Boczne objawy stwardnienia rozsianego. Choroba ALS - fot

Omówimy szczegółowo chorobę taką jak stwardnienie zanikowe boczne. Dowiedz się, co to jest, jakie są objawy i przyczyny. Porozmawiajmy o diagnostyce i leczeniu ALS. Będzie też wiele innych przydatnych zaleceń na ten temat.

- to jest neuro choroba zwyrodnieniowa, któremu towarzyszy śmierć centralnych i obwodowych neuronów ruchowych. Prowadzi to do stopniowego zaniku mięśni szkieletowych, dysfagii, dyzartrii, niewydolności żywieniowej i oddechowej. Choroba postępuje stopniowo i towarzyszy jej śmierć.

To determinuje zasadność studiowania problemu. Po raz pierwszy opisał ją francuski psychiatra Jean-Martin Charcot w 1869 roku. Za co otrzymał takie drugie imię jak Choroba Charcota.

Jeana-Martina Charcota

W USA i Kanadzie nazywa się to również choroba Lou Gehriga. Przez 17 lat był pierwszorzędnym amerykańskim baseballistą. Niestety, w wieku 36 lat zachorował na stwardnienie zanikowe boczne. I dalej Następny rok zmarł.

Wiadomo, że większość pacjentów z ALS to osoby o wysokim potencjale intelektualnym i zawodowym. Szybko doświadczają ciężkiej niepełnosprawności i śmierci.

Ma to wpływ na analizator silnika. To jest część system nerwowy. Przekazuje, zbiera i przetwarza informacje z receptorów układu mięśniowo-szkieletowego. Organizuje także skoordynowane ruchy ludzi.

Jeśli spojrzysz na poniższy rysunek, zobaczysz to układ napędowy bardzo trudne do zorganizowania.


Budowa analizatora silnika

W prawym górnym rogu widzimy pierwotną korę ruchową, przewód piramidowy prowadzący do rdzenia kręgowego. To właśnie te struktury są dotknięte ALS.

Anatomia przewodu piramidowego

Tutaj przedstawiono anatomię przewodu piramidowego. Tutaj widać dodatkowy obszar motoryczny, korę przedruchową.


Transformacje te przekazują sygnały z mózgu do neuronów ruchowych w rdzeniu kręgowym. Unerwiają mięśnie szkieletowe i regulują ruchy dobrowolne.

Stwardnienie zanikowe boczne to niezwykła choroba neurodegeneracyjna! Kod ICD10— G12.2.

Wszystkie najgorsze rzeczy dzieją się, gdy dana osoba jeszcze nic nie czuje. Na tym etapie przedklinicznym 50–80% neuronów ruchowych umiera po wystąpieniu awarii genetycznej z udziałem czynników otoczenie zewnętrzne. Następnie, gdy pozostanie 20% opornych neuronów ruchowych, rozpoczyna się sama choroba.


Manifestacja stwardnienia zanikowego bocznego

Patogeneza stwardnienia zanikowego bocznego

Jeśli mówimy o patogenezie stwardnienia zanikowego bocznego, to przede wszystkim musimy zrozumieć, co następuje. Istnieją różne (w dużej mierze nieznane) czynniki genetyczne.

Realizowane są w warunkach selektywnej wrażliwości neuronów ruchowych. Oznacza to, że w warunkach zapewniających normalne funkcjonowanie fizjologiczne tych komórek.


Patogeneza stwardnienia zanikowego bocznego

Jednak w stanach patologicznych odgrywają rolę w rozwoju zwyrodnień. To z kolei prowadzi do podstawowych mechanizmów patogenezy.

Neurony ruchowe– tych jest najwięcej duże komórki układ nerwowy z długimi procesami przewodzącymi ( do 1 metra). Wymagają wysokich kosztów energii.


Neurony ruchowe

Każdy neuron ruchowy jest specjalną elektrownią. Ona przejmuje kontrolę wielka ilość impulsy, a następnie przekazuje je w celu realizacji skoordynowanych ruchów człowieka.

Te komórki potrzebują dużo wewnątrzkomórkowy wapń. To ona zapewnia funkcjonowanie wielu układów neuronów ruchowych. Dlatego zmniejsza się produkcja białek wiążących wapń w komórkach.

Ekspresja niektórych receptorów glutaminianu (ampa) i ekspresja białek (bcl-2), które zapobiegają programowanej śmierci tych komórek, jest zmniejszona.

W warunkach patologicznych te cechy neuronu ruchowego przyczyniają się do procesu degeneracji. W rezultacie:

  • Toksyczność (ekscytotoksyczność glutaminianu) stymulowana przez aminokwasy
  • Stres oksydacyjny
  • Cytoszkielet neuronów ruchowych jest uszkodzony
  • Degradacja białek zostaje zakłócona poprzez utworzenie się pewnych wtrąceń
  • Występuje działanie cytotoksyczne zmutowanych białek (sod-1)
  • Apoptoza lub programowana śmierć komórek neuronów ruchowych

Rodzaje chorób

Rodzinne stwardnienie rozsiane(Fals) – występuje, gdy u pacjenta w rodzinie występują podobne przypadki tej choroby. Stanowi to 15%.

W innych przypadkach, gdy mają więcej trudne ścieżki dziedziczenie (85%), o którym mówimy sporadyczne stwardnienie zanikowe boczne (ALS)..

Epidemiologia chorób neuronu ruchowego

Jeśli mówimy o epidemiologii choroby neuronu ruchowego, liczba nowych pacjentów rocznie wynosi około 2 przypadki na 100 000 osób. Częstość występowania (liczba pacjentów z ALS w jednym czasie) waha się od 1 do 7 przypadków na 100 000 osób.

Z reguły chorują osoby w wieku od 20 do 80 lat. Chociaż możliwe są wyjątki.

średnia długość życia:

  • jeśli choroba ALS zaczyna się od upośledzenia mowy (z początkiem opuszkowym), wówczas żyją zwykle 2,5 roku
  • jeśli zaczyna się od jakichś zaburzeń motorycznych (początek kręgosłupa), to jest to 3,5 roku

Należy jednak zaznaczyć, że 7% chorych żyje dłużej niż 5 lat.

Loci genetyczne rodzinnego ALS

Widzimy tutaj wiele typów rodzinnego ALS. Odkryto ponad 20 mutacji. Niektóre z nich są rzadkie. Niektóre są powszechne.

Loci genetyczne rodzinnego ALS

Typ Częstotliwość Gen Klinika
FAŁSZ1 (21q21) 15-20% FAŁSZYWOŚCI SOD-1 Typowy
FAŁSZ2 (2q33) Rzadkie, AP Alsin Nietypowy, SE
FAŁSZ3 (18q21) Jedna rodzina Nieznany Typowy
FAŁSZ4 (9q34) Bardzo rzadkie Sentaksyna Nietypowy, SE
FAŁSZ5 (15q15) Rzadko, AR Nieznany Nietypowy, SE
FAŁSZ6 (16q12) 3-5% FAŁSZYWOŚCI FUS Typowy
FAŁSZ7 (20p13) Jedna rodzina ? Typowy
FAŁSZ8 Bardzo rzadkie VAPB Nietypowy, inny.
FAŁSZ9 (14q11) Rzadki Angiogenina Typowy
FAŁSZ10 (1p36) 1-3% fałszu

do 38% rodzinnie i 7% sporadycznie

 TDP-43 Typowy

ALS, FTD, ALS-FTD

Istnieją również nowe geny ALS. Niektórych z nich nie pokazaliśmy. Ale chodzi o to, że wszystkie te mutacje prowadzą na jedną ostateczną ścieżkę. Do rozwoju uszkodzeń centralnych i obwodowych neuronów ruchowych.

Klasyfikacja chorób neuronu ruchowego

Poniżej znajduje się klasyfikacja chorób neuronu ruchowego.

Klasyfikacja Norrisa (1993):

  • Stwardnienie zanikowe boczne - 88% pacjentów:
    • debiut opuszkowy ALS - 30%
    • debiut w klatce piersiowej - 5%
    • rozproszone - 5%
    • szyjny - 40%
    • lędźwiowy - 10%
    • oddechowe - mniej niż 1%
  • Postępujące porażenie opuszkowe - 2%
  • Progresywny atropia miesni — 8%
  • Pierwotne stwardnienie boczne - 2%

Wariacje basowe Chondkariana (1978):

  1. Klasyczny - 52% (przy równomiernej reprezentacji uszkodzeń centralnych i obwodowych neuronów ruchowych)
  2. Segmentowo-jądrowy - 32% (małe oznaki uszkodzeń centralnych)
  3. Piramida - 16% (widzimy znaki uszkodzenie obwodowe nie tak jasne jak znaki centralnego)

Naturalna patomorfoza

Jeśli mówimy o różnych debiutach, należy zauważyć, że kolejność rozwoju objawów jest zawsze pewna.


Patomorfoza w opuszkowym i szyjnym początku ALS

Na debiut bulwarowy Najpierw pojawiają się zaburzenia mowy. Następnie pojawiają się zaburzenia połykania. Następnie pojawia się niedowład kończyn i zaburzenia oddechowe.

Na debiut szyjny proces naruszenia rozpoczyna się od jednej ręki, a następnie przechodzi do drugiej. Następnie mogą wystąpić zaburzenia opuszkowe i zaburzenia ruchu w nogach. Wszystko zaczyna się od strony, po której doszło do kontuzji głównej ręki.

Jeśli mowa o piersiowy początek ALS, wówczas pierwszym objawem, którego zwykle nie zauważają pacjenci, jest osłabienie mięśni pleców. Warunek jest zepsuty. Następnie pojawia się niedowład ręki wraz z zanikiem.


Patomorfoza w odcinku piersiowym i lędźwiowym ALS

Na debiut lędźwiowy Najpierw dotknięta jest jedna noga. Następnie zostaje schwytany drugi, po czym choroba rozprzestrzenia się na ręce. Następnie pojawiają się zaburzenia oddechowe i opuszkowe.

Objawy kliniczne choroby Charcota

Objawy kliniczne choroby Charcota obejmują:

  1. Oznaki uszkodzenia obwodowych neuronów ruchowych
  2. Oznaki uszkodzenia centralnego neuronu ruchowego
  3. Połączenie zespołów opuszkowych i rzekomobulbarowych

Śmiertelne powikłania prowadzące do śmierci:

  1. Dysfagia (zaburzenia połykania) i niedobory żywieniowe
  2. Zaburzenia oddychania kręgosłupa i tułowia na skutek zaniku głównych i pomocniczych mięśni oddechowych

Oznaki uszkodzenia centralnego neuronu ruchowego

Objawy uszkodzenia ośrodkowego neuronu ruchowego obejmują:

  1. Utrata zręczności – choroba zaczyna się, gdy dana osoba zaczyna mieć trudności z zapinaniem guzików, wiązaniem sznurówek, grą na pianinie czy nawlekaniem igły.
  2. Następnie siła mięśni maleje
  3. Zwiększone napięcie mięśniowe w zależności od typu spastycznego
  4. Pojawia się hiperrefleksja
  5. Odruchy patologiczne
  6. Objawy rzekomoopuszkowe

Oznaki uszkodzenia obwodowych neuronów ruchowych

Objawy uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego łączą się z objawami uszkodzenia centralnego neuronu ruchowego:

  1. Fascykulacje (widoczne drgania mięśni)
  2. Skurcze (bolesne skurcze mięśni)
  3. Niedowład i zanik mięśni szkieletowych głowy, tułowia i kończyn
  4. Niedociśnienie mięśniowe
  5. Hiporefleksja

Konstytucyjne objawy ALS

Konstytucyjne objawy ALS obejmują:

  • Wyniszczenie związane z ALS(utrata więcej niż 20% masy ciała w ciągu 6 miesięcy) jest wydarzeniem katabolicznym w organizmie. Jest to związane ze śmiercią dużej liczby komórek układu nerwowego. W takim przypadku pacjenci są przepisywani hormony anaboliczne. Kacheksja może również rozwinąć się w wyniku niedożywienia.
  • Zmęczenie(restrukturyzacja płytek końcowych) - u niektórych pacjentów przy pomocy EMG możliwy jest ubytek o 15 - 30%

Rzadkie objawy stwardnienia zanikowego bocznego

Oto niektóre z rzadkich objawów stwardnienia zanikowego bocznego:

  • Zaburzenia sensoryczne. Wykazano jednak, że w 20% przypadków u pacjentów z ALS (szczególnie w starszym wieku) występują zaburzenia czucia. To jest polineuropatia. Ponadto, jeśli choroba zaczyna się w ramionach pacjenta, po prostu zwisają. Ich krążenie krwi jest zaburzone. Potencjały w tych nerwach czuciowych mogą również się zmniejszyć.
  • Naruszenia funkcji okoruchowych, oddawania moczu i jelit są niezwykle rzadkie. Mniej niż 1%. Możliwe są jednak częstsze zaburzenia wtórne. Jest to osłabienie mięśni dna miednicy.
  • Demencja (demencja) występuje w 5% przypadków.
  • Upośledzenie funkcji poznawczych - 40%. W 25% przypadków mają one charakter postępujący.
  • Odleżyny - mniej niż 1%. Z reguły występują one z ciężkim przebiegiem niedobory żywieniowe odżywianie.

Warto powiedzieć, że jeśli te objawy występują, można wątpić w diagnozę.

Należy jednak zawsze pamiętać, że jeśli pacjent ma typową obraz kliniczny tej choroby i występują takie objawy, wówczas można postawić diagnozę ALS z cechami.

Łagodne zaburzenia funkcji poznawczych i demencja

Porozmawiajmy więcej o łagodnych zaburzeniach poznawczych i otępieniu w chorobie Lou Gehriga. Tutaj często widzimy mutacje genów C9orf72. Prowadzi to do rozwoju ALS, otępienia czołowo-skroniowego i ich kombinacji.

Istnieją trzy możliwe opcje rozwoju tego zaburzenia:

  1. Opcja behawioralna- wtedy spada motywacja pacjenta (zespół apatoabuliczny). Lub odwrotnie, pojawia się odhamowanie. Zdolność osoby do aktywnego i odpowiedniego komunikowania się w społeczeństwie jest zmniejszona. Krytyka maleje. Płynność mowy jest zaburzona.
  2. Wykonawczy- naruszenie planowania działań, uogólnianie, płynność mowy. Procesy logiczne zostają zakłócone.
  3. Semantyczny (mowa)- rzadko pojawia się płynna i pozbawiona znaczenia mowa. Często jednak występuje dysnomia (zapominanie słów) i parafazja fonemiczna (uszkodzenie przednich obszarów mowy). Często popełniają błędy gramatyczne i jąkają się. Jest akapit (nieporządek pismo) i apraksja jamy ustnej (nie można owinąć warg wokół rurki spirografu). Istnieje także dysleksja i dysgrafia.

Kryteria diagnostyczne dysfunkcji czołowo-skroniowej wg D.Neary'ego (1998)

Do kryteriów diagnostycznych dysfunkcji czołowo-skroniowej według D. Neary’ego zaliczają się takie obowiązkowe objawy, jak:

  • Podstępny początek i stopniowy postęp
  • Wczesna utrata samokontroli nad zachowaniem
  • Gwałtowne pojawienie się trudności w interakcjach w społeczeństwie
  • Spłaszczenie emocjonalne na wczesnych etapach
  • Wczesne ograniczenie krytyki

Nie stoi w sprzeczności z diagnozą, że zaburzenie takie może wystąpić przed 65. rokiem życia wiek letni. Diagnoza staje pod znakiem zapytania, gdy pacjent nadużywa alkoholu. Jeżeli zaburzenia te mają charakter ostry i były poprzedzone urazem głowy, wówczas usuwa się rozpoznanie dysfunkcji czołowo-skroniowej.

Poniżej przedstawiono pacjenta. Ma widoczne objawy puste oczy. To nie jest specyficzny objaw. Jednak w przypadku ALS, gdy dana osoba nie może mówić ani się poruszać, należy zwrócić na to uwagę.


Objaw „pustych oczu” u pacjenta z ALS + akapity FTD i „styl telegraficzny” w FTD

Po prawej stronie znajduje się przykład, w którym pacjent pisze stylem telegraficznym. Pisze pojedyncze słowa i popełnia błędy.

Zobacz, jak gruba jest skóra w ALS. Pacjentom trudno jest przekłuć skórę elektrodą igłową. Ponadto występują trudności podczas wykonywania nakłucia lędźwiowego.

Skóra normalna i pogrubiona w ALS

Zmienione kryteria El Escorial dla ALS (1998)

Niezawodny BAS Diagnozuje się, gdy objawy uszkodzenia obwodowych i ośrodkowych neuronów ruchowych łączą się na trzech z czterech możliwych poziomów ośrodkowego układu nerwowego (tułów, szyjny, piersiowy i lędźwiowy).

Prawdopodobnie jest połączeniem objawów na dwóch poziomach ośrodkowego układu nerwowego. Niektóre oznaki uszkodzenia centralnego neuronu ruchowego są bardzo wysokie.

Prawdopodobne narażenie laboratoryjne- połączenie objawów na jednym poziomie ośrodkowego układu nerwowego z obecnością oznak uszkodzenia obwodowych neuronów ruchowych w co najmniej dwóch kończynach i przy braku objawów innych chorób.

Możliwe stwardnienie rozsiane- połączenie funkcji na jednym poziomie. Lub istnieją oznaki uszkodzenia centralnego neuronu ruchowego w stosunku do oznak uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego, ale nie ma danych ENMG na innych poziomach. Wymaga wykluczenia innych chorób.

Podejrzany- są to pojedyncze objawy uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego w dwóch lub więcej częściach ośrodkowego układu nerwowego.

Postęp choroby neuronu ruchowego

Postęp choroby neuronu ruchowego można podzielić na trzy typy:

  1. Szybko - utrata ponad 10 punktów w ciągu 6 miesięcy
  2. Średnia - strata 5 - 10 punktów w ciągu sześciu miesięcy
  3. Powolny – utrata mniej niż 5 punktów miesięcznie
Postęp choroby neuronu ruchowego

Instrumentalne metody diagnozowania ALS

Instrumentalne metody diagnostyczne mają na celu wykluczenie chorób potencjalnie uleczalnych lub o łagodnym rokowaniu.

Elektromiografia w diagnostyce ALS

Istnieją dwie metody diagnozowania ALS:

  1. (EMG) – weryfikacja uogólnionego charakteru procesu
  2. Rezonans magnetyczny(MRI) mózgu i rdzenia kręgowego – wykluczenie zmian ogniskowych ośrodkowego układu nerwowego, których objawy kliniczne są podobne do początku MND

Stwardnienie zanikowe boczne – leczenie

Niestety, obecnie nie ma pełnego leczenia stwardnienia zanikowego bocznego. Dlatego choroba ta nadal jest uważana za nieuleczalną. Przynajmniej nie odnotowano jeszcze przypadków wyzdrowienia z ALS.

Ale lekarstwo nie jest bezwartościowe!

Ciągle trzymany różne badania. Kliniki stosują metody, które pomagają pacjentowi złagodzić tolerancję choroby. Poniżej omawiamy te zalecenia kliniczne.

Istnieją również leki przedłużające życie pacjenta z ALS.

Warto jednak powiedzieć, że nie ma potrzeby prowadzenia leczenia metodami, które nie zostały jeszcze dokładnie zbadane. Istnieją leki, które na pierwszy rzut oka mogą poprawić stan pacjenta. Jednak z biegiem czasu wszystko wraca do normy, a choroba nadal zaczyna postępować.

To samo dotyczy komórki macierzyste. Przeprowadzono badania, które wykazały początkowo poprawę. Jednak potem stan pacjenta stawał się coraz gorszy, a choroba ALS znów zaczęła się rozwijać.

Dlatego dalej ten moment Komórki macierzyste nie są metodą leczenia, którą należy wybrać. Ponadto sama procedura jest bardzo droga.

Terapia patogenetyczna choroby Lou Gehriga

Istnieją leki spowalniające postęp choroby Lou Gehriga.

- presynaptyczny inhibitor uwalniania glutaminianu. Przedłuża życie pacjentów średnio o 3 miesiące. Lek należy przyjmować tak długo, jak pacjent dba o siebie. Dawki 50 mg 2 razy dziennie przed posiłkami co 12 godzin.

Riluzol (Rilutek)

W 3–12% przypadków lek powoduje polekowe zapalenie wątroby i podwyższone ciśnienie krwi. Metabolizowany u mężczyzn i palaczy. Wymagają większej dawki.

Warto powiedzieć, że spowolnienia postępu nie można odczuć. Lek nie czyni człowieka lepszym. Ale pacjent będzie chory dłużej i później przestanie o siebie dbać.

Lek jest przeciwwskazany u pacjentów z pewnym i prawdopodobnym ALS, trwającym krócej niż pięć lat, z przyspieszonym przebiegiem Pojemność życiowa płuca w ponad 60% i bez tracheostomii.

Cena Riluzolu w różnych aptekach waha się od 9 000 do 13 000 rubli.

NP001- substancja czynna chloryn sodu. Lek ten jest regulatorem odporności w przypadku chorób neurodegeneracyjnych. Hamuje zapalenie makrofagów in vitro i u pacjentów ze stwardnieniem zanikowym bocznym.

Chlorek sodu

Po 3 miesiącach od podania kroplomierzy w dawce 2 mg/kg chloryn sodu stabilizuje przebieg choroby. Wydaje się, że zatrzymuje postęp.

Czego nie należy stosować

Jeśli masz ALS, nie powinieneś używać:

  • Cytostatyki (pogłębiają niedobór odporności z powodu niedożywienia)
  • Tlenoterapia hiperbaryczna (pogarsza już zaburzone płukanie dwutlenkiem węgla)
  • Napary włączone roztwór soli w leczeniu hiponatremii u pacjentów z ALS i dysfagią
  • Hormony steroidowe (powodują miopatię mięśni oddechowych)
  • Aminokwasy rozgałęzione (skrócą życie)

Terapia paliatywna choroby Charcota

Zamiar opieka paliatywna Choroba Charcota to zmniejszenie poszczególnych objawów. A także przedłużenie życia pacjenta i utrzymanie stabilności jego jakości na pewnym etapie choroby.

  1. Leczenie objawów śmiertelnych (dysfagia, zaburzenia odżywiania i niewydolność oddechowa)

Leczenie niezakończonych zgonem objawów ALS

Teraz rozważymy metody leczenia ALS z objawami niezakończonymi zgonem.

Na początek to redukcja fascykulacji i skurczów:

  • Siarczan chinidyny (25 mg dwa razy dziennie)
  • Karbamazepina (100 mg 2 razy dziennie)

Może podawać leki zmniejszenie napięcia mięśniowego:

  • Baklofen (do 100 mg dziennie)
  • Sirdalud (do 8 mg dziennie)
  • Leki zwiotczające mięśnie akcja centralna(Diazepam)

Walka z przykurczami stawów:

  • Obuwie ortopedyczne (profilaktyka deformacji stopy koninowarskiej)
  • Kompresy (nowokaina + dimeksyd + hydrokortyzon / lidaza / ortofen) do leczenia periatrozy stawu ramiennego

Miotropowe leki metaboliczne:

  • Karnityna (2 - 3 g dziennie) kurs 2 miesiące, 2 - 3 razy w roku
  • Kreatyna (3 - 9 g dziennie) kurs przez dwa miesiące, 2 - 3 razy w roku

Dają więcej preparaty multiwitaminowe. Neuromultivitis, milgamma, preparaty kwasu liponowego dożylnie. Przebieg leczenia trwa 2 miesiące i 2 razy w roku.

Leczenie zmęczenia:

  • Midantan (100 mg dziennie)
  • Etosuksymid (37,5 mg na dzień)
  • Fizjoterapia

Aby zapobiec podwichnięciu głowy kość ramienna w przypadku wiotkiego niedowładu ramion stosuje się bandaże odciążające na kończyny górne typu Deso. Trzeba go nosić 3 - 5 godzin dziennie.

Mamy specjalne ortezy. Są to uchwyty na głowę, uchwyty zatrzymujące i szyny ręczne.


Istnieją również urządzenia wspomagające w postaci kul, chodzików czy pasów do podnoszenia kończyny.


Urządzenia wspomagające

Istnieją również specjalne przybory i urządzenia, które ułatwiają higienę i codzienne życie.

Urządzenia do higieny pacjentów z ALS

Leczenie dyzartrii:

  • Zalecenia dotyczące mowy
  • Aplikacje lodowe
  • Podają leki zmniejszające napięcie mięśniowe
  • Korzystaj z tabel z alfabetem i słownikami
  • Elektroniczne maszyny do pisania
  • Wielofunkcyjne piloty do dyktafonów
  • Wzmacniacze głosu
  • Wykorzystywany jest system komputerowy z czujnikami gałki oczne aby odtwarzać mowę jako tekst na monitorze (obrazek poniżej)

Terapia zaburzenia mowy dla osób chorych na chorobę Charcota

Zachłystowe zapalenie płuc w ALS

50 - 75% pacjentów z neurodegeneracją oraz osoby starsze mają problemy z połykaniem, które występują u 67% pacjentów z ALS. Zachłystowe zapalenie płuc w 50% przypadków kończy się śmiercią.

Metody diagnostyczne:

  • Wideofluoroskopia, skale APRS (skala aspiracji i penetracji) i DOSS (skala nasilenia skutków dysfagii)

Poniżej znajduje się definicja gęstości i objętości płynu, nektaru i budyniu, które pacjent powinien połknąć.


Badanie objętości i gęstości bieguna

Leczenie dysfagii

W leczeniu dysfagii (zaburzeń połykania) etap początkowy obowiązują następujące zasady:

  1. Potrawy o konsystencji półstałej przy użyciu miksera, blendera (tłuczone ziemniaki, galaretka, owsianka, jogurt, galaretka)
  2. Zagęstniki płynne (zasoby)
  3. Unikaj dań trudnych do połknięcia: tych z fazą stałą i płynną (zupa z kawałkami mięsa), produktów stałych i sypkich ( orzechy włoskie, chipsy), produkty lepkie (mleko skondensowane)
  4. Ogranicz pokarmy zwiększające wydzielanie śliny (sfermentowane mleko, słodkie cukierki)
  5. Unikaj pokarmów wywołujących odruch kaszlowy ( pikantne przyprawy, mocny alkohol)
  6. Zwiększ zawartość kalorii w żywności (dodaj masło, majonez)

Gastrostomię stosuje się w leczeniu postępującej dysfagii. W szczególności przezskórna endoskopia.


Etapy przezskórnej endoskopowej gastrostomii

Przezskórna endoskopowa gastrostomia (PEG) i żywienie dojelitowe wydłużają życie pacjentów z ALS:

  • Grupa ALS + PEG — (38 ± 17 miesięcy)
  • Grupa ALS bez PEG - (30 ± 13 miesięcy)

Leczenie niewydolności oddechowej

Leczenie niewydolności oddechowej polega na nieinwazyjnej wentylacji przerywanej (NIPV, BIPAP, NIPPV), nadciśnieniu dwupoziomowym (ciśnienie wdechowe wyższe od ciśnienia wydechowego).

Wskazania w przypadku stwardnienia zanikowego bocznego:

  1. Spirografia (FVC< 80%)
  2. Manometria wdechowa - mniej niż 60 cm. Sztuka.
  3. Polisomnografia (ponad 10 epizodów bezdechu na godzinę)
  4. Pulsoksymetria (Pa CO2 ≥ 45 mm Hg; spadek saturacji nocnej ≥ 12% w ciągu 5 minut)
  5. pH krew tętnicza mniej niż 7,35

Urządzenie oddechowe dla pacjentów z ALS

Wskazania dla aparatów oddechowych:

  • Kręgosłupowy ALS z wymuszoną pojemnością życiową (FVC) 80-60% - sen 22 (S)
  • Bulbar BAS FVC 80-60% - isleep 25 (ST)
  • Kręgosłup ALS FVC 60-50% – wyspa 25 (ST)
  • FVC poniżej 50% - tracheostomia (urządzenie VIVO 40, VIVO 50 - tryby PCV, PSV)

Sztuczna (inwazyjna) wentylacja jest bezpieczna, chroni przed aspiracją i przedłuża życie człowieka.

Jednak przyczynia się do uwalniania wydzieliny, ryzyka infekcji i powikłań tchawiczych. A także ryzyko syndromu zamknięcia, całodobowej zależności i wysokich kosztów.

Wskazania do wentylacji inwazyjnej:

  • Niemożność przystosowania się do NPVL lub trwa ona dłużej niż 16 – 18 godzin dziennie
  • W przypadku schorzeń opuszkowych z wysokim ryzykiem aspiracji
  • Gdy NVPL nie zapewnia odpowiedniego natlenienia

Kryteria ograniczające przejście na wentylację mechaniczną w przypadku ALS:

  1. Wiek
  2. Tempo postępu choroby
  3. Możliwość komunikacji
  4. Otępienie czołowo-skroniowe
  5. Relacje rodzinne
  6. Choroba psychiczna u pacjenta
  7. Nawykowe zatrucia
  8. Strach przed śmiercią

U pacjentów z ALS, którzy stosują wentylację mechaniczną od ponad 5 lat, rozwija się zespół zamknięcia (18,2%), czyli stan minimalnych umiejętności komunikacyjnych (33,1%).


Komunikator do komunikacji

Psychoterapia stwardnienia zanikowego bocznego

Bardzo ważna jest także psychoterapia stwardnienia zanikowego bocznego. Jest potrzebna zarówno pacjentowi, jak i członkom jego rodziny.

Według statystyk 85% pacjentów z ALS cierpi na zaburzenia psychiczne. A 52% cierpi z powodu członków rodziny. Jednocześnie dominują krewni zaburzenia lękowe, a pacjenci popadają w depresję.

Są alarmy i toksyczne uzależnienie. Oznacza to nadużywanie tytoniu, leków lub alkoholu. Pacjenci stanowią 49%, a członkowie rodziny – 80%. W rezultacie wszystko to prowadzi do następujących konsekwencji.

Patogeneza zaburzeń psychicznych w ALS

Co więc dzieje się z ludzką psychiką na scenie postawienie diagnozy:

  • Ambiwalencja (dwoistość) myślenia
  • Rozwój lęku - uzależnienie od narkotyków i Internetu
  • Obsesyjne myśli – syndrom obsesyjny(powtarzanie badań u różnych lekarzy)
  • Naruszenie stan psychiczny bliscy – zaburzenia komfortu (kokon psychiatryczny)

Na scenie rozwój deficytów neurologicznych:

  • Zaprzeczanie chorobie (odwrócona reakcja histeryczna)
  • Albo jest akceptacja choroby (depresja)

Na scenie narastający deficyt neurologiczny:

  • Pogłębiająca się depresja
  • Odmowa leczenia

Leczenie zaburzeń psychicznych

Ogólnie rzecz biorąc, w tym przypadku w przypadku choroby Charcota konieczne jest leczenie zaburzeń psychicznych. To zawiera:

  • Zastąpienie leków antycholinergicznych powodujących wydzielanie śliny (atropina, amitryptylina) butolotoksyną i napromienianie gruczołów ślinowych
  • Cholinomimetyki (niskie dawki galantaminy)
  • Atypowe leki przeciwpsychotyczne - Seroquel, ewentualnie w kroplach - neuleptil
  • Nie rozpoczynaj leczenia lekami przeciwdepresyjnymi, ponieważ zwiększają one stany lękowe. Lepiej dać coś bardziej miękkiego (azafen).
  • Stosowanie środków uspokajających - alprazolam, stresam, mezapam
  • Tabletki nasenne należy stosować wyłącznie w stanie unieruchomienia
  • Pantogam

Terapia zajęciowa i fizjoterapia ALS

Porozmawiajmy trochę o terapii zajęciowej i fizjoterapii w przypadku ALS. Dowiesz się co to jest i do czego jest potrzebne.

Fizjoterapeuta pomaga pacjentowi zachować optymalną sprawność fizyczną i mobilność, biorąc pod uwagę, jak to wszystko wpływa na życie.

Jeśli fizjoterapeuta monitoruje, jak zmienia się życie pacjenta, potrzebna jest druga osoba, która oceni samą jakość życia pacjenta.

Terapeuta zajęciowy to specjalista, który pomaga pacjentowi żyć możliwie samodzielnie i ciekawie. Specjalista musi zagłębić się w specyfikę życia pacjenta. Zwłaszcza dla pacjentów z ciężkimi przypadkami choroby.

Rozstępy

Rozciąganie i poruszanie się w maksymalnej amplitudzie zapobiega przykurczom, zmniejsza spastyczność i ból. W tym z mimowolnych skurczów konwulsyjnych.

Rozciąganie możesz wykonywać z pomocą drugiej osoby lub dodatkowej siły zewnętrznej. Pacjent może to zrobić samodzielnie za pomocą pasów. Ale tutaj musisz pamiętać, że dzięki tej metodzie osoba będzie marnować energię.

Czy trening mięśni pomaga w ALS?

Istnieją badania, które mówią, że stosowanie ćwiczeń oporowych kończyn górnych u pacjenta ze stwardnieniem zanikowym bocznym spowodowało wzrost siły statycznej w 14 grupach mięśni (w 4 nie wzrosła).

I to po 75 dniach treningów. Dlatego wszelkie zajęcia powinny być regularne i długotrwałe.

Postęp w sile mięśni wykazano w badaniu

Jak widać, w większości grup zaobserwowano znaczny wzrost siły mięśni. W wyniku tej działalności człowiekowi łatwiej było zdobyć przedmioty z najwyższej półki. Lub podnieś przedmiot i umieść go na półce.

W samej terapii ruchy wykonywano po trajektorii zbliżonej do stosowanej w PNF. To moment, w którym lekarz stawia opór ruchom pacjenta. Oczywiście taki opór nie powinien być zbyt silny. Najważniejsze jest, aby złapać pożądany stopień.

Z reguły wiele ruchów wykonuje się po przekątnej. Na przykład poruszanie nogą po przekątnej. Same ćwiczenia wykonywano przy użyciu gumek (tarabantów). Chociaż częściowo wykonano je przy użyciu oporu ręcznego.

Ćwiczenia z gumkami (tarabantami)

Metodyka prowadzenia zajęć

Oto metodologia prowadzenia zajęć:

  • Akcja została przeprowadzona pokonując opór podczas całego ruchu
  • Ruch w jedną stronę trwał 5 sekund
  • Lekcja składała się z dwóch serii po 10 ruchów.
  • Odpoczynek między seriami trwał około 5 minut
  • Zajęcia odbywały się 6 razy w tygodniu:
    • 2 razy u specjalisty (pokonanie oporu rąk specjalisty)
    • 2 razy z członkiem rodziny (ten sam opór rękami)
    • 2 razy samodzielnie z bandażami elastycznymi
  • Wyniki z tabeli pojawiły się po 75 dniach (65 lekcjach) od ukończenia kursu

Na czym opiera się efekt siły?

Dlaczego siła wzrasta nawet wtedy, gdy neuron ruchowy jest uszkodzony? Do czego może prowadzić siedzący tryb życia roztrenowanie układu krążenia.

Innymi słowy, te mięśnie, które nie są dotknięte, również zaczynają słabnąć. I to właśnie na ich treningu opiera się efekt zwiększenia siły.

Odtrenowanie następuje również dlatego, że spada wsparcie funkcjonalne. Na siedzącyżycie, dostarczana jest niewielka ilość tlenu. Dlatego ćwicz z umiarem aktywność fizyczna poprawić ogólne funkcjonowanie ciało.

Intensywność ćwiczeń w chorobie Lou Gehriga

Chcę powiedzieć, że ćwiczenia z dużym oporem nie dają żadnego efektu. Nie tylko nie dają, ale mogą też zaszkodzić pacjentowi z chorobą Lou Gehriga.

Natomiast ćwiczenia o umiarkowanej intensywności prowadzą do poprawy funkcjonowania mięśni, na które nie wpływa znaczne osłabienie. Jeśli mięsień praktycznie nie wykonuje żadnych ruchów, nie należy spodziewać się wzrostu jego siły.

Istnieją jednak mięśnie, które wykonują ruchy, ale słabo.

Nawet u osób z niewydolnością oddechową, które stosują nieinwazyjną wentylację wspomaganą, w wyniku ćwiczeń może nastąpić poprawa funkcji mięśni umiarkowane obciążenie.

Regularne ćwiczenia z umiarkowanym oporem pomagają poprawić siłę statyczną niektórych mięśni.

Do określenia obciążenia znacznego i nieistotnego stosuje się skalę Borga.

Skala Borga

Od 0 do 10 możemy określić subiektywne odczucia, jakie odczuwa dana osoba podczas ćwiczeń.

Nieważne, jaki wysiłek wkładają pacjenci. Niezależnie od oferowanych ćwiczeń i czasu trwania spaceru. Najważniejsze jest to, że ich wysiłki wydają się jedynie „przeciętne” lub „prawie trudne”. Oznacza to, że obciążenia nie powinny przekraczać poziomu 4.

Istnieje obliczenie, które pomaga określić rezerwę serca. Oznacza to, przy jakim tętnie możesz łatwo i bezpiecznie trenować.

  • Intensywność obciążenia= Tętno spoczynkowe + 50% do 70% rezerwy serca
  • Rezerwa serca= 220 - wiek - tętno spoczynkowe

Program treningu aerobowego dla ALS

Istnieje również 16-tygodniowy program treningu aerobowego dla ALS. Wykonywane trzy razy w tygodniu. Robimy to kilka razy w domu na ergometrze rowerowym i na stepie. Potem raz w szpitalu pod okiem fizjoterapeuty.

  • 1-4 tygodnie 15 do 30 minut
  • Od 5 tygodni do pół godziny

Ćwiczenia krokowe(stopień, na który się wchodzi, a potem schodzi):

  • Pierwsze 5 tygodni (3 minuty)
  • 6-10 tygodni (4 minuty)
  • 11-16 tygodni (5 minut)

Zajęcia w szpitalu:

  1. 5 minut rozgrzewki (pedał bez obciążenia)
  2. 30 minut umiarkowanych ćwiczeń (15 minut jazdy na rowerze, 10 minut bieżni, 5 minut kroku)
  3. 20 minut ćwiczenia siłowe(przednie uda, biceps i triceps)
  4. Ostatnia część 5 minut

Program ten doprowadził także do tego, że stan fizyczny pacjentów uległ poprawie.

Zasady przywracania codziennych czynności

Specjalista ds fizykoterapia i terapeuci zajęciowi powinni zawsze myśleć o trzech rzeczach, aby poprawić codzienne czynności danej osoby:

  1. Specjalista musi ocenić i zoptymalizować możliwości fizyczne pacjenta
  2. Biorąc pod uwagę te możliwości, należy dokonać wyboru optymalna postawa dla każdego działania
  3. Dostosuj środowisko pacjenta i zobacz, jak można poprawić wydajność fizyczną

Chodzące wsparcie w chorobie Charcota

Bardzo często specjaliści muszą rozwiązać problem wspomagania chodu swojego pacjenta z chorobą Charcota. Jest tu kilka rozwiązań. Możesz używać kul łokciowych, ponieważ łatwiej się na nich oprzeć.

Ale czasami wystarczy użyć zwykłych lasek. Ale wymagają siły, bo trzeba trzymać całą rękę. A do chodzenia po śliskich powierzchniach polecam kupić w aptece specjalne „raki”.

Raki do chodzenia po śliskich nawierzchniach

Jeśli Twoja stopa zwisa, będziesz potrzebować uchwytu na stopę.

Jeśli dana osoba staje się zbyt zmęczona lub po prostu nie może chodzić, potrzebny będzie wózek inwalidzki. A jaki optymalny model wybrać, to pytanie, które terapeuta zajęciowy i fizjoterapeuta powinni wspólnie podjąć.


Człowiek powinien czuć się komfortowo w wózku. Ponadto samo urządzenie nie powinno wymagać od pacjenta dużej ilości energii.

Trzeba także wziąć pod uwagę modułowość (opcje) wózka. Pomagają w wykonywaniu codziennych czynności.

Na przykład wózek może być wyposażony w urządzenie zapobiegające przewróceniu się, aby zapobiec jego upadkowi. Można również zastosować koła transportowe. Dzięki temu dojedziesz tam, gdzie nie zmieści się szeroki wózek.

Czasami musimy zapewnić hamulce obsługującemu. Zagłówki, pasy boczne i tym podobne mogą być również uwzględnione.

Jak widać adaptacja i dobór wózka to także bardzo ważna część dla pacjenta z ALS.

Wysokość siedzenia

Ważna jest także wysokość siedziska. Wyższa powierzchnia znacznie ułatwi pacjentowi wstawanie. Ponadto na wyższym poziomie osoba będzie siedzieć bardziej prosto. Przecież w tym przypadku aktywowane są mięśnie pleców.

Nie ma zatem potrzeby sadzania pacjenta na niskim krześle. Będzie się w nim czuł niekomfortowo. Ponadto zdjęcie pacjenta z takiego krzesła będzie znacznie trudniejsze.


Dopasowanie wysokości łóżka

Zatem oprócz wózka należy wyregulować optymalny poziom łóżka i krzesełka.

Jedzenie

Jedzenie zależy od tego, przy którym stole siedzi pacjent. Unikaj okrągłych stołów, ponieważ utrudniają one przyjęcie pozycji siedzącej.

Jeśli dana osoba ma trudności z utrzymaniem głowy, a jedzenie wypada jej z ust, w żadnym wypadku nie rób wysokiego zagłówka. To sprawi, że będzie mu bardzo trudno przełknąć.

Jeśli umieścisz pacjenta na wysokim zagłówku, upewnij się przynajmniej, że całe jego plecy opierają się na tym zagłówku. Oznacza to, że plecy nie powinny się zginać.

Jeśli dana osoba leży całkowicie poziomo, będzie miała bardzo słabą zdolność oddychania. Jeśli zostanie podniesiony o 30 stopni, będzie znacznie lepiej.

Lepsza będzie pozycja na boku i wysoki zagłówek niż samo leżenie na boku. Ale najbardziej zła sytuacja, jest z tyłu i poziomo.

Jeśli usiądziesz, Twój oddech będzie jeszcze lepszy! Pamiętajcie, że zawsze jemy siedząc. Dlatego przechylenie głowy do przodu zawsze pomaga na gardło.

Istnieje również wiele dostosowanych sztućców, które łatwiej jest trzymać ręką. Na przykład urządzenia z pogrubionymi uchwytami. Istnieją nawet specjalne zaciski na dłoń i wiele więcej.

Ale bądź ostrożny, jeśli dana osoba tak ma dysfagia! W takim przypadku musisz zdecydować, czy pozostać aktywnym, czy też wypić bezpieczny łyk. To drugie zawsze będzie priorytetem.

Jeśli dana osoba ma dysfagię, trudno będzie mu pomyśleć o fikcyjnej połknięciu, a ponadto nieść to jedzenie do siebie słabą ręką. Dlatego w tym przypadku nie ma potrzeby dążenia do przystosowania się do samoobsługi.

Drink

Są sztućce, które pomagają w piciu. Istnieją na przykład specjalne okulary z wycięciami. Dzięki temu można pić z takiej szklanki bez odrzucania głowy do tyłu. Nos opada w to zagłębienie, dzięki czemu osoba pije bezpieczniej.

Okulary z wycięciem

Dostępny jest także kubek z dwoma uchwytami. Jest bardzo wygodny do noszenia w dwóch rękach.

Kubek z dwoma uchwytami

Jednak specjalny smoczek na górnej pokrywie może być również niebezpieczny w przypadku dysfagii. Jeśli napijesz się z takiej szklanki, osoba będzie musiała odrzucić głowę.

Program pozycjonowania ALS

Aby skoordynować harmonogram pracy i odpoczynku, a także zrównoważyć możliwości pacjenta z ALS przed nadmiernym zmęczeniem, należy przestrzegać specjalnego programu (harmonogramu).

Oto przykładowy program ułożenia ciała osoby ze znacznym stopniem niepełnosprawności, która przez pewien czas może pozostawać w pozycji pionowej.

Choroba ALS - fot

Poniżej przedstawiam zdjęcie dotyczące choroby ALS. Wszystkie obrazy można kliknąć, aby je powiększyć.

Choroba o tej złożonej nazwie ma krótki skrót ALS i jest klasyfikowana jako neurodegeneracyjna. Jest to jedna z form deformacji neuronów odpowiedzialnych za funkcje motoryczne. W tej chorobie dotknięte są neurony ruchowe zlokalizowane zarówno w rdzeniu kręgowym, jak i korze mózgowej. Przebieg zmian jest nieodwracalny, ale ich objawy można spowolnić i częściowo zatrzymać. Aby rozpocząć walkę z chorobą na czas, gdy nie osiągnęła ona jeszcze stadium niepełnosprawności pacjenta, należy poznać jej objawy i jak najwcześniej zwrócić się o specjalistyczną pomoc.

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) jest powoli postępującą, nieuleczalną chorobą zwyrodnieniową ośrodkowego układu nerwowego.

Przed szczegółowym wyliczeniem wszystkich objawów tej choroby i podaniem ich szczegółowego opisu, należy poczynić ostrzeżenie. Żaden pacjent, u którego zdiagnozowano ALS, nie ma wszystkiego możliwe objawy jednocześnie. Nie jest także przestrzegana kolejność ich występowania, powstają one bez logicznej sekwencji. Ponadto wcale nie jest konieczne, aby jeden z objawów charakterystycznych dla stwardnienia zanikowego bocznego wskazywał na tę konkretną chorobę. Może to być oznaką innej choroby. Jednocześnie pacjent może wykazywać objawy ALS, które nie są wymienione na liście objawów lub indywidualne odchylenia o innym charakterze.

Jeśli chcesz wiedzieć bardziej szczegółowo na czym polega, a także zastanowić się nad przyczynami, objawami, diagnostyką i leczeniem choroby, możesz przeczytać artykuł na ten temat na naszym portalu.

Ważny! Choroba przechodzi uosobieniem, jeden przypadek kliniczny nie jest taki sam, postęp przepływu zawsze ma inną dynamikę i zależy od wielu różnych okoliczności.

Drżenie mięśni

Pierwszym (nie zawsze w kolejności występowania) i jednym z najczęstszych jest objaw drgań mięśni. Nazywa się to fascykulacją i przybiera następujące formy.

Tkanka mięśniowa pod skórą zaczyna się kurczyć. Uczucie drgań i drżenia drażni pacjentów, ale tak naprawdę nic nie można na to poradzić. Pulsacje mięśni mogą występować zawsze w tym samym miejscu lub „wędrować” po całym ciele, rozprzestrzeniając się na duże obszary.

Rada. Istnieją dwie możliwości rozwoju wydarzeń: albo fascykulacje same znikną po pewnym czasie (ale potem mogą pojawić się ponownie), albo nasilą się tak bardzo, że będziesz musiał udać się do lekarza w celu leczenia farmakologicznego .

Słabe mięśnie

Gdy tylko przepływ sygnałów pochodzących z neuronów ruchowych z mózgu do mięśni zaczyna wysychać (zmniejsza się ilościowo), nie są one w pełni przyzwyczajone, przez co stają się słabe, tracąc masę. Osłabienie mięśni może prowadzić do destabilizacji równowagi i zwiększonego ryzyka upadku podczas chodzenia.

Rada. Mięśnie, gdy ich masa zaczyna spadać, nie mogą zostać ponownie „napompowane” ćwiczeniami. Ale konieczne jest wykonywanie gimnastyki, w tym ćwiczeń równowagi, a także dostosowanie diety, aby spowolnić chudnięcie tkanka mięśniowa.

Wynika to również ze zmniejszenia stopnia wykorzystania mięśni, które stają się mniej elastyczne, jakby „zdrewniałe”. Utrudnia to chodzenie i stanie oraz powoduje częste upadki.

Rada. Konieczna jest wizyta u fizjoterapeuty w celu dobrania programu gimnastycznego zwiększającego elastyczność stawów i zakres ruchu. Należy skonsultować się z dietetykiem w celu dostosowania diety tak, aby utrzymać masę ciała i mięśni.

Skurcze mięśni

Skurcze i drgawki tkanki mięśniowej rozpoczynają się najczęściej w nocy, ale mogą pojawić się później dzień, stają się częstsze i nasilają się. Wynikają one z zaprzestania przekazywania sygnału z neuronu do węzła mięśniowego. Mięsień nie jest w stanie rozpoznać sygnału i „naciągnięć”, co powoduje skurcz.

Drgawki są niebezpieczne, ponieważ są nagłe, bardzo nieprzyjemne i objawy bólowe i ostatecznie upośledzenie zdolności motorycznych.

Rada. Aby zneutralizować lub osłabić objaw, należy w czasie odpoczynku częściej zmieniać pozycję siedzącą/leżącą. Problem można częściowo rozwiązać regularnie wykonując specjalne ćwiczenia rozluźniające mięśnie. W przypadku ciężkich i długotrwałych skurczów lekarz może przepisać lek przeciwdrgawkowy.

Zmęczenie

Nie mówimy tu o zmęczeniu, które pojawia się po całym dniu pracy w kraju. Zmęczenie, które pojawia się niespodziewanie i bez uzasadnionej przyczyny, wiąże się ze spadkiem sprawności fizycznej tkanki mięśniowej. Utrzymanie go w stanie aktywnym (ton) wymaga coraz większego wydatku energetycznego. Mogą to być również trudności w oddychaniu, duszność, odwodnienie lub zmniejszenie ilości pożywienia dostępnego dla organizmu (niedożywienie lub niedożywienie).

Rada. Aby równomiernie rozłożyć siły, konieczne jest sporządzenie planu pracy na dany dzień. kocham to aktywność fizyczna na zmianę z odpoczynkiem. Skonsultuj się z dietetykiem i fizjoterapeutą. Możliwe jest zwiększenie ilości spożywanego pokarmu lub zwiększenie jego kaloryczności.

Zespół bólowy

Ból nie wynika bezpośrednio z rozpoznania stwardnienia zanikowego bocznego. Choroba nie powoduje bólu ani nawet dyskomfortu. Ale zespół bólowy można wyrazić i to dość mocno, z kilku powodów:

  • skurcz mięśnia;
  • ściskanie skóry;
  • napięcie mięśni;
  • zamknięcie stawów.

Ważne jest, aby zidentyfikować przyczynę bólu, aby ją wyeliminować.

Rada. Zalecenia dla najlepsze postanowienia Lekarz może zalecić ćwiczenia ciała, które pacjent powinien wykonywać, oraz ćwiczenia eliminujące miejscowy ucisk. Możliwa jest również terapia lekowa, przepisując zarówno leki przeciwskurczowe, jak i sterydy anaboliczne.

Trudności z połykaniem

Kiedy mięśnie ciała zaczynają być dotknięte, kolej wkrótce dociera do mięśni twarzy. W przypadku zaniku mięśni krtani zaczynają się trudności w połykaniu. To zjawisko medyczne ma swoją nazwę - dysfagia. Oczywiście proces ten utrudnia spożywanie pokarmów i produktów płynnych, przez co pacjent zaczyna jeść mniej i otrzymuje znacznie mniej składników odżywczych, co w efekcie prowadzi do spadku masy mięśniowej i jeszcze większych trudności w połykaniu.

Rada. Należy zgłosić się do dwóch specjalistów: logopedy i dietetyka. Pierwszy, po ocenie stopnia zaburzeń, zaleci ćwiczenia łagodzące problem, drugi ułoży dietę w taki sposób, aby organizm pacjenta otrzymywał minimalną ilość pożywienia. maksymalna ilość nośniki energii. Na późniejszym etapie może być konieczna wymiana tradycyjny sposób alternatywne odżywianie.

Ślinotok

Jeśli zaczynają się zaburzenia połykania, w jamie ustnej gromadzi się ślina, której nie można przełknąć. To samo dzieje się z flegmą. Prowadzi to do mimowolnego, niekontrolowanego ślinienia się, które nie może nie powodować dyskomfortu. Jeśli pacjent jest odwodniony, ślina może być lepka. Zaburzenie wydzielania śliny powoduje kandydozę błony śluzowej jamy ustnej i suchość.

Choroba komórek neuronu ruchowego, nazwana na cześć Lou Gehriga, nazwana na cześć Charcota, choroba neuronu ruchowego - wszystko to jest stwardnieniem zanikowym bocznym, które jest również nazywane stwardnieniem bocznym i daje mu skrót, pod którym jest mniej lub bardziej znany - ALS. Dlaczego mniej więcej, a nie np. szeroko? Ponieważ obecnie na świecie jest około 350 tysięcy osób chorych na ALS. A większość nie tylko obywateli, którzy są daleko od medycyny, ale także lekarze zawodowi O takiej diagnozie czytamy jedynie w podręcznikach, ale nigdy nie widzieliśmy, a tym bardziej nie leczono, pacjenta z ALS.

Jeszcze dziesięć lat temu w Rosji nie było absolutnie żadnego programu pomocy pacjentom z tą nieuleczalną patologią zwyrodnieniową ośrodkowego układu nerwowego. Postawiono im rozczarowującą diagnozę i odesłano ich do domu, gdzie musieli boleśnie umrzeć w wyniku uduszenia, ponieważ nawet hospicja nie miały odpowiednich warunków i sprzętu, aby zapewnić tym pacjentom wsparcie i przedłużyć życie.

Choroba jest nieuleczalna. A jego pochodzenie jest zdecydowanie nieznane. To znaczy, kto, kiedy i dlaczego może zachorować na ALS, lekarze nie są w stanie powiedzieć. Znane są tylko statystyki światowe - obecnie 350 tysięcy pacjentów, z czego 8,5 tysiąca mieszka w Rosji. Około dwóch nowych przypadków na 100 000 osób rocznie.

Przy okazji. Wiadomo, że choroba dotyka osoby po 40. roku życia (w większości znanych jest przypadków i więcej). wczesny start, ale dzieci nie chorują na stwardnienie zanikowe boczne). Ponadto, według statystyk, mężczyźni chorują na ALS częściej niż kobiety.

Większość diagnoz stawiana jest pomiędzy 50. a 70. rokiem życia. Czas trwania choroby statystycznie wynosi średnio dwa i pół roku od diagnozy. Ale to tylko liczby. A ponieważ diagnoza jest prawie zawsze stawiana rok lub dłużej po wystąpieniu choroby, możemy mówić o pięciu latach życia z wykrytym ALS. Tylko 5% pacjentów żyje dłużej niż dziesięć lat.

Choroba rozprzestrzenia się powoli, ale konsekwencje są nieuniknione. Kora mózgowa głowy ulega uszkodzeniu i ulega zmianom zwyrodnieniowym rdzeń kręgowy, jądra nerwów czaszkowych zawodzą, stopniowo ulegając destrukcji system mięśniowy. W wyniku śmierci neuronów pacjent doświadcza paraliżu, całkowitego zaniku tkanki mięśniowej, zaniku mięśni oddechowych i uduszenia.

Ważny! Pacjenci muszą przeżyć stała pomoc specjalistów o różnych profilach, a także w ostatnich stadiach choroby wymagany jest skomplikowany i kosztowny sprzęt.

Nawet przy diagnozowaniu tej choroby wymagana jest specjalna pomoc. Nie wszyscy lekarze zetknęli się z tą chorobą, zwłaszcza że jej objawy są różnorodne i zmienne.

Powoduje

Jak już wspomniano, dokładne przyczyny tej choroby nie zostały jeszcze zidentyfikowane. Istnieją hipotezy na temat mutacji genetycznych, które stały się naturą choroby, kilka z nich zostało nawet odkrytych, jednak naukowcy podejrzewają, że jest ich znacznie więcej, niż obecnie wiadomo.

Aby jakoś sklasyfikować chorobę, wyróżnia się dwie postacie: sporadyczną i rodzinną.

Postać rodzinną można podejrzewać, gdy u starszych krewnych pacjenta występowała demencja, choroba Parkinsona, ciężka depresja i tendencje samobójcze. Badania genetyczne czasami pomagają potwierdzić to założenie, ale nie w stu procentach przypadków.

Sporadyczne ALS pojawia się z nieznanego źródła i z jakiego powodu.

Początek choroby

Z reguły od pierwszych objawów do rozpoznania choroby mija około roku lub półtora roku. To są statystyki światowe. Pierwsze objawy są niejasne i niezauważalne, w dodatku na tyle „nieszkodliwe”, że zdecydowana większość pacjentów, nawet wiedząc o takiej diagnozie, jak ALS, jest pewna, że ​​w żadnym wypadku nie choruje na tę chorobę.

Ważny! Po pojawieniu się pierwszych objawów stan człowieka nie pogarsza się gwałtownie tylko dlatego, że początkowo uszkodzona zostaje tylko część neuronów, a ich funkcje przejmują zdrowe, nieuszkodzone komórki. Stopniowo jednak uszkodzenie obejmuje coraz większą liczbę komórek, zdrowe przestają radzić sobie ze swoimi funkcjami, a stan pacjenta się pogarsza.

Objawy

Jakie są pierwsze objawy stwardnienia zanikowego bocznego? Jest ich wiele i są różne. Co więcej, nie wszystko koniecznie objawia się u każdego i niekoniecznie w określonej kolejności. Ale każdy z tych objawów, a zwłaszcza sekwencyjna lub jednoczesna manifestacja kilku z nich, powinna Cię ostrzec i wymagać pilnej wizyty u lekarza.

Tabela. Opis objawów ALS.

Manifestacja objawowaOpis

Jeden z pierwszych i najczęstszych objawów. Mięśnie pod skórą kurczą się mimowolnie, jak przy tiku. Występuje w wyniku skurczów tkanki mięśniowej. Początkowo mają wąską lokalizację, później mogą rozprzestrzeniać się na duże obszary.

Gdy neurony zawodzą, przepływ sygnałów z nich do mięśni maleje. Mięśnie przestają w pełni pracować i zanikają lub „zamarzają”. Osłabienie i sztywność mięśni pogłębia się w wyniku złego lub niewystarczającego odżywiania, co często obserwuje się u pacjentów z ALS z powodu upośledzenia funkcji połykania. Osłabienie mięśni prowadzi do utraty równowagi i trudności w chodzeniu.

Kolejny częsty objaw, na który należy zwrócić uwagę. Skurcz zaczyna się nagle i towarzyszy mu silny ból. Może być zlokalizowany w dowolnym miejscu ciała. W rezultacie prowadzi to również do upośledzenia aktywności motorycznej.

Ból można odczuwać nie tylko przy skurczach mięśni, ale także z powodu innych zmian, na przykład ściskania skóry. Choroba ALS sama w sobie nie powoduje bólu, ból jest powodowany jedynie przez jej indywidualne skutki uboczne.

Zmęczenie wiąże się z atrofią mięśni. Osoba zużywa coraz więcej energii na utrzymanie aktywności, a jeśli nie otrzymuje zwiększonego odżywiania, szybko się męczy i nie może angażować się w żadną aktywność.

Występuje, gdy mięśnie krtani są uszkodzone. Połykanie staje się trudne, dlatego zmienia się jakość przyjmowanego pokarmu i wody. Dieta staje się niekompletna i zaczyna się odwodnienie. Pacjent musi być karmiony i pojony przez rurkę.

Objawy wynikają z trudności w połykaniu. Ślina i flegma gromadzą się w jamie ustnej i wypływają. Pacjent może nawet nie być tego świadomy, a jeśli już to czuje, to nic nie może na to poradzić.

Może rozpocząć się od zadławienia i kaszlu, gdy do organizmu dostanie się pokarm lub ślina Drogi oddechowe. W poważnym stadium choroby, gdy mięśnie oddechowe są praktycznie sparaliżowane, pacjent potrzebuje urządzeń do oddychania.

Wcześniej czy później, gdy mięśnie krtani praktycznie przestają działać, pacjent traci zdolność mówienia. Przez pewien czas, przed wystąpieniem paraliżu, potrafi pisać i komunikować się za pomocą gestów, a także porozumiewać się za pomocą komputera. Wtedy jedyne, co musi zrobić, to nawiązać kontakt wzrokowy.

Należą do nich częste zmiany stanu emocjonalnego, utrata pamięci, trudności w komunikacji wynikające z niemożności znalezienia (zapamiętania) słów, stany depresyjne i niekontrolowane agresywne.

Ważny! Według statystyk, jeśli pacjentom z ALS nie pomoże się uporać z objawami, średnia długość życia od momentu pojawienia się pierwszych objawów wynosi od półtora do pięciu lat. Jeśli pacjent otrzyma pomoc, jego życie wydłuża się o lata, a w niektórych przypadkach w rzadkich przypadkach choroba ustępuje i sama ustępuje. Takie przypadki są wyjątkowe, ale istnieją. Wyleczeni pacjenci są badani, próbując znaleźć przyczynę ustąpienia choroby, ale na razie bezskutecznie.

Diagnoza stwardnienia zanikowego bocznego

Trudność w tym, że rozwój ALS zaczyna się niezauważalnie i następuje indywidualnie, tzw objawy początkowe są ignorowane przez większość pacjentów, a wczesna diagnoza jest trudna.

ALS jest często rozpoznawane, gdy pacjenci ubiegają się o zgodę na inną diagnozę.

Na co skarżą się pacjenci ze stwardnieniem zanikowym bocznym we wczesnych stadiach jego wystąpienia?


Stwardnienie zanikowe boczne: objawy, postacie, diagnoza, jak z tym żyć?

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS), zwane chorobą neuronu ruchowego lub chorobą Charcota-Kozhevnikova, chorobą neuronu ruchowego, a w niektórych miejscach na świecie chorobą Lou Gehriga, która dotyczy głównie regionów anglojęzycznych. Drodzy pacjenci, w związku z tym nie powinniście się dziwić ani wątpić, jeśli w tekście naszego artykułu natkną się na różne nazwy tego bardzo złego proces patologiczny,prowadzące najpierw do całkowitej niepełnosprawności, a następnie do fatalny wynik.

Czym w skrócie jest choroba neuronu ruchowego?

Podstawa tego straszna choroba to zmiany w pniu mózgu, które nie zatrzymują się w tym obszarze, lecz rozprzestrzeniają się do rogów przednich rdzenia kręgowego (poziom zgrubienia odcinka szyjnego) i dróg piramidowych, prowadząc do zwyrodnienia mięśni szkieletowych. W preparatach histologicznych stwierdza się wtręty cytoplazmatyczne zwane ciałami Bunina, a na tle nacieków naczyniowych obserwuje się zmiany zwyrodnieniowe, pomarszczone i martwe komórki nerwowe, w miejscu których wyrastają elementy glejowe. Oczywiste jest, że proces ten, oprócz wszystkich części mózgu i rdzenia kręgowego (móżdżek, pień mózgu, kora, podkora itp.), Jądra motoryczne nerwów czaszkowych (nerwy czaszkowe) wpływają opony mózgowe, naczynia mózgowe i łożysko naczyniowe kręgosłupa. Podczas sekcji zwłok patolog zauważa, że ​​zgrubienie w odcinku szyjnym i lędźwiowym u pacjentów zauważalnie zmniejsza się, a tułów ulega całkowitemu zanikowi.

Jeśli 20 lat temu pacjenci ledwo mogli żyć 4 lata, w naszych czasach nie było tendencję w kierunku wzrostu średniej długości życia, która sięga już 5-7 lat. Forma mózgowa nadal nie charakteryzuje się długowiecznością (3-4 lata), a forma opuszkowa nie daje większych szans (5-6 lat). To prawda, że ​​​​niektórzy żyją 12 lat, ale głównie są to pacjenci z postacią szyjno-piersiową. Co jednak oznacza to określenie, skoro choroba Charcota (postacie sporadyczne) nie oszczędza dzieci (szkoła seniorska) i adolescencja jednocześnie płeć męska ma większą „szansę” na zapadnięcie na chorobę neuronu ruchowego. Przypadki rodzinne pojawiają się częściej w wieku dorosłym. Prawdziwe niebezpieczeństwo zachorowania utrzymuje się między 40. a 60. rokiem życia, jednak po 55. roku życia mężczyźni nie dominują już i chorują tak samo jak kobiety.

Zaburzenia opuszkowe w działaniu ośrodków odpowiedzialnych za funkcja oddechowa i funkcjonowanie układu sercowo-naczyniowego.

W literaturze można spotkać taką definicję jak „zespół ALS”. Zespół ten nie ma nic wspólnego z chorobą neuronu ruchowego, jest spowodowany zupełnie innymi przyczynami i towarzyszy innym chorobom (niektóre proteinemia itp.), chociaż objawy zespołu ALS bardzo przypominają wczesną fazę choroby Lou Gehriga, kiedy klinika nie rozwinęła się jeszcze szybko. Z tego samego powodu etap początkowy Stwardnienie zanikowe boczne odróżnia się od () lub.

Wideo: wykład na temat ALS z programu edukacyjnego z neurologii

Postać zależy od dominujących objawów

ALS nie ma granic u pacjenta Ludzkie ciało, porusza się dalej i w ten sposób wpływa na całe ciało pacjenta, dlatego formy stwardnienia zanikowego bocznego rozróżnia się raczej warunkowo, w oparciu o początek procesu patologicznego i bardziej uderzające oznaki uszkodzenia. Dokładnie dominujący Objawy podczas stwardnienia zanikowego bocznego, a nie izolowane dotknięte obszary, pozwalają określić jego postacie, które można przedstawić w następującej postaci:

  • szyjno-piersiowy, co przede wszystkim zaczyna być odczuwalne przez ramiona, okolice łopatek i całą obręcz barkową. Bardzo trudno jest osobie kontrolować ruchy, na których przed chorobą nie było potrzeby nawet skupiać uwagi. Wzrastają odruchy fizjologiczne i równolegle powstają odruchy patologiczne. Niedługo po tym, jak ręce przestaną reagować, następuje zanik mięśni dłoni („małpia łapa”), a pacjent w tej okolicy zostaje unieruchomiony. Dolne sekcje również nie stoją na uboczu i są wciągane w proces patologiczny;
  • lędźwiowo-krzyżowy. Podobnie jak ramiona, kończyny dolne zaczynają cierpieć i pojawia się osłabienie mięśni. dolne kończyny, któremu towarzyszą drgania, często drgawki, następnie następuje zanik mięśni. Odruchy patologiczne (dodatni objaw Babińskiego itp.) należą do kryteriów diagnostycznych, ponieważ obserwuje się je już na początku choroby;
  • Forma bulwowa– jeden z najcięższych, który tylko w rzadkich przypadkach pozwala pacjentowi wydłużyć życie o ponad 4 lata. Oprócz problemów z mową („nosowość”) i niekontrolowaniem mimiki, pojawiają się oznaki trudności w połykaniu, które przeradzają się w całkowitą niemożność samodzielnego spożywania pokarmu. Proces patologiczny obejmujący całe ciało pacjenta ma bardzo negatywny wpływ zdolności funkcjonalne układ oddechowy i sercowo-naczyniowy, dlatego osoby z tą postacią umierają, zanim rozwinie się niedowład i paraliż. Nie ma sensu długo trzymać takiego pacjenta pod respiratorem ( sztuczna wentylacja płuca) i karmić kroplówkami i gastrostomią, ponieważ procent nadziei na wyzdrowienie w tej formie jest praktycznie zredukowany do zera;
  • Mózgowy, co nazywa się wysokim. Wiadomo, że wszystko pochodzi z głowy, nic więc dziwnego, że w postaci mózgowej zarówno ręce, jak i nogi ulegają zanikowi. Ponadto bardzo często zdarza się, że pacjent mający taką możliwość płacze lub śmieje się bez powodu. Działania te z reguły nie są związane z jego doświadczeniami i emocjami. W końcu, jeśli pacjent w swoim stanie płacze, można to zrozumieć, ale jest mało prawdopodobne, aby czuł się zabawny w związku ze swoją chorobą, dlatego można powiedzieć, że wszystko dzieje się spontanicznie, niezależnie od pragnień danej osoby. Pod względem ciężkości postać mózgowa praktycznie nie jest gorsza od formy opuszkowej, co również szybko prowadzi do śmierci pacjenta;
  • Polineurotyczny(poli oznacza dużo). Postać objawia się licznymi uszkodzeniami nerwów i zanikiem mięśni, niedowładem i porażeniem kończyn. Wielu autorów nie podkreśla tego w oddzielny formularz i ogólnie klasyfikacja różnych krajów lub różnych autorów może się różnić, co nie jest niczym złym, więc nie należy się na tym skupiać, poza tym żadne źródło nie ignoruje form mózgowych i opuszkowych.

Przyczyny choroby...

Czynniki, które mogą wywołać ten poważny proces patologiczny, nie są tak liczne, ale człowiek może spotkać się z każdym z nich każdego dnia, niezależnie od wieku, płci i położenie geograficzne, z wyjątkiem oczywiście predyspozycji dziedzicznych, które są typowe tylko dla pewnej części populacji (5-10%).

Zatem przyczyny choroby neuronu ruchowego:

  1. Zatrucie (dowolne, ale szczególnie substancjami z przemysłu chemicznego, gdzie główną rolę przypisany wpływowi metali: aluminium, ołowiu, rtęci i manganu);
  2. Choroby zakaźne wywołane działaniem różnych wirusów w organizmie człowieka. Szczególne miejsce zajmuje tu powolna infekcja wywołana niezidentyfikowanym dotąd wirusem neurotropowym;
  3. Urazy elektryczne;
  4. Brak witamin (hipowitaminoza);
  5. Ciąża może wywołać chorobę neuronu ruchowego;
  6. Nowotwory złośliwe (zwłaszcza rak płuc);
  7. Operacje (usunięcie części żołądka);
  8. Genetycznie zaprogramowana predyspozycja (rodzinne przypadki choroby neuronu ruchowego). Sprawcą stwardnienia zanikowego bocznego jest zmutowany gen zlokalizowany na chromosomie 21, który przekazywany jest przeważnie w sposób autosomalny dominujący, chociaż w niektórych przypadkach występuje również, choć w mniejszym stopniu, wariant autosomalny recesywny;
  9. Niewyjaśniony powód.

...I jego objawy kliniczne

Objawy stwardnienia zanikowego bocznego charakteryzują się przede wszystkim pojawieniem się niedowładu obwodowego i centralnego ramion, na co wskazują następujące objawy:

  • Odruchy okostnowe i ścięgniste zaczynają wykazywać tendencję do nasilenia;
  • Zanik mięśni dłoni i okolicy szkaplerza;
  • Pojawienie się odruchów patologicznych ( objawy górne Rossolimo, co odnosi się do patologicznych odruchów ręki, pozytywnego objawu Babińskiego itp.);
  • Klon stopy, wzmożone odruchy Achillesa i kolana;
  • Pojawienie się drgań mięśni włóknistych obręczy barkowej, a ponadto mięśnie warg i języka, co można łatwo zauważyć, uderzając młotkiem neurologa w mięsień w dotkniętym obszarze;
  • Tworzenie porażenie opuszkowe, co objawia się zadławieniem, dyzartrią, chrypką, opadającą szczęką (oczywiście dolną), nadmiernym ślinieniem;
  • W przypadku choroby neuronu ruchowego ludzka psychika praktycznie nie cierpi, ale jest mało prawdopodobne, aby tak poważna patologia nie wpłynęła w żaden sposób na nastrój i nie wpłynie tło emocjonalne. Z reguły pacjenci w takich sytuacjach wpadają głęboka depresja, bo już coś wiedzą o swojej chorobie, a ich stan wiele im mówi;

Oczywiste jest, że choroba Charcota, angażując w ten proces cały organizm, daje bogate i różnorodne objawy, które jednak w skrócie można przedstawić za pomocą zespołów:

  1. Wiotkie i spastyczne porażenie rąk i nóg;
  2. Zanik mięśni z obecnością:
    a) drganie włókniste spowodowane podrażnieniem rogów przednich rdzenia kręgowego, prowadzące do pobudzenia niektórych (poszczególnych) włókien mięśniowych;
    b) drżenie powięzi, spowodowane ruchem całej wiązki mięśni i wynikające z podrażnienia korzeni;
  3. Zespół opuszkowy.

Głównymi kryteriami diagnostycznymi są odruchy i ENMG

Jeśli chodzi o diagnostykę to tak zależy przede wszystkim od stanu neurologicznego i główne metoda instrumentalna ENMG (elektroneuromografia) służy do poszukiwania ALS, inne badania wykonuje się w celu wykluczenia chorób o podobnych objawach lub w celu zbadania organizmu pacjenta, w szczególności stanu układu oddechowego i układu mięśniowo-szkieletowego. Zatem lista niezbędnych badań obejmuje:

  • Ogólne badania kliniczne (tradycyjne) (ogólne badania krwi i moczu);
  • BAC (biochemia);
  • Nakłucie kręgosłupa (najprawdopodobniej wykluczy stwardnienie rozsiane, ponieważ w chorobie Charcota nie ma zmian w płynie mózgowo-rdzeniowym);
  • Biopsja mięśnia;
  • badanie R-graficzne;
  • MRI w celu wykrycia lub wykluczenia zmian organicznych;
  • Spirogram (badanie czynności zewnętrznych dróg oddechowych), który jest bardzo ważny dla takich pacjentów, biorąc pod uwagę, że w przypadku stwardnienia zanikowego bocznego często cierpi funkcja oddechowa.

Aby utrzymać i przedłużyć życie

Terapia choroby neuronu ruchowego polega przede wszystkim na leczeniu ma na celu ogólne wzmocnienie, utrzymanie organizmu i łagodzenie objawów. W miarę rozwoju procesu patologicznego narasta niewydolność oddechowa, dlatego w celu poprawy czynności oddechowej pacjent najpierw (jeszcze na wózku inwalidzkim) przechodzi na urządzenie NIV (w celu nieinwazyjnej wentylacji płuc), a następnie, gdy już może już sobie nie radzą, do stacjonarnego sprzętu respiratorowego.

Na serio nie wynaleziono jeszcze skutecznego leczenia stwardnienia zanikowego bocznego jednak leczenie jest nadal konieczne i pacjentowi przepisuje się terapię lekową:

  1. Jedynym lekiem celowanym jest Rilutek (riluzol). Już niewielka ilość (około miesiąca) przedłuża życie i pozwala wydłużyć czas przed przeniesieniem pacjenta do wentylacji mechanicznej;
  2. Aby poprawić mowę i połykanie, stosuje się leki antycholinesterazowe (galantamina, prozeryna);
  3. Elenium, sibazon (diazepam), leki zwiotczające mięśnie pomagają złagodzić skurcze;
  4. Na depresję i zaburzenia snu - środki uspokajające, przeciwdepresyjne i nasenne;
  5. Gdy powikłania infekcyjne trzymany terapia antybakteryjna(antybiotyki);
  6. W przypadku bólu stosuje się NLPZ (niesteroidowe leki przeciwzapalne) i leki przeciwbólowe, a następnie pacjent zostaje przeniesiony na narkotyczne leki przeciwbólowe;
  7. Amitryptylina jest przepisywana w celu zmniejszenia wydzielania śliny;
  8. W leczeniu zwykle podaje się także witaminy z grupy B, sterydy anaboliczne pomagające zwiększyć masę mięśniową (retabolil), leki nootropowe(piracetam, cerebrolizyna, nootropil).

Dobra opieka poprawia jakość życia

Trudno nie zgodzić się ze stwierdzeniem, że pacjent z chorobą Charcota potrzebuje specjalna opieka. To wyjątkowe, bo warto karmić samotnie. A co z walką z odleżynami? A co z depresją? Pacjent krytycznie ocenia swój stan, bardzo się martwi, że z każdym dniem jego stan się pogarsza, aż w końcu przestaje (nie z własnej woli) dbać o siebie, nie może komunikować się z innymi i cieszyć się pysznym obiadem.

Taki pacjent potrzebuje:

  • W funkcjonalnym łóżku wyposażonym w windę,
  • Na krześle z wyposażeniem zastępującym toaletę;
  • Na wózku inwalidzkim sterowanym za pomocą przycisków, z którymi pacjent może jeszcze sobie poradzić;
  • W narzędziach komunikacyjnych, do których najlepiej nadaje się laptop.

Bardzo ważna jest profilaktyka odleżyn. Oni są w podobne przypadki nie każ sobie długo czekać, aby łóżko było czyste i suche, podobnie jak ciało pacjenta.

Pacjent spożywa głównie pokarmy płynne, łatwo połykane, bogate w białka i witaminy (o ile zachowana jest funkcja połykania). Następnie pacjent jest karmiony przez rurkę, a następnie ucieka się do wymuszonego, ale ostatniego środka - nałożenia gastrostomie.

Jest oczywiste, że pacjent ze stwardnieniem zanikowym bocznym bardzo cierpi: zarówno moralnie, jak i fizycznie. Jednocześnie cierpią także opiekujące się nim osoby, dla których jest on bliską osobą. Zgadzam się, bardzo trudno jest patrzeć w blednące oczy, widzieć ból i rozpacz i nie być w stanie pomóc pokonać choroby, wyleczyć jej, przywrócić do życia. kochana osoba. Krewni opiekujący się taką chorą osobą tracą siły i często popadają w przygnębienie i stan depresyjny i dlatego też potrzebują pomocy psychoterapeuty przepisującego leki uspokajające i przeciwdepresyjne.

Zwykle w opisie leczenia jakiejkolwiek choroby czytelnicy szukają środków zapobiegawczych i sposobów pozbycia się konkretnej dolegliwości środki ludowe. Właściwie zalecane Medycyna alternatywna zawierające duże ilości witamin z grupy B, kiełki pszenicy i owsa, orzechy włoskie i propolis mogą nie zaszkodzić pacjentowi, ale też go nie wyleczą. Ponadto nie powinniśmy zapominać, że takie osoby często mają problemy z połykaniem, tzw w przypadku choroby Charcota Medycyna tradycyjna Nie powinieneś na tym polegać.

To właśnie jest – stwardnienie zanikowe boczne (i wiele innych jego nazw). Choroba jest strasznie podstępna, niezrozumiała i nieuleczalna. Może kiedyś człowiekowi uda się oswoić tę chorobę, przynajmniej miejmy nadzieję, że nad tym problemem pracują naukowcy na całym świecie.

Wideo: ALS w programie „Żyj zdrowo!”

Stwardnienie zanikowe boczne jest śmiertelną chorobą atakującą komórki nerwowe mózgu i rdzenia kręgowego odpowiedzialne za kontrolę ruchu. Neurony ruchowe (komórki nerwowe, które wysyłają impuls do skurczu mięśni) u pacjenta z ALS umierają w wyniku szybkiej degeneracji, pozostawiając osobę sparaliżowaną.

Jedną ze znanych osób chorych na stwardnienie zanikowe jest brytyjski naukowiec Stephen Hawking.

Mięśnie kontrolowane przez neurony ruchowe nie są odpowiednio odżywione, w wyniku czego osłabiają się i zanikają (kurczą się). Paraliż pojawia się w końcowej fazie ALS i uniemożliwia pacjentowi funkcjonowanie fizyczne, choć pozostaje on nienaruszony psychicznie. Nie jest znana przyczyna ani leczenie stwardnienia zanikowego bocznego, a choroba może dotknąć każdego. Zwykły powódśmierć to paraliż mięśni oddechowych kontrolujących oddychanie.

Stwardnienie zanikowe boczne jest postępującą chorobą ośrodkowego układu nerwowego.

„A” oznacza „nie”, „myo” oznacza Komórki mięśniowe, a „troficzny” odnosi się do odżywiania. Komórki nerwowe rozciągające się od mózgu do rdzenia kręgowego (górne neurony ruchowe) i od rdzenia kręgowego do nerwy obwodowe(dolne neurony ruchowe), wg z niewyjaśnionych powodów, zdegenerować się i umrzeć. "

Boczny” odnosi się do dotkniętych obszarów rdzenia kręgowego, a „stwardnienie” występuje, gdy tkanka twarda zastępuje pierwotnie pierwotnie zdrowy nerw. Części ciała, na które ALS nie ma wpływu, to te obszary, które nie biorą udziału w wykorzystaniu neuronów ruchowych. Umysł pozostaje bardzo bystry i kontroluje wzrok, słuch, węch, dotyk i smak. Funkcje jelit i Pęcherz moczowy z reguły nie mają na to wpływu.

Stwardnienie zanikowe boczne rzadko powoduje ból, ale u pacjentów późne etapy choroby zależą od opieki nad pacjentem.

ALS postępuje szybko, a sparaliżowani pacjenci zwykle znajdują się pod intensywną opieką instytucjonalną opieka pielęgniarska lub bliskich. To może być druzgocące wpływ psychologiczny na członków rodziny i pacjenta. Większość przypadków ALS kończy się śmiercią w ciągu dwóch do pięciu lat, chociaż około 10% przeżywa osiem lat lub dłużej.

Stwardnienie zanikowe boczne nie rzadka choroba. Dotyka około siedmiu osób na 100 000. Większość osób chorych na ALS jest w wieku od 40 do 70 lat. Około 5-10% przypadków wykazuje wzór dziedziczności.

Profil genetyczny

W 1991 r. zespół naukowców powiązał rodzinne ALSD z chromosomem 21. W 1993 r. odkryto, że chromosom 21 ma strukturalne defekty w genie SOD1 (dysmutaza ponadtlenkowa).

Gen SOD1 jest enzymem chroniącym neurony ruchowe przed wolne rodniki. Na wyspie Guam, w zachodniej Nowej Gwinei i na Półwyspie Japońskim występuje wysoka częstość występowania ALS, co prowadzi niektórych teoretyków do przekonania, że ​​skład genetyczny może być podatny na względów środowiskowych, Jak na przykład wysoki poziom poziomu rtęci i ołowiu w tych obszarach.

Schemat dziedziczenia jest autosomalny dominujący, co oznacza, że ​​dzieci chorego rodzica mają 50% szans na odziedziczenie choroby. W większości przypadków jest to spowodowane sporadyczną mutacją genu, co oznacza, że ​​mutacja występuje tylko u chorej osoby. Uważa się, że sporadyczne mutacje wynikają zarówno z przyczyn biologicznych, jak i środowiskowych.

W rzadkich przypadkach widoczna jest mutacja w NFH, genie kodującym neurofilament (strukturę utrzymującą kształt komórki). Rodzinne stwardnienie zanikowe boczne powiązano z innymi lokalizacjami chromosomowymi, ale dokładnych genów nie udało się zidentyfikować. Projekt terapii genowej ALS został niedawno zatwierdzony na Uniwersytecie Thomasa Jeffersona w Filadelfii.

Celem projektu jest wstrzyknięcie wirusa adenowirusowego niosącego normalną kopię genu EAAT2 do rdzenia kręgowego pacjenta z ALS, gdzie obumierają neurony ruchowe.

Demografia

Stwardnienie zanikowe boczne dotyka każdego, a ryzyko tej choroby jest równe zarówno u mężczyzn, jak i u kobiet. ALS może wystąpić w każdym wieku, a ryzyko jego rozwoju zwiększa się wraz z wiekiem. Zgłaszano przypadki młodzieży chorej na stwardnienie zanikowe boczne (ALS). Aby wywołać chorobę, wystarczy odziedziczyć wadliwy gen od jednego z rodziców.

Oznaki i objawy stwardnienia zanikowego

Choroba zaczyna się powoli, dotykając tylko jednej kończyny, takiej jak ramię lub noga, i stopniowo postępuje więcej kończyny i mięśnie. Kiedy mięśniom brakuje odpowiedniego odżywienia, zaczynają się rozrzedzać i niszczeć. Ten stan jest objawem stwardnienia zanikowego bocznego.

Zanik mięśni jest spowodowany niezdolnością zwyrodniałych neuronów ruchowych do wysyłania sygnałów do mięśni, które pozwalają im funkcjonować i rosnąć. Typowe przykłady objawów ALS obejmują skurcze i drżenie mięśni, osłabienie rąk, nóg lub kostek, trudności w mówieniu i trudności w połykaniu. Inne wczesne objawy to sztywność rąk i nóg, utrata nogi, utrata masy ciała, zmęczenie i trudności z wyrazem twarzy.

Najwcześniejsze objawy

Jeden z najbardziej wczesne objawy ALS to osłabienie mięśni opuszkowych. Te mięśnie jamy ustnej i gardła pomagają w żuciu, połykaniu i mówieniu. Słabość tych grup mięśni zazwyczaj powoduje problemy, takie jak niewyraźna mowa, trudności z mówieniem i chrypka. Innym objawem ALS, który zwykle pojawia się po pojawieniu się pierwszych objawów, jest utrzymujące się drżenie mięśni (fascykulacja).

Fascykulacja prawie nigdy nie jest pierwszą oznaką ALS.

W miarę postępu choroby mięśnie oddechowe (mięśnie oddechowe) słabną, co prowadzi do zwiększonych trudności w oddychaniu, kaszlu i prawdopodobnie wdychania pokarmu lub śliny. Zwiększa się ryzyko infekcji płuc, która może prowadzić do śmierci.

Komunikacja staje się bardzo trudna. Jednym ze sposobów uzyskania informacji zwrotnej od innych osób jest użycie oczu.

Mruganie to jeden ze sposobów, z jakich będą zmuszeni korzystać pacjenci ze stwardnieniem zanikowym bocznym, aby móc dalej się komunikować. W miarę postępu choroby ofiary stopniowo tracą kontrolę nad mięśniami nóg, ramion, nóg i szyi, co powoduje paraliż dotkniętych grup mięśni. Tylko z wielkim trudem potrafią mówić i połykać.

Nie ma to wpływu na funkcje seksualne.

Oddychanie staje się coraz trudniejsze, a pacjenci z ALS mogą zdecydować się na przedłużenie życia za pomocą wentylacji wspomaganej, co może zmniejszyć ryzyko śmierci z powodu infekcji, takich jak zapalenie płuc.

Diagnostyka

SLA jest trudne do zdiagnozowania. Seria testów diagnostycznych wykluczy i wykluczy inne możliwe przyczyny i choroby przypominające ALS. Elektro testy diagnostyczne, takie jak elektromiografia (EMG) i prędkość przewodzenia nerwowego, są wykorzystywane do diagnozowania ALS.

Wykonuje się badania krwi i moczu, biopsje mięśni i/lub nerwów, a także rezonans magnetyczny (MRI), mielogramy okolica szyjna kręgosłupa i pełne badanie neurologiczne. Realizacja Programu fizykoterapia, zapewniając wózek inwalidzki lub chodzik, pomoc podczas kąpieli pomaga pacjentowi ALS. Inne kwestie obejmują dostarczanie produktów łatwych do połknięcia, pielęgnację skóry i wsparcie emocjonalne.