Choroba nadnerczy u noworodków. Ostra niewydolność nadnerczy u dzieci: objawy, pomoc w nagłych przypadkach

Drogi troskliwi rodzice! Dziś mamy artykuł. A Marina Talanina, mama i lekarz z wykształcenia, zaprasza na poważną rozmowę nt zdrowie dzieci, a mianowicie o nadnerczach, jaką rolę pełnią w organizmie i jak monitorować ich stan zdrowia.

Zmęczenie nadnerczy i zdrowie dziecka

Drodzy Czytelnicy, w tym artykule będziemy kontynuować rozmowę o zdrowiu naszych dzieci. Bardzo ważne jest, aby zrobić to już teraz, kiedy już niedługo dzieci pójdą do przedszkoli lub szkół. A wszyscy wiemy, że pełna fizjologia dziecka jest jedną z nich najważniejsze czynniki jego dobrostan psychiczny, stabilność psychiczną i dobre wyniki w nauce.

Dziś chciałbym porozmawiać z Wami o nadnerczach. To taki mały narząd w kształcie trójkąta, który jest sparowany i znajduje się bezpośrednio nad nerkami.

To ciało ma poważny wpływ pełne życie dziecko. A w naszych czasach wzrosła liczba dzieci z tak zwanym „zmęczeniem” (osłabieniem) nadnerczy i mają one wielka ilość„niewyjaśnione” problemy zdrowotne. Mają wyraźny brak równowagi w całym ciele i zachowaniu, a lekarze po prostu wzruszają ramionami.

Niestety współcześni lekarze w naszym kraju nie rozpoznają choroby nadnerczy, dlatego nie mogą nic doradzić cierpiącemu dziecku i jego matce. Jednak wybitni endokrynolodzy przeprowadzili studia długoterminowe, obserwując grupę pacjentów z problemami z nadnerczami. Lekarze stwierdzili, że rozpoznano oficjalna medycyna Chorobę zwaną „niedoczynnością nadnerczy” poprzedza długi okres „zmęczenia” tego narządu. Ponieważ jednak nikt nie zwraca uwagi na objawy takiego zmęczenia, nie można zapobiec strasznej chorobie, która może nawet zakończyć się śmiercią.

Nie będę Cię zanudzać skomplikowanymi. w kategoriach medycznych, ale spróbuję po prostu wyjaśnić, dlaczego zdrowie i poprawna praca nadnercza ma znaczący wpływ na sprawność fizyczną i zdrowie psychiczne dziecko jako całość. Faktem jest, że w górnej (korowej) warstwie nadnerczy wytwarzane są bardzo ważne dla organizmu ludzkiego hormony:

  • kortyzol:
  • adrenalina;
  • DHEA;
  • aldosteron;
  • testosteron.

Te hormony:

  • kontrolować ilość płynów w organizmie.
  • wpływać na poziom glukozy we krwi;
  • przyspieszyć uwalnianie wapnia do krwi;
  • wpływać na proces metabolizmu białek w organizmie;
  • wpływać na odkładanie się tłuszczu pod skórą;
  • wpływać na odporność;
  • wpływają na funkcjonowanie układu sercowo-naczyniowego (układ sercowo-naczyniowy);
  • wpływają na stan skóry i masa mięśniowa osoba;
  • wpływać na funkcje seksualne;
  • wsparcie bilans wodno-solny w organizmie;
  • pomóc oszczędzać energię.

Jak widać, każda patologia kory nadnerczy bardzo poważnie wpływa na metabolizm (metabolizm) dziecka, a tym samym na jego zdrowie w ogóle, ponieważ wpływa najważniejsze procesy funkcje życiowe organizmu, zapewniające jego pełną egzystencję. Porozmawiajmy o tym bardziej szczegółowo.

Oznaki świadczące o tym, że nadnercza Twojego dziecka nie działają prawidłowo:

  1. Fizjologiczny:
  • szczególna wrażliwość oczu na światło słoneczne. Bardzo często takie dzieci nie mogą bez nich chodzić okulary słoneczne. Jeśli jednak to możliwe, należy przebywać na słońcu bez ochrony oczu. W rzeczywistości pomaga to również wzmocnić nadnercza;
  • kandydoza – poproś dziecko, aby wystawił język. Jeśli jest pokryty białą powłoką, na ciało dziecka wpływa „pleśniawka”. Infekcja grzybicza może prowadzić do bardzo nieprzyjemne konsekwencje, delikatnie mówiąc. Jednak ten temat zasługuje na własny artykuł, w którym bardziej szczegółowo porozmawiamy o candidzie;
  • bezprzyczynowy, częsty ból głowy;
  • zaburzenia snu – problemy z zasypianiem wieczorem i budzeniem się rano. Dziecko może również często budzić się w nocy;
  • zwiększona pobudliwość;
  • nadmierna nieśmiałość – nadmierne wzdryganie się na ostry, nieoczekiwany dźwięk;
  • zawroty głowy podczas wstawania z łóżka;
  • ogólny letarg, tendencja do omdlenia;
  • skłonność do reakcji alergicznych;
  • senność w dzień;
  • niskie ciśnienie krwi;
  • choroby autoimmunologiczne (kiedy układ odpornościowy danej osoby zaczyna działać przeciwko własnemu organizmowi);
  • zatrzymywanie płynów w organizmie;
  • wymioty bez powodu;
  • blade usta;
  • zapadnięte policzki;
  • zawsze rozszerzone źrenice (nawet podczas reakcji na jasne światło zwężają się na krótko, po czym ponownie się rozszerzają);
  • obecność wielu pionowych linii na opuszkach palców;
  • dziwny ból w kolanach i stawach bez żadnych wad;
  • słabe mięśnie. Być może zauważyłaś, że ciała dzieci różnią się od siebie. Niektóre dzieci mają napiętą i elastyczną skórę, inne zaś mają luźną i obwisłą skórę. Palpując można wyczuć, że zamiast mięśni jest po prostu „galaretą”, nawet jeśli dziecko uprawia sport. Nauka samodzielnego huśtania się na huśtawce zajmuje bardzo dużo czasu dzieciom z osłabieniem mięśni. Nie lubią też hulajnóg. Powodem jest to, że cała ta energiczna aktywność wymaga długotrwałego napięcia niektórych grup mięśni. Przytrafiło się to mojemu synowi, kiedy był jeszcze dzieckiem. Nawet po połączeniu kilku wielokierunkowych sekcji sportowych sytuacja nie uległa poprawie. Mięśnie nie chciały się wzmacniać. I tylko ukierunkowane wysiłki mające na celu wzmocnienie kory nadnerczy wraz z aktywność fizyczna na wszystkich grupach mięśniowych przyniosło pożądane rezultaty.
  1. Psychologiczny:
  • drażliwość i zły humor;
  • stan przygnębiony i przygnębiony;
  • płaczliwość;
  • zwiększona wrażliwość i wrażliwość;
  • silne, długotrwałe uczucia w stosunku do pewnych osób lub wydarzeń.

Przyczyny zmęczenia nadnerczy:

  • czynnik dziedziczny;
  • osłabienie nadnerczy u matki podczas ciąży;
  • patologie rozwoju wewnątrzmacicznego;
  • nieprawidłowa praca wątroby na skutek zmian toksycznych (toksyny z pożywienia, leków, wody i powietrza, zwłaszcza rtęć i inne metale ciężkie);
  • obecność w organizmie hormonów zawartych w kupowanych w sklepach produktach mięsnych;
  • stres;
  • brak snu;
  • infekcje;
  • brak miłości;
  • nadmierna aktywność fizyczna;
  • nadmierne spożycie cukru, produkty mączne, różne słodycze, rozgotowane potrawy, tłuszcze trans (margaryna i fałszywe masło);
  • brak witamin z grupy B, C, A, E;
  • Dysbakterioza to przewaga niezdrowej mikroflory w jelitach dziecka.

Jak widać całe nasze życie obecnie sprzyja problemom z nadnerczami. Nawet dorosły organizm nie zawsze radzi sobie ze stresem nowoczesny świat, co możemy powiedzieć o ciele dziecka. Dlatego właśnie możemy obecnie obserwować tak wiele dzieci z objawami opisanymi w tym artykule. Z takimi dziećmi jest trudno nam, rodzicom, nauczycielom w szkołach, jest im trudno z samym sobą. Naszym zadaniem jest jednak w porę dostrzec problem i pomóc naszym dzieciom uporządkować organizm, zapewniając im zdrową, spełnioną przyszłość, a później udane życie. W końcu problem nie zniknie. To choroba, a nie „taki charakter”, jak mówi i myśli wielu, stając w obliczu faktu, że nie mogą sobie poradzić z własnym dzieckiem i po prostu nie wiedzą, co zrobić, aby je wychować.

Jak temu zapobiec?

Co więc powinniśmy zrobić, aby w pierwszej kolejności rozwiązać problem? młodym wieku i unikaj więcej poważne konsekwencje? Oczywiście zajmie to trochę czasu i wysiłku, ale będzie warto. Konieczne jest zapewnienie dziecku następujących warunków:

  • odpowiedni odpoczynek - śpij nie później niż o 22:30 i co najmniej 8 godzin;
  • prawidłowe odżywianie – całkowicie wyklucz ze swojej diety produkty, na które jesteś uczulony, a także biały cukier, jedz mniej mąki i słodyczy;

  • regularne przyjmowanie WSZYSTKICH witamin z grupy B (niektóre z nich nie działają indywidualnie), witaminy C, A, E w wystarczających ilościach;
  • regularne przyjmowanie magnezu – ten mikroelement wytwarza energię komórkową i rozluźnia stale napięte mięśnie dzieci z przepracowanymi nadnerczami;
  • regularne przyjmowanie dobrych probiotyków w celu wyeliminowania dysbiozy jelitowej;

Wprowadzenie do organizmu dziecka Wystarczającą ilość mikroelementy są bardzo ważne, gdyż u dzieci z zaburzoną przemianą materii występują ich całkowite niedobory. Aby się tego upewnić i wiedzieć, co i ile wstrzyknąć, należy poddać się analizie włosów dziecka. Test włosów jest bardzo pouczający i pozwoli ci mieć pewność co do swoich działań.

  • regularne spożywanie manganu (szczególnie bogate są w niego ananasy i płatki owsiane);
  • Regularne przyjmowanie chromu (reguluje poziom cukru we krwi; wiele dzieci z przepracowanymi nadnerczami ma problemy z poziomem cukru);
  • dzienne spożycie dużej ilości wody w zależności od wieku i masy ciała dziecka;

Oczywiście bardzo przydatne jest picie dużej ilości wody przez dzieci z zaburzeniami metabolizmu. Najpierw jednak trzeba wiedzieć, czy ilość sodu w organizmie jest wystarczająca, aby komórka go wchłonęła. W końcu proces ten zależy bezpośrednio od ilości sodu. Jeżeli badanie włosów wykaże, że to nie wystarczy, to woda jeszcze bardziej rozrzedzi sód zawarty we krwi i możesz poczuć się gorzej.

  • Regularne picie osolonej wody (1 szklanka) z połową łyżeczki soli lub picie czegoś słonego z wodą, aby jednocześnie przywrócić w organizmie ilość sodu i wody;
  • utrzymanie równowagi sodowo-potasowej;
  • Regularne przyjmowanie korzenia lukrecji (lukrecji) - w postaci herbaty lub kapsułek. Z biegiem czasu, w miarę wzmacniania się nadnerczy, należy zmniejszać dawkę lukrecji;
  • regularne przyjmowanie aminokwasów w postaci płynnej;
  • utrzymanie procesu trawienia pokarmu na właściwym poziomie za pomocą enzymów. Kiedy rozmawialiśmy o dzieciach z słaby apetyt, wówczas w artykule wspomniano o niedociągnięciu enzymy trawienne. Jest to więc także jedna z konsekwencji zła praca nadnercza Takie dzieci często mają również niską kwasowość;
  • regularne przyjmowanie niezbędnych składników Kwasy tłuszczowe. Są niezbędne dla zdrowia dzieci. Nasz organizm nie jest w stanie ich sam wyprodukować, a wiele dzieci nie lubi ryb. Ponadto nie wszędzie można teraz znaleźć ryby wysokiej jakości, co stało się szczególnie rzadkie w środkowej strefie naszego kraju;
  • używać naturalne mięso, jaja i produkty mleczne. Lepiej nie kupować tych produktów w supermarketach, ale jeśli to możliwe, zabierz je od właścicieli, którym ufasz. Przyda się zastąpienie zwykłego mleka mlekiem kokosowym, gdyż bardzo dobrze normalizuje ono metabolizm;
  • jedzenie płatków lnianych;
  • jedzenie nierafinowanej soli morskiej zamiast zwykłej soli morskiej. Smakuje bardzo dobrze. Sól tę można kupić w supermarketach na działach ze zdrową żywnością.

Należy jednak uważnie przyjrzeć się swojemu dziecku. Przeciwnie, u niektórych dzieci rytm produkcji kortyzolu jest często zakłócany: albo wzrasta, albo ponownie spada. W takim przypadku nie ma potrzeby go podnosić.

Objawy podwyższonego kortyzolu:

  • wzór naczyniowy na ciele dziecka (naczynia półprzezroczyste, ponieważ kortyzol wpływa na napięcie naczyniowe);
  • wrzód żołądka;
  • autyzm;
  • wysokie ciśnienie krwi;
  • choroba serca;
  • kruchość kości;
  • letarg w ciągu dnia;
  • częste przeziębienia;
  • bezsenność.

Jeśli Twoje dziecko cierpi na tę chorobę, powinieneś skonsultować się z lekarzem i przeprowadzić niezbędne badania, aby zrozumieć swoje działania. Głównym sposobem skorygowania tego stanu jest podjęcie wysokie dawki witamina C, która jest bardzo potrzebna dla nadnerczy. Lekarz pomoże Ci określić ilość i formę tej wspaniałej witaminy.

„Jak długo trwa regeneracja nadnerczy?” - ty pytasz. Zależy to od stopnia ich „zmęczenia”:

  • niewielkie zmęczenie powraca po około 6 do 9 miesiącach;
  • średnio – 12 – 18 miesięcy;
  • Silne zmęczenie można przywrócić w ciągu maksymalnie 24 miesięcy.

Jak widać, czeka na Ciebie żmudna praca. Warto uzbroić się w cierpliwość, zaplanować i świadomie podjąć działania mające na celu powrót dziecka do zdrowia. Przecież szczęśliwa, zdrowa i spełniona przyszłość naszych dzieci zależy od Was i ode mnie, rodziców.

Marina Talanina,

Więcej artykułów na temat dbania o zdrowie dzieci w.

Zdrowie dla Ciebie i Twoich dzieci!

Z ciepłem,

Może wystąpić pierwotna niewydolność nadnerczy przyczyny genetyczne i choć niekoniecznie objawia się w dzieciństwie. Można go również nabawić np. przy autoimmunologicznym uszkodzeniu kory nadnerczy. Jednak predyspozycje do patologia autoimmunologiczna często ma także charakter genetyczny, dlatego też takie rozróżnienie jest bardzo względne.

    Wrodzona niewydolność nadnerczy.

Wrodzone wady steroidogenezy. Najczęstszą przyczyną niewydolności nadnerczy w okresie niemowlęcym jest wrodzony przerost kory nadnerczy z utratą soli. Około 75% dzieci z niedoborem 21-hydroksylazy, prawie wszystkie dzieci z lipidowym przerostem nadnerczy i większość dzieci z niedoborem dehydrogenazy 3H-hydroksysteroidowej wykazuje po urodzeniu objawy utraty soli, ponieważ w tych przypadkach synteza nie tylko kortyzolu, ale także aldosteronu jest upośledzony.

    Wrodzona hipoplazja nadnerczy.

Niedoczynność kory nadnerczy w takich przypadkach objawia się zwykle ostrymi objawami zaraz po urodzeniu, czasami jednak pojawiają się one dopiero w późnym dzieciństwie lub nawet w wieku okołoporodowym. dojrzały wiek. W badaniu histologicznym hipoplastycznej kory nadnerczy stwierdza się jej dezorganizację i cytomegalię. Patologia ta występuje głównie u chłopców i jest spowodowana mutacją w genie DAX1, zlokalizowanym na chromosomie Xp21 i biorącym udział w syntezie jądrowych receptorów hormonalnych. Chłopcy z tą wadą wynikającą z wtórnego hipogonadyzmu nie mają rozwój seksualny. Hipogonadyzm wtórny opiera się na mutacji tego samego genu DAX1. Prawdopodobnie jest to wnętrostwo, które często obserwuje się u takich chłopców wczesny znak wtórny hipogonadyzm.

Wrodzona hipoplazja nadnerczy może być również objawem tego zespołu sekwencje genów, w połączeniu z dystrofia mięśniowa Duchenne’a, niedobór glicerokinazy i/lub upośledzenie umysłowe.

    Adrenoleukodystrofia.

W przypadku tej patologii niewydolności nadnerczy towarzyszy demielinizacja neuronów OUN. W wyniku upośledzonego utleniania peroksysomalnego w tkankach i płynach biologicznych gromadzą się bardzo długołańcuchowe kwasy tłuszczowe.

Najbardziej rozpowszechnioną postacią jest postać adrenoleukodystrofii sprzężona z chromosomem X (X-ALD) o różnej penetracji. Choroba najczęściej objawia się jako zwyrodnieniowa zaburzenia neurologiczne w dziecięcym lub adolescencja prowadzące do ciężkiej demencji z upośledzeniem wzroku, słuchu, mowy i chodu. Po kilku latach następuje śmierć. Łagodniejsza postać X-ALD, adrenomieloneuropatia, zaczyna się w późnym okresie dojrzewania lub wczesnej dorosłości. Niedoczynność nadnerczy często rozwija się na długo przed wystąpieniem objawy neurologiczne i może być jedynym objawem choroby. Choroba ta spowodowana jest mutacjami w genie ABCD1, zlokalizowanym na chromosomie Xq28. Gen koduje transporter przezbłonowy zaangażowany w transport bardzo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych do peroksysomów.

U pacjentów z X-ALD stwierdzono ponad 400 mutacji tego genu. Członkowie tej samej rodziny zwykle mają tę samą mutację, chociaż choroba może przebiegać w różny sposób. Jest to prawdopodobnie spowodowane działaniem genów modyfikujących lub innymi czynnikami. Stopień zaburzeń neurologicznych i stopień zaawansowania niewydolności nadnerczy nie odpowiadają sobie. Diagnostyka prenatalna tej choroby jest obecnie możliwa dzięki badaniom DNA lub oznaczaniu poziomu bardzo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych u krewnych. U kobiet będących heterozygotycznymi nosicielkami wadliwego genu objawy choroby pojawiają się stosunkowo późno. Niedoczynność nadnerczy występuje rzadko. Do stosowania leczniczego:

    trioleinian glicerolu lub trierucynian glicerolu (olejek Lorenza);

    Przeszczep szpiku kostnego;

    lowastatyna;

    fenofibrat;

    Terapia genowa.

Jednak skuteczność wszystkich tych narzędzi i metod jest nadal nieznana.

Noworodkowa ALD jest rzadką chorobą autosomalną recesywną. Charakteryzuje się zaburzeniami neurologicznymi i dysfunkcją kory nadnerczy. Większość pacjentów ma ciężki przebieg upośledzenie umysłowe i umierają przed ukończeniem 5 roku życia. Choroba ta jest rodzajem zespołu Zellwegera (zespołu mózgowo-wątrobowego), w którym z powodu mutacji niektórych genów kontrolujących tworzenie peroksysomów te ostatnie są całkowicie nieobecne.

    Rodzinny niedobór glukokortykoidów.

Ta postać przewlekłej niewydolności nadnerczy charakteryzuje się izolowanym niedoborem glikokortykosteroidów, podwyższonym stężeniem ACTH i prawidłowym wydzielaniem aldosteronu. Utrata soli obserwowana w większości innych postaci niewydolności nadnerczy w tym przypadku nieobecny. W młodym wieku u pacjentów rozwija się hipoglikemia i drgawki oraz obserwuje się zwiększoną pigmentację skóry. To zaburzenie autosomalne recesywne występuje z równą częstością u chłopców i dziewcząt. Kora nadnerczy ulega zanikowi, ale jej strefa kłębuszkowa jest stosunkowo zachowana. Niektórzy (około 40%), ale nie wszyscy pacjenci, mają różne mutacje w genie kodującym receptor ACTH.

Oporność na ACTH obserwuje się także w zespole Allgrove’a (zespół trzech A), w którym oporność ta łączy się z achalazją wpustu żołądka i alakrymią. Choroba ta często powoduje dysfunkcję autonomicznego układu nerwowego, upośledzenie umysłowe, głuchotę i neuropatię ruchową. Zespół Allgrove'a jest również dziedziczony w sposób autosomalny recesywny; gen jest mapowany na chromosomie 12ql3.

    Zaburzenia syntezy i metabolizmu cholesterolu.

Choroby z tej grupy obejmują abetalipoproteinemię z niedoborem lipoprotein zawierających apoB oraz rodzinną hipercholesterolemię z upośledzonymi receptorami LDL. U pacjentów z tą patologią stwierdzono pogorszenie funkcji kory nadnerczy. Niedoczynność kory nadnerczy stwierdza się w zespole Smitha-Lemliego-Opitza, chorobie dziedziczonej autosomalnie recesywnie, objawiającej się wadami twarzy, małogłowiem, nieprawidłowościami kończyn i opóźnieniem rozwoju. W zespole tym zidentyfikowano mutacje zlokalizowanego na chromosomie genu Ilql2-ql3, kodującego reduktazę sterolową D7. W rezultacie zostaje zakłócony końcowy etap syntezy cholesterolu i jego poziom spada, gwałtownie wzrasta zawartość 7-dehydrocholesterolu i rozwija się niewydolność nadnerczy. Choroba Wolmana jest rzadką patologią dziedziczoną autosomalnie recesywnie, która opiera się na mutacjach w genie kodującym lipazę kwasu lizosomalnego. Prowadzi to do gromadzenia się estrów cholesterolu w lizosomach większości narządów i ostatecznie do zakłócenia ich funkcji. U dzieci w 1-2 miesiącu życia obserwuje się powiększenie wątroby i śledziony, stłuszczenie, wzdęcia brzucha i opóźnienie rozwoju. Wykryto niewydolność nadnerczy i obustronne zwapnienie nadnerczy. Pacjenci umierają zwykle w pierwszym roku życia. Gen kodujący lipazę kwasu lizosomalnego zlokalizowany jest na chromosomie 10q23.2-23.3 i znane są jego mutacje w chorobie Wolmana.

    Niedobór transkortyny i zmniejszone powinowactwo do kortyzolu.

W przypadku tej patologii poziom kortyzolu w osoczu jest obniżony, ale zawartość wolnego kortyzolu w moczu i poziom ACTH w osoczu są w normie. Dorośli z niedoborem transkortyny często doświadczają niedociśnienia i zwiększonego zmęczenia.

Nabyta niewydolność nadnerczy

    Autoimmunologiczna choroba Addisona.

Nabyta pierwotna niedoczynność nadnerczy jest najczęściej związana z autoimmunologicznym zniszczeniem gruczołów. Nadnercza są czasami tak zmniejszone, że nie są widoczne podczas sekcji zwłok, a na skrawkach mikroskopowych można wykryć jedynie pozostałości ich tkanki. Rdzeń z reguły zostaje zachowany, a zamiast kory występują obficie limfocyty. W zaawansowane przypadki wydzielanie wszystkich hormonów korowych zanika, ale dalej wczesne stadia możliwy jest jedynie niedobór kortyzolu. U większości pacjentów w osoczu występują przeciwciała przeciwko antygenom cytoplazmatycznym komórek korowych; autoantygenem jest najczęściej 21-hydroksylaza (CYP21).

Choroba Addisona jest często składnikiem dwóch autoimmunologicznych zespołów wielogruczołowych. Pierwszym objawem autoimmunologicznego zespołu wielogruczołowego typu I jest zwykle przewlekła kandydoza skórę i błony śluzowe. Następnie rozwija się niedoczynność przytarczyc i ostatecznie pierwotna niewydolność nadnerczy, która typowe przypadki pojawia się we wczesnej młodości. Inne często towarzyszące choroby autoimmunologiczne obejmują niedobór gonad, łysienie, bielactwo nabyte, keratopatię, hipoplazję szkliwa zębów, dystrofię paznokci, zaburzenia wchłaniania jelitowego i przewlekłe aktywne zapalenie wątroby. Niedoczynność tarczycy i cukrzyca typ I występuje u mniej niż 10% pacjentów. Niektóre składowe tego zespołu mogą ujawnić się nawet po 40. roku życia. Wskazuje na to obecność u pacjentów przeciwciał przeciwko tkance nadnerczy i komórkom wytwarzającym steroidy wysokie prawdopodobieństwo rozwój choroby Addisona lub (u kobiet) niewydolność jajników. Niedoczynność nadnerczy w autoimmunologicznym zespole wielogruczołowym typu I może rozwinąć się dość szybko. Opisano przypadki niespodziewanej śmierci pacjentów i ich braci, co podkreśla potrzebę uważnego monitorowania pacjentów i szczegółowego badania nawet ich pozornie zdrowych najbliższych.

Wśród autoprzeciwciał przeciwko enzymom steroidogenezy znajdują się przeciwciała przeciwko CYP21, CYP17 HCYPHAI. Zespół jest dziedziczony w sposób autosomalny recesywny, a defekt identyfikuje się w genie zlokalizowanym na chromosomie 21q22.3, zwanym regulatorem autoimmunologicznym 1 (AIRE1). Gen ten koduje czynnik transkrypcyjny, który odgrywa ważna rola w regulacji odpowiedzi immunologicznej. U pacjentów z autoimmunologicznym zespołem wielogruczołowym typu I około 40 różne mutacje gen AIRE1, przy czym najczęściej występują dwa z nich (R257X i trzy podziały par zasad). W jednej rodzinie z mutacją zmiany sensu G228W choroba była dziedziczona w sposób autosomalny dominujący.

Autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy typu II to połączenie przewlekłej niewydolności nadnerczy ze zmianą autoimmunologiczną Tarczyca(zespół Schmidta) lub cukrzycę typu I (zespół Carpentera). Zaburzeniom tym czasami towarzyszy niewydolność gonad, bielactwo nabyte, łysienie, a także przewlekłe zanikowe zapalenie żołądka z lub bez choroby Addisona-Biermera. Wśród tych pacjentów coraz częściej stwierdza się HLA-D3 i HLA-D4 (markery ryzyka). Geny MHC klasy I, MICA i MICB, są również powiązane z autoimmunologicznym zespołem wielogruczołowym typu II. Zespół ten jest charakterystyczny głównie dla kobiet w średnim wieku i może być przekazywany z pokolenia na pokolenie. Pacjenci mają także przeciwciała przeciwko antygenom nadnerczy CYP21, CYP17 i CYP11A1.

    Infekcje.

W przeszłości zniszczenie nadnerczy było bardzo często kojarzone z gruźlicą, obecnie jest to jednak znacznie rzadsze. Najczęściej przyczyna zakaźna niewydolność nadnerczy - meningokokemia. Przełom niedoczynnościowo-nadnerczowy, który rozwija się w wyniku piorunującej posocznicy meningokokowej, nazywany jest zespołem Waterhouse'a-Friderichsena. Pacjenci z AIDS mogą mieć różne zaburzenia osi HPA, ale rzadko rozwija się jawna niewydolność nadnerczy. Jednakże leki, stosowany w leczeniu AIDS, może wpływać na czynność nadnerczy.

    Leki.

Lek przeciwgrzybiczy ketokonazol powoduje niewydolność nadnerczy poprzez hamowanie aktywności enzymów steroidogenezy. Ryfampicyna i leki przeciwdrgawkowe(fenoina i fenobarbital) zmniejszają skuteczność zastępczej terapii kortykosteroidami poprzez indukcję syntezy enzymów metabolizujących steroidy w wątrobie. Mitotan, stosowany w leczeniu raka nadnerczy i zespołu Cushinga efekt toksyczny na korę nadnerczy, a także wpływa na obwodowy metabolizm kortyzolu. U znacznej liczby pacjentów otrzymujących mitotan pojawiają się objawy niewydolności nadnerczy.

    Krwotok do nadnerczy.

U noworodków może to być konsekwencją trudnego porodu (zwłaszcza jeśli płód jest pośladkowy), jednak nie zawsze udaje się ustalić przyczynę. Takie przypadki występują z częstotliwością 3:100 000 żywych urodzeń. Czasami krwotok jest tak znaczący, że prowadzi do śmierci w wyniku krwotoku lub ostrej niewydolności kory nadnerczy. W przypadku krwotoku w nadnerczach wyczuwa się masę w jamie brzusznej, niewyjaśnioną żółtaczkę lub rozwija się krwiak moszny. Często objawy pojawiają się dopiero po zwapnieniu nadnerczy. Opisano przypadki krwotoków do nadnerczy w okresie prenatalnym. Najczęstszą przyczyną krwawień w życiu poporodowym jest stosowanie leków przeciwzakrzepowych. U dzieci może to być wynikiem przypadkowego zatrucia takimi lekami.

Nadnercza należą do układu hormonalnego i regulują procesy metaboliczne w organizmie. Narządy te odgrywają ważną rolę w okresie dojrzewania i utrzymaniu równowagi soli i wody. W stanie aktywnym utrzymują także funkcje wegetatywne i uczestniczą w reakcjach biochemicznych. Zagraj jedną z głównych ról w prawidłowa formacja płód wewnątrzmaciczny i zdrowy rozwój dziecko.

Anatomiczne i fizjologiczne cechy oraz funkcje nadnerczy u dzieci

Nadnercza mają zewnętrzną korę i wewnętrzny rdzeń. Funkcją kory nadnerczy jest przetwarzanie biologiczne substancje czynne(steroidy). Ich synteza z cholesterolem wytwarza hormony regulujące metabolizm w organizmie. Należą do nich glikozydy nasercowe – substancje regulujące czynność serca. Nadnercza są zdolne do syntezy złożonych substancji hormonalnych, które nie mają analogii w przyrodzie.


W ciągu pierwszych 10 dni po urodzeniu u dzieci istnieje ryzyko wystąpienia niewydolności kory nadnerczy.

Od pierwszego dnia urodzenia do 10. dnia życia dziecko jest narażone na ryzyko wystąpienia niewydolności kory nadnerczy. Po tym okresie nadnercza nadal funkcjonują i rozwijają się normalnie. Podczas rozwoju dziecka te małe narządy przechodzą kilka etapów zmian masy i odsetek substancje aktywne w składzie. Formacja końcowa Anatomiczne i fizjologiczne cechy nadnerczy kończą się w wieku około 20 lat.

Patologie i choroby

Wrodzona agenezja, fuzja

Agenezja (brak rozwoju) nadnerczy prawie nigdy nie występuje; jeśli tak się stanie, wynik jest śmiertelny. Rzadziej jeden narząd jest słabo rozwinięty i nie objawia się to szczególnie w ciągu życia, ponieważ jego funkcję przejmuje inny. W niektórych przypadkach fuzja (fuzja) nadnerczy następuje przed lub za aortą. Czasami nadnercza rosną razem z pobliskimi narządami - wątrobą i nerkami. Za wady ściana jamy brzusznej czasami łączą się z płucami. Czasami może wystąpić nieprawidłowa lokalizacja nadnerczy, a nie w ich zwykłym miejscu.


Adrenoleukodystrofia jest chorobą dziedziczną, która dotyka system nerwowy i nadnerczy.

Jak Dziedziczna choroba izolowana jest również adrenoleukodystrofia. W rezultacie komórki nerwowe mózgu ulegają uszkodzeniu na poziomie błony. Organizm nie jest w stanie rozłożyć długich łańcuchów kwasów tłuszczowych. W rezultacie wpływa to na układ nerwowy i nadnercza. Częściej chorują mężczyźni w różnym wieku, a nosicielkami są kobiety. U dzieci od 4 roku życia choroba rozwija się szybko. Jeśli taka niewydolność nadnerczy nie zostanie wykryta we wczesnym stadium, śmierć jest prawdopodobna w ciągu 5-10 lat.

Krwotok

Krwawienie do nadnerczy występuje u wcześniaków z niedostateczną gęstością naczyń, na skutek urazów porodowych, a także podczas infekcji i sepsy. Krwotoki i częściowa martwica tkanek prowadzą do powstawania cyst lub złogów wapnia. Jeśli krwotoki są rozległe i obustronne, zwykle kończą się śmiercią. Jest to spowodowane rozwojem ostrej niewydolności nadnerczy.


Niedoczynność nadnerczy rozwija się, gdy brakuje hormonów nadnerczy.

Jeśli nadnercza gwałtownie zmniejszają produkcję hormonów lub ustanie ich synteza, pojawia się ostra niewydolność nadnerczy. Jony sodu i chloru są tracone, jelita nie są w stanie ich w pełni wchłonąć. Organizm traci płyny, krew gęstnieje, słabe krążenie kończy się szokiem, a zdolność nerek do filtrowania jest zmniejszona. Kiedy hormony są wytwarzane ze stałym niedoborem, powstaje przewlekła niedoczynność nadnerczy, dzieli się ją na 3 typy:

Wrodzony przerost nadnerczy

Wrodzone zaburzenia czynności nadnerczy prowadzą do kilku zdjęcia kliniczne. W wyniku zmniejszenia pracy kory nadnerczy dochodzi do zablokowania białka i powstania hiperplazji (wzrostu wewnętrznej liczby komórek), przy jednoczesnym zwiększeniu objętości narządu. Najsilniejsza (całkowita) blokada białkowa występuje w 3 na 4 przypadkach i następuje bezpośrednio po urodzeniu. Występuje niewydolność nadnerczy i występuje nadmiar androgenów (rodzaj hormonów steroidowych). Prowadzi to do rozwoju seksualnego dziewcząt zgodnie z typem męskim, podczas gdy chłopcy rozwijają się zbyt szybko i od najmłodszych lat mają wyraźne cechy płciowe. Inne formy tak łagodna manifestacja i nie powodują niewydolności nadnerczy u dzieci. Białko jest częściowo zablokowane. W rezultacie dziewczęta doświadczają ukrytych zmian w postaci niepłodności. Bardzo drobne zaburzenia mogą w ogóle nie pojawić się przez całe życie.

Pierwotny hiperaldosteronizm


Choroba charakteryzuje się nadmierną produkcją hormonu aldosteronu.

Hiperaldosteronizm to choroba nadnerczy, która powoduje wytwarzanie zbyt dużej ilości aldosteronu. Substancja ta zatrzymuje sód i odpowiada za wydalanie potasu przez nerki. Renina reguluje ciśnienie krwi naczynia krwionośne powodując ich zwężenie. Enzym ten reguluje także wymianę sodu i potasu. Nadmierna produkcja aldosteronu tłumi działanie reniny, co powoduje jej wzrost ciśnienie krwi, niedobór magnezu i potasu. Badania w tym zakresie przeprowadził amerykański naukowiec Jerome Conn, a patologię tę nazywa się „zespołem Conna” lub „pierwotnym hiperaldosteronizmem”.

Niedobór potasu prowadzi do zwiększone zmęczenie mięśni, zawałów serca, bólów głowy i drgawek. Zmniejsza się również poziom wapnia, co prowadzi do drętwienia kończyn, skurczów i uczucia uduszenia. Przyjmowanie suplementów potasu i wapnia nie jest przepisywane, ponieważ jest ich wystarczająco dużo we krwi, niezdrowe nadnercza po prostu nie pozwalają na ich dobre wchłanianie. Guzy rosną w warstwie zewnętrznej (korowej) i wewnętrznej (mózgu). Usuwa się je chirurgicznie i zaleca się leczenie wspomagające. Wzrost nawet łagodnych nowotworów może wywołać cukrzycę, dysfunkcję nerek i zaburzenia układu rozrodczego. W wyniku progresji nowotworu z przerzutami, najczęściej powstają nowotwory wtórne nowotwory złośliwe nadnercza u dzieci. Zakłada się, że występuje na skutek dziedziczności; wpływ innych czynników nie został jeszcze ustalony. Główny odsetek choroby występuje u dzieci poniżej 5 roku życia. Jedna trzecia przypadków występuje u dzieci poniżej pierwszego roku życia. Tylko u niewielkiego odsetka chorych diagnozuje się przed 10. rokiem życia.

Niedoczynność nadnerczy u dzieci to choroba, która pojawia się, gdy kora nadnerczy nie wydziela wystarczającej ilości hormonów. Choroba nie ma specyficznych objawów i może być nabyta lub mieć forma wrodzona. Nadnercza, jak wszystkie narządy, podlegają niekorzystne czynniki, ich normalna operacja zależy od dobrego krążenia krwi.

Do podkreślania wydzielanie hormonalne i odpowiedzialne jest za jego przedostanie się do krwioobiegu gruczoły hormonalne. W naszym organizmie zachodzi wiele procesów, które zachodzą na skutek prawidłowego krążenia oraz wymaganej ilości hormonów w naszym organizmie. Ważną rolę odgrywa udział hormonów w procesie metabolicznym. Nieprawidłowe funkcjonowanie naszego organizmu wiąże się ze wzrostem lub spadkiem poziomu hormonów.

Zagrożenie chorobą występuje w pierwszych miesiącach życia dziecka, później praca nadnerczy normalizuje się i nadal funkcjonują normalnie. W rozwoju ciało dziecka, obserwuje się szereg zmian funkcjonalnych w tych narządach. W wieku 20 lat następuje pełna formacja.

Anatomiczne i fizjologiczne cechy oraz funkcje nadnerczy u dzieci

W strukturze narządów o małych rozmiarach warto zwrócić uwagę na obecność dwóch różnych warstw. Każda warstwa spełnia określone funkcje. Oni są:

  • Kora zewnętrzna;
  • Rdzeń.

Zewnętrzna warstwa nazywa się korą, a wewnętrzna warstwą jest rdzeń. Struktura rdzenia obejmuje komórki nerwowe i gruczołowe, a także włókna nerwowe. W przeciwieństwie do kory mózgowej rdzeń pełni rolę drugorzędną. Usunięcie materii mózgowej nie stwarza zagrożenia dla życia dziecka.

Funkcja kory polega na przetwarzaniu sterydów i odpowiada za produkcję hormonów, których głównym zadaniem jest regulacja procesu substancji w całym organizmie. U noworodka masa jednego nadnercza wynosi siedem gramów, a rozmiar jest niewielki mniejszy rozmiar nerki Zwyczajowo oddziela się dwie kory nadnerczy. Kora z kolei ma dwie strefy:

  • Płodowy;
  • Ostateczny.

Podczas początkowego powstawania nadnercza ulegają szeregowi zmian funkcjonalnych. W pierwszym miesiącu życia dziecka jego masa zmniejsza się o połowę; zmiany w strefie korowej są znaczne. W wieku około jednego roku, główną rolę przypisany do strefy ostatecznej, która pełni podstawowe funkcje w organizmie dziecka.

W tym okresie obserwuje się pojawienie się stref kłębuszkowych, pęczkowych i siatkowych. Część korowa powstaje u dziecka w wieku od 11 do 14 lat. Rdzeń zwiększa swój rozmiar. Koniec wzrostu następuje w ciągu 10-12 lat. Narząd powiększa się do 20. roku życia. W tym okresie ich pracę można porównać z pracą nadnerczy osoby dorosłej.

Objawy choroby u dzieci obejmują:

  • Słabe mięśnie;
  • Zmęczenie;
  • Kardiopalmus.

Manifestacje osłabienia, utrata apetytu, nadmierne pobudzenie nerwowe są przyczyną wielu chorób i wymagają diagnozy, jednak wielu rodziców zastanawia się, czy dziecko je ma. W takim przypadku lekarze zalecają wykonanie badań w celu określenia ilości hormonów. Wyniki analiz wiarygodnie potwierdzą istnienie pewna liczba hormony we krwi dziecka. Na podstawie ich wyników będziesz mógł wyciągnąć odpowiednie wnioski.

Patologie i choroby

Neuroblastoma to rodzaj nowotworu złośliwego. Ta poważna choroba powoduje uszkodzenie tkanki nerek. Pojawienie się tego typu nowotwór złośliwy bardzo niebezpieczne i może prowadzić do rozwoju przerzutów, które z kolei atakują węzły chłonne, narządy wewnętrzne, komórki skóra. Z reguły guz nie objawia się we wczesnym wieku, można go przypadkowo wykryć podczas wizyty u pediatry lub w trakcie badanie USG.

Obecność nerwiaka niedojrzałego prawego i lewego nadnercza u dzieci charakteryzuje się szybkim wzrostem i rozwojem. Wymaga nerwiaka zarodkowego nadnerczy u dzieci interwencja chirurgiczna. Wykrycie nerwiaka niedojrzałego we wczesnych stadiach rozwoju jest kluczem do pomyślnego powrotu do zdrowia młodego pacjenta.

W przypadku sympathoblastoma dochodzi do uszkodzenia nadnerczy i układu nerwowego. Ten typ nowotworu może rozwinąć się nawet w okresie embrionalnym, podczas tworzenia się narządów układu nerwowego w zarodku.

Na wrodzona kora w nadnerczach zachodzą zmiany poziom hormonalny. Na przykład chłopcy doświadczają powiększenia penisa, ciemnienia skóry w okolicy moszny i utraty głosu. U dziewcząt rozwój następuje zgodnie z typem męskim. Powiększenie łechtaczki, brak miesiączki, zrośnięcie warg sromowych. Objawy te wskazują na zaburzenia czynnościowe w organizmie dziecka.

W większości przypadków obserwuje się autoimmunologiczne zniszczenie kory nadnerczy, które jest jedną z przyczyn pierwotnej przewlekłej niewydolności nadnerczy. Manifestacja autoimmunologicznego zniszczenia kory wynika z obecności przeciwciał we krwi dziecka.

Wrodzona agenezja (fuzja)

Przypadki wrodzonej agenezji u noworodków są rzadkie. Jeśli jednak u dziecka zostanie zdiagnozowana agenezja wrodzona, konsekwencje mogą być poważne, a nawet śmierć. Wrodzona agenezja to choroba, w której jeden z narządów nie rozwija się i wszystkie funkcje organizmu przejmuje drugi. Być może połączenie dwóch narządów z wątrobą, nerkami, które w negatywny sposób wpływa na funkcjonowanie całego organizmu.

Adrenoleukodystrofia ma postać wrodzoną, choroba jest dziedziczona. W wyniku choroby dotknięte są nadnercza i układ nerwowy. Rozwój choroby jest postępujący. Jeśli taka choroba nie zostanie wykryta u dziecka w wieku 4 lat, śmierć jest możliwa w wieku pięciu lub sześciu lat. Apel w odpowiednim czasie Wizyta u specjalisty pomoże Twoim dzieciom uniknąć chorób.

Krwotok

Przyczyną krwotoku w nadnerczach może być obecność infekcji w organizmie dziecka. Częściej krwotok do nadnerczy u noworodków wyraża się w niedostatecznie uformowanej gęstości naczyń. Odnotowano pojawienie się nowotworów (cyst, guzów). Obecność infekcji i stresujące sytuacje mogą powodować krwawienie. Na choroby wrodzone nadnercza u noworodków, często śmiertelne.

Krwotok do nadnerczy u dzieci jest poważnym typem choroby. Przyczyną krwotoku może być:

  1. urazy porodowe;
  2. Infekcja;
  3. Posocznica.

Krwotoki mają:

  1. Centralna postać;
  2. Fokus;
  3. Wyraża się w postaci zawałów serca.

Krwotok do nadnerczy u dzieci może mieć najpoważniejsze konsekwencje. Najpoważniejszą patologią jest krwotok do nadnerczy, który u noworodków często prowadzi do śmierci.

Niewydolność nadnerczy

Niedobór hormonów we krwi dziecka powoduje niewydolność nadnerczy. Niedostateczne wydzielanie hormonów jest przyczyną ostrej niewydolności kory nadnerczy u dzieci. Niedobór produkcji hormonów powoduje nieprawidłowe działanie nerek, co skutkuje przewlekłą niedoczynnością. Objawy kliniczne przewlekła niewydolność wiąże się z zniszczeniem nadnerczy, czyli ich nieprawidłowym funkcjonowaniem.

Wrodzony przerost nadnerczy

Wrodzone zaburzenia korowe prowadzą do problemów z nadnerczami u dzieci. Jeśli nie działa to prawidłowo, czyli w wyniku zmniejszenia ilości produkowanego białka, dochodzi do hiperplazji. W rezultacie dziecko cierpi na niewydolność nadnerczy. Zauważony brak równowagi hormonalnej, co prowadzi do nieprawidłowego funkcjonowania organizmu jako całości. Występuje również nabyta dysfunkcja kory nadnerczy. Występują objawy wrodzonej hipoplazji. Pediatra jest w stanie od razu zdiagnozować zaburzenia w organizmie dziecka. Dziewczęta rozwijają się zgodnie z typem męskim, natomiast chłopcy dojrzewają wcześniej.

Pierwotny hiperaldosteronizm

Powód tej choroby jest produkcja hormonu zwanego aldosteronem. Hormon jest wytwarzany w organizmie w dużych ilościach. Zadaniem aldosteronu jest wydalanie potasu przez nerki. Na nadmierna alokacja hormon, enzym renina, który jest odpowiedzialny za zrównoważone funkcjonowanie układu naczyniowego i ciśnienie krwi, zostaje zakłócony. Oznaka braku równowagi hormonalnej prowadzi do pojawienia się patologii serca, bólów głowy i skurczów w nocy. Wysokie ciśnienie krwi może być oznaką zaburzeń hormonalnych.

Nowotwory

Nadnercza są często dotknięte łagodnymi nowotworami. Częstotliwość uszkodzeń łagodny nowotwór wyższy niż złośliwy. Guz atakuje korę nadnerczy i ma tendencję do wzrostu. Jak każdy nowotwór, wymaga interwencji chirurgicznej i późniejszej terapię terapeutyczną. Wiele nowotworów u dzieci nie daje objawów choroby.

Nerwiak nadnerczy u dzieci jest rodzajem nowotworu złośliwego. Kluczem jest wykrycie nowotworu we wczesnym stadium skuteczne leczenie. Zdarzały się przypadki krwiaków u noworodków. Następstwem może być krwiak u noworodka uraz porodowy i kupiony. Możesz określić krwiak dotykiem, nie będzie zbędne poddawanie się badaniu ultrasonograficznemu.

Torbiele nadnerczy

Torbiele nadnerczy są rzadkie w dzieciństwo. Choroba nie objawia się we wczesnych stadiach rozwoju. Jednak ta choroba nadnerczy u dzieci może postępować. Co znajduje odzwierciedlenie w zwiększeniu objętości torbieli u dziecka. Torbiel u dziecka można zidentyfikować za pomocą badania ultrasonograficznego.

Dlaczego takie odchylenia są niebezpieczne?

Nadnercza odgrywają ważną rolę w procesie życia. Są dane główna funkcja– pełny rozwój fizyczny organizmu. Jeśli te narządy nie działają prawidłowo, cierpi na tym układ nerwowy. układ sercowo-naczyniowy. Metabolizm w organizmie uwarunkowany jest jego prawidłowym funkcjonowaniem, u młodzieży wyraża się to w produkcji hormonów płciowych. Na zaburzenia hormonalne możliwy wygląd różnego rodzaju choroby.

W praktyce medycznej istnieje termin „syndrom”. chroniczne zmęczenie. Nadnercza odpowiadają za układ nerwowy, dlatego stresujące sytuacje mają negatywny wpływ na ich pełne funkcjonowanie. Zaburzenia układu nerwowego mogą powodować zmęczenie nadnerczy.

Diagnostyka

Aby umieścić prawidłowa diagnoza należy zgłosić się do specjalisty i poddać się badaniom laboratoryjnym. Przede wszystkim wykonaj badania i badanie USG, aby sprawdzić, czy nie występują nowotwory (guzy, cysty). Wyklucz pojawienie się nowotworów złośliwych, takich jak nerwiak niedojrzały nadnerczy u dzieci, a także obecność innych nowotworów złośliwych. Wykonaj badanie krwi, aby określić poziom kortyzolu, hormonu wytwarzanego przez korę nadnerczy. Nadczynność kory nadnerczy występuje, gdy zmniejsza się poziom kortyzolu w osoczu krwi.

Kortyzol wpływa na metabolizm białek, tłuszczów i węglowodanów. Około dziesięciu procent kortyzolu znajduje się w osoczu krwi w stanie niezwiązanym. Kortyzol wytwarzany jest przez korę nadnerczy i służy zapewnieniu stabilnego funkcjonowania serca i układu nerwowego. Sytuacja, w której poziom kortyzolu w osoczu krwi jest niższy od ustalonej normy, prowadzi do nieprawidłowej pracy nadnerczy i układu nerwowego. Normalny poziom kortyzolu u dorosłych wynosi 10 mg na decylitr. Istnieje możliwość wzrostu lub spadku poziomu kortyzolu we krwi, dlatego badania należy wykonywać dwa razy dziennie.

Leczenie

Niedoczynność nadnerczy u dzieci jest obecnie faktyczny problem. Leczenie jest przepisywane w zależności od ciężkości choroby i ogólne warunki pacjent. W celu przywrócenia uszkodzonego równowaga hormonalna, przepisać leczenie farmakologiczne za pomocą terapia hormonalna. W tym przypadku stosuje się leki takie jak Medrol, Glucocorticoid i Cortef.

Podczas diagnozowania pierwotnej niewydolności nadnerczy leczenie przeprowadza się za pomocą glukokortykoidów. Glukokortykoidy biorą udział w procesie metabolicznym. Dlatego też wzrost glikokortykosteroidów wpływa na prawidłowy metabolizm organizmu i jego zrównoważone funkcjonowanie. W ramach terapii zastępczej przepisywany jest hydrokortyzon. Terapia zastępcza należy zachować ostrożność podając glikokortykosteroidy.

Może wystąpić gwałtowne zwiększenie dawki skutki uboczne. Terapia lekami glukozowymi obejmuje stosowanie leków glukokortykoidowych, z których jednym jest prednizolon. Lek działa przeciwzapalnie i poprawia odporność. Prednizolon podaje się dożylnie (kroplówka).

Leczenie kortykosteroidami pomaga złagodzić proces zapalny nie eliminuje jednak przyczyny choroby. Dla normalnego psychicznego i rozwój fizyczny noworodkom przepisuje się mineralokortykoidy. Zalecany do dodawania do żywności sól kuchenna. Odżywianie w trakcie leczenia powinno być kompletne i zbilansowane, bogate w witaminy.

Jeśli leczenie farmakologiczne nie przyniesie pożądanego efektu, należy zastosować interwencję chirurgiczną.

Jak zapobiegać chorobie

Zapobieganie nadnerczom u dziecka bardzo ważne, ponieważ pozwala zapobiegać chorobom i ich unikać poważne konsekwencje. Przede wszystkim należy minimalizować występowanie sytuacji stresowych, których wystąpienie negatywnie wpływa na układ nerwowy. Ogólne stwardnienie dziecka, dobre odżywianie dziecka i przyjmowanie witamin zminimalizuje występowanie choroby. Poświęć więcej czasu na zdrowie swoje i swoich dzieci. Bądź zdrowy i szczęśliwy!

Niedoczynność kory nadnerczy to stan organizmu, który powstaje na skutek zmniejszonej syntezy hormonów przez korę nadnerczy.

Związany z wyniszczającymi zmianami w nadnerczach. Niedoczynność kory mózgowej jest niebezpieczna dla życia dziecka.

Zastanówmy się, po jakich objawach można rozpoznać chorobę i jakie metody stosuje się w jej leczeniu.

Klasyfikacja

Ostra patologia występuje w wyniku gwałtownego zmniejszenia lub zaprzestania syntezy hormonów przez korę nadnerczy. Przewlekła patologia rozwija się z brakiem kortyzolu i aldosteronu (hormonów kory nadnerczy) i może być wrodzona lub nabyta.

Przewlekła patologia dzieli się na:

  • pierwotny (występuje, gdy tkanka nadnerczy jest uszkodzona);
  • wtórne (proces patologiczny wpływa na przedni płat przysadki mózgowej, produkcja ACTH zostaje zakłócona);
  • trzeciorzędowy (rozwija się w wyniku uszkodzenia podwzgórza proces patologiczny, scharakteryzowany niewystarczająca produkcja hormon uwalniający kortykotropinę).

W 95% przypadków obserwuje się chorobę Addisona (pierwotna przewlekła niewydolność nadnerczy).

Powoduje

Do 3 roku życia nadnercza u dzieci charakteryzują się niedojrzałością fizjologiczną.

Ostra niewydolność nadnerczy może prowadzić do:

Wcześniej uważano, że przyczyną awarii jest pierwotna przyczyna zmiana gruźlicza nadnercza Obecnie większość przypadków wynika z chorób dziedzicznych. Ryzyko patologii wzrasta u dzieci:

  • Kiedy jeden z choroby dziedziczne charakteryzuje się niewydolnością nadnerczy, ten moment bez jego objawów.
  • Jeśli w rodzinie jest pacjent z niewydolnością nadnerczy lub jakąkolwiek chorobą dziedziczną.
  • W przypadku jakiejkolwiek patologii autoimmunologicznej układ hormonalny(zwłaszcza choroba Gravesa-Basedowa, niedoczynność przytarczyc).
  • Po sesjach radioterapia, interwencja chirurgiczna w obszarze podwzgórza i przysadki mózgowej.
  • Z wrodzoną niedoczynnością przysadki.

Patogeneza

Ostrej niewydolności nadnerczy towarzyszy brak produkcji mineralokortykoidów i glukokortykoidów.

W rezultacie obserwuje się odwodnienie na skutek utraty jonów sodu, chlorków i pogorszenia ich wchłaniania w jelicie.

Odwodnienie prowadzi do zmniejszenia objętości krwi krążącej i rozwoju wstrząsu.

Ze względu na wzrost stężenia potasu w komórkach, płynie międzykomórkowym i surowicy krwi, zdolność mięśnia sercowego do skurczu jest upośledzona.

Brak glukokortykoidów prowadzi do hipoglikemii i zmniejszenia stężenia glikogenu w mięśniach i wątrobie. Zmniejsza się zdolność nerek do wchłaniania zwrotnego i filtracji.

W piorunującej posocznicy meningokokowej wstrząs bakteryjny powoduje ostry skurcz naczyń, krwotok i martwicę rdzenia i kory nadnerczy.

Objawy

Objawy ostrej niewydolności nadnerczy

Pierwsze oznaki towarzyszące kryzysowi Addisona to:

  • osłabienie napięcia mięśniowego;
  • obniżone ciśnienie krwi;
  • pojawienie się duszności;
  • szybki puls;
  • obniżona temperatura ciała;
  • zmniejszenie dziennej objętości moczu;
  • niebieskawy odcień skóry;
  • krwotoki skórne ( różne kształty, rozmiary).

Objawy z układu pokarmowego - nudności, a następnie wymioty, biegunka, ból brzucha. Przełomowi spowodowanemu krwotokiem w nadnerczach lub odstawieniem glikokortykosteroidów towarzyszy nagły rozwój objawów i ich szybkie nasilenie. Jeśli stężenie potasu we krwi znacznie spadnie, może wystąpić zatrzymanie akcji serca.

W ostrej hipokortyzolemii związanej z dekompensacją przewlekłej niewydolności nadnerczy objawy nasilają się powoli:

  • apetyt pogarsza się;
  • słabość wzrasta;
  • aktywność maleje;
  • wymioty, pojawia się ból brzucha;
  • Objawy niewydolności sercowo-naczyniowej nasilają się i rozwija się śpiączka.

Ostra niewydolność nadnerczy jest niebezpieczną chorobą wymagającą natychmiastowe leczenie. Pod tym linkiem można przeczytać szczegółowe informacje na temat tej choroby, jej objawów, przyczyn i metod leczenia.

Objawy przewlekłej niewydolności nadnerczy

Objawy spowodowane wada wrodzona nadnerczy, u noworodka może wystąpić:

  • fizjologiczna utrata masy ciała przekraczająca normalny poziom;
  • częsta niedomykalność;
  • niewielki przyrost masy ciała;
  • zwiększone oddawanie moczu;
  • obniżone napięcie tkanki;
  • ciemnienie skóry.

Konsekwencją ostrego kryzysu może być zaburzenie dyspeptyczne lub jakakolwiek choroba. U starszych dzieci rozwój patologii następuje powoli; rodzicom trudno jest dokładnie określić, kiedy pojawiła się choroba. Objawy spowodowane niski poziom kortyzolu i aldosteronu oraz wynikające z nich zmiany w metabolizmie węglowodanów i minerałów.

Wieczorem dziecko staje się mniej aktywne, ale rano po zaśnięciu stan wraca do normy. Stres może powodować takie zmiany różne choroby. Często występuje ból brzucha, brak apetytu, pragnienie, wymioty lub nudności, niestrawność lub zaparcia. W wyniku wymiotów i niestrawności zwiększa się utrata sodu i istnieje ryzyko rozwoju ostrej niewydolności kory nadnerczy.

Zmniejszenie stężenia glukokortykoidów i objętości krwi krążącej powoduje spadek ciśnienia krwi. Puls zwalnia, kiedy nagła zmiana pozycja ciała powoduje zawroty głowy i omdlenia.

Przy braku glikokortykoidów ataki hipoglikemii rozwijają się rano i kilka godzin po posiłku. Towarzyszy im bladość, ostre uczucie głód, drżenie ciała, wzmożona potliwość. Przyczyny hipoglikemii zaburzenia funkcjonalne(problemy ze snem, uczucie strachu, roztargnienie, obojętność, zapomnienie).

Prawie we wszystkich przypadkach występuje pigmentacja skóry. Ten objaw może pojawić się jako jeden z pierwszych. Pigmentacja jest szczególnie widoczna na sutkach, istniejących bliznach i narządach płciowych u chłopców.

Opalenizna, która nie znika przez długi czas, może być pierwszym objawem tej patologii.

Diagnostyka

Dokonując diagnozy, kierują się objawy kliniczne i dane diagnostyka laboratoryjna (obniżony poziom poziom cukru we krwi, zmniejszone stężenie hormonów, zaburzenia skład elektrolitów krew).

Niedoborowi glukokortykoidów towarzyszy zmniejszona koncentracja sód, mineralokortykoidy – zwiększone stężenie potasu.

Niski poziom aldosteronu i kortyzolu (lub obu) wskazuje na ostrą niewydolność nadnerczy. USG wykazuje niedorozwój nadnerczy lub krwotok w nich. EKG wykazuje oznaki hiperkaliemii.

Leczenie

Ostra niewydolność nadnerczy leczona jest na oddziale intensywnej terapii. Przepisuj leki, aby wyeliminować zatrucie i utrzymać równowaga elektrolitowa, korekcja hipoglikemii, środki hormonalne. Jeśli to konieczne, pacjentom przepisuje się terapię przeciwwstrząsową. Podczas leczenia wymagana jest ciągła kontrola laboratoryjna.

Na przewlekła patologia pacjenci muszą go brać do końca życia leki hormonalne.

Terapia zastępcza polega na przyjmowaniu hydrokortyzonu.

Gdy tylko dziecko przestanie rosnąć, przepisywane są leki hormonalne o długotrwałym działaniu (prednizolon, deksametazon).

Fludrokortyzon stosuje się zamiast mineralokortykoidów.

W przypadku autoimmunologicznej niewydolności nadnerczy przepisuje się glukokortykoidy, w miarę postępu patologii stosuje się fludrokortyzon.

Przechodzą pacjenci z procesem patologicznym na etapie kompensacji leczenie ambulatoryjne. Jeśli ich stan jest stabilny, wymagane jest coroczne badanie.

Po postawieniu diagnozy pacjentowi najczęściej przepisuje się hormonalną terapię zastępczą. Więcej o sposobach leczenia choroby i przyczynach jej występowania przeczytasz na naszej stronie internetowej.

Przeczytaj o przyczynach guzów nadnerczy w temacie. Klasyfikacja i objawy nowotworów.

Wideo na ten temat