्रोम - ब्रांकाई, अग्न्याशय, थाइमस, यकृत, आंतों, अंडाशय के ट्यूमर, एसीटीएच या कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन (कॉर्टिकोलिबेरिन) या इसी तरह के पदार्थ स्रावित करते हैं।

द्वितीय. बहिर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज़्म।

सिंथेटिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का दीर्घकालिक प्रशासन आईट्रोजेनिक कुशिंग सिंड्रोम है।

1. कार्यात्मक हाइपरकोर्टिसोलिज्म.

   यौवन-किशोर डिस्पिटुएटेरिज्म (किशोर हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम)।

   हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम.

   गर्भावस्था.

   मोटापा।

   मधुमेह मेलिटस.

   शराबखोरी.

जिगर के रोग.

एटियलजि रोग का आधार इटेन्को-कुशिंग सिन्ड्रोम है(सौम्य एडेनोमास या घातक) हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र या अधिवृक्क प्रांतस्था में। 70-80% रोगियों में, इटेन्को-कुशिंग रोग का पता लगाया जाता है, 20-30% में - सिंड्रोम।

कुछ मामलों में, यह बीमारी मस्तिष्क की चोट या न्यूरोइन्फेक्शन के बाद विकसित होती है।

यह महिलाओं को अधिक बार प्रभावित करता है (पुरुषों की तुलना में 3-5 गुना अधिक), जिनकी आयु 20 से 40 वर्ष है, लेकिन यह बच्चों और 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में भी होता है।

रोगजनन

इटेन्को-कुशिंग रोग के लिए ACTH स्राव को नियंत्रित करने वाले तंत्र बाधित हो जाते हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में डोपामाइन में कमी और सेरोटोनर्जिक गतिविधि में वृद्धि होती है, जिसके परिणामस्वरूप हाइपोथैलेमस द्वारा सीआरएच (कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन, कॉर्टिकोलिबेरिन) का संश्लेषण बढ़ जाता है। सीआरएच के प्रभाव में, पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा एसीटीएच का स्राव बढ़ जाता है, और इसका हाइपरप्लासिया या एडेनोमा विकसित होता है। ACTH अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स - कोर्टिसोल, कॉर्टिकोस्टेरोन, एल्डोस्टेरोन, एण्ड्रोजन के स्राव को बढ़ाता है। क्रोनिक दीर्घकालिक कोर्टिसोलेमिया एक लक्षण परिसर के विकास की ओर ले जाता है हाइपरकोर्टिसोलिज्म– इटेन्को-कुशिंग रोग.

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के लिए अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर (एडेनोमा, एडेनोकार्सिनोमा) अत्यधिक मात्रा में उत्पादन करते हैं स्टेरॉयड हार्मोन, "नकारात्मक प्रतिक्रिया" तंत्र काम करना बंद कर देता है, और रक्त में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एसीटीएच की सामग्री में एक साथ वृद्धि होती है।

क्लिनिक

रोग और इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर केवल व्यक्तिगत सिंड्रोम की गंभीरता में भिन्न होती है।

शिकायतों

मरीजों को अपनी उपस्थिति में बदलाव, लाल खिंचाव के निशान के साथ मोटापे का विकास दिखाई देता है पेट की त्वचा, छाती और कूल्हे, सिरदर्द और हड्डियों में दर्द की उपस्थिति, सामान्य और मांसपेशियों में कमजोरी, यौन रोग, बालों के विकास में परिवर्तन।

क्लिनिकल सिंड्रोम

मोटापावसा के एक अजीब पुनर्वितरण के साथ: चेहरे पर, क्षेत्र में इसका अत्यधिक जमाव ग्रीवा रीढ़रीढ़ ("रजोनिवृत्ति कूबड़"), छाती, पेट। रोगियों का चेहरा गोल ("चंद्रमा के आकार का"), बैंगनी-लाल, अक्सर सियानोटिक टिंट ("मांस-लाल") के साथ होता है। इस चेहरे को "मैट्रन का चेहरा" कहा जाता है।उपस्थिति

मरीज़ एक महान विरोधाभास प्रस्तुत करते हैं: एक लाल चेहरा, एक छोटी मोटी गर्दन, एक मोटा धड़, अपेक्षाकृत पतले अंगों और चपटे नितंबों के साथ।त्वचा संबंधी सिंड्रोम. त्वचा पतली, सूखी, अक्सर परतदार होती है, इसमें पारभासी चमड़े के नीचे की रक्त वाहिकाएं होती हैं, जो इसे संगमरमर जैसा रूप देती है (त्वचा का "संगमरमर")। पेट की त्वचा पर,कंधे, कूल्हे और स्तन ग्रंथियों के क्षेत्र में, खिंचाव की चौड़ी धारियाँ दिखाई देती हैं - लाल-बैंगनी रंग की धारियाँ। त्वचा का स्थानीय हाइपरपिग्मेंटेशन अक्सर देखा जाता है, अक्सर उन जगहों पर जहां कपड़े रगड़ते हैं (गर्दन, कोहनी, पेट), पेटीचिया और कंधों, अग्रबाहुओं और पिंडलियों की त्वचा पर चोट के निशान।

मुँहासे या पुष्ठीय दाने और एरिज़िपेलस अक्सर चेहरे, पीठ और छाती पर पाए जाते हैं।

सिर पर बाल अक्सर झड़ते हैं और महिलाओं में गंजापन पुरुष पैटर्न जैसा होता है।

विरलाइजिंग सिंड्रोम- महिलाओं में एण्ड्रोजन की अधिकता के कारण: हाइपरट्रिकोसिस, यानी। शरीर पर बाल (चेहरे और पूरे शरीर पर प्रचुर मात्रा में बालों के रूप में, मूंछों और दाढ़ी की वृद्धि, प्यूबिस पर पुरुष-प्रकार की वृद्धि - हीरे के आकार की)।

धमनी उच्च रक्तचाप सिंड्रोम.उच्च रक्तचाप आमतौर पर मध्यम होता है, लेकिन 220-225/130-145 mmHg तक महत्वपूर्ण हो सकता है। उच्च रक्तचाप अधिक जटिल हो जाता है हृदय संबंधी विफलता: सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, निचले छोरों में सूजन, बढ़े हुए जिगर।

धमनी उच्च रक्तचाप अक्सर आंखों की रक्त वाहिकाओं को नुकसान होने से जटिल होता है: धमनियों का सिकुड़ना, रक्तस्राव और आंखों की रोशनी में कमी का पता चलता है। प्रत्येक चौथे रोगी में अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि होती है, कुछ मामलों में यह दृश्य हानि के साथ ग्लूकोमा में बदल जाता है। मोतियाबिंद सामान्य से अधिक बार विकसित होता है।

ईसीजी उच्च रक्तचाप की तरह बदलता है - बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के संकेत: लेवोग्राम, आरवी 6 > 25 मिमी, आरवी 6 >आरवी 5 >आरवी 4, आदि, लीड आई, एवीएल, वी 5 में नकारात्मक टी तरंग के साथ एसटी खंड में कमी - वी 6 (बाएं वेंट्रिकल का सिस्टोलिक अधिभार)।

बढ़ा हुआ रक्तचाप अक्सर लंबे समय तक बीमारी का एकमात्र लक्षण होता है, और हृदय प्रणाली में परिवर्तन विकलांगता और अधिकांश मौतों का कारण बनता है।

ऑस्टियोपोरोसिस सिंड्रोम.हड्डियों में दर्द की शिकायत से प्रकट विभिन्न स्थानीयकरणऔर तीव्रता, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर। सबसे अधिक बार रीढ़, पसलियां, उरोस्थि और खोपड़ी की हड्डियां प्रभावित होती हैं। अधिक में गंभीर मामलें – ट्यूबलर हड्डियाँ, यानी अंग। बचपन में इस बीमारी के साथ विकास रुक जाता है।

हड्डी के ऊतकों में परिवर्तन हाइपरकोर्टिसोलिज्म से जुड़े होते हैं: हड्डी के ऊतकों में प्रोटीन अपचय से हड्डियों का नुकसान होता है, कोर्टिसोल हड्डी के ऊतकों से सीए++ अवशोषण को बढ़ाता है, जिससे हड्डी नाजुक हो जाती है। कोर्टिसोल आंतों में कैल्शियम के अवशोषण को भी बाधित करता है और गुर्दे में विटामिन डी को सक्रिय डी 3 में बदलने से रोकता है।

यौन रोग सिंड्रोम.यह पिट्यूटरी ग्रंथि के गोनैडोट्रोपिक कार्य में कमी और विशेष रूप से महिलाओं में अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एण्ड्रोजन के निर्माण में वृद्धि के कारण होता है।

महिलाओं में ऑलिगो-एमेनोरिया, माध्यमिक बांझपन के रूप में मासिक धर्म संबंधी अनियमितताएं विकसित होती हैं और गर्भाशय म्यूकोसा और अंडाशय में एट्रोफिक परिवर्तन देखे जाते हैं। पुरुषों में शक्ति और कामेच्छा में कमी आ जाती है।

एस्थेनो-वनस्पति सिंड्रोम।उत्साह से लेकर अवसाद तक थकान और मनोदशा संबंधी विकार इसकी विशेषता है। कभी-कभी विकसित होते हैं, तीव्र मनोविकारदृश्य मतिभ्रम

, मिर्गी के दौरे, आक्षेप।मांसपेशी कमजोरी सिंड्रोम. हाइपरकोर्टिसोलिज्म और इसके कारण मांसपेशियों में प्रोटीन के टूटने से हाइपोकैलिमिया का विकास होता है। मरीजों की शिकायत हैगंभीर कमजोरी

, जो कभी-कभी इतना तीव्र हो जाता है कि मरीज़ बिना सहायता के कुर्सी से उठ ही नहीं पाते। जांच करने पर, अंगों की मांसपेशियों और पूर्वकाल पेट की दीवार के शोष का पता चलता है।कार्बोहाइड्रेट चयापचय विकार का सिंड्रोम। यह बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहनशीलता से लेकर मधुमेह मेलेटस ("स्टेरॉयड मधुमेह") के विकास तक होता है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स यकृत में ग्लूकोनियोजेनेसिस को बढ़ाते हैं, परिधि में ग्लूकोज के उपयोग को कम करते हैं (इंसुलिन की क्रिया के प्रति विरोध), और ग्लाइकोजेनोलिसिस पर एड्रेनालाईन और ग्लूकागन के प्रभाव को बढ़ाते हैं।स्टेरॉयड मधुमेह

इंसुलिन प्रतिरोध की विशेषता, कीटोएसिडोसिस का बहुत दुर्लभ विकास, आहार और मौखिक ग्लूकोज कम करने वाली दवाओं द्वारा अच्छी तरह से नियंत्रित।

प्रयोगशाला और वाद्य डेटा का सिंड्रोम वीसामान्य विश्लेषण

रक्त, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और हीमोग्लोबिन स्तर में वृद्धि का पता लगाया जाता है; ल्यूकोसाइटोसिस, लिम्फोपेनिया, ईोसिनोपेनिया, बढ़ा हुआ ईएसआर; हाइपोकैलिमिया, हाइपरनेट्रियम और क्लोरेमिया, हाइपरफोस्फेटेमिया, कैल्शियम के स्तर में वृद्धि, गतिविधिक्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़

, कुछ रोगियों में हाइपरग्लेसेमिया, ग्लाइकोसुरिया।

सेला टरिका और अधिवृक्क ग्रंथियों के एक्स-रे, कंप्यूटेड टोमोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग सेला टरिका की वृद्धि, पिट्यूटरी और अधिवृक्क ऊतक के हाइपरप्लासिया और ऑस्टियोपोरोसिस का पता लगा सकते हैं; अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड बहुत जानकारीपूर्ण नहीं है। इटेन्को-कुशिंग रोग के साथ, दृश्य क्षेत्रों में संकुचन का पता लगाया जा सकता है।रेडियोइम्यून स्कैनिंग से अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा आयोडीन-कोलेस्ट्रॉल के अवशोषण में द्विपक्षीय वृद्धि का पता चलता है। रोग या इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के निदान को स्पष्ट करने के लिए,कार्यात्मक नमूने.

डेक्सामेथासोन को 2 दिनों के लिए लिया जाता है, हर 6 घंटे में 2 मिलीग्राम। फिर कोर्टिसोल या 17-ओएक्स का दैनिक उत्सर्जन निर्धारित किया जाता है और परिणामों की तुलना परीक्षण से पहले के मूल्यों से की जाती है। इटेन्को-कुशिंग रोग में, अध्ययन किए गए संकेतकों का मूल्य 50% या उससे अधिक कम हो जाता है (प्रतिक्रिया तंत्र संरक्षित है); इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम में यह नहीं बदलता है।

सिनैकथेन-डिपो (एसीटीएच) को सुबह 8 बजे 250 मिलीग्राम की खुराक पर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है और 30 और 60 मिनट के बाद रक्त में कोर्टिसोल और 17-ओएक्स की सामग्री निर्धारित की जाती है। इटेन्को-कुशिंग रोग (और सामान्य रूप से) के साथ, निर्धारित संकेतकों की सामग्री इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के साथ 2 या अधिक गुना बढ़ जाती है - नहीं। संदेह की स्थिति में, तथाकथित "बड़ा परीक्षण": सिनैकथेन-डिपो को सुबह 8 बजे 1 मिलीग्राम की खुराक पर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है और रक्त में कोर्टिसोल और 17-ओएक्स की सामग्री 1, 4, 6, 8, 24 घंटों के बाद निर्धारित की जाती है जैसा कि पिछले टेस्ट में हुआ था.

कभी-कभी सामग्री की हिस्टोलॉजिकल जांच के साथ सर्जिकल एड्रेनालेक्टोमी का उपयोग किया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

कुशिंग रोग और सिंड्रोम

सामान्य:संपूर्ण नैदानिक ​​चित्र

मतभेद:

तालिका 33

पोषण-संवैधानिक मोटापा

सामान्य: शरीर का अतिरिक्त वजन, उच्च रक्तचाप, मानसिक अस्थिरता, बिगड़ा हुआ कार्बोहाइड्रेट चयापचय, कभी-कभी हल्का बालों का बढ़ना।

मतभेद:

तालिका 34

उच्च रक्तचाप

जब बढ़ा हुआ रक्तचाप रोग और कुशिंग सिंड्रोम का एकमात्र और दीर्घकालिक लक्षण हो तो विभेदक निदान मुश्किल होता है।

सामान्य: सिस्टोल-डायस्टोलिक उच्च रक्तचाप।

मतभेद:

तालिका 35

रोग और इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम का विभेदक निदान अन्य अंतःस्रावी रोगों के साथ किया जाना चाहिए: पॉलीसिस्टिक अंडाशय सिंड्रोम (स्टीन-लेवेंथल), यौवन-किशोर बेसोफिलिज्म (किशोर हाइपरकोर्टिसोलिज्म); शराब पीने वालों में कुशिंग रोग के साथ।

गंभीरता सेइटेन्को-कुशिंग रोग हो सकता है: हल्का, मध्यम गंभीरताऔर भारी.

हल्की डिग्री- रोग के मध्यम रूप से व्यक्त लक्षण, कुछ अनुपस्थित हैं (ऑस्टियोपोरोसिस, मेन्सिस विकार)।

मध्यम- सभी लक्षण स्पष्ट हैं, लेकिन कोई जटिलता नहीं है।

गंभीर डिग्री- सभी लक्षणों की अभिव्यक्ति, उपस्थिति जटिलताएँ:हृदय संबंधी विफलता, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त प्राथमिक झुर्रीदार किडनी, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर, एमेनोरिया, मांसपेशी शोष, गंभीर मानसिक विकार।

प्रवाह: प्रगतिशील- कई महीनों में संपूर्ण नैदानिक ​​​​तस्वीर का तेजी से विकास; टी दुबला- कई वर्षों में रोग का धीमा, क्रमिक विकास।

इलाज

आहार। ज़रूरी पर्याप्त गुणवत्ता संपूर्ण प्रोटीनऔर भोजन में पोटेशियम, प्रतिबंध सरल कार्बोहाइड्रेट(शर्करा), ठोस वसा।

तरीका। कोमल - भारी से मुक्ति शारीरिक श्रमऔर गंभीर मानसिक तनाव के साथ प्रसव पीड़ा।

विकिरण चिकित्सा। हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के विकिरण का उपयोग हल्के और के लिए किया जाता है मध्यम डिग्रीइटेन्को-कुशिंग रोग.

गामा थेरेपी (विकिरण स्रोत 60 Co) का उपयोग 1.5-1.8 Gy की खुराक पर सप्ताह में 5-6 बार किया जाता है, कुल खुराक 40-50 Gy है। प्रभाव 3-6 महीने के बाद दिखाई देता है, 60% मामलों में छूट संभव है।

हाल के वर्षों में, पिट्यूटरी ग्रंथि के प्रोटॉन विकिरण का उपयोग किया गया है। विधि की प्रभावशीलता अधिक (80-90%) है, और दुष्प्रभाव कम स्पष्ट हैं।

विकिरण चिकित्सा का उपयोग शल्य चिकित्सा और चिकित्सा उपचार के साथ संयोजन में किया जा सकता है।

शल्य चिकित्सा उपचार

1. adrenalectomy इटेन्को-कुशिंग रोग के मध्यम रूपों के लिए एकतरफा संकेत दिया गया है विकिरण चिकित्सा; द्विपक्षीय - गंभीर मामलों में, अधिवृक्क प्रांतस्था के एक हिस्से का चमड़े के नीचे के ऊतक में ऑटोट्रांसप्लांटेशन किया जाता है।

   अधिवृक्क ग्रंथियों का विनाशइटेन्को-कुशिंग रोग में हाइपरप्लास्टिक अधिवृक्क ग्रंथि को इसमें प्रवेश कराकर नष्ट करना शामिल है तुलना अभिकर्ताया इथेनॉल.

   विकिरण या औषधि चिकित्सा के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता है।ट्रांसस्फेनोइडल एडेनोमेक्टोमी छोटे के लिए, पिट्यूटरी ग्रंथ्यर्बुदट्रांसफ्रंटल एडिनोमेक्टोमी बड़े एडेनोमा के लिए. ट्यूमर की अनुपस्थिति में उपयोग करें.

हेमीहाइपोफिसेक्टोमी इसका उद्देश्य पिट्यूटरी ग्रंथि और अधिवृक्क ग्रंथियों के कार्य को कम करना है। प्रयुक्त औषधियाँ:

ए) एसीटीएच स्राव को दबाना;

बी) अधिवृक्क प्रांतस्था में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के संश्लेषण को अवरुद्ध करना।

ACTH स्राव अवरोधक इनका उपयोग केवल उपचार के मुख्य तरीकों के अतिरिक्त के रूप में किया जाता है।

पार्लोडेल- एक डोपामाइन रिसेप्टर एगोनिस्ट, 2.5-7 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर विकिरण चिकित्सा, एड्रेनालेक्टॉमी के बाद और स्टेरॉइडोजेनेसिस ब्लॉकर्स के संयोजन में निर्धारित किया जाता है। उपचार की अवधि 6-24 महीने है.

Cyproheptadine (पेरिटोल) एक एंटीसेरोटोनिन दवा है, जिसे 1-1.5 महीने के लिए 8-24 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है।

अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा कॉर्टिकोस्टेरॉयड स्राव के अवरोधक।इन्हें अन्य प्रकार के उपचार के सहायक के रूप में भी उपयोग किया जाता है।

Chloditanअधिवृक्क प्रांतस्था का कार्य सामान्य होने तक 2-5 ग्राम/दिन की खुराक निर्धारित की जाती है, फिर 6-12 महीनों के लिए 1-2 ग्राम/दिन की रखरखाव खुराक पर स्विच किया जाता है। दवा अधिवृक्क प्रांतस्था की स्रावी कोशिकाओं के अध: पतन और शोष का कारण बनती है।

मैमोमित- एक दवा जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के संश्लेषण को अवरुद्ध करती है, उसे 0.75-1.5 ग्राम/दिन की खुराक में विकिरण चिकित्सा से पहले और बाद में एड्रेनालेक्टॉमी के लिए प्रीऑपरेटिव तैयारी के साधन के रूप में निर्धारित किया जाता है।

रोगसूचक उपचार. के लिए एंटीबायोटिक्स संक्रमण की उपस्थिति, प्रतिरक्षा उत्तेजक (टी-एक्टिविन, थाइमलिन); उच्चरक्तचापरोधी औषधियाँ, हृदय विफलता का उपचार;

हाइपरग्लेसेमिया के लिए - आहार, मौखिक हाइपोग्लाइसेमिक दवाएं; ऑस्टियोपोरोसिस का उपचार: विटामिन डी 3 (ऑक्सीडेविट), कैल्शियम लवण, हार्मोन कैल्सीटोनिन या कैल्सीट्रिन (देखें "ऑस्टियोपोरोसिस")।

चिकित्सीय परीक्षण

छूट की स्थिति में, रोगियों की जांच एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा वर्ष में 2-3 बार, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट और स्त्री रोग विशेषज्ञ - वर्ष में 2 बार और एक मनोचिकित्सक द्वारा की जाती है - जैसा कि संकेत दिया गया है।

सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण, हार्मोन और इलेक्ट्रोलाइट स्तर का मूल्यांकन वर्ष में दो बार किया जाता है। सेला टरिका और रीढ़ के क्षेत्र की विकिरण जांच वर्ष में एक बार की जाती है।

5.1. त्रुटि ढूँढ़ें! क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के एटियलॉजिकल कारक हैं:

उच्च रक्तचाप;

एड्स (अधिग्रहित इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम);

तपेदिक;

अधिवृक्क प्रांतस्था में स्वप्रतिरक्षी प्रक्रिया।

5.2. त्रुटि ढूँढ़ें! एडिसन रोग के सबसे आम नैदानिक ​​लक्षण हैं:

त्वचा का हाइपरपिगमेंटेशन;

हाइपोटेंशन;

भार बढ़ना;

गोनाडों की कार्यक्षमता में कमी।

5.3. त्रुटि ढूँढ़ें! पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता के उपचार में, एटियलजि के आधार पर, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स;

अतिरिक्त प्रोटीन वाला आहार;

तपेदिक रोधी दवा;

टेबल नमक को सीमित करना।

रक्तचाप में वृद्धि;

भूख में गंभीर कमी;

बार-बार उल्टी होना;

मस्तिष्क संबंधी विकार: मिर्गी के दौरे।

5.5. त्रुटि ढूँढ़ें! एडिसोनियन संकट की विशेषता इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन है:

रक्त क्लोराइड में कमी<130 ммоль/л;

रक्त में पोटेशियम की कमी<2 мэкв/л;

ग्लूकोज में कमी<3,3ммоль/л;

रक्त में सोडियम कम हो गया<110 мэкв/л.

5.6. त्रुटि ढूँढ़ें! आदिसोनिक संकट के लिए आपातकालीन देखभाल प्रदान करने के लिए, इसका उपयोग करें:

हाइड्रोकार्टिसोन अंतःशिरा;

हाइड्रोकार्टिसोन अंतःशिरा ड्रिप;

लेसिक्स अंतःशिरा;

कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स अंतःशिरा रूप से।

5.7. त्रुटि ढूँढ़ें! सिंड्रोम और इटेन्को-कुशिंग रोग के विभेदक निदान में, निम्नलिखित अध्ययन बहुत महत्वपूर्ण हैं:

ACTH एकाग्रता का निर्धारण;

अधिवृक्क स्कैन;

सेला टरिका (पिट्यूटरी ग्रंथि) की गणना की गई टोमोग्राफी;

सीआरएच (कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीज़िंग हार्मोन) के साथ परीक्षण।

5.8. त्रुटि ढूँढ़ें! फियोक्रोमोक्टोमा के साथ कैटेकोलामाइन संकट की विशेषता है:

सामान्य रक्तचाप की पृष्ठभूमि के विरुद्ध महत्वपूर्ण तीव्र उच्च रक्तचाप;

संकट के बिना लगातार उच्च रक्तचाप;

ऊंचे रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ महत्वपूर्ण तीव्र उच्च रक्तचाप;

हाइपर- और हाइपोटेंसिव एपिसोड का बार-बार यादृच्छिक विकल्प।

5.9. त्रुटि ढूँढ़ें! फियोक्रोमोसाइटोमा में कैटेकोलामाइन संकट से राहत के लिए, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

α-ब्लॉकर्स - फेंटोलामाइन अंतःशिरा;

संवहनी एजेंट - कैफीन अंतःशिरा;

β-ब्लॉकर्स - अंतःशिरा प्रोप्राकोलोल;

सोडियम नाइट्रोप्रासाइड अंतःशिरा में।

5.10. आमतौर पर, कैटेकोलामाइन संकट की सबसे जानलेवा जटिलता है:

महत्वपूर्ण हाइपरग्लेसेमिया;

"तीव्र पेट" के लक्षण;

गंभीर हृदय ताल गड़बड़ी;

नमूना उत्तर: 1 -1; 2 -3; 3 -4; 4 -1; 5 -2; 6 -3; 7 -1; 8 -2; 9 -2; 10 -4.

6. व्यावहारिक कौशल की सूची .

अधिवृक्क रोगों वाले रोगियों से पूछताछ और जांच; इतिहास में जोखिम कारकों की पहचान जो अधिवृक्क क्षति में योगदान करते हैं; अधिवृक्क ग्रंथियों के रोगों में मुख्य नैदानिक ​​​​सिंड्रोम की पहचान। पैल्पेशन, पेट के अंगों का टकराव। प्रारंभिक निदान करना, अधिवृक्क विकृति वाले एक विशिष्ट रोगी की जांच और उपचार के लिए एक योजना तैयार करना। सामान्य नैदानिक ​​​​परीक्षणों (रक्त परीक्षण, मूत्र परीक्षण, ईसीजी) और अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान की पुष्टि करने वाले विशिष्ट परीक्षणों के परिणामों का मूल्यांकन: ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन की सामग्री, रक्त और मूत्र में कैटेकोलामाइन, अल्ट्रासाउंड, अधिवृक्क ग्रंथियों का सीटी स्कैन; उत्तेजक परीक्षण. समान रोगों के साथ विभेदक निदान करना। अधिवृक्क अपर्याप्तता, क्रोमैफिन, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के लिए उपचार का नुस्खा। एडिसोनियन संकट और कैटेकोलामाइन संकट के लिए आपातकालीन देखभाल प्रदान करना।

7. छात्रों का स्वतंत्र कार्य .

वार्ड में मरीज के बिस्तर के पास वह मरीजों से पूछताछ और जांच करता है। शिकायतों, इतिहास, जोखिम कारकों, लक्षणों और सिंड्रोम की पहचान करता है जिनका अधिवृक्क रोग के निदान में नैदानिक ​​महत्व है।

प्रशिक्षण कक्ष में वह रोग के नैदानिक ​​इतिहास पर काम करता है। प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षण के परिणामों का एक योग्य मूल्यांकन देता है। पाठ के इस विषय पर शिक्षण सहायक सामग्री के साथ काम करता है।

8. साहित्य .