Co powoduje toczeń rumieniowaty? Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) – przyczyny, objawy i leczenie choroby

Toczeń rumieniowaty jest jedną z rozsianych chorób tkanki łącznej. Kilka postaci klinicznych łączy się pod wspólną nazwą. Z tego artykułu można dowiedzieć się o objawach tocznia rumieniowatego, przyczynach jego rozwoju, a także podstawowych zasadach leczenia.

Chorują głównie kobiety. Zwykle objawia się między 20. a 40. rokiem życia. Częściej w krajach o morzu wilgotny klimat i zimne wiatry, podczas gdy w tropikach częstość występowania jest niska. Blondynki są bardziej podatne na tę chorobę niż brunetki i osoby o ciemnej karnacji. Typowe objawy obejmują wrażliwość na promieniowanie ultrafioletowe, wysypki naczyniowe na skórze (rumień) i błonach śluzowych (enanthema). Charakterystycznym objawem jest rumieniowa wysypka w kształcie motyla na twarzy.

Klasyfikacja

Obecnie nie ma jednolitej klasyfikacji, a wszystkie istniejące są bardzo warunkowe. Powszechnie dzieli się je na dwa typy: skórne – stosunkowo łagodne, bez uszkodzeń narządy wewnętrzne; układowy - ciężki, w którym proces patologiczny rozprzestrzenia się nie tylko na skórę i stawy, ale także na serce, układ nerwowy, nerki, płuca itp. Wśród postaci skórnych wyróżnia się przewlekłą tarczową (ograniczoną) i przewlekłą rozsianą (z wieloma ogniskami). Toczeń rumieniowaty skórny może być powierzchowny (rumień odśrodkowy Biette’a) lub głęboki. Ponadto występuje zespół tocznia polekowego.

Toczeń rumieniowaty układowy może być ostry, podostry i przewlekły, w zależności od fazy aktywności - aktywnej i nieaktywnej, stopnia aktywności - dużej, umiarkowanej, minimalnej. Formy skórne mogą przekształcić się w postacie ogólnoustrojowe. Niektórzy eksperci uważają, że jest to jedna choroba, która występuje w dwóch etapach:

• przedukładowe - krążkowe i inne formy skóry;
• uogólnienie - toczeń rumieniowaty układowy.

Dlaczego to występuje?

Przyczyny nadal pozostają nieznane. Choroba jest chorobą autoimmunologiczną i rozwija się w wyniku tworzenia się dużej liczby kompleksów immunologicznych odkładających się w organizmie. zdrowe tkanki i uszkadzając go.

Do czynników wywołujących zaliczają się niektóre infekcje, leki, substancje chemiczne w połączeniu z dziedziczną predyspozycją. Istnieje polekowy zespół tocznia, który rozwija się w wyniku przyjmowania niektórych leków i jest odwracalny.

Toczeń rumieniowaty krążkowy

Objawy tej postaci choroby pojawiają się stopniowo. Najpierw na twarzy pojawia się charakterystyczny rumień (w kształcie motyla). Wysypki są zlokalizowane na nosie, policzkach, czole, na czerwonych brzegach warg, na skórze głowy, na uszach, rzadziej na tylnej powierzchni nóg i ramion oraz górnej części ciała. Czerwoną obwódkę warg można zaatakować samodzielnie, na błonie śluzowej jamy ustnej rzadko pojawiają się elementy wysypki. Objawom skórnym często towarzyszy ból stawów. Toczeń krążkowy, którego objawy pojawiają się w następującej kolejności: wysypka rumieniowa, nadmierne rogowacenie, zjawiska zanikowe, przechodzi przez trzy etapy rozwoju.

Pierwszy nazywa się rumieniowym. W tym okresie para wyraźnie określonych różowych plamek pajączki w części środkowej możliwy lekki obrzęk. Stopniowo elementy powiększają się, łączą i tworzą ogniska w kształcie motyla: jego „plecy” znajdują się na nosie, „skrzydła” znajdują się na policzkach. Może wystąpić uczucie mrowienia i pieczenia.

Drugi etap to hiperkeratoza. Charakteryzuje się naciekiem dotkniętych obszarów, w miejscu zmian pojawiają się gęste blaszki pokryte małymi białawymi łuskami. Jeśli usuniesz łuski, pod spodem znajdziesz obszar przypominający skórkę cytryny. Następnie następuje keratynizacja elementów, wokół której tworzy się czerwona otoczka.

Trzeci etap jest zanikowy. W wyniku zaniku blizn, płytka przybiera wygląd spodka o powierzchni biały w centrum. Proces ten postępuje, zmiany powiększają się, pojawiają się nowe elementy. W każdej zmianie można znaleźć trzy strefy: w środku znajduje się obszar zaniku bliznowatego, następnie występuje nadmierne rogowacenie, a na krawędziach pojawia się zaczerwienienie. Ponadto obserwuje się pigmentację i teleangiektazje (małe rozszerzone naczynia, czyli pajączki).

Rzadziej zajęte są małżowiny uszne, błona śluzowa jamy ustnej, owłosiona część głowy. W tym samym czasie na nosie i uszach pojawiają się zaskórniki, a ujścia mieszków włosowych rozszerzają się. Po ustąpieniu zmian na głowie pozostają obszary łysiny, co wiąże się z zanikiem blizn. Na czerwonej granicy warg obserwuje się pęknięcia, obrzęk, zgrubienie, a na błonie śluzowej obserwuje się rogowacenie nabłonka i erozję. W przypadku uszkodzenia błony śluzowej pojawia się ból i pieczenie, które nasilają się podczas mówienia czy jedzenia.

W przypadku tocznia rumieniowatego czerwonej granicy warg wyróżnia się kilka postaci klinicznych, w tym:

• Typowy. Charakteryzuje się owalnymi ogniskami nacieku lub rozprzestrzenieniem się wyrostka na całą czerwoną granicę. Dotknięte obszary stają się fioletowe, naciek jest wyraźny, a naczynia rozszerzone. Powierzchnia pokryta jest białawymi łuskami. Jeśli zostaną rozdzielone, pojawia się ból i krwawienie. W środku zmiany znajduje się obszar zaniku, wzdłuż krawędzi znajdują się obszary nabłonka w postaci białych pasków.
• Brak znaczącej atrofii. Na czerwonej granicy pojawiają się przekrwienie i łuski keratotyczne. W odróżnieniu od postaci typowej, łuski złuszczają się dość łatwo, nadmierne rogowacenie jest łagodne, teleangiektazje i nacieki, jeśli występują, są nieznaczne.
• Erozyjny. W tym przypadku występuje dość ciężki stan zapalny, dotknięte obszary są jaskrawoczerwone, obserwuje się obrzęk, pęknięcia, nadżerki i krwawe strupy. Wzdłuż krawędzi elementów znajdują się łuski i obszary zaniku. Objawom tocznia towarzyszy pieczenie, swędzenie i ból, który nasila się podczas jedzenia. Po ustąpieniu blizny pozostają.
• Głęboko. Ta forma jest rzadka. Dotknięty obszar ma wygląd guzowatej formacji wznoszącej się nad powierzchnią z nadmiernym rogowaceniem i rumieniem na górze.

Toczniowi rumieniowatemu na wargach często towarzyszy wtórne gruczołowe zapalenie warg.

Znacznie rzadziej proces patologiczny rozwija się na błonie śluzowej. Z reguły jest zlokalizowany na błonach śluzowych policzków, warg, a czasami na podniebieniu i języku. Istnieje kilka form, m.in.:

• Typowy. Objawia się ogniskami przekrwienia, hiperkeratozy i nacieku. Pośrodku znajduje się obszar zaniku, wzdłuż krawędzi znajdują się obszary białych pasków przypominających płot.
• Wysiękowo-przekrwienie jest inne ciężkie zapalenie, natomiast nadmierne rogowacenie i zanik nie są zbyt wyraźne.
• W przypadku urazów postać wysiękowo-przekrwienna może przekształcić się w postać erozyjną i wrzodziejącą z bolesnymi elementami, wokół których zlokalizowane są rozbieżne białe paski. Po wygojeniu najczęściej pozostają blizny i sznury. Odmiana ta ma tendencję do złośliwości.

Leczenie tocznia rumieniowatego krążkowego

Główną zasadą leczenia są środki hormonalne i leki immunosupresyjne. Niektóre leki są przepisywane w zależności od objawów tocznia rumieniowatego. Leczenie trwa zwykle kilka miesięcy. Jeśli elementy wysypki są małe, należy na nie nałożyć maść kortykosteroidową. W przypadku ciężkich wysypek kortykosteroidy i leki immunosupresyjne należy przyjmować doustnie. Ponieważ promienie słoneczne zaostrzyć chorobę, należy unikać ekspozycji na słońce, a w razie potrzeby zastosować krem ​​chroniący przed promieniowaniem ultrafioletowym. Ważne jest, aby rozpocząć leczenie na czas. Tylko w ten sposób można uniknąć blizn lub zmniejszyć ich nasilenie.

Toczeń rumieniowaty układowy: objawy, leczenie

Ten poważna choroba charakteryzuje się nieprzewidywalnością przepływu. Jeszcze niedawno, dwie dekady temu, uznawano ją za śmiertelną. Kobiety chorują znacznie częściej niż mężczyźni (10 razy). Proces zapalny może rozpocząć się w dowolnych tkankach i narządach tkanka łączna. Występuje zarówno w postaci łagodnej, jak i ciężkiej, prowadząc do niepełnosprawności lub śmierci. Nasilenie zależy od różnorodności i ilości przeciwciał wytwarzanych w organizmie, a także od narządów biorących udział w procesie patologicznym.

Objawy SLE

Toczeń układowy jest chorobą o różnorodnych objawach. Występuje w postaci ostrej, podostrej i przewlekłej. Może zacząć się nagle wraz ze wzrostem temperatury, pojawieniem się ogólna słabość, utrata masy ciała, bóle stawów i mięśni. Większość ma objawy skórne. Podobnie jak w przypadku tocznia krążkowego, na twarzy tworzy się charakterystyczny rumień w postaci wyraźnie zaznaczonego motyla. Wysypka może rozprzestrzeniać się na szyję, górną część klatki piersiowej, skórę głowy i kończyny. Na opuszkach palców mogą pojawić się guzki i plamy, a na podeszwach i dłoniach może pojawić się łagodny rumień i zanik. Zjawiska dystroficzne występują w postaci odleżyn, wypadania włosów i deformacji paznokci. Mogą pojawić się nadżerki, pęcherze i wybroczyny. W ciężkich przypadkach pęcherze otwierają się i tworzą się obszary z erozyjną i wrzodziejącą powierzchnią. Wysypka może pojawić się na podudziach i wokół stawów kolanowych.

Toczeń rumieniowaty układowy występuje ze zmianami wielu narządów i układów wewnętrznych. Oprócz zespołu skórnego mogą rozwinąć się bóle mięśni i stawów, choroby nerek, serca, śledziony, wątroby, a także zapalenie opłucnej, zapalenie płuc, niedokrwistość, trombocytopenia i leukopenia. U 10% pacjentów śledziona jest powiększona. U młodych ludzi i dzieci możliwe jest powiększenie węzłów chłonnych. Zdarzają się przypadki uszkodzenia narządów wewnętrznych bez objawów skórnych. Ciężkie formy mogą się zakończyć fatalny. Główne przyczyny zgonów - przewlekłe niewydolność nerek, sepsa.

Jeśli występuje w postaci łagodnej, czerwonej toczeń układowy objawy charakteryzują się: wysypką, zapaleniem stawów, gorączką, bólem głowy, niewielkimi uszkodzeniami płuc i serca. Jeśli przebieg choroby jest przewlekły, zaostrzenia zastępują okresy remisji, które mogą trwać latami. W ciężkich przypadkach poważne uszkodzenie serca, płuc, nerek, a także zapalenie naczyń, znaczne zmiany w składzie krwi, poważne naruszenia praca ośrodkowego układu nerwowego.

Zmiany zachodzące w SLE są bardzo zróżnicowane, proces generalizacji jest wyraźny. Zmiany te są szczególnie widoczne w tkance tłuszczowej podskórnej, międzymięśniowej i okołostawowej, ściany naczyń, nerki, serce, narządy układu odpornościowego.

Wszystkie zmiany można podzielić na pięć grup:

• dystroficzne i martwicze w tkance łącznej;
• zapalenie o różnym nasileniu we wszystkich narządach;
• sklerotyczny;
• V układ odpornościowy(nagromadzenie limfocytów w śledzionie, szpiku kostnym, węzłach chłonnych);
• patologie jądrowe w komórkach wszystkich tkanek i narządów.

Manifestacje SLE

W trakcie choroby rozwija się obraz polisyndromiczny z objawami typowymi dla każdego zespołu.

Objawy skórne

Objawy skórne tocznia są różne i zwykle mają pierwszorzędne znaczenie w diagnozie. Nie występują one u około 15% pacjentów. U jednej czwartej pacjentów pierwszym objawem choroby są zmiany skórne. W około 60% rozwijają się dalej różne etapy choroby.

Toczeń rumieniowaty jest chorobą, której objawy mogą być specyficzne i niespecyficzne. W sumie istnieje około 30 rodzajów objawów skórnych - od rumienia po wysypki pęcherzowe.

Postać skóry wyróżnia się trzema głównymi objawy kliniczne: rumień, rogowacenie mieszkowe, zanik. Zmiany krążkowe obserwowane są u jednej czwartej wszystkich chorych na SLE i są charakterystyczne dla postaci przewlekłej.

Toczeń rumieniowaty jest chorobą, której objawy mają swoją własną charakterystykę. Typowy kształt rumienia to kształt motyla. Lokalizacja wysypki dotyczy odsłoniętych części ciała: twarzy, skóry głowy, szyi, górnej części klatki piersiowej i pleców, kończyn.

Rumień odśrodkowy Biette (powierzchowna postać CV) ma tylko jeden z triady objawów - przekrwienie, a warstwa łusek, atrofia i blizny są nieobecne. Zmiany są zwykle zlokalizowane na twarzy i najczęściej mają kształt motyla. Wysypki w tym przypadku przypominają blaszki łuszczycowe lub mają wygląd wysypki w kształcie pierścienia bez blizn.

W rzadkiej postaci - tocznia rumieniowatego głębokiego Kaposiego-Irganga - obserwuje się zarówno typowe ogniska, jak i ruchome, gęste węzły, ostro ograniczone i pokryte normalną skórą.

Postać skórna występuje nieprzerwanie przez długi okres czasu, nasilając się wiosną i latem ze względu na wrażliwość na promieniowanie ultrafioletowe. Zmianom skórnym zwykle nie towarzyszą żadne odczucia. Jedynie zmiany zlokalizowane na błonie śluzowej jamy ustnej powodują ból podczas jedzenia.

Rumień w toczniu rumieniowatym układowym może być ograniczony lub zlewający się, różnić się wielkością i kształtem. Z reguły są obrzęknięte, mają ostrą granicę zdrowa skóra. Do objawów skórnych SLE zalicza się toczniowe zapalenie warg (przekrwienie z szarawymi łuskami, nadżerkami, strupami i zanikiem na czerwonej krawędzi warg), rumień na opuszkach palców, podeszw, dłoni, a także nadżerki w jamie ustnej . Charakterystyczne objawy toczeń - zaburzenia troficzne: ciągła suchość skóry, rozsiane łysienie, łamliwość, przerzedzenie i deformacja paznokci. Układowe zapalenie naczyń objawia się owrzodzeniami na nogach, zanikowym bliznowaceniem łożyska paznokcia, zgorzelą opuszków palców.U 30% pacjentów rozwija się zespół Raynauda, ​​charakteryzujący się takimi objawami, jak zimne dłonie i stopy, gęsia skórka. Uszkodzenia błon śluzowych nosogardzieli, jamy ustnej i pochwy obserwuje się u 30% chorych.

Choroba toczeń rumieniowaty ma objawy skórne i jest rzadsza. Należą do nich wysypki pęcherzowe, krwotoczne, pokrzywkowe, guzkowe, grudkowo-krotyczne i inne rodzaje wysypek.

Zespół stawów

Zmiany w stawach obserwuje się u prawie wszystkich chorych na SLE (w ponad 90% przypadków). To właśnie te objawy tocznia zmuszają osobę do wizyty u lekarza. Może boleć jeden staw lub kilka, ból zwykle migruje, trwa kilka minut lub kilka dni. Zjawiska zapalne rozwijać się w nadgarstku, kolanie i innych stawach. Sztywność poranna jest wyraźna, proces ten jest najczęściej symetryczny. Dotknięte są nie tylko stawy, ale także aparat więzadłowy. Na postać przewlekła SLE z dominującym uszkodzeniem stawów i tkanek okołostawowych, ograniczona ruchomość może być nieodwracalna. W rzadkich przypadkach mogą wystąpić nadżerki kości i deformacje stawów.

Bóle mięśni stwierdza się u około 40% pacjentów. Rzadko rozwija się ogniskowe zapalenie mięśni, które charakteryzuje się osłabieniem mięśni.

Znane są przypadki aseptycznej martwicy kości w SLE, przy czym w 25% przypadków jest to zmiana głowy kości udowej. Martwica aseptyczna może być spowodowane zarówno samą chorobą, jak i dużymi dawkami kortykosteroidów.

Objawy płucne

U 50-70% pacjentów ze SLE rozpoznaje się zapalenie opłucnej (wysiękowe lub suche), co uważa się za istotne w toczniu znak diagnostyczny. Przy niewielkiej ilości wysięku choroba przebiega niezauważona, ale zdarzają się również masywne wysięki, w niektórych przypadkach wymagające nakłucia. Patologie płuc w SLE są zwykle związane z klasycznym zapaleniem naczyń i są jego przejawem. Często podczas zaostrzenia i zaangażowania innych narządów w proces patologiczny rozwija się toczniowe zapalenie płuc, charakteryzujące się dusznością, suchym kaszlem, bólem w klatce piersiowej, a czasem krwiopluciem.

W przypadku zespołu antyfosfolipidowego może rozwinąć się zatorowość płucna (PE). W rzadkich przypadkach - nadciśnienie płucne, krwotoki płucne, zwłóknienie przepony, które jest obarczone dystrofią płuc (zmniejszenie całkowitej objętości płuc).

Objawy sercowo-naczyniowe

Najczęściej zapalenie osierdzia rozwija się z toczniem rumieniowatym - do 50%. Z reguły jest suchy, chociaż nie wyklucza się przypadków ze znacznym wysiękiem. Przy długim przebiegu SLE i nawracającym zapaleniu osierdzia powstają nawet suche, duże zrosty. Ponadto często diagnozuje się zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie wsierdzia. Zapalenie mięśnia sercowego objawia się zaburzeniami rytmu lub dysfunkcją mięśnia sercowego. Zapalenie wsierdzia staje się bardziej skomplikowane choroba zakaźna i choroba zakrzepowo-zatorowa.

Spośród naczyń w SLE zajęte są zwykle średnie i małe tętnice. Możliwe są takie zaburzenia, jak wysypki rumieniowe, zapalenie naczyń włosowatych palców, siateczka siatkowata (marmurkowa skóra), martwica opuszków palców. Wśród zmian żylnych zakrzepowe zapalenie żył towarzyszące zapaleniu naczyń nie jest rzadkością. Tętnice wieńcowe często biorą udział w procesie patologicznym: rozwija się zapalenie wieńcowe i miażdżyca naczyń wieńcowych.

Jedną z przyczyn zgonów w długotrwałym SLE jest zawał mięśnia sercowego. Istnieje związek pomiędzy chorobą wieńcową a nadciśnieniem tętniczym, dlatego w przypadku wykrycia wysokiego ciśnienia krwi konieczne jest natychmiastowe leczenie.

Manifestacje z przewodu żołądkowo-jelitowego

Uszkodzenia układu pokarmowego w SLE obserwuje się u prawie połowy pacjentów. W tym przypadku toczeń układowy ma następujące objawy: brak apetytu, nudności, zgaga, wymioty, ból brzucha. W badaniu stwierdza się zaburzenia motoryki przełyku, jego poszerzenie, owrzodzenie błony śluzowej żołądka, przełyku, dwunastnicy, niedokrwienie ścian żołądka i jelit z perforacją, zapalenie tętnic i zwyrodnienie włókien kolagenowych.

Ostre zapalenie trzustki rozpoznawane jest dość rzadko, jednak znacząco pogarsza rokowanie. Patologie wątroby obejmują zarówno niewielkie powiększenie, jak i ciężkie zapalenie wątroby.

Zespół nerkowy

U 40% pacjentów ze SLE rozwija się toczniowe zapalenie nerek, które jest spowodowane odkładaniem się kompleksów immunologicznych w kłębuszkach. Istnieje sześć etapów tej patologii:

• choroba o minimalnych zmianach;
• łagodne mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek;
• ogniskowe proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek;
• rozsiane proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek (po 10 latach u 50% pacjentów rozwija się przewlekła niewydolność nerek);
• wolno postępująca nefropatia błoniasta;
• stwardnienie kłębuszków nerkowych jest końcowym stadium toczniowego zapalenia nerek z nieodwracalnymi zmianami w miąższu nerek.

Jeśli toczeń rumieniowaty układowy ma objawy nerkowe, najprawdopodobniej należy mówić o złym rokowaniu.

Uszkodzenia układu nerwowego

U 10% pacjentów ze SLE rozwija się zapalenie naczyń mózgowych z takimi objawami, jak gorączka, napady padaczkowe, psychoza, śpiączka, osłupienie, meningizm.

Toczeń układowy ma objawy związane z zaburzeniami psychicznymi. Większość pacjentów odczuwa spadek pamięci, uwagi i sprawności umysłowej.

Możliwe uszkodzenie nerwów twarzowych, rozwój neuropatii obwodowej i poprzecznego zapalenia rdzenia. Bóle głowy przypominające migrenę związane z uszkodzeniem centralnego układu nerwowego nie są rzadkością.

Zespół hematologiczny

W SLE może rozwinąć się niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość autoimmunologiczna, limfopenia.

Zespół antyfosfolipidowy

Ten zespół objawów został po raz pierwszy opisany w SLE. Objawia się trombocytopenią, martwicą niedokrwienną, zapaleniem wsierdzia Libmana-Sachsa, udarem, zatorowością płucną, zapaleniem naczyń krwionośnych, zakrzepicą (tętniczą lub żylną), zgorzel.

Zespół tocznia polekowego

Może ją powodować około 50 leków, m.in.: Hydralazyna, Izoniazyd, Prokainamid.

Objawia się bólami mięśni, gorączką, bólami stawów, zapaleniem stawów, niedokrwistością, zapaleniem błon surowiczych. Nerki są rzadko dotknięte. Nasilenie objawów zależy bezpośrednio od dawki. Mężczyźni i kobiety chorują równie często. Jedyną metodą leczenia jest odstawienie leku. Czasami przepisuje się aspirynę i inne niesteroidowe leki przeciwzapalne. W skrajnych przypadkach mogą być wskazane kortykosteroidy.

Leczenie SLE

Trudno mówić o rokowaniu, gdyż choroba jest nieprzewidywalna. Jeśli leczenie rozpoczęło się terminowo, a stan zapalny został szybko stłumiony, rokowanie długoterminowe może być korzystne.

Leki dobiera się biorąc pod uwagę objawy tocznia układowego. Leczenie zależy od ciężkości choroby.

Gdy lekka forma wskazane są leki łagodzące objawy skórne i stawowe, na przykład hydroksychlorochina, chinakryna i inne. Aby złagodzić ból stawów, można przepisać niesteroidowe leki przeciwzapalne, chociaż nie wszyscy lekarze aprobują przyjmowanie NLPZ w leczeniu tocznia rumieniowatego. W przypadku zwiększonej krzepliwości krwi aspirynę przepisuje się w małych dawkach.

W ciężkich przypadkach konieczne jest jak najszybsze rozpoczęcie przyjmowania leków zawierających prednizolon (Metipred). Dawkowanie i czas trwania leczenia zależą od tego, które narządy są dotknięte chorobą. Aby stłumić reakcję autoimmunologiczną, przepisuje się leki immunosupresyjne, na przykład cyklofosfomid. Na zapalenie naczyń i ciężka porażka nerki i system nerwowy pokazane kompleksowe leczenie, w tym przyjmowanie kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych.

Po wyhamowaniu procesu zapalnego reumatolog ustala dawkę prednizolonu do długotrwałego stosowania. Jeżeli wyniki badań uległy poprawie, objawy ustąpiły, lekarz stopniowo zmniejsza dawkę leku, jednak u pacjenta może wystąpić zaostrzenie. Obecnie u większości pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym możliwe jest zmniejszenie dawki leku.

Jeśli choroba rozwinie się w wyniku przyjmowania leków, powrót do zdrowia następuje po odstawieniu leku, czasami po kilku miesiącach. Specjalne traktowanie nie wymagane.

Cechy choroby u kobiet, mężczyzn i dzieci

Jak wspomniano wcześniej, kobiety są bardziej podatne na tę chorobę. Nie ma zgody co do tego, kto ma poważniejsze objawy tocznia rumieniowatego – kobiety czy mężczyźni. Zakłada się, że u mężczyzn choroba ma cięższy przebieg, liczba remisji jest mniejsza, a uogólnienie procesu jest szybsze. Niektórzy badacze doszli do wniosku, że trombocytopenia, zespół nerkowy zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym w SLE występują częściej u mężczyzn, a objawy stawowe tocznia rumieniowatego częściej u kobiet. Inni nie podzielali tej opinii, a niektórzy nie stwierdzili różnic między płciami w rozwoju niektórych zespołów.

Objawy tocznia rumieniowatego u dzieci charakteryzują się polimorfizmem na początku choroby, a tylko 20% ma postacie jednonarządowe. Choroba rozwija się falowo, z naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji. Toczeń rumieniowaty u dzieci charakteryzuje się ostrym początkiem, szybką progresją, wczesnym uogólnieniem i gorszym rokowaniem niż u dorosłych. Objawy na początku choroby to gorączka, złe samopoczucie, osłabienie, słaby apetyt, utrata masy ciała, szybkie wypadanie włosów. Na forma systematyczna objawy są tak samo zróżnicowane jak u dorosłych.

Zmianom patologicznym na skórze towarzyszą negatywne przejawy V ogólne funkcjonowanie ciała, ponieważ przyczyny, które spowodowały widoczne patologie górnej warstwy naskórka, są głównie spowodowane naruszenia wewnętrzne w pracy narządów. I toczeń rumieniowaty układowy, który jest jedną z odmian tego choroba dermatologiczna, można uznać za jedno z najczęstszych zaburzeń, któremu towarzyszą poważne negatywne zmiany w stanie skóry, stopniu jej właściwości ochronnych i mające wiele konsekwencji niebezpiecznych dla zdrowia skóry i całego organizmu.

Toczniowi rumieniowatemu układowemu towarzyszą zmiany stanu skóra, podczas gdy następuje zmiana właściwości funkcjonalnych układu sercowego, oddechowego, nerwowego, a także stanu stawów. Jednak przede wszystkim ta choroba autoimmunologiczna wyraża się w występowaniu patologii tkanki łącznej skóry. Staje się mniej elastyczna, podatna na nawet drobne wpływy mechaniczne, podstawowe procesy w niej zachodzące zostają zakłócone, co prowadzi do zastoju w tkankach.

Cechy choroby

Nadmiernie aktywna produkcja przeciwciał, które nie atakują obcych komórek (zakaźnych i wirusowych), ale są skierowane przeciwko komórkom własnego organizmu – tak właśnie dzieje się w przypadku tocznia rumieniowatego układowego, który znacząco zaburza funkcjonowanie całych układów organizmu. Jednocześnie organizm zaczyna „walczyć” sam ze sobą, w wyniku czego zostaje zakłócona duża liczba nawykowych funkcji i zakłócony zostaje cały proces metaboliczny.

Kod ICD-10: M32 (SLE).

Chorobę tę najczęściej obserwuje się w populacji kobiet, kategoria wiekowa na ogół nie ma znaczenia. Jednak najczęściej cierpią odmiana systemowa toczeń rumieniowaty u dzieci i osób (głównie kobiet) w wieku 25-40 lat. Mężczyźni zapadają na tę chorobę 8-10 razy rzadziej.

Zdjęcie tocznia rumieniowatego układowego

Patogeneza tocznia rumieniowatego układowego

Obraz kliniczny tocznia rumieniowatego układowego jest dość zróżnicowany: u niektórych pacjentów na początku choroby obserwuje się jedynie zmiany skórne w postaci drobna wysypka, który jest zlokalizowany przede wszystkim w skórze twarzy (szyi, policzkach, nosie), w niektórych przypadkach oprócz skóry dotknięte są także niektóre narządy wewnętrzne, a choroba zaczyna objawiać się objawami dominującej zmiany. Na przykład, jeśli:

• stawy są dotknięte w większym stopniu, wówczas następuje zmiana patologiczna w stawach palców,
• gdy układ sercowy jest uszkodzony, objawy i,
• a gdy wyściółka płuc jest uszkodzona, w okolicy klatki piersiowej pacjenta pojawiają się bolesne odczucia.

Również w niektórych przypadkach obserwuje się uszkodzenie układu wydalniczego, w szczególności nerek. Przejawia się to w postaci pojawienia się dużej ilości, bólu pojawiającego się podczas oddawania moczu i może stopniowo się rozwijać. Dalsze zaostrzenie procesu patologicznego podczas rozwoju tocznia rumieniowatego układowego prowadzi do pojawienia się negatywnych zmian w tkankach i procesach nerwowych w mózgu. Powoduje to wyraźne zmiany w zachowaniu pacjenta i można zaobserwować oznaki zaburzeń psychicznych.

Ze względu na różnorodność objawów tocznia rumieniowatego układowego, diagnozowanie tej choroby trudny. Jednak przy odpowiedniej diagnostyce różnicowej możliwe jest zidentyfikowanie początkowej choroby analiza porównawcza z podobną chorobą.

Toczeń rumieniowaty układowy jest omawiany w tym filmie:

Etiologia

Powszechnym obrazem obecnej choroby jest występowanie ogólnych skarg na pogorszenie stanu zdrowia. Jeśli jednak istnieje podejrzenie tocznia rumieniowatego układowego, lekarz musi przeprowadzić pełny kompleks procedury diagnostyczne, które pomogą wykryć nawet początkowe etapy bieżącego procesu patologicznego.

Klasyfikacja

Obecnie zwyczajowo dzieli się toczeń rumieniowaty układowy na trzy typy:

1. Ostry toczeń, w którym następuje ostry i szybki postęp charakterystyczne objawy choroby. Dotknięta jest duża liczba narządów i układów wewnętrznych, ten typ choroby można uznać za stale trwające zaostrzenie choroby. Przeżycie pacjentów, u których wykryto ostry toczeń rumieniowaty układowy, jest niskie, większość chorych umiera w ciągu pierwszych dwóch lat od wykrycia choroby. Praktycznie nie ma podatności na leczenie, co powoduje dużą śmiertelność wśród chorych.
2. Postać podostra toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się niezbyt szybkim postępem istniejących objawów choroby, jednak nawet w tym przypadku rokowania dla pacjenta nie są zbyt optymistyczne, a jedynie wykrycie choroby na możliwie najwcześniejszym etapie pozwala uratować życie w ciągu najbliższych 5-8 lat od momentu wykrycia tej choroby. Najczęściej kiedy pod ostra forma Toczeń układowy wpływa na stawy ciała i skórę.
3. Forma przewlekła- omawiany typ choroby uważany jest za jedyny o łagodnym przebiegu, na który składają się etapy zaostrzeń i długotrwałych, trwających remisji. Przy pomocy odpowiedniego i przemyślanego leczenia możliwe jest wydłużenie okresów remisji, co pozwala na stabilizację stan ogólny pacjenta, pozwalając mu prowadzić normalne życie.

Trzy formy choroby wskazują na stopień zaniedbania bieżącego procesu patologicznego, a także umożliwiają, po zidentyfikowaniu, zastosowanie ogólnie przyjętego schematu leczenia.

Problemy z organami w SLE

Lokalizacje

Objawy tej choroby autoimmunologicznej mogą się znacznie różnić u różnych pacjentów. Jednakże banały lokalizacja zmian to z reguły skóra, stawy (głównie dłonie i palce), serce, płuca i oskrzela, a także narządy trawienne, paznokcie i włosy, które stają się bardziej łamliwe i podatne na wypadanie, a także mózg i układ nerwowy.

Powoduje

W zależności od lokalizacji głównej zmiany objawy choroby mogą się znacznie różnić. Przyczynami tych negatywnych zmian mogą być: czynnik dziedziczny, a także nabyte aktualne choroby o charakterze zakaźnym, zapalnym i wirusowym. Również różnego rodzaju urazy mogą wywołać objawy pierwszych objawów choroby (na przykład uszkodzenie skóry najczęściej występuje w wyniku narażenia na podrażnienia mechaniczne, a także długotrwałego narażenia na niskie lub wysokie temperatury, napromieniowanie (sztuczne lub słoneczne).

Dziś lekarze kontynuują liczne badania przyczyny, które mogą prowadzić do tocznia rumieniowatego układowego. Istnieje również znaczna liczba czynników prowokujących, które stają się punktem wyjścia tej choroby.

Objawy i pierwsze oznaki

W zależności od obszaru uszkodzenia objawy początkowego procesu patologicznego w organizmie mogą się znacznie różnić. Najbardziej częste objawy i objawy tocznia rumieniowatego układowego powinny obejmować następujące elementy charakterystyczne zmiany w organizmie:

• zmiany skórne w postaci dotkniętych obszarów stopniowo powiększają się, a nawet łączą ze sobą, stając się dużym dotkniętym obszarem. Skóra w tych miejscach traci naturalną jędrność i elastyczność oraz łatwo ulega wpływom zewnętrznym;
• gdy dotknięte są stawy, zwiększa się ich wrażliwość, pojawia się ból, a palce mogą stopniowo ulegać deformacji;
• uszkodzenie mózgu pociąga za sobą zmiany stanu psychicznego pacjenta i zaburzenia zachowania;
• uszkodzenie błony śluzowej płuc i oskrzeli powoduje ból w klatce piersiowej i trudności w oddychaniu u pacjenta;
• przy ciężkim uszkodzeniu nerek proces wydalania i wydzielania moczu ulega pogorszeniu, a w zaawansowanych stadiach choroby może wystąpić nawet niewydolność nerek.

Stosunkowo niewielkie objawy, takie jak wypadanie włosów, zwiększona kruchość W początkowych stadiach tocznia rumieniowatego układowego często obserwuje się także paznokcie, łysienie, pojawienie się gorączki, utratę apetytu i zmiany masy ciała.

Toczeń rumieniowaty układowy u dorosłych i dzieci

Diagnostyka

Aby przeprowadzić wstępną analizę, lekarz prowadzący analizuje subiektywne odczucia pacjenta. Przeprowadzana jest również kontrola wzrokowa dotkniętych obszarów ciała. Aby jednak wyjaśnić diagnozę, wykonuje się szereg badań, które dadzą najpełniejszy obraz choroby w konkretnym przypadku.

Aby wyjaśnić wstępną diagnozę, dermatolog może przepisać następujące testy i badania:

1. próbki zajętej skóry, a w przypadku uszkodzenia paznokci lub włosów oraz cząstek włosów i płytki paznokcia pozwalają na odróżnienie tej choroby od.
2. próbki łusek skóry i włosów.
3. Badania immunologiczne opierają się na oddziaływaniu antygenów z przeciwciałami.

Aby wyjaśnić wstępną diagnozę, przeprowadza się następujące badania:

• badania krwi sprawdzające obecność lub brak specyficznych przeciwciał, reakcję na kiłę, zmniejszenie liczby białych krwinek i płytek krwi;
• są realizowane badania biochemiczne próbki tkanek pobrane ze zmian.

Leczenie i Objawy SLE omówione w tym filmie:

Leczenie

Dermatolog przepisuje typ efekty terapeutyczne, co pozwoli wyeliminować charakterystyczne objawy tej choroby w możliwie najkrótszym czasie i na długi czas. Wybór schematu leczenia zależy od istniejących objawów i przypisania rodzaju choroby do określonego typu. Podczas przeprowadzania leczenia lekarz bierze pod uwagę Cechy indywidulane organizmu, a także stopień podatności na leczenie.

• Dorośli ludzie są leczeni leki przeciwmalaryczne, którego dawkowanie i czas stosowania przepisuje lekarz. Podczas prowadzenia leczenia leczniczego lekarz ma obowiązek monitorować stan pacjenta.
• Dzieci leczy się również lekami przepisanymi przez lekarza. Dawkowanie w leczeniu dzieci zależy od ich wieku, masy ciała, a także stopnia wrażliwości organizmu na leczenie.
• Podczas ciąży proces leczenia należy przeprowadzić z uwzględnieniem stanu kobiety: brak negatywnego wpływu na płód, dobrać leki i wprowadzić niezbędne korekty w procesie leczenia.

Należy pamiętać, że całkowite wyleczenie tocznia rumieniowatego układowego nie jest możliwe. Jednak kiedy prawidłowy wybór Terapia lekowa i stałe monitorowanie procesu leczenia z ewentualną korektą prawdopodobnie zmniejszą nasilenie objawów i ustabilizują stan pacjenta.

Kompleksowe leczenie pozwala uzyskać najbardziej wyraźne rezultaty, które utrzymują się dłużej i stabilizują stan pacjenta.

W sposób terapeutyczny

Stosuje się go przy identyfikacji dowolnego stadium tocznia rumieniowatego układowego Złożone podejście co pozwala uzyskać najbardziej widoczne rezultaty. Metoda terapeutyczna polega na stosowaniu metod fizjoterapeutycznych usprawniających toczące się leczenie farmakologiczne.

Metodę wykorzystania magnesów i naświetlania w ograniczonych dawkach można zastosować do zatrzymania istniejącego procesu patologicznego. Normalizacji ulega także czas pracy i odpoczynku oraz eliminowane są przyczyny sytuacji stresowych.

Metodą leczniczą

Leki, które można przepisać również w trakcie leczenia tocznia rumieniowatego układowego, obejmują:

• w obecności procesów zapalnych w organizmie lekarz może przepisać niesteroidowe leki przeciwzapalne o szerokim spektrum działania. Jeśli jednak stosuje się je zbyt długo, może wystąpić negatywny wpływ na błonę śluzową jelit i żołądka, co może spowodować zapalenie błony śluzowej żołądka, a następnie;
• kortykosteroidy również hamują stany zapalne, ale mają wiele skutków ubocznych, takich jak deformacje stawów, zmniejszona krzepliwość krwi i otyłość;
• w ciężkich postaciach uszkodzeń lekarz może przepisać leki obniżające poziom odporności.

W leczeniu objawów tocznia rumieniowatego układowego stosuje się leki, które hamują zmiany patologiczne w stawach i zapobiegają ich poważnym deformacjom. Przepisywane są także leki zmniejszające tempo wytwarzania przez organizm własnych przeciwciał.

Często stosuje się go, aby pomóc organizmowi poradzić sobie z jego objawami zmiany skórne i pobudza funkcję ochronną ciało. Wysypki należy leczyć maściami na bazie cynku i lanoliny.

Interwencji chirurgicznej nie wykonuje się w przypadku wykrycia tocznia rumieniowatego układowego.

Metody ludowe

Choroby tej nie można wyleczyć ani lekami, ani tradycyjnymi metodami. Jednakże użycie Medycyna tradycyjna pomaga ustabilizować stan pacjenta, może być stosowany w końcowej fazie leczenia oraz w fazie remisji w celu utrwalenia uzyskanych wyników.

Nawet jeśli nie ma takiej możliwości całkowite wyleczenie toczeń rumieniowaty układowy, możliwe jest dalsze prowadzenie normalnego trybu życia. Aby zapobiec nawrotom i zaostrzeniom choroby, zaleca się pełne przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarza, staranie się nie prowokować stresujących sytuacji i nie przebywać długo w otwartym świetle słonecznym.

Regularne badania stanu zdrowia pozwolą na wczesne wykrycie pogorszenia stanu i rozpoczęcie leczenia wspomagającego.

Komplikacje

Najstraszniejszym powikłaniem tocznia rumieniowatego układowego może być śmierć, którą najczęściej obserwuje się w ostrej postaci choroby. Jednak nawet w przypadku braku niezbędnego i odpowiedniego leczenia prawdopodobieństwo śmierci pacjenta, nawet przy przewlekłym przebiegu choroby, jest dość wysokie.

2. Toczeń rumieniowaty układowy (postać uogólniona).
3. Toczeń rumieniowaty noworodkowy u noworodków.
4. Zespół tocznia polekowego.

Skórna postać tocznia rumieniowatego charakteryzuje się dominującym uszkodzeniem skóry i błon śluzowych. Ta forma tocznia jest najkorzystniejsza i stosunkowo łagodna. W przypadku tocznia rumieniowatego układowego wpływa to na wiele narządów wewnętrznych, co powoduje ten formularz jest poważniejszy niż skórny. Toczeń rumieniowaty noworodkowy występuje bardzo rzadko i występuje u noworodków, których matki cierpiały na tę chorobę w czasie ciąży. Zespół tocznia polekowego sam w sobie nie jest toczniem rumieniowatym, ponieważ jest to zespół objawów podobnych do tocznia, ale wywoływanych przez przyjmowanie pewnych leków. Cecha charakterystyczna polekowy zespół tocznia polega na tym, że ustępuje całkowicie po odstawieniu leku, który go wywołał.

Ogólnie rzecz biorąc, postacie tocznia rumieniowatego są skórne, ogólnoustrojowe i noworodkowe. A Zespół tocznia polekowego sam w sobie nie jest formą tocznia rumieniowatego. Istnieją różne poglądy na temat związku pomiędzy toczniem rumieniowatym skórnym i układowym. Tak więc niektórzy naukowcy uważają, że są to różne choroby, ale większość lekarzy jest skłonna wierzyć, że toczeń skórny i układowy to etapy tej samej patologii.

Przyjrzyjmy się postaciom tocznia rumieniowatego bardziej szczegółowo.

Toczeń rumieniowaty skórny (tarczowy, podostry)

W przypadku tej postaci tocznia dotknięta jest tylko skóra, błony śluzowe i stawy. W zależności od lokalizacji i rozległości wysypki, toczeń rumieniowaty skórny może być ograniczony (tarczowy) lub rozległy (podostry toczeń skórny).

Toczeń rumieniowaty krążkowy

Jest to ograniczona skórna postać choroby, która atakuje głównie skórę twarzy, szyi, skóry głowy, uszu, a czasami górnej części tułowia, nóg i ramion. Oprócz uszkodzenia skóry, toczeń rumieniowaty krążkowy może uszkodzić błonę śluzową jamy ustnej, skórę warg i języka. Ponadto toczeń rumieniowaty krążkowy charakteryzuje się zaangażowaniem stawów w proces patologiczny z powstawaniem toczniowego zapalenia stawów. Ogólnie rzecz biorąc, toczeń rumieniowaty krążkowy objawia się na dwa sposoby: albo zmiany skórne + zapalenie stawów, albo zmiany skórne + zmiany na błonach śluzowych + zapalenie stawów.

Zapalenie stawów w toczniu rumieniowatym krążkowym To ma normalny kurs, tak samo jak w przypadku procesu systemowego. Oznacza to, że dotknięte są symetryczne małe stawy, głównie dłoni. Dotknięty staw puchnie i boli, przyjmuje wymuszoną pozycję zgiętą, co nadaje dłoni krzywy wygląd. Ból jednak migruje, czyli pojawia się i zanika epizodycznie, a wymuszona pozycja ramienia przy deformacji stawu również jest niestabilna i mija po ustąpieniu nasilenia stanu zapalnego. Stopień uszkodzenia stawów nie postępuje, z każdym epizodem bólu i stanu zapalnego rozwija się ta sama dysfunkcja, co poprzednim razem. Zapalenie stawów z dyskiem toczeń skórny nie odgrywa dużej roli, ponieważ główny ciężar uszkodzeń spada na skórę i błony śluzowe. Dlatego nie będziemy szczegółowo opisywać toczniowego zapalenia stawów, ponieważ pełna informacja na ten temat znajduje się w części „objawy tocznia” w podrozdziale „objawy tocznia ze strony układu stawowo-mięśniowego”.

Głównym organem, który doświadcza pełnego nasilenia procesu zapalnego w toczniu krążkowym, jest skóra. Dlatego rozważymy bardziej szczegółowo objawy skórne tocznia krążkowego.

Zmiany skórne w toczniu krążkowym rozwija się stopniowo. Najpierw na twarzy pojawia się „motyl”, następnie wysypki pojawiają się na czole, na czerwonym brzegu warg, na skórze głowy i uszach. Później wysypki mogą pojawić się również na tylnej części podudzi, ramion lub przedramion.

Charakterystyczną cechą wysypek na skórze przy toczniu krążkowym jest ich wyraźny etapowy przebieg. Więc, w pierwszym (rumieniowym) etapie elementy wysypki wyglądają jak po prostu czerwone plamy z wyraźną obwódką, umiarkowanym obrzękiem i wyraźnie widocznym pajączkiem pośrodku. Z biegiem czasu takie elementy wysypki powiększają się, łączą się ze sobą, tworząc dużą zmianę w kształcie „motyla” na twarzy i różne kształty na ciele. W obszarze wysypki może pojawić się uczucie pieczenia i mrowienia. Jeśli wysypki są zlokalizowane na błonie śluzowej jamy ustnej, bolą i swędzą, a objawy te nasilają się podczas jedzenia.

W drugim etapie (hiperkeratotycznym) obszary wysypki stają się gęstsze, tworzą się na nich płytki pokryte małymi szaro-białymi łuskami. Po usunięciu łusek odsłania się skóra przypominająca skórkę cytryny. Z biegiem czasu zagęszczone elementy wysypki ulegają rogowaceniu, a wokół nich tworzy się czerwona obwódka.

W trzecim etapie (zanikowym) tkanki płytki nazębnej obumierają, w wyniku czego wysypka przybiera wygląd spodka z podwyższonymi krawędziami i opadającą częścią środkową. Na tym etapie każda zmiana pośrodku jest reprezentowana przez zanikowe blizny, które są otoczone granicą gęstego nadmiernego rogowacenia. A wzdłuż krawędzi paleniska znajduje się czerwona ramka. Ponadto w zmianach toczniowych widoczne są rozszerzone naczynia krwionośne lub pajączki. Stopniowo ognisko atrofii rozszerza się i osiąga czerwoną granicę, w wyniku czego cały obszar wysypki toczniowej zostaje zastąpiony tkanką bliznowatą.

Po pokryciu całej zmiany toczniowej blizną, włosy wypadają w miejscu ich lokalizacji na głowie, tworzą się pęknięcia na wargach, a na błonach śluzowych tworzą się nadżerki i owrzodzenia.

Proces patologiczny postępuje, ciągle pojawiają się nowe wysypki, które przechodzą przez wszystkie trzy etapy. W rezultacie na skórze pojawiają się wysypki, które są na różnych etapach rozwoju. W obszarze wysypki na nosie i uszach pojawiają się „czarne kropki”, a pory rozszerzają się.

Stosunkowo rzadko w przypadku tocznia krążkowego wysypki są zlokalizowane na błonie śluzowej policzków, warg, podniebienia i języka. Wysypki przechodzą przez te same etapy, co wysypki zlokalizowane na skórze.

Dyskoidalna postać tocznia rumieniowatego jest stosunkowo łagodna, ponieważ nie wpływa na narządy wewnętrzne, w wyniku czego dana osoba ma korzystne rokowanie dla życia i zdrowia.

Podostry toczeń rumieniowaty skórny

Jest to rozsiana (powszechna) postać tocznia, w której wysypka jest zlokalizowana na całej skórze. Pod każdym innym względem wysypka występuje w taki sam sposób, jak w przypadku krążkowej (ograniczonej) postaci tocznia rumieniowatego skórnego.

Toczeń rumieniowaty układowy

Ta postać tocznia rumieniowatego charakteryzuje się uszkodzeniem narządów wewnętrznych wraz z rozwojem ich niewydolności. Jest to toczeń rumieniowaty układowy, który objawia się różnymi zespołami różnych narządów wewnętrznych, opisanymi poniżej w części „objawy”.

Toczeń rumieniowaty noworodkowy

Ta postać tocznia ma charakter ogólnoustrojowy i rozwija się u noworodków. Toczeń rumieniowaty noworodkowy swoim przebiegiem i objawami klinicznymi w pełni odpowiada układowej postaci choroby. Toczeń noworodkowy występuje bardzo rzadko i dotyka dzieci, których matki cierpiały na toczeń rumieniowaty układowy lub inną patologię immunologiczną w czasie ciąży. Nie oznacza to jednak, że kobieta chora na toczeń koniecznie urodzi chore dziecko. Wręcz przeciwnie, w zdecydowanej większości przypadków kobiety chore na toczeń rodzą i rodzą zdrowe dzieci.

Zespół tocznia polekowego

Biorę trochę leki(na przykład Hydralazyna, Prokainamid, Metyldopa, Guinidyna, Fenytoina, Karbamazepina itp.), Ponieważ skutki uboczne wywołują spektrum objawów (zapalenie stawów, wysypka, gorączka i ból w klatce piersiowej), podobne do objawów tocznia rumieniowatego układowego. Właśnie ze względu na podobieństwo obraz kliniczny dane skutki uboczne zwany zespołem tocznia polekowego. Zespół ten nie jest jednak chorobą i ustępuje całkowicie po odstawieniu leku, który wywołał jego rozwój.

Objawy tocznia rumieniowatego

Objawy ogólne

Objawy tocznia rumieniowatego układowego są bardzo zmienne i różnorodne, ponieważ proces zapalny uszkadza różne narządy. W związku z tym dla każdego narządu uszkodzonego przez przeciwciała tocznia pojawiają się odpowiednie objawy kliniczne. I od różni ludzie W procesie patologicznym może brać udział inna liczba narządów, a ich objawy również będą się znacznie różnić. Oznacza to, że żadne dwie różne osoby chore na toczeń rumieniowaty układowy nie będą miały tego samego zestawu objawów.

Z reguły toczeń nie zaczyna się ostro., osoba martwi się nieuzasadnionym, długotrwałym wzrostem temperatury ciała, czerwonymi wysypkami na skórze, złym samopoczuciem, ogólnym osłabieniem i nawracającym zapaleniem stawów, które w swoich objawach jest podobne do reumatycznego, ale nim nie jest. W rzadszych przypadkach toczeń rumieniowaty zaczyna się ostro, Z ostry wzrost temperatura, pojawienie się silnego bólu i obrzęku stawów, powstanie „motyla” na twarzy, a także rozwój zapalenia błon surowiczych lub zapalenia nerek. Co więcej, po jakimkolwiek wariancie pierwszego objawu, toczeń rumieniowaty może wystąpić na dwa sposoby. Pierwszą opcję obserwuje się w 30% przypadków i charakteryzuje się tym, że w ciągu 5–10 lat od ujawnienia się choroby osoba doświadcza uszkodzenia tylko jednego układu narządów, w wyniku czego pojawia się toczeń w postaci pojedynczy zespół, na przykład zapalenie stawów, zapalenie błon surowiczych, zespół Raynauda, ​​zespół Werlhofa, zespół epileptopodobny itp. Ale po 5–10 latach różne narządy ulegają uszkodzeniu, a toczeń rumieniowaty układowy staje się wielozespołowy, gdy dana osoba ma objawy zaburzeń wielu narządów. Drugi wariant przebiegu tocznia obserwuje się w 70% przypadków i charakteryzuje się rozwojem polisyndromii z wyraźnymi objawami klinicznymi z różnych narządów i układów bezpośrednio po pierwszych objawach choroby.

Polisyndrom oznacza, że ​​w przypadku tocznia rumieniowatego jest ich wiele i są bardzo zróżnicowane objawy kliniczne spowodowane uszkodzeniem różnych narządów i układów. Co więcej, te objawy kliniczne występują u różnych osób w różnych kombinacjach i kombinacjach. Jednakże Każdy rodzaj tocznia rumieniowatego objawia się następującymi ogólnymi objawami:

• Ból i obrzęk stawów (szczególnie dużych);
• Długotrwały niewyjaśniony wzrost temperatury ciała;
• Wysypki na skórze (na twarzy, szyi, tułowiu);
• Ból w klatce piersiowej pojawiający się podczas głębokiego wdechu lub wydechu;
• Wypadanie włosów;
• Ostra i silna bladość lub sine zabarwienie skóry palców u rąk i nóg podczas zimna lub w stresującej sytuacji (zespół Raynauda);
• Obrzęk nóg i okolic oczu;
• Powiększenie i ból węzły chłonne;
• Wrażliwość na promieniowanie słoneczne;
• Bóle i zawroty głowy;
• drgawki;
• Depresja.

Dane objawy ogólne, z reguły występują w różnych kombinacjach u wszystkich osób chorych na toczeń rumieniowaty układowy. Oznacza to, że każda osoba cierpiąca na toczeń doświadcza co najmniej czterech z powyższych ogólnych objawów. Ogólne główne objawy różnych narządów w toczniu rumieniowatym przedstawiono schematycznie na rycinie 1.

Obrazek 1– Ogólne objawy tocznia rumieniowatego ze strony różnych narządów i układów.

Ponadto musisz wiedzieć, że klasyczna triada objawów tocznia rumieniowatego obejmuje zapalenie stawów (zapalenie stawów), zapalenie błon surowiczych - zapalenie otrzewnej (zapalenie otrzewnej), zapalenie opłucnej płuc (zapalenie opłucnej), zapalenie osierdzia serca (zapalenie osierdzia) i zapalenie skóry.

Na toczeń rumieniowaty objawy kliniczne nie pojawiają się wszystkie na raz, typowy jest ich stopniowy rozwój. Oznacza to, że najpierw pojawiają się pewne objawy, a następnie w miarę postępu choroby dołączają do nich inne i całkowity objawy kliniczne nasilają się. Niektóre objawy pojawiają się wiele lat po wystąpieniu choroby. Oznacza to, że im dłużej dana osoba cierpi na toczeń rumieniowaty układowy, tym więcej rozwija się objawów klinicznych.

Te ogólne objawy tocznia rumieniowatego są bardzo niespecyficzne i nie odzwierciedlają całego spektrum objawów klinicznych, które występują, gdy różne narządy i układy ulegają uszkodzeniu w wyniku procesu zapalnego. Dlatego w poniższych podrozdziałach szczegółowo omówimy cały zakres objawów klinicznych towarzyszących toczniowi rumieniowatemu układowemu, grupując objawy ze względu na układy narządów, z których się on rozwija. Należy pamiętać, że u różnych osób objawy z różnych narządów mogą występować w najróżniejszych kombinacjach, w wyniku czego nie ma dwóch identycznych wariantów tocznia rumieniowatego. Co więcej, objawy mogą dotyczyć tylko dwóch lub trzech układów narządów lub wszystkich układów.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego ze skóry i błon śluzowych: czerwone plamy na twarzy, twardzina skóry z toczniem rumieniowatym (zdjęcie)

Zmiany w zabarwieniu, strukturze i właściwościach skóry lub pojawienie się wysypek na skórze to najczęstszy zespół tocznia rumieniowatego układowego, który występuje u 85–90% osób chorych na tę chorobę. Zatem obecnie istnieje około 28 różnych wariantów zmian skórnych w toczniu rumieniowatym. Przyjrzyjmy się najbardziej typowym objawom skórnym tocznia rumieniowatego.

Najbardziej specyficznym objawem skórnym tocznia jest obecność i ułożenie czerwonych plam na policzkach, skrzydłach i grzbiecie nosa w taki sposób, że tworzy się sylwetka przypominająca skrzydła motyla (patrz ryc. 2). Ze względu na specyficzną lokalizację plam, objaw ten nazywany jest zwykle po prostu "motyl".

Rysunek 2– Wysypki w kształcie motyla na twarzy.

„Motyl” na toczeń rumieniowaty układowy występuje w czterech odmianach:

• „Motyl” naczyniowy to rozlane, pulsujące zaczerwienienie o niebieskawym odcieniu, zlokalizowane na nosie i policzkach. Zaczerwienienie to jest nietrwałe, nasila się pod wpływem mrozu, wiatru, słońca czy podniecenia, a wręcz przeciwnie – zmniejsza się w sprzyjających warunkach. otoczenie zewnętrzne(patrz rysunek 3).
• Odśrodkowe typu „motyl”. rumień (rumień Biette’a) to zespół utrzymujących się czerwonych, opuchniętych plam zlokalizowanych na policzkach i nosie. Co więcej, na policzkach najczęściej plamy nie znajdują się w pobliżu nosa, ale wręcz przeciwnie, w okolicy skroni i wzdłuż wyimaginowanej linii wzrostu brody (patrz ryc. 4). Plamy te nie znikają, a ich intensywność nie zmniejsza się w sprzyjających warunkach środowiskowych. Na powierzchni plam występuje umiarkowane nadmierne rogowacenie (łuszczenie się i zgrubienie skóry).
• „Motyl” Kaposi to zbiór jasnoróżowych, gęstych i opuchniętych plamek zlokalizowanych na policzkach i nosie na tle ogólnie czerwonej twarzy. Charakterystyczną cechą tego „motyla” kształtu jest to, że plamy zlokalizowane są na opuchniętej i zaczerwienionej skórze twarzy (patrz ryc. 5).
• „Motyl” wykonany z elementów typu dyskoidalnego to zespół jasnoczerwonych, opuchniętych, zapalnych i łuszczących się plam zlokalizowanych na policzkach i nosie. Plamy o tym kształcie „motyla” są początkowo po prostu czerwone, następnie stają się obrzęknięte i zaognione, w wyniku czego skóra w tym miejscu gęstnieje, zaczyna się złuszczać i obumierać. Ponadto, gdy proces zapalny minie, na skórze pozostają blizny i obszary zaniku (patrz ryc. 6).

Rysunek 3– „motyl” naczyniowy.

Rysunek 4– Rumień odśrodkowy typu „motylkowego”.

Rysunek 5- „Motyl” Kaposiego.

Rysunek 6– „Motyl” z elementami dyskoidalnymi.

Oprócz „motylka” na twarzy zmiany skórne w toczniu rumieniowatym układowym mogą objawiać się wysypką na płatkach uszu, szyi, czole, skórze głowy, czerwonych brzegach warg, tułowiu (najczęściej w dekolcie), na nogach i ramion, a także nad stawami łokciowymi, skokowymi i kolanowymi. Wysypki skórne wyglądają jak czerwone plamy, pęcherze lub guzki o różnych kształtach i rozmiarach, mające wyraźną granicę ze zdrową skórą, zlokalizowane samodzielnie lub zlewające się ze sobą. Plamy, pęcherze i guzki są obrzęknięte, bardzo jaskrawo zabarwione, lekko wystające ponad powierzchnię skóry. W rzadkich przypadkach wysypki skórne związane z toczniem układowym mogą objawiać się guzkami, dużymi pęcherzami (pęcherzami), czerwonymi kropkami lub siateczką z obszarami owrzodzeń.

W przypadku długotrwałego tocznia rumieniowatego wysypki na skórze mogą stać się gęste, łuszczące się i pękające. Jeśli wysypki staną się gęstsze i zaczną się łuszczyć i pękać, to po ustaniu stanu zapalnego na ich miejscu utworzą się blizny z powodu zaniku skóry.

Również uszkodzenie skóry w toczniu rumieniowatym może wystąpić w postaci toczniowego zapalenia warg, w którym usta stają się jaskrawoczerwone, owrzodzone i pokryte szarawymi łuskami, strupami i licznymi nadżerkami. Po pewnym czasie w miejscu uszkodzenia wzdłuż czerwonej granicy warg tworzą się ogniska zaniku.

Wreszcie kolejnym charakterystycznym objawem skórnym tocznia rumieniowatego jest kapilary, czyli czerwone, obrzęknięte plamy z pajączkami i bliznami, zlokalizowane w okolicy opuszek palców, dłoni i podeszew (patrz ryc. 6).

Rysunek 7– Zapalenie naczyń włosowatych opuszek palców i dłoni z toczniem rumieniowatym.

Oprócz powyższych objawów (motyl na twarzy, wysypki skórne, toczniowe zapalenie warg, zapalenie naczyń włosowatych) zmiany skórne z toczniem rumieniowatym objawiają się wypadaniem włosów, łamliwością i deformacją paznokci, powstawaniem wrzodów i odleżyn na powierzchni skóry .

Zespół skórny w toczniu rumieniowatym obejmuje również uszkodzenie błon śluzowych i „zespół suchości”. Uszkodzenie błon śluzowych z toczniem rumieniowatym może wystąpić w następujących postaciach:

• Aftowe zapalenie jamy ustnej;
• Enanthema błony śluzowej jamy ustnej (obszary błony śluzowej z krwotokami i nadżerkami);
• Kandydoza jamy ustnej;
• Nadżerki, owrzodzenia i białawe blaszki na błonie śluzowej jamy ustnej i nosa.

„Zespół suchy” toczeń rumieniowaty charakteryzuje się suchością skóry i pochwy.

W przypadku tocznia rumieniowatego układowego u danej osoby mogą występować wszystkie wymienione objawy zespołu skórnego w różnych kombinacjach i dowolnej ilości. U niektórych osób z toczniem rozwija się na przykład tylko „motyl”, u innych rozwija się kilka skórnych objawów choroby (na przykład „motyl” + toczniowe zapalenie warg), a u innych całe spektrum objawów zespołu skórnego - oba „ motyl” i zapalenie naczyń włosowatych, wysypki skórne i toczniowe zapalenie warg itp.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego w kościach, mięśniach i stawach (toczniowe zapalenie stawów)

Uszkodzenie stawów, kości i mięśni jest typowe dla tocznia rumieniowatego i występuje u 90–95% osób chorych. Zespół mięśniowo-stawowy w toczniu może objawiać się następującymi postaciami klinicznymi:

• Długotrwały ból w jednym lub kilku stawach o dużej intensywności.
• Zapalenie wielostawowe obejmujące symetryczne stawy międzypaliczkowe palców, stawów śródręczno-paliczkowych, nadgarstkowych i kolanowych.
• Poranna sztywność dotkniętych stawów (rano, zaraz po przebudzeniu, poruszanie stawami jest trudne i bolesne, ale po pewnym czasie, po „rozgrzewce”, stawy zaczynają prawie normalnie funkcjonować).
• Przykurcze zgięciowe palców spowodowane zapaleniem więzadeł i ścięgien (palce zamarzają w pozycji zgiętej i nie można ich wyprostować ze względu na skrócenie więzadeł i ścięgien). Przykurcze są rzadkie i występują w nie więcej niż 1,5–3% przypadków.
• Wygląd dłoni przypominający reumatoidalny (obrzęk stawów przy zgiętych, nie wyprostowanych palcach).
• Aseptyczna martwica głowy kości udowej, kości ramiennej i innych kości.
• Słabe mięśnie.
• Zapalenie wielomięśniowe.

Podobnie jak skóra, zespół stawowo-mięśniowy w toczniu rumieniowatym może objawiać się powyższymi postaciami klinicznymi w dowolnej kombinacji i ilości. Oznacza to, że jedna osoba z toczniem może mieć tylko toczniowe zapalenie stawów, inna może mieć zapalenie stawów + zapalenie wielomięśniowe, a trzecia może mieć całe spektrum klinicznych postaci zespołu mięśniowo-szkieletowego (ból mięśni, zapalenie stawów, sztywność poranna itp.).

Jednak najczęściej zespół stawowo-mięśniowy w toczniu rumieniowatym występuje w postaci zapalenia stawów i towarzyszącego mu zapalenia mięśni z intensywnym ból w mięśniach. Przyjrzyjmy się bliżej toczniowemu zapaleniu stawów.

Zapalenie stawów wywołane toczniem rumieniowatym (toczniowe zapalenie stawów)

Proces zapalny najczęściej obejmuje małe stawy dłoni, nadgarstków i kostek. Artretyzm duże stawy(kolana, łokcie, biodra itp.) rzadko rozwija się w przypadku tocznia rumieniowatego. Z reguły obserwuje się jednoczesne uszkodzenie stawów symetrycznych. Oznacza to, że toczniowe zapalenie stawów wpływa jednocześnie na stawy prawej i lewej ręki, kostki i nadgarstka. Innymi słowy, dana osoba zwykle ma dotknięte te same stawy lewej i prawej kończyny.

Zapalenie stawów powoduje ból, obrzęk i poranna sztywność dotkniętych stawów. Ból najczęściej ma charakter wędrujący – to znaczy trwa kilka godzin lub dni, po czym znika, a następnie pojawia się ponownie na pewien okres czasu. Obrzęk dotkniętych stawów utrzymuje się stale. Sztywność poranna oznacza, że ​​zaraz po przebudzeniu ruch w stawach jest utrudniony, jednak po „rozproszeniu się” osoby stawy zaczynają funkcjonować niemal normalnie. Ponadto zapaleniu stawów z toczniem rumieniowatym zawsze towarzyszą bóle kości i mięśni, zapalenie mięśni (zapalenie mięśni) i zapalenie pochewki ścięgna (zapalenie ścięgien). Ponadto zapalenie mięśni i zapalenie ścięgien i pochwy z reguły rozwijają się w mięśniach i ścięgnach sąsiadujących z dotkniętym stawem.

Ze względu na proces zapalny toczniowe zapalenie stawów może prowadzić do deformacji stawów i zakłócenia ich funkcjonowania. Deformacja stawów objawia się zwykle bolesnymi przykurczami zgięciowymi, wynikającymi z silnego bólu i stanu zapalnego więzadeł i mięśni otaczających staw. Z powodu bólu mięśnie i więzadła odruchowo kurczą się, utrzymując staw w zgiętej pozycji, ale z powodu stanu zapalnego zostaje on unieruchomiony i nie następuje wyprost. Przykurcze, które deformują stawy, nadają palcom i dłoniom charakterystyczny krzywy wygląd.

Jednak charakterystyczną cechą toczniowego zapalenia stawów jest to, że przykurcze te są odwracalne, ponieważ są spowodowane zapaleniem więzadeł i mięśni otaczających staw, a nie są konsekwencją erozji powierzchni stawowych kości. Oznacza to, że przykurcze stawów, nawet jeśli już się pojawiły, można wyeliminować odpowiednim leczeniem.

Trwałe i nieodwracalne deformacje stawów w toczniowym zapaleniu stawów występują bardzo rzadko. Ale jeśli się rozwiną, to z wyglądu przypominają te obserwowane w reumatoidalnym zapaleniu stawów, na przykład „łabędzią szyję”, wrzecionowatą deformację palców itp.

Oprócz zapalenia stawów zespół mięśniowo-stawowy w toczniu rumieniowatym może objawiać się aseptyczną martwicą głów kości, najczęściej kości udowej. Martwica głów kości występuje u około 25% wszystkich chorych na toczeń, częściej u mężczyzn niż u kobiet. Powstawanie martwicy spowodowane jest uszkodzeniem naczyń przechodzących wewnątrz kości i zaopatrujących jej komórki w tlen składniki odżywcze. Cechą charakterystyczną martwicy jest opóźnienie w przywróceniu prawidłowej struktury tkanki, w wyniku czego w stawie obejmującym zajętą ​​kość rozwija się deformująca choroba zwyrodnieniowa stawów.

Toczeń rumieniowaty i reumatoidalne zapalenie stawów

W przypadku tocznia rumieniowatego układowego może rozwinąć się toczniowe zapalenie stawów, które w swoich objawach klinicznych przypomina reumatoidalne zapalenie stawów, co powoduje trudności w ich odróżnieniu. Jednak reumatoidalne i toczniowe zapalenie stawów to zupełnie różne choroby, które mają inny przebieg, rokowanie i podejście do leczenia. W praktyce konieczne jest rozróżnienie reumatoidalnego zapalenia stawów od toczniowego zapalenia stawów, ponieważ pierwsza jest niezależną chorobą autoimmunologiczną atakującą tylko stawy, a druga jest jednym z zespołów choroby ogólnoustrojowej, w której uszkodzenie następuje nie tylko stawów, ale także na inne narządy. Dla osoby zmagającej się z chorobą stawów ważna jest umiejętność odróżnienia reumatoidalnego zapalenia stawów od tocznia, aby w odpowiednim czasie rozpocząć odpowiednie leczenie.

Aby rozróżnić toczeń od reumatoidalnego zapalenia stawów, konieczne jest porównanie kluczowych objawów klinicznych choroby stawów, które mają różne objawy:

• W przypadku tocznia rumieniowatego układowego uszkodzenie stawów migruje (zapalenie stawów tego samego stawu pojawia się i znika), a w przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów ma charakter postępujący (ten sam dotknięty staw stale boli, a jego stan z czasem się pogarsza);
• Sztywność poranna w toczniu rumieniowatym układowym jest umiarkowana i występuje tylko w okresie aktywnego zapalenia stawów, natomiast w reumatoidalnym zapaleniu stawów jest stała, występuje nawet w okresie remisji i jest bardzo intensywna;
• Przemijające przykurcze zgięciowe (staw ulega deformacji w okresie aktywnego stanu zapalnego, a następnie przywraca prawidłową strukturę w okresie remisji) są charakterystyczne dla tocznia rumieniowatego i nie występują w reumatoidalnym zapaleniu stawów;
• Nieodwracalne przykurcze i deformacje stawów prawie nigdy nie występują w przypadku tocznia rumieniowatego i są charakterystyczne dla reumatoidalnego zapalenia stawów;
• Dysfunkcja stawów w toczniu rumieniowatym jest nieznaczna, a w reumatoidalnym zapaleniu stawów wyraźna;
• Nadżerki kości nie występują w toczniu rumieniowatym, ale są obecne w reumatoidalnym zapaleniu stawów;
• Czynnik reumatoidalny w toczniu rumieniowatym nie zawsze jest wykrywany i tylko u 5–25% osób, a w reumatoidalnym zapaleniu stawów jest zawsze obecny w surowicy krwi w 80%;
• Dodatni wynik testu LE w kierunku tocznia rumieniowatego występuje u 85%, a w przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów tylko u 5–15%.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego z płuc

Zespół płucny w toczniu rumieniowatym jest objawem ogólnoustrojowego zapalenia naczyń (zapalenia naczyń krwionośnych) i rozwija się tylko w aktywnym przebiegu choroby na tle zaangażowania innych narządów i układów w proces patologiczny u około 20–30% pacjentów. Innymi słowy, uszkodzenie płuc w toczniu rumieniowatym występuje tylko jednocześnie z zespołem skórnym i stawowo-mięśniowym i nigdy nie rozwija się w przypadku braku uszkodzenia skóry i stawów.

Zespół płucny w toczniu rumieniowatym może występować w następujących postaciach klinicznych:

• Toczniowe zapalenie płuc (zapalenie naczyń płucnych)– to zapalenie płuc, któremu towarzyszy podwyższona temperatura ciała, duszność, ciche, wilgotne rzężenie i suchy kaszel, któremu czasami towarzyszy krwioplucie. W toczniowym zapaleniu płuc zapalenie nie wpływa na pęcherzyki płucne, ale na tkankę międzykomórkową (śródmiąższ), w wyniku czego proces jest podobny do atypowego zapalenia płuc. Zdjęcia rentgenowskie w toczniowym zapaleniu płuc ujawniają niedodmę w kształcie krążka (rozszerzenie), cienie nacieków i wzmożony obraz płuc;
• Zespół płucny nadciśnienie (zwiększone ciśnienie w układzie żyła płucna) – objawia się silną dusznością i ogólnoustrojowym niedotlenieniem narządów i tkanek. W przypadku toczniowego nadciśnienia płucnego nie ma zmian na zdjęciu rentgenowskim płuc;
• Zapalenie opłucnej(zapalenie błony opłucnej płuc) – objawiające się silnym bólem w klatce piersiowej, silną dusznością i gromadzeniem się płynu w płucach;
• Krwotoki w płucach;
• Zwłóknienie przepony;
• Dystrofia płuc;
• Zapalenie błon surowiczych– jest wędrującym zapaleniem opłucnej płuc, osierdzia serca i otrzewnej. Oznacza to, że osoba naprzemiennie okresowo doświadcza zapalenia opłucnej, osierdzia i otrzewnej. Te serozyty objawiają się bólem brzucha lub klatki piersiowej, pocieraniem osierdzia, otrzewnej lub opłucnej. Jednak ze względu na niewielkie nasilenie objawów klinicznych zapalenie błon surowiczych jest często pomijane przez lekarzy i samych pacjentów, którzy uważają swój stan za konsekwencję choroby. Każdy nawrót zapalenia błon surowiczych prowadzi do powstania zrostów w komorach serca, opłucnej i jamie brzusznej, które są wyraźnie widoczne na zdjęciach rentgenowskich. Wskutek choroba adhezyjna W śledzionie i wątrobie może wystąpić proces zapalny.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego z nerek

W przypadku tocznia rumieniowatego układowego u 50–70% osób rozwija się zapalenie nerek, tzw. toczniowe zapalenie nerek lub toczniowe zapalenie nerek. Z reguły zapalenie nerek o różnym stopniu aktywności i nasileniu uszkodzenia nerek rozwija się w ciągu pięciu lat od wystąpienia tocznia rumieniowatego układowego. Dla wielu osób toczniowe zapalenie nerek jest jednym z pierwszych objawów tocznia, obok zapalenia stawów i zapalenia skóry (motyla).

Toczniowe zapalenie nerek może wystąpić na różne sposoby, powodując tego syndromu charakteryzuje się szerokim zakresem objawy nerkowe. Najczęściej jedynymi objawami toczniowego zapalenia nerek są białkomocz (białko w moczu) i krwiomocz (krew w moczu), którym nie towarzyszy żaden ból. Rzadziej białkomocz i krwiomocz łączą się z pojawieniem się wałeczków (szklistych i erytrocytów) w moczu, a także różnymi zaburzeniami oddawania moczu, takimi jak zmniejszenie objętości wydalanego moczu, ból podczas oddawania moczu itp. W rzadkich przypadkach toczniowe zapalenie nerek przebiega szybko z szybkim uszkodzeniem kłębuszków nerkowych i rozwojem niewydolności nerek.

Według klasyfikacji M.M. Ivanova, toczniowe zapalenie nerek może występować w następujących postaciach klinicznych:

• Szybko postępujące toczniowe zapalenie nerek – objawia się ciężkim zespołem nerczycowym (obrzęki, białko w moczu, zaburzenia krwawienia i zmniejszenie poziomu białka całkowitego we krwi), złośliwym nadciśnieniem tętniczym i szybki rozwój niewydolność nerek;
• Nefrotyczna postać kłębuszkowego zapalenia nerek (objawiająca się białkiem i krwią w moczu w połączeniu z nadciśnieniem tętniczym);
• Aktywne toczniowe zapalenie nerek z zespołem moczowym (objawiające się białkiem w moczu większym niż 0,5 g na dzień, mała ilość krew w moczu i leukocyty w moczu);
• Zapalenie nerek z minimalnym zespołem moczowym (objawiającym się białkiem w moczu mniejszym niż 0,5 g na dzień, pojedynczymi erytrocytami i leukocytami w moczu).

Charakter uszkodzeń w toczniowym zapaleniu nerek jest inny, w wyniku czego Światowa Organizacja Zdrowia identyfikuje 6 klas zmian morfologicznych w budowie nerek charakterystycznych dla tocznia rumieniowatego układowego:

• I klasa– nerki zawierają prawidłowe, niezmienione kłębuszki.
• II klasa– w nerkach występują jedynie zmiany mezangialne.
• III klasa– w mniej niż połowie kłębuszków dochodzi do nacieku neutrofili i proliferacji (zwiększenia liczby) komórek mezangialnych i śródbłonkowych, zwężając światło naczyń krwionośnych. Jeśli w kłębuszkach zachodzą procesy martwicy, wykrywa się również zniszczenie błony podstawnej, rozpad jąder komórkowych, ciał hematoksylinowych i skrzepy krwi w naczyniach włosowatych.
• klasa IV– zmiany w budowie nerek mają taki sam charakter jak w klasie III, ale dotyczą większości kłębuszków, co odpowiada rozsianemu kłębuszkowemu zapaleniu nerek.
• klasa V– w nerkach stwierdza się pogrubienie ścian naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych z poszerzeniem macierzy mezangialnej i zwiększeniem liczby komórek mezangialnych, co odpowiada rozsianemu błoniastemu kłębuszkowemu zapaleniu nerek.
• klasa VI– w nerkach stwierdza się stwardnienie kłębuszków nerkowych i zwłóknienie przestrzeni międzykomórkowych, co odpowiada stwardniającemu zapaleniu kłębuszków nerkowych.

W praktyce z reguły podczas diagnozowania toczniowego zapalenia nerek w nerkach wykrywa się zmiany morfologiczne klasy IV.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego ze strony ośrodkowego układu nerwowego

Uszkodzenie układu nerwowego jest ciężkim i niekorzystnym objawem tocznia rumieniowatego układowego, spowodowanym uszkodzeniem różnych struktur nerwowych we wszystkich jego narządach (zarówno w ośrodkowym, jak i obwodowym układzie nerwowym). Struktury układu nerwowego ulegają uszkodzeniu w wyniku zapalenia naczyń, zakrzepicy, krwotoków i zawałów, wynikających z naruszenia integralności ściany naczyń i mikrokrążenia.

NA początkowe etapy uszkodzenie układu nerwowego objawia się zespołem astenowegetatywnym z częstymi bólami głowy, zawrotami głowy, drgawkami, zaburzeniami pamięci, uwagi i myślenia. Ale uszkodzenie układu nerwowego przy toczniu rumieniowatym, jeśli się objawia, stale postępuje, w wyniku czego z biegiem czasu pojawiają się coraz głębsze i poważniejsze zaburzenia neurologiczne, takie jak zapalenie wielonerwowe, ból wzdłuż kręgosłupa pnie nerwowe, zmniejszenie nasilenia odruchów, pogorszenie i zaburzenie wrażliwości, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, zespół padaczkowy, ostra psychoza (delirium, delirium oneiroid), zapalenie rdzenia kręgowego. Ponadto, z powodu zapalenia naczyń w toczniu rumieniowatym, mogą wystąpić ciężkie udary ze złymi wynikami.

Nasilenie zaburzeń układu nerwowego zależy od stopnia zaangażowania innych narządów w proces patologiczny i odzwierciedla dużą aktywność choroby.

Objawy tocznia rumieniowatego ze strony układu nerwowego mogą być bardzo zróżnicowane w zależności od tego, która część ośrodkowego układu nerwowego jest uszkodzona. Obecnie lekarze identyfikują następujące możliwe formy objawów klinicznych uszkodzenia układu nerwowego w toczniu rumieniowatym:

• Migrenowe bóle głowy, których nie łagodzą nienarkotyczne i narkotyczne środki przeciwbólowe;
• Przejściowe ataki niedokrwienne;
• Naruszenie krążenie mózgowe;
• Napady drgawkowe;
• Pląsawica;
• Ataksja mózgowa (zaburzenie koordynacji ruchów, pojawienie się niekontrolowanych ruchów, tiki itp.);
• Zapalenie nerwów czaszkowych (wzrokowe, węchowe, słuchowe itp.);
• Zapalenie nerwu nerw wzrokowy z upośledzoną lub całkowitą utratą wzroku;
• Poprzeczne zapalenie rdzenia;
• Neuropatia obwodowa (uszkodzenie włókien czuciowych i ruchowych pni nerwowych wraz z rozwojem zapalenia nerwu);
• Upośledzona wrażliwość – parestezje (uczucie „mrowienia”, drętwienie, mrowienie);
• Organiczne uszkodzenie mózgu objawiające się niestabilnością emocjonalną, okresami depresji, a także znacznym pogorszeniem pamięci, uwagi i myślenia;
• pobudzenie psychomotoryczne;
• Zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych;
• Trwała bezsenność z krótkimi okresami snu, podczas których dana osoba widzi kolorowe sny;
• Zaburzenia afektywne:
  • Depresja lękowa z halucynacjami głosowymi o potępiającej treści, fragmentarycznymi pomysłami i niestabilnymi, nieusystematyzowanymi urojeniami;
  • Stan maniakalno-euforyczny z podwyższonym nastrojem, beztroską, samozadowoleniem i brakiem świadomości ciężkości choroby;
• Deliryczne-oniryczne zmętnienie świadomości (objawiające się naprzemiennymi snami o tematyce fantastycznej z kolorowymi halucynacje wzrokowe. Ludzie często kojarzą się z obserwatorami scen halucynacyjnych lub ofiarami przemocy. Pobudzenie psychomotoryczne jest zdezorientowane i wybredne, któremu towarzyszy bezruch z napięciem mięśni i długotrwałym płaczem);
• Majaczkowe zmętnienie świadomości (objawiające się uczuciem strachu, a także żywymi koszmarami sennymi w okresie zasypiania oraz wielobarwnymi halucynacjami wzrokowymi i mowy o charakterze zagrażającym w chwilach przebudzenia);
• Uderzenia.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego z przewodu pokarmowego i wątroby

Toczeń rumieniowaty powoduje uszkodzenie naczyń krwionośnych przewodu pokarmowego i otrzewnej, co skutkuje rozwojem zespołu dyspeptycznego (zaburzenia trawienia pokarmu), zespołów bólowych, anoreksji, stanów zapalnych narządów jamy brzusznej i zmiany erozyjne i wrzodziejące błony śluzowe żołądka, jelit i przełyku.

Uszkodzenie przewodu pokarmowego i wątroby w przebiegu tocznia rumieniowatego może objawiać się następującymi postaciami klinicznymi:

• Aftowe zapalenie jamy ustnej i owrzodzenie języka;
• Zespół dyspeptyczny objawiający się nudnościami, wymiotami, brakiem apetytu, wzdęciami, wzdęciami, zgagą i zaburzeniami stolca (biegunka);
• Anoreksja, która pojawia się na skutek nieprzyjemnych objawów dyspeptycznych pojawiających się po jedzeniu;
• Rozszerzenie światła i owrzodzenie błony śluzowej przełyku;
• Owrzodzenie błony śluzowej żołądka i dwunastnicy;
• Bolesny zespół brzuszny(ból brzucha), który może być spowodowany zarówno zapaleniem naczyń dużych naczyń jamy brzusznej (tętnice śledzionowe, krezkowe itp.), jak i zapaleniem jelit (zapalenie okrężnicy, zapalenie jelit, zapalenie jelita krętego itp.), wątroby (zapalenie wątroby), śledziona (zapalenie śledziony) lub otrzewna (zapalenie otrzewnej). Ból zwykle zlokalizowany jest w okolicy pępka i łączy się ze sztywnością mięśni przedniej ściany brzucha;
• Powiększone węzły chłonne jamy brzusznej;
• Zwiększenie wielkości wątroby i śledziony z możliwym rozwojem zapalenia wątroby, stłuszczeniowej wątroby lub zapalenia śledziony;
• Toczniowe zapalenie wątroby, objawiające się zwiększeniem wielkości wątroby, zażółceniem skóry i błon śluzowych, a także wzrostem aktywności AST i ALT we krwi;
• Zapalenie naczyń jamy brzusznej z krwawieniem z przewodu pokarmowego;
• Wodobrzusze (nagromadzenie wolnego płynu w jamie brzusznej);
• Zapalenie błon surowiczych (zapalenie otrzewnej), któremu towarzyszy silny ból imitujący obraz ” ostry brzuch".

Różne objawy tocznia z przewodu pokarmowego i narządów jamy brzusznej są spowodowane zapaleniem naczyń, zapaleniem błon surowiczych, zapaleniem otrzewnej i owrzodzeniem błon śluzowych.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego z układu sercowo-naczyniowego

W toczniu rumieniowatym zewnętrzne i Powłoka wewnętrzna, a także mięsień sercowy, a ponadto rozwijają się choroby zapalne małych naczyń. Zespół sercowo-naczyniowy rozwija się u 50–60% osób chorych na toczeń rumieniowaty układowy.

Uszkodzenie serca i naczyń krwionośnych w toczniu rumieniowatym może wystąpić w następujących postaciach klinicznych:

• Zapalenie osierdzia– to zapalenie osierdzia (zewnętrznej wyściółki serca), w którym osoba odczuwa ból w klatce piersiowej, duszność, stłumione tony serca i przyjmuje na siłę pozycja siedząca(człowiek nie może się położyć, łatwiej mu jest usiąść, więc śpi nawet na wysokiej poduszce). W niektórych przypadkach można usłyszeć tarcie osierdziowe, które pojawia się, gdy w osierdziu pojawia się wysięk Jama klatki piersiowej. Główną metodą diagnozowania zapalenia osierdzia jest badanie EKG, które ujawnia spadek napięcia załamka T i przesunięcie odcinka ST.
• Zapalenie mięśnia sercowego to zapalenie mięśnia sercowego (miokardium), które bardzo często towarzyszy zapaleniu osierdzia. Izolowane zapalenie mięśnia sercowego w toczniu rumieniowatym występuje rzadko. W przypadku zapalenia mięśnia sercowego u pacjenta rozwija się niewydolność serca i ból w klatce piersiowej.
• Zapalenie wsierdzia to zapalenie błony śluzowej komór serca objawiające się nietypowym brodawkowatym zapaleniem wsierdzia Libmana-Sachsa. W toczniowym zapaleniu wsierdzia zastawki mitralna, trójdzielna i aortalna biorą udział w procesie zapalnym z powstawaniem ich niewydolności. Najczęściej występuje niedomykalność zastawki mitralnej. Zapalenie wsierdzia i uszkodzenie aparatu zastawkowego serca zwykle przebiegają bez objawów klinicznych, dlatego można je wykryć jedynie podczas badania echokardiograficznego lub EKG.
• Zapalenie żyły i zakrzepowe zapalenie żył - to zapalenie ścian naczyń krwionośnych z tworzeniem się w nich skrzepów krwi i, w związku z tym, zakrzepica w różnych narządach i tkankach. Klinicznie stany te objawiają się nadciśnieniem płucnym, nadciśnieniem tętniczym, zapaleniem wsierdzia, zawałem mięśnia sercowego, pląsawicą, zapaleniem rdzenia kręgowego, przerostem wątroby, zakrzepicą małych naczyń z powstawaniem ognisk martwicy w różnych narządach i tkankach, a także zawałem narządów jamy brzusznej (wątroba, śledziona, nadnercza, nerki) i udary mózgowo-naczyniowe. Zapalenie żył i zakrzepowe zapalenie żył są spowodowane zespołem antyfosfolipidowym, który rozwija się w toczniu rumieniowatym.
• Zapalenie wieńcowe(zapalenie naczyń serca) i miażdżyca naczyń wieńcowych.
• Choroba niedokrwienna serca i udary mózgu.
• Zespół Raynauda– to zaburzenie mikrokrążenia, objawiające się ostrym zbieleniem lub zasinieniem skóry palców w odpowiedzi na zimno lub stres.
• Rysunek marmuru skóra ( żyć siatkowo) z powodu upośledzonego mikrokrążenia.
• Martwica palców(niebieskie opuszki palców).
• Zapalenie naczyń siatkówki, zapalenie spojówek i zapalenie nadtwardówki.

Przebieg tocznia rumieniowatego

Toczeń rumieniowaty układowy występuje falowo, z naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji. Ponadto podczas zaostrzeń u osoby rozwijają się objawy z różnych dotkniętych narządów i układów, a w okresach remisji nie ma klinicznych objawów choroby. Postęp tocznia polega na tym, że z każdym kolejnym zaostrzeniem zwiększa się stopień uszkodzenia już dotkniętych narządów, a inne narządy biorą udział w procesie patologicznym, co pociąga za sobą pojawienie się nowych objawów, których wcześniej nie było.

W zależności od nasilenia objawów klinicznych, szybkości postępu choroby, liczby zajętych narządów i stopnia nieodwracalnych zmian w nich, wyróżnia się trzy warianty przebiegu tocznia rumieniowatego (ostry, podostry i przewlekły) oraz trzy stopnie aktywności procesu patologicznego (I, II, III). Rozważmy bardziej szczegółowo warianty przebiegu i stopnia aktywności tocznia rumieniowatego.

Warianty przebiegu tocznia rumieniowatego:

• Ostry przebieg– toczeń rumieniowaty rozpoczyna się nagle, wraz z nagłym wzrostem temperatury ciała. Kilka godzin po wzroście temperatury pojawia się zapalenie stawów kilku stawów z ostrym bólem i wysypką na skórze, w tym „motylem”. Następnie w ciągu zaledwie kilku miesięcy (3–6) do zapalenia stawów, zapalenia skóry i gorączki dołącza się zapalenie wielowarstwowe (zapalenie opłucnej, osierdzia i otrzewnej), toczniowe zapalenie nerek, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie rdzenia kręgowego, zapalenie korzeni nerwowo-nerwowych, znaczna utrata masy ciała i niedożywienie tkanek. Choroba postępuje szybko z powodu wysoka aktywność proces patologiczny, we wszystkich narządach pojawiają się nieodwracalne zmiany, w wyniku których 1-2 lata po wystąpieniu tocznia, w przypadku braku terapii rozwija się niewydolność wielonarządowa, kończąca się śmiercią. Najbardziej niekorzystny jest ostry przebieg tocznia rumieniowatego, ponieważ zmiany patologiczne w narządach rozwijają się zbyt szybko.
• Przebieg podostry– toczeń rumieniowaty objawia się stopniowo, najpierw pojawiają się bóle stawów, następnie zapaleniu stawów towarzyszą zespoły skórne (motyl na twarzy, wysypki na skórze ciała) i umiarkowanie wzrasta temperatura ciała. Przez długi czas aktywność procesu patologicznego jest niska, w wyniku czego choroba postępuje powoli, a uszkodzenie narządów przez długi czas pozostaje minimalne. Długi czas Uszkodzenia i objawy kliniczne występują jedynie w 1–3 narządach. Jednak z czasem wszystkie narządy są nadal zaangażowane w proces patologiczny, a przy każdym zaostrzeniu narząd, który wcześniej nie był dotknięty, ulega uszkodzeniu. Podostry toczeń charakteryzuje się długotrwałymi remisjami – do sześciu miesięcy. Podostry przebieg choroby wynika ze średniej aktywności procesu patologicznego.
• Przebieg przewlekły– toczeń rumieniowaty objawia się stopniowo, najpierw pojawiają się zapalenie stawów i zmiany skórne. Ponadto, ze względu na niską aktywność procesu patologicznego podczas przez długie lata dana osoba ma uszkodzenie tylko 1-3 narządów, a zatem objawy kliniczne tylko z ich strony. Po latach (10–15 lat) toczeń rumieniowaty nadal prowadzi do uszkodzenia wszystkich narządów i pojawienia się odpowiednich objawów klinicznych.

Toczeń rumieniowaty, w zależności od szybkości zaangażowania narządów w proces patologiczny, ma trzy stopnie aktywności:

• I stopień aktywności– proces patologiczny jest nieaktywny, uszkodzenie narządów rozwija się niezwykle powoli (niepowstawanie trwa do 15 lat). Przez długi czas zapalenie dotyczy wyłącznie stawów i skóry, a zaangażowanie nieuszkodzonych narządów w proces patologiczny następuje powoli i stopniowo. Pierwszy stopień aktywności jest charakterystyczny dla przewlekłego przebiegu tocznia rumieniowatego.
• II stopień aktywności– proces patologiczny jest umiarkowanie aktywny, uszkodzenia narządowe rozwijają się stosunkowo powoli (niepowstawanie trwa do 5–10 lat), włączenie w proces zapalny niezajętych narządów występuje jedynie przy nawrotach (średnio raz na 4–6 lat). miesiące). Drugi stopień aktywności procesu patologicznego jest charakterystyczny dla pod ostry przebieg toczeń rumieniowaty.
• III stopień działalność– proces patologiczny jest bardzo aktywny, uszkodzenie narządów i stan zapalny rozprzestrzeniają się bardzo szybko. Trzeci stopień aktywności procesu patologicznego jest charakterystyczny dla ostrego przebiegu tocznia rumieniowatego.

Poniższa tabela przedstawia nasilenie objawów klinicznych charakterystycznych dla każdego z trzech stopni aktywności procesu patologicznego w toczniu rumieniowatym.

Objawy i wartości laboratoryjne	Stopień nasilenia objawu przy pierwszym stopniu aktywności procesu patologicznego	Stopień nasilenia objawu przy II stopniu aktywności procesu patologicznego	Stopień nasilenia objawu na trzecim stopniu aktywności procesu patologicznego
Temperatura ciała	Normalna	Podgorączkowy (do 38,0 o C)	Wysoka (powyżej 38,0 o C)
Masa ciała	Normalna	Umiarkowana utrata masy ciała	Wyraźna utrata wagi
Odżywianie tkanek	Normalna	Umiarkowane zaburzenie trofizmu	Ciężkie zaburzenia troficzne
Uszkodzenie skóry	Uszkodzenia dyskoidalne	Rumień wysiękowy (liczne wysypki skórne)	„Motyl” na twarzy i wysypki na ciele
Zapalenie wielostawowe	Bóle stawów, przejściowe deformacje stawów	Podostry	Pikantny
Zapalenie osierdzia	Spoiwo	Suchy	Wypotnoj
Zapalenie mięśnia sercowego	Dystrofia mięśnia sercowego	Ogniskowy	Rozproszony
Zapalenie wsierdzia	Niedomykalność zastawki mitralnej	Niewystarczający którykolwiek zawór	Uszkodzenie i niewydolność wszystkich zastawek serca (mitralnej, trójdzielnej i aorty)
Zapalenie opłucnej	Spoiwo	Suchy	Wypotnoj
Zapalenie płuc	Zwłóknienie płuc	Przewlekłe (śródmiąższowe)	Pikantny
Zapalenie nerek	Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek	Nefrotyczny (obrzęk, nadciśnienie, białko w moczu) lub zespół moczowy(białko, krew i leukocyty w moczu)	Zespół nerczycowy (obrzęk, nadciśnienie, białko w moczu)
Uszkodzenie OUN	Zapalenie wielonerwowe	Zapalenie mózgu i zapalenie nerwu	Zapalenie mózgu, zapalenie korzeni i zapalenie nerwu
Hemoglobina, g/l	Ponad 120	100 - 110	Mniej niż 100
ESR, mm/godzinę	16 – 20	30 – 40	Ponad 45
Fibrynogen, g/l	5	5	6
Białko całkowite, g/l	90	80 – 90	70 – 80
Komórki LE	Samotny lub nieobecny	1 – 2 na 1000 leukocytów	5 na 1000 leukocytów
ANF	Tytuł 1:32	Tytuł 1:64	Tytuł 1:128
Przeciwciała przeciwko DNA	Niskie miano	Przeciętne tytuły	Wysokie miana

Przy wysokiej aktywności procesu patologicznego (III stopień aktywności) mogą rozwinąć się stany krytyczne, w których pojawia się niewydolność jednego lub drugiego dotkniętego narządu. Takie krytyczne warunki nazywane są kryzysy toczniowe. Niezależnie od tego, że przełomy toczniowe mogą dotyczyć różnych narządów, zawsze są one spowodowane martwicą znajdujących się w nich drobnych naczyń krwionośnych (naczyń włosowatych, tętniczek, tętnic) i towarzyszy im ciężkie zatrucie (wysoka temperatura ciała, anoreksja, utrata masy ciała, kołatanie serca). W zależności od tego, który narząd występuje, wyróżnia się kryzysy nerkowe, płucne, mózgowe, hemolityczne, sercowe, brzuszne, nerkowo-brzuszne, nerkowo-sercowe i toczniowo-mózgowe. Podczas kryzysu toczniowego dowolnego narządu dochodzi również do uszkodzenia innych narządów, ale nie mają one tak poważnej dysfunkcji jak w tkance kryzysowej.

Kryzys toczniowy dowolnego narządu wymaga natychmiastowej interwencji medycznej, ponieważ w przypadku braku odpowiedniej terapii ryzyko śmierci jest bardzo wysokie.

W kryzysie nerkowym rozwija się zespół nerczycowy(obrzęk, białko w moczu, zaburzenia krwawienia i zmniejszenie poziomu białka całkowitego we krwi), wzrasta ciśnienie krwi, rozwija się ostra niewydolność nerek i pojawianie się krwi w moczu.

W kryzysie mózgowym drgawki, ostra psychoza (halucynacje, urojenia, pobudzenie psychomotoryczne itp.), porażenie połowicze (jednostronny niedowład lewej lub prawej kończyny), paraplegia (niedowład tylko rąk lub tylko nóg), sztywność mięśni, hiperkineza (niekontrolowane ruchy), zaburzenia świadomości itp.

Kryzys sercowy objawia się tamponadą serca, arytmią, zawałem mięśnia sercowego i ostrą niewydolnością serca.

Kryzys brzuszny występuje z silnym ostrym bólem i wielkie zdjęcie„ostry brzuch” Najczęściej przełom brzuszny jest spowodowany uszkodzeniem jelit, takim jak niedokrwienne zapalenie jelit lub zapalenie jelit z owrzodzeniem i krwotokiem lub, w rzadkich przypadkach, zawałem. W niektórych przypadkach rozwija się niedowład lub perforacja jelit, co prowadzi do zapalenia otrzewnej i krwawienia z jelit.

Kryzys naczyniowy objawia się uszkodzeniem skóry, na którym tworzą się duże pęcherze i małe czerwone wysypki.

Objawy tocznia rumieniowatego u kobiet

Objawy tocznia rumieniowatego u kobiet w pełni odpowiadają obrazowi klinicznemu dowolnej postaci choroby, opisanej w powyższych punktach. Każdy specyficzne cechy U kobiet nie występują żadne objawy tocznia. Jedyną cechą objawów jest większa lub mniejsza częstotliwość uszkodzeń tego lub innego narządu, w przeciwieństwie do mężczyzn, ale objawy kliniczne samego uszkodzonego narządu są absolutnie typowe.

Toczeń rumieniowaty u dzieci

Z reguły choroba dotyka dziewczynki w wieku 9–14 lat, czyli te, które są w wieku wystąpienia i rozkwitu zmian hormonalnych w organizmie (początek miesiączki, wzrost owłosienia łonowego i pod pachami itp.). ). W rzadkich przypadkach toczeń rozwija się u dzieci w wieku od 5 do 7 lat.

U dzieci i młodzieży toczeń rumieniowaty z reguły ma charakter ogólnoustrojowy i jest znacznie cięższy niż u dorosłych, ze względu na cechy układu odpornościowego i tkanki łącznej. Zaangażowanie wszystkich narządów i tkanek w proces patologiczny następuje znacznie szybciej niż u dorosłych. W rezultacie śmiertelność wśród dzieci i młodzieży z powodu tocznia rumieniowatego jest znacznie wyższa niż wśród dorosłych.

W początkowej fazie choroby dzieci i młodzież częściej niż dorośli skarżą się na bóle stawów, ogólne osłabienie, złe samopoczucie i podwyższoną temperaturę ciała. Dzieci bardzo szybko tracą na wadze, co czasami osiąga stan kacheksji (skrajnego wyczerpania).

Zmiany skórne u dzieci występuje zwykle na całej powierzchni ciała, a nie w ograniczonych obszarach o określonej lokalizacji (twarz, szyja, głowa, uszy), jak u dorosłych. Często na twarzy nie ma charakterystycznego „motyla”. Na skórze widoczna jest odropodobna wysypka, wzór siateczki, siniaki i krwotoki, włosy gwałtownie wypadają i łamią się u nasady.

U dzieci chorych na toczeń rumieniowaty zapalenie błon surowiczych prawie zawsze się rozwija i najczęściej są reprezentowane przez zapalenie opłucnej i zapalenie osierdzia. Zapalenie śledziony i zapalenie otrzewnej rozwijają się rzadziej. U nastolatków często rozwija się zapalenie serca (zapalenie wszystkich trzech wyściółek serca – osierdzia, wsierdzia i mięśnia sercowego), a jego obecność w połączeniu z zapaleniem stawów jest charakterystycznym objawem tocznia.

Zapalenie płuc i inne uszkodzenia płuc w przypadku tocznia u dzieci są one rzadkie, ale mają ciężki przebieg i prowadzą do niewydolności oddechowej.

Toczniowe zapalenie nerek rozwija się u dzieci w 70% przypadków, co jest znacznie częstsze niż u dorosłych. Uszkodzenie nerek jest poważne i prawie zawsze prowadzi do niewydolności nerek.

Uszkodzenie układu nerwowego u dzieci z reguły występuje w postaci pląsawicy.

Uszkodzenie przewodu pokarmowego Toczeń u dzieci również często się rozwija, a najczęściej proces patologiczny objawia się zapaleniem jelit, zapaleniem otrzewnej, zapaleniem śledziony, zapaleniem wątroby, zapaleniem trzustki.

W około 70% przypadków toczeń rumieniowaty u dzieci występuje w postaci ostrej lub podostrej. W ostrej postaci uogólnienie procesu z uszkodzeniem wszystkich narządów wewnętrznych następuje dosłownie w ciągu 1–2 miesięcy, a w ciągu 9 miesięcy rozwija się niewydolność wielonarządowa ze skutkiem śmiertelnym. W podostrej postaci tocznia wszystkie narządy są zaangażowane w ten proces w ciągu 3–6 miesięcy, po czym choroba postępuje z naprzemiennymi okresami remisji i zaostrzeń, podczas których niewydolność jednego lub drugiego narządu rozwija się stosunkowo szybko.

W 30% przypadków toczeń rumieniowaty u dzieci występuje przebieg przewlekły. W tym przypadku objawy i przebieg choroby są takie same jak u dorosłych.

Toczeń rumieniowaty: objawy różnych postaci i typów chorób (układowe, krążkowe, rozsiane, noworodkowe). Objawy tocznia u dzieci - wideo

Toczeń rumieniowaty układowy - diagnostyka, leczenie (jakie leki stosować), rokowanie, długość życia. Jak odróżnić toczeń rumieniowaty od liszaja płaskiego, łuszczycy, twardziny skóry i innych chorób skóry?

Treść artykułu:

Toczeń rumieniowaty jest chorobą autoimmunologiczną, która rozwija się na tle patologicznych zmian immunoregulacyjnych. Ze względu na złożone zaburzenia metaboliczne, które występują podczas poziom komórki organizm zaczyna wytwarzać przeciwciała, które niszczą jego własne komórki. Dotyczy to głównie przedstawicieli rasy mongoloidalnej, 3 na 1000 osób, wśród osób rasy kaukaskiej choroba występuje rzadziej - 1 na 2000 osób. Ponad połowa przypadków występuje u osób młodych – od 14 do 25 lat, gdzie jedną trzecią wszystkich chorych stanowią dziewczęta.

Opis choroby toczeń rumieniowaty

W wyniku dysfunkcji limfocytów T i B zaczynają wytwarzać się przeciwciała przeciwko własnym komórkom, komórki odpornościowe. W wyniku niekontrolowanego uwalniania się immunoglobulin do naczyń krwionośnych rozpoczyna się wzmożona produkcja przeciwciał, z którymi się wiążą. Ponieważ nie ma zewnętrznego „wroga”, powstałe kompleksy immunologiczne zaczynają atakować własne komórki. Krążące kompleksy immunologiczne (CIC) stopniowo rozprzestrzeniają się w krwiobiegu i przenikają do wszystkich narządów i układów wewnętrznych.

Formacje organiczne i anatomiczne ulegają uszkodzeniu na poziomie komórkowym i pojawiają się ostre reakcje zapalne. W miarę rozprzestrzeniania się choroby atakowane jest serce i naczynia krwionośne, nerki i mięśnie, puchną stawy, na skórze pojawiają się wysypki i zmiany nadżerkowe. Układ odpornościowy niszczy organizm od środka.

Jeśli rozważymy SLE z punktu widzenia zmian organicznych, możemy zidentyfikować następujący wzór:

• Stawy są dotknięte chorobą u 90% pacjentów;
• Złożone uszkodzenie tkanki mięśniowej - 11%;
• Zapalenie rozprzestrzenia się na skórę i błony śluzowe stopniowo - od 20-25% na początku choroby i do 60% przypadków o długim przebiegu;
• Płuca - 60%;
• Serce, nerki - 45-70% pacjentów;
• Przewód pokarmowy - w 20% przypadków;
• Układ krwiotwórczy - u 50% pacjentów.

Niebezpieczeństwo choroby wzrasta ze względu na właściwość bycia w stanie remisji przez długi czas, ponieważ diagnoza jest trudna. Po zaostrzeniu okazuje się, że uszkodzenie narządu lub kilku narządów jest nieodwracalne.

Przyczyny tocznia rumieniowatego

Przyczyny choroby nie zostały jeszcze zidentyfikowane, ale na pytanie, czy toczeń rumieniowaty jest zaraźliwy, można jednoznacznie odpowiedzieć przecząco. Choroba ma charakter autoimmunologiczny i nie ma określonego patogenu.

Udało się ustalić jedynie czynniki, na podstawie których pojawiają się objawy SLE:

1. Dziedziczna predyspozycja. Nie zidentyfikowano genu tocznia rumieniowatego, ale ustalono, że w przypadku zdiagnozowania u jednego z bliźniąt, ryzyko zachorowania u drugiego wzrasta o 10% w stosunku do ogólnych statystyk. Kiedy rodzice chorują, w 60% przypadków chorują dzieci.
2. . Jest to jeden z rodzajów opryszczki, który występuje u wszystkich osób chorych na SLE. Wirusa wykryto u 88% światowej populacji, niezależnie od rasy.
3. Zmiany hormonalne. Nie nawiązano bezpośredniego połączenia, ale proces autoimmunologiczny u kobiet rozwija się na tle zwiększonego poziomu estrogenu i prolaktyny. U mężczyzn wraz ze wzrostem produkcji testosteronu choroba przechodzi w remisję.
4. Promieniowanie ultrafioletowe i promieniowanie. Takie efekty mogą powodować mutacje na poziomie komórkowym, co zwiększa możliwość rozwoju procesów autoimmunologicznych.

Powoduje, powodujące chorobę u dzieci:

• Czynniki egzogenne - hipotermia, przegrzanie, zmiana stref klimatycznych, stres itp.;
• Ostre choroby zakaźne;
• Szczepienia i leczenie sulfonamidami;
• Ostre zatrucie.

Wysokie ryzyko zachorowania występuje na tle obniżonej odporności.

Ale ponieważ wszystkie założenia są jedynie teoretyczne, toczeń jest klasyfikowany jako choroba polietiologiczna, która rozwija się w wyniku połączenia kilku czynników różnego typu.

Główne objawy tocznia rumieniowatego

Toczeń rumieniowaty układowy dzieli się ze względu na postać choroby na ostry, podostry i przewlekły.

Objawy choroby nasilają się stopniowo i zależą od stopnia uszkodzenia:

• I stopień – zmiany minimalne, czyli ból głowy, zapalenie skóry, etap początkowy artretyzm;
• Stopień 2 - obserwuje się umiarkowane procesy zapalne systemy organiczne i narządy wewnętrzne;
• III stopień - wyraźny, charakteryzujący się zmianami patologicznymi w układzie krążenia, nerwowym i mięśniowo-szkieletowym.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego:

1. Występują napady bólów głowy, temperatura na krótki czas wzrasta do wartości granicznych (do 39,8°C) lub stale utrzymuje się na niskim poziomie (37,3°C), ciągła irytacja, rozwija się bezsenność.
2. Dotknięta jest skóra: w przypadku toczniowego zapalenia skóry rumieniowa wysypka w kształcie „motyla” jest zlokalizowana na twarzy, kościach policzkowych i nosie, rozprzestrzeniając się na ramiona i klatkę piersiową.
3. Ból pojawia się w okolicy serca, stawy puchną, a funkcja wątroby i układu moczowego zostaje zakłócona.
4. Wygląd wysypki stopniowo się zmienia, zamiast punktowych tworzy się ciągła skorupa dużych grudek, a skóra puchnie. Nabłonek ulega intensywnemu złuszczaniu, skóra staje się cieńsza, a pod nią wyczuwalne są guzki. Wypływają na powierzchnię w postaci dużych pęcherzy zawierających surowiczy lub krwawy płyn. Pęcherzyki pękają i następuje erozja.
5. Zwiększa się światłoczułość skóry, a pod wpływem światła słonecznego zwiększają się obszary objęte stanem zapalnym skóry.
6. Paznokcie obumierają, rozwija się martwica, wpływa na błonę śluzową narządów płciowych i pojawia się łysienie.

Jeśli nie da się osiągnąć poprawy, to układ sercowo-naczyniowy i Układ oddechowy rozwija się zapalenie płuc i opłucnej. Mogą pojawić się: miażdżyca, żylaki, dysfunkcja jelit i procesy zapalne przewodu pokarmowego, zwłóknienie śledziony i kłębuszkowe zapalenie nerek.

Cechy leczenia tocznia rumieniowatego układowego

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego jest trudne, laboratoryjne i środki diagnostyczne zależy od postaci choroby. Ustalono 11 kryteriów zmian patologicznych w organizmie. Diagnoza zostaje potwierdzona, jeśli 4 z nich pasują. Ocenia się stan skóry i błon śluzowych, uszkodzenia błon surowiczych, ośrodkowego układu nerwowego, nerek, zmiany w funkcjonowaniu układu krwiotwórczego i odpornościowego, wzmożoną produkcję przeciwciał i nadwrażliwość na światło. Schemat leczenia dobierany jest indywidualnie dla każdego pacjenta na podstawie obrazu klinicznego. Hospitalizacja dzieci występuje w 96% przypadków. Dorośli kierowani są do szpitala w 2-3 stadium choroby lub z zaawansowanym SLE.

Jak pozbyć się tocznia rumieniowatego układowego za pomocą leków

Nie ma standardowego schematu leczenia eliminującego SLE.

Recepty zależą od stopnia choroby i dotkniętego obszaru:

• W przypadku wykrycia lub zaostrzenia choroby stosuje się leki hormonalne, najczęściej kompleks cyklofosfamidu i prednizolonu. Cyklofosfamid jest lekiem przeciwnowotworowym o działaniu cytostatycznym i immunosupresyjnym. Prednizolon jest glukokortykoidem hamującym procesy zapalne. Dawkę i częstotliwość podawania ustala się indywidualnie. Często stosuje się terapię pulsacyjną: pacjentowi podaje się zastrzyki z dawką nasycającą tych leków w różnych kombinacjach.
• W celu podtrzymania choroby w stanie remisji po terapii pulsacyjnej stosuje się azatioprynę, cytostatyk o mniej wyraźnym działaniu niż cyklofosfamid.
• Zamiast terapii pulsacyjnej można podjąć decyzję o zastosowaniu kompleksu: Prednizolon + Mykofenolan mofetylu (selektywny lek immunosupresyjny).
• W przypadku SLE, które występuje przy minimalnych zmianach, przepisywane są leki aminochinolinowe, w szczególności hydroksychlorochina lub chlorochina w maksymalnych dawkach. Głównym zastosowaniem tych leków jest leczenie malarii, ale stwierdzono, że łagodzą one ciężkie objawy.
• W przypadku ciężkich, ciężkich zmian immunoglobulinę podaje się dożylnie w ramach schematu terapeutycznego.
• W stanach zapalnych stawów i ogólnie układu mięśniowo-szkieletowego stosuje się niehormonalne leki przeciwzapalne: diklofenak, ibuprofen, Voltaren i tym podobne. Leki stosuje się w postaci tabletek, zastrzyków lub zewnętrznych środków do stosowania miejscowego – maści i żeli.
• Gdy temperatura wzrasta, przepisywane są leki przeciwgorączkowe, preferowany jest Paracetamol.
• W leczeniu wysypek stosuje się leki miejscowe, różne kremy i maści, które mogą zawierać kortykosteroidy, na przykład hydrokortyzon.
• W celu wyeliminowania rumieniowych wysypek można zastosować Locacorten lub Oxycort.
• Aby stłumić żywotną aktywność flory bakteryjnej lub grzybiczej, do schematu terapeutycznego wprowadza się maści z antybiotykami lub środkami przeciwgrzybiczymi.

Obowiązkowe jest przepisywanie kompleksów witaminowo-mineralnych lub oddzielnych witamin w zastrzykach w celu wsparcia organizmu. Immunomodulatory stosuje się bardzo ostrożnie, biorąc pod uwagę możliwe objawy autoimmunologiczne.

Na indywidualna nietolerancja leki rzadko zastępuje się analogami, zwiększając dawkę prednizolonu, aby zatrzymać objawy alergiczne. Metodę tę stosuje się ze względu na złożony charakter leczenia i dość trudne określenie, na co jest alergia. Może spowodować tymczasową odmowę leczenia gwałtowne pogorszenie stan : schorzenie.

Prawidłowe odżywianie w leczeniu tocznia rumieniowatego

W leczeniu SLE ważną rolę odgrywa przejście na zbilansowaną dietę. Specjalne środki dietetyczne pomagają uzupełnić braki składników odżywczych i substancji biologicznie czynnych podczas intensywnej terapii.

1. Owoce i warzywa zawierające świetna treść kwas foliowy: szpinak, kapusta, szparagi, orzechy, pomidory, arbuz, zboża.
2. Ryby morskie, olej roślinny - produkty z wysoka zawartość nienasycone kwasy tłuszczowe omega-3 i omega-6.
3. Soki i napoje owocowe normalizujące procesy metaboliczne, utrzymujące równowagę wodno-elektrolitową oraz uzupełniające zapasy witamin i minerałów.
4. Niskotłuszczowy nabiał i fermentowane produkty mleczne o wysokiej zawartości wapnia.
5. Produkty białkowe - chude mięso, a mianowicie królik, cielęcina, drób.

Preferowane powinno być pieczywo zbożowe, zwiększyć ilość zbóż w diecie - kaszy gryczanej, płatków owsianych, pszenicy.

Powinieneś unikać lub ograniczać spożycie tak bardzo, jak to możliwe:

• Tłuszcze zwierzęce i smażone jedzenie. Do tej samej grupy produktów zalicza się wieprzowinę, wołowinę i jagnięcinę.
• Rośliny strączkowe, w tym kiełki lucerny.
• Produkty zatrzymujące płyny w organizmie: potrawy pikantne, wędzone i kwaśne, przyprawy.

W diecie nie powinny znajdować się pokarmy stymulujące układ odpornościowy: czosnek, imbir, cebula w swojej surowej formie.

Zaleca się przestrzeganie diety ułamkowej i spożywanie posiłków w małych porcjach. Pomoże to zmniejszyć obciążenie narządów przewodu żołądkowo-jelitowego, na którego stan patologicznie wpływa choroba i specyficzne leczenie.

Jak walczyć z toczniem rumieniowatym za pomocą środków ludowych

Leki z arsenału tradycyjnej medycyny pomagają wyeliminować objawy objawowe - uszkodzenie skóry, procesy zapalne w stawach i pozbyć się bolesnych wrażeń.

Możliwości leczenia SLE:

1. Apiterapia. Pszczoły nakłada się na obrzęknięte obszary skóry. Jad pszczeli rozrzedza krew i stymuluje produkcję czerwonych krwinek, normalizuje obwodowe procesy metaboliczne.
2. Maść Amanita. Napełnij szklany słoik szczelnie zakrętkami grzybowymi i umieść je w ciemnym miejscu. Gdy mieszanina zmieni się w jednorodny śluz, użyj go do nacierania stawów.
3. Nalewka z cykuty. Wykonane ze świeżych ziół. Napełnij do 2/3 butelkę z ciemnego szkła o pojemności 0,5 litra, dodaj wódkę, odstaw w ciemne miejsce, od czasu do czasu potrząsając, na 21 dni. Następnie rozcieńczyć 1/10 gotowana woda i wmasuj w uszkodzone miejsca. Nalewka niszczy komórki autoimmunologiczne w skórze, zatrzymując rozprzestrzenianie się wysypek.
4. Maść z pączków brzozy. Świeże, spuchnięte nerki rozgniata się drewnianym tłuczkiem i miesza z tłuszczem wieprzowym lub kurzym. Na 1 szklankę nerek - 2 szklanki tłuszczu. Maść gotuje się w piekarniku w temperaturze 60°C przez 3 godziny dziennie przez tydzień, każdorazowo odstawiając do całkowitego wystygnięcia. Możesz używać multicookera w trybie „pilaf”. Nakładaj na wysypkę aż do jej całkowitego zniknięcia do 6 razy dziennie.

Niektórzy uzdrowiciele ludowi zalecają zwiększenie odporności za pomocą nalewki z eleutherococcus, złotych wąsów, żeń-szenia lub aloesu. Nie da się tego zrobić: stymulacja układu odpornościowego zwiększy produkcję przeciwciał, a choroba się pogorszy.

Jak leczyć toczeń rumieniowaty - obejrzyj wideo:

Jeśli zgłosisz się do lekarza w odpowiednim czasie, już na etapie zmian skórnych, diagnoza zostanie postawiona prawidłowo, a rokowania dotyczące wyleczenia będą pomyślne. Całkowite wyeliminowanie choroby nie jest możliwe, ale remisja będzie długotrwała i możliwa będzie przywrócenie jakości życia. Jedyna niedogodność: pacjenci będą musieli przechodzić badania i terapię podtrzymującą dwa razy w roku. Ale to jedyny sposób, aby zatrzymać rozwój procesu autoimmunologicznego.

Toczeń rumieniowaty jest jedną z rozsianych chorób tkanki łącznej. Kilka postaci klinicznych łączy się pod wspólną nazwą. Z tego artykułu można dowiedzieć się o objawach tocznia rumieniowatego, przyczynach jego rozwoju, a także podstawowych zasadach leczenia.

Chorują głównie kobiety. Zwykle objawia się między 20. a 40. rokiem życia. Występuje częściej w krajach o wilgotnym klimacie morskim i zimnych wiatrach, natomiast w tropikach częstość występowania jest niska. Blondynki są bardziej podatne na tę chorobę niż brunetki i osoby o ciemnej karnacji. Typowe objawy obejmują wrażliwość na promieniowanie ultrafioletowe, wysypki naczyniowe na skórze (rumień) i błonach śluzowych (enanthema). Charakterystycznym objawem jest rumieniowa wysypka w kształcie motyla na twarzy.

Klasyfikacja

Obecnie nie ma jednolitej klasyfikacji, a wszystkie istniejące są bardzo warunkowe. Powszechnie dzieli się na dwa typy: skóra - stosunkowo łagodna, bez uszkodzeń narządów wewnętrznych; układowy - ciężki, w którym proces patologiczny obejmuje nie tylko skórę i stawy, ale także serce, układ nerwowy, nerki, płuca itp. Wśród postaci skórnych występują przewlekłe krążkowe (ograniczone) i przewlekłe rozsiane (z wieloma ogniskami ) wyróżniają się. Toczeń rumieniowaty skórny może być powierzchowny (rumień odśrodkowy Biette’a) lub głęboki. Ponadto występuje zespół tocznia polekowego.

Toczeń rumieniowaty układowy może być ostry, podostry i przewlekły, w zależności od fazy aktywności - aktywnej i nieaktywnej, stopnia aktywności - dużej, umiarkowanej, minimalnej. Formy skórne mogą przekształcić się w postacie ogólnoustrojowe. Niektórzy eksperci uważają, że jest to jedna choroba, która występuje w dwóch etapach:

• przedukładowe - krążkowe i inne formy skóry;
• uogólnienie - toczeń rumieniowaty układowy.

Dlaczego to występuje?

Przyczyny nadal pozostają nieznane. Choroba jest chorobą autoimmunologiczną i rozwija się w wyniku tworzenia się dużej liczby kompleksów immunologicznych, które odkładają się w zdrowych tkankach i uszkadzają je.

Czynniki prowokujące obejmują niektóre infekcje, leki, chemikalia w połączeniu z dziedziczną predyspozycją. Istnieje polekowy zespół tocznia, który rozwija się w wyniku przyjmowania niektórych leków i jest odwracalny.

Toczeń rumieniowaty krążkowy

Objawy tej postaci choroby pojawiają się stopniowo. Najpierw na twarzy pojawia się charakterystyczny rumień (w kształcie motyla). Wysypki są zlokalizowane na nosie, policzkach, czole, na czerwonych brzegach warg, na skórze głowy, na uszach, rzadziej na tylnej powierzchni nóg i ramion oraz górnej części ciała. Czerwoną obwódkę warg można zaatakować samodzielnie, na błonie śluzowej jamy ustnej rzadko pojawiają się elementy wysypki. Objawom skórnym często towarzyszy ból stawów. Toczeń krążkowy, którego objawy pojawiają się w następującej kolejności: wysypka rumieniowa, nadmierne rogowacenie, zjawiska zanikowe, przechodzi przez trzy etapy rozwoju.

Pierwszy nazywa się rumieniowym. W tym okresie tworzy się para wyraźnie określonych różowych plam z siecią naczyniową pośrodku i możliwy jest niewielki obrzęk. Stopniowo elementy powiększają się, łączą i tworzą ogniska w kształcie motyla: jego „plecy” znajdują się na nosie, „skrzydła” znajdują się na policzkach. Może wystąpić uczucie mrowienia i pieczenia.

Drugi etap to hiperkeratoza. Charakteryzuje się naciekiem dotkniętych obszarów, w miejscu zmian pojawiają się gęste blaszki pokryte małymi białawymi łuskami. Jeśli usuniesz łuski, pod spodem znajdziesz obszar przypominający skórkę cytryny. Następnie następuje keratynizacja elementów, wokół której tworzy się czerwona otoczka.

Trzeci etap jest zanikowy. W wyniku zaniku blizn blaszka przybiera wygląd spodka z białym obszarem pośrodku. Proces ten postępuje, zmiany powiększają się, pojawiają się nowe elementy. W każdej zmianie można znaleźć trzy strefy: w środku znajduje się obszar zaniku bliznowatego, następnie występuje nadmierne rogowacenie, a na krawędziach pojawia się zaczerwienienie. Ponadto obserwuje się pigmentację i teleangiektazje (małe rozszerzone naczynia, czyli pajączki).

Rzadziej dotknięte są uszy, błona śluzowa jamy ustnej i skóra głowy. W tym samym czasie na nosie i uszach pojawiają się zaskórniki, a ujścia mieszków włosowych rozszerzają się. Po ustąpieniu zmian na głowie pozostają obszary łysiny, co wiąże się z zanikiem blizn. Na czerwonej granicy warg obserwuje się pęknięcia, obrzęk, zgrubienie, a na błonie śluzowej obserwuje się rogowacenie nabłonka i erozję. W przypadku uszkodzenia błony śluzowej pojawia się ból i pieczenie, które nasilają się podczas mówienia czy jedzenia.

W przypadku tocznia rumieniowatego czerwonej granicy warg wyróżnia się kilka postaci klinicznych, w tym:

• Typowy. Charakteryzuje się owalnymi ogniskami nacieku lub rozprzestrzenieniem się wyrostka na całą czerwoną granicę. Dotknięte obszary stają się fioletowe, naciek jest wyraźny, a naczynia rozszerzone. Powierzchnia pokryta jest białawymi łuskami. Jeśli zostaną rozdzielone, pojawia się ból i krwawienie. W środku zmiany znajduje się obszar zaniku, wzdłuż krawędzi znajdują się obszary nabłonka w postaci białych pasków.
• Brak znaczącej atrofii. Na czerwonej granicy pojawiają się przekrwienie i łuski keratotyczne. W odróżnieniu od postaci typowej, łuski złuszczają się dość łatwo, nadmierne rogowacenie jest łagodne, teleangiektazje i nacieki, jeśli występują, są nieznaczne.
• Erozyjny. W tym przypadku występuje dość ciężki stan zapalny, dotknięte obszary są jaskrawoczerwone, obserwuje się obrzęk, pęknięcia, nadżerki i krwawe strupy. Wzdłuż krawędzi elementów znajdują się łuski i obszary zaniku. Objawom tocznia towarzyszy pieczenie, swędzenie i ból, który nasila się podczas jedzenia. Po ustąpieniu blizny pozostają.
• Głęboko. Ta forma jest rzadka. Dotknięty obszar ma wygląd guzowatej formacji wznoszącej się nad powierzchnią z nadmiernym rogowaceniem i rumieniem na górze.

Toczniowi rumieniowatemu na wargach często towarzyszy wtórne gruczołowe zapalenie warg.

Znacznie rzadziej proces patologiczny rozwija się na błonie śluzowej. Z reguły jest zlokalizowany na błonach śluzowych policzków, warg, a czasami na podniebieniu i języku. Istnieje kilka form, m.in.:

• Typowy. Objawia się ogniskami przekrwienia, hiperkeratozy i nacieku. Pośrodku znajduje się obszar zaniku, wzdłuż krawędzi znajdują się obszary białych pasków przypominających płot.
• Wysiękowo-przekrwienie charakteryzuje się ciężkim stanem zapalnym, natomiast nadmierne rogowacenie i zanik nie są zbyt wyraźne.
• W przypadku urazów postać wysiękowo-przekrwienna może przekształcić się w postać erozyjną i wrzodziejącą z bolesnymi elementami, wokół których zlokalizowane są rozbieżne białe paski. Po wygojeniu najczęściej pozostają blizny i sznury. Odmiana ta ma tendencję do złośliwości.

Leczenie tocznia rumieniowatego krążkowego

Główną zasadą leczenia są środki hormonalne i leki immunosupresyjne. Niektóre leki są przepisywane w zależności od objawów tocznia rumieniowatego. Leczenie trwa zwykle kilka miesięcy. Jeśli elementy wysypki są małe, należy na nie nałożyć maść kortykosteroidową. W przypadku ciężkich wysypek kortykosteroidy i leki immunosupresyjne należy przyjmować doustnie. Ponieważ promienie słoneczne zaostrzają chorobę, należy unikać ekspozycji na słońce, a w razie potrzeby stosować kremy chroniące przed promieniowaniem ultrafioletowym. Ważne jest, aby rozpocząć leczenie na czas. Tylko w ten sposób można uniknąć blizn lub zmniejszyć ich nasilenie.

Toczeń rumieniowaty układowy: objawy, leczenie

Ta poważna choroba ma nieprzewidywalny przebieg. Jeszcze niedawno, dwie dekady temu, uznawano ją za śmiertelną. Kobiety chorują znacznie częściej niż mężczyźni (10 razy). Proces zapalny może rozpocząć się w dowolnych tkankach i narządach, w których znajduje się tkanka łączna. Występuje zarówno w postaci łagodnej, jak i ciężkiej, prowadząc do niepełnosprawności lub śmierci. Nasilenie zależy od różnorodności i ilości przeciwciał wytwarzanych w organizmie, a także od narządów biorących udział w procesie patologicznym.

Objawy SLE

Toczeń układowy jest chorobą o różnorodnych objawach. Występuje w postaci ostrej, podostrej i przewlekłej. Może rozpocząć się nagle wzrostem temperatury, pojawieniem się ogólnego osłabienia, utratą masy ciała, bólami stawów i mięśni. Większość ma objawy skórne. Podobnie jak w przypadku tocznia krążkowego, na twarzy tworzy się charakterystyczny rumień w postaci wyraźnie zaznaczonego motyla. Wysypka może rozprzestrzeniać się na szyję, górną część klatki piersiowej, skórę głowy i kończyny. Na opuszkach palców mogą pojawić się guzki i plamy, a na podeszwach i dłoniach może pojawić się łagodny rumień i zanik. Zjawiska dystroficzne występują w postaci odleżyn, wypadania włosów i deformacji paznokci. Mogą pojawić się nadżerki, pęcherze i wybroczyny. W ciężkich przypadkach pęcherze otwierają się i tworzą się obszary z erozyjną i wrzodziejącą powierzchnią. Wysypka może pojawić się na podudziach i wokół stawów kolanowych.

Toczeń rumieniowaty układowy występuje ze zmianami wielu narządów i układów wewnętrznych. Oprócz zespołu skórnego mogą rozwinąć się bóle mięśni i stawów, choroby nerek, serca, śledziony, wątroby, a także zapalenie opłucnej, zapalenie płuc, niedokrwistość, trombocytopenia i leukopenia. U 10% pacjentów śledziona jest powiększona. U młodych ludzi i dzieci możliwe jest powiększenie węzłów chłonnych. Zdarzają się przypadki uszkodzenia narządów wewnętrznych bez objawów skórnych. Ciężkie formy mogą być śmiertelne. Głównymi przyczynami zgonów są przewlekła niewydolność nerek i sepsa.

Jeśli toczeń rumieniowaty układowy występuje w łagodnej postaci, objawy są następujące: wysypka, zapalenie stawów, gorączka, ból głowy, niewielkie uszkodzenia płuc i serca. Jeśli przebieg choroby jest przewlekły, zaostrzenia zastępują okresy remisji, które mogą trwać latami. W ciężkich przypadkach obserwuje się poważne uszkodzenie serca, płuc, nerek, a także zapalenie naczyń, znaczne zmiany w składzie krwi i poważne zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego.

Zmiany zachodzące w SLE są bardzo zróżnicowane, proces generalizacji jest wyraźny. Zmiany te są szczególnie widoczne w tkance tłuszczowej podskórnej, tkankach międzymięśniowych i okołostawowych, ścianach naczyń, nerkach, sercu i narządach układu odpornościowego.

Wszystkie zmiany można podzielić na pięć grup:

• dystroficzne i martwicze w tkance łącznej;
• zapalenie o różnym nasileniu we wszystkich narządach;
• sklerotyczny;
• w układzie odpornościowym (skupiska limfocytów w śledzionie, szpiku kostnym, węzłach chłonnych);
• patologie jądrowe w komórkach wszystkich tkanek i narządów.

Manifestacje SLE

W trakcie choroby rozwija się obraz polisyndromiczny z objawami typowymi dla każdego zespołu.

Objawy skórne

Objawy skórne tocznia są różne i zwykle mają pierwszorzędne znaczenie w diagnozie. Nie występują one u około 15% pacjentów. U jednej czwartej pacjentów pierwszym objawem choroby są zmiany skórne. U około 60% rozwijają się one w różnych stadiach choroby.

Toczeń rumieniowaty jest chorobą, której objawy mogą być specyficzne i niespecyficzne. W sumie istnieje około 30 rodzajów objawów skórnych - od rumienia po wysypki pęcherzowe.

Postać skóry wyróżnia się trzema głównymi objawami klinicznymi: rumień, rogowacenie grudkowe i atrofia. Zmiany krążkowe obserwowane są u jednej czwartej wszystkich chorych na SLE i są charakterystyczne dla postaci przewlekłej.

Toczeń rumieniowaty jest chorobą, której objawy mają swoją własną charakterystykę. Typowy kształt rumienia to kształt motyla. Lokalizacja wysypki dotyczy odsłoniętych części ciała: twarzy, skóry głowy, szyi, górnej części klatki piersiowej i pleców, kończyn.

Rumień odśrodkowy Biette (powierzchowna postać CV) ma tylko jeden z triady objawów - przekrwienie, a warstwa łusek, atrofia i blizny są nieobecne. Zmiany są zwykle zlokalizowane na twarzy i najczęściej mają kształt motyla. Wysypki w tym przypadku przypominają blaszki łuszczycowe lub mają wygląd wysypki w kształcie pierścienia bez blizn.

W rzadkiej postaci - tocznia rumieniowatego głębokiego Kaposiego-Irganga - obserwuje się zarówno typowe ogniska, jak i ruchome, gęste węzły, ostro ograniczone i pokryte normalną skórą.

Postać skórna występuje nieprzerwanie przez długi okres czasu, nasilając się wiosną i latem ze względu na wrażliwość na promieniowanie ultrafioletowe. Zmianom skórnym zwykle nie towarzyszą żadne odczucia. Jedynie zmiany zlokalizowane na błonie śluzowej jamy ustnej powodują ból podczas jedzenia.

Rumień w toczniu rumieniowatym układowym może być ograniczony lub zlewający się, różnić się wielkością i kształtem. Z reguły są obrzęknięte i mają ostrą granicę ze zdrową skórą. Do objawów skórnych SLE zalicza się toczniowe zapalenie warg (przekrwienie z szarawymi łuskami, nadżerkami, strupami i zanikiem na czerwonej krawędzi warg), rumień na opuszkach palców, podeszw, dłoni, a także nadżerki w jamie ustnej . Charakterystycznymi objawami tocznia są zaburzenia troficzne: ciągła suchość skóry, rozsiane łysienie, łamliwość, przerzedzenie i deformacja paznokci. Układowe zapalenie naczyń objawia się owrzodzeniami na nogach, zanikowym bliznowaceniem łożyska paznokcia, zgorzelą opuszków palców.U 30% pacjentów rozwija się zespół Raynauda, ​​charakteryzujący się takimi objawami, jak zimne dłonie i stopy, gęsia skórka. Uszkodzenia błon śluzowych nosogardzieli, jamy ustnej i pochwy obserwuje się u 30% chorych.

Choroba toczeń rumieniowaty ma objawy skórne i jest rzadsza. Należą do nich wysypki pęcherzowe, krwotoczne, pokrzywkowe, guzkowe, grudkowo-krotyczne i inne rodzaje wysypek.

Zespół stawów

Zmiany w stawach obserwuje się u prawie wszystkich chorych na SLE (w ponad 90% przypadków). To właśnie te objawy tocznia zmuszają osobę do wizyty u lekarza. Może boleć jeden staw lub kilka, ból zwykle migruje, trwa kilka minut lub kilka dni. W nadgarstku, kolanie i innych stawach rozwijają się zjawiska zapalne. Sztywność poranna jest wyraźna, proces ten jest najczęściej symetryczny. Dotknięte są nie tylko stawy, ale także aparat więzadłowy. W przewlekłej postaci SLE, która atakuje przede wszystkim stawy i tkanki okołostawowe, ograniczona ruchomość może być nieodwracalna. W rzadkich przypadkach mogą wystąpić nadżerki kości i deformacje stawów.

Bóle mięśni stwierdza się u około 40% pacjentów. Rzadko rozwija się ogniskowe zapalenie mięśni, które charakteryzuje się osłabieniem mięśni.

Znane są przypadki aseptycznej martwicy kości w SLE, przy czym w 25% przypadków jest to zmiana głowy kości udowej. Martwica aseptyczna może być spowodowana zarówno samą chorobą, jak i dużymi dawkami kortykosteroidów.

Objawy płucne

U 50-70% pacjentów ze SLE rozpoznaje się zapalenie opłucnej (wysiękowe lub suche), które uważa się za ważny objaw diagnostyczny tocznia. Przy niewielkiej ilości wysięku choroba przebiega niezauważona, ale zdarzają się również masywne wysięki, w niektórych przypadkach wymagające nakłucia. Patologie płuc w SLE są zwykle związane z klasycznym zapaleniem naczyń i są jego przejawem. Często podczas zaostrzenia i zaangażowania innych narządów w proces patologiczny rozwija się toczniowe zapalenie płuc, charakteryzujące się dusznością, suchym kaszlem, bólem w klatce piersiowej, a czasem krwiopluciem.

W przypadku zespołu antyfosfolipidowego może rozwinąć się zatorowość płucna (PE). W rzadkich przypadkach - nadciśnienie płucne, krwotoki płucne, zwłóknienie przepony, które jest obarczone dystrofią płuc (zmniejszenie całkowitej objętości płuc).

Objawy sercowo-naczyniowe

Najczęściej zapalenie osierdzia rozwija się z toczniem rumieniowatym - do 50%. Z reguły jest suchy, chociaż nie wyklucza się przypadków ze znacznym wysiękiem. Przy długim przebiegu SLE i nawracającym zapaleniu osierdzia powstają nawet suche, duże zrosty. Ponadto często diagnozuje się zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie wsierdzia. Zapalenie mięśnia sercowego objawia się zaburzeniami rytmu lub dysfunkcją mięśnia sercowego. Zapalenie wsierdzia jest powikłane chorobami zakaźnymi i chorobą zakrzepowo-zatorową.

Spośród naczyń w SLE zajęte są zwykle średnie i małe tętnice. Możliwe są takie zaburzenia, jak wysypki rumieniowe, zapalenie naczyń włosowatych palców, siateczka siatkowata (marmurkowa skóra), martwica opuszków palców. Wśród zmian żylnych zakrzepowe zapalenie żył towarzyszące zapaleniu naczyń nie jest rzadkością. Tętnice wieńcowe często biorą udział w procesie patologicznym: rozwija się zapalenie wieńcowe i miażdżyca naczyń wieńcowych.

Jedną z przyczyn zgonów w długotrwałym SLE jest zawał mięśnia sercowego. Istnieje związek pomiędzy chorobą wieńcową a nadciśnieniem tętniczym, dlatego w przypadku wykrycia wysokiego ciśnienia krwi konieczne jest natychmiastowe leczenie.

Manifestacje z przewodu żołądkowo-jelitowego

Uszkodzenia układu pokarmowego w SLE obserwuje się u prawie połowy pacjentów. W tym przypadku toczeń układowy ma następujące objawy: brak apetytu, nudności, zgaga, wymioty, ból brzucha. W badaniu stwierdza się zaburzenia motoryki przełyku, jego poszerzenie, owrzodzenie błony śluzowej żołądka, przełyku, dwunastnicy, niedokrwienie ścian żołądka i jelit z perforacją, zapalenie tętnic i zwyrodnienie włókien kolagenowych.

Ostre zapalenie trzustki rozpoznawane jest dość rzadko, jednak znacząco pogarsza rokowanie. Patologie wątroby obejmują zarówno niewielkie powiększenie, jak i ciężkie zapalenie wątroby.

Zespół nerkowy

U 40% pacjentów ze SLE rozwija się toczniowe zapalenie nerek, które jest spowodowane odkładaniem się kompleksów immunologicznych w kłębuszkach. Istnieje sześć etapów tej patologii:

• choroba o minimalnych zmianach;
• łagodne mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek;
• ogniskowe proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek;
• rozsiane proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek (po 10 latach u 50% pacjentów rozwija się przewlekła niewydolność nerek);
• wolno postępująca nefropatia błoniasta;
• stwardnienie kłębuszków nerkowych jest końcowym stadium toczniowego zapalenia nerek z nieodwracalnymi zmianami w miąższu nerek.

Jeśli toczeń rumieniowaty układowy ma objawy nerkowe, najprawdopodobniej należy mówić o złym rokowaniu.

Uszkodzenia układu nerwowego

U 10% pacjentów ze SLE rozwija się zapalenie naczyń mózgowych z takimi objawami, jak gorączka, napady padaczkowe, psychoza, śpiączka, osłupienie, meningizm.

Toczeń układowy ma objawy związane z zaburzeniami psychicznymi. Większość pacjentów odczuwa spadek pamięci, uwagi i sprawności umysłowej.

Możliwe uszkodzenie nerwów twarzowych, rozwój neuropatii obwodowej i poprzecznego zapalenia rdzenia. Bóle głowy przypominające migrenę związane z uszkodzeniem centralnego układu nerwowego nie są rzadkością.

Zespół hematologiczny

W SLE może rozwinąć się niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość autoimmunologiczna i limfopenia.

Zespół antyfosfolipidowy

Ten zespół objawów został po raz pierwszy opisany w SLE. Objawia się trombocytopenią, martwicą niedokrwienną, zapaleniem wsierdzia Libmana-Sachsa, udarem, zatorowością płucną, zapaleniem naczyń krwionośnych, zakrzepicą (tętniczą lub żylną), zgorzel.

Zespół tocznia polekowego

Może ją powodować około 50 leków, m.in.: Hydralazyna, Izoniazyd, Prokainamid.

Objawia się bólami mięśni, gorączką, bólami stawów, zapaleniem stawów, niedokrwistością, zapaleniem błon surowiczych. Nerki są rzadko dotknięte. Nasilenie objawów zależy bezpośrednio od dawki. Mężczyźni i kobiety chorują równie często. Jedyną metodą leczenia jest odstawienie leku. Czasami przepisuje się aspirynę i inne niesteroidowe leki przeciwzapalne. W skrajnych przypadkach mogą być wskazane kortykosteroidy.

Leczenie SLE

Trudno mówić o rokowaniu, gdyż choroba jest nieprzewidywalna. Jeśli leczenie rozpoczęło się terminowo, a stan zapalny został szybko stłumiony, rokowanie długoterminowe może być korzystne.

Leki dobiera się biorąc pod uwagę objawy tocznia układowego. Leczenie zależy od ciężkości choroby.

W przypadku łagodnej postaci wskazane są leki łagodzące objawy skórne i stawowe, na przykład hydroksychlorochina, chinakryna i inne. Aby złagodzić ból stawów, można przepisać niesteroidowe leki przeciwzapalne, chociaż nie wszyscy lekarze aprobują przyjmowanie NLPZ w leczeniu tocznia rumieniowatego. W przypadku zwiększonej krzepliwości krwi aspirynę przepisuje się w małych dawkach.

W ciężkich przypadkach konieczne jest jak najszybsze rozpoczęcie przyjmowania leków zawierających prednizolon (Metipred). Dawkowanie i czas trwania leczenia zależą od tego, które narządy są dotknięte chorobą. Aby stłumić reakcję autoimmunologiczną, przepisuje się leki immunosupresyjne, na przykład cyklofosfomid. W przypadku zapalenia naczyń oraz ciężkiego uszkodzenia nerek i układu nerwowego wskazane jest kompleksowe leczenie, obejmujące stosowanie kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych.

Po wyhamowaniu procesu zapalnego reumatolog ustala dawkę prednizolonu do długotrwałego stosowania. Jeżeli wyniki badań uległy poprawie, objawy ustąpiły, lekarz stopniowo zmniejsza dawkę leku, jednak u pacjenta może wystąpić zaostrzenie. Obecnie u większości pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym możliwe jest zmniejszenie dawki leku.

Jeśli choroba rozwinie się w wyniku przyjmowania leków, powrót do zdrowia następuje po odstawieniu leku, czasami po kilku miesiącach. Nie jest wymagane żadne specjalne leczenie.

Cechy choroby u kobiet, mężczyzn i dzieci

Jak wspomniano wcześniej, kobiety są bardziej podatne na tę chorobę. Nie ma zgody co do tego, kto ma poważniejsze objawy tocznia rumieniowatego – kobiety czy mężczyźni. Zakłada się, że u mężczyzn choroba ma cięższy przebieg, liczba remisji jest mniejsza, a uogólnienie procesu jest szybsze. Niektórzy badacze doszli do wniosku, że trombocytopenia, zespół nerkowy i zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym w SLE występują częściej u mężczyzn, a objawy stawowe tocznia rumieniowatego częściej u kobiet. Inni nie podzielali tej opinii, a niektórzy nie stwierdzili różnic między płciami w rozwoju niektórych zespołów.

Objawy tocznia rumieniowatego u dzieci charakteryzują się polimorfizmem na początku choroby, a tylko 20% ma postacie jednonarządowe. Choroba rozwija się falowo, z naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji. Toczeń rumieniowaty u dzieci charakteryzuje się ostrym początkiem, szybką progresją, wczesnym uogólnieniem i gorszym rokowaniem niż u dorosłych. Objawy na początku choroby to gorączka, złe samopoczucie, osłabienie, brak apetytu, utrata masy ciała, szybkie wypadanie włosów. W postaci ogólnoustrojowej objawy są tak różnorodne, jak u dorosłych.