Zespół Cushinga u dzieci objawy. Choroba i zespół Cushinga
Zespół Cushinga – co to jest? Jak niebezpieczny jest ten stan dla ludzi? Choroba i zespół Itenko-Cushinga oznaczają pewne objawy, które rozwijają się na tle nadmiernej produkcji hormonów kortykosteroidowych przez komórki nadnerczy. Ten stan może wystąpić z powodu różne powody, co prowadzi do podziału na kilka typów. Choroba Cushinga rozwija się na tle dysfunkcji kompleksu podwzgórzowo-przysadkowego. Ta patologia prowokuje nadmierna produkcja hormon adrenokortykotropowy, a następnie kortyzol przez nadnercza. Zespół Itenko-Cushinga lub hiperkortyzolizm (Cushingoid) charakteryzuje się zespołem zaburzeń, które powstają z jakiegoś powodu, ale nie w wyniku patologii podwzgórzowo-przysadkowej.
Zespół lub choroba Cushinga charakteryzuje się utrzymującą się dysfunkcją nadnerczy, które wydzielają zbyt dużo kortyzolu. Ten proces kontrolowane przez przysadkę mózgową. Aby to zrobić, wytwarza, co aktywuje produkcję zarówno kortykosteronu, jak i kortykosteronu. Z kolei reguluje pracę przysadki mózgowej produkując statyny i liberyny. Zakłócenie działania jednego z ogniw takiego układu powoduje nadmierne wydzielanie hormonów przez korę nadnerczy, co wywołuje zespół lub chorobę Itenko-Cushinga.
Zwiększona produkcja kortyzolu, którą obserwuje się w tym stanie, wywołuje kataboliczny wpływ na struktury białkowe w organizmie człowieka. Negatywne zmiany obserwuje się w większości tkanek i struktur, w tym kości, mięśni, narządy wewnętrzne, pokrycie skóry. W miarę rozwoju zespołu Cushinga w całym organizmie zachodzą procesy zanikowe i dystroficzne. Zaburzony jest metabolizm węglowodanów i tłuszczów, obserwuje się zaburzenia elektrolitowe.
Według ostatnich badań problem ten występuje 10 razy częściej u kobiet. Średni wiek jego rozwój wynosi 25-40 lat. Czasami spotyka się również pojawienie się zespołu Itenko-Cushinga u dzieci. To dość rzadkie stan patologiczny, którą diagnozuje się u jednej osoby na 100 tys. – 1 milion mieszkańców rocznie.
Choroba Cushinga i zespół Cushinga, których objawy są takie same, są zwykle nazywane dwoma różnymi problemami, które wymagają innego podejścia do leczenia. Pierwszą patologię charakteryzuje się neuroendokrynną, a drugą – najczęściej proces nowotworowy, rozwijając się różne narządy(nadnercza, oskrzela, grasica, trzustka, wątroba). Co więcej, w tym drugim przypadku formacja może być łagodna lub złośliwa. Zespół Cushinga charakteryzuje się tym, że guz wydziela glukokortykoidy.
Przyczyny rozwoju zespołu
Zespół Itenko-Cushinga pojawia się z pewnych powodów:
- Izolowany jest egzogenny (polekowy) zespół hiperkortyzolizmu. Występuje na tle długotrwałego stosowania leków zawierających hormony glukokortykoidowe. Do takiej grupy leki obejmują prednizolon, deksametazon i inne, które są stosowane w leczeniu astma oskrzelowa, toczeń rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie stawów i inne choroby lub zespoły. W w tym przypadku wskazane jest maksymalne zmniejszenie dawki leku, aby osiągnąć pozytywny wynik w leczeniu podstawowego problemu zdrowotnego;
- W 1-2% wszystkich przypadków zespołu Itenko-Cushinga zdiagnozowanie stanu chorego pozwala zidentyfikować guz wydzielający hormony kortykotropowe, które mogą rozwijać się w różnych narządach - płucach, gonadach, wątrobie i innych. Ta choroba może literatura medyczna scharakteryzowany jako zespół ektopowy ACTH;
- w 14-18% wszystkich przypadków wykrycia choroby Cushinga (zdjęcia pacjentów dobrze ilustrują charakter choroby) mówi się o patologii rozwijającej się na tle formacji nowotworowych w korze nadnerczy. Mogą przybierać postać gruczolaka, gruczolaka, gruczolakoraka;
- rodzinna postać problemu, takiego jak choroba Itzenki-Cushinga. Z reguły ten stan patologiczny nie jest dziedziczony. Czasami zdarzają się przypadki, gdy w obecności zespołu nowotworu mnogiego układu hormonalnego przenoszonego z rodzica na dziecko znacznie wzrasta prawdopodobieństwo pojawienia się różnych nowotworów (w tym prowadzących do choroby Itenko-Cushinga u dzieci i dorosłych);
- 80% wszystkich pacjentów cierpi na postać zespołu zwaną chorobą Itzenki-Cushinga. Dzieje się tak za sprawą obecności, która wytwarza duże ilości ACTH. Jest to łagodny guz gruczołowy, którego wielkość nie przekracza 2 cm, w przypadku choroby Itenko-Cushinga charakterystycznym czynnikiem prowokującym jest uraz głowy, przebyte infekcje wpływające na mózg. Problem ten może rozwinąć się także u kobiet po porodzie.
Objawy rozwoju tego zespołu
Zarówno zespół, jak i choroba Itenko-Cushinga, których objawami są ogólnoustrojowe zaburzenia aktywności organizmu, charakteryzują się następującymi objawami:
- . Chorobie Cushinga, jak potwierdzają najnowsze badania, w 90% przypadków towarzyszy nadmierne gromadzenie się tkanki tłuszczowej. Zauważony typ patologiczny otyłość. Tłuszcz może odkładać się nierównomiernie w całym organizmie. Zwykle jest go dużo na brzuchu, twarzy, szyi, klatce piersiowej, plecach. Jednocześnie na grzbiecie dłoni skóra i warstwa tłuszczu są bardzo cienkie. Nawet jeśli pacjent nie ma znacznej otyłości, jego sylwetka ma charakterystyczny wygląd w obecności tego syndromu;
- twarz w kształcie księżyca, która nabiera wyraźnego fioletowo-czerwonego koloru (czasami występuje cyjanotyczny odcień);
- zanik tkanka mięśniowa. Proces ten jest szczególnie wyraźny na ramionach i kończynach dolnych (pośladkach, udach) wraz z rozwojem tego zespołu. Objawy kliniczne tego zaburzenia są takie, że chory nie jest w stanie usiąść ani wstać. Występuje również zanik mięśni przedniej ściany brzucha. Zjawisko to nazywane jest „żabim brzuchem”. Zanik mięśni włączony ściana jamy brzusznej prowokuje rozwój przepuklinowych wypukłości;
- Występują negatywne zmiany, które wpływają na skórę. Naskórek staje się cienki, suchy, łuszczący się i wyraźnie widoczny wzór naczyniowy, Jest oddzielne obszary z nadmierną aktywnością gruczołów potowych. U pacjenta z tym zespołem występują rozstępy, które powstają w wyniku rozpadu kolagenu w skórze i postępującej otyłości. Rozstępy mogą osiągać znaczne rozmiary (kilka centymetrów szerokości) i przybierać fioletowy kolor. Również na skóra wysypki (trądzik), krwotoki ( pajączki), występuje przebarwienie;
- osteoporoza, która u 90% pacjentów z tym zespołem występuje jako ciężkie powikłanie, najczęściej dotyczy odcinka lędźwiowego i okolica piersiowa kręgosłup. Temu stanowi patologicznemu towarzyszą redukcje trzonów kręgowych i złamania kompresyjne. Na zdjęciu rentgenowskim widać zjawisko charakterystyczne dla tego zespołu. Nazywa się go „szklanymi kręgami”, ponieważ niektóre z nich mogą być całkowicie przezroczyste. Patologia, której towarzyszą złamania, prowadzi do znacznych ból wskutek ucisku korzeni rdzeń kręgowy. W połączeniu z atrofią mięśni ten fenomen prowadzi do skoliozy i kifoskoliozy. Zespół Cushinga u dzieci powoduje znaczne opóźnienie wzrostu, ponieważ z powodu dużej ilości glukokortykoidów hamowany jest rozwój chrząstki nasadowej. Chore dziecko cierpi na zmniejszoną tolerancję węglowodanów i czerwienicę;
- obserwuje się kardiomiopatię. Rozwija się dzięki negatywny wpływ hormony na mięśniu sercowym, obecność przesunięć elektrolitów. Kardiomiopatia objawia się zaburzeniami rytmu serca i niewydolnością serca. Stan ten bardzo zagraża życiu pacjentów i często powoduje śmierć;
- Charakterystyczną cechą tego zespołu jest obecność zaburzeń ze strony system nerwowy. Pacjent doświadcza zmian nastroju - stan depresyjny i letargiczny zastępuje euforia i psychoza;
- rozwija się cukrzyca steroidowa. Ta komplikacja obserwowane u 10-20% wszystkich pacjentów z tym zespołem. Cukrzyca rozwija się bez uszkodzenia trzustki;
- rozwój schorzeń układu rozrodczego. U kobiet na skutek nadmiaru androgenów wytwarzanych przez nadnercza rozwija się, czemu towarzyszy obfity wzrost włosów typu męskiego. Obserwuje się również trwałość.
Powikłania tego zespołu
W przypadku zespołu Cushinga, którego leczenie powinno nastąpić w obowiązkowy, obserwuje się następujące powikłania:
- przewlekły proces, który postępuje bez odpowiedniej interwencji medycznej, często prowadzi do śmierci pacjentów. Dzieje się tak na tle dysfunkcji serca, udaru, posocznicy, odmiedniczkowego zapalenia nerek, przewlekłej niewydolności nerek i znacznego uszkodzenia kręgosłupa z powodu rozwoju osteoporozy;
- kryzys nadnerczy lub kryzys nadnerczy. Manifestuje się zaburzeniami świadomości, wymiotami, podwyższonym ciśnieniem krwi, hipoglikemią, bólem brzucha i innymi stanami patologicznymi;
- ze względu na zmniejszoną odporność na różne infekcje często doświadczają pacjenci z tym zespołem procesy ropne, infekcje grzybowe, czyraczność, ropowica;
- na tle osteoporozy i wydalania wapnia i fosforanów z moczem rozwija się kamica moczowa.
Ciąża i poród w obecności tego zespołu
Ciąża u pacjentek z tym zespołem rzadko występuje ze względu na jego nasilenie. Jego rozwój jest możliwy tylko w przypadku guza nadnerczy wytwarzającego kortyzol.
Mimo to wynik takiej ciąży jest niekorzystny. Najczęściej jest to przerywane wczesny lub towarzyszył przedwczesny poród. Płód doświadcza opóźnienia w rozwoju i możliwa jest śmierć okołoporodowa. Rozczarowujące wskaźniki są spowodowane rozwojem uporczywej niewydolności kory nadnerczy u dziecka na tle patologii matki.
W każdym razie ciąża jest czynnik negatywny w obecności hiperkortyzolemii. Zwiększa rozwój powikłań zagrażających życiu u kobiet. W przypadku udanej ciąży jest to ważne stały nadzór lekarze, leczenie objawowe w celu poprawy stanu pacjenta. Leczenie farmakologiczne w tym przypadku nie jest przepisywane.
Rozpoznanie tego zespołu
Jeśli istnieje podejrzenie rozwoju choroby Itenko-Cushinga, diagnozę przeprowadza się za pomocą szeroki zasięg różne rodzaje badań:
- przeprowadza się badanie przesiewowe. Polega na wydalaniu kortyzolu w oparciu o dobową objętość moczu. Wzrost poziomu hormonu co najmniej 3-4 razy wskazuje na obecność tego zespołu;
- Aby potwierdzić lub obalić endogenny charakter tej patologii, uciekają się do małego testu deksametazonu. Po przyjęciu ten lek Na zdrowa osoba stężenie kortyzolu we krwi zmniejsza się 2-krotnie. Wraz z rozwojem tego zespołu nie obserwuje się takiego efektu;
- jeśli mały test na deksametazon daje pozytywny wynik, uciekają się do dużego. Pozwala określić konkretny stan patologiczny - chorobę lub zespół Itenko-Cushinga. To badanie różni się od poprzedniego wprowadzeniem stosunkowo duża dawka lek. Chorobie Itenko-Cushinga towarzyszyć będzie spadek poziomu kortyzolu o 50%, a zespołowi nie będą towarzyszyć żadne zmiany w stężeniu hormonu;
- wskazane są badania krwi i moczu. Określa się wysoki poziom hemoglobiny, czerwonych krwinek i cholesterolu. W moczu stwierdza się wysokie stężenie 11-OX i niskie stężenie 17-KS;
- Aby zidentyfikować źródło problemu, wykonuje się badanie MRI lub CT nadnerczy. Określenie lokalizacji guza lub innych negatywnych procesów pozwoli na skuteczne leczenie konkretnego pacjenta;
- zalecenie lekarzy - w leczeniu choroby Issenki-Cushinga konieczna jest konsultacja u wysokospecjalistycznych specjalistów, a następnie diagnostyka określonych schorzeń za pomocą zdjęć rentgenowskich, tomografii komputerowej kręgosłupa i klatka piersiowa, analiza biochemiczna krew.
Leczenie tego zespołu
Metody leczenia zespołu Itenko-Cushinga całkowicie zależą od przyczyny, która spowodowała rozwój tego negatywnego procesu w organizmie. Przed zastosowaniem jakichkolwiek środków obowiązkowe jest kompleksowe badanie stanu zdrowia danej osoby.
Chirurgiczne leczenie guza przysadki mózgowej
W leczeniu choroby Itenko-Cushinga, która jest spowodowana interwencja chirurgiczna. Wykonuje się selektywną adenomektomię przezklinową, która jest jedyną metodą skuteczna metoda aby pozbyć się problemu. Taka operacja neurochirurgiczna jest wskazana, jeśli wykryty guz ma wyraźne granice, co potwierdza badanie wstępne. Ta metoda leczenia daje dobre rezultaty.
Po użyciu interwencja chirurgiczna możliwe jest całkowite przywrócenie funkcjonowania układu podwzgórzowo-przysadkowego. U 70-80% pacjentów następuje remisja. Jest to możliwe jedynie u niewielkiej części pacjentów ponowne ukazanie się nowotwory.
Farmakoterapia
Chirurgia tej choroby należy połączyć z radioterapia. Jeżeli istnieją przeciwwskazania do zabiegu, należy zastosować leczenie pewnymi środkami leki. Dzieje się tak, gdy są poważne choroby współistniejące, w warunkach niebezpiecznych dla życia ludzkiego. Stosowane leki działają na przysadkę mózgową i hamują wytwarzanie hormonu adrenokortykotropowego, co powoduje rozwój tej choroby.
Na tle takiego leczenia leczenie objawowe jest obowiązkowe. Leki są przepisywane w celu obniżenia poziomu cukru we krwi, co oznacza ciśnienie krwi. Choroba lub zespół Cushinga wiąże się również ze stosowaniem leków przeciwdepresyjnych, leków łagodzących objawy i zapobiegających osteoporozie. Listę leków ustala lekarz na podstawie objawów choroby i wyników diagnostyki.
Leczenie nowotworów zlokalizowanych w innych narządach
W przypadku zespołu Itenko-Cushinga leczenie przeprowadza się dopiero po zidentyfikowaniu lokalizacji problemu. Po ustaleniu lokalizacji guza zostaje on usunięty. Z nieobecnością pozytywny efekt Ta technika wymaga adrenalektomii. Może być jednostronny, ale szczególnie ciężkie przypadki i dwustronne. Takie manipulacje prowadzą do rozwoju przewlekłej niewydolności nadnerczy, wymagającej dożywotniej hormonalnej terapii zastępczej.
Prognoza
Bez właściwe traktowanie Zespół Itenko-Cushinga prowadzi do śmierci u 40-50% pacjentów z powodu utrzymujących się negatywnych zmian w organizmie. Dlatego tej choroby nie można lekceważyć. Leczenie powinno odbywać się pod nadzorem doświadczonych specjalistów, do których musi należeć endokrynolog.
W obecności procesów złośliwych, które wywołały rozwój tej choroby, rokowanie jest rozczarowujące. Po operacji usunięcia guza tylko 20-25% pacjentów jest podatnych na względne wynik pozytywny po leczeniu (średni czas przeżycia wynosi 2 lata). W przypadku łagodnej formacji dowolnej lokalizacji, po ich usunięciu, powrót do zdrowia następuje u prawie wszystkich pacjentów.
Bibliografia
- Kolman Y., Rem K. - G., Biochemia wizualna // Hormony. Układ hormonalny. - 2000. - s. 358-359, 368-375.
- Tajemnice endokrynologii: podręcznik. instrukcja: przeł. z angielskiego – wyd. 2, wyd. i dodatkowe – M.: BINOM; Petersburg : Dialekt Newski, 2001. – 464 s. : chory.
- Martinchik A.N., Korolev A.A., Trofimenko L.S. Fizjologia żywienia, warunków sanitarnych i higieny: Podręcznik. dodatek. - M.: Akademia, 2006.
- Berezov T.T., Korovkin B.F., Chemia biologiczna // Nazewnictwo i klasyfikacja hormonów. - 1998. - s. 250-251, 271-272.
- Novikova E.Ch., Ladodo K.S., Brenz M.Ya. Żywienie dzieci. - M.: Norma, 2002.
- Murray R., Grenner D., Biochemia człowieka // Biochemia ludzkiej komunikacji wewnątrz- i międzykomórkowej. - 1993. - s. 181-183, 219-224, 270.
- Vloshchinsky P.E., Poznyakovsky V.M., Drozdova T.M. Fizjologia żywienia: podręcznik. -, 2007. -
⚕️Melikhova Olga Aleksandrovna – endokrynolog, 2 lata doświadczenia.
Zajmuje się profilaktyką, diagnostyką i leczeniem chorób narządów układ hormonalny: tarczyca, trzustka, nadnercza, przysadka mózgowa, gonady, przytarczyc, grasica itp.
Przyczyną zespołu Cushinga u dzieci jest wysoki poziom kortyzolu i innych glikokortykosteroidów we krwi.
Zespół Cushinga u dzieci może być jatrogenny lub wynikać ze zwiększonego wydzielania endogennego kortyzolu w wyniku nowotworu nadnerczy lub innych tkanek albo nadmiernego wydzielania ACTH przez przysadkę mózgową.
Etiologia
Zespół Cushinga u dzieci w zdecydowanej większości przypadków rozwija się w wyniku długotrwałego stosowania egzogennych glikokortykosteroidów, zwłaszcza u dzieci. duże dawki, stosowany w leczeniu chorób limfoproliferacyjnych. Rozpoznanie jest zwykle proste, ale powikłania takiego leczenia – hiperglikemia, nadciśnienie, przyrost masy ciała, opóźnienie wzrostu i osteoporoza – nie są łatwe do opanowania.
Endogenny zespół Cushinga u dzieci jest często spowodowany funkcjonującym guzem kory nadnerczy. Guzy te są zazwyczaj nowotworami złośliwymi, chociaż zdarzają się także gruczolaki łagodne. Oznakom nadmiernego wydzielania kortyzolu często towarzyszą objawy nadmiernego wydzielania innych hormonów – androgenów, estrogenów i aldosteronu.
Objawy kliniczne
Objawy choroby są już wyraźnie widoczne niemowlęta. W tym wieku choroba ma zwykle znacznie cięższy przebieg niż w przypadku, gdy pierwsze objawy pojawiają się później. Przyciąga uwagę okrągła twarz z grubymi i czerwonymi policzkami (twarz księżycowa) i ogólną otyłością. W przypadku guza nadnerczy często obserwuje się oznaki maskulinizacji: nadmierne owłosienie twarzy i tułowia, wzrost włosów łonowych, trądzik, obniżoną barwę głosu; u dziewcząt - powiększenie łechtaczki. Zwiększonej wirylizacji może towarzyszyć przyspieszony wzrost, ale zwykle jest on powolny i nie osiąga 3 percentyla dla w tym wieku. Często się rozwija nadciśnienie tętnicze, czasami prowadząc do niewydolności serca. Pacjenci są podatni na infekcje, które mogą prowadzić do śmiertelnej sepsy.
W więcej późny wiek pierwsze objawy choroby są powolne rozwijająca się otyłość i kaskaderstwo. Złogi tłuszczu są szczególnie widoczne na twarzy, tułowiu i kończynach, które pozostają cienkie. Fioletowe rozstępy często widoczne są na udach i brzuchu. Rozwój płciowy rozpoczyna się później niż zwykle; w innych przypadkach u dziewcząt po pierwszej miesiączce pojawia się brak miesiączki. Skargi obejmują poważne ogólne osłabienie, siłę i niestabilność emocjonalną. Z reguły obserwuje się osteoporozę, która może prowadzić do patologicznych złamań.
Badania laboratoryjne
Zwykle kortyzol we krwi osiąga maksimum o 8 rano, a do północy spada ponad 2 razy. Rytm dobowy kortyzolu nie występuje jedynie we wczesnym dzieciństwie. W przypadku zespołu Cushinga u dzieci rytm ten zanika, poziom hormonu w nocy i rano jest prawie taki sam. W warunkach ambulatoryjnych trudno jest pobrać próbki krwi inny czas dni, ale poziom kortyzolu można oznaczyć w próbkach śliny, które można łatwo pobrać w domu odpowiedni czas. Wysoki poziom hormonu w nocnej ślinie u otyłych dzieci wskazuje na potrzebę dalszych badań.
Zwiększone wydalanie kortyzolu z moczem. Oznaczenia najlepiej przeprowadzać w dobowych próbkach moczu, a wyniki wyrażać jako ilość kortyzolu (w mcg) na 1 g kreatyniny. Wskaźnik ten nie zależy od wielkości ciała i kompletności pobrania moczu.
Przeprowadza się krótki test z deksametazonem, przepisując 25-30 mcg (maksymalnie 2 g) tego leku o godzinie 23:00. Zwykle, ale nie w przypadku zespołu Cushinga, poziom kortyzolu w osoczu o 8 rano następnego ranka wynosi poniżej 5 mcg%.
Po ustaleniu rozpoznania zespołu Cushinga u dzieci należy ustalić, czy jest on spowodowany gruczolakiem przysadki, ektopowym wydzielaniem ACTH przez guz, czy też wydzielaniem kortyzolu przez guz. W tym drugim przypadku stężenie ACTH jest znacznie obniżone, przy ektopowym wydzielaniu ACTH jest bardzo wysokie, a u dzieci z gruczolakiem przysadki wydzielającym ACTH jest normalne. W zespole Cushinga zależnym od ACTH reakcja ACTH i kortyzolu jest jednoczesna podanie dożylne CRH jest wzmocniony, ale nie występuje w guzach nadnerczy. Przeprowadza się dwuetapowy test z deksametazonem, przepisując go w dawce 120 mcg/kg/dobę (4 dawki) przez kilka dni. U dzieci z chorobą przysadki mózgowej wysokie (ale nie małe) dawki deksametazonu zmniejszają poziom kortyzolu we krwi, a w postaciach choroby niezależnych od ACTH deksametazon z reguły nie hamuje wydzielania kortyzolu przez nadnercza.
Za pomocą CT można wykryć prawie każdy guz nadnerczy o średnicy większej niż 1,5 cm, gruczolaki przysadki wykrywa się za pomocą MRI, ale często są one zbyt małe i nie są wykrywane w ten sposób. Zastosowanie kontrastu gadolinowego zwiększa czułość MRI.
Diagnostyka różnicowa
Zespół Cushinga należy podejrzewać u dzieci otyłych, zwłaszcza jeśli mają rozstępy lub nadciśnienie tętnicze. W przypadku otyłości prostej dzieci są zwykle wysokie, natomiast zespół Cushinga u dzieci charakteryzuje się albo niskim wzrostem, albo powolnym tempem wzrostu. W otyłości prostej wydalanie kortyzolu często wzrasta, jednak w tych przypadkach poziom kortyzolu w nocnej porcji śliny jest prawidłowy, a przyjmowanie nawet małych dawek deksametazonu powoduje zmniejszenie wydzielania hormonu.
Podwyższone poziomy kortyzolu i ACTH przy braku objawów zespołu Cushinga obserwuje się przy uogólnionej oporności na glikokortykoidy. U takich pacjentów objawy mogą być całkowicie nieobecne, ale czasami nadciśnienie tętnicze, hipokaliemia, przedwczesne fałszywe rozwój seksualny. Objawy te wynikają ze zwiększonego wydzielania mineralokortykoidów i androgenów nadnerczowych wyższy poziom ACTH. Oporność na glukokortykoidy obejmuje mutacje w genie kodującym receptor glukokortykoidów. Przypadek gruczolaka przysadki mózgowej znaki biochemiczne Choroba Cushinga, ale bez jej objawów klinicznych. U tego pacjenta konwersja kortyzonu do kortyzolu była upośledzona; w rezultacie kortyzol szybciej znikał z krwi, chroniąc pacjenta przed nadmiarem hormonu.
Leczenie zespołu Cushinga u dzieci
W chorobie Cushinga u dzieci metodą z wyboru jest mikrochirurgia przezklinowa przysadki mózgowej. Skuteczność takiego leczenia (przy okresie obserwacji krótszym niż 10 lat) wynosi 60-80%. W większości przypadków zmniejszenie stężenia kortyzolu we krwi i moczu w bezpośrednim okresie pooperacyjnym pozwala liczyć na długotrwałą remisję. W przypadku nawrotów wykonuje się ponowną operację lub napromienianie przysadki mózgowej.
W leczeniu choroby Cushinga w wieku dorosłym stosuje się cyproheptadynę, ośrodkowego antagonistę serotoniny, który blokuje wydzielanie ACTH; odstawienie leku zwykle prowadzi do nawrotu choroby. Cyproheptadyna jest rzadko stosowana u dzieci. Przed operacją podaje się inhibitory steroidogenezy (metyrapon, ketokonazol, aminoglutetimid) w celu normalizacji poziomu kortyzolu we krwi oraz zmniejszenia powikłań i śmiertelności w okresie okołooperacyjnym.
W przypadku niepowodzenia leczenia lub ektopowego wydzielania ACTH z przerzutów nowotworowych może być konieczne usunięcie nadnerczy, co często wykonuje się metodą laparoskopową. Adrenalektomia może prowadzić do zwiększonego wydzielania ACTH przez gruczolaka przysadki, co objawia się znacznymi przebarwieniami ciała. Nazywa się to zespołem Nelsona.
W przypadku łagodnego gruczolaka kory nadnerczy wskazana jest jednostronna adrenalektomia. Występują również gruczolaki obustronne; w tych przypadkach metodą z wyboru jest subtotalna adrenalektomia. Pacjenci poddawani adrenalektomii wymagają zastępczej terapii kortykosteroidami przed i po operacji.
Artykuł przygotował i zredagował: chirurgCharakteryzuje się podwyższonym poziomem kortyzolu w surowicy krwi. Nadmierne wydzielanie kortyzolu przez same nadnercza lub przedawkowanie leków glikokortykosteroidowych powoduje zespół Cushinga. Witajcie, drodzy czytelnicy bloga „Hormony są w normie!” Jeśli jeszcze mnie nie znasz, to poznajmy się. Nazywam się Dilyara Lebiediew, jestem endokrynologiem. Jestem autorką artykułów na blogu, na którym aktualnie się znajdujesz. Jeśli chcesz dowiedzieć się o mnie więcej, przejdź do strony „O autorze”, gdzie opowiadam o sobie i pokazuję wszystkie moje dyplomy. Cóż, teraz, po krótkiej dygresji, zacznę opowiadać o tej poważnej chorobie nadnerczy.
Nadmiar kortyzolu w organizmie nazywany jest hiperkortyzolemią. Podwyższony poziom kortyzolu może być spowodowany nie tylko patologią nadnerczy, ale ma także związek z patologią przysadki mózgowej i podwzgórza. W tym przypadku mówimy o nie o syndrom, ale o chorobę Itzenki Cushinga. Wśród przyczyn hiperkotyzmu główną rolę odgrywa choroba Cushinga Itzenki, stanowiąca około 70%.
Reszta odpowiada za zespół Cushinga i ektopowe wydzielanie ACTH. W tym artykule porozmawiamy o zespole Itenko Cushinga związanym z patologią nadnerczy. W następnym artykule opowiem o chorobie Itenko-Cushinga.
Zespół Itenko-Cushinga i jego przyczyny
Zwiększenie poziomu kortyzolu we krwi w zespole Itenko-Cushinga może wystąpić w przypadku:
- Łagodny gruczolak kory nadnerczy w 10% przypadków.
- Rak złośliwy kory nadnerczy w 8% przypadków.
- Guzkowy rozrost kory nadnerczy w 1% przypadków.
- Przedawkowanie leków glukokortykoidowych, którego częstość jest nieznana.
Guzy występują najczęściej pojedynczo, powstają w jednym miejscu, mogą mieć różną wielkość – od małych do olbrzymich. Jednak nasilenie objawów nie zależy od wielkości guza, ale od jego aktywności hormonalnej. Guzy łagodne i złośliwe występują z równą częstością. Kobiety chorują 4-5 razy częściej niż mężczyźni, głównie w wieku od 20 do 40 lat. Guzkowy przerost nadnerczy występuje najczęściej w dzieciństwie i okresie dojrzewania.
Objawy zwiększonego kortyzolu w zespole Cushinga
Otyłość (nadwaga)
Otyłość jako objaw zespołu Cushinga występuje w 90% przypadków. W tej chorobie nie jest to nigdy wyraźne. Otyłość ma swoje własne cechy charakterystyczne. Inaczej niż zwykle (w wyniku przejadania się), tłuszcz odkłada się nierównomiernie. Charakteryzuje się zwiększonym odkładaniem tłuszczu na brzuchu, klatce piersiowej, szyi i twarzy, przez co twarz przybiera kształt „księżyca”. Skóra twarzy ma fioletowo-czerwony odcień, tak zwany „matronizm”, gdy policzki są jaskrawoczerwone.
Na plecach, w obszarze przejścia na szyję, stwierdza się zwiększone odkładanie się tłuszczu, zwane także „garbem menopauzalnym”. Przeciwnie, na rękach i nogach tkanka tłuszczowa znika i stają się cieńsze. W efekcie pacjent uzyskuje wygląd „bawoła”. Ta charakterystyczna otyłość nazywana jest otyłością typu cushingoidalnego.
Amiotrofia
Ponieważ kortyzol ma destrukcyjny wpływ na mięśnie, przy podwyższonym poziomie następuje zanik mięśni. Dlatego przerzedzenie rąk i nóg następuje nie tylko z powodu utraty tkanki tłuszczowej, ale także z powodu utraty masy mięśniowej.
Zanik mięśni jest szczególnie wyraźny w obręczy barkowej. W przypadku zaniku mięśni brzucha przybiera wygląd „żaby”. Z powodu osłabienia tych mięśni bardzo często pojawiają się przepukliny białej linii brzucha. W wyniku zaniku mięśni dolne kończyny występuje wyraźne osłabienie tych mięśni. Pacjentom tym bardzo trudno jest usiąść i wstać.
Zmiana skóry
Zmiany skórne też są charakterystyczny objaw Zespół Issenki Cushinga. Skóra ma marmurkowy wygląd, jest tak przezroczysta, że widoczny jest wzór naczyniowy pod spodem. Skóra jest sucha, łuszcząca się i obserwuje się selektywne pocenie się.
W rezultacie szybkie wybieranie nadwaga, a także rozpad kolagenu (podstawa skóry, „wzmocnienie w budowie domu”), na skórze pojawiają się rozstępy - rozstępy. Te rozstępy mają charakterystyczny wygląd, charakterystyczny dla zespołu Itenko-Cushinga. Rozstępy mają kolor jasnofioletowo-czerwony, a nawet fioletowy i są tak szerokie, że mogą osiągnąć kilka centymetrów szerokości. Przeczytaj artykuł, może znajdziesz coś podobnego.
W zespole Itenko-Cushinga rozstępy zlokalizowane są na skórze brzucha, powierzchnia wewnętrzna biodra, piersi i ramiona. Ponadto pacjenci skarżą się na ciągłe wysypki typu trądzikowego, a także liczne małe krwotoki podskórne.
Osteoporoza
Podwyższony poziom kortyzolu we krwi ma ogromny wpływ na kości. Spośród wszystkich objawów zespołu Cushinga najczęstszą jest osteoporoza. U około 90% pacjentów rozwija się osteoporoza. To jest najbardziej potężna komplikacja z zespołem Itenko-Cushinga. Wyraźne zmiany obserwuje się w klatce piersiowej i rejony lędźwiowe kręgosłup. Powikłanie to może prowadzić do zmniejszenia wysokości trzonów kręgowych, a także złamań kompresyjnych kręgów.
W tym artykule mówię o tej patologii. układ szkieletowy, gorąco polecam przeczytać.
Pokazuje RTG kręgosłupa typowy objaw- „szklane kręgi”. Połączone skutki zaniku mięśni i złamania kompresyjne prowadzi do skoliozy. Jeśli choroba ta rozpocznie się w dzieciństwie, objawami zespołu Cushinga będzie opóźnienie wzrostu dziecka, ponieważ nadmiar kortyzolu hamuje rozwój stref wzrostu w kościach.
Uszkodzenie serca
Wpływ nadmiaru kortyzolu na serce występuje na kilka sposobów.
- Bezpośredni destrukcyjny wpływ kortyzolu na mięsień sercowy.
- Niski poziom potasu we krwi z powodu nadmiaru kortyzolu.
- Nadciśnienie tętnicze jako objaw zespołu Itenko-Cusheng.
Głównymi objawami uszkodzenia serca są różne zaburzenia rytmu serca (migotanie przedsionków, skurcze dodatkowe) i niewydolność serca. W większości przypadków jest to niewydolność serca Bezpośrednią przyczyną zgonów pacjentów z zespołem Cushinga.
Cukrzyca sterydowa
Ponieważ hormon kortyzol ma działanie przeciwwyspowe (pogorszenie wchłaniania glukozy), jego zwiększona zawartość może powodować cukrzycę steroidową.
Cukrzyca indukowana steroidami występuje u 10–20% pacjentów z objawami zespołu Cushinga. W swoich przejawach taka cukrzyca nie różni się od zwykłej cukrzycy. Chyba, że ma więcej łagodny przebieg. Poziom cukru we krwi można łatwo obniżyć za pomocą diety i leków obniżających poziom glukozy. Stosowanie insuliny w tym przypadku jest niezwykle rzadkie. Zazwyczaj, cukrzyca sterydowa ustępuje samoistnie, jeśli obniży się poziom kortyzolu we krwi, czyli gdy usunie się przyczynę, która go spowodowała.
Zmiany w układzie nerwowym
Objawy uszkodzenia układu nerwowego w zespole Cushinga są bardzo różne. Można zaobserwować objawy letargu i depresji, a także rozwój psychoz steroidowych.
I tyle na razie mam. Z metodami diagnostyki i leczenia możesz zapoznać się w kolejnych moich artykułach.
Z ciepłem i troską endokrynolog Dilyara Lebiediewa
A teraz film „Jak nadmiar kortyzolu wpływa na pojawienie się trądziku!”
Zespół hiperkortyzolizmu (kod ICD 10) to zespół objawów objawiających się pod wpływem zwiększonej syntezy hormonu kory nadnerczy.
Patologia może objawiać się w każdym wieku i każdej płci.
Zespół różni się od choroby tym, że w drugim przypadku hiperkortyzolizm występuje wtórnie, a patologia przysadki mózgowej jest pierwotna.
W medycynie istnieją trzy rodzaje hiperkortyzolizmu, które opierają się na różnicy w przyczynach patologii:
- egzogenny;
- endogenny;
- pseudosyndrom.
W praktyce lekarskiej zdarzają się także przypadki młodzieńczego zespołu hiperkortyzolizmu. Odrębny typ stanowi także młodzieńcza hiperkortyzolemia, której przyczyną jest wiek zmiany hormonalne w ciele nastolatka.
Egzogenny
Pod wpływem przyczyny zewnętrzne, takie jak zastosowanie w leczeniu leki zawierających glikokortykosteroidy, może rozwinąć się jatrogenna lub egzogenna hiperkortyzolemia.
Zasadniczo ustępuje po odstawieniu leku wywołującego patologię.
Endogenny
Czynnikami rozwoju endogennej hiperkortyzolemii mogą być następujące powody:
- (mikrogruczolak przysadki);
- guzy oskrzeli;
- nowotwory jądra;
- nowotwory jajnika;
- guz lub .
Prowokującym nowotworem oskrzeli lub gonad jest najczęściej ektopowy kortykotropinoma. To właśnie powoduje zwiększone wydzielanie hormonu kortykosteroidowego.
Zespół pseudo-Cushinga
Fałszywy hiperkortyzolizm występuje z następujących powodów:
- alkoholizm;
- ciąża;
- przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych;
- otyłość;
- stres lub długotrwała depresja.
Najczęstszą przyczyną pseudosyndromu jest ciężkie zatrucie organizm alkoholem. W tym przypadku nie ma żadnych guzów.
Czynniki ryzyka
Objawowo zespół objawia się następującymi specyficznymi objawami:
- Otyłość z wyraźnym odkładaniem się tłuszczu na twarzy, szyi i brzuchu. Jednocześnie kończyny stają się cieńsze. Zespół charakteryzuje się twarzą w kształcie księżyca.
- Niezdrowe zaczerwienienie policzków, które nie ustępuje.
- Na brzuchu pojawiają się niebieskawe rozstępy.
- Może pojawić się trądzik.
- Występuje osteoporoza.
- Zaburzenia układu sercowo-naczyniowego, nadciśnienie.
Zaburzenia takie jak depresja czy przedłużające się migreny mogą być zarówno przyczyną hiperkortyzolemii, jak i jej objawów. Ponadto apetyt z takim zaburzeniem układu hormonalnego często staje się wygórowany.
U pacjenta cierpiącego na zespół Cushinga charakterystyczne jest występowanie przebarwień w miejscach, w których skóra często ociera się ubraniem.
Młodzieńczy
Hiperkortyka u dzieci występuje z powodu przerostu kory nadnerczy. Objawy tej choroby mogą pojawić się już po roku.
W obecności charakterystycznych objawów podobnych do objawów zespołu u dorosłych, u dzieci występują następujące objawy:
- podatność na choroby;
- słaby rozwój zdolności umysłowych;
- słaby rozwój fizyczny;
- choroba serca.
Jeśli choroba objawia się przed okresem dojrzewania, jest przedwczesna dojrzewanie. Jeśli choroba objawia się w młodzieńcze lata- wtedy nastąpi opóźnienie w rozwoju seksualnym.
Jeśli noworodek wykazuje wszystkie oznaki patologii, jest całkiem możliwe, że tak. W ponad 80% przypadków zespołu Itenko-Cushinga w wieku poniżej pierwszego roku przyczyną jest łagodny guz kory nadnerczy.
Wśród kobiet
Kobiety są 10 razy bardziej narażone na rozwój zespołu hiperkortyzolemii niż mężczyźni. Główny kategoria wiekowa chorzy ludzie są w średnim wieku.
U kobiet objawia się następującymi objawami:
- Zwiększony porost włosów na ustach, klatce piersiowej, ramionach i nogach.
- Obserwuje się brak miesiączki i brak owulacji.
- Hiperkortyzolizm u kobiet w ciąży powoduje poronienie lub chorobę serca u dziecka.
Kobiety są bardziej narażone na wystąpienie ciężkich postaci osteoporozy niż mężczyźni. W rzeczywistości ten objaw choroby może prowadzić do poważnych form niepełnosprawności jeszcze przed wystąpieniem menopauzy.
Zespół hiperkortyzolizmu prowadzi do zmniejszenia libido zarówno u kobiet, jak i u mężczyzn. W tym ostatnim objawia się także impotencją.
Rodzaje hiperkortyzolizmu
W typologii zespołu Itenko-Cushinga wyróżnia się dwa typy patologii: pierwotną i wtórną.
Pierwotny hiperkortyzolizm wykrywa się, gdy same nadnercza ulegają uszkodzeniu, wraz z pojawieniem się funkcjonalnego guza kory. Takie nowotwory mogą występować również w innych narządach, na przykład w gonadach.
Wtórna hiperkortyzolizm jest związany ze zmianami w przysadce mózgowej, gdy nowotwory w układzie podwzgórzowo-przysadkowym wywołują wzrost hormonalny.
Jak może wystąpić syndrom?
Patologię można ukryć, z niewielkim wzrostem syntezy hormonów lub wyraźną.
Lekarze wyróżniają trzy formy manifestacji choroby:
- Subkliniczna hiperkortyzolemia, znalezione na wczesna faza lub w małych postaciach nowotworów objawia się podwyższonym ciśnieniem krwi i dysfunkcją gonad.
- Jatrogenny następuje w wyniku narażenia produkt leczniczy na leczenie choroby reumatyczne, krew. Podczas przeszczepiania narządów wykrywa się go w 75% przypadków.
- Funkcjonalne lub endogenne Hiperkortyzolizm wykrywa się, gdy poważne patologie przysadka mózgowa z cukrzycą. Pacjenci z młodzieńczym początkiem wymagają szczególnego monitorowania.
Do 65% przypadków wynika z jatrogennej hiperkortyzolemii.
Stopni
W zależności od ciężkości choroby wyróżnia się trzy stopnie:
- Łagodna z lekką otyłością, w dobrym stanie układu sercowo-naczyniowego.
- Umiarkowany z rozwojem problemów z gruczołami wydzielina wewnętrzna, zwiększając wagę o więcej niż 20% własnej masy ciała.
- Ciężki z rozwojem poważnych powikłań i ciężkiej otyłości.
Na podstawie szybkości rozwoju choroby i jej powikłań możemy wyróżnić: postać postępującą (okres rozwoju patologii wynosi od sześciu miesięcy do roku) i postać stopniową (od 1,5 roku i więcej).
Diagnostyka
Aby zdiagnozować tę chorobę, stosuje się następujące metody:
- badanie krwi na obecność kortykosteroidów;
- hormonalne badania moczu;
- Rentgen głowy, kości szkieletowych;
- Skan MRI lub CT mózgu.
Diagnoza jest stawiana jasno, jeśli dostępne są wszystkie badania. Należy ją różnicować z cukrzycą i otyłością.
Leczenie
Różne formy hiperkortyzolizmu wymagają innego leczenia:
- Jatrogenną hiperkortyzolemię leczy się poprzez odstawienie hormonów
- W przypadku wystąpienia przerostu nadnerczy stosuje się leki hamujące steroidy, takie jak ketokonazol lub mitotan.
- Kiedy pojawia się guz, stosuje się operację i chemioterapię. W medycynie radioterapię stosuje się w leczeniu raka gruczołowego.
Dodatkowo zastosowano:
- leki moczopędne;
- obniżające poziom glukozy;
- immunomodulatory;
- środki uspokajające;
- witaminy, wapń.
Jeśli pacjentowi usunięto nadnercza, będzie musiał cierpieć do końca życia.
Nowoczesna metoda W przypadku adrenalektomii stosuje się laparoskopię. Jest bezpieczny dla pacjenta i charakteryzuje się minimalnym okresem rehabilitacji.
Komplikacje
W przypadku braku leczenia lub szybki prąd choroby mogą wystąpić powikłania zagrażające życiu:
- zaburzenia w funkcjonowaniu serca;
- krwotoki mózgowe;
- zatrucie krwi;
- ciężkie postacie odmiedniczkowego zapalenia nerek wymagające hemodializy;
- urazy kości, w tym złamanie biodra lub złamanie kręgosłupa.
Stan wymagający akceptacji szybkie środki udzielenie pomocy jest brane pod uwagę. Prowadzi to do poważne uszkodzenia układy organizmu, a także śpiączka. Z kolei nieprzytomność może spowodować śmierć.
Prognozy leczenia
Przeżycie i powrót do zdrowia zależą od.
Najczęściej przewidywane:
- Procent fatalny wynik będzie odpowiadać nawet za połowę wszystkich przypadków zdiagnozowanej, ale nieleczonej endogennej hiperkortyzolemii.
- Podczas diagnozowania guz złośliwy Nawet 1/4 wszystkich leczonych nim pacjentów przeżywa. W przeciwnym razie śmierć nastąpi w ciągu roku.
- Na łagodny nowotwór możliwość wyzdrowienia sięga aż 3/4 wszystkich pacjentów.
Pacjenci z pozytywną dynamiką choroby powinni być pod stałą opieką specjalistyczną przez całe życie. Podczas dynamicznej obserwacji i odbioru niezbędne leki tacy ludzie prowadzą normalny obrazżycia bez utraty jego jakości.
Treść artykułu
U źródła Choroba Itenko-Cushinga Dochodzi do pierwotnego uszkodzenia podwzgórza, z późniejszym zajęciem przysadki mózgowej i kory nadnerczy. Choroba została po raz pierwszy opisana w 1924 r. przez rosyjskiego neuropatologa N.M. Itenko, a w 1932 r. przez kanadyjskiego neurochirurga Cushinga.
U dzieci choroba Itenko-Cushinga występuje rzadko. Dotyka obu płci równie często. Objawy choroby często pojawiają się w wieku od 8 do 10 lat.
Etiologia choroby Itenko-Cushinga
Nie udowodniono konkretnych przyczyn choroby Cushinga. Uważa się, że jego rozwój może być ułatwiony przez czaszkę lub uraz psychiczny, neuroinfekcje (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu), ostre infekcje i zatrucia, guz przysadki itp. W literaturze wspomina się o możliwości choroba wrodzona.Patogeneza choroby Itenko-Cushinga
Pod wpływem czynniki przyczynowe Zwiększa się wytwarzanie hormonu uwalniającego kortykotropinę, co stymuluje wydzielanie kortykotropiny. Wzrost poziomu kortykotropiny we krwi i duża wrażliwość nadnerczy na nią prowadzą do przerostu ich strefy pęczkowej i siatkowej oraz zwiększonej produkcji kortyzolu i kortykosteronu. U podstaw rozwoju leży nadmierne wydzielanie kortyzolu i jego akumulacja w organizmie objawy kliniczne Choroba Itenko-Cushinga ( nadciśnienie tętnicze, rozstępy skórne (otyłość, osteoporoza itp.). Wzmocnienie funkcji warstwy siatkowej nadnerczy zapewnia z kolei zwiększoną produkcję androgenów: steroidów, co prowadzi do hipoplazji i upośledzenia; funkcje gonad.Patomorfologia choroby Itenko-Cushinga
W obszarze podwzgórza zwyrodnienie wykrywa się głównie w jądrach nadwzrokowych i przykomorowych komórki nerwowe, spadek substancji Nissla, substancji homopozytywnej, RNA. Obserwuje się hiperplazję komórek zasadochłonnych, mikrogruczolaki i gruczolaki bazofilne, rzadziej gruczolakoraki, gruczolaki chromofobowe gruczolaka przysadkowego; zjawiska hiperplazji i przerostu kory nadnerczy; objawy niedoczynności tarczycy; ciężka atrofia gonad; naciek tłuszczowy wątroby.Klasyfikacja choroby Itenko-Cushinga
Są lekkie, średnie i ciężka forma choroba, postępująca i ospała.Klinika choroby Itenko-Cushinga
Głównym i najwcześniejszym objawem choroby jest szybko postępująca otyłość, w której tłuszcz odkłada się głównie na twarzy, klatce piersiowej, brzuchu, szyi, VII. kręg szyjny. Twarz przybiera księżycowy, przyjazny wygląd, z jaskrawym szkarłatno-czerwonym rumieńcem na policzkach. Otyłość jest konsekwencją zwiększonego wydzielania, głównie glikokortykoidów.Na skutek wzmożonego katabolizmu spowodowanego nadmiarem glikokortykoidów i zmniejszoną syntezą białek, skóra staje się cieńsza, staje się sucha i podatna na podrażnienia, rozwija się ropne zapalenie skóry i grzybice. Zanikowe paski (rozstępy) często pojawiają się na skórze brzucha, gruczołów sutkowych, ramion i ud, w rozwoju których przywiązują wagę do zaburzenia trofizm nerwowy tekstylia. Czasami na skórze obserwuje się wybroczyny i wybroczyny (uszkodzenie ściany małe statki), obszary przebarwień (stymulacja aktywności melanocytów kortykotropiną). Wypada włos na głowie i atropia miesni. Zwiększony katabolizm i zmniejszony anabolizm białek powodują rozwój osteoporozy. Regiony trudne i lędźwiowe kręgosłup, kości rurkowe, który objawia się bólem kości i może bez wyraźnej przyczyny prowadzić do „patologicznych” złamań.
Bardzo często w chorobie Itenko-Cushinga obserwuje się opóźnienie wzrostu w wyniku ostrego zahamowania chondro- i osteogenezy. Równolegle z opóźnieniem wzrostu następuje opóźnienie kostnienia kości szkieletowych.
Bardzo cierpi na chorobę Itenko-Cushinga układ sercowo-naczyniowy. Występuje wzrost ciśnienia krwi (w wyniku nadmiernego wydzielania kortyzolu ze wzrostem jego aktywności mineralokortykoidów), zwiększenie wielkości serca, głównie z powodu lewej komory, tachykardii, stłumionych tonów i akcentu drugiego tonu nad aortą . W EKG widoczne są oznaki przerostu lewej komory spowodowanego dystrofią mięśnia sercowego i hipokaliemią. Ze względu na spadek reaktywność immunologiczna organizm ma tendencję do długotrwałego zapalenia płuc.
Możliwe zaburzenia czynności wątroby i nerek. Podczas badania moczu wykrywa się białko, czerwone krwinki i wałeczki. W przypadku ciężkiej otyłości powstają warunki do tworzenia się kamieni w organizmie dróg moczowych. Dzieci są opóźnione w rozwoju seksualnym. Przejawia się to u chłopców małymi rozmiarami penisa i jąder, niedorozwojem moszny, u dziewcząt - zanikiem macicy, jajników, gruczołów sutkowych, naruszeniem cykl miesiączkowy aż do braku miesiączki. W niektórych przypadkach obserwuje się zmiany w funkcjonowaniu układu nerwowego: letarg, szybkie męczenie się, letarg, utrata pamięci, znaczne spowolnienie. Te zaburzenia psychiczne wskazują na naruszenie funkcji korowo-podkorowych i wysoka zawartość kortykotropina, glikokortykosteroidy i serotonina.
Podczas badania krwi - zwiększona zawartość czerwone krwinki i hemoglobina, czasami leukocytoza neutrofilowa, eozynopenia, limfopenia, hiperfibrynogenemia, hipercholesterolemia, hipoalbuminemia, hipokaliemia, hiperglobulinemia, hiperchloremia, hipernatremia. Zmniejsza się aktywność fibrynolityczna krwi. Działalność fosfatazy alkalicznej również zmniejszone. Występuje zmniejszona tolerancja węglowodanów, hiperglikemia i cukromocz, co wskazuje na rozwój cukrzycy wywołanej steroidami. Może wystąpić zwiększenie stężenia kortykotropiny (hormonu adrenokortykotropowego) i 17-0CS we krwi oraz obserwuje się zwiększone wydalanie z moczem 17-OX, 17-CS i kortyzolu.
Diagnoza w oparciu o charakterystykę obraz kliniczny, ważne jest, aby wziąć pod uwagę typowe wygląd chore dziecko. W rozpoznawaniu łagodnych postaci choroby istotne są metody badań laboratoryjnych (test z metapironem, deksametazonem itp.).
Diagnostyka różnicowa choroby Itenko-Cushinga
Diagnostyka różnicowa przeprowadzony z zespołem Cushinga. zespół podwzgórzowy, dystrofia tłuszczowo-płciowa, otyłość konstytucjonalna.zespół Cushinga spowodowane przez hormonalnie czynny guz kory nadnerczy lub inne nowotwory charakteryzujące się nadprodukcją substancji kortykotropinowych; możliwy rozwój zespołu Cushinga z długotrwałe użytkowanie glikokortykoidy.
Zespół podwzgórzowy Częściej obserwuje się go u osób starszych po chorobach zakaźnych lub urazach czaszki.
Otyłość jednocześnie jednolity, nie charakterystyczny formy patologiczne otyłość. Otyłość konstytucyjnałatwo rozpoznać, studiując wywiad rodziców. Diagnostyka różnicowa z dystrofią tłuszczowo-płciową.